神经鞘瘤与脊膜瘤鉴别诊断(经典)

神经鞘瘤鉴别诊断
1.神经鞘瘤是神经鞘膜细胞发生的良性肿瘤。

来自末梢神经主要表现为肿块，来自感觉神经可有持续顽固性疼痛或麻木或辐射样疼痛，来自交感神经可出现颈交感神经综合征，来自迷走神经可伴有声音嘶哑等。

可发生于任何年龄，以20～60岁多见，无性别差异。

肿瘤生长缓慢，表面光滑，体积较小，大者可呈分叶状，质地柔软，包膜完整。

肿瘤可沿着神经轴侧向移动，但不能沿神经长轴活动。

肿瘤囊性变，穿刺可抽出不凝血性液体。

2.皮样及表皮样囊肿为胚胎发育时遗留于组织中的上皮细胞发展而形成的囊肿。

皮样囊肿囊壁较厚，由皮肤和皮肤附属附件所构成，囊腔内有脱落的上皮细胞、皮脂腺、汗腺和毛发等结构。

表皮样囊肿也可能由于外伤、手术等原因使上皮细胞植入而形成，囊壁中无皮肤附件。

皮样即表皮样囊肿多见于儿童即青年。

生长缓慢，一般无自觉症状，未予口底肌群上方的囊肿多向口内生长，当囊肿增大时，将舌体抬高，病人出现语音不清的症状，甚至有吞咽和呼吸困难的症状。

多单发呈球形，界限清，表面光滑，挤压肿块是坚韧有弹性，似面团样，与皮肤即粘膜无粘连。

穿刺可抽出乳白色豆渣样分泌物。

3. 恶性肿瘤：生长迅速，常侵犯周围组织，患者局部麻木、张口受限、出血等不适，常发生转移等。

脊髓神经鞘瘤(专业知识值得参考借鉴)一概述脊髓神经鞘瘤（NerveSheathNeoplasmsofSpinalCord）也称椎管内神经鞘瘤，在脊髓/椎管肿瘤中的发生率居首位，以胸段和颈段最为常见，约占80%。

患者多为中年人，性别差异不大。

二病因具体病因不详。

部分多发性神经鞘瘤为神经纤维瘤病的椎管内表现。

神经纤维瘤病可分为神经纤维瘤1型（NF-1）和神经纤维瘤2型（NF-2）两个生物学和临床亚组：1.NF-1（外周型神经纤维瘤病，vonRecklinghausen病）发生率为1/4000，为常染色体显性遗传，基因缺失位点为17号染色体长臂11.2位点；临床特征包括皮肤神经纤维瘤（75%，6块以上1.5cm以上的咖啡斑）、虹膜Lisch结节（95%）、骨骼系统的异常、合并颅内胶质瘤（视神经胶质瘤、下丘脑胶质瘤和室管膜瘤）、脑膜瘤和错构瘤等；多在10岁以前发病；在脊神经生长者表现为多发的神经纤维瘤。

2.NF-2（中枢性神经纤维瘤病）发病率为NF-1的1/25，为常染色体显性遗传，基因缺失位点为22号染色体长臂12位点，在20～40岁发病，表现为双侧听神经瘤，脊髓生长者为多发的神经鞘瘤。

三病理分型多为单发的圆形或椭圆形、包膜完整、表面光滑或稍呈结节状的肿瘤，常以实质性、囊肿性和坏死性三种形态存在。

典型的肿瘤可由束状区和网状区混合构成，按组织病理学结构可分为细胞型、丛状型和黑色素型3种。

四临床表现1.发病及病程多慢性起病，病程较长，肿瘤囊变或出血者可有急性起病或病情突然加剧。

2.感觉障碍多以根痛为首发症状，表现为短暂的、自发性、阵发性、反复发作的、沿一侧神经根分布区的放射性疼痛，呈刺痛、灼痛或绞痛，夜间或平卧时加重，被迫坐位睡眠，咳嗽、喷嚏、体位改变、用力排便等静脉压增高的因素可诱发疼痛发作或使其加重，此症状可作为髓外肿瘤的定位症状。

有时还可出现双侧根性疼痛或局部的脊柱痛，偶可伴有传导束性疼痛或感觉异常，表现为肢体麻木、烧灼感、蚁走感、寒冷或发痒感等。

脊膜瘤神经鞘瘤的区别神经鞘瘤和脊膜瘤通常情况下是很多人都很难分辨出具体的病症。

具体的病症还是需要到医院里进行诊断，确定病症，及时治疗，患者要听从医生的嘱咐，按时服药和定期复检，合理的饮食也是不可缺少的。

为了自己的身体健康，平常积极参加运动，多参加户外活动，如爬山、散步、骑行等有氧活动。

脊膜瘤与神经鞘瘤和神经纤维瘤鉴别较困难。

肿瘤位于胸段背侧，矢状位肿瘤上下径大，肿瘤内出现钙化应多考虑脊膜瘤。

肿瘤位于枕大孔区时也应考虑脊膜瘤可能性大。

若肿瘤引起椎间孔扩大，沿椎间孔向椎管外生长时，则应考虑神经纤维瘤或神经鞘瘤。

脊膜瘤在椎管内局限性生长，包膜完整，与硬脊膜紧密附着，有较宽的基底。

瘤组织不侵入脊髓实质，而仅压迫其上。

肿瘤血运来自蛛网膜或硬脊膜的血管供应且比较丰富。

大都为单发，多发者很少见。

瘤体一般不大，多呈扁圆形或椭圆形，肿瘤组织结构较致密硬实，切面呈灰红色。

有时肿瘤基底部有钙化砂粒，瘤体内出血坏死较少见。

脊膜瘤大都位于硬脊膜内，少数位于硬脊膜外，哑铃状较少见。

神经鞘瘤又称神经膜纤维瘤或雪旺瘤，通常为单发性神经鞘瘤，来源于神经鞘，头颈部神经鞘瘤主要发生于颅神经，如听神经、面神经、舌下神经、迷走神经;其次可发生于头面部、舌部的周围神经，发生于交感神经的最为少见。

临床以坚实的结节伴压痛为主要表现，瘤体生长缓慢，病程较长。

手术切除为本病的主要治疗。

脊膜瘤一般来说是出现在椎管内的，瘤组织不会侵入脊髓实质里，只是压迫在其上。

而神经鞘瘤是来自于神经鞘上的一种良性肿瘤，病症并不明显，犯病时会出现疼痛或者肢体力量相对减弱等病状。

两者的都是需要到医院检查才能确定病症，进行治疗的。

并且要注重饮食。

[神经影像]“脊膜瘤”的诊断要点、鉴别诊断和误区防范（建议收藏）~~~脊膜瘤（spinal meningioma）【病史摘要】女，61岁，右下肢麻木约4个月，加重2个月。

图1脊膜瘤MRI检查【影像所见】图1A，矢状面T1WI可见T7椎体水平椎管内类圆形占位，呈等信号，边界清楚，局部脊髓未见增粗。

图1B，矢状面T2WI，病灶为等信号，内部信号均匀。

图1C，横轴面T2WI，病灶位于脊髓右侧，局部蛛网膜下隙增宽，脊髓受压向左侧移位。

图1D、E、F，增强扫描后，病灶呈明显均匀强化，与硬脊膜以宽基底相连，并可见“硬膜尾征”。

【诊断和分析】本病例诊断为T7椎体水平脊膜瘤。

影像学诊断要点（①肿瘤位于髓外硬膜下，与周围结构分界清楚；T1WI及T2WI上均呈等信号；③静脉注射对比剂后，病变呈中等度，较均匀性强化；④多数脊膜瘤以宽基底与脊膜相连，有些病例还可见到“硬膜尾征”；⑤偶可见明显钙化的脊膜瘤，呈显著低信号，且在静脉注射对比剂后仅出现轻度强化。

【鉴别诊断和误区防范】本病需要与神经鞘瘤鉴别。

神经鞘瘤：①T2WI上表现为高信号；②囊变、出血常见，内部信号常不均匀；③肿瘤不与硬脊膜相连。

【检查方法及选择】X线通常无异常表现，骨质破坏很少见，钙化仅见于1%～5%的患者；脊髓造影术可显示髓外硬膜下病变，病变一侧蛛网膜下隙增宽，以及脊髓向对侧移位；CT平扫可见病灶位于髓外硬膜下，呈等或稍高密度。

MRI可以清楚显示病灶及脊髓情况，为首选的检查方法。

【临床病理和随访】脊膜瘤发病率仅次于神经鞘瘤，占脊髓肿瘤的25%左右。

平均发病年龄为56岁，并且80%以上的脊膜瘤发生在女性患者。

多数脊膜瘤为良性、单发、位于脊髓一侧的髓外硬膜下肿瘤，然而，还有5%左右脊膜瘤呈“哑铃”状或位于硬膜外。

脊膜瘤最常见的发病部位为胸髓（80%），其次为颈髓（15%），多发脊膜瘤很少见。

脊膜瘤起源于位于脊髓蛛网膜下隙内膜的脊膜上皮细胞，组织学上有多种亚型，多数还有特征性的漩涡状脊膜细胞和钙化的沙砾体。

34124小结4诊断与鉴别诊断3概述1病理与临床2§2/3的肿瘤位于髓外硬膜内，其余的一半同时位于髓外硬膜内和硬膜外，呈哑铃状；另一半完全位于硬膜外§男女发病率无差异§发病年龄通常在31-60岁，中位年龄43.5岁(脊膜瘤53岁)起源于脊神经鞘膜的Schwann细胞l Antoni A区瘤细胞排列紧密，呈栅栏状或旋涡状l Antoni B区瘤细胞排列疏松，富含脂质、黏液样基质、粘多糖l伴囊变、坏死§是由施万细胞组成的，它使受累的神经根发生偏心膨大；有包膜§75%患者的初始有疼痛，Valsalva动作、咳嗽、打喷嚏和卧位会加重疼痛§诊断前症状平均持续1-4年§临床表现主要有肢体无力和感觉症状;括约肌功能障碍并不常见§治疗可采取保留神经的方法，即完全剥离肿瘤§髓外硬膜内者表现为椎管内呈上下走行的圆形或卵圆形肿块§硬膜外的神经鞘瘤呈“哑铃”状，同时伴椎间孔扩大，具有特征性§边界一般较清，易囊变坏死，T1WI信号呈等或低信号，T2WI高信号，可见靶征，即T2WI上中心低信号，伴周围高信号环绕§增强扫描肿瘤实性部分明显强化，囊变坏死部分无强化§可引起相邻的骨质膨胀性或压迫性的骨破坏（应与骨巨细胞瘤鉴别，骨巨细胞瘤T2WI信号相对低），但相对少见女，62y，颈部疼痛伴四肢无力半年余病理：神经鞘瘤女，58y, 头痛1月余病理：神经鞘瘤女，32y，右下肢酸胀、乏力1年余病理：神经鞘瘤§是良性肿瘤，最常见于老年女性§男性的脊膜瘤通常位于颈椎，生长迅速，有硬膜内和硬膜外的成分§超过90%为硬膜内型，6%为硬膜内型和硬膜外型，7%为硬膜外型§除神经纤维瘤病2型外，多发性脊膜瘤很少见§发病高峰在40 -70岁;80%位于胸椎§大多数脊膜瘤起源于蛛网膜帽细胞§早期症状通常是疼痛，然后是麻痹和感觉障碍§从发病到确诊的平均病程为23个月§手术治疗，10年后复发率为13%§典型部位为颈段脊髓前方及胸段脊髓后方§脊膜瘤典型影像表现为宽基底紧贴硬脊膜，不侵犯脊髓而使脊髓移位，常常钙化§很少超过2个椎体节段§MRI上信号均匀，T1WI呈低-等信号、T2WI呈稍高信号§增强后均匀强化§骨质常不受累，只有10%有影像学异常女，49y，双下肢麻木2周 病理：过渡型脑脊膜瘤女，68y，腰背痛 病理：砂砾体型脑膜瘤§硬膜内转移瘤§神经纤维瘤§黏液乳头状室管膜瘤§其他肿瘤性病变：皮样囊肿、表皮样囊肿§CNS肿瘤-“下行性转移”：髓母细胞瘤、室管膜瘤、松果体肿瘤,胶质母细胞瘤§Non-CNS肿瘤：乳腺癌、肺癌、黑色素瘤、淋巴瘤、白血病§结节性肿块§肿瘤可覆盖脊髓或神经根，其表面轻度强化M，46y，右肺癌术后，发现腰椎占位 病理：转移性腺癌§较少单发，易合并神经纤维瘤病§神经纤维瘤常包绕神经，肿瘤与受累的神经无界限，而神经鞘瘤的一侧往往见伴行的神经§MR信号与神经鞘瘤类似，T1WI上呈低或等信号，T2WI呈高信号，也可见靶征§增强后肿瘤中心强化明显，边缘不强化§女，38y，左侧臀部肿物1月余 病理：神经纤维瘤男，55y,反复右侧肢体麻木4月余 病理：神经纤维瘤§是室管膜瘤的一种变异，仅发生于圆锥或终丝；是圆锥或终丝最常见的肿瘤，并起源于终丝的室管膜细胞§约占所有室管膜瘤的1/3和终丝肿瘤的90%§为常见的脊髓硬膜内肿瘤，主要见于儿童和年轻人，男性略多§WHOI级，GFAP/S100阳性§往往是髓外的，表现为马尾综合征§肿瘤血供丰富，根据内部出血量不同，肿瘤颜色从红褐色至蓝色不等§光镜下瘤细胞呈乳头放射状排列在血管黏液样间质轴心周围; 大量黏液素积聚在血管内或环绕血管的细胞之间§血管周围特征性的黏液变性，与肿瘤长期缺氧导致血管壁通透性增大，血管发生透明变性，血浆蛋白外渗发生黏液变性有关§特点是生长缓慢，常导致椎体扇形变和椎管扩大§是富血管、出血性的肿瘤，分叶状，可有局部种植甚至蛛网膜下腔播散，表现为邻近脊膜强化§通常跨越2-4个椎节，充满整个腰骶部硬膜囊§MPE大多数T1WI呈等信号，T2WI呈高信号，瘤内可见低信号；少数T1高信号（粘蛋白和出血）§增强后明显强化F，32y，反复腰腿痛2月余病理：黏液乳头状室管膜瘤女，37y，腰腿痛伴腿麻10余年 病理：黏液乳头状室管膜瘤男，44y，右侧腰腿麻木酸痛1周 病理：黏液乳头状室管膜瘤男，69y，颈部及双上肢疼痛2月余表皮样囊肿§椎管内最常见的原发肿瘤，2/3的肿瘤位于髓外硬膜内§有文献认为：神经鞘瘤：多偏心生长，马尾神经被推向一侧MPE：多位于椎管中心（超过50%），马尾神经被推向四周§常见表现为椎间孔变宽、椎弓根间距离变宽，椎弓根或椎体骨质吸收相对少见§T1WI上呈低或等信号，T2WI呈高信号，可见靶征§增强后实性成份明显强化，环形强化是囊变的标志§手术治疗，即完全剥离肿瘤§最常见于老年女性；典型部位为颈段脊髓前方及胸段脊髓后方§脊膜瘤典型影像表现为宽基底紧贴硬脊膜，不侵犯脊髓而使脊髓移位，常常钙化§很少超过2个椎体节段§MRI上信号均匀，T1WI呈低-等信号、T2WI呈稍高信号§增强后均匀强化，可有硬膜尾征§骨质常不受累，只有10%有影像学异常§神经鞘瘤一般单发，多发者少见，对多发的神经鞘瘤于1973年有学者提出神经鞘瘤病这一概念§Michael等提出神经鞘瘤病的诊断标准，第一个肯定诊断标准:患者年龄＞30岁且有两个或两个以上非皮内的神经鞘瘤，无听神经瘤、无NF-2基因的突变§第二个肯定诊断标准：其一级亲属确诊神经鞘瘤病且无听神经瘤，可不考虑患者年龄、NF-2 基因检测结果。

Adrenocorticotropin(ACTH)促肾上腺皮质激素阳性部位：胞浆ACTH是由垂体前叶细胞分泌的一种多肽激素，主要用于垂体肿瘤。

AFP（α-Fetoprofein）甲胎蛋白阳性部位：胞浆AFP是由胚胎卵黄囊细胞，胚胎肝细胞和胎儿肠道细胞合成一种糖蛋白。

主要用于原发性或转移性肝细胞癌、肝样胃癌和性腺或性腺外某些生殖细胞肿瘤（如内胚窦肿瘤）的诊断和鉴别诊断。

AMACR/p504s 阳性部位：胞浆该抗原在前列腺癌而不是良性前列腺组织中高表达Androgen Receptor(AR) 雄激素受体阳性部位：胞核AR在前列腺癌的发生发展中起一个重要重用。

Anaplastic Lymphoma Kinase(ALK p80)间变型淋巴瘤激酶阳性部位：胞浆/胞核ALK p80是多向性生长因子酪氨酸激酶受体蛋白。

主要用于间变性大细胞淋巴瘤和何杰金氏淋巴瘤的鉴别诊断。

APC 阳性部位：胞浆家族性腺瘤性息肉病是因APC基因突变所致的常染色体显性遗传病。

BCA-225 阳性部位：胞浆在乳腺癌和宫颈癌中强表达，还有用于胸腹水腺癌与反应性间皮细胞的鉴别。

Bcl-2 阳性部位：胞膜或胞浆鉴别诊断：1.滤泡性淋巴瘤和滤泡生发中心反应性增生。

2.滤泡性淋巴瘤和伯吉特淋巴瘤主要用于标记滤泡性淋巴瘤、毛细胞性白血病、及细胞凋亡的研究。

Bcl-6 阳性部位：胞核Bcl-6主要表达于正常生发中心B淋巴细胞及其来源的淋巴瘤。

Bcl-10 阳性部位：胞浆/胞核在正常组织的淋巴细胞特别是B细胞中表达，用于研究B细胞发育、生长和凋亡。

Bob-1 阳性部位：胞核Bob-1是滤泡生发中心形成和免疫球蛋白产生所必需的一种转录活化因子，主要用于霍奇金淋巴瘤分型。

CA125卵巢癌抗原阳性部位：胞浆CA125是一种糖蛋白，是上皮性卵巢癌尤其是浆液性腺癌的主要标记。

CA19-9消化道癌抗原阳性部位：胞浆CA19-9是一种肿瘤相关的糖类抗原，主要用于胰腺癌、胆管癌、胃癌和结直肠癌，胰腺癌阳性最高。