原发性肾小球疾病

内科学题库原发性肾小球疾病1. 什么是原发性肾小球疾病？原发性肾小球疾病（Primary Glomerular Diseases，简称PGD）是一组以肾小球病变为主的疾病，其病因多源复杂，常见的类型有微小病变型肾小球疾病（Minimal Change Disease，简称MCD）、膜性肾病（Membranous Nephropathy，简称MN）、IgA肾病（IgA Nephropathy，简称IgAN）等等。

这些疾病主要表现为肾小球滤过膜损害，导致蛋白尿、血尿、水肿等症状。

2. 原发性肾小球疾病的病因和发病机制是什么？原发性肾小球疾病的病因非常复杂，目前尚不完全清楚。

遗传因素、免疫异常、感染、环境因素等都可能与其发病相关。

发病机制可能与肾小球滤过膜的免疫反应紊乱和细胞外基质沉积有关。

在某些原发性肾小球疾病中，免疫因素起主导作用，比如IgA肾病，其发病机制与IgA免疫复合物在肾小球滤过膜内沉积、激活肾小球的免疫细胞等有关。

3. 原发性肾小球疾病的临床表现有哪些？原发性肾小球疾病的临床表现多种多样，主要表现为尿液异常，如蛋白尿、血尿、管型尿等。

其中，蛋白尿是最常见的症状，可以是微量蛋白尿，也可以是大量蛋白尿。

此外，患者还可能出现水肿、高血压、肾功能损害等症状，严重者可能发展为肾功能衰竭。

原发性肾小球疾病的诊断主要依靠患者的临床表现、尿液检查以及肾脏活检。

临床表现包括尿液异常、水肿等症状。

尿液检查可以了解蛋白尿、血尿等信息。

肾脏活检是最可靠的诊断手段，可以明确病变的类型和程度。

此外，医生还可能会进行相关检查，如血尿常规、肾功能检查、肾脏超声等，以了解疾病的进展和影响范围。

5. 原发性肾小球疾病的治疗方法有哪些？原发性肾小球疾病的治疗主要包括对症治疗和病因治疗两个方面。

对症治疗主要是通过使用类固醇、免疫抑制剂等药物来控制疾病的症状和进展。

病因治疗主要是在明确疾病病因的基础上，有针对性地治疗疾病。

比如，在IgA肾病的治疗中，可以使用ACEI或ARB类药物来控制血压和蛋白尿，并给予免疫调节剂或糖皮质激素等药物来减轻肾脏炎症反应。

原发性肾小球肾炎原发性肾小球肾炎（Primary Glomerulonephritis，PGN）是一种常见的肾小球疾病，是指以肾小球为主要受损部位而导致的慢性肾脏疾病。

本文将从病因、症状、诊断和治疗等方面介绍原发性肾小球肾炎的相关内容。

病因引起原发性肾小球肾炎的病因有多种，其中最常见的是免疫因素。

因为肾小球是免疫系统的一部分，当人体免疫系统出现异常时，免疫细胞（如T细胞和B细胞）就会攻击肾小球，导致肾小球发炎。

此外，一些病毒、细菌、寄生虫感染也可能引起原发性肾小球肾炎。

症状原发性肾小球肾炎的症状通常包括下面几个方面：1.蛋白尿：尿液中出现大量蛋白质是原发性肾小球肾炎最常见的症状之一。

由于肾小球的滤过膜被破坏，蛋白质和其它物质会从尿液中泄漏出来。

2.血尿：血尿是指尿液中有少量血液。

初期可能只有镜下血尿，后期可能出现肉眼可见血尿。

3.水肿：由于肾小球的滤过功能下降，导致体内水分和盐分无法正常排出，从而引起水肿。

初期表现为脸部和眼睑浮肿，后期可能全身浮肿。

4.高血压：由于肾小球的滤过功能下降以及水肿等因素的影响，会导致血压上升。

诊断1.临床症状：医生会根据患者的症状、体征及病史等初步判断是否存在原发性肾小球肾炎。

2.肾功能检查：包括血肌酐、尿素氮、尿酸等项目。

如肾功能异常，提示可能存在肾小球肾炎。

3.尿液检查：包括尿常规、24小时尿蛋白含量等项目。

如蛋白尿、血尿等异常，提示可能存在肾小球肾炎。

4.肾活检：通过取肾脏组织进行病理检查，可以确诊原发性肾小球肾炎以及病变程度等情况。

治疗1.药物治疗：应用激素和免疫抑制剂等药物进行治疗。

短期使用激素可缓解症状，长期应用可减轻病情进展。

免疫抑制剂对于免疫性肾小球肾炎有效。

2.饮食调理：应注意控制饮食中蛋白摄入量，避免过多补充维生素D。

3.输液治疗：可在严重水肿时应用，以利尿排水。

4.病原治疗：如肾小球肾炎是由感染引起的，则需要相应的病原治疗。

总的来说，原发性肾小球肾炎是一种常见的肾小球疾病，病因多样，症状多种多样。

第二节儿童肾小球疾病的分类中华医学会儿科学会肾脏病学组于2000年11月对1981年修订的关于儿童肾小球疾病临床分类再次修订如下：（一）原发性肾小球疾病1、肾小球肾炎⑴急性肾小球肾炎（AGN）:急性起病，多有前驱感染，以血尿为主，伴有不同程度蛋白尿，可有水肿、高血压或肾功能不全，病程多在1年内。

可分为：①急性链球菌感染后肾小球肾炎（APSGN）:有链球菌感染的血清学证据，起病6-8周内有血补体低下②非链球菌感染后肾小球肾炎。

⑵急进性肾小球肾炎（RPGN）：起病急，有尿改变（血尿、蛋白尿、管型尿）、高血压、水肿，并常有持续性少尿或无尿，进行性肾功能衰竭。

若缺乏积极有效的治疗措施，预后严重。

⑶迁延性肾小球肾炎：有明确的急性肾炎病史，血尿和（或）蛋白迁延达1年以上；或没有明确的急性肾炎病史，但血尿和蛋白尿超过半年，不伴肾功能不全或高血压⑷慢性肾小球肾炎：病程超过1年，或隐匿起病，有不同程度的肾功能不全或肾性高血压的。

2、肾病综合征（NS）诊断标准：大量蛋白尿（尿蛋白+++ - ++++，1周内3次，24小时尿蛋白定量≥50mg/kg）;血浆白蛋白低于30g/L，血浆胆固醇高于5.7mmol/L，不同程度的水肿。

以上四项中以大量蛋白尿和低蛋白血症为必要条件。

⑴依临床表现分为两型：单纯型肾病和肾炎型肾病凡具有以下四项之一或多项者属于肾炎型肾病：①2周内分别3次以上离心尿检查RBC≥10个/HPF,并证实为肾小球源性血尿者②反复或持续高血压，学龄儿童≥130/90mmHg,学龄前儿童≥120/80mmHg，并除外糖皮质激素等原因所致③肾功能不全，并派出有血容量不足等所致④持续低补体血症或C3反复降低⑵按糖皮质激素反应分为：①激素敏感型肾病：以泼尼松龙足量治疗≤8周尿蛋白转阴者②激素耐药型肾病：以泼尼松龙足量治疗8周尿蛋白仍阳性者③激素依赖性肾病：对激素敏感，但减量或停药1个月内复发，重复2次以上者④肾病复发与频复发：复发（包括反复）：是指尿蛋白由阴转阳>2周频复发：是指肾病病程中半年内复发≥2次；或1年内复发≥3次⑶孤立性血尿或蛋白尿指仅有血尿或蛋白尿，而无其他临床症状、化验改变及肾功能改变者。

原发性肾小球疾病的临床分类和分型一、概述肾小球疾病（glomerular diseases）是以肾小球损伤和病变为主的一组疾病，可分为原发性肾小球疾病（primary glomerular diseases）、继发性肾小球疾病（secondary glomerular diseases）和遗传性疾病肾小球疾病（hereditary glomerular diseases）。

原发性肾小球疾病是由不明原因引起的起始于肾小球的疾病，是我国常见的肾小球疾病。

继发性肾小球疾病可由代谢性疾病、血管性疾病及自身免疫性疾病等全身性疾病（如系统性红斑狼疮、系统性血管炎、糖尿病、高血压等）引起。

遗传性肾小球疾病是由基因异常导致的以肾小球改变为主的一组疾病，如Alport综合征等。

本章重点讨论原发性肾小球疾病。

二、原发性肾小球疾病的临床类型原发性肾小球疾病的主要临床表现包括尿量的改变（如少尿、无尿、多尿或夜尿增多）、尿成分的改变（蛋白尿、血尿和管型尿）、水肿、高血压、贫血和肾功能损害等。

根据肾小球疾病的临床表现主要分为以下五种类型。

1. 急性肾小球肾炎急性起病，多见于儿童，常见于链球菌感染后，其他细菌、病毒及寄生虫感染亦可引起。

通常于前驱感染后1~3周起病，临床表现为血尿、蛋白尿（常＜3.5g/d）、水肿和高血压，可伴一过性氮质血症（此时常伴尿量减少）。

病情轻重不一，轻者呈亚临床型（仅有尿常规异常），典型者呈急性肾炎综合征表现，重症者可发生急性肾衰竭。

本病大多预后良好，常可在数月内临床自愈。

2. 急进性肾小球肾炎是一组表现为血尿、蛋白尿及进行性肾功能减退的临床综合征，可伴有少尿或无尿；以肾小球大量新月体形成为主要病理特征，是肾脏科常见的急危重症。

起病急骤，病情发展迅速，多在早期出现少尿性急性肾功能衰竭，若未及时治疗，90%以上的患者于6个月内死亡或依赖透析生存。

3. 慢性肾小球肾炎起病常隐匿，临床表现多种多样，蛋白尿（常在1~3g/d）、血尿、高血压、水肿为基本临床表现，病情迁延，病变进展缓慢，可有不同程度的肾功能减退，最终将发展为终末期肾病。