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血液和造血系统疾病一、血液和造血系统结构与功能特点二、血液病的常见症状和体征三、血液系统疾病的的范围及分类四、血液病的实验室检查五、血液病的防治六、环境因素对造血系统的影响重点掌握：贫血、白血病、特发性血小板减少性紫癜的概念。
一、血液和造血系统结构与功能特点1.造血组织与造血功能2.各种造血组织的主要结构与功能3.血细胞的生成及发育血液的成分血型1.造血组织与造血功能是指生成血细胞的组织，包括骨髓、胸腺、淋巴结、肝脏、脾脏、胚胎及胎儿的造血组织。
各种血细胞均起源于多能造血干细胞。
人出生后，血细胞几乎都在骨髓内形成。
造血组织2.各种造血组织的主要结构与功能骨髓为人体的主要造血器官。
骨髓红髓（造血组织）黄髓（脂肪组织）新鲜骨的构造3.血细胞的生成及发育血细胞的生成要经历一个比较长的过程：增殖、分化、成熟、释放血细胞发生粒细胞、红细胞、单核细胞、和血小板多能造血干细胞定向多能造血干细胞祖细胞成熟非增殖血细胞造血细胞等级结构模式淋巴器官淋巴细胞的分化经历3个不同的阶段第一阶段在骨髓多能干细胞第二阶段迁延淋巴系干细胞胸腺T细胞骨髓B细胞第三阶段在外周分化发挥其免疫功能脾脏具有贮存血液、阻留衰老的红细胞、产生抗体、以及参与血细胞生成与调节等作用。
二、血液病的常见症状和体征1.血液病的特点①血液病的症状和体征常无特异性②继发性血液学异常比较常见③实验室检查对血液病的确诊很重要2.血液病常见的症状与体征①贫血病理基础即血液携氧能力降低，组织缺氧。
临床表现为皮肤粘膜苍白，头痛、眩晕、眼花、耳鸣、食欲减退、四肢乏力、记忆力下降等；严重者伴心慌、气短。
②出血倾向a.周身出血；b.出血程度与创伤程度不成比例；c.自发性出血③发热由于白细胞的数量和质量异常易合并感染。
④黄疸如溶血性黄疸，常伴酱油色血红蛋白尿。
⑤骨痛特别是胸骨、脊柱骨、盆骨、四肢骨的疼痛，常与血液病有关。
⑥脾大见于异常细胞的浸润、恶性增生，髓外化生，脾功能亢进等。
①凝血酶原激活物形成：它有两种方式即:A内源性凝血途径：凝血因子都在血管内。
启动因子为XII。
B外源性凝血途径：组织因子（Ⅲ）来自组织。
启动因子为Ⅲ。
②凝血酶原转变成凝血酶③纤维蛋白原转变成纤维蛋白即：凝血酶原酶复合物形成↓凝血酶原(Ⅱ)————凝血酶(Ⅱa)↓纤维蛋白原(Ⅰ)—— 纤维蛋白(Ⅰa)(溶胶状态) (聚合而成凝胶状态)在此过程中有血小板、Ca2-的参与（10）、抗凝系统1）抗凝物质（1）肝素：抗凝物质。
增强抗凝血酶Ⅲ的作用，抑制凝血酶原的被激活。
（2）抗凝血酶Ⅲ：封闭因子II、VII、IX、X、XI、XII的活性中心发挥抗凝作用。
由肝脏产生（3）蛋白质C:可灭活因子Ⅴa、Ⅷa，降低Ⅹa的活性，还可以促进纤维蛋白的溶解。
2）纤溶系统（1）纤维蛋白溶解：将纤维蛋白降解液化的过程称纤维蛋白溶解，简称纤溶。
（2）纤溶系统的组成:纤维蛋白溶解酶原（纤溶酶原）;纤维蛋白溶解酶、（3）纤溶酶原激活物血浆激活物、组织激活物、激肽释放酶。
（4）.纤溶抑制物：A抗纤溶酶为α-球蛋白，能与纤溶酶结合从而使之失活。
B激活物的抑制物如α2 -巨球蛋白，能抑制纤溶酶被激活的作用。
（5）它的过程为纤溶酶原激活和纤维蛋白降解。
（四）、血性：它包括ABO血型系统、Rh血型系统。
（1）ABO血型系统：A:.分型依据：红细胞膜上特异性凝集原的种类（A、B两种凝集原）。
B.血型判断：a：制备标准的A型血清（含抗B凝集素）和B型血清（含抗B凝集素）。
b：用标准血清分别与被鉴定人的红细胞悬液相混合。
（2）Rh血型系统A.凝集原的种类和血型的判定它与临床关系密切的有C、c、D、E、e 5种。
其中D凝集原的抗原性最强。
红细胞表面含有D抗原的称为Rh阳性，没有D抗原的称为Rh阴性。
B；Rh血型的特点:a:Rh抗体:人血液中不存在抗Rh的天然抗体。
只有当Rh(-)血型者接受Rh(+)血液后,才能产生抗Rh抗体。
b:Rh系统的抗体主要是IgG,分子量小,可透过胎盘。
内科学血液系统疾病总结重点笔记血液系统疾病概述一、基础知识;(一)、血液的理化特性：（1）颜色：红细胞内血红蛋白的颜色是红色动脉血：鲜红色。
HbO2静脉血：暗红色。
Hb空腹血浆：清澈透明餐后血浆：较混浊（3）粘滞性血液在血管中流动时的阻滞特性。
血液内部分子或颗粒之间的摩擦。
（4）渗透压概念：溶液具有的吸引和保留水分子的特性或能力。
血浆渗透压包括血浆胶体渗透压和晶体渗透压。
血浆渗透压约为300毫渗克分子/升（mOsm/L）其中血浆晶体渗透压为主要组成部分。
晶体渗透压：由晶体物质形成。
可维持细胞内外水平衡及血细胞的正常形态。
胶体渗透压：由血浆蛋白（主要是白蛋白）形成。
调节毛细血管内外水平衡。
（5）酸碱度：血浆PH 7.35～7.45。
大于7.45为碱中毒，小于7.35为酸中毒。
体内有酸碱对。
保持其平衡。
（二）、血量：正常血量占体重的7～8％，失血程度与后果：轻度失血：成人一次失血＜500ml或＜全身血量的10％，可代偿，病人无症状；中等程度失血：成人一次失血＞1000ml或＞全身血量的10％，不能代偿，病人有症状；严重失血：失血量达总血量的30％以上时，如不及时抢救，可危及生命。
（三）血液的组成及功能：红细胞血细胞白细胞血小板血液水血浆血浆蛋白，糖，维生素，激素，代谢产物及无机盐等1、红细胞(RBC)（1）形态：胞体双凹圆盘状，成熟红细胞无核,无细胞器，胞质内充满血红蛋白（Hb)（2）数量：正常值 RBC 男性 4.05.5×1012/l 女性 3.5-5.0×1012/lHb 男性 120 ～ 150 g/l 女性 110~140g/l（3）红细胞的生理特性①:.悬浮稳定性它的定义是RBC能较稳定地分散悬浮于血浆的特性。
其原理是血液流动；RBC与血浆之间的摩擦使下沉速度减慢；表面积与体积比较大，不易下沉；表面带负电荷，互相排斥。
测定方法：血沉(ESR)。
血沉是指单位时间内RBC在血浆中下沉的速度。
血液系统疾病概述一、基础知识;(一)、血液的理化特性：（1）颜色：红细胞内血红蛋白的颜色是红色动脉血：鲜红色。
HbO2静脉血：暗红色。
Hb空腹血浆：清澈透明餐后血浆：较混浊（3）粘滞性血液在血管中流动时的阻滞特性。
血液内部分子或颗粒之间的摩擦。
（4）渗透压概念：溶液具有的吸引和保留水分子的特性或能力。
血浆渗透压包括血浆胶体渗透压和晶体渗透压。
血浆渗透压约为300毫渗克分子/升（mOsm/L）其中血浆晶体渗透压为主要组成部分。
晶体渗透压：由晶体物质形成。
可维持细胞内外水平衡及血细胞的正常形态。
胶体渗透压：由血浆蛋白（主要是白蛋白）形成。
调节毛细血管内外水平衡。
（5）酸碱度：血浆PH 7.35～7.45。
大于7.45为碱中毒，小于7.35为酸中毒。
体内有酸碱对。
保持其平衡。
（二）、血量：正常血量占体重的7～8％，失血程度与后果：轻度失血：成人一次失血＜500ml或＜全身血量的10％，可代偿，病人无症状；中等程度失血：成人一次失血＞1000ml或＞全身血量的10％，不能代偿，病人有症状；严重失血：失血量达总血量的30％以上时，如不及时抢救，可危及生命。
（三）血液的组成及功能：红细胞血细胞白细胞血小板血液水血浆血浆蛋白，糖，维生素，激素，代谢产物及无机盐等1、红细胞(RBC)（1）形态：胞体双凹圆盘状，成熟红细胞无核,无细胞器，胞质内充满血红蛋白（Hb)（2）数量：正常值 RBC 男性 4.05.5×1012/l 女性 3.5-5.0×1012/lHb 男性 120 ～ 150 g/l 女性 110~140g/l（3）红细胞的生理特性①:.悬浮稳定性它的定义是RBC能较稳定地分散悬浮于血浆的特性。
其原理是血液流动；RBC与血浆之间的摩擦使下沉速度减慢；表面积与体积比较大，不易下沉；表面带负电荷，互相排斥。
测定方法：血沉(ESR)。
血沉是指单位时间内RBC在血浆中下沉的速度。
1小时末，男性：0～15mm；女性：0～20mm。
第五章血液和造血系统疾病第一节贫血概述贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度（Hb）、红细胞计数（RBC）和（或）血细胞比容（HCT）低于同年龄、同性别、同地区的正常标准。
其中以Hb浓度降低最为重要，成年男性Hb<120g/L、，女性Hb<110g/L就可诊断贫血。
【分类】贫血的病因和发病机制分类【临床表现】（一）一般表现乏力、困倦是贫血最常见和最早出现的症状，但并非特异性症状。
皮肤粘膜苍白是最常见的具有特异性的客观体征，以睑结膜、口唇及甲床最明显，但以面色苍白更容易被患者本人或他人所发现。
（二）心血管系统最常见症状为体力活动后心悸、气短，检查可见脉搏加快、脉压增宽，随着时间及贫血程度的加重可合并贫血性心脏病。
体检于心尖部或心底可闻收缩期杂音，重者可有心脏扩大、心力衰竭、心电图可显示低电压、ST段下降、T波平坦或倒置。
这些表现受心脏原有情况的影响，贫血性心脏病本身引起的表现多为可逆性改变，贫血纠正后单纯由贫血所致的心脏扩大、心脏杂音、心电图改变以及心力衰竭等，大多可消失。
（三）中枢神经系统常见症状为头晕、头痛、耳鸣、眼花、嗜睡、注意力不集中、意识模糊等，但这些症状并非贫血的特异性表现。
（四）消化系统常见症状为食欲减退、恶心、腹胀和便秘等。
贫血严重时可有轻度肝脏肿大，溶血性贫血时可有黄疸及脾肿大。
（五）泌尿生殖系统严重贫血患者有多尿、尿比重降低和微量蛋白尿，贫血尚可加重患者原有的肾功能损害而诱致氮质血症，贫血纠正后可得以改善。
贫血引起闭经和月经过少者较多见，男性患者偶有性功能减退。
第二节缺铁性贫血缺铁性贫血（iron deficiency anemia）是体内贮存铁被用尽，致使血红素合成减少而引起的贫血，是贫血最多见的一种，其特点为小细胞低色素性贫血。
本病多见于育龄妇女，婴幼儿及儿童。
【病因】（一）慢性失血慢性失血是缺铁性贫血最主要的原因。
尤以消化道慢性失血或妇女月经过多更为多见，钩虫感染、反复血尿、血红蛋白尿、咯血等均可引起缺铁。
内科学血液系统疾病总结重点笔记1. 血液系统疾病概述血液系统疾病是指影响身体造血系统的各种恶性瘤、白血病、淋巴瘤等恶性肿瘤和各种贫血、出血性疾病等。
在临床中，我们通常以患者的主要症状和体征为切入点来进一步明确诊断。
2. 贫血贫血是指血液中红细胞数量减少或功能异常导致输送氧气能力下降的一种症状，临床上表现为面色苍白、乏力、气短等。
贫血的病因很复杂，通常分为缺铁性贫血、再生障碍性贫血、溶血性贫血、普遍性贫血等。
3. 血栓与止血血栓和止血是指在发生损伤的情况下，身体能够快速形成血块来控制出血。
血栓包括静脉血栓、肺血栓和动脉血栓等。
常见的止血疾病包括血友病、血小板减少性紫癜等。
4. 白血病白血病是一种由白血球体内的基因发生异常所导致的恶性肿瘤，其特点是骨髓中白血球数目明显增多，血细胞发育异常。
白血病分为急性白血病和慢性白血病两种类型，不同类型的白血病细胞有不同的形态特点。
5. 淋巴瘤淋巴瘤是指淋巴细胞和淋巴组织恶性肿瘤。
临床上，淋巴瘤的表现包括肿块、淋巴结肿大、贫血、乏力、发热、夜间盗汗等，常常需要通过淋巴结切除、肿瘤切除和化疗等方式来治疗。
在诊断血液系统疾病时，医生通常会根据患者的病史、体征、实验室检查结果和影像学检查等信息进行综合评估。
在进行治疗时，需综合考虑患者年龄、病情严重程度、患病部位、病因和治疗方案等因素，制定个性化的治疗方案。
血液系统疾病的治疗通常需要结合药物治疗、放疗和手术等多种治疗方式，其中药物治疗是常用的治疗方式，主要通过化疗、免疫治疗和靶向治疗等方式来消灭肿瘤细胞或改善病情。
放疗和手术则主要用于肿瘤定位或病灶切除。
同时，术后生活护理和长期的随访也至关重要。
在治疗过程中，对于一些副作用较大的药物，需密切关注患者的身体状况及时进行调整。
血液及造血系统疾病重点病：缺铁性贫血、再障、溶贫总论、白血病贫血定义：贫血是机体红细胞总量减少，不能对组织器官充分供氧的一种病理状态。
是指外周血单位体积血液中的血红蛋白量、红细胞计数及血细胞比容低于可比人群正常值的下限按贫血的程度将贫血分为轻度（Hb＞90g/L），中度（Hb 60~90g/L），重度（Hb 30~60g/L）和极重度（Hb＜30g/L）临床表现：（一）一般表现1. 皮肤黏膜表现：皮肤黏膜苍白，皮肤干枯、弹性张力降低2. 呼吸循环系统：代偿性呼吸心率加快长期严重贫血引起高动力性心力衰竭肺动脉瓣区吹风样收缩期杂音，中等强度3. 神经肌肉系统：严重贫血可头晕头痛、耳鸣、注意力和记忆力减退4. 消化系统：食欲减退、恶心、腹胀、便秘或腹泻5. 泌尿生殖系统：多尿、低比重尿，严重可有轻度蛋白尿。
月经周期紊乱、经量改变、闭经，严重可性功能减退6. 低热（二）特异性表现1. 缺铁性贫血：反甲或匙状甲、舌炎、异食癖2. 恶性贫血：感觉异常、舌炎3. 溶血性贫血：黄疸、脾大（血管外溶血）严重腰背及四肢酸痛伴寒战高热、头痛、呕吐，继之血红蛋白尿、黄疸（血管内溶血）4. 急性出血或严重溶血发作：与体位有关的心率增快、低血压缺铁性贫血IDA因体内铁储备耗竭，血红蛋白合成减少引起的贫血称为缺铁性贫血。
育龄和妊娠妇女发病率最高。
铁的吸收：Fe3+(肠腔)→Fe2+(肠细胞)→Fe2+(出细胞)→Fe3+(血浆)+运铁蛋白→Fe3+(幼红细胞)→Fe2+(血红素)/Fe3+(铁蛋白)铁的分布：血红蛋白、肌红蛋白、储存铁（铁蛋白、含铁血黄素）、过氧化物酶、过氧化氢酶、细胞色素氧化酶、运铁蛋白临床表现：详见“贫血”临床表现1. 血象：小细胞低色素性（MCV＜80fl，MCH＜26pg，MCHC＜32%），红细胞大小不一，细胞中心淡染区扩大；白细胞正常；网织红细胞正常或略↑2. 骨髓象：红系造血轻中度活跃，以中晚幼红细胞增生为主。
血液及造血系统疾病重点病：缺铁性贫血、再障、溶贫总论、白血病贫血定义：贫血是机体红细胞总量减少，不能对组织器官充分供氧的一种病理状态。
是指外周血单位体积血液中的血红蛋白量、红细胞计数及血细胞比容低于可比人群正常值的下限按贫血的程度将贫血分为轻度（Hb＞90g/L），中度（Hb 60~90g/L），重度（Hb 30~60g/L）和极重度（Hb＜30g/L）临床表现：（一）一般表现1. 皮肤黏膜表现：皮肤黏膜苍白，皮肤干枯、弹性张力降低2. 呼吸循环系统：代偿性呼吸心率加快长期严重贫血引起高动力性心力衰竭肺动脉瓣区吹风样收缩期杂音，中等强度3. 神经肌肉系统：严重贫血可头晕头痛、耳鸣、注意力和记忆力减退4. 消化系统：食欲减退、恶心、腹胀、便秘或腹泻5. 泌尿生殖系统：多尿、低比重尿，严重可有轻度蛋白尿。
月经周期紊乱、经量改变、闭经，严重可性功能减退6. 低热（二）特异性表现1. 缺铁性贫血：反甲或匙状甲、舌炎、异食癖2. 恶性贫血：感觉异常、舌炎3. 溶血性贫血：黄疸、脾大（血管外溶血）严重腰背及四肢酸痛伴寒战高热、头痛、呕吐，继之血红蛋白尿、黄疸（血管内溶血）4. 急性出血或严重溶血发作：与体位有关的心率增快、低血压缺铁性贫血IDA因体内铁储备耗竭，血红蛋白合成减少引起的贫血称为缺铁性贫血。
育龄和妊娠妇女发病率最高。
铁的吸收：Fe3+(肠腔)→Fe2+(肠细胞)→Fe2+(出细胞)→Fe3+(血浆)+运铁蛋白→Fe3+(幼红细胞)→Fe2+(血红素)/Fe3+(铁蛋白)铁的分布：血红蛋白、肌红蛋白、储存铁（铁蛋白、含铁血黄素）、过氧化物酶、过氧化氢酶、细胞色素氧化酶、运铁蛋白临床表现：详见“贫血”临床表现MCV＜80fl，MCH＜26pg，MCHC＜32%），红细胞大小不一，细胞中心淡染区扩大；白细胞正常；网织红细胞正常或略↑2. 骨髓象：红系造血轻中度活跃，以中晚幼红细胞增生为主。
幼红细胞体积小、外形不规则。
成熟红细胞同外周血。
细胞内外铁↓（细胞外铁减少为可靠指标）3. 生化检查：①血清铁↓：＜8.95μmol/L（500μg/L）②总铁结合力↑：＞64.44μmol/L（3600μg/L）③运铁蛋白饱和度↓：小于15%④血清铁蛋白↓：＜14μg/L⑤红细胞游离原卟啉↑、FEP/Hb比例↑（变化顺序：血清铁蛋白和骨髓铁储备、运铁蛋白饱和度和红细胞游离原卟啉、血红蛋白）·铁耗减期：血清铁水平正常，血清铁蛋白↓，骨髓铁储备↓·隐性缺铁期：铁储备耗竭，运铁蛋白饱和度↓，RBC游离原卟啉↑，Hb正常·IDA期：低于正常鉴别诊断：（小细胞低色素贫血的鉴别）①珠蛋白异常所致贫血：即地中海贫血。
遗传病，脾大，血片见靶形红细胞，血红蛋白电泳出现异常血红蛋白带，血清铁、铁蛋白、运铁蛋白饱和度不降低②慢性病性贫血：正常细胞正常色素性贫血，少见小细胞低色素贫血；血清铁↓但总铁结合力不增加；血清铁蛋白和运铁蛋白受体↑；骨髓铁粒幼细胞↓③铁粒幼细胞贫血：骨髓中铁粒幼细胞↑，出现特征性环形铁粒幼细胞，。
血清铁和铁蛋白↑治疗：1. 原则：根除病因，补足储铁2. 病因治疗：铁摄入不足、需求增加、丢失过多（慢性失血）3. 铁剂治疗：①首选口服铁剂（首选亚铁制剂），每日含150~200mg。
维生素C配伍，忌饮茶②铁剂有效的表现是外周网织红细胞↑，7~10天高峰。
2周后Hb浓度↑，2个月恢复正常。
血红蛋白正常后，继续3个月③注射铁剂副作用较多，应深部肌内注射。
适应证：不能耐受口服1、原有消化道疾病口服后加重2、消化道吸收障碍34补铁总剂量(mg)=[正常血红蛋白-患者血红蛋白(g/L)]×体重(kg)×0.24＋500mg再生障碍性贫血AA再障是一种获得性骨髓衰竭综合征，以全血细胞减少及其所致的贫血、感染和出血为特征。
病因：①化学因素：苯、除草剂、染发剂、细胞毒化疗药物、氯霉素等②物理因素：γ射线、X射线③生物因素：病毒感染，非甲非乙型肝炎最常见①贫血：进行性加重②感染：发热，细菌感染常见。
危险程度与粒细胞减少程度相关③出血倾向：常见皮肤黏膜出血。
口、鼻、尿、月经血。
重者颅内出血为主要死因实验室检查：①血象：全血细胞↓、正细胞正色素性贫血。
网织红细胞↓。
淋巴细胞比例相对↑②骨髓象：骨髓脂肪变→脂肪滴↑骨髓颗粒↓、非造血细胞↑。
非重型仍可残存造血增生灶。
金标准：巨核细胞一定减少③发病机制检查：CD4/CD8↓，Th1/Th2↑，血清IFN-γ、TNF↑，骨髓细胞染色体正常，骨髓铁染色贮铁↑RBC＜1％，淋巴细胞↑②一般无肝脾肿大③骨髓检查显示至少一部分增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞减少，骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多，有条件者应作骨髓活检）④除外引起全血细胞减少的其他疾病⑤一般抗贫血药物治疗无效分型：①阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)：可与再障互相转变。
血红蛋白尿(酱油色尿)发作，酸溶血实验阳性②骨髓增生异常综合征(MDS)：造血干细胞克隆性疾病。
骨髓增生活跃，早期细胞增多，病态造血③Fanconi贫血：又称先天性再障，为常染色体隐形遗传病。
临床特征包括早发的进行性骨髓衰竭、发育异常或畸形、肿瘤易发倾向④急性造血功能停滞：病因为感染、药物。
多见于慢性溶贫患者。
出现特征性的巨大原始红细胞。
自限性，1个月好转⑤非白血性白血病：骨髓中可见大量原始细胞⑥自身抗体介导的全血细胞减少：外周血网织红细胞或中性粒细胞比例往往偏高。
易见“红系造血岛”。
可测到自身抗体①保护措施：发热患者经验性应用广谱抗生素治疗，粒细胞缺乏患者(＜0.5×109)预防性应用广谱抗生素和抗真菌药。
重型再障保护性隔离②对症治疗：严重贫血输入去白细胞成分血＋祛铁治疗明显出血倾向输入血小板浓缩制剂2. 针对发病机制治疗①免疫抑制治疗：抗淋巴/胸腺细胞球蛋白（重型）、环孢素②促造血治疗：雄激素、造血生长因子（促红细胞生成素、粒细胞集落刺激因子、血小板生成素、白细胞介素11）③异基因造血干细胞移植巨幼细胞贫血MA巨幼细胞贫血是由于血细胞DNA合成障碍所致的一种大细胞性贫血，其共同的细胞形态学特征是骨髓中红细胞和髓细胞系出现“巨幼变”。
病因多样，以叶酸和/或维生素B12缺乏最常见。
恶性贫血是因内因子缺乏导致的巨幼细胞贫血，与遗传因素和人种有关，我国少见。
叶酸，即维生素B9，是蝶酰谷氨酸和具类似生物活性相关化合物的总称。
叶酸主要在空肠吸收。
人体的叶酸储量约为5~10mg，仅可供约4个月之需。
细胞内的叶酸通过维生素B12依赖性蛋氨酸合成酶作用形成四氢叶酸。
四氢叶酸是叶酸的生物活性形式。
叶酸缺乏可造成DNA合成障碍，细胞核发育迟缓，落后于细胞质发育，导致巨幼细胞贫血。
维生素B12，又称钴胺。
维生素B12的吸收需形成VitB12-内因子复合物。
人体的维生素B12储量约为3~5mg，仅可供数年之需。
维生素B12缺乏使叶酸转化障碍，导致巨幼细胞贫血；还可造成丙二酰辅酶A的堆积，影响神经髓鞘形成，从而出现神经系统症状。
病因：1. 叶酸①摄入量不足：食物供给不足（最主要）②吸收不良：小肠炎症、肿瘤，肠切除术后③需求量增加：生长快速的婴幼儿、妊娠、慢性炎症及感染、恶性肿瘤、慢性溶血、甲亢、白血病④药物影响：抗叶酸药（甲氨蝶呤）、嘌呤/嘧啶类似物、抗惊厥药2. 维生素B12①内因子缺乏：全胃切除、少数胃大部切除后②小肠疾病：小肠细菌过度增殖综合征、回肠切除术后③药物影响：阿司匹林、二甲双胍、秋水仙碱、新霉素④其他：慢性胰腺疾病、长期血液透析临床表现：1. 贫血：详见“贫血”临床表现2. 消化系统：舌炎，表现为牛肉舌、舌痛、舌乳头萎缩3. 神经系统：主要累及脊髓后侧束的白质和脑皮质。
四肢远端麻木、深感觉障碍、共济失调和锥体束征阳性。
轻度脑功能障碍（抑郁和记忆障碍），严重者可精神异常4. 其他：体重降低、低热实验室检查：1. 血象：大细胞性贫血。
红细胞大小不均，出现大椭圆细胞。
网织红细胞轻度↑2. 骨髓象：增生活跃，红系增生为主。
各髓系都呈巨幼变，胞体增大，细胞核发育落后于细胞质。
红细胞内可见Howell-Jolly小体(豪焦小体，胞质内含有一个或多个直径为1~2μm暗紫红色圆形小体)和Cabot环(8字形)3. 生化检查：①叶酸和维生素B12测定：:血清叶酸＜6.81nmol/L，血清维生素B12＜75pmol/L，红细胞叶酸＜227nmol/L②钴胺吸收试验：判定维生素B12缺乏原因③血同型半胱氨酸和甲基丙二酸测定：鉴别病因，维生素B12缺乏两者均升高，而叶酸缺乏只有同型半胱氨酸升高④脱氧尿核苷抑制试验：疑难病例诊断⑤其他：间接胆红素↑、血清乳酸脱氢酶↑、真性胃酸缺乏、内因子抗体治疗：1. 叶酸治疗：口服，5~10mg，每日3次。
也可肌注。
直至血象完全恢复2. 维生素B12治疗：100μg肌注，每日l次，2周后每周1次。
直至血象完全恢复。
有神经系统受累者给予较大剂量非吸收障碍者后期可口服有吸收障碍者，终生治疗，每月100μg肌注溶血性贫血HA溶血性贫血是由于红细胞破坏速率增加，超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。
骨髓有6~8倍的红系造血代偿潜力。
如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内，则虽有溶血，但不出现贫血，称为溶血状态。
只有在红细胞的寿命缩短至15~20天时才会发生贫血。
发病机制：内在缺陷：红细胞膜缺陷、酶缺陷、珠蛋白异常外在异常：免疫性、物理化学生物创伤性等2. 急性溶血：血管内溶血→严重腰背及四肢酸痛伴寒战、高热、头痛、呕吐，继之出现血红蛋白尿、黄疸，甚至周围循环衰竭、急性肾衰竭实验室检查：1. 红细胞破坏增多：血游离胆红素↑、尿胆原↑、尿胆红素阴性，血清结合珠蛋白↓、尿血红蛋白阳性等2. 红细胞生成代偿性增生：网织红细胞↑、外周血有核红细胞、红系造血增生、血细胞肌酸↑2. 根据初步诊断选用针对性的特殊检查2. 成分输血：去白细胞成分输血，洗涤红细胞。
可能引起严重反应，支持或挽救生命时才考虑输血3. 免疫抑制剂：用于免疫介导的溶贫糖皮质激素用于温抗体型自身免疫性溶贫环抱素、环磷酰胺用于激素无效的温抗体型溶贫、冷抗体型溶贫4. 脾切除术：适用于红细胞破坏主要发生在脾脏的溶贫5. 其他：如补充叶酸、铁剂，纠正肾衰、休克霍奇金淋巴瘤HL病因：1. 感染因素：EB病毒、HIV、HHV-6、麻疹病毒2. 遗传因素分型：1. 结节性淋巴细胞为主型：“爆米花样”细胞，表达CD20、CD452. 经典型：大部分表达CD15、CD25①结节硬化型：交织的胶原纤维将浸润细胞分隔成明显结节，RS细胞较大②混合细胞型：弥漫性，浸润细胞多形性。
各类细胞与RS细胞混同存在。
预后差③富于淋巴细胞型：含丰富的淋巴细胞、组织细胞④淋巴细胞消减型：组织细胞浸润。
