幼年特发性关节炎全身型PPT课件

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儿科学教学课件：幼年特发性关节炎

素。
疾病
急性风湿热系统性红斑狼疮多动脉炎性红斑淋巴瘤/白血病
病毒性关节炎化脓性关节炎
鉴别诊断
鉴别要点
游走性关节炎伴皮肤红疹，心内膜疾病，近期链球菌感染史颊部红疹，肾炎，补体不足，+抗DS DNA自身抗体持续性腹痛，高血压，皮肤结节
血小板减少，嗜中性白血球减少，淋巴细胞增多症，夜间痛，轻压痛，骨痛
T细胞克隆增生(CD+4,CD+8),表现出不同的临床特征与分型;
细胞因子损伤
❖IL-1 前炎症因子,直接损伤组织与诱导活化T细胞,血清与关节液中均见其升高;
❖IL-6 前炎症因子,直接损伤组织与诱导活化T细胞,IL-1受体拮抗剂的激动剂,放大炎症反应的级联反应;
❖TNF 炎症因子与关节炎症,组织破坏有关; ❖ 促血管生成因子增加; 与发热,慢性炎症,关节破坏,血管翳形成,纤维化等
治疗
●药物治疗 ●自体干细胞移植 ●关节腔内注射 ●血液净化治疗 ●康复治疗（外科与理疗）
药物治疗
❖ NSAIDs ❖ DMARDs ❖ 免疫抑制剂 ❖ 生物制剂 ❖中药
NSAIDs
❖ 减轻炎症，疼痛，肿胀； ❖ 不能延缓与改变关节损害； ❖ 作用机制相似，不能合用； ❖ NSAIDs之间无明显疗效差异，但副作用，用药频度，
❖阿巴昔普 CTLA-Ig融合蛋白作用于T细胞的 ❖利妥昔单抗作用于B细胞的Rituximab ❖ 细胞因子拮抗剂：IL-1及IL-6拮抗剂
TNF-α抑制剂研究最多。国外已批准应用与2岁以上儿童JIA。
中药
雷公藤白芍总甙青藤硷联合治疗有评价,缺乏RCT
关节腔注射
❖ 对少关节型病人关节腔内用药有利于减轻关节炎症，改善关节功能。尤其是对膝关节炎有效

幼年特发性关节炎诊断与治疗PPT

免疫抑制剂：如环孢素、甲氨蝶呤等，用于控制病情和减轻症状
物理治疗：如热敷、冷敷、按摩等，有助于缓解疼痛和肿胀
运动疗法：如游泳、骑自行车等，有助于保持关节活动度和肌肉力量
心理治疗：如认知行为疗法、心理支持等，有助于缓解焦虑和抑郁
营养支持：如补充钙、维生素D 等，有助于维持骨骼健康和关节功能
动调整等
遵循医生的指导，制定合适的康复训练计划
保持良好的生活习惯，如饮食、睡眠等
注意训练强度，避免过度训练导致病情加重
定期进行康复训练效果评估，及时调整训练计划
疼痛缓解：通过康复训练，疼痛程度得到明显缓解
肌肉力量增强：康复训练可以增强肌肉力量，提高关节稳定性
关节活动度改善：康复训练有助于提高关节活动度，改善关节功能
建立良好的医患关系，增强患者的信任感
鼓励患者参与社交活动，增强自信心和社交能力
提供家庭支持，帮助患者建立良好的家庭环境，增强家
庭凝聚力
Part Five
评估目的：了解患者的康复需求，制定个性化的康复计划
评估方法：采用问卷调查、访谈、观察等方法进行评估
评估内容：包括患者的生理、心理、社会功能等方面
病史询问：了解患者年龄、性别、家族史、发病时间、症状等
影像学检查：X线、CT、MRI等，了解关节损伤、炎症等情况
体格检查：观察关节肿胀、疼痛、活动受限等情况
关节穿刺：抽取关节液进行化验，了解炎症程度
实验室检查：血常规、C反应蛋白、抗核抗体等
基因检测：检测HLA-B27等基因，了解遗传因素对疾病的影响
早期诊断和治疗：早期发现和治疗可以改善预后药物治疗：使用抗炎药物、免疫抑制剂等药物可以改善预后物理治疗：进行物理治疗如热敷、按摩等可以改善预后心理支持：提供心理支持和教育可以改善预后

幼年特发性关节炎-ppt课件

·其他免疫抑制剂：环保菌素A、环磷酰胺、来氟米特等。
·其他
·大剂量IVIG：治疗难治性全身发病型JRA的疗效尚未能得到确认
【理疗】
对保持关节活动，肌力强度是极为重要的。尽早开始保护关节活动及维持肌肉强度的锻炼，有利于防止发生或纠正关节残疾。
【预后】
·预后较好。 ·并发症:关节功能丧失和虹膜睫状体炎所致的视力障碍。 ·巨噬细胞活化综合症——严重并发症常急性发作，多见于男性患者，临表为快速进展的肝功衰竭、脑病、瘀斑、黏膜出血、甚至死亡。是由于T淋巴细胞和巨噬细胞的活化和不可遏制的增生，导致细胞因子过度产生所致。
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·其他NSAIDs：萘普生、布洛芬、双氯芬酸钠、尼美舒利等
·缓解病情抗风湿药 ·二线药物，出现疗效所需时间较长 ·代表药 ①羟氯喹，5-6mg/kg‧d,分次服用，疗程3个月-1年副作用视网膜炎、白细胞减少、肌无力和肝功能损害 ②柳氮磺吡啶，50mg/kg‧d,1-2个月起效副作用恶心、呕吐、皮疹、哮喘、贫血、溶血、骨髓抑制、中毒性肝炎和不育症 ③其他：青霉胺、金制剂等
⑶其他检查
①关节液分析和滑膜组织学检查：用于鉴别 ②血常规：轻中度贫血、外周血白细胞总数和中性粒细胞增高，可伴类白血病反应。 ③X线检查：早期X线仅显示软组织肿胀，关节周围骨质疏松，关节周围呈骨膜炎。晚期可见关节面骨破坏，手腕关节多见。 ④其他影像学检查：骨同位素扫描、超声波、MR等。

幼年特发性关节炎--课件ppt课件

幼年特发性关节炎
李全礼
安徽医科大学第二附属医院儿科
儿童时期不明原因的关节肿胀并持续6
周以一上.的定关义节炎
<16岁儿童 ≥1个关节炎 ≥6周除外其它原因（如感染、外伤等）
1864年 Cornil：首次报告了1例JRA （12岁）
1897年still：JRA可表现为急性、慢性两种形式，
二.发展史特征是关节炎+发热、肝脾、淋巴结肿大、皮疹等
1924年：命名Still`s，急性起病，全身型
1943年Wissller：瑞士，提出变应性亚败血症 1973年：变应性亚败血症正式命名为Still`s病
1987年：美国风湿病学会﹙ACR﹚提出幼年类风湿性关节炎的分类标准
2001年：国际风湿病联盟儿科委员会统称为幼年性特发性关节炎（JIA）
感染因素：
2）短暂的非固定的红斑样皮疹 3）淋巴结肿大； 4）肝脾肿大； 5）浆膜炎：如胸膜炎、心包炎
全身型JIA
应排除下列情况：亲属有HLA-B27相关疾病 4. 两次类风湿因子阳性，间隔3个月
(二)多关节炎型（RF阴性）
发热最初6个月有 5个关节受累，RF阴性。
免疫因素
三.病外因来和抗抗原原发（感病染性机微生制物）
内源抗原（变性IgG、胶原蛋白）
体液：少关节ANA（+）
全身
多关节型RF（+）
异常免疫反应
细胞：T细胞
局部细胞及细胞因子（Th1）
遗传因素
三.病因和发病机制
遗传因素：未完全明确
易感人群： ☆ HLA-DRB1*B01*0603*与持续性少
淋巴结增大巨、噬肝功细能胞衰竭活、化脑综病、合全征血细
胞减少、皮肤粘膜出血等症状，实验室检查有ESR↓、SF↑、ALT↑、血脂↑、白蛋白及纤维蛋白原↓等，骨穿可见吞噬血细胞。死亡率极高。

幼年特发性关节炎-47页PPT资料

身型
四.病理
一、关节炎
关节以慢性非化脓性滑膜炎为特征：滑膜充血水肿、淋巴和浆细胞侵润，关节腔内液体增多，形成关节积液。以后滑膜增厚呈绒毛状向关节腔突起，形成血管翳。软骨被吸收，软骨下骨质被侵蚀，随之关节腔狭窄，关节面相互粘连，引起关节强直、畸形或脱位。
病理
二. 血管炎: 1. 类风湿血管炎主要累及肢体﹑周围神经
1989年重新修订 2019年：国际风湿病联盟儿科委员会统称为幼年性特发性关节炎（JIA）
美国风湿病学会（ACR）国际风湿病联盟（ILAR）
幼年类风湿关节炎（JRA) 全身型多关节型（RF阴性、阳性）少关节型
幼年特发性关节炎（JIA）全身型多关节炎型（RF阴性）多关节炎型（RF阳性）少关节炎型（持续型、扩展型）
转归：差异大。平均病程5～6年，50%持续多年
至成人。1/3患儿出现进行性、破坏性关节炎。不良预后因素： <7岁，女性，病程长，心脏累及，血小
板增高、IgA增加，放射学进展快。死因（3%）：感染、肝功能衰竭、心脏病、淀粉样变、
激素副作用。
（二）多关节型-RF阴性
定义：发热，最初6个月≥5个关节受累，RF 阴性。
定义：发病最初6个月受累关节≤4个。持续型少关节型JIA：整个疾病过程中关节受累小
于4个；扩展型少关节型JIA：发病后6个月发展成关节受累
≥5个
幼年女孩多见。病情轻，膝、踝、肘大关节多见，小关节不对称性；反复发作，很少致残； 20~30%有慢性虹膜睫状体炎，可失明。全身症状轻微。
应排除下列情况：银屑病患者 8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎家族一级亲属有HLA-B27相关疾病两次类风湿因子阳性，间隔3个月全身型JIA

幼年特发性关节炎 ppt课件

(Polyarticular JIA，RF Positive)
14
全身型JIA
症状
弛张热类风湿皮疹肝脾淋巴结肿大胸膜炎或心包炎腹痛白细胞明显增多严重贫血类风湿因子抗核抗体发热期间关节炎/关节痛/肌痛迟发性关节炎色素膜炎
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%
100 95 85 60 20 85 40 0 0
100 90 0
15
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2020/11/13
9
分类
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10
几种儿童关节炎分类的比较
ACR

EULAR
ILAR
幼年类风湿关节炎（JRA）幼年慢性关节炎（JCA）
全身型
全身型
多关节型
多关节型
幼年类风湿关节炎
少关节型
少关节型
幼年银屑病关节炎幼年强直性脊柱炎
幼年特发性关节炎（ JIA）全身型
多关节型（RF －）多关节型（RF ＋）
◇ 一次发作后至少缓解2年 ◇ 持续性关节炎，无全身症状＞6个月 ◇ 持续性关节炎，持续性症状＞6个月以上 ◇ 儿童时期反复发病（16岁以前） ◇ 成年期反复发病（16岁以后）； ◇ 其他。
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临床应描述
抗核抗体类风湿因子
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应排除下列情况：
➢ 银屑病患者 ➢ 6岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿 ➢ 家族史中一级亲属有HLA-B27阳性相关的疾病
➢ 6岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿
➢ 家族史中一级亲属有HLA-B27阳性相关的疾病
（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎和急性前色素膜炎）

幼年特发性关节炎

(1) 皮疹; (2) 全身淋巴结肿大; (3)肝脾肿大; (4) 浆膜炎。
精选2021版课件
5
少关节型幼年特发性关节炎 (Oligoarticular J IA)
发病最初6 个月1～4 个关节受累。有两个亚型: (1) 持续性关节少型J IA ,整个疾病过程中
关节受累数≤4 个。 (2) 扩展性少关节型J IA ,病程6 个月后关节受累数达≥5 个。
3
全身型幼年特发性关节炎(systemic J IA) 少关节型幼年特发性关节炎(Oligoarticular J IA) 多关节型幼年特发性关节炎(polyarticular JIA)
(类风湿因子阴性) 多关节型幼年特发性关节炎(polyarticular JIA)
(类风湿因子阳性) 银屑病性幼年特发性关节炎(psoriatic J IA)
淋巴结肿大和浆膜炎除外其他疾病
精选2021版课件
14
鉴别诊断
血液系统疾病:
白血症、淋巴瘤、恶性组织细胞增生症、恶性网状细胞增生症
感染性疾病
败血症、支原体感染、病毒感染、结核
精选2021版课件
15
其他结缔组织疾病
风湿热、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜（关节型）、川崎病、血管炎综合征
30%——40%的JRA患儿，大于或等于5个关节受累
少关节型（oligoarthritis 或pauciarticular onset）
JRA40%——50%，受累关节少于或等于4个
精选2021版课件
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诊断
精选2021版课件
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幼年类风湿关节炎诊断标准
（美国风湿病学会1989年修订）
.发病年龄在16岁以下一个或多个关节炎病程在6周以上根据起病最初6个月的临床表现确定临床类型 a.多关节型：受累关节5个或5个以上 b.少关节型：受累关节不超过4个 c.全身型：弛张发热、皮疹、关节炎、肝脾及

全身型幼年特发性关节炎诊断与治疗中国专家共识 (2023年)解读PPT课件

X线检查
观察关节骨质破坏、关节间隙狭窄等病变，评估关节损伤程度。
超声检查
检测关节滑膜增厚、血流信号等，评估关节炎症活动情况。
核磁共振成像
观察关节软组织肿胀、骨髓水肿等病变，提高诊断准确率。
04 治疗策略探讨
药物治疗方案选择及调整原则
初始治疗方案选择
根据患者病情、年龄、性别等因素，综合考虑选择适当的初始治
疗方案。
药物调整原则
根据患者病情变化和治疗效果，及时调整药物剂量或更换药物，
以达到最佳治疗效果。
生物制剂应用
针对病情较重或传统药物治疗效果不佳的患者，可考虑使用生物
制剂进行治疗。
非药物治疗方法介绍及效果评估
物理治疗
如关节活动度训练、肌力训练等，有助于改善患者关节功能和减轻疼痛。
心理治疗
如认知行为疗法、家庭治疗等，有助于缓解患者焦虑和抑郁情绪，提高生活质量。
危险因素
家族史、感染、免疫异常等可能是 sJIA发病的危险因素。
临床表现与诊断依据
临床表现：sJIA的典型临床表现包括发热、皮疹、关节炎症、肝脾肿大、淋巴结肿大等。此外，还可能出现生长迟缓、贫血、眼部炎症等并发症。
诊断依据：sJIA的诊断主要依据临床表现、实验室检查和影像学检查。具体标准包括
持续发热至少2周，抗生素治疗无效。
效果评估
定期对非药物治疗方法进行效果评估，以便及时调整治疗方案。
个体化治疗方案制定思路
综合评估患者病情
全面了解患者的临床表现、实验室检查、影像学检查等信息，为制定个体化治疗方案提供
依据。
治疗目标设定
根据患者病情和预期治疗效果，设定明确的治疗目标，如缓解症状、控制病情进展、提高生活质量等。

幼年特发性关节炎ppt医学课件

4
少关节型、多关节型需除外的原则：
银屑病或一级亲属中患银屑病；男孩6岁以上发病的关节炎，HLA-B27阳性；强直性脊柱炎，肌腱附着点炎症，炎症性肠病
性关节炎，Reitre’s综合征，急性前色素膜炎，或一级亲属中以上任一炎症；类风湿因子IGM间隔3个月以上2次阳性；患者有全身性JIA表现。
32
3.免疫抑制剂：
严重、难治的JIA或对DMARDs有禁忌的，可联合或单用硫唑嘌呤、环孢素A、环磷酰胺等。
1）CsA：可用于少数重症全身性JIA，尤其是合并MAS者。常用剂量;4-6mg/kg.d.
2）CTX：有报道对难治性RA有较好效果，本建议不推荐使用CTX治疗多关节或少关节型JIA。
42
运动康复治疗
43
15
பைடு நூலகம்断要点
关节炎和附着点炎症，或关节炎或附着点炎症伴以下
至少2 项：
① 骶髂关节压痛或炎症性腰骶部疼痛或既往有上述
疾病；
② HLA-B27 阳性，
③ 6 岁以后发病的男性关节炎患儿；
④ 急性（症状性）前葡萄膜炎；
⑤ 一级亲属中有强直性脊柱炎、与附着点炎症相关
的关节炎、伴炎症性肠病的骶髂关节炎、瑞特综合征
剂量：每次24mg/m2隔周1次，皮下注射 4）阿巴昔普：CTL-4与人IgFc段的融合蛋
白，抑制T淋巴细胞异常活化。对使用 DMARDs及TNF无效或不耐受的JIA患者有疗效。剂量：10mg/kg.月静脉注射。
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应用生物制剂的分组治疗原则
关节受累≤4个有明显的关节炎，对MTX耐药，建议TNF拮抗剂；
布洛芬:30-40mg/kg.d; 双氯芬酸:2-3mg/kg.d; 阿司匹林:50-80mg/kg.d,分3次口服，不首先推荐应用

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2019/8/19
6
临床表现
• 发热：弛张高热，可伴有寒战和全身中毒症状，如乏力、食欲下降、肌肉和关节酸痛，热退如常
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7
临床表现
• 皮疹：淡红斑片，常呈热出疹出，热退疹退，具有诊断价值。可见于全身任何部位，但以胸部及四肢近端多见
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8
临床表现
• 关节症状：关节痛或关节炎是本病主要表现，发生率80%以上。关节症状即可为首发症状也可在急性发病数月或数年后才出现。膝关节最常见，也可见手指、腕、肘、肩、踝关节。反复发作数年后，部分病人可出现关节强直。
项以上：
① 活动受限
② 关节触痛
③ 关节活动时疼痛
④ 关节表面皮肤温度升高
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3
2019/8/19
4
幼年特发性关节炎全身型（systemic onset JIA,SOJIA）
2019/8/19
5
概述
• 可发生于任何年龄，5周岁以前略多 • 无明显性别差异 • 发病率均10/10万，为JIA10% • 起病急，伴全身症状
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为达到鉴别诊断需行检验
• 关于JIA分类相关检查 ① 类风湿因子：至少2次，间隔3个月以上 ② HLA-B27：必要时做家庭人员检查 ③ 骶髂关节片，疑强直性脊柱炎需早期行骶
髂关节CT或MRI
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还需行检验
• 与其他风湿性疾病鉴别 ① 抗核抗体及其他抗体谱 ② 补休C3/C4 • 与一些重要疾病鉴别的检查 ① 血培养，病毒血清学检查，支原体检查 ② 骨髓检查 ③ 淋巴结活检 ④ 皮肤活检 ⑤ 肺部CT/腹部增强CT
① 单次发病，在2-4年内缓解 ② 反复复发，以全身症状伴轻度关节炎为特征
③ 持续存在破坏性关节炎，通常在全身症状控制后更为突出
④ 容易并发巨噬细胞活化综合征，起病急，进展快，甚至危及生命
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多克隆性免疫球蛋白增高
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诊断标准
• 关节炎伴全身症状，典型的弛张热，持续时间＞2周
• 至少合并以下症状之一： ① 易消散的皮疹，常呈热出疹出，热退疹退 ② 淋巴结肿大 ③ 肝脾肿大 ④ 多浆膜炎
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需除外
• 败血症、病毒血症 • 白血病、肿瘤 • 化脓性关节炎、结核性关节炎 • 其他风湿性疾病
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临床表现
• 肝脾淋巴结肿大：半数病人有肝脾肿大，部分病人可出现轻度肝功能损害，少数病人可出现黄疸。多数病人有全身淋巴结肿大，肠系膜淋巴结肿大可出现腹痛。
2019/8/19
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临床表现
• 胸腔炎/心包炎：约1/3病人可出现胸膜炎或心包炎，但可无明显症状。心肌也可受累，但罕见心内膜炎。少数病人可有间质性肺炎。
幼年特发性关节炎全身型的处理原则
2019/8/19
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概述
• 幼年特发性关节炎（juvenile idiopathic arthritis,JIA）是儿童时期常见的结缔组织病
• 以慢性关节炎为主要特点 • 伴有全身多系统受累 • 儿童致残和失明的首要原因
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JIA诊断标准
• 16周岁以下 • 持续6周或6周以上 • 单个或多个关节炎 • 除外其他疾病 **关节炎：关节肿胀/积液，或存在下列2项或2
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治疗
• 免疫抑制剂 ① 环孢素维持剂量2-3mg/kg/d ② 定期检查血常规及肝功能 ③ 不作用为常规用药
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治疗
• 生物制剂：TNF-α抑制剂依那西普抑制炎症作用差，改善关节症状、减轻关节破坏作用强。
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预后
• SOJIA在严重程度、病程、预后存在异质性，但总体预后较差，多数病人会有长期的功能残疾，病死率高于其他JIA。可能表现
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临床表现
• 神经系统症状：部分患儿出现脑膜刺激征和脑病表现，如头痛、呕吐、抽搐、脑脊液压力增高和脑电图改变。
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实验室检查
• 无特异性实验室检查 • 急性相反应物增高，如CRP、血清铁蛋白 • 血常规白细胞常呈类白血病反应，核左移 • 重症患儿可有肝酶增高，凝血功能异常，
1mg/kg/d，得到控制后逐渐减停。 ② 合并心包炎时强的松2mg/kg/d，控制后逐
渐减量或甲强龙10-30mg/kg/d，3天后改为小剂量强的松口服。
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治疗
• 缓解病情抗风湿病药（DMARDs） ① 通常需加用DMARDs ② DMARDs一般单一用药，病情严重可联合
用药 ③ 常用MTX10-15mg/kg，每周一次口服
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治疗
• NSAIDs： ① 轻症病人可能仅需NSAIDs就能缓解病情 ② 服用4周无效换另一种NSAIDs可能有效 ③ 避免两种NSAIDs同时应用 ④ 注意过敏史
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治疗
• 糖皮质激素 ① 仅NSAIDs未能控制病情时加强的松0.5-