儿童不完全川崎病30例临床分析

川崎病误诊为颅内感染30例临床分析

【摘 要】目的：通过对川崎病(kd)误诊病例的统计和分析，提高对kd鉴别诊断的认识，对临床诊断kd提供帮助。方法：在280例kd中，对早期误诊为颅内感染的30例病人的临床资料进行回顾性分析，总结误诊的原因。确诊为kd后即给以丙种球蛋白和阿司匹林治疗。结果：280例kd中误诊为病毒性脑炎9例，误诊为化脓性脑膜炎21例。30例患者分别在入院后2～16天确诊，平均8.34天，30例病人均临床治愈出院，住院时间为14±5天。结论：kd由于早期为非特异性发热为主，易被误诊为一些感染性疾病，若合并脑脊液细胞数增高等表现易被误诊为颅内感染。

【关键词】皮肤黏膜淋巴结综合征；误诊；早期诊断；颅内感染

【中图分类号】r593 【文献标识码】a 【文章编号】1004-7484（2012）09-0394-01

川崎病（kd）又称皮肤黏膜淋巴结综合征，婴幼儿多见[1]，部分患者临床表现不典型，尤其是发病早期，易被误诊[2]。我院1996～2011年收治的280例kd中30例在发病早期被误诊为颅内感染，现报告如下：

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组kd患儿280例中30例在疾病早期误诊为脑膜炎30例， 其中男18例，女12例。年龄6个月～11岁，平均32.7月。急性起病28例，亚急性起病2例，从发热至临床确诊川

崎病为7～18天，总病程12～25天。30例患儿均以发热起病，低热6例，中等热度16例，高热8例，抗菌素治疗2～15天无效，体温仍不稳定；病史有一过性皮疹8例，（26.6%）；睑结膜充血22例(73.0%)；口唇皲裂24例（80%）；颈部淋巴结肿大29例（96.7%）。辅助检查：①血象 病初期血象白细胞总数增高26例，减少1例，正常范围5例，分类中性粒增高16例，淋巴细胞增高14例，血小板轻度增高(小于40万/mm3)15例，血小板正常范围(10-30万/mm3)8例，血小板减低7例；②血沉增高26例，crp增高28例；③脑利钠肽增高5例，肌钙蛋白检查阳性26例；④头颅ct显示脑积水轻度16例，硬膜下积液8例；⑤心脏彩色多普勒显示冠状动脉扩张22例；⑥csf检查30例病人早起做腰椎穿刺，csf结果，白细胞均有增高，最高1例200×106/l,最低一例脑脊液白细胞32×106/l，均为轻度增高，脑脊液蛋白增高12例，乳酸增高6例。生化检查包括氯化物、糖全部正常。

2022川崎病诊断和治疗面临的挑战（全文）

摘要

本文聚焦川崎病诊断和治疗面临的挑战，包括不完全性川崎病和重症川崎病的诊断以及静脉注射丙种球蛋白（IVIG）无应答的高危因素、IVIG使用剂量选择和应用指征等问题及其注意要点和研究方向，以期提高川崎病的临床诊治和研究水平。

川崎病于1967年由日本川崎富作医生首次报道，尚未找到确切的病因，但普遍认为其发病机制为感染因素触发的急性全身性非特异性中小血管炎，主要临床表现为发热、皮肤黏膜损伤、淋巴结肿大等。心血管损伤特别是冠状动脉病变（coronary artery lesions，CAL）是川崎病重要的并发症，可导致心肌缺血、心肌梗死甚至死亡，严重危害患儿的健康和生命。川崎病在东亚地区显著高发，我国北京、上海地区川崎病发病率也呈不断增高趋势，每10万名0~4岁儿童中每年新发川崎病超过100例，这是影响我国儿童健康的重大问题。川崎病的诊断和治疗在过去20多年中取得了许多进展，国内外也先后制定了指南或专家共识。本刊同期将刊发由中华医学会儿科学分会心血管学组、风湿学组、免疫学组及中华儿科杂志编辑委员会组织专家撰写的“川崎病诊断和急性期治疗专家共识”。川崎病的诊断和治疗仍然存在一些富有挑战性的问题，需要关注或深入研究。

一、川崎病诊断面临的挑战

川崎病主要依靠临床特征并结合全身多系统血管炎的表现及实验室检查进行临床诊断，缺乏金标准，需要排除其他疾病。完全性川崎病的诊断通常不存在难点。但对于不完全性川崎病（incomplete Kawasaki disease，IKD）以及重症川崎病的诊断，临床医生需要高度警惕。

1.诊断IKD的注意事项：IKD临床症状和体征较少，其诊断需要结合实验室指标和超声心动图检查来进行综合判断，有时甚至需要在病程中动态观察才能进行诊断。在川崎病患儿中，超过1/4为IKD，在超出常见发病年龄（6月龄至4岁）的患儿中，IKD超过40%，在0~2月龄和10岁以上的年龄组甚至可超过50%，这些患儿因症状较少往往被延迟诊断。因此，对于超出常见发病年龄的患儿，需要特别注意实验室指标的变化，包括白细胞计数升高，以中性粒细胞为主；血红蛋白降低；血小板计数增高；无菌性脓尿；C反应蛋白升高；红细胞沉降率增快；肝酶升高，总胆红素升高；白蛋白和血钠降低；白细胞介素（interleukin，IL）6、IL-1、肿瘤坏死因子α升高等。有学者建议将血浆脑钠肽（B-type natriuretic peptide，BNP）或N端脑钠肽前体（N-terminal pro-B-type natriuretic peptide，NT-proBNP）升高作为诊断IKD的参考指标，但尚缺少足够的验证性研究支持。超声心动图对于IKD的诊断具有重要价值，检查时应仔细观察是否存在CAL，评价心肌功能、瓣膜反流、心包积液。

川崎病19例临床分析

目的 通过对川崎病与不典型川崎病临床特点的分析，提高川崎病的早期诊断率，减少误诊、漏诊，达到早期治疗的目的。方法 回顾性分析我科2010年至今收治的典型川崎病例及不典型川崎病例临床资料。结果 本组19例患儿年龄在2月～7岁，平均年龄2.4岁，入院后68.4%误诊为其他疾病。各种川崎病临床表现发生率分别为：发热95%、四肢改变95%、口及唇变化89.5%、眼睑结合膜充血68.4%、淋巴结肿大（包括颈部、腋下及腹股沟淋巴结）52.6%、多形皮疹42.1%。19例中合并有腹泻症状者3例，合并咳嗽、流涕、喷嚏等呼吸道症状者7例。异常辅助检查：外周血白细胞升高占89.5%、中性粒细胞比例升高占36.8%、血沉大于40mm/h占80%、血小板升高占68.4%、C反应蛋白大于30mg/L占81.3%、贫血发生率占47.4%，19例患者中有3例出现转氨酶升高、1例心肌酶谱升高；心脏瓣膜功能异常、心房增大及冠脉扩张等心脏病变发生率为46.2%；肺炎、支气管炎发生率为52.6%。结论 本研究中川崎病患儿发热、肢端及口唇改变及眼睑结合膜充血均较常见，但大部分患儿病初只有发热，其他表现并不典型，这给川崎病的早期诊断带来很大困难；但实验室检查中外周血白细胞升高、中性粒细胞比例升高、血小板升高、血沉大于40mm/h、C反应蛋白大于30mg/L、贫血等常可提供辅助诊断依据。

标签：川崎病；不典型川崎病；分析

川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种原因不明的小儿急性发热出疹性疾病，1967年由日本的川崎富首次报道。其基本病理改变为全身性血管炎，主要侵犯大、中血管，冠状动脉病变是其严重的并发症，重者可导致缺血性心脏病、心肌梗死和猝死。目前，川崎病已成为儿童获得性心血管病的主要病因[1]，在我国该病有逐年增多的趋势。该病严重影响儿童的生长发育，早发现、早诊断及早治疗显得尤为重要。但由于该病早期临床表现常不典型，容易造成误诊。本研究对我院2010至今收治的川崎病病例进行回顾性分析，为临床医师早期诊断该病提供依据。

５５例川崎病临床分析

[关键词] 川崎病；临床分析

川崎病(Kawasaki disease，KD)是一种病因未明的急性发热出疹性疾病。由于临床诊断缺乏特异性，常易误诊，为提高诊疗水平，进一步积累临床诊治经验，现将我科2000年1月～2007年1月收治住院55例患者进行总结分析。

1 临床资料

1.1 一般资料 2000年1月至2007年1月收住我院儿科55例川崎病均符合1984年日本川崎病研究委员会修订的诊断标准。其中典型病例45例，不典型病例10例。男36例，女19例。发病年龄＜1岁24例，1～3岁21例，3～5岁5例，＞5岁5例；临床表现：55例患儿均有发热，双眼球结膜充血52例，口腔改变49例，颈部淋巴结肿大47例，指趾膜状脱皮42例，皮疹41例，手足硬肿24例，肛周皮肤红及脱皮40例，卡介苗接种瘢痕，周围红肿15例；实验室检查：55例均行血常规、血沉、c反应蛋白检查，其中39例WBC＞10×109／L,45例PLT＞300x109／L,40例血沉增快＞20mm/h，19例c反应蛋白升高＞6mg／L，4例支原体抗体LgM阳性；超声检查：50例行心脏彩超检查，有18例异常，其中冠脉损伤6例，冠脉扩张7例，冠脉缩窄2例；心电图检查55例，窦性心动过速27例，T波、ST段改变5例。

1.2 治疗 除对症处理及支持疗法外，全部病例确诊后均以阿司匹林30mg／(kg·d)～50mg／(kg·d)口服热退后改为10mg／(kg·d)，连用2个月，同时大剂量静滴丙种球蛋白2g／(kg·d)，连用4d，有6例白细胞明显升高者，同时使用抗生素约1周，热退后停用。

2 结果

本组55例经治疗后均获痊愈，治愈天数取决于确诊时间，一般热退后病情随之缓解，平均住院时间约2周，无1例死亡。

3 讨论

自1967年日本川崎富作首次报道50例川崎病患儿后，KD成为引起全世界广泛关注的儿童疾病，尤其是近几年，其发病率有逐年上升趋势，更是倍受重视。目前，川崎病病因尚未明确，主要病理改变为全身性中，小动脉炎，易累及冠状动脉。由于缺乏特异性指标及明确检测手段，临床表现复杂，早期极似一般发热性疾病，有的特征性的体征出现较晚，急性期容易误诊和漏诊，因此临床儿科医生应提高对KD的认识。