小儿不完全川崎病的临床分析

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堕 篮疸苤壶 生 卷第1规Journal of Cardiovascular&Pulmonary Diseases,January 2012.Vo1.31.No.1 

DOI:10.3969/j.issn.1007-5062.2012.O1.014 

小儿不完全川崎病的临床分析 

田莉 袁越王勤林利 邵魏 45 

临床论著・ 

[摘要] 目的:探讨不完全川崎病(IKD)的早期诊断和临床特征,以提高川崎病(KD)的早期诊断 率,减少KD延迟诊断及冠状动脉病变(CAL)的发生。方法:对2010年3月至2010年12月收治的41 例IKD患儿和175例典型性KD进行回顾性分析。分别对IKD和典型性KD患儿的临床特点、实验室特 点、心脏彩色超声心动图等临床资料进行比较。结果:IKD临床诊断指标中的症状发生率较典型性组 低,2组差异有统计学意义。2组实验室检查指标白细胞、C一反应蛋白、血小板及血沉等差异无统计学 意义。IKD组二维超声提示冠状动脉受累率35.8%,典型性组为23.2%,差异有统计学意义。结论: IKD冠状动脉病变发生率高,临床应重视早期诊断和早期治疗。 [关键词]川崎病,非典型性;诊断;儿童 [中图分类号] R543 [文献标识码] A [文章编号] 1007-5062(2012)01-045.03 

Clinical analysis of children、vith Incomplete kawasaki disease TIANLi,YUAN Yue,WHANG Qin,LINLi, SHAO Wei Cardiology Center,Beifing Childrens Hospital Afiliated to Capital University ofMedical Science,Bei— ring 100045,China [Abstract] Objective:To explore the early diagnosis and clinica 1 features of incomp leteKawasak idis. ease(IKD)in children,in order to prom ote early diagnosis,reduce or avoid coronary artery lesions(CAL) caused by de layed diagnosis of Kawasaki disease(KD).Methods:The clinical features of41 children with IKD and 175 children whis KD collected from Jan.2010 to Jan.2010 were retrospectively ana lyzed.The data be— tween 2 groups in age,gender,clinic features laboratory exam inations,heart color Doppler examine and elect re cardiogram were analyzed by SPSS 1 7.0 software.Results:The incidence of symptoms of clinical diagnostic criteria was lower in incom plete KD than that in typical KD.No statistical differences of leukocytes,C-reactive protein,platelet and erythrocy tesedim entation rate were found in the incomp lete KD and typica IKD.There was sign ificant difference in the incidence of coronary artery lesions between incomplete 1KD(35.8%)and typi— ca KD(23.2%).Conclusion:The rate of coronary artery lesions was higher in incomplet e KD.and it should be paid more att ent ion to earlier diagnosis and earlier treatment. [Key words] Atypical Kawasaki disease;Diagnose;Children 

川崎病(Kawasaki disease,KD)是一种急性、自 

限性且病因不明的血管炎,最常见于婴幼儿。目前 已经成为最常见的/bJL获得性心脏病 J。该病于 

1967年由日本学者Kawasaki Tomisaku博士首先描 述。以后在全世界各地及各种族均有报道。随着人 们对该病认识的不断深入,一些表现不典型或不完 

全符合川崎病诊断标准的病例,在国内外的报道越 来越多。日本最近的研究表明,IKD占KD患儿的 

作者单位:100045北京首都医科大学附属北京儿童医院心内科 通信作者:田莉,E—mail:tlicd@163.corn 13.18% 。国内一项研究发现,19.14%的KD患 儿的表现不典型或不完全 。由于本病可引发严 重的心血管病变,容易累及冠状动脉,出现冠状动脉 

扩张或冠状动脉瘤,可以继发血栓形成或猝死,后期 

可发生缺血性心脏病,并导致成年后缺血性心脏病 的发病率升高,严重影响小儿身心健康,应当引起重 视。本文将我院儿科2010年3月至2010年12月 

收治的216例川崎病患儿中,IKD 41例和典型J Jl崎 

病175例临床资料进行回顾性分析,现总结如下。

 46 心肺血管病杂志2012年1月第31卷第1期Journal of Cardiovascular&Pulmonary Diseases,January 2012,Vo1.31,No.1 

资料与方法 

1.一般资料:2010年3月至2010年l2月,216 例KD患儿在我院治疗,诊断均符合1984年日本川崎 病研究委员会修订的诊断标准。其中男性129例,女 

性87例,男:女,为1.51:1;年龄6个月~9岁,其中< 

1岁67例,1~3岁71例,3~5岁65例,6~9岁13 例;KD分为典型川崎病和IKD,其中IKD中,冠状动 

脉病变诊断标准参照Satou等文献论述。216例KD 患儿中,IKD 41例,典型川崎病175例。 

2.诊断标准:具备以下6项中5项:(1)发热5 d以上,抗生素治疗无效;(2)双侧球结膜弥散性充 

血;(3)杨梅舌,口咽黏膜充血,口唇潮红皲裂;(4) 

躯干、四肢多形性红斑;(5)手足早期硬肿,后期指 (趾)端膜状或肛周脱屑;(6)颈部淋巴结非化脓性 

大 。不完全KD诊断标准为不完全具备以上5 项,仅具备2~4项,排除其他疾病者 J。CAL诊断 

标准:正常冠状动脉内径3岁以下<2.5 mm;3~9 

岁<3 1TIm;9~14岁<3.5 mm。冠状动脉扩张 (CAD)指冠状动脉内径大于正常,但<4 ITlm;冠状 

动脉内4~8 mm为冠状动脉瘤(CAA);冠状动脉内 径>8 mm为巨大冠状动脉瘤(GCAA) 。 

3.统计学方法:分别统计非典型KD和典型 

KD,2组患儿主要临床表现、实验室指标、超声检查 结果等。计量数据以均数±标准差表示,2组问差 异用t检验;计数资料以频数(率)表示,用 检验。 

以P<0.05为差异有统计学意义。使用SPSS17.0 

统计软件对数据进行统计学分析。 

结 果 

1.KD和IKD临床表现发生率比较(表1)。 

表1 KD和IKD临床表现发生率比较 

注:与典型KD组比较, P<0.05; P<0.01 从表1可见,2组患儿诊断指标中的临床表现 

比较:全部患儿均有持续5 d以上的发热,其他症状 出现比例,除肛周脱皮外,其他典型KD组均高于 

IKD组,差异有统计学意义。 2.KD和IKD实验室异常指标出现率比 

较(表2)。 

表2 2组实验室异常指标出现率比较(i±s) 

表2结果表明:非典型KD组相对典型组,2组 

各项实验室指标,差异均无统计学意义。 

3.冠状动脉损害216例均行心脏彩超检查, 异常56例。其中典型KD异常41例:冠状动脉轻 

度扩张19例,中度扩张16例,冠状动脉瘤5例,左 心室扩大1例。IKD异常l5例:轻度扩张6例,中 

度扩张5例,冠状动脉瘤4例。IKD的CAL发生率 

为35.8%,较典型KD发生率(23.2%)高,2组比 较,差异有统计学意义(P<0.05),提示IKD冠状动 

脉的损害发生率高于典型KD。 4.随访结果有随访资料的患儿127例,其中 

巨大瘤21例,中等冠状动脉瘤106例,随访时间1 

个月~1年,随访过程中各分支冠状动脉瘤或扩张 多呈回缩趋势。1例合并冠状动脉巨大瘤患儿,在 

发病1年后死于心肌梗死,该患儿左右冠状动脉均 受累,右冠状动脉巨大瘤最大直径达21.5 mm。其 

余患儿在随访过程中均无不适,但心电图检查有9 例出现异常Q波,提示有心肌缺血,超声检查发现 

左心室扩大21例。 

讨论 

KD即皮肤黏膜淋巴结综合征,近年来发病率 逐渐增高,已取代风湿热,成为小儿后天性心脏病的 主要原因之一。KD是一种原因不明的免疫系统过 

度活化所致的全身性血管炎,也是儿童时期主要累 

及小型动脉的急性、全身性、非特异性血管炎 ,其 中以累及冠状动脉最为重要,其继发的冠状动脉病 

变如冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄等可引起冠状动脉 

瘤破裂、心肌梗死等严重的并发症,是决定病情严重 程度及预后的主要因素,且与青年时期的冠心病动 脉硬化、心肌纤维化有相关性而日益受到重视 J。 

近年来IKD的报道日益增多,由于其临床症状的不 

典型更易误诊漏诊,延误治疗。深入研究其临床特 肺血管病杂志2012年1月第31卷第1期Journal of Cardiovascular&Pnlmonary Diseases,January 2012,V01.31,No.1 47 

点是及时诊断和采取有效治疗措施的关键 。在 

本研究临床症状中,2组所有患儿均有5 d以上不同 程度发热,IKD组患儿眼结膜充血、口腔黏膜充血、 

唇充血皲裂、“杨梅舌”、手足硬肿、指端脱皮、多形 性皮疹及颈淋巴结肿大等症状发生率均低于典型 

KD组,差异有统计学意义。因此对临床发热5 d以 上的4,Jb出现川I崎病诊断指标中的1个或几个症状 

时,即要考虑到KD存在的可能。除临床诊断指标 

中的症状体征外,IKD早期74.6%的患儿出现肛周 皮肤充血、脱屑,为较特异性的表现,发生率也较高, 有学者认为肛周红可以作为KD的参考诊断指标之 

一,有助于KD的早期诊断 。本研究表明,IKD 

虽然临床主要指标达不到完备标准,但其实验室改 变与典型KD相比基本相同,差异无统计学意义,与 国内报道一致 。因此,虽然KD患儿的实验室指 标的改变并非特异,但注重其实验室指标的改变非 常有助于IKD的诊断。在诸多实验室检查指标中,