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.病例报告Case report.Charcot’s 关节病一例报道李灿 孙娟娟 王朝夫DOI: 10.3969/j.issn.2095-252X.2015.05.022 中图分类号：R684作者单位：200032 上海，复旦大学附属肿瘤医院病理科通信作者：王朝夫，Email:******************A case report of Charcot’s joint LI Can, SUN Juan-juan, WANG Chao-fu. Department of Pathology, CancerHospital, Fudan University, Shanghai, 200032, PRCCorresponding author:WANGChao-fu,Email:******************【Abstract】Objective To investigate the clinicopathologic features and main points of diagnosis and differential diagnosis of Charcot’s joint. Methods A case of Charcot’s joint was studied and the related literatures were reviewed. Its clinical manifestations and pathomorphological characteristics were analyzed. Results A 41-year-old male was admitted to the hospital due to loss of range of motion ( ROM ) of the left shoulder joint progressively and painlessly. The X-ray showed the humeral head was partially missing. The CT represent ed irregular soft tissue mass es in high density with an indistinct edge, and discontiguous left scapulabone. The MRI showed changes of syringomyelia was presented in the glenoid cavity of the left shoulder joint, humeral head, proximal humerus and spinal cord of thoracic segments. According to the histological findings, free bone detritus accumulationswere microscopicallyseen in the lesions and adjacent soft tissues at an early stage, andthe secondary changes due to the reactions of osteoclast-likemultinucleated giant cells and inflammatory cells and proliferation of fibrous tissues. The formation of pannusacted as an important basisfor distinguishing Charcot’s joint and other kinds of arthritis. Conclusions Charcot’s joint isa kind of neuropathic arthropathy which lacks distinctive histopathologic features. So it is necessary to combineclinical features, pathological manifestations with radiographic examination results in clarifying the diagnosis. Only based on typical clinical symptoms, clear imaging features and mixed pathological changes of injury and repair, can a definitediagnosis be made.【Key words】 Charcot’s joint; Pathological examination; Imaging examination【关键词】 Charcot’s 关节病；病理学检查；影像学检查Charcot’s 关节神经性关节病也称为 Charcot’s 关节病，1868 年 Charcot 首先描述。
夏科氏关节病诊断标准夏科氏关节病是一种常见的风湿性疾病，主要表现为关节疼痛、肿胀、僵硬和功能障碍等症状，可严重影响患者的生活质量。
为了更好地诊断和治疗夏科氏关节病，国际上制定了夏科氏关节病诊断标准。
本文将详细介绍夏科氏关节病诊断标准的内容和应用。
一、夏科氏关节病的定义夏科氏关节病是一种以关节疼痛、肿胀、僵硬和功能障碍为主要症状的风湿性疾病，常伴随着全身症状和器官受损。
二、夏科氏关节病的诊断标准1.关节炎的存在夏科氏关节病的诊断必须基于关节炎的存在，即至少有一个关节出现疼痛、肿胀和/或僵硬等炎症表现。
2.持续时间关节炎的持续时间应不少于6周。
3.排除其他疾病除关节炎外，应排除其他可能引起类似症状的疾病，如感染性关节炎、结核性关节炎、类风湿关节炎等。
4.临床表现夏科氏关节病患者常伴随着以下临床表现之一或多种：(1)晨僵：早晨起床时关节僵硬，需花费一定时间才能恢复正常活动。
(2)对称性关节炎：两侧相同关节同时或依次发生炎症，如双手指关节、双膝关节等。
(3)多关节炎：同时或依次出现多个关节炎。
(4)脊柱炎：脊柱炎和骶髂关节炎是夏科氏关节病的特殊表现。
(5)外周炎症：如滑膜炎、腱鞘炎等。
(6)全身症状：如疲乏、发热、体重减轻等。
(7)器官受损：如心脏、肺、肾等器官受损。
5.实验室检查实验室检查结果可辅助夏科氏关节病的诊断，如血沉、C反应蛋白、类风湿因子、抗核抗体等。
三、夏科氏关节病的分类夏科氏关节病可分为以下几种类型：1.强直性脊柱炎型：以脊柱炎和骶髂关节炎为主要表现。
2.周围关节炎型：以外周关节炎症为主要表现。
3.全身型：除关节炎外，还有全身症状和器官受损。
4.未分类型：符合夏科氏关节病的诊断标准，但不能归入以上任何一种类型。
四、夏科氏关节病的治疗夏科氏关节病的治疗应根据病情和病程进行个体化治疗。
常用的治疗方法包括：1.非甾体抗炎药：可缓解关节疼痛和炎症。
2.糖皮质激素：可缓解关节炎症和全身症状。
3.疏松治疗：可预防和治疗骨质疏松。
夏科氏关节病Charcot于1868年首先描述神经性关节病故也称为charcot关节病，即夏科氏关节病。
此类疾病为无痛觉所引起，又有无痛性关节病之称，是一种继发于神经感觉和神经营养障碍的破坏性关节疾病，常见于40～60岁，男∶女=3∶1。
夏科氏关节是指由于某些神经系统疾病引起的关节病变，也被称为神经性关节炎。
常见病因有脊髓痨、脊髓空洞症等。
原发的神经病变可以造成关节深部感觉障碍，对于关节的震荡、磨损、挤压、劳倦不能察觉因而也不能自主地保护和避免，而神经营养障碍又可使修复能力低下，使病人在无感觉状态下造成了关节软骨的磨损和破坏，关节囊和韧带松弛无力，易形成关节脱位和连枷关节。
关节面的破坏和骨赘的脱落变成关节内游离体。
关节外形饱满肿胀，内有出血和渗出。
这种病早期并无疼痛，不易被病人重视，仅表现为关节肿胀、无力、活动过度、动摇不稳。
关节肿胀、无痛、活动范围超常是本病的重要特征。
X光片可见有关节骨端广泛破坏、硬化或呈奇异形态，骨赘形成，关节间隙不规则或增宽，周围软组织钙化、关节内游离体、骨碎片等。
结合X光片及临床症状，病人又有神经系统原发病症，即可确诊。
神经性关节病是由什么引起的？本病可发生于中枢神经系统梅毒、脊髓空洞症、糖尿病性神经病、脊髓膜膨出、先天性痛觉缺如等，这时肩、肘、颈椎、髋、膝、踝、趾等关节由于没有痛觉的保护机制导致关节过度使用，撞击发生破坏，此外，长期应用皮质类固醇（如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮的治疗和器官移植术后时），止痛药（保太松消炎痛）的医源性关节破坏发病机理方式相同，颈髓的脊髓空洞症是累及上肢关节常见的神经病性疾患，肩、肘、颈椎和腕为受累的多发部位，脊髓空洞症伴发上肢关节破坏者约占25%，除关节病变外尚有单侧或双侧温度觉丧失，因此上肢皮肤可见烫伤疤痕。
脊髓梅毒，也叫脊髓痨，常累及膝、髋、踝和腰椎。
骨、关节改变之外，可见运动性共济失调，下肢深感觉障碍，Arggll-Robertson瞳孔（双眼直接、间接光反映消失或迟钝，可见于Argyll-Robertson瞳孔，表现为双侧瞳孔缩小，直接、间接对光反射消失或迟钝，而调节反射及视力正常，可见于脑炎、大脑导水管或四叠体附近的肿瘤、脑膜炎、酒精中毒、动脉硬化、糖尿病、脑外伤、播散性脊髓硬化症、老年性痴呆等），血清康瓦氏反应阳性，脊髓膨出，踝和足小关节受累多见，足底有无痛性溃疡，腰骶部见软组织肿块，皮肤凹陷或多毛，下肢肌萎缩感觉消失以及扩约肌功能障碍糖尿病性神经病可发生足小关节（跗跖跖趾、趾间等）无痛性肿胀等神经性关节病有哪些表现及如何诊断？神经性关节病关节逐渐肿大、不稳、积液、关节可穿出血样液体、肿胀关节多无疼痛或仅轻微胀痛、关节功能受限不明显、关节疼痛和功能受限与关节肿胀破坏不一致为本病之特点。
糖尿病性夏科氏关节病的影像学研究进展谢利秋，李咏梅*夏科氏关节病(charcot neuropathic osteoarthropathy，CN)是骨、关节和软组织的慢性进展性疾病，多由糖尿病周围神经病变所致，最常发生在足部及踝关节[1]。
Charcot在1868年首次描述神经性关节病，因其发病率较低及临床表现较为隐匿且无特异性，使得我们对该病也了解甚少，尤其是在疾病的早期且表现为典型的足部感染时容易忽略其诊断。
对CN早期诊断可预防足部骨结构的破坏、畸形、复发性足溃疡、蜂窝织炎、骨髓炎(Osteomyelitis)，甚至截肢的发生。
故早期明确诊断及鉴别对CN的治疗及预后具有重要意义，影像学检查在其早期诊断及鉴别CN和骨髓炎中起着关键作用。
笔者就目前夏科氏关节的影像学研究进展进行综述。
1 CN的流行病学、病理生理学及临床表现1.1 流行病学在糖尿病性神经病变患者中，C N发生率约为0.08%～7.5%[2]。
该病理改变通常发生在50～60岁之间，80%患者糖尿病病程大于10年[3]。
1.2 病理生理学CN是多因素共同作用的结果，其确切病理机制尚未明确[4]，CN有关病理生理学主要为以下几个方面：(1)神经创伤理论，由于感觉反射的损坏及反复创伤所导致骨及关节的进展性破坏。
(2)神经血管理论，强调了由神经病变引起血液供应的变化，大多数交感神经损伤能影响骨吸收[5]。
(3)炎性因子可通过促进核因子κＢ (ＲＡＮＫＬ)受体激活物的过度表达进而增加骨吸收[5-6]。
1.3 临床表现CN临床表现分为急性和慢性阶段。
急性阶段患者通常表现为足部肿胀、红斑，患侧足部温度比对侧升高超过2 ℃，且无保护性的痛感，体格检查通常可以扪及足背动脉的搏动。
慢性晚期阶段多表现为关节塌陷和足部畸形继而引起足弓消失、足底压力重新分布及足部新压力点形成，最终导致足部溃疡、蜂窝组织炎和骨髓炎。
2 不同影像学检查对CN的诊断价值2.1 X线X线作为首选检查能提供一些有价值的信息，如CN畸形的严重程度、解剖位置、骨髓炎、软组织肿胀情况。
ChiariⅠ畸形并发皮疹及夏科关节1例
路伟;倪海涛;李铮;蔡琦
【期刊名称】《河北医科大学学报》
【年(卷),期】2005(26)2
【摘要】患者，女性，47岁。
因左上肢麻木10年，肿胀1年，加重伴皮疹3个月人院。
患者10年前出现左上肢及左手尺侧区麻木，无乏力、肌肉萎缩及关节伸直，无感觉障碍，无头痛头晕及呕吐等，未曾治疗。
5年前颈后部开始有发沉感，1年前出现左上肢肿胀，以肘部明显，3个月前肿胀加重，伴上肢乏力，并出现左上肢皮疹、瘙痒，多次皮肤科诊治无效。
【总页数】1页(P101-101)
【作者】路伟;倪海涛;李铮;蔡琦
【作者单位】河北省人民医院神经外科,河北,石家庄,050051;河北省人民医院神经外科,河北,石家庄,050051;河北省人民医院神经外科,河北,石家庄,050051;河北省人民医院神经外科,河北,石家庄,050051
【正文语种】中文
【中图分类】R744.4
【相关文献】
1.Chiari畸形合并夏科氏关节病1例 [J], 王娜娜;于卫永
2.Chiari畸形继发夏科氏关节病1例 [J], 朱力萤;刘鹭鸶;杨珺
3.Chiari畸形合并夏科关节病1例 [J], 刘义;向阳;王桂龙;丁茹虎
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糖尿病性夏科氏关节病（神经原病性关节病）1例糖尿病性夏科氏关节病又称神经原病性关节病，由于早期仅表现为肿胀，易被漏诊或延误诊治，诊断主要以X线表现为主，当影像学发生改变，骨质已经破坏很大，很难进一步阻止其发展，失去最佳治疗机会。
标签：夏科氏关节病；糖尿病性神经病变；关节完全破坏1 临床资料患者，XXX，女，47岁，主因“发现血糖高、右下肢肿胀七月，加重一周”入院，患者近六七年来无明显诱因出现两手及两足麻木，并有间断性口渴、多饮，但未予注意，一直未行诊疗。
于入院前7个月发现右下肢肿胀，就诊于某医院，测空腹血糖20.2 mmol/L，行双下肢超声示“双下肢深动脉粥样硬化，双下肢静脉未见异常”，诊为“2型糖尿病周围神经病变、糖尿病视网膜病变”，给予诺和锐各6 u，三餐时皮下注射，重组甘精胰岛素注射液20 u，睡前皮下注射。
经过治疗20 d虽血糖控制尚可，但右下肢肿胀较前明显加重，故出院。
于入院前4个月又赴上级某医院就诊，行下肢血管B超：右下肢动脉未见异常，右下肢深静脉未见血栓。
足部X线片提示：双足骨质未见异常。
诊为：“糖尿病肾病Ⅳ期、周围神经病变、视网膜病变（非增殖期）、高甘油三酯血症、腰椎退行性改变”，给予相应的治疗后好转出院。
入院前近一周无明显诱因又复出现双足浮肿，为行进一步诊疗，于今日来诊，故收入院。
患者平素测快速空腹血糖多为6～9 mmol/L，餐后血糖未系统检测。
近三年时常出现腹泻，好于晚间出现，多时每日八九次；经服用中药或氟哌酸后可缓解，但又好转为便秘。
患者平素间断口干、多饮，近一月来时常双下肢瘙痒感。
入院查体：T36.2℃，R20次/分，P92次/分，BP95/65 mmHg一般状况尚可，发育正常、中等体质，步入病室，自动体位，神清语利，查体合作。
全身皮肤粘膜无黄染，各处浅表淋巴结未触及肿大。
颈软对称，气管居中，甲状腺不大。
两胸廓对称，双肺未闻及异常呼吸音及干湿性啰音。
心音有力，律齊，心律92次/分，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。
腹平软，全腹未及包块及压痛，无反跳痛及肌紧张。
肝脾未触及。
移动性浊音阴性。
脊柱生理弯曲存在，各棘突无压痛。
双下肢皮肤较为粗糙。
双下肢浮肿，浮肿较硬，指压亦可出现凹陷，回复较慢，以部及右小腿浮肿明显右足；左侧足部较肿胀明显而小腿部相对较轻，双侧足背动脉搏动可及。
辅助检查：（1）右下肢超声示：右下肢动脉未见异常，右下肢深静脉未见血栓；（2）血常规：WBC8.49×109/L，Hb 126 g/L，PLT294×109/L”，尿蛋白（+）；（3）血糖9.64 mmol/L，糖化血红蛋白7.3%；（4）血胆固醇：5.8 mmol/L，甘油三酯1.45 mmol/L，高密度脂蛋白1.97 mmol/L，低密度脂蛋白2.19 mmol/L；入院后上级医师查房中发现患者左足足弓正常，右足足弓塌陷消失，局部肿胀但无明显发红、疼痛及皮肤破损，行走无碍，虽患者入院前4个月于上级某医院行足部X线片提示：双足骨质未见异常。
疑似糖尿病性夏科氏关节病，故再次行足部X线片示：“①右侧舟骨、距骨及楔骨骨质破坏，考虑糖尿病足，其他疾病不除外。
②左足骨质未见异常。
”并行颈椎MRI除外是否颈部脊髓空洞导致，经行颈椎MRI示：颈髓无异常。
诊断：（1）糖尿病性夏科氏关节病；（2）2型糖尿病并周围神经病变；（3）糖尿病视网膜病变4、糖尿病肾病。
请骨科会诊指示：观患者足部X线片提示：（1）舟距关节脱位中足以远足列向内侧移位；（2）足弓消失；（3）各关节周围广泛的弥漫骨痂生长。
患者无痛，且功能尚可。
诊为：夏克氏骨关节病。
因已形成之骨质破坏情况无法行手术解决，应行原发病治疗，对症治疗。
经给予营养神经，足部注意保护，由于该院医疗条件有限，故建议患者於上级医院进一步诊治。
2 讨论糖尿病性夏科氏关节病是糖尿病一种罕见并发症，在糖尿病患者年发病率约为0.1%，大部分临床医生对夏科氏足综合征的认识不足，使得疾病在发病初期不能够及时诊断，进一步发展即引起了严重的并发症，包括二次溃疡、骨髓炎以及截肢等。
如果在发病前3个月得到诊疗预后较好。
夏科氏足是周围神经病变的一种特殊表现，可能与自主神经病变导致足部高血流量，从而骨的重吸收增加有关。
它还可能涉及躯体外周多神经病变导致保护的感觉的丧失和未能察觉的急性或慢性轻微创伤的发生风险增加。
在这两种情况下，当足局部对损伤有过多的炎症反应时，导致足局部骨质疏松。
夏科氏足的急性和慢性期亦被描述。
急性期的特征是局部的红斑、水肿，明显的皮温升高，而疼痛并不是一个突出的症状。
在这个阶段，没有足部畸形，影像学检查也基本正常。
该病历中患者仅表现为肿胀，且X线检查未见异常。
此时如果医生使用便携式红外线温度计会记录到与对侧足温度升高2～6℃。
早期诊断能阻止疾病进展和避免进一步的骨质破坏，然而目前这一观点强调不够。
该病历患者由于此时未被及时正确诊治，继续患足负重行走，足部骨和关节多次反复受压反复受到破坏，足部病变逐渐加重。
足畸形逐渐明显。
故发展为慢性期（也称为非活动期），局部炎症的迹象逐渐消退。
下肢红肿消退，两足皮肤温度差减小。
取而代之地，稳定的畸形可能进展，最常见的包括：（1）足跖弓坍塌与中足凸底变形；（2）足突向内侧面（内侧凸性）。
这两种畸形施加异常的压力，容易发生溃疡。
该病历已在慢性期表现为足跖弓坍塌，足部X线片提示：（1）舟距关节脱位中足以远足列向内侧移位；（2）足弓消失；（3）各关节周围广泛的弥漫骨痂生长。
所以当糖尿病神经病变患者出现下肢或足部肿胀、红斑、皮温升高、感觉减退时应高度怀疑该病。
依据X线平片表现和生理学阶段分为4期（前期、进展期、融合期、重构期）。
前期无X线平片骨质无或轻微异常，仅有关节肿胀、红斑、皮温升高、感觉减退、深反射消失，常无痛。
如此期得到正确诊断和治疗可避免关节破坏和畸形，关节功能可得到保护。
该病历患者在该期均未被及时诊治，导致病情加重。
进展期特点为软组织严重肿胀，骨与软骨的骨折、断裂以及不同程度的关节半脱位；融合期的特点是软组织肿胀减轻、骨痂增值和骨折愈合固定。
该病历在该院再次复查X线平片属于融合期。
重构期表现为骨性的关节强直和增生肥大。
X 线检查是诊断夏克氏足常用的检查，但有一定的限制性。
MRI成像方面优于CT，对关节创伤渗出、骨折、骨碎片、韧带损伤能更好提供诊断依据。
在某些情况下，Chareot关节病与骨髓炎鉴别较困难，用骨穿刺活检对于鉴别二者最具有特异性。
若活检结果表现为滑膜深层内嵌有许多骨碎片和软组织，为夏克氏足的特异表现。
夏克氏足的内科治疗目的是足部减压、治疗骨疾病和预防骨折的发生。
减压是治疗急性夏科氏足最重要的措施，能有效阻止畸形的进展。
理想状态下，应对足部实施制动，将其固定在一个不可拆除的全接触石膏支具上。
最初每3 d更换一次，然后每周检查1次。
治疗几周后，水肿可明显减轻。
水肿消退后，应经常更换支具。
支具应持续使用至肿胀消退、患足与健足温差缩小至2℃以内。
如果可以的话，患者应使用拐杖或轮椅以避免使患足负重。
另一种减压方案为预制的、可移动的行走式石膏支具和即时的全接触石膏支具，后者由前者改造而来，不易随便拆除。
全接触式支具可对健侧肢体产生不利影响，这是因为非自然的压力状态可诱发溃疡甚至骨折，故应用时需慎重考虑。
夏科氏足患者本体感觉丧失，并伴有体位性低血压等多种并发症，故行走的不稳定性增加，有跌倒的危险。
制动措施虽有助于减少上述风险，却有使肌张力减低/消失、骨密度下降和健康锻炼缺失等缺点。
3 结语该病例表明，此患者早期出现间断性口渴、多饮，且无诱因双手及双足麻木，但未予注意，未行诊疗，此时已发生糖尿病且伴有周围神经病变，而糖尿病夏科氏足的发病与糖尿病性神经病变有关，该患者于入院前7个月发现右下肢肿胀，测空腹血糖20.2 mmol/L，无疼痛，无外伤史，发病初期仅表现足部肿胀，此时应高度怀疑此病，因早期即I期仅表现足水肿，X线平片通常是正常的，故临床医生很难想到此病发生的可能，所以夏科氏足诊断的最大障礙是临床医生早期临床意识的缺乏。
又由于早期未能正确诊断，患足继续负重行走，导致足部骨和关节反复受压及损坏，因此患者来该院住院时已发生经典舟状足畸形，已错过早期治疗，对该患者而言，减压是最重要的初始治疗措施，而手术治疗是对早期涉及急性足踝骨折或晚期减压无效的患者有较好的疗效。
[参考文献][1] 张建中.糖尿病神经性骨关节病[J].国外医学：内分泌学分册，2005，24（5）：310-311.[2] 石鸿雁，许樟荣. 2011糖尿病夏科足国际专家共识介绍[J].中华糖尿病杂志，2012，4（4）：252-254.[3] 许樟荣，冉兴无，主编.糖尿病足病规范化诊疗手册[M].北京：人民军医出版社，2015：11-12.[4] 吴石白，关小宏.糖尿病足的诊断治疗及进展研究[J]. 空军总医院学报，2010，26（2）：92-99.[5] 李延铭.糖尿病足的分类分级法与治疗探讨[J].中国误诊学杂志，2009，9（15）：3624-3625.[6] 刘旭东.糖尿病足的诊治进展[J].医学理论与实践，2012，25（17）：2095-2098.[7] 张会峰，马香香，袁慧娟，等.糖尿病夏克氏足三例报道及文献复习[J].中华内分泌代谢杂志，2015，31（4）：366-368.。
