charcot关节病

charcot关节名词解释
Charcot关节是一种罕见的病理状况，也被称为神经性关节病（neuropathic arthropathy）。

它是由于神经系统对关节感觉的
损害引起的，导致关节在不自觉的情况下受到反复损伤而出现破坏和变形。

Charcot关节最常见于脊髓损伤、糖尿病性神经病变或梅毒的
患者。

神经损伤会导致对关节的疼痛感觉和位置感觉的丧失，患者可能不知道关节正在遭受损伤。

由于持续性的受损，关节可能会发生破坏和变形，甚至可能发展成骨折。

Charcot关节通常发生在下肢的小关节，如踝关节和脚腕关节，但也可发生在膝关节和髋关节等其他关节。

症状可能包括关节红肿、热感、变形和功能障碍。

如果不加以治疗，Charcot关
节可能导致关节不稳定性、行走困难和严重的残疾。

治疗Charcot关节的方法包括缓解疼痛、减少炎症、保护受损
关节和改善功能。

这可能涉及到使用石膏、支撑物、药物治疗、物理治疗、康复训练和手术修复等方法。

早期诊断和治疗对于避免进一步的损伤和改善预后非常重要。

夏科氏关节病
Charcot关节(夏科氏关节)是中枢或周围神经损害、感觉障碍，导致关节慢性无痛性毁损的一种畸形性骨关节病。

该病于1868年被Charcot首次描述，好发于40～60岁，女性多见，男女之比约3～4：1。

因中枢或周围神经性疾病导致神经损害，关节疼痛与影像表现的严重程度不一。

病变可累及任何关节，但以四肢负重大关节常见，最易受累的是膝关节。

【病因】Charcot关节病首位原发疾病是糖尿病，其他原发疾病包括脊髓空洞症、脊柱脊髓损伤、脊髓脊膜膨出、先天性痛觉缺如、类固醇注射、麻风病、损伤等。

【影像学表现】
三大X线征象：关节破坏、紊乱；半脱位；异位新骨形成。

X线诊断
1.关节破坏：软骨破坏使关节间隙变窄，骨质密度增高，发生病理性骨折；
2.关节脱位及畸形。

3.关节积液：持续关节积液使关节间隙增宽、关节肿胀；
CT表现
可清晰显示关节面骨质破坏，关节内游离体形成。

关积液量过大，则可致肌腱、韧带松驰，可发生脱位。

MRI表现：
1.关节骨质及软骨破坏呈长T1短T2信号；
2.关节周围滑膜明显增厚，关节内散在游离体结节呈长T1稍长T2信号影。

3.关节半脱位，关节周围软组织肿胀或者萎缩，关节腔积液。

4.骨髓水肿，压脂序列上见斑片状高信号。

Charcot关节病1例报告1868年法国医生Charcot首次详细描述了发生在脊髓痨患者中的一种关节病变，以关节破坏严重但活动无明显受限且无明显疼痛为特点，被称为Charcot关节病[1]。

以后有学者将各种感觉神经系统病变所引起的关节病变统称为Charcot关节病，也称作神经营养障碍性关节病[2]。

现将本科近期诊治的1例脊髓痨所致夏科氏关节病例报告如下。

患者，女性，55岁，主因右肘关节肿物15年，破溃渗液15天入院，于当地医院就诊诊断为“右肘关节滑膜炎”，于1998年行滑膜切除术，半年后肿物复发并逐渐长大，右肘关节畸形，右上肢逐渐丧失劳动能力，入院前15前肿物破溃、渗液。

遂入我院就诊。

否认糖尿病及结核病史。

查体：神志清，言语清晰，智力正常，查体合作，周身皮肤黏膜无皮疹，右肘前大小约10×6cm2质韧肿物，皮肤色泽正常，皮温不高。

肿物中央黄豆大小皮肤破溃，淡黄色渗液。

肿物不能推移，轻微压痛，右肘关节脱位，畸形，活动严重受限。

右环小指麻木，小鱼际萎缩。

血常规、肝肾功能、电解质、胸片未见异常，颈胸椎及头颅MRI示C4 ～C7脊髓中央管扩张，呈长T1、长T2信号。

病变组织细菌培养无细菌生长。

诊断：右肘夏科氏关节病。

治疗：右肘关节融合术。

术后六个月右肘关节于屈曲90。

位融合。

重获一定劳动能力。

2 讨论讨论：Charcot关节是因中枢或周围神经疾病导致患者失去关节深感觉。

肢体缺乏保护性反射机制，不能自觉调整位置，使关节常遭受过度的冲击、震荡和扭转性损伤，导致骨端碎裂吸收、关节迅速破坏，出现关节囊和韧带松弛等。

同时由于神经营养障碍及交感神经功能丧失，破坏的软骨面、骨和韧带不能有效修复，进一步导致骨吸收，最终导致关节半脱位或完全性脱位，关节功能丧失[3]。

Charcot关节病发病原因复杂，包括糖尿病、脊髓空洞症、脊髓脊膜膨出、先天性痛觉缺如等，个别患者找不到发病原因。

Charcot关节病目前尚无特效治疗方法，早期诊断及预防是治疗本病的关键。

Charcot关节病转载一夏科氏关节病概述本病最初由法国神经病学家Charcot于1868年首先描述神经性关节病故也称为charcot关节移位性骨折，关节表面破坏后的脱位，韧带松弛和肌肉张力减退等，可造成关节畸形。

骨折与骨的化生将使许多游离体(如软骨或骨的碎片)脱落进入关节，导致关节面粗糙，产生摩擦，常常听到的骨摩擦音往往令周围人更为不快。

用手触摸关节时，感觉好像是'装有几块骨头的袋子'。

虽然大多数关节都可受累，但膝关节受累约相当于所有其他关节发病的总和。

受累关节的分布情况主要决定于原发病。

运动性共济失调时累及膝关节，髋关节，糖尿病时累及足部关节；脊髓空洞症最常累及上肢关节，尤其是肘关节和肩关节。

常常为单关节受累，(除足部小关节外)很少超过二个或三个关节，并呈不对称分布。

患有相应神经病的患者同时发生了破坏性但却相对无痛的关节病，应该考虑到本病。

一般从神经病变发生到出现关节病之间常可隔数年。

二夏科氏关节病检查状况本病的检查方法主要有以下三种：(1)X线检查通常将本病的X线表现分为三型，即吸收型、增生型、混合型。

X 线上早期可见关节的退行性改变，关节面轻度硬化、侵蚀及破坏。

病变晚期受累骨的关节端硬化更明显，伴骨质增生、破坏，骨膜反应，关节畸形，关节面不规则、塌陷，关节间隙变窄，关节脱位或半脱位。

关节周围软组织肿胀，软组织内不规则钙化斑或碎骨片。

关节严重破坏与患者较轻的疼痛、功能障碍极不相符是本病的临床特点。

在邻近皮质的地方有明显的新骨形成。

这种新骨形成开始发生在关节囊内，然后常常向上扩展到长骨骨干。

软组织偶可出现骨化和钙化现象，然而这种现象可能是暂时的，甚至软组织广泛钙化在随后拍摄的X线照片上也可能消失。

关节边缘可见到形状不规则的巨大骨赘，脱落后形成大量关节内游离体，此为本病特征性改变。

脊柱受累的X 线表现(即特征性的“鹦鹉嘴”样骨赘)，就是在缺乏局部临床症候的情况下也十分常见。

X线可显示神经性关节病的基本特征，但X线无法确定关节腔积液的具体范围和积液量，无法区分关节积液和软组织肿胀引起的软组织密度增高，有时无法区分游离骨块是在关节腔还是关节周围软组织内。

夏科氏关节病Charcot于1868年首先描述神经性关节病故也称为charcot关节病，即夏科氏关节病。

此类疾病为无痛觉所引起，又有无痛性关节病之称，是一种继发于神经感觉和神经营养障碍的破坏性关节疾病，常见于40～60岁，男∶女=3∶1。

夏科氏关节是指由于某些神经系统疾病引起的关节病变，也被称为神经性关节炎。

常见病因有脊髓痨、脊髓空洞症等。

原发的神经病变可以造成关节深部感觉障碍，对于关节的震荡、磨损、挤压、劳倦不能察觉因而也不能自主地保护和避免，而神经营养障碍又可使修复能力低下，使病人在无感觉状态下造成了关节软骨的磨损和破坏，关节囊和韧带松弛无力，易形成关节脱位和连枷关节。

关节面的破坏和骨赘的脱落变成关节内游离体。

关节外形饱满肿胀，内有出血和渗出。

这种病早期并无疼痛，不易被病人重视，仅表现为关节肿胀、无力、活动过度、动摇不稳。

关节肿胀、无痛、活动范围超常是本病的重要特征。

X光片可见有关节骨端广泛破坏、硬化或呈奇异形态，骨赘形成，关节间隙不规则或增宽，周围软组织钙化、关节内游离体、骨碎片等。

结合X光片及临床症状，病人又有神经系统原发病症，即可确诊。

神经性关节病是由什么引起的？本病可发生于中枢神经系统梅毒、脊髓空洞症、糖尿病性神经病、脊髓膜膨出、先天性痛觉缺如等，这时肩、肘、颈椎、髋、膝、踝、趾等关节由于没有痛觉的保护机制导致关节过度使用，撞击发生破坏，此外，长期应用皮质类固醇（如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮的治疗和器官移植术后时），止痛药（保太松消炎痛）的医源性关节破坏发病机理方式相同，颈髓的脊髓空洞症是累及上肢关节常见的神经病性疾患，肩、肘、颈椎和腕为受累的多发部位，脊髓空洞症伴发上肢关节破坏者约占25%，除关节病变外尚有单侧或双侧温度觉丧失，因此上肢皮肤可见烫伤疤痕。

脊髓梅毒，也叫脊髓痨，常累及膝、髋、踝和腰椎。

骨、关节改变之外，可见运动性共济失调，下肢深感觉障碍，Arggll-Robertson瞳孔（双眼直接、间接光反映消失或迟钝，可见于Argyll-Robertson瞳孔，表现为双侧瞳孔缩小，直接、间接对光反射消失或迟钝，而调节反射及视力正常，可见于脑炎、大脑导水管或四叠体附近的肿瘤、脑膜炎、酒精中毒、动脉硬化、糖尿病、脑外伤、播散性脊髓硬化症、老年性痴呆等），血清康瓦氏反应阳性，脊髓膨出，踝和足小关节受累多见，足底有无痛性溃疡，腰骶部见软组织肿块，皮肤凹陷或多毛，下肢肌萎缩感觉消失以及扩约肌功能障碍糖尿病性神经病可发生足小关节（跗跖跖趾、趾间等）无痛性肿胀等神经性关节病有哪些表现及如何诊断？神经性关节病关节逐渐肿大、不稳、积液、关节可穿出血样液体、肿胀关节多无疼痛或仅轻微胀痛、关节功能受限不明显、关节疼痛和功能受限与关节肿胀破坏不一致为本病之特点。