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皮肤科大疱性类天疱疮的诊疗护理大疱性类天疱疮（bu11ouspemphigoi,BP）是一种表皮下水疱性自身免疫性皮肤病，多发于老年人。
以紧张性大疱为特征,免疫病理发现基底膜带有IgG和补体C3沉积，多无黏膜损害，小部分患者在口腔上出现非瘢痕性水疱和糜烂，尼氏征（一）。
【病因及发病机制】大疱性类天疱疮是一种自身免疫性疾病，类天疱疮抗体与抗原（BPAGI和BPAG2）结合，激活补体、过敏毒素C3a和C5a形成，肥大细胞脱颗粒，释放嗜酸性细胞趋化因子，吸引嗜酸性粒细胞并黏附到基底膜上，释放溶酶体酶，导致基底细胞膜半桥粒和锚丝等断裂及消失，形成水疱。
【临床类型及表现】1、临床类型包括全身性类天疱疮、局限性类天疱疮、瘢痕性和（或）黏膜类天疱疮、丘疹性和结节性类天疱疮、增殖性类天疱疮、妊娠疱疹等。
2.临床表现开始通常为瘙痒和四肢的非特异性皮损，瘙痒可持续几天到几年。
皮疹可为尊麻疹样或湿疹样，在水疱出现前,持续几周到几个月不等。
前驱症状后在红斑或正常皮肤上出现紧张性大疱，好发于胸腹、腋下、腹股沟、四肢屈侧，一周内泛发全身。
疱壁紧张，疱壁厚，疱液清或偶带血性，尼氏征（一）。
继之水疱破溃一糜烂一结痂一痂皮脱落一色素沉着。
皮疹成批出现或此起彼伏。
有8%〜39%的黏膜损害，多发生在皮损泛发期或疾病后期，较易愈合。
未经治疗的类天疱疮呈慢性、自限性过程，病程平均3〜6年，大多数患者治疗后完全缓解。
预后的参考指标：患者的年龄、系统性疾病、低白蛋白、大剂量糖皮质激素。
活动性水疱期的老年患者未经治疗有1/3会导致死亡。
【诊断及治疗】1.诊断①好发于老年人，红斑或正常皮肤上有紧张性大疱，疱壁不容易破溃，尼氏征(一)，糜烂面容易愈合。
②黏膜损害少而轻微。
③病理变化为表皮下水疱，基底膜有IgG线状沉积。
④血清中有抗基底膜带循环抗体。
⑤本病应与寻常型天疱疮、疱疹样皮炎、线状IgA皮病和大疱型多形红斑相鉴别。
2.治疗治疗的目的是用最小剂量的药物抑制病情活动。
并发严重皮肤感染的重症寻常型天疱疮临床诊治分析作者：张娜来源：《中国实用医药》2013年第25期【摘要】目的具体总结分析对于并发严重皮肤感染的重症寻常型天疱疮患者的临床诊治工作以及效果情况，为后期重症感染患者的临床治疗工作提供参考性意见。
方法对本院接受治疗的56例并发严重皮肤感染的重症寻常型天疱疮患者的临床资料进行全面性分析回顾，将这些患者分为观察组和对照组两组，其中观察组患者采用综合治疗，而对照组患者则采用常规治疗。
结果治疗组的总体治疗效果明显高于对照组（P【关键词】并发严重皮肤感染；重症寻常型天疱疮；临床诊治工作；效果分析在临床治疗过程中发现天疱疮作为一种自身免疫性大疱性疾病，会直接累及到患者自身的皮肤以及黏膜位置，最终对患者的生命健康安全造成潜在危害。
所谓重症寻常型天疱疮[1]是指患者的皮肤损伤情况已经超过了自身体表面积的一半以上，而此类患者相对于临床上治疗的其他患者来说存在着皮损面积大、并发症多的特点[2]，最为严重的为创面感染问题、电解质紊乱以及系统性并发症情况的产生，这些问题都会成为影响患者健康以及良好生命状态的威胁因素，所以也受到了临床治疗工作的广泛关注。
随着治疗工作的不断开展发现综合治疗所起到的效果极为明显，下面对周口市中心医院此类病症的相关临床资料进行回顾分析。
1 资料与方法11 一般资料本次研究治疗的患者为本院在2006年4月至2010年4月期间接受治疗的并发严重皮肤感染的重症寻常型天疱疮患者，共计56例，这些患者在入院接受治疗之前均要进行全面系统的检查，最终均符合重症天疱疮的诊断标准，主要检查方向为患者的临床症状表现、皮损组织病理以及免疫荧光检查等进行了有效的确诊。
其中包含男38例、女18例，所以男女比例在2∶ 1左右，男性患者相对较多；患者的年龄在22～67岁之间，平均（3623±546）岁；患者的病程时间在1个月至2年之间，平均（118±143）个月；检查这些患者的皮肤损伤状态，损伤面积均超过了50%，其中皮肤损伤面积在50%～75%之间的患者为35例、另外21例患者的皮肤损伤面积在75%～95%之间。
天疱疮患者的护理【摘要】对8例天疱疮患者进行护理,结果好转7例,自动出院1例,住院时间平均34天。
提出加强心理支持,做好皮肤、黏膜的护理可积极促进病情的预后和转归。
【关键词】天疱疮;护理天疱疮是一种以表皮内棘细胞松懈为特点的自身免疫性疾病，在患者的血清中存在有抗棘细胞间物质抗体，这一疾病在临床治疗和护理中比较棘手，由于广泛的水疱及糜烂，皮肤损害面积大，渗出多，蛋白质大量丢失，加之皮质类固醇的应用很容易继发皮肤及系统性感染等并发症；严重者可导致死亡。
因此，及早控制皮肤损害，尽早使糜烂面得到愈合是降低死亡率，提高治愈率的关键，而在天疱疮治疗中加强支持治疗疾病护理及心理护理和健康教育也十分重要，我科2003年1月-2008年4月共收治本病患者8例，经过精心治疗和护理取得了良好效果。
现将临床观察及护理报道如下。
1临床资料8例天疱疮患者均为我科上述时期收治的，其中寻常型天疱疮3例，红斑型天疱疮5例；男4例，女4例；年龄51~78岁平均64.5岁；8例天疱疮患者中，躯干、四肢均有大小不等的水疱、大疱，伴糜烂渗出，眼、口腔、外阴部都有不同程度的溃疡和疼痛，皮肤糜烂面扩大，表皮脱失，暴露出潮红色新的创面，继发感染后有脓性分泌物，伴有异味。
好转7例，1例因年龄较大，家庭经济条件差自动出院，住院时间为平均34天。
2护理体会2.1做好患者家属的思想工作:天疱疮患者一般大部分有皮肤糜烂渗出，身上有异味，且部分患者是自费，经济负担过重，甚至有家属想放弃治疗，应先做好家属的思想工作说服其家属多与患者交流沟通，让他们感觉到亲情，放弃顾虑，树立战胜疾病的信心，以最佳的心理状态接受治疗。
2.2心理护理:由于本病迁延难愈，治疗持续时间长，经济负担重，加之皮损及药物的不良反应，容易使患者产生较多的心理问题，如痛苦、悲观、忧虑、烦躁、恐惧，我们及时把握住患者的心理状态，以热情的态度，温和的语言，高度的责任感和同情心关怀患者，用熟练精湛的技术为其治疗，使其心理上获得安全感、亲切感，不失时机地对其进行心理疏导；根据不同病情、文化程度进行健康教育，给他们讲解疾病的发展及转归，用药注意事项，介绍治疗效果好的病例，鼓励患者面对现实，帮助他们正确认识和对待疾病，消除患者对疾病的恐惧心理，积极地配合治疗和护理工作。
皮肤科天疱疮患者的护理常规天疱疮是一种与遗传、环境污染等因素有关的比较严重的自身免疫性疾病，特征为表皮棘层细胞松解，表皮内水疱形成，疱壁薄、易破裂、糜烂、结痂，渗出明显，口腔内糜烂，尼氏征阳性。
天疱疮可分为四型：寻常型、增殖型、落叶型和红斑型。
（一）一般护理1.病情平稳期可住在普通病房，禁止与病毒感染患者同病室，如带状疱疹、Kaposi水痘样疹等患者。
进行冲击疗法治疗时应安排单间，必要时实施保护性隔离，限制探视，防止感染。
2.病室温度、湿度适宜，定时通风换气，保持空气新鲜。
每日空气消毒1～2次。
换药时，室温要提高，注意保暖，换药后更换床单，保持床单平整无渣屑、干燥清洁。
3.饮食以易消化、无刺激性食物为宜。
多食高蛋白、高热量、多维生素、低盐、低糖食物，加强营养，提高机体免疫力。
忌食辛辣刺激性食物。
大剂量应用糖皮质激素治疗时，应注意补钾、补钙、保护胃黏膜。
鼓励患者多饮水，以补充因大量渗液导致的水分流失。
口腔糜烂溃疡、进食困难者给予软食或流质饮食，少食多餐，保证营养物质的摄入。
4.监测生命体征，密切观察病情变化。
5.重症患者必须卧床休息，限制活动，加强生活护理，保持皮肤清洁，根据皮损的部位变换体位、拍背、按摩骨突处，促进局部血液循环，防止压疮和坠积性肺炎发生。
6.评估患者睡眠及二便情况，保证有效的休息，大便通畅。
7.选择宽大、柔软、棉质、颜色浅的贴身衣服，勤换洗，被子不宜过厚，保持床单平整、清洁，污染后要及时更换，必要时使用支被架，防止粘连、摩擦，影响皮损愈合。
（二）专科护理1.皮损护理（1）水疱处理应严格遵守无菌操作原则，疱液及时抽取。
对于直径＞1厘米的水疱尽可能抽取疱液并保留疱壁。
（2）处理未感染的糜烂面可遵医嘱外涂抗菌软膏后予无菌油纱贴敷。
对于躯干部有大面积糜烂面者可外穿无菌油纱背心。
渗液多时应每日清理创面，重新涂药后贴敷无菌油纱；渗液少时可不予更换外贴油纱。
（3）皮损有糜烂、渗液及脓性分泌物或恶臭时，及时进行清创处理，遵医嘱用1：10000高锰酸钾溶液药浴或0.1%依沙吖啶溶液清洗创面、湿敷，视皮损情况外涂抗菌软膏或无菌油纱贴敷。
丙种球蛋白冲击治疗重症皮肤病的疗效分析
吴洪波;苏亚平;苏玉文;文海泉
【期刊名称】《实用预防医学》
【年(卷),期】2007(14)3
【摘要】目的探讨大剂量静脉注射免疫球蛋白(大剂量IVIg)治疗寻常型天疱疮、
皮肌炎、重症多型红斑和超敏(dress)综合征等重症皮肤病的临床疗效和不良反应。
方法对4例重症皮肤病患者采用免疫球蛋白0.4g.kg-1.d-1静脉滴注,每个疗程时
间均为连续5d。
结果大剂量IVIg对这4例重症皮肤病均有疗效,无不良反应。
结
论大剂量IVIg治疗对某些重症皮肤病安全有效。
【总页数】2页(P860-861)
【关键词】免疫球蛋白;天疱疮;皮肌炎;重症多型红斑
【作者】吴洪波;苏亚平;苏玉文;文海泉
【作者单位】湖南省警官总医院;中南大学湘雅二医院皮肤科
【正文语种】中文
【中图分类】R751
【相关文献】
1.大剂量丙种球蛋白冲击疗法对成人急性重症病毒性肺炎患者治疗效果分析 [J],
司马芳
2.观察甲基强的松龙联合丙种球蛋白冲击治疗过敏性紫癜重症患儿的疗效分析 [J],
3.不同剂量甲基强的松龙联合丙种球蛋白冲击治疗小儿重症手足口病的临床疗效及
安全性分析 [J], 李文豪;杨艳娜;杜俊平;赵惠雅
4.大剂量丙种球蛋白冲击疗法治疗成人急性重症病毒性肺炎的疗效分析 [J], 贾爱国
5.大剂量丙种球蛋白冲击辅助治疗15例重症皮肤病疗效分析 [J], 刘向农;陈向齐;陈胜平
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天疱疮及大疱性类天疱疮治疗常规朱学骏教授总结30年基础及临床研究经验,提出一套行之有效的重症自身免疫性大疱病治疗方案,值得推广。
——编者一般原则天疱疮及大疱性类天疱疮是重症皮肤病, 不及时治疗可危及生命。
早诊断、早治疗、尽快控制、长期随访是成功治疗的关键。
·首选治疗是系统使用糖皮质激素(下简称“激素”),用量分为首剂量(初诊时给予的剂量)、控制量(完全控制皮损所需剂量)及维持量(维持治疗阶段随病情好转而递减的剂量)。
·病情分级:按照皮损占体表面积<10%、10%~30%、30%~70%和>70%划分为轻、中、重症及严重病例。
·密切监测并控制相关不良反应,可给予胃黏膜保护剂、钙剂等,对服用大剂量激素的患者应监测水电解质平衡及血糖、血压,适时补钾。
·可联合免疫抑制剂治疗,对有激素禁忌证的患者可单用免疫抑制剂。
·重视支持治疗,包括系统使用抗生素。
·注意局部治疗和创面护理。
天疱疮1. 激素以泼尼松为例,首剂量一般为轻症0.5 mg /kg.d,中症0.75 mg/kg.d,重症1.0 mg/kg.d,严重1.5 mg/kg.d。
用药后3~5天若原皮损无好转且出现较多新水疱,则递增原剂量的50%,直至皮损控制。
口服泼尼松120 mg仍不能控制皮损者,应改变方案。
对重症及严重病例可予甲泼尼龙冲击疗法(静脉滴注500~1000 mg/d,连续3日)。
对仅有口腔黏膜损害的早期寻常型天疱疮(PV)患者可予泼尼松龙(含服)30~40 mg/d。
一般在皮损愈合2周后开始减激素量。
PV疗程一般3~4年,减量早期可稍快,后期要慢,忌骤然停药。
一般第一年末减至控制量的40%~50%,以后视病情每年可减上一年剂量的50%,并逐渐改为隔日服药。
2. 免疫抑制剂对中、重症及严重病例可联合免疫抑制剂,包括甲氨蝶呤(每周一次10 mg,可渐增至每周 15~20 mg)、环磷酰胺(50 mg,bid或tid,严重病例可静脉滴注每周一次600~800 mg或隔日200 mg)、硫唑嘌呤(50 mg,bid或tid)或环孢素(3~5 mg/kg.d)。
不同剂量丙种球蛋白冲击治疗重症寻常型天疱疮对免疫功能的影响及临床意义布瓦杰尔·亚克亚;梁俊琴;康晓静【摘要】目的探讨不同剂量丙种球蛋白冲击治疗重症寻常型天疱疮对免疫功能的影响及临床意义.方法将新疆维吾尔自治区人民医院80例重症寻常型天疱疮患者按随机数表法分为观察组与对照组,各40例,所有患者均经病理学及荧光免疫法确诊.2组均采取给予激素治疗(甲泼尼龙80 mg/d静脉滴注,1次/w,治疗2w);之后观察组给予大剂量丙种球蛋白20 g/d静脉滴注,连续治疗5d,对照组给予小剂量丙种球蛋白10 g/d静脉滴注,连续治疗7d.比较2组临床疗效、血清细胞因子[白细胞介素-6(IL-6)、白细胞介素-17(IL-10)、白细胞介素-23(IL-23)、γ-干扰素(IFN-γ)]、免疫功能指标变化.结果 2组总有效率比较差异均无统计学意义(P＞0.05).2组治疗后IL-6、IL-17、IL-23低于治疗前,IFN-γ高于治疗前,差异有统计学意义(P＜0.05).观察组IL-6、IL-17、IL-23低于对照组,IFN-γ高于对照组,差异有统计学意义(P＜0.05).观察组治疗后CD3+、CD4+、CD8+、CD4+/CD8+均高于治疗前,且观察组高于对照组,差异有统计学意义(P＜0.05).2组不良反应发生率比较差异无统计学意义(P＞0.05).结论大剂量与小剂量丙种球蛋白冲击治疗重症寻常型疗效相当,但前者可更好地维持血清细胞因子平衡,改善机体免疫功能,且不良反应并未显著增加,值得在临床推广使用.%Objective To investigate the effect of different dosesof gamma globulin on immune function in patients with severe pemphigus vulgaris and its clinical significance.Methods 80 patients diagnosed as severe pemphigus vulgaris by pathology and immunofluorescence assay in the hospital were randomly divided into observation group and control group (40 cases for each).Both groups were treated with hormonetherapy:80 mg/d methylprednisolone intravenously once a week for 2 weeks,then the observation group were treated with high-dose gamma globulin (20 g/d) intravenously for 5 d,whereas the control group were treated with low-dose gamma globulin 10 g/d intravenousy for 7d.The clinical efficacy,serum cytokines including interleukin-6 (IL-6),interleukin-17 (IL-10),interleukin-23 (IL-23),interferon gamma (IFN-γ)and immune function indexes were compared between the two groups.Results The total effective rates of the two groups were not statistically significant.The IL-6,IL-17 and IL-23 of the two groups were lower than those before treatment,and IFN-γ was higher than that before treatment,which the differences were statistically significant.IL-6,IL-17 and IL-23 in the observation group were lower than that in the control group,and IFN-γ was higher than the control group,which the differences were statistically significant.After the treatment,CD3+,CD4+ and CD8+,and CD4/CD8 in the observation group was higher than that before treatment (P ＜0.05).The incidence of adverse reactions in the two groups was not statistically significant (P ＞0.05).Conclusion The curative effects of high dose and low dose gamma globulin shock treatment on severe ordinary pemphigus vulgaris are equivalent,but the former could maintain serum cytokine balance well,improve immune function,and adverse reactions were not increased significantly,which is worth in clinical use.【期刊名称】《新疆医科大学学报》【年(卷),期】2017(040)012【总页数】4页(P1522-1525)【关键词】丙种球蛋白;重症寻常型天疱疮;免疫功能【作者】布瓦杰尔·亚克亚;梁俊琴;康晓静【作者单位】新疆维吾尔自治区人民医院皮肤科,乌鲁木齐830000;新疆维吾尔自治区人民医院皮肤科,乌鲁木齐830000;新疆维吾尔自治区人民医院皮肤科,乌鲁木齐830000【正文语种】中文【中图分类】R4天疱疮是一种自身免疫性大疱性皮肤病，发病率为(0.5～3.2)/10万[1]。
天疱疮的疑难病例讨论后护长总结天疱疮是一种罕见而严重的疾病，其临床表现以往往疱疹或水疱的形式出现在皮肤和黏膜上。
其治疗困难，复发率高，严重影响患者的生活质量。
在这次疑难病例讨论后，我总结了以下几个方面。
首先，天疱疮的确诊需要综合考虑患者的病史、临床表现以及实验室检查结果。
为了确诊，我们可以进行皮肤活检以确定皮肤病变的类型，同时进行免疫荧光或免疫电镜检查以确定病变部位的免疫球蛋白和补体蛋白的沉积情况。
此外，还可以进行直接免疫荧光检测和间接免疫荧光检测以确定自身抗体的存在。
其次，天疱疮的治疗需要个体化和综合治疗的策略。
根据患者的具体情况，可以采用口服或局部使用的糖皮质激素和免疫抑制剂进行治疗。
同时，要结合局部护理和伤口的清洁，防止感染的发生和恶化。
对于顽固性病例，可以考虑采用免疫吸附、光治疗以及生物制剂等新的治疗方法。
第三，精神支持和心理疏导对天疱疮患者的康复非常重要。
天疱疮是一种慢性疾病，治疗过程中可能会出现一些不良反应和并发症，同时也会造成患者的外貌和功能障碍，给患者带来巨大的心理压力。
因此，我们应该进行积极的心理干预，帮助患者理解疾病的性质和治疗进程，增强他们的信心和抗病能力。
最后，多学科协作是解决天疱疮疑难病例的关键。
天疱疮是一种复杂的疾病，涉及皮肤科、口腔科、眼科等多个学科的专业知识。
在讨论中，我们可以邀请不同学科的专家参与，共同制定治疗方案，寻找更多治疗的可能性。
通过多学科的合作，我们可以为疾病的诊断和治疗提供更全面和有效的建议。
综上所述，天疱疮是一种具有复杂病因和临床表现的疾病，其治疗困难且复发率高。
在疑难病例讨论后，我们需要综合考虑患者的病史、临床表现和实验室检查结果，个体化制定治疗方案，并采取适当的心理干预措施。
多学科的协作对于解决天疱疮疑难病例至关重要。
希望通过我们的努力，能为天疱疮患者提供更好的治疗和关爱。
天疱疮临床诊疗研究进展杨丽群;范媛【摘要】Pemphigus is an autoimmune bullous disease affecting the skin and mucosa. Its basic pathological change is acantholysis. Desmoglein( Dsg) antibodies in the serum of patients are the immunological indicator for the diagnosis of pemphigus and correlate with illness changes. Glucocorticoid is the first choice for treatment. However, how to work out the best therapy relies on a stable and reason⁃able scoring system with an accurate assessment of disease severity. This paper will report the research advances in the diagnosis, sco⁃ring system and treatment of pemphigus in recent years.%天疱疮（pemphigus）是一类累及皮肤和黏膜的自身免疫性疱病，基本病理变化为棘细胞层松解。
患者血清内存在针对主要抗原为桥粒芯蛋白（ desmoglein， Dsg）的自身抗体，该抗体是诊断天疱疮的免疫学指标，同时与病情变化相关。
糖皮质激素是治疗天疱疮的首选药物，然而如何制定最佳的治疗方案，依赖于一个能准确评估病情严重程度、稳定合理的评分系统。
该文将对近年来天疱疮的诊断、病情评分系统以及治疗的研究进展作一报道。
1例瓦尔登斯巨球蛋白血症合并带状疱疹的护理瓦尔登斯巨球蛋白血症是一种罕见的血液疾病，与免疫缺陷有关。
在这种疾病中，身体产生过多的巨球蛋白，导致免疫系统受损。
病人通常会遭受反复的感染，而且常常需要接受免疫抑制剂来控制病情。
在一些病人中，病情可能合并疱疹病毒感染。
一、病情描述患者李先生，62岁，疾病诊断已有8年之久。
患者首次入院时，体检显示血浆中γ球蛋白水平升高，容易发生呼吸道感染、泌尿系统感染等多种反复感染，并已接受化疗进行治疗。
此次入院的主要症状是带状疱疹的出现，疱疹主要分布在身体的右侧胸部至腰部，出现较大水泡和严重的瘙痒问题。
二、护理过程1、疼痛的控制带状疱疹的一个显著症状就是疼痛。
针对此问题，护理人员首先采取镇痛措施以减轻患者的疼痛感受。
在医师指导下，使用阿片类药物、非甾体抗炎药物等药物来控制疼痛。
2、疱疹的处理疱疹泡包含带状疱疹病毒，为防止病毒扩散，处理疱疹泡非常重要。
在医师指导下，护理人员使用改善疱疹病毒感染的消毒剂，进行局部清洁和处理。
同时，借助药膏和外用药物进行消炎、止痒和缓解疼痛。
最后，为了避免感染的传播，鼓励患者勤洗手，少接触病变区域，尽量避免污染。
3、维护抵抗力瓦尔登斯巨球蛋白血症患者免疫缺陷，因此需要使用药物来维护身体抵抗力，避免病情的恶化。
在医师指导下，护理人员主要使用免疫抑制剂进行治疗，有选择性地阻碍免疫系统功能的药物，从而减轻症状，避免病情加重。
4、心理护理疾病的发生与患者的心理负担有关。
因此，护理人员要帮助患者减轻心理负担，创造积极的氛围。
对于瓦尔登斯巨球蛋白血症患者，坦诚和面对疾病的态度能够增强身体的自我保护能力。
护理人员要耐心倾听患者的话语，找到病人的内心需求和信念，采取患者为中心的护理方法，增强病人的主观抵御力。
三、护理效果在医师和护理人员的共同努力下，患者的带状疱疹得到了有效的处理和抑制，病人的痛苦得到了缓解，消除了病人的担忧和焦虑，加快了恢复，提高了生活质量。
大疱性类天疱疮大疱性类天疱疮( bullous pemphigoid, BP)是一种好发于老年人的自身免疫性表皮下大疱病。
主要特征是疱壁厚、紧张不易破的大疱,组织病理为表皮下水疱,免疫病理显示基底膜带IgG和(或)C3沉积，血清中存在针对基底膜带成分的自身抗体。
病因和发病机制病因未明。
多数患者血清中存在抗基底膜带成分的自身抗体,免疫电镜显示这种抗体结合在基底膜带的透明层,因此本病也为器官特异性自身免疫病。
现将BP循环抗体的靶抗原定位于半桥粒上的大疱性类天疱疮抗原1(BPAg1,又称BP230)和大疱性类天疱疮抗原2( BPAg2 ,又称BP180)。
BP230 为胞质内蛋白,虽然有80% ~ 90%患者的血清能与其发生反应,但其抗体的被动血清转移实验不能引起BP。
BP180为跨膜蛋白,胞内部分(氨基端)位于半桥粒的斑块内,胞外部分(羧基端)位于基底膜带内,将抗BP180氨基端的抗体转移至鼠复制出类似于人BP的动物模型,因此抗BP180抗体是BP的致病性抗体。
现已证实BP患者体内存在针对BP180的自身反应性T细胞,能自发识别BP180。
水疱形成的原因可能是由于基底膜带透明层部位的抗原抗体反应,在补体的参与下趋化白细胞并释放酶。
临床表现本病多见于60岁以上的老年人,好发于胸腹部和四肢近端及手、足部(图21-4A)。
典型皮损为在外观正常的皮肤或红斑的基础上出现紧张性水疱或大疱,疱壁较厚,呈半球状,直径可从小于1厘米至数厘米,疱液清亮,少数可呈血性,疱不易破,破溃后糜烂面常覆以痂或血痂,可自愈,成批出现或此起彼伏,尼氏征阴性(图21-4B)。
少数患者也可出现口腔等黏膜损害,但较轻微。
多伴有不同程度瘙痒。
需要注意的是BP有时会出现非典型表现(如湿疹样或结节性痒疹样皮损)。
本病进展缓慢，如不予治疗可持续数月至数年,也会自发性消退或加重,预后好于天疱疮。
死亡原因多为长期患病引起的机体消耗性衰竭和长期使用糖皮质激素引起的并发症和多脏器功能衰竭。
大剂量免疫球蛋白联合冲击治疗重症天疱疮的护理【摘要】目的：观察大剂量免疫球蛋白联合糖皮质激素和免疫抑制剂冲击治疗重症天疱疮的护理方法。
方法：36例重症天疱疮患者，采用大剂量免疫球蛋白联合糖皮质激素和免疫抑制剂，并辅以精心的皮肤、黏膜和饮食调护理，保护性隔离，包括出院健康指导。
观察患者的治疗结果。
结果：36例重症天疱疮均临床治愈，无护理并发症，住院日19〜28天，平均住院日23天。
结论：大剂量免疫球蛋白联合冲击治疗重症天疱疮的护理关键是皮肤护理，实施有效的护理措施，可以预防继发感染，减少并发症，缩短住院日。
【关键词】天疱疮；免疫球蛋白；糖皮质激素；免疫抑制剂；护理重症天疱疮是自身免疫性疾病，多数患者需要长期使用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。
糖皮质激素因用量大、时间长，易引起水电解质紊乱或严重的不良反应，甚至导致死亡[1]。
有报道将免疫球蛋白用于治疗自身免疫性皮肤病[2]。
本科2005-2009年收治重症天疱疮36例，予糖皮质激素联合免疫抑制剂大剂量免疫球蛋白治疗，并辅以精心的护理，效果较好，现将护理体会报告如下。
1资料与方法0. 1 一般资料:36例重症天疱疮均为本科住院病例，均经组织病理和免疫病理检查确诊。
临床表现为全身散在分布密集红斑和水疱，出现糜烂、渗出和结痂，全身弥漫性潮红、水疱、渗出、脱屑和结痂，皮损面积大于体表面积的70%。
其中男23例，女13例；年龄37〜79岁，其中48〜79岁32例。
并发中、重度高血压、糖尿病和胃溃疡等严重内科疾病者除外。
1.2治疗方法:予静滴甲泼尼龙或地塞米松，均8〜20m g/d，同时口服甲氨碟呤2〜5mg/d或静脉冲击环憐酰胺10〜15mg / (kg • d)，1次/w，免疫球蛋白0.4 g/(kg* d)，连用3〜5天，病情平稳或好转后停用免疫球蛋白，再根据病情改善情况逐渐减少糖皮质激素用量。
1.3护理方法1.3.1皮损护理：用连柏煎剂1 OOOmL (自制，组分：黄连、黄柏、地肤子、蛇床子和马齿苋，加入50L温度为38°C〜40°C的水中，浸泡20min，1 次/d)清除结痂和污秽。
水疱予无菌低位抽吸，保留水疱的表皮，以保护创面，水疱充盈后，多次重复抽吸，水疱破溃处，表皮松解，不可清除松解的表皮，保持清洁，予0. 1%利凡诺湿敷20mi n，2次/d，再用白炽灯照射渗出部位，每创面lOmin，距离30cm,防止烫伤，2次/d，保持皮损干燥。
夜间用无菌甘草油纱贴敷创而上，并用支被架支起盖被。
当皮损逐渐干燥结痂后，外涂红霉素软膏，每2小时翻身1次，避免局部皮损长期受压和渗出增加。
油腻性结痂外涂无菌油剂浸泡，待自行脱落，不可强行剥离。
间擦部位腋下、颈前部、腹股沟由于皮损互相摩擦，不能暴露，故不易愈合，给予双上肢或双下肢外展位，颈后垫小软枕使颈部后曲，充分暴露皮损。
1. 3. 2黏膜护理①口腔护理：口腔黏膜损害可引起疼痛，伴进食困难，进食后予漱口液(地塞米松注射液10mg、0. 1%利多卡因注射液0. lg、庆大霉素注射液16万u加人生理盐水500 mL)漱口，可减轻进食时口腔黏膜的疼痛，加速黏膜的恢复，抑制细菌生长。
预防念珠菌生长，采用0. 15%碳酸氢钠液每2小时交替漱口 1次，并予生理盐水棉球口腔护理2次/d，唇部结痂清除后外涂红霉素软膏，口腔护理时应注意观察溃疡的部位、面积、深度及有无念珠菌感染[3]，口腔念珠菌感染者皮损外涂制霉菌素。
②外阴护理：外阴部皮损每日予1 : 5 000高锰酸钾溶液坐浴30min后，0.1%利凡诺湿敷2次，便后用33°C〜36°C温开水清洗外阴，保持清洁、干燥、通风。
并观察水肿后黏膜脱落和溃疡深度，有无念珠菌感染等。
1.3.3治疗中的护理：密切观察和记录病情变化情况和药物不良反应，包括新发水疱的数量、部位和性质，原有水疱及渗出的变化，是否感染为脓疱，为医生调整用药剂量提供依据。
糖皮质激素是目前治疗天疱疮的首选药，与环磷酰胺联用可提高疗效，但是长期服用糖皮质激素会出现消化道症状，大便隐血阳性，因此要观察大便颜色，每隔3〜7天查大便隐血。
出现鼻出血时，轻症者予01. %盐酸肾上腺素棉球填塞，出血较多予膨胀海绵或碘仿纱条局部定位压迫，并监测血压、血糖，加强巡视，了解患者睡眠状态，有无精神兴奋、失眠、幻觉、幻视，有无腹胀、乏力，防止低钾、低钙。
静滴环磷酰胺时需大量饮水，每天饮水2 500-3 OOOmL,必要时记录排尿情况，有无血尿等；有无出现骨髓毒性：如白细胞减少、贫血和血小板减少等。
中医认为本病急性期辨证以脾虚湿盛为本，湿热、毒热、血热为其标；根据该原则，急性期应清热除湿、清热解毒、凉血解毒上[4] ；口服中药煎剂治以泻心凉血、清脾除湿、活血化瘀为法，用清脾除湿饮加减内服。
早饭前、晚饭后30min，热开晾凉后服用。
人体对免疫球蛋白的耐受性较好，不良反应包括：头痛、肌痛、面红、恶心、血压变化和心动过速，常在应用免疫球蛋白后1小时内发生，宜视患者不良反应程度停止或减慢输注免疫球蛋白速度。
1.3.4心理护理：患者大部分皮肤黏膜破溃，且病情易反复，经久不愈，皮损疼痛，经济负担较重，会出现悲观、沮丧烦和躁等消极情绪，护士应尊重和关心患者，建立良好的护患关系，主动与患者交谈，缩短护一患距离，增加信任感。
解除解除患者顾虑，使其树立信心，积极配合治疗及护理。
1.3.5饮食护理：患者皮损而积大，渗液多，机体消耗较大，宜给予营养丰富的高蛋白、高维生素饮食，伴口腔病变者，鼓励其进冷流质或软烂饮食，如鱼汤、蔬菜汁、水果汁、牛奶、豆制品、鸡蛋糕、瘦肉粥等，避免进食粗糙纤维及尖硬的食物，忌食辛辣、过酸、过甜等刺激性食物，可少食多餐[5]。
病情好转时可以逐渐进易消化、质软的食物。
进食困难时由静脉补充营养，以保持机体的营养需要和水、电解质平衡。
多食薏苡仁、山药、绿豆、红枣以祛湿健脾，清热生津祛燥。
1.3. 6保护性隔离：对病人实施保护性隔离，住单间，避免与带状疱疹等病毒性疾病同居一室，因患者长期大量应用糖皮质激素和免疫抑制剂，免疫力低下。
保持病室空气新鲜，每日用1 000 m g/L(0.02%)的含氯清洁消毒液擦拭地而和桌面，紫外线床单位消毒2次/d，并每日更换无菌床单、被套、病号服。
渗出较多时，随时更换，病室温度24°C〜26°C为宜。
保护好患者的浅静脉，扎止血带时，应垫上纱布或包扎在患者的衣服上，固定输液敷贴时，应避免固定至水疱上。
1.3.7出院指导：天疱疮患者好转或治愈出院后，多数需继续口服糖皮质激素和免疫抑制剂，应指导患者严格按医嘱用药，不可擅自停药或减量，定期随访。
1.4疗效判定标准[8]治愈：皮损全部消退或原有糜烂面干燥结痂，无新皮损出现；显效：皮损消退>70%，或原有糜烂面基本干燥；有效：皮损消退70%-30%，或有个别新皮损出现；无效：皮损消退〈30%，新皮损不断出现。
起效时间为从治疗开始至皮损开始消退时所需时间，明显消退时间为从治疗始至皮损消退>70%所需时间。
2结果36例患者均未发生皮肤继发感染；无外阴念珠菌感染；2例出现口腔念珠菌感染，对症护理后，一周后治愈；治疗8〜12天后，糜烂面干燥，11〜18天后可见红色新生表皮，21〜24天后逐渐恢复为正常皮肤。
复查IgG和C3 均正常。
住院时间19〜28天，平均住院日23天，36例患者全部治愈出院。
大剂量免疫球蛋白联合糖皮质激素和免疫抑制剂辅以皮肤护理，有效控制皮肤感染；间擦部位暴露辅以白炽灯照射，加速皮损干燥；口腔护理、外阴护理防止念珠菌感染；饮食护理补充大量渗出丢失的蛋白质；及时监测体温、血压、血糖的变化为治疗提供依据；保护性隔离减少交叉感染的机会。
3结论大剂量免疫球蛋白联合冲击治疗重症天疱疮的护理关键是皮肤护理，防止皮肤感染，保持皮损局部干燥，给予恰当的外用药物，及时发现血压、血糖升高等糖皮质激素和免疫抑制剂的副作用，可以加速治愈，减少并发症。
4讨论苏海丹等[6]29例皮质类固醇加环磷酰胺冲击治疗寻常型天疱疮的观察及护理，住院时间29〜102d，平均住院时间65. 5d;褚利娟[7]68例寻常型天疱疮护理体会，采用免疫抑制剂和糖皮质激素，平均住院时间28天。
在治疗重症天疱疮的过程中，予糖皮质激素和免疫抑制剂治疗的同时，若早期联合应用大剂量免疫球蛋白，与单纯应用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗相比较，平均起效时间、皮损明显消退时间以及住院时间明显缩短[8]，显示免疫球蛋白能迅速抑制免疫性损伤，辅以有效的护理措施：皮肤护理、黏膜护理、饮食护理、心理护理、保护性隔离和出院指导，皮损渗出明显减少，皮损恢复加速，缩短病程和住院时间，减轻了糖皮质激素的用量及不良反应本研究中未见静滴大剂量免疫球蛋白后出现不良反应，这可能与联合应用糖皮质激素有关[8]。
虽然免疫球蛋白价格较贵，但是治疗重症自身免疫性疾病时效果较好，改善天疱疮患者的长期预后。
参考文献[1]眭洪峰，孙新芬，翁盂武.丙种球蛋白联合糖皮质激素治疗自身免疫大疱病26例疗效观察[J].中国皮肤性病学杂志，2005，19 (9) ： 539-540[2]靳培英.皮肤病药物治疗学[M].北京：人民卫生出版社，2004:63 5-637[3]孙艳，毕轶霞，徐艳红.1例重症多形红斑的护理体会[J].中国麻风皮肤病杂志，2007，23(1)： 15[4]安家丰，张芄.张志礼皮肤病临床经验辑要[M].北京：人民卫生出版社，1994， 100[5]蒋为霞，唐跃琼，郭小兰.1例副肿瘤性天疱疮的护理[J].中国实用护理杂志，2004, 20(4): 48[6]苏海丹，侯霞，彭春玲.皮质类固醇加环磷酰胺冲击治疗寻常型天疱疮的观察及护理[J].广东医学院学报，2004，22 (4) ： 427[7]褚利娟.寻常型天疱疮68例护理体会[J].福建医药杂志，2008，30(4)：[8]罗卫，赵广.大剂量免疫球蛋白联合糖皮质激素和免疫抑制剂治疗重症大疱性皮肤病的临床研究[J].中国全科医学，2009，11 (21) ： 1778-1779。
