11(神经病学)肌肉疾病14本科
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神经病学概论国家执业医师考试精神神经系统本章学习特点请跟我来!!!先看考试内容神经系统大纲(一)神经病学概论(八)脑疝(二)周围神经病(九)帕金森病(三)脊髓病变(十)阿尔茨海默病(四)颅脑损伤(十一)偏头痛(五)脑血管疾病(十二)单纯疱疹性脑炎(六)颅内肿瘤(十三)癫痫(七)颅内压增高(十四)神经-肌接头与肌肉疾病神经病学概论大纲1.运动系统(1)上运动神经元瘫痪解剖、生理、临床表现、定位诊断(2)下运动神经元瘫痪解剖、生理、临床表现、定位诊断(3)锥体外系损害的临床表现(4)小脑损害的临床表现2.感觉系统(1)浅感觉解剖生理、临床表现、定位诊断(2)深感觉解剖生理、临床表现、定位诊断3.脑神经第Ⅱ、Ⅲ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ对脑神经的解剖生理和临床表现4.皮质与脑功能解剖生理和临床表现5.脑室系统与脑脊液解剖生理和临床表现6.脑血管解剖生理特点和临床相关性先来认识神经细胞(又称神经元)神经元长这么长,这么多干啥?What are you干啥呢?接受信息和传递命令接受信息和传递命令皮质脊髓束具体有什么路啦?两感四路皮质脊髓束支配躯干和四肢肌肉通路:皮质脊髓束支配面部肌肉(表情肌)运动:皮质核束浅感觉:痛觉,温觉,触觉;皮肤/黏膜脊髓丘脑束深感觉:关节腔周围组织运动觉、位置觉和震动觉薄束/楔束深感觉:运动觉、位置觉和震动觉考点汇集浅感觉:痛觉、温觉和触觉皮肤/黏膜脊髓丘脑束深感觉:运动觉、位置觉和震动觉关节腔周围组织薄束/楔束反射弧内囊出血所致的对侧肢体运动障碍(偏瘫),主要是损伤了A.皮质脊髓束B.皮质红核束C.顶枕颞桥束D.皮质核束E.额桥束『正确答案』A回眸一笑考点汇集:四条路两种感觉我们一起看看沿路的风景!记地名出发!神经系统的划分:大城市(中枢)胼胝体内囊※前肢和膝部:皮质延髓束(面部运动)※后肢:皮质脊髓束和丘脑皮质束及视、听辐射纤维通过小城市(周围神经)周围部:周围神经系统脑神经 12对脊神经 31对自主神经(内脏)脑?脑神经?怎么区别?按功能分:感觉神经Ⅰ嗅神经Ⅱ视神经Ⅷ前庭蜗神经平衡-听觉运动神经:Ⅲ动眼神经:眼球Ⅳ滑车神经:眼球Ⅵ外展神经:眼球1嗅2视3动眼,4滑5叉6外展,7面8听9舌咽,10迷1副舌下全Ⅺ副神经Ⅻ舌下神经混合神经:Ⅴ三叉神经Ⅶ面神经Ⅸ舌咽神经Ⅹ迷走神经1嗅2视3动眼,4滑5叉6外展,7面8听9舌咽,10迷1副舌下全请找出中枢神经和周围神经回眸一笑神经系统如何管理人体?前面管运动,后面传感觉前回、前根运动,后回、后根感觉(前面运动,后面赶)内囊※前肢和膝部:皮质延髓束(面部运动)※后肢:皮质脊髓束和丘脑皮质束及视、听辐射纤维通过考点汇集(前面运动,后面赶)回眸一笑皮质和脑功能额叶颞叶考点:※额叶:Broca失语(运动性失语)※颞叶:Wernicke失语※Broca失语(运动性失语):额下回后部损伤。
神经病学第十七章神经-肌肉接头和肌肉疾病中国人民解放军总医院神经内科蒲传强主要内容第一节概述第二节重症肌无力第三节周期性瘫痪第四节多发性肌炎第五节进行性肌营养不良症第六节肌强直性肌病第七节代谢性肌病神经-肌肉接头和肌肉疾病神经-肌肉接头和肌肉疾病主要包括重症肌无力、周期性瘫痪、多发性肌炎、进行性肌营养不良、强直性肌病和代谢性肌病,本章主要介绍重症肌无力和周期性瘫痪两节第二节重症肌无力Myasthenia Gravis, MG是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病;病变部位在神经-肌肉接头的突触后膜,该膜上的AchR受到损害后,受体数目减少。
发病率为(0.5~5)/10万,患病率约10/10万临床表现为Ø骨骼肌极易疲劳Ø休息和应用胆碱酯酶抑制剂治疗后症状明显减轻自身免疫疾病:神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱;受体被自身抗体攻击引起Ø电鳗鱼放电器官纯化的AchR注入家兔实验Ø重症肌无力患者血清中检测到AchR抗体Ø患者的血清输入小鼠实验Ø重症肌无力患者胸腺异常Ø患者常合并其他自身免疫性疾病Ø体液免疫介导为主不能产生足够终板电位,突触后膜传递障碍AchR抗体AchR肌无力直接封闭抗体间接封闭抗体补体Ø细胞免疫参与Ø免疫应答始动环节仍不清楚Ø推断起始部位在胸腺ü肌样细胞具有横纹并载有AchRü特定遗传素质个体感染后,肌样细胞AchR构型改变,形成新抗原,产生抗AchR抗体,发生交叉反应ü胸腺B细胞产生AchR抗体ü周围淋巴器官和骨髓长生AchR抗体的IgG病因与发病机制Ø神经-肌肉接头处AchR的免疫原性改变D-青霉胺诱发重症肌无力Ø遗传因素肌肉组织Ø大多数早、中期或病情不严重的患者,其肌纤维形态改变不明显;慢性或病情严重者可出现肌纤维萎缩。
精神病学——肌肉疾病精神病学是研究人类精神疾病的学科,涉及到诊断、治疗和预防精神疾病的各种方法和技术。
肌肉疾病是一类影响人体肌肉功能的疾病,包括神经肌肉疾病和肌肉本身的疾病。
本文将重点介绍两种常见的肌肉疾病:肌无力和肌张力障碍,以及相关的精神症状。
肌肉疾病是一类影响人体肌肉功能的疾病,其中包括神经肌肉疾病和肌肉本身的疾病。
神经肌肉疾病是由神经系统异常引起的疾病,而肌肉疾病通常是由肌肉本身的异常引起的。
肌无力是一种神经肌肉疾病,其特征是肌肉无力和易疲劳。
肌张力障碍是一类肌肉疾病,其特征是肌肉张力异常,表现为过高或过低的肌张力。
肌无力是一种常见的神经肌肉疾病,其特征是肌肉无力和易疲劳。
常见的肌无力疾病包括重症肌无力和周期性瘫痪。
重症肌无力是一种自身免疫性疾病,其特征是神经肌肉突触处的抗体抑制了神经肌肉传递。
这会导致肌肉无力和易疲劳。
周期性瘫痪是一种遗传性疾病,其特征是肌肉无力和瘫痪在特定的时间间隔内发作。
这些肌无力疾病不仅影响了人们的肌肉功能,还会导致心理上的困扰和精神症状。
肌张力障碍是一类肌肉疾病,其特征是肌肉张力异常,表现为过高或过低的肌张力。
常见的肌张力障碍包括帕金森病和莱森多巴病。
帕金森病是一种神经退行性疾病,其特征是肌肉僵硬、震颤和运动缓慢。
莱森多巴病是一种运动障碍疾病,其特征是肌肉过度收缩导致不自主的运动。
这些肌张力障碍不仅影响了人们的肌肉功能,还会导致情绪不稳定和其他精神症状。
肌肉疾病与精神症状之间存在密切的关系。
首先,肌肉疾病本身就会导致精神症状。
例如,肌无力会导致肌肉无力和易疲劳,进而导致患者情绪低落、失去自信心和对生活失去兴趣。
肌张力障碍会导致肌肉僵硬和运动缓慢,进而导致患者焦虑、抑郁和自尊心下降。
其次,精神症状也会影响肌肉疾病的发展和治疗效果。
例如,情绪低落和焦虑可能会导致肌无力和肌张力障碍患者的肌肉无力和肌张力加重。
因此,在治疗肌肉疾病时,除了注意改善肌肉功能外,还应关注和处理患者的精神症状。
《神经病学》神经-肌肉接头疾病和肌肉疾病练习题及答案一、选择题【A;型题】,1.重症肌无力禁用的药物是。
A.氢氯唆嗦B.糖皮质激素C.麻黄碱D.环磷酞胺E.氨基糖昔类抗生素2;重症肌无力最常见的受累肌肉是·A.眼外肌B.咽喉肌C.面肌D.四肢近端肌肉E.四肢远端肌肉3.重症肌无力危象与其他危象不易区别时、可采取的最佳方法是」A.肌内注射新斯的明B.肌内注射苯丙酸诺龙C.静脉注射依酚氯钱D.口服澳毗斯的明E.疲劳试验4.重症肌无力患者合并肺部感染时,下列哪种抗生素不宜应用:·A.青霉素B.氯霉素.C.庆大霉素D.头抱氨节E.甲硝哇月5.由于自身抗体作用子突触前膜电压依赖性钙离子通道使ACh释放减少所致的肌无力是A. Lambert-Eaton syndromeB.美洲箭毒中毒C.肉毒毒素中毒D.重症肌无力E.多发性肌炎6.重症肌无力造成无力的原因是:A.产生AChR抗体使AChR受损或减少B.使胆碱醋酶活性受到抑制导致ACh作用过度延长C.使ACh合成和释放减少D.阻碍钙离子进人神经末梢E.阻碍ACh与AChR结合7. Lambert-Eaton syndrome造成肌无力的原因是A.产生AChR抗体使AChR受损或减少B.使胆碱醋酶活洲性受到抑制导致ACh作用过度延长C.使ACh合成和释放减少D.阻碍钙离子进入神经末梢E.阻碍ACh与AChR结合8.下列哪些不是重症肌无力的特点A.起病隐袭,眼外肌常常首先受累B. 10岁以下儿童眼外肌受累首发者更加常见C.受累肌肉呈病态疲劳性,晨轻暮重D.肌无力分布符合单一神经或神经根受累模式E.平滑肌和括约肌通常不受累9.改善重症肌无力症状的药物是A.糖皮质激素B.免疫抑制剂C.胆碱醋酶抑制剂D.免疫球蛋白E.抗生素10.重症肌无力患者服用胆碱醋酶抑制剂出现不良反应时可给予A.新斯的明B.依酚氯钱C.阿托品D.毛果云香碱E.地西浮11.重症肌无力患者出现危象的主要表现是A.眼睑下垂加重B.吞咽困难加重C.构音障碍加重D.呼吸肌无力E.四肢无力加重12.重症肌无力危象抢救的关键是A.积极控制感染B.肌内注射新斯的明C.给予免疫抑制剂D.辅助通气E.去除使病情加重的诱因13.重症肌无力患者最常伴有A.胸腺瘤B.肺癌C.甲状腺功能亢进D.系统性红斑狼疮E.胸腺增生14.重症肌无力患者眼症状中不包括A.眼睑下垂B.复视C.瞳孔散大,对光反射丧失D._眼球固定E.外展麻痹15.关于周期性瘫痪的描述下列哪项不正确A.我国少见B.男性多见C.本病发作与甲亢的严重程度无关D.发作多在早晨醒来丫运动或饱餐后E.心律失常多见、16.下列哪种肌病有明显的压痛A.进行性肌营养不良症.B.线粒体肌病几C.先天性肌强直D.强直性肌营养不良症E.多发性肌炎17.关于Duchenne型肌营养不良症,下列哪项描述不正确A.为最常见的类型B.主要影响男性,X连锁的隐性遗传病-C.有明显的地理或种族差异D.女性为基因携带者E. 1/3的患儿是MM基因新突变所致18.多发性肌炎的首选治疗是A.糖皮质激素B.免疫抑制剂C.血浆置换D.免疫球蛋白E.高蛋白饮食19.关于Becker型肌营养不良症,下列哪项描述不正确·「A.较少见B. X连锁的隐性遗传C.发病和死亡年龄较晚D.病情进展快E.预后较好20.与进行性肌营养不良发病相关的蛋白是A.抗肌萎缩蛋白B.肌球蛋白C.肌动蛋白D.肌钙蛋白E.原肌球蛋白21.常见的伴有排肠肌假肥大的进行性肌营养不良症的为A. Duchenne型:肌营养不良和肢带型肌营养不良B. Becker型肌营养不良和眼肌型肌营养不良C. Duchenne型肌营养不良和远端型肌营养不良D. Becker型肌营养不良和Duchenne型肌营养不良E. Duchenne型肌营养不良和眼肌型肌营养不良22.进行性肌营养不良症的下列哪项描述不正确A.是一组遗传性肌肉变性病B.病情进展缓慢,症状进行性加重C.累及肢体和头面部肌肉,少数有心肌受累D.对称性肌无力、肌萎缩,可有肌肥大E.肌电图运动单位电位时限增宽、波幅增高,多相波增多23.低钾型周期性瘫痪的常见诱因是A.饱餐B.闷热C.出汗D.大笑E:嗜盐24.低钾型周期性瘫痪属于A.骨骼肌钠离子通道病B.骨骼肌钾离子通道病C.骨骼肌氯离子通道病D.骨骼肌钙离子通道病E.骨骼肌钾离子和氯离子通道病25.周期性瘫痪最常累及的肌肉是A.眼外肌B.咽喉肌C.四肢近端肌肉;D.尿道和肛门括约肌E.肋间肌和月扇肌26.可以出现肌强直的周期性瘫痪是A.低钾型周期性瘫痪B.高钾型周期性瘫痪C.正常血钾型周期性瘫痪D.心律失常型周期性瘫痪E.甲亢性周期性瘫痪27.关于多发性肌炎下列哪项不正确A.四肢近端对称性肌无力B.首发症状多为站立、上下楼和梳头困难C.常伴有肌肉酸痛和压痛D.血沉和血清肌酶正常E.可有颈部肌肉无力,表现为抬头困难28.眼肌型肌营养不良与重症肌无力的主要鉴别依据是A.肌电图B.血清肌酶C.四肢近端肌无力且感觉无异常D.肌肉活检E.家族史29.下列哪项属于骨骼肌氯离子通道病A.进行性肌营养不良症-B.多发性肌炎C.高钾型周期性瘫痪D.低钾型周期性瘫痪E.先天性肌强直症30.进行性肌营养不良症中哪种的病情最严重A.先天型B. Duchenne型C. Becker型D.肢带型E.面肩肪型31.最常见的常染色体显性遗传的肌营养不良类型是A. Duchenne型肌营养不良B. Becker型肌营养不良C.肢带型肌营养不良D.面肩脑型肌营养不良E.眼肌型肌营养不良32. 40岁以上发病的皮肌炎患者须高度警惕A.恶性肿瘤B.系统性红斑狼疮C.类风湿性关节炎D.心脏病E.糖尿病33.多发性肌炎一般不累及A.四肢近端肌肉B.颈部肌肉C.咽喉肌D.呼吸肌E.眼外肌34.下列疾病中属于X性连锁隐性遗传的为A.低钾型周期性瘫痪B.少年近端型脊髓性肌萎缩症C. Andersen syndromeD.先天性肌强直E:假肥大型肌营养不良35.以反复发作的突发性骨骼肌瘫痪为特征的疾病为A.进行性肌营养不良症B.多发性肌炎C.低钾型周期性瘫痪D.少年近端型脊髓性肌萎缩症E.先天性肌强直36.低钾型周期性瘫痪患者24小时口服补钾的总量为A. 5gB. l0gC. 15gD. 20gE. 25g37.患者躯干和四肢近端肌肉叩击后出现局部肌球现象,数秒钟后消失,该体征可见于,A.进行性肌营养不良B.强直性肌营养不良C.多发性肌炎D.低钾型周期性瘫痪E.脊髓性肌萎缩症38.在线粒体病的描述中不正确的是A.是一组由线粒体DNA或核DNA缺陷导致线粒体结构和功能障碍,ATP合成不足所致的多系统疾病B.其共同特征为轻度活动后即感到极度疲乏无力,林息后好转C.肌肉活检可见破碎红纤维二且如病变以侵犯骨骼肌为主,则称为线粒体肌病.E.线粒体病是常染色体显性遗传39.线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(MELAS)综合征的临床特点中不包括一A.卒中样发作伴偏瘫、偏盲或皮质盲B.偏头痛C.神经性耳聋D.脑脊液蛋白水平增高E.头颅CT和MRI显示主要为枕叶脑软化,病灶范围与主要脑血管分布不一致,可见基底节钙化40.慢性进行性眼外肌瘫痪无需与下列哪种疾病鉴别A.重症肌无力一B.眼咽型肌营养不良C. Miller Fisher syndromeD.多发性肌炎E.眼肌型肌营养不良41.线粒体肌病和线粒体脑肌病的治疗中不包括A.高蛋白、高碳水化合物和低脂饮食B.静脉滴注ATP及辅酶AC.口服辅酶Q10D.口服左卡尼汀E.免疫抑制剂42. Duchenne型肌营养不良与Becker型肌营养不良共有的临床特点中不包括A. X性连锁隐性遗传B.用卜肠肌假肥大C.远端肢体无力D.血清CK水平增高E.肌电图和肌肉病理呈肌病改变43. Duchenne型肌营养不良症患者不包括下列哪些临床表现.A.男性,12岁以后发病B.鸭步C.Gower征D.排肠肌假肥大E.翼状肩胛44.Duchenne型、肌营养不良患者多在25-30岁死于A.脑庙B.心力衰竭C.呼吸衰竭D.肾功能衰竭E.消耗性疾病45.下列疾病中不属于自身免疫性疾病的有A.重症肌无力B. Lambert-Eaton syndromeC.进行性肌营养不良D.慢性炎症性脱髓鞘性多神经病E.多发性肌炎46.关于进行性肌营养不良症的下列描述哪些不正确A.肌无力和肌萎缩多为对称性B. Duchenne型肌营养不良是抗肌萎缩蛋白基因缺陷所致C. Duchenne型肌营养不良患儿心肌受累较多见D. Becker型肌营养不良的症状与Duchenne型肌营养不良相似,但病情轻微E.眼咽型可见特殊的肌病面容“斧头脸”47.下列哪些疾病属于钠离子通道病A.高钾型周期性瘫痪B.低钾型周期性瘫痪C.强直性肌营养不良D.多发性肌炎E.先天性肌强直48.重症肌无力受累部位是A.前角细胞B.神经肌肉接头C.感觉神经节D.肌肉E.神经末梢49. Duchenne型肌营养不良患者的假性肥大常见于哪些部位A.不会发生B.仅限于肩月甲带肌C.仅限于骨盆带肌D.用腓肠肌E.仅限于大腿肌肉【A2型题】1.男患,20岁,早晨醒来发现四肢无力,不能起床,查体发现四肢肌张力减低,腿反射减低,感觉正常,病理征(一),心电图示U波,最可能的诊断是A.低钾型周期性瘫痪B.正常血钾型周期性瘫痪C.高钾型周期性瘫痪D.多发性肌炎E.疮症性瘫痪2女患,16岁,全身无力1年余,已经诊断重症肌无力,服用嗅毗斯的明后症状减轻。