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神经内分泌肿瘤有哪些症状表现文章目录*一、神经内分泌肿瘤有哪些症状表现*二、神经内分泌肿瘤的病因*三、神经内分泌肿瘤的饮食神经内分泌肿瘤有哪些症状表现1、神经内分泌肿瘤的症状表现有类癌综合征和Zollinger-Ellison综合征1.1、类癌综合征:突发性或持续性头面部、躯干部皮肤潮红,可因酒精、剧烈活动、精神压力或进食含3-对羟基苯胺的食物如巧克力、香蕉等诱发;轻度或中度的腹泻,腹泻并不一定和皮肤潮红同时存在,可能与肠蠕动增加有关,可伴有腹痛;类癌相关心脏疾病,如肺动脉狭窄、三尖瓣关闭不全等;其它症状如皮肤毛细血管扩张症、糙皮病等,偶见皮炎、痴呆和腹泻三联征。
1.2、Zollinger-Ellison综合征:胃泌素瘤常表现为Zollinger-Ellison综合征,腹痛腹泻常见,呈间歇性腹泻,常为脂肪痢,也可有反复发作的消化性溃疡。
2、神经内分泌肿瘤的症状表现有神经性低血糖症和胰高血糖素分泌2.1、神经性低血糖症:胰岛素瘤的临床症状与肿瘤细胞分泌过量的胰岛素相关,特征性表现是神经性低血糖症,常见于清晨或运动后,其它还有视物模糊,精神异常等表现。
2.2、胰高血糖素分泌:胰高血糖素瘤常伴有过量的胰高血糖素分泌,典型表现是坏死性游走性红斑伴有贫血以及血小板减少,大约半数患者可有中度糖尿病表现,还可能有痛性红舌、口唇干裂、静脉血栓、肠梗阻及便秘等表现。
3、神经内分泌肿瘤的症状表现有Verner-Morrison综合征VIP瘤典型症状是Verner-Morrison综合征,即胰性霍乱综合征,表现为水样腹泻、低钾血症、胃酸缺乏症和代谢性酸中毒。
在了解了神经内分泌肿瘤有哪些症状表现之后，相信大家对这一病症有了一定的认识，下面就介绍一下为什么会产生这一种病症，来看看神经内分泌肿瘤的病因吧。
神经内分泌肿瘤的病因病因尚不明。
但有研究称本病有一定的遗传性,由于神经内分泌肿瘤患者的子女约半数可患这种遗传性疾病,因此筛查对早期诊断及治疗很重要。
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1请简述细胞增殖周期的定义?在细胞增殖周期中M期是指什么？答：细胞增殖周期是指从一次细胞分裂结束到下一次细胞分裂结束。
M 期为有丝分裂期.2试述浸润和肿瘤浸润的概念？答：某些物质或细胞在质或量方面异常地分布与组织间隙的现象称为浸润。
肿瘤浸润即肿瘤细胞在组织间隙内的分布,与一般的异物浸润或色素浸润不同在于肿瘤细胞可在浸润部位继续增生繁殖，这是肿瘤细胞和周围组织在宿主多种因素调节下相互作用的结果，是恶性实体瘤生长特性之一，是肿瘤侵袭的后果,也是肿瘤转移的前奏。
肿瘤浸润构成肿瘤在局部的蔓延3简述肿瘤转移的概念？答:指恶性肿瘤细胞脱离其原发部位，通过各种渠道的转运,到不连续的组织继续增殖生长，形成同样性质肿瘤的过程。
原有的肿瘤称“原发瘤"，新形成的肿瘤为“继发瘤"或“转移瘤"。
4快速切片病理诊断的指征有哪些?答：⑴确定病变是否为肿瘤，用于未经组织病理证实的病例，如属肿瘤，应判断肿瘤为良性、恶性或界于两者之间的交界性；⑵了解肿瘤的播散情况，特别是邻近器官、组织或淋巴结有无浸润或转移,明确手术切缘情况，有无肿瘤累及，手术范围是否合适；⑶帮助识别手术中某些意外，以及确定可疑的微小组织，如甲状旁腺、输卵管或交感神经节等；⑷判断手术取材是否足以供诊断,如在手术探察时,尽管肉眼所见酷似晚期肿瘤，仍应取材送快速切片,待诊断确定后才能结束手术，否则事后未获病理诊断将影响进一步治疗和疗效分析。
多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型的症状有哪些？常见症状：指甲呈现黑色、月经期长痘、腹泻、头痛MEN-Ⅰ的症状和体征取决于累及患者肿瘤的类型。
MEN-I型患者中半数以上可有2个内分泌腺瘤，20%患者有3个或3个以上的内分泌腺肿瘤，可伴或不伴有内分泌功能亢进。
临床表现大多是由甲状旁腺的病变所致(80%～98%)，其后分别是:胰腺和十二指肠(40%～85%)，垂体前叶(9%～40%)所致。
至于甲状腺功能亢进及肾上腺皮质腺瘤伴功能亢进者则更为少见。
甲状旁腺是MEN-Ⅰ中最主要的受累腺体，故甲状旁腺功能亢进症亦为常见症状，但早期长时间亦无临床症状。
由于甲状旁腺增生或腺瘤，使甲状旁腺激素分泌增多，产生骨代谢障碍，出现骨痛，病理性骨折。
血钙增高可致肌无力、疲乏、便秘、恶心和呕吐，甚至因高钙血症而产生神经精神症状。
尿钙排泄增加可引起泌尿道结石和肾功能损害，表现为肾绞痛、多尿和多饮等。
MEN-Ⅰ中第二位受累腺体为胰腺。
不同来源的胰岛细胞肿瘤可分泌不同种类的激素或生物活性物质。
胰岛细胞瘤占患者30%～75%，其中约40%肿瘤来自β细胞，分泌胰岛素，有空腹低血糖。
约60%病例，胰岛肿瘤来自非β细胞。
<40岁患者，β细胞肿瘤较常见;>40岁患者，非β细胞肿瘤常见。
胃泌素是非β细胞肿瘤分泌最多见激素，伴有难治性和复合性消化性溃疡。
>50%MEN-Ⅰ型患者有消化性溃疡，多数患者溃疡呈多发性，部位不典型，出血，穿孔和梗阻发生率相应高。
这些患者极高胃酸分泌伴随胰脂酶失活，导致腹泻和脂肪痢。
虽然以前已知MEN患者发生仅来自胰腺，但十二指肠球部胃泌素瘤同样见于最近的报道。
当开始出现佐-埃综合征作进一步评估发现，其中20%～60%被证明是MEN-Ⅰ综合征。
非β细胞肿瘤伴有严重分泌性腹泻，引起液体和电解质丢失。
这一组合，称为水样腹泻，低血钾和胃酸缺乏综合征，在某些患者被归因于血管活性肠肽的作用，虽然另一些肠道激素或促泌素包括前列腺素也可能有关。
多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型有哪些症状*导读：本文向您详细介绍多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型症状，尤其是多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型的早期症状，多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型有什么表现？得了多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型会怎样？以及多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型有哪些并发病症，多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型还会引起哪些疾病等方面内容。
……*多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型常见症状：垂体功能减退、胃酸缺乏、脂肪痢、头痛、分泌性腹泻*一、症状：MEN-Ⅰ的症状和体征取决于累及病人肿瘤的类型.甲状旁腺功能亢进至少出现在90%病人中.无症状性高血钙系最常见表现;约25%病人证明有肾结石和肾钙化.与散发性甲状旁腺功能亢进不同，发现弥漫性增生或多发性腺瘤常常多于单个腺瘤.胰岛细胞瘤占病人30%~75%，其中约40%肿瘤来自β细胞，分泌胰岛素，有空腹低血糖.约60%病例，胰岛肿瘤来自非β细胞.40岁病人，β细胞肿瘤较常见;40岁病人，非β细胞肿瘤常见.胃泌素是非β细胞肿瘤分泌最多见激素，伴有难治性和复合性消化性溃疡(佐-埃综合征，见第34节).50%MEN-Ⅰ型病人有消化性溃疡，多数病人溃疡呈多发性，部位不典型，出血，穿孔和梗阻发生率相应高.这些病人极高胃酸分泌伴随胰脂酶失活，导致腹泻和脂肪痢.虽然以前已知MEN病人发生仅来自胰腺，但十二指肠球部胃泌素瘤同样见于最近的报道.当开始出现佐-埃综合征作进一步评估发现，约20%~60%被证明是MEN-Ⅰ综合征.在其他病例，非β细胞肿瘤伴有严重分泌性腹泻，引起液体和电解质丢失.这一组合，称为水样腹泻，低血钾和胃酸缺乏综合征，在某些病人被归致于血管活性肠肽，虽然另一些肠道激素或促泌素包括前列腺素也可能有关.许多胰岛细胞瘤病人胰多肽水平增高，这在诊断MEN-Ⅰ综合征中，最后可以证明有用，但伴有这些激素产生过高的临床表现尚未明确.升血糖素，生长抑素，嗜铬粒蛋白，降钙素的过高分泌;异位ACTH分泌(产生库欣综合征);GHRH过高分泌(明显肢端肥大症)亦见于非β细胞瘤病人中.β细胞和非β细胞肿瘤通常来源于多中心，多发性腺瘤或弥漫性胰岛细胞增生常常可见.约30%病人胰岛细胞肿瘤是恶性，有局部或远处转移，但MEN-Ⅰ综合征的这些肿瘤较为散发性胰岛细胞癌有一良性过程.非β细胞肿瘤的恶性发生率似乎较高.MEN-Ⅰ综合征病人50%~60%有垂体肿瘤，其中约25%分泌生长激素或生长激素和催乳激素，受累病人有肢端肥大症，临床上与散发性类型没有区别.报告指出，25%~90%肿瘤分泌催乳素，约3%分泌ACTH，引起库欣病.其余大多为无功能.肿瘤局部扩张可致视力损害和头痛以及垂体功能减退.MEN-Ⅰ综合征病人，较少见的有甲状腺和肾上腺腺瘤和腺瘤性增生.两者罕见有功能，并且在综合征中意义不肯定.类癌，特别是来自胚胎前肠的类癌，已在MEN-Ⅰ综合征个别病例中报道过.多发性皮下和内脏脂肪瘤同样可见.*以上是对于多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型的症状方面内容的相关叙述，下面再看下多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型并发症，多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型还会引起哪些疾病呢？*多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型常见并发症：肾结石、拉肚子*一、并发症：1、甲状旁腺功能亢进症，导致血钙升高，常引起肾结石。
第九版病理生理学第二十章多器官功能障碍考点剖析内容提要：笔者以王建枝主编的病理生理学第九版教材为蓝本，结合40余年的病理生理学教学经验，编写了第九版病理生理学各章必考的考点剖析，共二十章。
本章为第二十章多器官功能障碍。
本章考点剖析有重点难点、名词解释（5）、简述题（13）、填空题（2）。
适用于本科及高职高专临床、口腔、医学、高护、助产等专业等学生学习病理生理学使用，也适用于临床执业医师、执业助理医师考试人员及研究生考试人员使用。
目录第二十章多器官功能障碍第一节病因与发病过程第二节发病机制第三节MODS时机体主要功能代谢的变化第四节MODS防治的病理生理基础重点难点掌握：MODS和SIRS的概念，MODS的病因、发病机制。
熟悉：MODS的临床分类，对机体功能代谢的影响及特点。
了解：MODS防治的病理生理基础。
一、名词解释（5）1、多器官功能障碍综合征：是指机体遭受严重感染、创伤、烧伤、休克或大手术等严重损伤或危重疾病后，短时间内同时或相继出现两个或两个以上的器官功能损害的临床综合征。
2、全身炎症反应综合征：是指严重的感染或非感染因素作用于机体，刺激炎症细胞的活化，导致各种炎症介质的大量产生而引起一种难以控制的全身性瀑布式炎症反应。
3、炎症细胞活化：是指炎症细胞包括中性粒细胞和单核-巨噬细胞等，一旦受到感染或非感染因素的刺激，会发生细胞变形、黏附、趋化、迁移、脱颗粒及释放等反应。
4、炎症介质：是指在炎症过程中由炎症细胞释放或从体液中产生，参与或引起炎症反应的化学物质的总称。
5、混合性拮抗反应综合征：是指当SIRS和CARS同时存在，并且两者的反应同时增强时，则导致炎症反应与免疫功能更为严重的紊乱，对机体产生更为严重的损伤。
二、简述题（13）1、根据临床发病过程，MODS可分为哪两种类型？以及各型特点。
答：(1) 单相速发型：在原器官无功能障碍的患者同时或短时间内相继出现两个或两个以上器官系统的功能障碍。
第二十章伴瘤内分泌综合征
恶性肿瘤可通过产生激素而导致相应临床表现的出现，称为伴瘤内分泌综合征，又称异位激素综合征，包括起源于非内分泌组织的肿瘤产生了某种激素，或是起源于内分泌腺的肿瘤(如甲状腺髓样癌)除产生此内分泌腺正常时分泌的激素(如降钙素)外，还释放其他激素(如ACTH)。
有时一个肿瘤除了产生某一种引起临床内分泌综合征的激素外，还可产生另一些激素，如降钙素、神经降压素(neuroterisin)、血管活性肠肽(VIP)、生长抑素等，但后一些激素一般不引起明显临床症状。
[异位分泌激素的性质和种类]
异位激素主要为多肽激素，大多数多肽激素可由起源于非内分泌恶性肿瘤产生。
与正常多肽激素相比，异位激素常有以下特点：①由于肿瘤细胞内基因转录、剪接，蛋白质加工的功能不完善，往往合成激素的前体物、片段或亚基，生物活性低，有时缺乏氨基端的信号肽而不能分泌出细胞；②瘤细胞缺乏激素分泌的调控机制，因而其分泌多不受调控，不能被抑制，但也有例外，如类癌分泌异位ACTH有时可受大剂量地塞米松的抑制；③垂体糖蛋白激素(FSH,LH,TSH)极少由垂体外肿瘤产生，由于此类激素的合成过程要求两个亚基基因的表达、糖化、形成二聚体等。
不过绒毛膜促性腺激素(HCG)可由非滋养层细胞肿瘤产生。
胰岛素也未发现由胰腺外肿瘤产生。
[伴瘤内分泌综合征的发病机制]
伴异位激素分泌的肿瘤大多起源于分布在体内多处的一个弥散性神经内分泌细胞系统，这些细胞大多由神经嵴外胚层衍化而来，具共
同的组织化学及结构上的特征。
此类细胞广泛分布于肺、胃肠道、甲状腺、胰腺、肾上腺髓质、乳腺、前列腺等处，在发生肿瘤时可产生的异位激素包括ACTH、降钙素、舒血管肠肽、GHRH、CRH等。
另一类肿瘤多起源于鳞状上皮，产生的活性肽主要有甲状旁腺激素相关蛋白(PTHrP)、血管加压素。
伴瘤激素与肿瘤之间的关系：①某种癌基因可直接激活某一激素基因的转录。
②伴瘤激素可以自分泌或旁分泌的方式刺激肿瘤细胞的生长。
③激素分泌可为肿瘤细胞增殖的后果。
这些激素原来即存在于有关的细胞，在肿瘤发生、细胞增殖过程中，激素的产生大增。
④肿瘤组织，可异常高表达某种转录因子，促进异位激素的产生。
[伴瘤内分泌综合征的诊断]
诊断依据为：①肿瘤和内分泌综合征同时存在，而肿瘤又非发生于正常时分泌该激素的内分泌腺；②肿瘤伴血或尿中激素水平异常升高；③激素分泌呈自主性，不能被正常的反馈机制所抑制；④排除其他可引起有关综合征的原因；⑤肿瘤经特异性治疗(如手术、化疗、放疗等)后，激素水平下降。
内分泌综合征症状缓解。
下列检查有助于伴内分泌综合征肿瘤的诊断：①血中嗜铬粒蛋白A测定：此蛋白可由整个产生肽类激素细胞系统产生，如结果为阳性提示有此系统肿瘤存在；②放射性核素标记的奥曲肽闪烁显像术：大多可产生肽类激素的神经内分泌细胞上有生长抑素受体，利用标记的生长抑素八肽类似物作闪烁显像术有助于肿瘤的定位。
[伴瘤高钙血症]
恶性肿瘤可通过3种机制引起高钙血症；①肿瘤异位产生甲状旁腺激素相关蛋白(PTHrP)，此物正常时参与软骨细胞及皮肤细胞的分化，其最初16个氨基酸中有8个与PTH同源，二者皆可与成骨细胞的PTH 受体相作用而发挥生物学效应，加强破骨细胞分化、促进骨吸收及高钙血症。
此型伴瘤高钙血症最多见。
②骨化三醇[1,25-(OH)2D3]的产生增多：淋巴瘤组织可高表达1α-羟化酶，此酶可将血循环中已存在的活性维生素D3前体物25-(OH)D3转化为骨化三醇而引起高钙血症，其他肉芽肿性病变，如结节病、被尘肺、结核或真菌感染也可通过这一机制引起高钙血症。
③骨转移：为恶性肿瘤引起高钙血症的重要原因，以往归因于局部溶骨作用，现知其亦与体液因子有关，如乳腺癌细胞在转移部分可产生PTHrP，促进破骨细胞骨吸收，并释放转化生长因子俘(TGFβ)，后者可进而刺激PTHrP的产生，加速溶骨进程。
此外转移至骨的癌细胞(如肾癌)以及骨内的骨髓瘤细胞可产生一些刺激骨吸收的细胞因子(如肿瘤坏死因子、IL-1、IL-6)而引起高钙血症。
无骨转移而伴高钙血症的肿瘤最多见者为鳞状细胞肺癌、肾腺癌，其次为乳腺癌、子宫颈鳞状细胞癌、卵巢癌、胰腺肿瘤，较少见者为阴道癌、食管癌、结肠鳞状细胞癌、前列腺癌、膀胱癌、肝癌。
高钙血症程度较轻者，无明显症状，常为肿瘤患者作系统性检查时偶然发现。
重者出现厌食、恶心、呕吐、便秘、腹胀、口渴、多尿、疲乏无力、心律失常、疲倦、嗜睡、抑郁、精神错乱、昏迷，可被误诊为恶性肿瘤脑转移。
治疗主要争取及早切除原发肿瘤，或用放疗、化疗。
治疗高钙血
症应增加进水量，静脉滴注生理盐水。
血清钙高于3.25mmol/L(13mg/dl)，有意识障碍或肾功能受损者应采用二磷酸盐(如静滴帕米膦酸钠)、糖皮质激素、降钙素，分别或联合用药。
PTHrP介导的高钙血症用二膦酸盐效果较佳，维生素D介导者糖皮质激素效果较好。
[异位ACTH综合征]
恶性肿瘤中ACTH前体物鸦片-黑素-促皮质素原(POMC)的表达相对较为常见，但由于缺乏将ACTH从其前体阿片促皮质素原(POMC)中裂解出来的酶系，故引起临床异位ACTH综合征者较能表达POMC者为少。
主要见于燕麦细胞支气管肺癌(约占半数)和不同部位的类癌，另外有胰岛癌、甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、黑色素瘤等，肺腺癌、鳞状细胞癌和肝癌也可引起。
本综合征有两种类型。
第一型主要为燕麦细胞肺癌，多见于男性，病情重，进展快。
第二型主要是肺、胰、肠类癌，还有嗜铬细胞瘤，病程较长，病情较轻。
诊断及处理参阅“库欣综合征”章。
[异位抗利尿激素综合征]
常见于肺癌，主要是燕麦细胞癌和未分化小细胞癌，鳞状细胞癌、腺棘皮癌也可引起，较少见于胸腺癌、胰腺癌、膀胱癌、前列腺癌等。
出现稀释性低钠血症，轻度低钠血症时无明显症状，当血钠明显下降时(＜120mmol/L)，即出现肌力减退，腱反射消失，呈木僵状态，或有抽搐发作，以至昏迷。
需和恶性肿瘤的脑部转移鉴别。
治疗包括原发肿瘤的治疗和纠正低钠血症。
[伴瘤低血糖症]
许多胰外肿瘤可伴发低血糖症。
最常见的有两类，第一类为低度恶性或良性的结缔组织肿瘤，包括纤维肉瘤、间皮瘤、神经纤维瘤；第二类为原发性肝癌。
其他较少见的有肾上腺癌、支气管癌、胆管癌、假黏液瘤等。
胰外肿瘤发生低血糖的机制与分泌IGF～2有关，后者与胰岛素受体结合并将其激活，使外周组织摄取葡萄糖增加，肝输出葡萄糖减少，导致低血糖。
临床表现与胰岛素瘤所致低血糖症相似，病情常严重，多见于饥饿时或呈自主性，且不易以多次进食防止发生。
发作时血糖甚低，但血胰岛素含量也低，因此与胰岛素瘤有别。
[异位人绒毛膜促性腺激素综合征]
人绒毛膜促性腺激素(HCG)正常时由胎盘滋养层细胞产生，一些正常组织，如肝、结肠也可产生HCG。
绒癌和畸胎瘤可产生HCG，但由于含滋养层细胞，不能视为异位HCG瘤。
产生异位HCG的肿瘤有肺部肿瘤(表皮样癌、分化不良小细胞癌、小支气管肺泡癌)、肝母细胞癌、肾癌、肾上腺皮质癌。
具活性的HCG在男孩引起性早熟，在成年男性引起男子乳腺发育，在成年女性一般不引起症状，有时可致不规则子宫出血。
HCG可与TSH受体呈低亲和力结合，高浓度HCG可激活TSH 受体而引起甲状腺功能亢进症。
可用抗甲状腺药物加以控制，并治疗原发性肿瘤。
[非垂体肿瘤所致肢端肥大症]
垂体以外的肿瘤可因分泌生长激素释放激素(GHRH)，极少数为分泌生长激素而引起肢端肥大症。
分泌GHRH的肿瘤主要为类癌，其次
为胰岛细胞瘤，较少见者为嗜铬细胞瘤、副神经节瘤。
患者血中GHRH 升高，生长激素及IGF-1亦升高，生长激素的昼夜节律消失。
临床表现与垂体性肢端肥大症无明显区别。
约90%产生GHRH的类癌位于胸腔内。
只有极个别报道胰岛细胞瘤产生生长激素引起肢端肥大症。
[非垂体肿瘤产生催乳素]
少见，肺癌、肾癌可产生催乳素，于女性引起溢乳及闭经，于男性导致性功能低下及乳房发育。
[肿瘤产生肾素引起高血压]
肾肿瘤(Wilm's瘤，即胚性癌、肉瘤、肾癌、血管外皮细胞瘤)、小细胞肺癌、肺腺癌、肝癌、胰腺癌、卵巢癌可产生肾素。
临床上表现为高血压、低血钾、醛固酮分泌增多。
可用螺内酯或血管紧张素转换酶抑制剂治疗。
[肿瘤所致骨软化症]
间充质肿瘤(成骨细胞瘤、巨细胞性骨肉瘤、血管细胞瘤)，偶见前列腺癌、肺癌可引起骨软化症伴严重低血磷及肌无力。
应口服或静脉补充磷酸盐，补充维生素D，并手术切除肿瘤。
(陈家伦)。
