异位内分泌综合征

异位ACTH综合征是怎么回事？
*导读：本文向您详细介绍异位ACTH综合征的病理病因，异位ACTH综合征主要是由什么原因引起的。

*一、异位ACTH综合征病因
*一、病因：
病因不明，多见于APUD瘤，如燕麦细胞支气管肺癌（约占半数），不同部位的类癌，还有胰岛癌，甲状腺髓样癌，嗜铬细胞瘤，神经母细胞，黑色素瘤等，非APUD瘤，如肺腺癌，鳞状细胞癌，肝癌也可引起。

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子宫内膜异位症分享|发布时间：2013年12月25日点击数：4137 次字体：小大具有生长功能的子宫内膜组织（腺体和间质）出现在宫腔被粘膜覆盖以外部位时称为子宫内膜异位症（EMT），简称内异症。

EMT以痛经、慢性盆腔痛、不孕为主要表现，是育龄妇女的常见病，该病的发病率近年有明显增高趋势，发病率约占育龄妇女的10%～15%，占痛经妇女的40%～60%。

在不孕患者中，30%～40%合并EMT，在EMT患者中不孕症的发病率约40%～60%。

该病一般仅见于生育年龄妇女，以25～45岁妇女多见。

绝经后或切除双侧卵巢后异位内膜组织可逐渐萎缩吸收，妊娠或使用性激素抑制卵巢功能可暂时阻止此病的发展，故EMT 是激素依赖性疾病。

EMT虽为良性病变，但具有类似恶性肿瘤远处转移、浸润和种植生长能力。

异位内膜可侵犯全身任何部位，最常见的种植部位是盆腔脏器和腹膜，以侵犯卵巢和宫底韧带最常见，其次为子宫、子宫直肠陷凹、腹膜脏层、阴道直肠膈等部位，故有盆腔EMT之称。

一、发病机制本病的发病机制尚未完全阐明，关于异位子宫内膜的来源，目前有多种学说。

1．种植学说妇女在经期时子宫内膜碎片可随经血倒流，经输卵管进入盆腔，种植于卵巢和盆腔其他部位，并在该处继续生长和蔓延，形成盆腔EMT。

但已证实90%以上的妇女可发生经血逆流，却只有10%～15%的妇女罹患EMT。

剖宫产手术后所形成的腹壁瘢痕EMT，占腹壁瘢痕EMT的90%左右，是种植学说的典型例证。

2．淋巴及静脉播散子宫内膜可通过淋巴或静脉播散，远离盆腔部位的器官如肺、手或大腿的皮肤和肌肉发生的EMT可能就是通过淋巴或静脉播散的结果。

3．体腔上皮化生学说卵巢表面上皮、盆腔腹膜都是由胚胎期具有高度化生潜能的体腔上皮分化而来，在反复经血逆流、炎症、机械性刺激、异位妊娠或长期持续的卵巢甾体激素刺激下，易发生化生而成为异位症的子宫内膜。

4．免疫学说免疫异常对异位内膜细胞的种植、粘附、增生具有直接和间接的作用，表现为免疫监视、免疫杀伤功能减弱，粘附分子作用增强，协同促进异位内膜的移植。

子宫内膜异位症是什么原因造成的子宫内膜异位症是一种常见的妇科疾病，给很多女性带来了困扰和痛苦。

要了解这一病症，首先得弄清楚它产生的原因。

从目前的医学研究来看，子宫内膜异位症的发病原因并不是单一的，而是多种因素相互作用的结果。

遗传因素在子宫内膜异位症的发生中起着一定的作用。

如果家族中有亲属患有子宫内膜异位症，那么其他女性亲属患病的风险相对会增加。

这可能与遗传基因导致的某些生理特点或者易感性有关。

内分泌因素也是一个重要的方面。

女性体内的激素水平变化对子宫内膜的生长和脱落起着关键的调节作用。

尤其是雌激素，当雌激素水平过高或者失衡时，可能会刺激子宫内膜的异常生长和迁移。

比如在月经周期中，激素的波动如果出现异常，就可能导致子宫内膜细胞离开子宫腔，跑到其他部位“安家落户”。

免疫因素也不容忽视。

正常情况下，人体的免疫系统会识别和清除异常的细胞和组织。

但在子宫内膜异位症患者中，免疫系统可能存在某种缺陷或者失调，使得子宫内膜细胞能够逃脱免疫系统的监视和清除，从而在其他部位存活和生长。

另外，子宫内膜的逆行播散也是一个常见的原因。

在月经期间，经血中可能会携带子宫内膜细胞，如果这些细胞通过输卵管逆流进入盆腔，就有可能在盆腔内的其他组织上附着和生长，形成异位病灶。

医源性因素也可能导致子宫内膜异位症。

比如在进行一些妇科手术，如刮宫术、剖宫产手术时，可能会将子宫内膜细胞带到手术切口或者其他部位，从而引发子宫内膜异位症。

生活环境和生活方式也与子宫内膜异位症的发生有关。

长期处于压力状态下，可能会影响内分泌系统的平衡，从而增加患病的风险。

不良的饮食习惯，比如过多摄入高脂肪、高热量的食物，可能会影响激素的代谢，进而对子宫内膜的正常生理过程产生影响。

还有研究表明，环境污染中的某些化学物质，如二噁英等，可能具有类似雌激素的作用，干扰人体的内分泌系统，从而增加子宫内膜异位症的发生风险。

总之，子宫内膜异位症的病因是复杂多样的，是遗传、内分泌、免疫、逆行播散、医源性因素以及生活环境和生活方式等多种因素共同作用的结果。

异位ACTH综合征的治疗
异位ACTH综合征应该如何治疗？
可以用生长抑素类似物octreotide来治疗异位分泌ACTH的类癌。

o ctreotide可抑制类癌细胞ACTH的分泌，从而使血皮质醇水平下降。

也有人发现octreotide对有些异位分泌ACTH的类癌病人的血ACTH水平未有下降，但却可以降低血皮质醇水平，因而认为octreotide可能对肾上腺皮质有直接的抑制作用。

最近van den Bruel等报告一例隐性异位ACTH综合征病人用octriotide连续皮下灌注治疗8年，库欣综合征的临床及生化获得完全缓解，稍一停用，病情就有反复。

虽然目前尚无多的报告，octreotide有可能成为治疗异位ACTH综合征(尤其是类癌)的一种可选择的缓解病情的手段。

肺癌患者治疗困难，预后凶险，诊断明确时往往已不能手术，仅可用联合化疗。

类癌在明确诊断后宜争取手术切除。

可用氨鲁米特或美替拉酮以阻抑皮质激素的合成。

同时可给小量泼尼松以防止危象。

对症治疗包括补充钾盐。

控制糖尿病。

治疗子宫内膜异位症用什么方法子宫内膜异位症是一种较为常见的妇科疾病，病因较为复杂，症状也较为多样化。

目前临床上治疗该疾病的方法较多，主要包括药物治疗、手术治疗和中药治疗等。

下面就针对每种治疗方式进行详细介绍。

1.药物治疗药物治疗是对子宫内膜异位症进行治疗的主要方式之一，主要包括口服避孕药、黄体酮类药物和促排卵药等。

药物治疗一般适用于病情较为轻微或初期患者，可以减轻症状、控制病情进展。

需要注意的是，在服用药物期间，女性应注意保持良好的生活习惯，避免饮食过于刺激或过多高脂肪食物，以免对病情产生不良影响。

2.手术治疗手术治疗适用于病情较为严重或药物治疗效果不佳的患者，主要包括腹腔镜手术和子宫切除手术等。

腹腔镜手术是目前广泛应用的一种手术方法，通过腹腔镜技术，在不开刀的情况下切除子宫内的异位组织，减轻疼痛症状和生育障碍。

手术前需要进行全面的体检和评估，选择合适的手术方式，术后要严格遵医嘱进行护理和复原。

3.中药治疗中药治疗是一种比较温和的治疗方式，主要采用中药汤剂、颗粒等形式，具有稳定的疗效和较少的不适感。

中药治疗病情较轻的女性病患者具有实用性，注意患者在采用中药治疗时，不宜过量饮用或自行调配中药，应咨询专业医师和中医师的指导。

需要注意的是，无论采用何种方式治疗，患者在接受治疗前应先进行全面的体检和评估，根据个人病情和身体情况选择最适合的治疗方式。

同时，患者也应保持良好的生活习惯，不要过度劳累、避免情绪波动，按时就诊，严格遵医嘱进行治疗和护理，才能更好地控制疾病进展，提高治愈率。

子宫内膜异位一、概述子宫内膜异位症（Endometriosis）是生殖器官以外的异位内膜组织。

临床上多见于肌层、卵巢、阑尾、子宫瘢痕等部位。

该病的发病率逐年上升，是女性生殖系统疾病中常见、复杂的一种，严重影响女性生殖健康和生活质量。

在世界范围内，子宫内膜异位症的患病率约为6%-10%。

子宫内膜异位症的发病原因目前尚未完全明确，但受到多种因素的影响，如遗传、免疫因素、内分泌失调、环境因素等。

女性生殖器的内分泌调节与失调女性生殖器的内分泌调节对于女性的生理和心理健康至关重要。

内分泌系统通过释放激素来维持人体的正常功能，包括月经周期的调节、生殖器官的发育和维持等。

然而，由于各种原因，女性的内分泌系统可能会出现失调，导致一系列的问题和疾病。

本文将探讨女性生殖器的内分泌调节与失调，并介绍一些常见的调节方法和疾病的治疗。

正常的内分泌调节是女性生殖系统正常运作的基础。

女性的内分泌系统主要由下丘脑、垂体和卵巢组成。

下丘脑通过释放促性腺激素释放激素（GnRH）来刺激垂体分泌促性腺激素。

促性腺激素通过血液循环到达卵巢，刺激卵巢内卵泡的发育和排卵。

卵巢分泌的雌激素和孕激素则对子宫内膜的增生和脱落起到重要作用。

然而，女性的内分泌系统可能会出现失调。

一些常见的内分泌失调疾病包括多囊卵巢综合征（PCOS）、子宫内膜异位症和月经不调等。

多囊卵巢综合征是一种常见的内分泌失调疾病，表现为卵巢内多囊肿的形成和多个卵泡的发育，导致月经不规律和排卵障碍。

子宫内膜异位症是子宫内膜组织在子宫外部生长，造成排卵问题、疼痛和不孕等。

月经不调是指月经周期、经量和经期等方面的失调，其中最常见的类型是闭经、功能性异常子宫出血和月经量过少等。

针对女性生殖器的内分泌失调，有一些常见的治疗方法。

首先，饮食和生活方式的调整是重要的。

均衡的饮食、规律的运动和良好的睡眠可以帮助恢复内分泌系统的平衡。

其次，药物治疗是常见的方法之一。

例如，使用口服避孕药可以调节月经周期，减轻月经痛和改善多囊卵巢综合征等症状。

此外，一些激素替代疗法也可以帮助补充体内激素，减轻内分泌失衡带来的问题。

除了上述的治疗方法，一些自然疗法和中医疗法也被广泛应用于女性内分泌失调的治疗。

例如，针灸、艾灸和中药等可以通过调整气血平衡，促进身体的自我调节和修复。

然而，这些治疗方法的疗效和安全性需要更多的科学研究来验证。

总之，女性生殖器的内分泌调节对于女性的生理和心理健康至关重要。

内分泌失衡可能导致一系列的问题和疾病。

内分泌科常见疾病
内分泌科是医院中一个专门治疗内分泌科疾病的地方，主要负责糖尿病、肥胖症、骨质疏松、痛风、脂质代谢紊乱以及甲状腺、垂体、肾上腺、性腺、甲状旁腺等疾病的临床诊治。

下面是yjbys 小编为大家带来的内分泌科常见疾病的知识，欢迎阅读。

一、内分泌系统疾病分类根据不同的发病机理，内分泌系统疾病包括内分泌腺体异常，激素的分泌异常，由前激素转换异常，靶细胞对激素的反应异常等，内分泌系统疾病可分类如下;
1、激素缺乏性疾病
(1)内分泌腺体功能减退可以因外伤，肿瘤性破坏、感染、出血、自身免疫性损害等所致，即原发性内分泌腺功能减退，下丘脑或垂体激素缺乏，表现为靶器官(如甲状腺、肾上腺皮质、性腺)的功能低下，即继发性内分泌腺功能减退，先天性内分泌腺体的功能低下经常为激素合成障碍，偶为合成的激素的结构异常，缺乏生物活性，例如一种罕见的糖尿病，血中胰岛素水平高于正常，但其氮基酸排列紊乱，没有生物活性。

先天性激素合成障碍可以产部分性，也可以是完全性的。

(2)继发于腺体外因素所致的激素缺乏例如前激素向激素转变障碍，加快激素降解、出现拮抗性物质，如相应抗体等。

(3)激素的反应低下，在一部分内分泌腺体功能减退者，血激素水平正常，甚至偏高。

这可能是由于出现抗受体抗体，封闭了受体，减少激素与受体结合的机会。

也可能是因受体结构异常或数量减少所致。

例如假性甲状旁腺功能减退症，血浆甲状旁腺激素显著增高，但临床甲状旁腺功能明显低下，在肾病时可能对后叶加压素不敏感，肝病时对胰高血压糖素不敏感等。

2、激素过多症候群。

子宫内膜异位症的症状及并发症有哪些子宫内膜异位症是一种常见的妇科疾病，它指的是子宫内膜组织出现在子宫体以外的部位。

这可不是个小问题，会给女性的健康带来诸多困扰。

接下来，咱们就详细聊聊子宫内膜异位症的症状以及可能引发的并发症。

先说说症状吧。

疼痛往往是子宫内膜异位症最突出的表现。

有的女性会在月经期间感到下腹疼痛，而且这种疼痛可能会逐渐加重，从隐隐作痛发展到难以忍受的剧痛。

这是因为异位的子宫内膜组织也会随着月经周期出血，但这些血液无法像正常月经那样排出体外，就会刺激周围组织，引起疼痛。

除了经期疼痛，在性生活时也可能会疼痛。

如果异位的内膜组织长在了子宫直肠陷凹等部位，性生活时的撞击和摩擦会刺激到这些病灶，从而引发疼痛。

月经异常也是常见的症状之一。

可能会出现月经量增多、经期延长或者月经周期紊乱。

这是因为子宫内膜异位症会影响卵巢的功能，导致激素分泌失衡，从而影响月经的正常规律。

有些女性还会出现不孕的问题。

这是由于子宫内膜异位症可能会导致盆腔粘连，影响输卵管的蠕动和卵子的输送，同时也可能影响卵巢的排卵功能，使得受孕变得困难。

再来说说子宫内膜异位症可能带来的并发症。

其中之一是巧克力囊肿。

当异位的子宫内膜在卵巢内生长，随着月经周期反复出血，就会形成一个囊肿。

由于囊内的血液积存时间较长，颜色类似巧克力，所以被称为巧克力囊肿。

巧克力囊肿如果不断增大，可能会破裂，引发急性腹痛，甚至导致腹腔内大出血，危及生命。

子宫内膜异位症还可能引起盆腔粘连。

异位的内膜组织在盆腔内反复出血和炎症刺激，会导致盆腔内的组织粘连在一起。

这不仅会引起下腹疼痛，还可能影响肠道和膀胱的功能，导致便秘、尿频、尿急等症状。

另外，子宫内膜异位症还与一些恶性肿瘤的发生风险增加有关。

虽然子宫内膜异位症本身是一种良性疾病，但长期的炎症刺激和细胞异常增生，可能会增加卵巢癌等恶性肿瘤的发生几率。

对于子宫内膜异位症的诊断，医生通常会结合患者的症状、妇科检查、B 超、血液检查等多种方法来综合判断。

异位ACTH综合征
*导读：“异位激素分泌综合症”，指某一起源于非内分泌组织的肿瘤产生了某种激素，或是起源于内分泌腺的肿瘤（如甲状腺髓样癌），除产生此内分泌腺正常时分泌的激素（降钙素）外，还释放其他激素。

……
癌除了由于肿瘤本身及转移灶的侵害引起症状外，还可通过产生激素性或体液性物质分布至全身而导致多种临床表现的出现，有时后者的严重性较本身的危害更大。

上述情况曾被称为“异位激素分泌综合症”，指某一起源于非内分泌组织的肿瘤产生了某种激素，或是起源于内分泌腺的肿瘤(如甲状腺髓样癌)，除产生此内分泌腺正常时分泌的激素(降钙素) 外，还释放其他激素。

异位ACTH综合征是发现最早并研究得最广泛的异位激素分泌综合征。

多见于APUD瘤，如燕麦细胞支气管肺癌(约占半数)。

不同部位的类癌，还有胰岛癌、甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、神经母细胞、黑色素瘤等。

非APUD瘤，如肺腺癌，鳞状细胞癌。

肝癌也可引起。

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异源内分泌综合征有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍异源内分泌综合征症状，尤其是异源内分泌综合征的早期症状，异源内分泌综合征有什么表现？得了异源内分泌综合征会怎样？以及异源内分泌综合征有哪些并发病症，异源内分泌综合征还会引起哪些疾病等方面内容。

……*异源内分泌综合征常见症状：恶心、腹胀、低血钾、头痛、肌阵挛、幻觉、昏迷*一、症状：临床表现主要包括腹胀、恶心、呕吐、烦渴、食欲减退、肌软弱无力、肌张力减退、肌阵挛等。

严重者可发生嗜睡、精神错乱、甚至昏迷。

眩晕、无力、心慌、震颤、出汗、饥饿、不安、精神错乱、幻觉、头痛、视力模糊、运动无力、共济失调、麻痹、严重时可出现惊厥、甚至昏迷、肢端肥大症等还有性早熟表现，在成年男性可引起男子乳腺发育，在成年女性一般症状不明显，有时可致不规则子宫出血。

少数肺癌、肾癌可产生催乳素，在女性引起溢乳和闭经，在男性导致性功能低下及乳房发育。

肺癌、肝癌、肾上腺皮质癌、性腺肿瘤等可产生肾素，临床上表现为高血压、低血钾、醛固酮分泌增多。

此外，肿瘤还可异位分泌多种激素如促红细胞生成素、降钙素、内皮素等引起相应的综合征。

*二、诊断标准：随着实验室方法的进步，现已可诊断出临床上尚无异位内分泌症状的病例。

适合应用于临床或研究工作中的诊断标准如下：1．肿瘤患者出现激素分泌亢进综合征，或出现血浆和／或尿液中激素测定值增高，其水平与肿瘤血供程度成正比。

从肿瘤的供给动脉或静脉取血测定，静脉血中激素浓度显著增高。

2．上述异常分泌的激素分泌不受体内因素的调节，也不能用超生理量的外源激素使之抑制（不可抑制性）。

3．可排除正常对应内分泌腺的机能亢进。

4．抗癌治疗（肿瘤经手术切除、放疗或化疗）后，有关的内分泌症群、激素测定值下降，肿瘤复发或转移，有关症群与生化异常可复发。

5．肿瘤组织含有被证实激素或含有与之相应的mRNA并可表达。

*以上是对于异源内分泌综合征的症状方面内容的相关叙述，下面再看下异源内分泌综合征并发症，异源内分泌综合征还会引起哪些疾病呢？*异源内分泌综合征常见并发症：低血糖症、高钙血症*一、并发症：包括起源于非内分泌组织的肿瘤产生了某种激素，或是起源于内分秘腺的肿瘤 ( 如甲状腺髓样癌 ) ，除产生此内分泌腺正常时分泌的激素 ( 如降钙素 ) 外，还释放其他激素 ( 如ACTH) 。

病理学基础知识-8(总分：50.00，做题时间：90分钟)一、A1型题以下每一道题下面有A、B、C、D、E五个备选答案，请从中选择一个最佳答案。

(总题数：50，分数：50.00)1.下列表现为激素分泌过多的肿瘤不属于异位内分泌综合征的是A．肺癌 B．肝癌C．胃癌 D．垂体腺瘤E．神经母细胞瘤（分数：1.00）A.B.C.D. √E.解析：一些内分泌腺的肿瘤如垂体腺瘤，可产生原内分泌腺固有的激素如生长激素、催乳素等，引起患者出现一些相应的临床表现。

而异位内分泌综合征则是一些非内分泌腺肿瘤所导致的病变或临床表现。

2.左颈部淋巴结转移性鳞癌的原发部位最可能是A．鼻咽部 B．甲状腺C．胃 D．乳腺E．肝（分数：1.00）A. √B.C.D.E.解析：鼻咽部的原发肿瘤为鳞癌，因此颈部淋巴结转移性鳞癌最可能的是鼻咽癌，故正确答案为A。

其他备选答案的原发肿瘤均为腺癌。

3.下列特殊染色中不能用于显示黏液成分的是A．PAS染色 B．AB(爱尔森蓝)染色C．黏液卡红 D．HID(高铁二胺)染色E．VG三色染色（分数：1.00）A.B.C.D.E. √解析：VG(Van Gieson)三色染色是用于显示胶原纤维的常用染色方法，常用于鉴别肿瘤组织是否来源于纤维细胞，以及心肌瘢痕灶、早期肝硬化、其他纤维组织增加或减少等疾病的诊断。

纤维组织或胶原纤维呈粉红色，肌组织呈黄色。

4.网状纤维染色的意义应除外A．鉴别癌和肉瘤B．区分腺泡状结构的肉瘤与管状腺癌C．区分滤泡性淋巴瘤与反应性增生的淋巴滤泡D．鉴别良性肿瘤和恶性肿瘤E．显示肿瘤组织排列方式（分数：1.00）A.B.C.D. √E.解析：应用网状纤维染色主要依据网状纤维在肿瘤组织内及肿瘤细胞间的分布情况进行相关肿瘤的鉴别，而不能鉴别肿瘤的性质。

5.下列肿瘤在组织学上不会呈筛状排列的是A．乳腺癌 B．大汗腺囊性瘤C．卵巢癌 D．胰腺癌E．皮肤癌（分数：1.00）A.B.C.D.E. √解析：6.一般不发生转移的器官是A．肝、肺 B．脑、骨C．心、脾 D．肾、肾上腺E．胸膜、腹膜（分数：1.00）A.B.C. √D.E.解析：7.类癌是指A．一种与癌类似的恶性肿瘤B．一种不发生转移的癌C．一种癌前病变D．一种介于瘤与癌之间的肿瘤E．起源于胚胎神经嵴的嗜银细胞肿瘤（分数：1.00）A.B.C.D.E. √解析：类癌是起源于胚胎神经嵴的嗜银细胞肿瘤，可以发生在消化、呼吸、泌尿生殖系统及胸腺、甲状腺、皮肤等部位。

结节呈网格状改变、内部低回声、结节A/T值＞1、边界不清晰、回声不均匀、有钙化点等征象占比明显高于良性结节，差异均有统计学意义，这可作为超声检查鉴别良性、恶性结节的主要依据［10］。

整体来看，HT伴恶性结节多以单发、低回声、边界不清晰以及不规则回声等征象为主；而良性结节则是以多发、边界清晰、椭圆形、无钙化、有声晕等征象为主。

无论是否存在HT，良性与恶性结节超声征象都多有重叠情况，针对HT可以根据边界、形态、钙化以及声晕进行鉴别。

本研究结果显示，HT伴结节患者良性结节大小平均值显著高于恶性结节患者，A/T值明显＜恶性结节，差异具有统计学意义。

本组共100例患者，超声诊断HT合并恶性结节患者38例，与病理结果比较符合率为95.00%。

良性结节与恶性结节在各个超声征象方面均差异显著，由此，我们认为可以借助超声检查鉴别HT伴发结节的良恶性，其准确性较好，结果可靠。

本研究属于单中心研究，且入组病例数有限，日后还需进一增加样本量，以获得更贴近临床实际的结论。

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第二十章伴瘤内分泌综合征恶性肿瘤可通过产生激素而导致相应临床表现的出现，称为伴瘤内分泌综合征，又称异位激素综合征，包括起源于非内分泌组织的肿瘤产生了某种激素，或是起源于内分泌腺的肿瘤(如甲状腺髓样癌)除产生此内分泌腺正常时分泌的激素(如降钙素)外，还释放其他激素(如ACTH)。

有时一个肿瘤除了产生某一种引起临床内分泌综合征的激素外，还可产生另一些激素，如降钙素、神经降压素(neuroterisin)、血管活性肠肽(VIP)、生长抑素等，但后一些激素一般不引起明显临床症状。

[异位分泌激素的性质和种类]异位激素主要为多肽激素，大多数多肽激素可由起源于非内分泌恶性肿瘤产生。

与正常多肽激素相比，异位激素常有以下特点：①由于肿瘤细胞内基因转录、剪接，蛋白质加工的功能不完善，往往合成激素的前体物、片段或亚基，生物活性低，有时缺乏氨基端的信号肽而不能分泌出细胞；②瘤细胞缺乏激素分泌的调控机制，因而其分泌多不受调控，不能被抑制，但也有例外，如类癌分泌异位ACTH有时可受大剂量地塞米松的抑制；③垂体糖蛋白激素(FSH,LH,TSH)极少由垂体外肿瘤产生，由于此类激素的合成过程要求两个亚基基因的表达、糖化、形成二聚体等。

不过绒毛膜促性腺激素(HCG)可由非滋养层细胞肿瘤产生。

胰岛素也未发现由胰腺外肿瘤产生。

[伴瘤内分泌综合征的发病机制]伴异位激素分泌的肿瘤大多起源于分布在体内多处的一个弥散性神经内分泌细胞系统，这些细胞大多由神经嵴外胚层衍化而来，具共同的组织化学及结构上的特征。

此类细胞广泛分布于肺、胃肠道、甲状腺、胰腺、肾上腺髓质、乳腺、前列腺等处，在发生肿瘤时可产生的异位激素包括ACTH、降钙素、舒血管肠肽、GHRH、CRH等。

另一类肿瘤多起源于鳞状上皮，产生的活性肽主要有甲状旁腺激素相关蛋白(PTHrP)、血管加压素。

伴瘤激素与肿瘤之间的关系：①某种癌基因可直接激活某一激素基因的转录。

②伴瘤激素可以自分泌或旁分泌的方式刺激肿瘤细胞的生长。

子宫内膜异位症诊疗规范一、概述子宫内膜异位症（endometriosis）简称内异症，是指子宫内膜组织（腺体和间质）在子宫腔被覆内膜及子宫肌层以外的部位出现、生长、浸润、反复出血，可形成结节及包块，引起疼痛、不孕等，是生育年龄妇女的常见病。

其发病率有明显上升趋势，但发病机制至今未明。

子宫内膜异位症病变广泛、形态表现多样、极具浸润性，可形成广泛、严重的粘连，而症状、体征与疾病的严重程度不成比例，且由于其激素依赖性，治疗后易于复发。

二、流行病学特点目前报道子宫内膜异位症的发病率为1∙4%〜10%,而在痛经、性交痛、经量多和不孕的人群中其发病率可增加5倍。

事实上，内异症在普通人群中的发病率尚不清楚，除非找到一种可靠的、无创的、可应用于大样本非选择性人群的检查方法。

内异症的高发年龄为25〜34岁，而其严重程度则与年龄无关。

流行病学研究提示，初潮年龄早（W11岁）、月经周期短（≤27d）＞经量大、生育少、哺乳时间短、BMI低等，均会增加内异症发生的风险，而口服避孕药是否会增加内异症的风险则是有争议的，宫内节育器与内异症的发生发展无关。

免疫系统异常增加罹患内异症的风险，研究表明，在类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性硬化症、甲状腺功能异常的患者中，内异症的发病风险明显增加。

同时有癌症家族史，特别是乳腺癌家族史的人群，内异症的风险也明显高于普通人群。

内异症患者的一级亲属发生内异症的风险是正常人的4〜8倍，中隔子宫等苗勒管发育异常的患者，内异症的发生风险增加，这说明内异症的发生有其基因及分子基础。

环境和生活饮食习惯也与内异症的发生发展密切相关。

胎儿期暴露于高雌激素环境会导致成年后内异症发生风险增加，摄入酒精、咖啡、不饱和脂肪酸，会增加患内异症的风险，适当运动可以降低风险，而高强度运动则明显增加患子宫内膜异位症的风险。

三、病因学研究子宫内膜异位症的具体病因及发病机制仍不详。

"经血逆流”是发病机制之一，但90%的女性均有经血逆流，内异症的发病率却仅为10%,异位子宫内膜要能生存、生长并引起病变和症状，必须通过黏附、侵袭、血管生成三步曲才能完成，因此，盆腹腔环境的改变与内异症的发生发展密切相关。

ACTHF节律
正常人在清晨清醒后的前后一到两个小时内血浆的acth和皮质醇的浓度达到高峰，然后逐渐的下降，晚上熟睡后一到两个小时内降至最低点，次日清晨再次上升。

这一方面是促acth释放激素的节律性分泌导致了acth脉冲式分泌所致。

另一方面也可能与血浆皮质醇浓度的昼夜节律波动有关。

acth的脉冲频率在正常男性成人为每24小时平均十八次脉冲，高于女性的十次。

昼夜的acth节律主要是由五点至九点的脉冲幅度增加，而十八点到二十四点的脉冲幅度降低所致，进食也是对acth 分泌的进一步刺激因素。

1、异位ACTH综合征的临床及实验室检查有哪些特点？
（1）异位ACTH综合征是由于垂体外的神经内分泌肿瘤分泌大量ACTH，刺激肾上腺增生从而过度分泌皮质醇所致的临床综合征，大部分肿瘤恶性程度高，患者起病快，病程短，低血钾、碱中毒、高血压及雄性化表现较重，而库欣外貌并不典型。

实验室检查显示ACTH异常升高（一般明显高于库欣病），皮质醇不能被大剂量地塞米松抑制。

CRH兴奋试验可以用来区分库欣病和异位ACTH综合征。

2、异位ACTH综合征定位诊断有哪些方法？
（1）大部分肿瘤位于胸腔和腹腔，高度怀疑时先行胸部及腹部CT检查。

（2）定位困难时可考虑奥曲肽扫描及PET-CT。

3）静脉分段取血测ACTH是初步判断异位神经内分泌肿瘤部位的有效方法，但因是有创性检查，开展较少。