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周围神经疾病-神经病学第五版 ppt课件

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周围神经病-PPT课件

周围神经病-PPT课件

脑神经病 BELL麻痹----鉴别诊断
• 继发性面神经麻痹：腮腺炎或腮腺肿瘤、颌后化脓性淋巴 结炎、中耳炎及麻风 • 后颅窝病变：大多起病较慢，有其他颅神经受损
脑神经病 BELL麻痹----辅助检查
• 兴奋阈值测定：一般在病后7天内进行，如双侧面部相差过 大，则预后不良 • 复合肌肉动作电位：健侧30%以上，2月内恢复；10-30% ，2-8月恢复；10%以下恢复较差
脑神经病 前庭神经元炎排除
脑神经病 前庭神经元炎----治疗
• 迅速改善眩晕症状的药物：东莨菪碱、氟哌啶醇、异丙嗪 • 前庭康复计划：外周前庭和中枢前庭功能代偿的结果。一 般包括前庭眼反射的眼动训练，和前庭脊髓反射的平衡训 练。 • 激素和抗病毒治疗： • 倍他司汀：6~12mg，每日3次口服，作为呕吐停止后的抗 眩晕治疗
• 严重时可伴有同侧面部肌肉的反射性抽搐，称痛性抽搐
• 每次发作仅数秒钟至1~2分钟，骤然停止，间歇期正常
• 1日数次或1分钟多次
脑神经病 三叉神经痛----临床表现
• 呈周期性，持续数周到数月，可自行缓解 • 随病程进展，间歇期逐渐缩短 • 疼痛常自一侧的上颌支或下颌支开始，逐渐扩展
• 眼支起病极少见
• 不伴疼痛
• 除面肌抽动以外，不伴有其他阳性体征
• 晚期可有面肌轻度无力和萎缩
脑神经病 面肌痉挛---辅助检查
• 肌电图示：肌纤维震颤和肌束震颤波 • 刺激面神经后患侧面肌可出现10-65HZ同步阵发性急促动 作电位
• 阵挛抽搐者可出现100-300Hz的动作电位
脑神经病 面肌痉挛---鉴别诊断
脑神经病 舌咽神经痛
• 一种舌咽神经分布区的发作性剧烈疼痛 • 疼痛可从舌后、咽喉部放射至外耳

神经病学PPT课件：周围神经疾病

神经病学PPT课件：周围神经疾病

辅助检查
神经传导速度（NCV）和肌电图（EMG） 对周围神经病的诊断有很大价值。
1. 可发现亚临床型神经病：感觉纤维丧失达 30-40%有时临床还不能检出，但NCV测 定可有异常，有助于早期诊断；
2. 测定NCV可协助病变定性； 3. 可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病； 4. 可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩。
常见的颅神经疾病
• 三叉神经痛 • 特发性面神经麻痹 • 偏侧面肌痉挛 • 多发性颅神经疾病
常见的脊神经疾病
• 单神经病 • 多发性神经病 • 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 • 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
脑神经疾病之三叉神经痛
三叉神经解剖
病因
特发性原因不明 三叉神经脱髓鞘？？
临床表现
脑神经疾病之特发性面神经麻痹 idiopathic facial palsy
A case
• An 38-year-old previously healthy woman experienced modest pain in her right ear. 1 day later, voice seemed to be louder than normal while she was talking on the phone. The next day, she noted that her right eye did not close and she could not smile on that side. Tearing was diminished in her right eye, and she could not taste things on the right side of her tongue.
无髓纤维：无髓鞘 神经冲动沿神经纤维连续依次前进

周围神经疾病PPT课件

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急性期耳内、乳突、下颌角轻度疼痛 膝状神经节带状疱疹—Hunt综合征 岩浅大神经以上受损—泪腺分泌障碍
面神经炎
临床表现(三)
5.病程 起病1~2周开始好转 1~2月内明显好转而后痊愈 6个月以上未见恢复则完全恢复的可能 性不大
面神经炎
诊断
急性起病 病因未明,非化脓性炎症改变 一侧面神经周围性瘫痪
三叉神经痛
治 疗 (二)
目的—止痛,控制发作 2.针灸 3.神经阻滞(封闭疗法):纯酒精、甘油封闭三叉
神经分支或半月节 4.三叉神经半月节射频电凝疗法 5.手术
三叉神经感觉根部分切断术:传统,止痛首选 三叉神经微血管减压术:近年推崇
特发性面神经麻痹 (idiopathic facial palsy)
周围神经疾病
目的要求
• 了解：周围神经疾病的病理改变。 • 熟悉：格林一巴利综合征的病因、病理。 • 掌握：三叉神经痛、面神经炎、急性多
发性神经根神经炎的临床表现、诊断及 治疗；格林－巴利综合征的病变部位， 诊断和鉴别诊断，治疗及护理原则。
• 特别强调掌握格林一巴利综合征的严重 并发症——呼吸麻痹的临床表现、治疗 及抢救措施。
概述
解剖Βιβλιοθήκη 周围神经系统: 1.位置:大脑、脑干和脊髓以外的所有神经结构.
包括: 12对脑神经；31对脊神经（颈8、胸12、 腰5、骶5、尾1 )；植物神经
2.功能: 感觉神经纤维 运动神经纤维 自主神经纤维
嗅、视神经是CNS的特殊 延伸
概述
病 理 (一)
1.沃勒变性:外伤使轴突断裂后,断端远侧 轴突和髓鞘很快变性、解体。
小便功能障碍。 • 低钾性周期性瘫痪：迅速出现四肢持驰缓性瘫痪，
无感觉障碍，呼吸肌、脑神经无受累，血清钾低， 脑脊液正常 。 • 重症肌无力：波动性肌无力，晨轻暮重，新斯的 明试验阳性。

神经病学-周围神经疾病PPT课件

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临床表现
男＞女
急性起病 病初常有耳后疼痛 单侧
周围性面瘫
特殊的临床表现
Ⅰ 茎乳孔以下
单侧周围性面瘫
Ⅱ 鼓索支以上
Ⅰ＋舌前2/3的味觉丧失
Ⅲ 镫骨肌支以上
Ⅱ＋听觉过敏
Ⅳ 膝状神经节
Ⅲ ＋皮肤感觉↓＋疱疹 （Hunt综合征）
诊断
❖ 急性起病，典型周围性面瘫的临床表现
鉴别诊断
定位诊断
周围神经疾病
目的要求
❖ 掌握三叉神经痛、特发性面神经炎的临床表现 及诊治
❖ 掌握吉兰-巴雷综合症的临床表现、诊断及治 疗原则
❖ 了解周围神经疾病的病理、临床特点
❖ 概述
❖ 脑神经疾病
三叉神经痛 特发性面神经麻痹
❖ 脊神经疾病
多发性神经病 吉兰-巴雷综合征（急性炎症性脱髓鞘性多发性神
急性横贯性脊髓炎
发病前1-2周有发热病史 脊髓 病变 截瘫 感觉平面 自主神经功能障碍：尿潴留、少汗或无
汗、皮肤脱屑及水肿、指（趾）甲松脆。
治疗原则
❖ 病因治疗 ❖ 支持对症(呼吸/并发症)
病因治疗
❖ 血浆置换（PE） ❖ 大剂量注射免疫球蛋白（IVIG）
❖静丙0.4g/kg.d×5d
脑神经麻痹
❖ 面瘫：最常见
周围性面瘫 常为双侧
球麻痹
– 饮水呛咳 – 吞咽困难 – 声音嘶哑
呼吸肌麻痹
❖ 危重
神经科的急症之一
❖ 表现
四肢完全性瘫痪 呼吸困难
❖ 监测
SaO2、PaO2，PaCO2等
呼吸肌麻痹呼吸机支持
自主神经功能紊乱
❖ 表现
窦性心动过速 体位性低血压/高血压 出汗增多 暂时性尿潴留

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三叉神经痛－治疗
纤维 泪腺
分泌
味蕾
面神经核 上泌涎核 舌 味觉纤维
耳部皮肤
面神经走行： 面神经的功能特点：
泪腺
眼 唇
• SVE • GVE • SVA • GSA
特发性面神经麻痹(idiopathic facial
palsy)
面神经炎 Bell麻痹
➢ ➢ ➢
➢ ➢
鼓索支以上：同侧 舌前2／3味觉丧失 镫骨肌以上：加上 听觉过敏 膝状神经节：加上 乳突部疼痛、耳部感 觉减退外耳道疱疹－ Hunt综合征
周围神经疾病－概述
病理类型
华勒变性(Wallerian degeneration) 轴突变性(Axonal degeneration) 节段性脱髓鞘(Segmental demyelination) 神经元变性(Neuronal degeneration)
周围神经疾病－概述
症状和体征
三叉神经解剖
三叉神经解剖
三叉神经解剖
三叉神经痛
三叉神经痛－病因及发病机制
病因不清
•
•
发病机制
三叉神经痛－病理
三叉神经痛－临床表现
年龄 部位
三叉神经痛－临床表现
痛性抽搐
三叉神经痛－诊断及鉴别诊断
• • • •
三叉神经痛－诊断及鉴别诊断
三叉神经痛－治疗
首选卡马西平0.1bid，最大剂 量1.0/d
AIDP －鉴别诊断
不支持GBS的表现： • 显著持久的不对称肢体无力 • 以膀胱或直肠功能障碍为首发症状或该障碍持 久存在 • 存在明确感觉平面
AMAN—临床表现
AMAN—辅助检查
AMSAN—临床表现
AMSAN—临床表现

周围神经病基础知识ppt课件

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特发性面神经麻痹
又简称面神经炎或 Bell麻痹 （Bell palsy），是因茎乳孔内 面神经非特异性炎症所致的周围性 面瘫。
特发性面神经麻痹-病因及病理
尚未完全阐明 面神经管骨性狭窄
一些激发因素如受冷、病毒感染和自
主神经不稳神经营养血管收缩而毛 细血管扩张组织水肿压迫面神经 面神经水肿和脱髓鞘，严重者有轴 突变性
康复治疗:尽早开始功能训练,辅以肌 肉按摩 手术:病后2年未恢复者,可行面神经副神经,面神经-舌下神经或面神经膈神经吻合术.疗效不确定.严重者可 行整容术 预防眼部合并症:眼罩,眼药水
急性炎性脱髓鞘性多发性神经病 格林巴利综合症
Guillain-Barre syndrome,（GBS） Acute inflammatory demylelinating Polyneuropathies （AIDP）
三叉神经痛－病因及病理
病因 尚不清楚，可能为致病因子使三叉神 经脱髓鞘而产生异位冲动或伪突触传 递所致。 病理
活检时发现神经节内节细胞消失，神经纤 维脱髓鞘或髓鞘增生，轴突变细或消失 小的异常血管团压迫三叉神经根或延髓外 侧面。手术解除压迫后可治愈。
三叉神经痛－临床表现
多发生于中老年人，40岁以上起病者占 70~80%女略多于男，约2：1~3：1 发病部位以第二、三支最多见,大多为单侧 发作性剧痛，为时短暂 表现为面颊、上颌,下颌及舌部电击样、针刺 样、 刀割样或撕裂样的剧烈疼痛。 常有扳机点，口角、鼻翼、顿部和舌部 为敏感 区，轻触即可诱发
三叉神经痛-治疗
伽马刀 通过影像学定位，计算出三叉神经根的 三维坐标，再将精确聚焦的伽马射线聚集于靶 灶。通过对剂量大小的控制，既可阻断痛觉传 导，达到止痛的目的，又可保留触觉和运动神 经纤维的功能，不会产生“面瘫”等并发症。 据国内外报道，伽马刀治疗三叉神经痛的有效 率达80％～90％，比较理想。

最新五版周围神经病2教学讲义PPT

最新五版周围神经病2教学讲义PPT
耳道疱疹－Hunt综合征
中枢性面瘫
Hunt综合征
不良预后
• 发病时伴有乳突痛、老年人、糖尿病、 高血压、心梗病人
• 病后10天面神经出现失神经，恢复时 间延长，平均需要3个月。
诊断及鉴别
• 诊断：根据急性起病的周围性面瘫即 可诊断。
• 鉴别：1． 格林-巴利综合征 2 ．各种耳源性面神经麻痹 3 ．颅后窝的肿瘤或脑膜炎 引起的周围性面瘫
GBS－概念
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经 病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP)又称格林-巴 利 综 合 征 (Guillain-Barre syndrome, GBS)，是以周围神经和神经根的脱髓 鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞 的炎性反应为病理特点的自身免疫病。
(Bell’s palsy)
病因及病理
• 尚未完全阐明，可有一些激发因素 • 受冷、病毒感染和自主神经不稳神
经营养血管收缩而毛细血管扩张组 织水肿压迫面神经面神经水肿和 脱髓鞘，严重者有轴突变性
临床表现
• 任何年龄均可发病，男多于女 • 急性起病 • 病初可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛 • 一侧表情肌完全性瘫痪，偶见双侧 • 鼓索支以上：同侧舌前2／3味觉丧失 • 镫骨肌以上：加上听觉过敏 • 膝状神经节：加上乳突部疼痛、耳部感觉减退外
索及绝缘作用
周围神经疾病－概述
病因
❖ 特发性：自身免疫性疾病 ❖ 营养及代谢性：酒中毒、糖尿病、维生素缺乏。 ❖ 药物及中毒：氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英钠等 ❖ 传染性及肉芽肿性：麻风、艾滋病、白喉等 ❖ 血管炎性：类风湿、SLE、硬皮病等 ❖ 肿瘤性及副蛋白血症性：淋巴瘤、副肿瘤综合症 ❖ 遗传性：特发性及家族性、代谢性 ❖ 嵌压性：腕管综合症、间盘突出症

周围神经病-ppt课件

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Spinal nerves
HistologyFra bibliotek Electrophysiology
• Unmyelinated nerve fiber • Myelinated nerve fiber
Functions
• Motor nerve • Sensory nerve • Autonomic nerve • reflex
running, climb stairs , Stumbling or tiring easily. Difficulties with carrying a load of groceries, opening jars, turning door knobs, or combing hair. Cranial nerve paralysis: ophthalmoplegia, facial weakness, dysarthria, Respiratory insufficient
异常球蛋白血征相关的 神经病
系统性疾病
• 糖尿病神经病 • 甲状腺功能低下 • 肾脏、肺、肝脏衰竭 • 危重病神经病 • 器官移植相关神经病
感染相关的神经病
• HIV • 麻风 • Lyme 病 • 带状疱疹
外伤切割、挤压、嵌压
Pathomechanism
• Wallerian degeneration • axonal degeneration • neuronal degeneration • segmental demyelination • onion-bulb formation • Interstitial neuropathy • Vasculitic neuropathy
• Muscle atrophy. • Reflex lost.
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1. 病因
(3) 药物&中毒
①氯霉素\顺铂\乙胺丁醇\甲硝唑可诱发感觉性神经病, 胺碘酮\氯喹\吲哚美辛\呋喃类\异烟肼\苯妥英\青霉胺 可诱发运动性神经病
②酒精中毒
③有机磷农药&有机氯杀虫剂 ④化学品: 二硫化碳\三氯乙烯\丙烯酰胺等 ⑤重金属(砷\铅\铊\汞\金) ⑥白喉毒素等
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病因&发病机制
神经元病(neuronopathy): 神经元胞体变性坏死, 短时间内继发 轴索全长变性&髓鞘破坏. 例如:
➢ 癌性感觉神经元病 ➢ 有机汞中毒 ➢ 急性脊髓灰质炎 ➢ 运动神经元病
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病理
节段性脱髓鞘(轴索可无损害)
4. 节段性脱髓鞘(segmental demyelination)
第六章 周围神经疾病 Diseases of the Peripheral Nerves
神经病学(第 5 版)
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1
本章重点
1. 试述周围神经的基本病变类型 2. 三叉神经痛临床表现&治疗 3. 特发性面神经麻痹的临床特点&治疗 4. Guillain-Barré综合征的临床表现\辅助检查
\诊断&鉴别诊断\治疗 5. 慢性GBS的概念\临床特点&治疗
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病理
周围神经有四种病变(图6-1)
华勒变性(损伤远端轴索&髓鞘变性)
1. 华勒变性(Wallerian degeneration)
➢ 外伤导致轴索断裂→轴浆不能为胞体运输轴索 合成的必要成分→远侧轴索&髓鞘变性, Schwann &巨噬细胞吞噬, 并向近端发展
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病理
轴索变性(轴索变性&脱髓鞘 自远端向近端发展)
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2
精品资料
• 你怎么称呼老师？
• 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？
• 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭
• “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
精品资料
• 你怎么称呼老师？
• 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？
• 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭
• “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
第一节 概 述
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概念
周围神经系统 (Peripheral nervous system)
组成
➢ 脊神经(spinal nerves)
➢ 颅神经(cranial nerves, Ⅲ~Ⅻ)
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8
解剖&生理
1. 解剖
周围神经 ①感觉传入神经根: 脊神经后根\后根神经节&
脑神经神经节构成
➢ 中枢支进入脊髓在后角&后索换第2级神经元, 三叉神经脊束核交换神经元
2. 轴索变性(axonal degeneration)
中毒代谢性&营养障碍性神经病最常见病变 胞体蛋白质合成障碍&轴浆运输阻滞使远端轴索 得不到营养, 自轴索远端向近端变性&脱髓鞘
逆死性(dying back)神经病
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病理
神经元变性(轴索&髓鞘变性)
3. 神经元变性(neuronal degeneration)
\淀粉样变性等
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病因&发病机制
1. 病因
(7) 遗传性
①特发性: ❖ 遗传性运动感觉性神经病 ❖ 遗传性感觉神经病 ❖ Friedreich共济失调 ❖ 家族性淀粉样变性等
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病因&发病机制
1. 病因
(7) 遗传性
②代谢性: 卟啉病 异染性脑白质营养不良 Krabbe病 无β-脂蛋白血症 遗传性共济失调性多发性神经病(Refsum病)
无此屏障, 免疫性&中毒性疾病易侵犯这些部位
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解剖&生理
2. 生理
➢ 脑神经&脊神经通过蛛网膜下腔段缺乏神经外膜,
易受到CSF中物质影响
髓鞘
轴索
➢ 有髓纤维轴索包绕髓鞘, 由Schwann
细胞&膜构成
➢ 髓鞘形成节段性结构Ranvier结
➢ 神经冲动在Ranvier结呈跳跃性传布
无髓神经纤维发自后根&自主神经神经节
1. 病因
(4) 传染性&肉芽肿性
艾滋病\麻风病\莱姆病\白喉&败血症等
(5) 血管炎性
结节性多动脉炎\系统性红斑狼疮\类风湿性 关节炎&硬皮病等
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14
白血症性
淋巴瘤\肺癌\多发性骨髓瘤等引起 癌性远端轴索病\癌性感觉神经元病等 副肿瘤性综合征\副蛋白血症(如POEMS综合征)
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病因&发病机制
1. 病因
(1) 特发性
◙ 如急性&慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (自身免疫性)
(2)营养性&代谢性
◙ 慢性酒精中毒\慢性胃肠道疾病\妊娠&术后引起 营养缺乏
◙ 糖尿病\尿毒症\血卟啉病\肝病\粘液性水肿\肢端 肥大症\B族维生素缺乏\恶病质等
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12
病因&发病机制
营养缺乏性病变可选择性损害神经轴索&髓鞘 ⑤遗传代谢病: 酶系统障碍→髓鞘&轴索必需成分
缺乏
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18
病理
A. 正常
B. 华勒变性 (损伤远端轴 索&髓鞘变性)
C. 轴索变性 (轴索变性& 脱髓鞘自远端
向近端发展)
D. 神经元变性 E. 节段性脱髓
(轴索&髓鞘变 鞘(轴索可无
性)
损害)
图6-1 周围神经病四种ppt课件基本病理过程示意图
(8)嵌压性 如腕管综合征
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病因&发病机制
2. 发病机制
①前角细胞&运动神经根破坏→轴索Wallerian变性 后根破坏导致后索Wallerian变性
②结缔组织病变压迫周围神经&滋养血管 ③自身免疫性周围神经病→小静脉周围炎性细胞浸
润&神经损伤 ④中毒性:生物毒物(白喉毒素)\内源性毒物(尿毒症)
神经近端&远端长短不等\不规则节段性脱髓鞘
➢ 后根神经节周围支终止于皮肤\关节\肌腱&内脏 ②运动传出神经根: 脊髓前角&侧角发出脊神经
前根, 脑干运动核发出脑神经 终止于肌纤维或交感&副交感神经节
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解剖&生理
1. 解剖
甲苯胺蓝染色
◙ 周围神经有神经束膜&神经外膜保护, 有丰富的 滋养动脉交通支
◙ 神经内膜有毛细血管丛供给营养 ◙ 内皮紧密连接构成血-神经屏障, 神经根&神经节