- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
第六章 周围神经疾病 Diseases of the Peripheral Nerves
神经病学(第 5 版)
ppt课件
1
本章重点
1. 试述周围神经的基本病变类型 2. 三叉神经痛临床表现&治疗 3. 特发性面神经麻痹的临床特点&治疗 4. Guillain-Barré综合征的临床表现\辅助检查
\诊断&鉴别诊断\治疗 5. 慢性GBS的概念\临床特点&治疗
ppt课件
11
病因&发病机制
1. 病因
(1) 特发性
◙ 如急性&慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (自身免疫性)
(2)营养性&代谢性
◙ 慢性酒精中毒\慢性胃肠道疾病\妊娠&术后引起 营养缺乏
◙ 糖尿病\尿毒症\血卟啉病\肝病\粘液性水肿\肢端 肥大症\B族维生素缺乏\恶病质等
ppt课件
12
病因&发病机制
神经近端&远端长短不等\不规则节段性脱髓鞘
ppt课件
2
精品资料
• 你怎么称呼老师？
• 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？
• 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭
• “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
精品资料
• 你怎么称呼老师？
• 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？
• 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭
• “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
第一节 概 述
源自文库
神经元病(neuronopathy): 神经元胞体变性坏死, 短时间内继发 轴索全长变性&髓鞘破坏. 例如:
➢ 癌性感觉神经元病 ➢ 有机汞中毒 ➢ 急性脊髓灰质炎 ➢ 运动神经元病
ppt课件
22
病理
节段性脱髓鞘(轴索可无损害)
4. 节段性脱髓鞘(segmental demyelination)
➢ 后根神经节周围支终止于皮肤\关节\肌腱&内脏 ②运动传出神经根: 脊髓前角&侧角发出脊神经
前根, 脑干运动核发出脑神经 终止于肌纤维或交感&副交感神经节
ppt课件
9
解剖&生理
1. 解剖
甲苯胺蓝染色
◙ 周围神经有神经束膜&神经外膜保护, 有丰富的 滋养动脉交通支
◙ 神经内膜有毛细血管丛供给营养 ◙ 内皮紧密连接构成血-神经屏障, 神经根&神经节
ppt课件
7
概念
周围神经系统 (Peripheral nervous system)
组成
➢ 脊神经(spinal nerves)
➢ 颅神经(cranial nerves, Ⅲ~Ⅻ)
ppt课件
8
解剖&生理
1. 解剖
周围神经 ①感觉传入神经根: 脊神经后根\后根神经节&
脑神经神经节构成
➢ 中枢支进入脊髓在后角&后索换第2级神经元, 三叉神经脊束核交换神经元
19
病理
周围神经有四种病变(图6-1)
华勒变性(损伤远端轴索&髓鞘变性)
1. 华勒变性(Wallerian degeneration)
➢ 外伤导致轴索断裂→轴浆不能为胞体运输轴索 合成的必要成分→远侧轴索&髓鞘变性, Schwann &巨噬细胞吞噬, 并向近端发展
ppt课件
20
病理
轴索变性(轴索变性&脱髓鞘 自远端向近端发展)
(8)嵌压性 如腕管综合征
ppt课件
17
病因&发病机制
2. 发病机制
①前角细胞&运动神经根破坏→轴索Wallerian变性 后根破坏导致后索Wallerian变性
②结缔组织病变压迫周围神经&滋养血管 ③自身免疫性周围神经病→小静脉周围炎性细胞浸
润&神经损伤 ④中毒性:生物毒物(白喉毒素)\内源性毒物(尿毒症)
\淀粉样变性等
ppt课件
15
病因&发病机制
1. 病因
(7) 遗传性
①特发性: ❖ 遗传性运动感觉性神经病 ❖ 遗传性感觉神经病 ❖ Friedreich共济失调 ❖ 家族性淀粉样变性等
ppt课件
16
病因&发病机制
1. 病因
(7) 遗传性
②代谢性: 卟啉病 异染性脑白质营养不良 Krabbe病 无β-脂蛋白血症 遗传性共济失调性多发性神经病(Refsum病)
无此屏障, 免疫性&中毒性疾病易侵犯这些部位
ppt课件
10
解剖&生理
2. 生理
➢ 脑神经&脊神经通过蛛网膜下腔段缺乏神经外膜,
易受到CSF中物质影响
髓鞘
轴索
➢ 有髓纤维轴索包绕髓鞘, 由Schwann
细胞&膜构成
➢ 髓鞘形成节段性结构Ranvier结
➢ 神经冲动在Ranvier结呈跳跃性传布
无髓神经纤维发自后根&自主神经神经节
1. 病因
(3) 药物&中毒
①氯霉素\顺铂\乙胺丁醇\甲硝唑可诱发感觉性神经病, 胺碘酮\氯喹\吲哚美辛\呋喃类\异烟肼\苯妥英\青霉胺 可诱发运动性神经病
②酒精中毒
③有机磷农药&有机氯杀虫剂 ④化学品: 二硫化碳\三氯乙烯\丙烯酰胺等 ⑤重金属(砷\铅\铊\汞\金) ⑥白喉毒素等
ppt课件
13
病因&发病机制
1. 病因
(4) 传染性&肉芽肿性
艾滋病\麻风病\莱姆病\白喉&败血症等
(5) 血管炎性
结节性多动脉炎\系统性红斑狼疮\类风湿性 关节炎&硬皮病等
ppt课件
14
病因&发病机制
1. 病因
(6) 肿瘤性&副蛋白血症性
淋巴瘤\肺癌\多发性骨髓瘤等引起 癌性远端轴索病\癌性感觉神经元病等 副肿瘤性综合征\副蛋白血症(如POEMS综合征)
营养缺乏性病变可选择性损害神经轴索&髓鞘 ⑤遗传代谢病: 酶系统障碍→髓鞘&轴索必需成分
缺乏
ppt课件
18
病理
A. 正常
B. 华勒变性 (损伤远端轴 索&髓鞘变性)
C. 轴索变性 (轴索变性& 脱髓鞘自远端
向近端发展)
D. 神经元变性 E. 节段性脱髓
(轴索&髓鞘变 鞘(轴索可无
性)
损害)
图6-1 周围神经病四种ppt课件基本病理过程示意图
2. 轴索变性(axonal degeneration)
中毒代谢性&营养障碍性神经病最常见病变 胞体蛋白质合成障碍&轴浆运输阻滞使远端轴索 得不到营养, 自轴索远端向近端变性&脱髓鞘
逆死性(dying back)神经病
ppt课件
21
病理
神经元变性(轴索&髓鞘变性)
3. 神经元变性(neuronal degeneration)
