再生障碍性贫血的分类
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再生障碍性贫血中医辨证分型客观化指标的探讨张文曦;姜敏;李晓惠;甘欣锦;季建敏;陈健一;倪海雯;吴萸【期刊名称】《现代中西医结合杂志》【年(卷),期】2005(014)014【摘要】目的探讨再生障碍性贫血(再障)发病机制和中医辨证分型的关系,为中医辨证分型提供客观可行的实验室指标.方法对再障患者进行辨证分型,分为精亏阳虚型、精亏血瘀型和精亏毒蕴型,并行骨髓CFU-GM培养,CD3、CD4、CD8及骨髓活检病理等实验室检查.结果精亏阳虚型以CFU-GM减少为主;精亏毒蕴型除CFU-GM明显减少外,外周血CD4值下降,CD8值增高,CD4/CD8值明显降低,骨髓活检示出血、坏死明显;精亏血瘀型界于前两型之间.结论精亏阳虚型患者为再障的轻症,发病机制以造血干细胞的内在缺陷为主;精亏毒蕴型属再障之重症,发病机制以免疫功能缺陷为主.【总页数】2页(P1832-1833)【作者】张文曦;姜敏;李晓惠;甘欣锦;季建敏;陈健一;倪海雯;吴萸【作者单位】江苏省中医院,江苏,南京,210029;江苏省中医院,江苏,南京,210029;江苏省中医院,江苏,南京,210029;江苏省中医院,江苏,南京,210029;江苏省中医院,江苏,南京,210029;江苏省中医院,江苏,南京,210029;江苏省中医院,江苏,南京,210029;江苏省中医院,江苏,南京,210029【正文语种】中文【中图分类】R0556.5【相关文献】1.慢性再生障碍性贫血中医从肾辨证分型客观化研究进展 [J], 付颖2.多囊卵巢综合征中医辨证分型与客观化指标的关系 [J], 管斯琪;朱星瑜;丁彩飞3.再生障碍性贫血的中医辨证分型客观化研究概况 [J], 俞亚琴;孙伟正4.非酒精性脂肪性肝病客观化指标与中医辨证分型关系探讨 [J], 院博;崔丽安;郭卉5.肝豆状核变性中医辨证分型与客观化指标的相关性 [J], 杨秋水;程楠;王训;李健;韩咏竹因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。
再生障碍性贫血的诊断标准和方法再生障碍性贫血的诊断,是非常重要的,因为重视诊断才能够采取对症的治疗以及应对措施,其中就包括血象以及骨髓象的检查,通过这些方法明确诊断病情状况,科学治疗。
★(1)血象1、白细胞及分类:白细胞多<2×10^9/L;中性粒细胞≤0.05×10^9/L,淋巴细胞比例明显增高。
2、血红蛋白及红细胞:为正色素性正细胞贫血。
患者经大量输血虽血红蛋白有所提高,但维持时间短,很快下降。
3、网织红细胞:网织红细胞在外周血液中的数值可反映骨髓红细胞的生成功能,对再障的诊断和观察治疗反应均有重要意义。
急性型网织红细胞低至0,多数病例在0.5%以下。
4、血小板:多数在15×10^9/L以下。
★(2)骨髓象①多部位增生减低或重度减低,粒、红细胞系明显减少,淋巴细胞相对增多。
②粒细胞系减少以成熟粒细胞为主。
③红细胞系统减少,比例下降,以晚幼红细胞-“炭核”为主,成熟红细胞形态多无明显变化。
④浆细胞、组织嗜碱细胞、组织细胞等比例增多。
⑤绝大多数患者骨髓找不到巨核细胞。
★(3)诊断标准国内急性再生障碍性贫血(亦称SAA-I型)的诊断标准:⑴临床表现:发病急,贫血呈进行性加剧;常伴严重感染,内脏出血。
⑵血象:除血红蛋白下降较快外,须具备以下驻项中之两项:①网织红细胞小于1%,绝对值小于15×10^9/L;②白细胞明显减少、中性粒细胞绝对值小于0.5×10^9/L;③血小板小于20×10^9/L。
⑶骨髓象:①多部位增生减低,三系造血细胞明显减少,非造血细胞增多。
如增生活跃须有淋巴细胞增多;②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。
老年再生障碍性贫血的病因治疗与预防老年再生障碍性贫血(以下简称再生障碍)是一组由化学、物理、生物因素和不明原因引起的骨髓干细胞损伤或造血微环境损伤,导致红髓向心萎缩,被脂肪髓取代,血液中全血细胞减少。
骨髓中无恶性细胞和网状纤维增生。
老年再生障碍性贫血的病因如下。
一、病因继发性再障因素有关:1、药物:药物是最常见的发病因素。
药物再生障碍有两种类型:①与剂量有关,是药物的毒性作用,达到一定剂量会导致骨髓抑制,一般是可逆的,如各种抗肿瘤药物。
阿糖胞苷、甲氨蝶呤等细胞周期特异性药物主要作用于易分裂的成熟多能干细胞。
因此,当全血细胞减少时,骨髓仍保留一定量的多能干细胞,停药后障碍可恢复;白消安和亚硝脲不仅作用于进入增殖周期的干细胞,而且作用于非增殖周期的干细胞,往往导致长期骨髓抑制难以恢复。
此外,无机砷、雌激素、苯妥英钠、命噻嗪、硫尿嘧啶和氯霉素也会导致与剂量相关的骨髓抑制。
②与剂量关系不大,只有个别患者出现造血障碍,多种药物过敏反应,往往导致持续性再生障碍。
这些药物种类繁多,如氯(合)霉素、有机砷、米帕林、三甲双酮、保泰松、金制剂、氨基比林、吡罗昔康(炎痛喜康)、磺胺、甲醚霉素、卡比马唑(甲亢平)、甲醚咪唑(他巴唑)、氯磺丙脲等。
最常见的药物再生障碍是由氯霉素引起的。
根据国内调查,服用氯霉素的人在半年内患再生障碍的风险是对照组的33倍,并且有剂量-反应关系。
氯霉素可发生上述两种类型的药物再生障碍。
氯(合)霉素的化学结构含有硝基苯环,其骨髓毒性和亚硝基-氯霉素与抑制骨髓细胞内粒体有关DNA导致聚合酶DNA及蛋白质合成减少,也可抑制血红素的合成,幼红细胞质内可出现空泡及铁粒幼细胞增多。
这种抑制作用是可逆性的,一旦药物停用,血象即恢复。
氯霉素也可引起和剂量关系不大的过敏反应,引起骨髓抑制多发生于服用氯霉素后数周或数月,也可在治疗过程中突然发生,这类作用往往不可逆。
体外研究发现氯霉素和甲砜霉素可抑制CFU-E和CFU-C它的生长很可能是由干细胞的毒性引起的。
贫血的分类及诊断标准
贫血是指全身性红细胞总量不足或红细胞数量正常而红细胞含量减少,导致组织器官缺氧的一种临床综合征。
根据红细胞形态和功能的改变,贫血可以分为下列几种:
1. 再生障碍性贫血:红细胞在骨髓内生成减少,常导致白细胞、血小板一并减少。
2. 缺铁性贫血:血红蛋白、红细胞和血红蛋白浓度下降,血清铁和铁结合力降低。
3. 酸性贫血:血红蛋白电泳或色谱检查中,HbA的比例低于正常值。
4. 隐性贫血:呼吸中毒试验或氧运输试验可证明正常携氧血红蛋白的缺乏或不足。
5. 地中海贫血:血红蛋白电泳或色谱检查中,HbA明显降低或缺失,常伴有红细胞形态异常。
6. 溶血性贫血:红细胞寿命缩短,常伴有高胆红素血症、血红蛋白尿等。
根据红细胞指标和临床表现等指标,可以进行疾病诊断和分型。
根据世界卫生组织的标准,成人女性血红蛋白浓度低于120 g/L,成人男性血红蛋白浓度低于130 g/L即为贫血。
除此之外,还可通过测定红细胞压积、血红蛋白含量、红细胞平均容积、平均血红蛋白量、平均血红蛋白浓度、细胞色素含量等参数进行诊断。
需要结合临床表现进行综合判断。
再障的血常规表现是什么?人们常说的再障,医学上统称为再生障碍性贫血,属于贫血中的一种,再生障碍性贫血主要有两大种分类,分别是慢性和急性的,患者需要到医院详细检查,首先需要做血象的检查,另外需要做骨髓象的检查,除此之外,血常规检查也是必不可少的,那么患有再障的人血常规会有哪些表现呢?★再障的血常规表现:想进行慢性再生障碍性贫血的诊断需要进行专业的检查,通过血常规等检查手段进行诊断,那么慢性再生障碍性贫血的血常规表现是什么?怎样的数值说明已经发生了再生障碍性贫血呢?请看下面详细的介绍,大家都应该注意了解。
慢性再生障碍性贫血在临床上常表现为贫血、出血和感染。
慢性再生障碍性贫血,临床起病和进展较缓慢,病情相对较轻,但由于其病理生理机制十分复杂,治疗难度大,疗效低。
血常规检查可以帮助确诊慢性再障,其血常规各项指标可呈现以下特点:(1)血红蛋白及红细胞:为正细胞正色性贫血或大细胞性贫血。
血红蛋白和红细胞平行下降,多为中度贫血,血红蛋白最低可达20~30g/L,最高可达l00g/L,多数在30~40g/L。
(2)网织红细胞:0.8%~2.3%,最多可达3%~5%,多数>1%,但绝对值低于正常值。
(3)白细胞及分类:白细胞计数最少可在1×109/L以下,最多可达4×109/L,多数在(2~3)×109/L;分类计数淋巴细胞的比例增高,最高可达60%~70%以上。
再生障碍性贫血是因骨髓造血干细胞及造血微环境损伤致使红骨髓被脂肪替代造血功能部分或全部衰竭的一组综合症.指导意见:看血常规一般是看不出有没有再生障碍性贫血的,只是有可能的参考,要想确诊再生在障碍性贫血,需要做一个骨髓穿刺,这样检查一下,才能确诊是不是再生障碍性贫血的,您不要担心,不要大惊小怪的。
以上为大家介绍了慢性再生障碍性贫血的血常规表现,当检查完毕后,大家可以根据血常规判断是否得了再生障碍性贫血,只有尽早的诊断才能尽早治疗,避免发生严重病情。
再生障碍性贫血护理常规一、疾病概述再生障碍性贫血(简称再障)是一种由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭性疾病。
主要表现为骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少,临床常出现贫血、出血和感染等症状。
再障可分为重型再生障碍性贫血(SAA)和非重型再生障碍性贫血(NSAA),重型再障病情凶险,进展迅速,非重型再障病情相对较轻,但也可能逐渐进展为重型。
二、病因及发病机制1.病因遗传因素:某些遗传综合征患者易患再障,如范可尼贫血、先天性角化不良等。
这些遗传疾病可能导致造血干细胞的基因缺陷,影响其正常的增殖和分化能力。
化学因素:长期接触某些化学物质,如苯及其衍生物、氯霉素、磺胺类药物等,可增加再障的发病风险。
苯是一种常见的有机溶剂,可通过呼吸道和皮肤进入人体,对骨髓造血干细胞产生毒性作用。
氯霉素等药物可抑制骨髓细胞的增殖,导致造血功能障碍。
物理因素:长期接触电离辐射,如X 射线、γ 射线等,可损伤骨髓造血干细胞,引起再障。
例如,从事放射工作的人员如果防护不当,长期暴露在辐射环境中,患再障的几率会增加。
生物因素:某些病毒感染,如肝炎病毒、人类微小病毒B19 等,可能与再障的发生有关。
病毒感染可直接损伤造血干细胞或通过免疫机制导致骨髓造血功能衰竭。
其他因素:自身免疫性疾病、妊娠等也可能与再障的发生有关。
自身免疫性疾病患者体内的免疫异常可能攻击骨髓造血干细胞,导致再障。
妊娠期间,女性体内的激素水平和免疫系统发生变化,可能增加再障的发病风险。
2.发病机制造血干细胞损伤:再障的主要发病机制是造血干细胞数量减少和功能异常。
各种病因导致造血干细胞受损,使其自我更新和分化能力下降,无法产生足够的血细胞。
造血微环境异常:骨髓造血微环境对造血干细胞的生长和分化起着重要的支持作用。
再障患者的造血微环境可能发生改变,如骨髓基质细胞功能异常、细胞因子分泌失调等,影响造血干细胞的生存和增殖。
免疫异常:部分再障患者存在免疫异常,包括T 淋巴细胞功能亢进、细胞毒性T 细胞增多、自身抗体产生等。
贫血形态学分类贫血是一种常见的血液疾病,是由于身体红细胞数量不足或红细胞中的血红蛋白含量过低导致的。
贫血不仅会导致身体疲劳、免疫力下降,还会影响身体所有器官的正常功能。
因此,及时诊断和治疗贫血非常重要。
而贫血的形态学分类是一个重要的诊断方法。
形态学分类是通过显微镜、染色等技术对血细胞形态进行详细分析,并将其分为不同类型的分类方法。
在贫血的形态学分类中,主要是通过观察患者的红细胞形态和大小,来判断贫血的类型。
目前,贫血的形态学分类可分为以下几类:1. 微球形贫血微球形贫血,指的是红细胞出现变形,变成球形而不是正常的双凸形状,造成红细胞膜的不稳定性,导致易受损和破坏。
微球形贫血可能是由于红细胞膜的遗传缺陷、免疫性红细胞病或溶血性贫血等因素引起。
2. 铁粒幼细胞性贫血铁粒幼细胞性贫血是指红细胞中的铁粒幼细胞比例过高,一般超过15%,同时伴随着血红蛋白的下降,造成贫血。
铁粒幼细胞性贫血可能是由于缺铁、遗传性铁粒幼细胞贫血、溶血性贫血等因素引起。
3. 再生障碍性贫血再生障碍性贫血是一种由于红细胞生成受阻而导致的贫血。
患者的骨髓中红细胞生长不良,数量下降,造成贫血。
再生障碍性贫血可能是由于感染、放疗、化疗或自身免疫性疾病等因素引起。
4. 萎缩性贫血萎缩性贫血是由于红细胞在骨髓分化的早期阶段就出现异常,造成红细胞的数量减少而致贫血。
萎缩性贫血可能是由于药物、毒素、放疗、化疗等因素引起。
5. 血红蛋白异常性贫血血红蛋白异常性贫血是由于患者的血红蛋白异常,导致红细胞的数量或质量不达标准而导致的贫血。
血红蛋白异常性贫血可能是由于遗传性疾病引起。
6. 球形细胞贫血球形细胞贫血是在红细胞的生成过程中,细胞变形性减弱,红细胞呈现球形而不是双凸形状。
这种贫血可能是由于红细胞膜的遗传性缺陷引起。
7. 血红蛋白稀释性贫血血红蛋白稀释性贫血是指患者的血液中由于液体过多,血红蛋白稀释程度过高,导致身体缺氧而引起的贫血。
最后,贫血的形态学分类可以帮助医生更加准确地诊断患者的疾病,制定合理的治疗方案,提高治疗成功率。
再生障碍性贫血病的分型及分期治疗
郝相
【期刊名称】《现代中西医结合杂志》
【年(卷),期】1999(008)005
【摘要】@@ 再生障碍性贫血(简称再障)是主要导致青少、壮年造血功能衰竭的综合征,临床以贫血、出血、感染及全细胞减少为主要表现,病死率较高,治疗难度较大,因而成为公认的疑难病症之一.我院通过对1137例再障患者的治疗,对中医治疗再障进行了深入研究,对再障病人分为三种类型,采用5期治疗取得了良好的疗效.【总页数】2页(P779-780)
【作者】郝相
【作者单位】河北省石家庄再生障碍性贫血病医院,050031
【正文语种】中文
【中图分类】R55
【相关文献】
1.再生障碍性贫血病机特点及中医药治疗研究进展 [J], 周己扬;刘宝文
2.分型分期治疗慢性再生障碍性贫血的临床疗效观察 [J], 李国芝
3.骨髓微环境细胞形态学与再生障碍性贫血病理分型及疗效的关系 [J], 颜家运;高戈
4.再生障碍性贫血病因及分型探讨 [J], 赵新广;刘丹卓;孙伟正
5.辨证分型与分期论治95例慢性再生障碍性贫血的临床研究 [J], 黄世林;向阳;王秋娥;颜晋安;单建宁
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再生障碍性贫血(aplastic anemia, AA,再障)是一种骨髓造血功能衰竭症,主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染征候群。
临床上骨髓穿刺及骨髓活检等检查用于确诊再障。
再障罕有自愈者,一旦确诊,应积极治疗。
再生障碍性贫血分先天性再障和获得性再障两大类,其中以获得性居绝大多数。
先天性再障甚罕见,其主要类型为(FA)贫血。
获得性再障可分原发和继发性两型,前者系原因不明者,约占获得性再障的50%;获得性再障又可按临床表现、血象和骨髓象不同综合分型,分为急性和慢性两型。
先天性再障:
范科尼贫血(FA)常称为先天性再障,是一种遗传性干细胞质异常性疾病。
表现为一系/两系或全血细胞减少、可伴发育异常(皮肤色素沉着、骨骼畸形、器官发育不全等)、高风险发展为MDS、AL及其它各类肿瘤性疾病;实验室检查可发现“范科尼基因”、细胞染色体受丝裂酶素C或DBA试剂作用后极易断裂。
因为较大年龄的范科尼贫血病例报道,其筛查的上限年龄尚难确定。
先天性角化不良可以通过典型临床特征和基因突变加以鉴别。
获得性再障:
1、急性型再障起病急,进展迅速,常以出血和感染发热为首起及主要表现。
病初贫血常不明显,但随着病程发展,呈进行性进展。
几乎均有出血倾向,60%以上有内脏出血,主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。
皮肤、粘膜出血广泛而严重,且不易控制。
病程中几乎均有发热,系感染所致,常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡,从而导致败血症。
2、慢性型再障起病缓慢,出血多限于皮肤粘膜,且不严重;可并发感染,但常以呼吸道为主,容易控制。
若治疗得当,坚持不懈,不少患者可获得长期缓解以至痊愈,但也有部分病人迁延多年不愈,甚至病程长达数十年,少数到后期出现急性再障的临床表现,称为慢性再障急变型。