再生障碍性贫血的分类

再生障碍性贫血中医辨证分型客观化指标的探讨张文曦;姜敏;李晓惠;甘欣锦;季建敏;陈健一;倪海雯;吴萸【期刊名称】《现代中西医结合杂志》【年(卷),期】2005(014)014【摘要】目的探讨再生障碍性贫血(再障)发病机制和中医辨证分型的关系,为中医辨证分型提供客观可行的实验室指标.方法对再障患者进行辨证分型,分为精亏阳虚型、精亏血瘀型和精亏毒蕴型,并行骨髓CFU-GM培养,CD3、CD4、CD8及骨髓活检病理等实验室检查.结果精亏阳虚型以CFU-GM减少为主;精亏毒蕴型除CFU-GM明显减少外,外周血CD4值下降,CD8值增高,CD4/CD8值明显降低,骨髓活检示出血、坏死明显;精亏血瘀型界于前两型之间.结论精亏阳虚型患者为再障的轻症,发病机制以造血干细胞的内在缺陷为主;精亏毒蕴型属再障之重症,发病机制以免疫功能缺陷为主.【总页数】2页(P1832-1833)【作者】张文曦;姜敏;李晓惠;甘欣锦;季建敏;陈健一;倪海雯;吴萸【作者单位】江苏省中医院,江苏,南京,210029;江苏省中医院,江苏,南京,210029;江苏省中医院,江苏,南京,210029;江苏省中医院,江苏,南京,210029;江苏省中医院,江苏,南京,210029;江苏省中医院,江苏,南京,210029;江苏省中医院,江苏,南京,210029;江苏省中医院,江苏,南京,210029【正文语种】中文【中图分类】R0556.5【相关文献】1.慢性再生障碍性贫血中医从肾辨证分型客观化研究进展 [J], 付颖2.多囊卵巢综合征中医辨证分型与客观化指标的关系 [J], 管斯琪;朱星瑜;丁彩飞3.再生障碍性贫血的中医辨证分型客观化研究概况 [J], 俞亚琴;孙伟正4.非酒精性脂肪性肝病客观化指标与中医辨证分型关系探讨 [J], 院博;崔丽安;郭卉5.肝豆状核变性中医辨证分型与客观化指标的相关性 [J], 杨秋水;程楠;王训;李健;韩咏竹因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

再生障碍性贫血的诊断标准和方法再生障碍性贫血的诊断，是非常重要的，因为重视诊断才能够采取对症的治疗以及应对措施，其中就包括血象以及骨髓象的检查，通过这些方法明确诊断病情状况，科学治疗。

★（1）血象1、白细胞及分类：白细胞多<2×10^9/L；中性粒细胞≤0.05×10^9/L，淋巴细胞比例明显增高。

2、血红蛋白及红细胞：为正色素性正细胞贫血。

患者经大量输血虽血红蛋白有所提高，但维持时间短，很快下降。

3、网织红细胞：网织红细胞在外周血液中的数值可反映骨髓红细胞的生成功能，对再障的诊断和观察治疗反应均有重要意义。

急性型网织红细胞低至0，多数病例在0.5%以下。

4、血小板：多数在15×10^9/L以下。

★（2）骨髓象①多部位增生减低或重度减低，粒、红细胞系明显减少，淋巴细胞相对增多。

②粒细胞系减少以成熟粒细胞为主。

③红细胞系统减少，比例下降，以晚幼红细胞－“炭核”为主，成熟红细胞形态多无明显变化。

④浆细胞、组织嗜碱细胞、组织细胞等比例增多。

⑤绝大多数患者骨髓找不到巨核细胞。

★（3）诊断标准国内急性再生障碍性贫血（亦称SAA-I型）的诊断标准：⑴临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧；常伴严重感染，内脏出血。

⑵血象：除血红蛋白下降较快外，须具备以下驻项中之两项：①网织红细胞小于1%，绝对值小于15×10^9/L；②白细胞明显减少、中性粒细胞绝对值小于0.5×10^9/L;③血小板小于20×10^9/L。

⑶骨髓象：①多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多。

如增生活跃须有淋巴细胞增多；②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。

老年再生障碍性贫血的病因治疗与预防老年再生障碍性贫血（以下简称再生障碍）是一组由化学、物理、生物因素和不明原因引起的骨髓干细胞损伤或造血微环境损伤，导致红髓向心萎缩，被脂肪髓取代，血液中全血细胞减少。

骨髓中无恶性细胞和网状纤维增生。

老年再生障碍性贫血的病因如下。

一、病因继发性再障因素有关：1、药物：药物是最常见的发病因素。

药物再生障碍有两种类型：①与剂量有关，是药物的毒性作用，达到一定剂量会导致骨髓抑制，一般是可逆的，如各种抗肿瘤药物。

阿糖胞苷、甲氨蝶呤等细胞周期特异性药物主要作用于易分裂的成熟多能干细胞。

因此，当全血细胞减少时，骨髓仍保留一定量的多能干细胞，停药后障碍可恢复；白消安和亚硝脲不仅作用于进入增殖周期的干细胞，而且作用于非增殖周期的干细胞，往往导致长期骨髓抑制难以恢复。

此外，无机砷、雌激素、苯妥英钠、命噻嗪、硫尿嘧啶和氯霉素也会导致与剂量相关的骨髓抑制。

②与剂量关系不大，只有个别患者出现造血障碍，多种药物过敏反应，往往导致持续性再生障碍。

这些药物种类繁多，如氯（合）霉素、有机砷、米帕林、三甲双酮、保泰松、金制剂、氨基比林、吡罗昔康（炎痛喜康）、磺胺、甲醚霉素、卡比马唑（甲亢平）、甲醚咪唑（他巴唑）、氯磺丙脲等。

最常见的药物再生障碍是由氯霉素引起的。

根据国内调查，服用氯霉素的人在半年内患再生障碍的风险是对照组的33倍，并且有剂量-反应关系。

氯霉素可发生上述两种类型的药物再生障碍。

氯（合）霉素的化学结构含有硝基苯环，其骨髓毒性和亚硝基-氯霉素与抑制骨髓细胞内粒体有关DNA导致聚合酶DNA及蛋白质合成减少，也可抑制血红素的合成，幼红细胞质内可出现空泡及铁粒幼细胞增多。

这种抑制作用是可逆性的，一旦药物停用，血象即恢复。

氯霉素也可引起和剂量关系不大的过敏反应，引起骨髓抑制多发生于服用氯霉素后数周或数月，也可在治疗过程中突然发生，这类作用往往不可逆。

体外研究发现氯霉素和甲砜霉素可抑制CFU-E和CFU-C它的生长很可能是由干细胞的毒性引起的。

贫血的分类及诊断标准
贫血是指全身性红细胞总量不足或红细胞数量正常而红细胞含量减少，导致组织器官缺氧的一种临床综合征。

根据红细胞形态和功能的改变，贫血可以分为下列几种：
1. 再生障碍性贫血：红细胞在骨髓内生成减少，常导致白细胞、血小板一并减少。

2. 缺铁性贫血：血红蛋白、红细胞和血红蛋白浓度下降，血清铁和铁结合力降低。

3. 酸性贫血：血红蛋白电泳或色谱检查中，HbA的比例低于正常值。

4. 隐性贫血：呼吸中毒试验或氧运输试验可证明正常携氧血红蛋白的缺乏或不足。

5. 地中海贫血：血红蛋白电泳或色谱检查中，HbA明显降低或缺失，常伴有红细胞形态异常。

6. 溶血性贫血：红细胞寿命缩短，常伴有高胆红素血症、血红蛋白尿等。

根据红细胞指标和临床表现等指标，可以进行疾病诊断和分型。

根据世界卫生组织的标准，成人女性血红蛋白浓度低于120 g/L，成人男性血红蛋白浓度低于130 g/L即为贫血。

除此之外，还可通过测定红细胞压积、血红蛋白含量、红细胞平均容积、平均血红蛋白量、平均血红蛋白浓度、细胞色素含量等参数进行诊断。

需要结合临床表现进行综合判断。