亚急性脊髓联合变性

79岁男患，以“手脚麻木，走路不稳一年半，加重一个月”为主诉入院。

患者一年半前无诱因出现走路不稳，踩地像踩棉花，穿拖鞋掉了不知道，不敢走夜路，伴有手脚麻木感，未诊治，近一个月上述症状加重，行走费力，像醉酒一样，自己不敢走路。

求治入院，病来饮食差，二便正常，睡眠良好。

既往史：二十余年前被诊为胃炎，曾有贫血病史（具体不详），平素时有返酸、腹胀，长期口服法莫替丁和气滞胃痛冲剂。

慢性支气管炎病史三十年。

查体：生命体征正常，双肺气肿征，余内科系统未见异常。

神经系统：神志清，构音正常，记忆力定向力正常，颅神经（—），双上肢肌力Ⅴ级，双下肢肌力Ⅳ+级，肌张力正常，BCR、TCR 均正常，PSR活跃，ASR减弱，双babinski征（+），四肢振动觉及关节位置觉缺失，以双下肢为重，Romber征（+），双上肢长手套样、双下肢短袜套样痛觉减退，指鼻轮替试验尚稳准，跟膝胫试验差，脑膜刺激征（—）。

辅助检查：1、血常规（—），2、肝功生化（—），3、外院胸髓MRI未见异常。

诊断及治疗经过：四肢麻木长手套样短袜套样痛觉减退提示周围神经受损；踩棉花感、鞋掉了不知道，不敢走夜路，四肢振动觉及关节位置觉缺失，以双下肢为重，Romber征（+）提示脊髓后索或后根神经结受损；膝反射活跃和病理征阳性提示锥体束受损。

周围神经、后索和锥体束共同受累符合脊髓亚急联合变性的特点，同时患者有胃病史，有过贫血史，常期服用法莫替丁，具有维生素B12缺乏的原因，故临床诊断脊髓亚急联合变性。

给予VB121000ug qd.im, VB1100mg qd.im,连续两周之后改为VB121000ug、VB1100mg每周一次im。

住院半月后患者深感觉障碍明显减轻，扶人可行走，一个月后可独自行走，步态稳健，临床治愈出院。

讨论：脊髓亚急性联合变性是胃粘膜分泌内因子缺乏，导致胃肠道VB12吸收不良引起神经系统变性病，本病主要累及脊髓后索、锥体束及周围神经等。

脊髓亚急性联合变性脊髓亚急性联合变性是一种罕见的神经系统疾病，它影响了脊髓和周围神经的功能。

本文将详细介绍脊髓亚急性联合变性的病因、症状、诊断以及治疗方法。

脊髓亚急性联合变性，又称为维生素B12缺乏性脊髓病变或Biermer病，是一种由于维生素B12缺乏引起的神经系统疾病。

维生素B12在体内主要用于维持神经系统和红细胞的正常功能。

当机体缺乏维生素B12时，脊髓和周围神经的功能将受到严重影响。

脊髓亚急性联合变性的病因主要是维生素B12的吸收不良或摄入不足。

维生素B12主要通过食物的消化吸收而进入体内，因此，饮食中缺乏维生素B12或胃肠道吸收功能异常都可能导致该病的发生。

此外，某些自身免疫疾病和遗传因素也与该病的发生有关。

脊髓亚急性联合变性的症状主要表现为神经系统的功能异常。

最早出现的症状通常是感觉异常，如手脚麻木、刺痛等。

随着病情的进展，患者的运动功能也会受到影响，表现为肌肉无力、步态异常等。

在严重病例中，患者可能出现尿失禁、消化不良等症状。

诊断脊髓亚急性联合变性需要进行详细的病史询问和体格检查。

同时，对血液中的维生素B12水平进行检测也是必要的。

此外，脑脊液检查和神经电生理检查也可以辅助诊断。

治疗脊髓亚急性联合变性的关键是补充维生素B12。

对于吸收不良或消化功能异常的患者，可以通过口服维生素B12补充剂来进行治疗。

对于严重病例，可能需要通过肌肉注射或静脉输液的方式进行维生素B12补充。

此外，针对症状进行的康复治疗也是重要的。

在治疗过程中，患者需要定期复诊，并根据医生的建议进行血液检测，以监测维生素B12水平的变化。

同时，患者也需要注意饮食，保持均衡的营养摄入，以预防维生素B12缺乏的再次发生。

总之，脊髓亚急性联合变性是一种由于维生素B12缺乏引起的神经系统疾病。

及早发现并进行治疗对于预防病情的进展至关重要。

希望通过本文的介绍，能提高人们对脊髓亚急性联合变性的认识，并加强对该病的预防和治疗。

脊髓亚急性联合变性诊疗指南【概述】脊髓亚急性联合变性(subacute combined degeneration of the spinal cord)是由于维生素B12缺乏造成的神经系统变性疾病，因累及脊髓后索和侧索而得名。

临床表现为痉挛性瘫痪、感觉性共济失调、周围神经损害征等。

维生素B12构成的甲基和腺苷辅酶是细胞代谢必需的重要辅酶，甲基钴胺素辅酶参与核酸代谢和DNA的合成；腺苷钴胺素是髓鞘合成和修复所必需，也是丙酸盐前身降解物的清除系统。

故维生素B12缺乏势必造成造血和神经系统等多器官疾患。

维生素B12缺乏最常的原因是：①胃肠道疾病，如萎缩性胃炎、胃大部切除术、幽门梗阻、原发或继发性小肠吸收不良综合征和回肠切除等。

②摄入不足或需要量增加。

③药物：钙螯合剂、氨基水杨酸和双胍制剂。

④化学品：一氧化氮、消遣滥用和牙科医生使用。

⑤恶性贫血。

⑥其他：如先天性甲基钴胺素缺乏。

【临床表现】本病多见于中老年人，男女发病率无差异，起病为亚急性或慢性，呈进行性加重。

主要临床表现有：(一)神经系统症状早期为周围神经受累，若不经治疗随后将出现脊髓受累的临床症状。

1．周围神经症状呈多发性神经炎表现，早期症状为肢体末端出现对称性和持续性感觉异常，如麻木、蚁走感、刺痛、烧灼样等，严重时可伴肢体无力，下肢受累较早和较重。

客观检查肢体远端出现袜子和手套样痛、温、触觉减退或消失，肌张力减低，腱反射减弱，轻度肌萎缩和腓肠肌压痛等。

2．脊髓症状脊髓病损于脊髓后索，随后出现脊髓侧索病损的表现，以胸段脊髓累及为重。

脊髓后索受累的表现包括：双足趾的振动觉、关节位置觉、运动觉等深感觉障碍，继之向上发展累及踝关节、膝关节及其他关节，行走不稳，踏地如踩棉花感，夜晚光线不足时更为严重。

少数患者的双手动作亦笨拙，扣纽扣困难，神经系统检查发现两下肢深部感觉障碍和感觉性共济失调征。

当脊髓侧索病损累及皮质脊髓束时，将出现下肢肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性等脊髓性痉挛状态。

此医案仅证明中医可以治疗此类疾病，但医案仅供参考，切勿个人盲目用药，建议到正规中医治疗机构详细辩证论治。

通阳活血、搜风和络治愈亚急性脊髓联合变性病案：解某，女，65岁。

初诊：1973年7月27日。

主诉及病史：四肢麻木怕冷已两年。

两年来四肢麻木或如蚁行，四肢痿软而怕冷，肩背关节疼痛。

近2个月逐渐加重，双手不能端碗持笔，两腿抖晃，胸腰等处如“绳捆束缚”。

在某神经精神病院住院检查，诊断为亚急性脊髓联合变性。

血压140/88mmHg，胆固醇5.8mmol/L，肝功能正常。

因治疗无明显效果，乃出院由担架抬来本院就诊。

诊查：四肢痿软，步履艰难，远端痛觉消失，胃脘作胀，二便正常。

面色无华，舌质暗，苔薄腻，脉细。

辨证：高年阳气失运，瘀血内停，血虚生风，风毒入络，络脉痹阻。

治法：通阳活血，搜风和络，然久病难冀速效。

处方：川桂枝9g 浮萍草9g 全当归9g 大丹参15g 淡木瓜9g 杜红花9g 桃仁泥9g 乌梢蛇9g 地鳖虫9g 炙山甲4.5g 左秦艽12g 鸡血藤15g二诊：药后胸腰紧束感减轻，胃纳较增，四肢末梢仍恶风怕1冷。

阳气未复，治守前法。

上方去浮萍、木瓜，加鹿角片9g、北细辛2g、干地龙9g、生黄芪9g、漏芦9g。

三诊：上方连服半年，症状不断好转，下肢行动较利，周身发紧减而未已。

怕冷，纳少。

舌苔薄白，脉细。

仍宜温阳活血通络，益以培补肝肾。

处方：鹿角片9g 生黄芪15g 川桂枝9g 全当归9g 川芎9g 大丹参15g 鸡血藤15g 乌梢蛇9g 苏木9g 枸杞子9g 巴戟天9g 左秦艽12g 漏芦9g服药月余，症状递减，步履已较轻松。

原方去丹参续进。

患者至1975年3月26日来诊云，自服药以来，病情基本告愈，能操劳家务，行走自如，曾游览公园。

惟四肢偶感麻木。

后守原方，配合丸药常服，随访至今未再复发。

按语恶急性脊髓联合变性，临床极少见。

按本例主要症状，属于“痹证”、“痿证”范围。

曹老认为，营血之运行不息，全赖阳气的推动。

脊髓亚急性联合变性脊髓亚急性联合变性（Subacute combined degeneration of spinal cord）是一种罕见的神经系统疾病，常表现为下肢无力、麻木、运动协调障碍等症状。

下文将介绍该病的病因、临床表现、诊断与治疗等方面。

病因脊髓亚急性联合变性的病因主要为维生素B12缺乏。

维生素B12在神经组织合成和维持正常功能中起着重要作用。

缺乏维生素B12，可导致脂质代谢障碍、髓鞘脱失、轴突变性、神经元死亡等一系列损害。

此外，消化道吸收障碍、胃切除、长期素食等因素也可能导致维生素B12缺乏。

临床表现脊髓亚急性联合变性主要表现为下肢无力、麻木、感觉异常、步态异常等。

病情进展后，患者可出现四肢痉挛、肌肉震颤、深感觉缺失等。

神经系统检查可发现下肢肌力减弱、肌肉萎缩、反射减弱甚至消失。

此外，患者还可能出现贫血、呕吐、乏力等非特异性症状。

需要注意的是，部分患者症状轻微，甚至无症状，而血清B12水平也可正常，因此难以早期诊断。

诊断脊髓亚急性联合变性的诊断主要依据患者病史、临床表现和实验室检查。

病史中需询问患者是否存在维生素B12缺乏的危险因素，例如长期素食、胃肠手术等；体格检查中重点观察神经系统有关指标的变化，如肌力、反射、感觉等；实验室检查包括血清B12水平、全血细胞计数、脑脊液分析等。

家族性病例还需要考虑亚急性联合变性相关基因突变的检查。

治疗维生素B12补充是治疗脊髓亚急性联合变性的基础。

补充剂量属于治疗剂量，通常开局先行注射1mg，每周一次，共4周，然后改为每月1次，终生继续。

依宜添加口服叶酸辅助治疗。

重症患者可考虑大剂量维生素B12治疗。

正常情况下，维生素B12的疗效在至少6个月才能得到评估。

对于合并神经病理学并发症的患者，可能需要其他治疗方案。

脊髓亚急性联合变性是一种罕见但具有严重神经系统损害的疾病，早期诊断和治疗至关重要。

患者应养成良好的饮食习惯，保证身体内各种微量营养素的供给。

脊髓亚急性联合变性中医辨治体会脊髓亚急性联合变性是由于维生素B12 缺乏而引起的神经系统变性疾病。

主要病变在脊髓后索和侧索,临床表现以深感觉缺失、感觉性共济失调及痉挛性瘫痪为主,常伴有周围性感觉障碍。

视神经与大脑白质也常常受累[1 ] 。

本病属中医学”痿证”范畴[2 ] 。

1 病因病机本病的发生和维生素B12 缺乏密切相关。

维生素B12是脱氧核糖核酸合成过程中的辅酶,其缺乏将影响造血机能及神经系统的代谢而发生贫血和神经系统变性。

体内维生素B12的缺乏最常见原因为吸收障碍,多缘于内因子缺乏,常见于萎缩性胃炎、胃大部切除、小肠原发性吸收不良、回肠切除,血液中运钴胺蛋白缺乏,影响了维生素B12 的吸收运转等。

中医学认为:①脾胃为后天之本,气血生化之源。

素体脾胃虚弱,或久病成虚,中气受损,则受纳、运化、输布的功能失常,气血津液生化之源不足,无以濡养五脏,运行气血,以致筋骨失养,关节不利,肌肉受削,而产生肢体痿弱不用。

《素问. 痿论篇》说:“阳明者,五脏六腑之海,主润宗筋,宗筋主束骨而利机关也。

??阳明虚则宗筋纵,带脉不引,故足痿不用也. ”《医宗必读·痿》说:“阳明者,胃也,主纳水谷,化精微以资表里,故为五脏六腑之海,而下润宗筋, ??主束骨而利机关。

”“阳明虚则血气少,不能润养宗筋,故弛纵,宗筋纵则带脉不能收引, 故足痿不用。

”②肝主筋,为藏血之脏,体阴而用阳,若肝经郁热伤阴,筋失濡养,亦能致痿。

《素问·痿论篇》:“思想无穷,所愿不得,意淫于外,入房太甚, ??发为筋痿。

”“肝气热则胆泄口苦,筋膜干,筋膜干则筋急而挛,发为筋痿。

”《临证指南医案·痿》邹滋九按:“盖肝主筋,肝伤则四肢不为人用而筋骨拘挛。

”③素体肾精不足,或因房劳太过,乘醉入房,精损难复,或因劳役太过,罢极本伤,阴精亏损,致肾中水亏火旺,筋脉失其营养,而产生痿证。

或其它病证渐及于肾,亦可致肝肾不足.《儒门事亲·指风痹痿厥近世差互说》云:“痿之为病,由肾水不能胜心火, ??肾主两足,故骨髓衰竭,由使内太过而致然。