最新亚急性联合变性的MRI诊断

临床亚急性联合变性病例分享、临床特征、发病机制及周围神经病临床特征和酒精性周围神经疾病机制病例分享57岁男性，既往高血压病史，长期大量酗酒，以〃双下肢无力、麻木2年，加重3天〃为主诉入院，2年前在外院行肌电图提示周围神经损伤(未见检查报告单)，口服〃甲钻胺片〃治疗效果欠佳。

3天前患者感双下肢无力、麻木感较前明显加重，行走不稳，来院诊治。

查体：反应正常，语言流利，记忆力减退，计算力减退，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，双上肢肌力V级，双下肢肌力V.级，四肢肌张力正常。

双侧指鼻试验稳准，快复轮替试验正常，双侧跟膝胫试验欠稳准,Romberg征阳性。

四肢浅感觉、深感觉、运动觉、位置觉、复合感觉均减退。

双上肢腱反射活跃，双侧HOffmann征、RoSSO1imO征阳性。

辅助检查：血常规：血红蛋白123g/1(J)；贫血四项：叶酸2.3ng∕m1(ψ),维生素B121366pg/m1(个)；肝功：白蛋白34.6g/1(ψ)；电解质：钾3.29mmo1/1(J)；同型半胱氨酸30.9UmO1/1(个)；血糖、糖化血红蛋白、血脂、肾功、血凝、传染病四项均未见明显异常。

头颅核磁未见急性脑梗死病灶。

诊断（I）定位诊断双侧皮质皆迎束受损射活跃，病理征阳性（2）定性诊断诊断依据：中老年男性患者，双下肢无力、麻木病程2年，逐渐加重，存在长期酗酒史，化验提示贫血、高同型半胱氨酸血症，肌电图提示周围神经损伤，故诊断为长期大量饮酒，饮食异常’、维生素B12吸收障碍所导致的亚急性联合变性（SCD）。

SCD临床特征SCD的实质是维生素B12缺乏症，其临床特征主要包括以下几方面：①巨细胞性贫血：面色口唇苍白，舌炎，关节色素沉着；②周围神经损害：双下肢或四肢远端麻木无力，逐渐上升；③脊髓后索和侧索损害：行走不稳，脚踩棉花感，痉挛性截瘫等；④卢页神经损害：视力下降，听力下降；⑤脑白质损害：记忆力减退，痴呆及妄想，幻觉，抑郁等精神症状。

SCD肢体感觉异常出现早且最常见（如麻木、针刺样），其他临床表现包括共济失调步态、深感觉障碍、痉挛性截瘫、1hermitte征、节段性肌阵挛等。

脊髓亚急性联合变性的临床研究进展脊髓亚急性联合变性(subacute combined degeneration of the spinal cord，SCD)是指由于维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病，主要累及脊髓后索、侧索和周围神经，严重时大脑白质及视神经也可受累。

患者临床表现以双下肢深感觉减退、感觉性共济失调、痉挛性瘫痪和周围神经损害为特征。

本文结合近年来SCD的早期诊断和治疗技术的进步，将其病因、临床表现、电生理特点等研究进展作一综述。

1病因和发病机制研究认为，维生素B12是DNA和RNA合成时必需的辅酶，若缺乏则导致核蛋白的合成不足，从而影响神经系统中很多甲基化反应。

这种甲基转移化反应对于核糖核酸合成和MBP合成髓鞘是必需的，故可导致髓鞘脱失、轴索变性。

维生素B12又是造血过程中的重要辅酶，故本病常与巨幼红细胞性贫血同时存在。

维生素B12存在于动物蛋白(如肝、肉等)中，进入胃后在胃液作用下与动物蛋白肽分离，很快与胃黏膜壁细胞分泌的内因子结合成内因子-维生素B12复合物，后者在回肠末端被吸收入血，并和血液中转运钴胺蛋白结合转运到组织中才能被利用。

长期素食是维生素B12缺乏的重要原因，慢性萎缩性胃炎、胃大部切除等可引起内因子分泌不足，克罗恩病、小肠吸收不良及某些药物如依地酸钙钠、新霉素等可影响维生素B12在小肠的吸收，抗内因子抗体及抗胃壁细胞抗体的存在也可导致内因子缺乏而引起维生素B12吸收异常[1]。

2临床特点SCD多在中年发病，亚急性或慢性起病，一般无明确发病时间。

国外流行病学调查显示平均确诊年龄为60岁，男女发病比例为1：1.5；我国SCD发病年龄偏早，平均发病年龄为(51.6±12.2)岁，西方人群发病年龄多在60岁以上。

SCD早期病变较局限，部分神经纤维鞘灶性肿胀，随着病程进展，损害灶融合、扩大，神经系统变性呈现复合性，临床症状也相应表现为多样性。

国外维生素B12缺乏的流行病学调查平均确诊年龄为60岁，男女比例为1：1.5，白种人随年龄增高发病率增加，65岁后为发病高峰期。

格林巴利综合症是一种神经系统退化性疾病，其类型包括亚急性联合变性（Subacute Combined Degeneration，SCD）和亚急性坏死性脊髓病（Subacute Necrotizing Myelopathy，SNM）。

以下是格林巴利综合症在磁共振成像（MRI）中可能的表现：
1. 脊髓萎缩：MRI可以显示患者脊髓的萎缩情况。

脊髓在病变区域呈现明显的变细。

2. 白质病变：格林巴利综合症患者的大脑白质可能存在异常信号。

这些信号改变通常位于脊髓后、脊髓侧索和脑干的各个部位。

3. 脊髓后侧索受累：磁共振成像可能显示脊髓后侧索区域的异常信号，这是格林巴利综合症的典型特征之一。

这种信号改变可能表现为高信号或低信号，取决于病变的阶段和严重程度。

4. 脊髓增粗：在某些情况下，MRI显示脊髓的横截面积增大。

这是由于病变引起的脊髓组织水肿或萎缩周围组织的代偿性增生。

5. 脊髓脱髓鞘：MRI可能显示脊髓部分或完全失去髓鞘覆盖，这意味着神经纤维受到了严重的损害。

需要注意的是，磁共振成像结果可能因患者的病情和病变阶段而有所差异。

因此，对于确诊格林巴利综合症，医生通常会综合病史、临床症状和其他相关检查结果进行综合分析。

如果你或你认识的人有类似的症状，请及时就医咨询专业医生。

共济失调鉴别诊断：1、脊髓亚急性联合变性：多中年以后起病，隐匿起病，缓慢进展，可有脊髓后索、侧索及周围神经损害的症状与体征，血清中维生素B12缺乏，患者表现为行走不稳、踩棉花感，需考虑该病，但患者无明显锥体束损害体征，可进一步检查血清维生素B12浓度，必要时试验性治疗明确。

2、颈椎病：脊髓型颈椎病可出现下肢共济失调或括约肌功能障碍，可伴上升性麻木和感觉异常，可进一步查颈椎MRI排除。

3、脊髓压迫症：脊髓压迫症：多有神经根痛和感觉障碍平面，脑脊液动力学试验呈部分梗阻或完全梗阻，脑脊液蛋白升高，椎管造影及MRI检查可鉴别，该患者无根痛，但有感觉平面，颈椎MRI发现颈髓病变，需进一步鉴别。

4、多发性硬化：起病较急，可有明显的缓解复发交替的病史，一般不伴有对称性周围神经损害。

首发症状多为视力减退，可有眼球震颤、小脑体征、椎体束征等，与患者不符合，可排除。

5、感觉性共济失调：多症状明显，表现为站立不稳，迈步的远近无法控制，落脚不知深浅，踩棉花感，睁眼时症状较轻，黑暗中或闭目时症状加重，患者体检体征少，有右上肢腱反射增强，故不考虑。

6、小脑性共济失调：多有协调运动障碍，伴有肌张力降低、眼球运动障碍、及言语障碍，与患者表现不符合，故不考虑。

7、脊髓痨：见于梅毒感染后15-20年，起病隐袭，表现为脊髓症状，如下肢针刺样或闪电样疼痛、进行性感觉性共济失调、括约肌及性功能障碍等，患者既往查梅毒相关指标阴性可排除该诊断。

脑梗死鉴别诊断：1、脑出血：多急性起病，可表现为神经功能缺损、头痛、恶心、呕吐，头颅CT可见高密度影，该患者不符。

2、脑栓塞：由血液中的各种栓子（如心脏、动脉粥样硬化的斑块、脂肪、肿瘤细胞等）随血流进入脑动脉而阻塞血管引起的脑组织缺血性坏死，多起病急骤，症状常在数秒或数分钟内达高峰，多数患者有意识障碍，表现为偏瘫、失语等局灶性神经功能缺损，影像学检查可见大片缺血灶，该患者无明确栓子来源，起病相对较慢，影像学检查亦不支持。

脊髓亚急性联合变性诊疗指南【概述】脊髓亚急性联合变性(subacute combined degeneration of the spinal cord)是由于维生素B12缺乏造成的神经系统变性疾病，因累及脊髓后索和侧索而得名。

临床表现为痉挛性瘫痪、感觉性共济失调、周围神经损害征等。

维生素B12构成的甲基和腺苷辅酶是细胞代谢必需的重要辅酶，甲基钴胺素辅酶参与核酸代谢和DNA的合成；腺苷钴胺素是髓鞘合成和修复所必需，也是丙酸盐前身降解物的清除系统。

故维生素B12缺乏势必造成造血和神经系统等多器官疾患。

维生素B12缺乏最常的原因是：①胃肠道疾病，如萎缩性胃炎、胃大部切除术、幽门梗阻、原发或继发性小肠吸收不良综合征和回肠切除等。

②摄入不足或需要量增加。

③药物：钙螯合剂、氨基水杨酸和双胍制剂。

④化学品：一氧化氮、消遣滥用和牙科医生使用。

⑤恶性贫血。

⑥其他：如先天性甲基钴胺素缺乏。

【临床表现】本病多见于中老年人，男女发病率无差异，起病为亚急性或慢性，呈进行性加重。

主要临床表现有：(一)神经系统症状早期为周围神经受累，若不经治疗随后将出现脊髓受累的临床症状。

1．周围神经症状呈多发性神经炎表现，早期症状为肢体末端出现对称性和持续性感觉异常，如麻木、蚁走感、刺痛、烧灼样等，严重时可伴肢体无力，下肢受累较早和较重。

客观检查肢体远端出现袜子和手套样痛、温、触觉减退或消失，肌张力减低，腱反射减弱，轻度肌萎缩和腓肠肌压痛等。

2．脊髓症状脊髓病损于脊髓后索，随后出现脊髓侧索病损的表现，以胸段脊髓累及为重。

脊髓后索受累的表现包括：双足趾的振动觉、关节位置觉、运动觉等深感觉障碍，继之向上发展累及踝关节、膝关节及其他关节，行走不稳，踏地如踩棉花感，夜晚光线不足时更为严重。

少数患者的双手动作亦笨拙，扣纽扣困难，神经系统检查发现两下肢深部感觉障碍和感觉性共济失调征。

当脊髓侧索病损累及皮质脊髓束时，将出现下肢肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性等脊髓性痉挛状态。

亚急性脊髓联合变性11例诊断分析【摘要】目的总结亚急性脊髓联合变性（scd）的临床诊断特点及方法。

方法回顾性分析2005年3月至2012年10月我院住院及门诊11例临床诊断为scd患者的病历资料。

结果11例scd患者呈亚急性或慢性起病，发病年龄7-72岁，病变主要累及后索、侧索及周围神经。

临床症状以行走不稳、下肢无力、踩棉花感多见，可伴有不同程度感觉障碍，其中下肢定位觉障碍是其特征性改变。

血清维生素b12，浓度降低5（5/11）例，电生理均有明显改变，mri 信号改变3（3/11）例。

经维生素b12，治疗后临床症状明显改善9例。

结论scd是以脊髓后索、侧索及周围神经损害为主的疾病，细致的体格检查及电生理检查有助于本病的诊断，血清维生素b12浓度的测定及mri检查对本病诊断有一定意义。

补充维生素b12是本病治疗的根本。

【关键词】亚急性脊髓联合变性；维生素b12；临床诊断doi：10.3969/j.issn.1004-7484（x）.2013.07.018文章编号：1004-7484（2013）-07-3522-01亚急性脊髓联合变性（sub acute combined degeneration of the spinal card，scd）是由于维生素b12缺乏引起的神经系统变性疾病。

主要累及脊髓后索和侧索，也可累及周围神经、视神经及脑半球，以痉挛性瘫痪、感觉性共济失调及周围神经障碍为主要表现。

scd是一种可治性神经系统变性疾病，但临床早期缺乏特异性，易误诊而引起永久性神经系统损害致残。

近年来随着人们对本病的不断认识和总结及检查手段的提高，使本病能及时确诊和正确治疗，改善了预后。

现总结我科2005——2012年收治的11例scd患者的电生理、影像学和实验室检查资料，并结合有关文献资料为临床诊断提供帮助。

1资料与方法1.1一般资料scd患者11例，为2005年3月至2012年10月我院神经内科住院及门诊患者。