2020周围神经病理性疼痛诊疗中国专家共识（完整版）
神经病理性疼痛 (neuropathic pain, NP) 是由躯体感觉系统损伤或疾病导致的疼痛 ，分为周围神经病理性疼痛和中枢神经病理性疼痛，临床上周围神经病理性疼痛较常见。NP不是单一疾病，而是由许多不同疾病和损害引起的综合征，表现为一系列症状和体征，涵盖了100多种临床疾病 ，严重影响病人生活质量。由于神经病理性疼痛的机制复杂，导致临床上慢性NP病人的治疗不充分，甚至出现不恰当的治疗。
为规范周围神经病理性疼痛的诊断和治疗，中国医师协会疼痛科医师分会、国家临床重点专科·中日医院疼痛专科医联体和北京市疼痛治疗质量控制改进中心组织国内专家多次研讨，在参考借鉴国外最新指南、广泛收集临床证据的同时，结合临床经验和中国国情，制定了《周围神经病理性疼痛诊疗中国专家共识》。由于在临床实践中NP病人存在独特性和差异性，未必完全与共识建议的情况一致，故医务人员在实际工作中可将本共识建议作为参考，根据病人个体情况进行独立判断和诊疗。
一、定义及分类
国际疼痛学会 (IASP) 将神经病理性疼痛 (NP) 定义为：“由躯体感觉系统的损伤或者疾病而导致的疼痛。基于损伤或者疾病的解剖位置可以分为周围神经病理性疼痛 (pNP)和中枢神经病理性疼痛。周围神经病理性疼痛在临床中较常见，由周围神经损害而导致pNP的常见病因及综合征见表。
二、流行病学和卫生经济学数据
随着人口老龄化，pNP的发病率逐年增加。不同疾病导致的pNP的发病率各不相同。
痛性糖尿病周围神经病变 (painful diabetic peripheral
neuropathy, PDPN) 是糖尿病最常见的慢性并发症。16%的糖尿病病人受其影响，许多病人未被诊断 (12.5%) 和未经治疗 (39%)。2013年，我国2型糖尿病患病率高达10.4%，据此推算，约2200万病人受PDPN困扰。
带状疱疹后神经痛 (postherpetic neuralgia, PHN) 也是常见的一种pNP，年发病率为3.9～42.0/10万。9%～34%的带状疱疹病人会发生PHN。我国城 市医院皮肤科、神经科和疼痛科就诊≥40岁病人中，带状疱疹的总体患病率为7.7%，PHN的总体患病率为2.3%，两者患病率均有随年龄增加而逐渐升高的趋势。
疼痛性周围神经病
2004-01-31
周围神经病中除颅神经病外有许多疾病都以疼痛为临床表现，而且这一症状引人关注。本文将讨论这一临床问题。
[发病机理]
在除颅神经病以外的疼痛性周围神经病中疼痛的病理生理一直是人们研究的重点。可能潜在的疾病激活或改变感受器的Adelta和C纤维传入冲动；也可能影响神经末梢、神经根内的这些细纤维。在疼痛性糖尿病性周围神经病，再生的无髓鞘纤维与神经源性疼痛产生有关。C纤维成为一种异位的疼痛发生结构。神经末梢处某些传递的膜结合蛋白(如形成钠通道的蛋白)积聚后造成过度刺激，并且在再生的感受器中的α肾上腺素能受体(alpha-adrenergic receptors)处叠加，过度刺激呈持续性。最终这些感受器上的异常活动成为背根内中枢性疼痛发病机制之一，而出现继发性的临床上痛觉过敏。
[分类]
一、Pappagallo(1990)将疼痛性周围神经病分为交感神经联络的疼痛(sympathetically
maintained pain)和交感神经无联系的疼痛(sympathetically independent pain)两类：
交感神经联络的疼痛表现为单个肢体远端的烧灼痛，十分剧烈，在轻触或寒冷刺激后可诱发。
交感神经无联系的痛表现为全身性疼痛，呈发作性的自发性灼痛，可有感觉异常，轻触或寒冷很少诱发。这两类疼痛也可伴发周围神经病的运动和感觉障碍。
上述两种疼痛可用药物试验予以区别。在双盲条件下，静脉注射酚妥拉明(Phentolamine)，可使交感神经联络的疼痛缓解或减轻，而交感神经无联系的疼痛不改变。
二、按临床特点分类：
疼痛性周围神经病(painful neuropathies)分为局限性周围神经病造成的疼痛和全身性周围神经病造成的疼痛。造成局限性或全身性疼痛的病因见表1。
1.局限性疼痛： 2. 全身性疼痛：
(1)糖尿病 (1)糖尿病
神经病理性疼痛
一、定义
国际疼痛研究学会（1994年）对神经病理性疼痛的定义：疼痛开始于或起源于外周或中枢神经系统的损伤或功能不良。2001年该定义简化为“损伤或疾病侵袭到中枢神经系统或躯体感觉系统所导致的疼痛”，是特指躯体感觉系统损伤引发的疼痛。
二、病因
物理性的机械损伤、代谢或营养性神经改变、病毒感染、药物或放疗的神经毒性、缺血性神经损害、神经递质功能障碍等。
三、发生机理
从疼痛发生在原发损伤愈合以后的现象提示疼痛不是由直接损伤周围神经所引起，而是由于神经系统的异常兴奋（中枢敏化）所引起。
四、检查
包括肌电图和神经传导试验、影像学检查、穿刺性皮肤活检、定量感觉躯体测试（QST）等，此外还有多种神经病理性疼痛诊断问卷表可供参考
神经病理性疼痛诊断要点
神经病理性疼痛没有统一的诊断标准，其要点有：
①有明确的神经损伤病史和病理学改变；
②疼痛的性质表现为烧灼样痛、电击样痛、刺痛、放射痛等，也可为自发性疼痛、疼痛过敏和感觉异常； ③疼痛在受损神经或传导通路的神经支配区域内，也可出现自主神经症状；
④对常规镇痛治疗仅部分敏感，而抗惊厥和抗抑郁药物治疗则有较好疗效。
糖尿病周围神经病：诊断主要依靠感觉和自主神经症状为主的多发性周围神经病的症状和体征，常见类型是远端对称性多发性周围神经病伴自主神经功能障碍，可出现四肢持续性疼痛，感觉症状通常子下肢远端开始，主要表现为远端疼痛，还可出现对称性麻木等感觉障碍，可由手套-袜套感觉减退或过敏。诊断依靠：确切的糖尿病诊断依据；四肢持续性疼痛或感觉障碍；双侧或至少一侧拇指震动觉异常；双侧踝反射消失；感觉神经传导速度减低。患者糖尿病家族史，并有双侧下肢腱反射减弱，双足疼痛，该病待排外。
坐骨神经痛：是指炎坐骨神经通路及其分支区内的疼痛综合征。临床上继发性坐骨神经痛较为常见，是坐骨神经通路受周围组织或病变压迫或刺激所致，少数继发于全身疾病，根据受损部位分为根性和干性坐骨神经痛，其中以腰椎间盘突出引起者最为多见。疼痛为沿坐骨神经径路由腰部、臀部向股后。小腿后外侧和足外侧放射。疼痛常为持续性钝痛，阵发性加剧，根性痛在咳嗽、用力时加剧，查体可见直腿抬高试验阳性。患者腰椎MRI示腰3-4椎间盘突出，椎管变窄。腰4-5、腰5-骶1间盘膨出。肌电图为双侧坐骨神经神经源性改变，该病不能除外。
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）：慢性Guillain-Barre综合征，是一组免疫介导的炎性脱髓鞘疾病，呈慢性进展或复发性病程。临床表现主要为对称性肢体远端或近端无力，大多自远端向近端发展。其诊断必须具备：1、临床检查 ①一个以上肢体的周围性进行性或多发性运动、感觉功能障碍，进展期超过2个月；②四肢腱反射减弱或消失；2、电生理检查NCV 显示近端神经节段性脱髓鞘；3、病理学检查：神经活检示脱髓鞘与髓鞘再生并存；4、脑脊液检查：蛋白细胞分离。该患者脑脊液有蛋白增高，复查肌电图及腰椎穿刺进一步明确诊断。
1、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病：又称格林-巴利综合征，是迅速进展而大多数可恢复的运动性神对称性四肢经病，一般起病迅速，病情呈进行性加重，常在数天至周达到高峰，到4周停止发展。半数以上的患者病前2周有上呼吸道或消化道感染症状，可表现为进行性力弱，基本对称，少数也可不对称。轻者下肢无力，重者四肢瘫，可累及呼吸肌进而危及生命，可伴有颅神经损害。腱反射减弱或消失，尤其是远端常消失。感觉障碍主诉较多，客观检查相对较轻。可呈手套、袜子样感觉异常或无明显感觉障碍。一般无肌萎缩，脑脊液检查发病两周后有蛋白细胞分离，血清肌酶谱检查正常，肌肉活检无显著变化。该病人急性病程，主要表现为四肢无力，腱反射未引出，病理征未引出，考虑格林-巴利综合征可能性大，进一步查肌电图及其脑脊液检查。
