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婴儿胆汁淤积症诊断标准
婴儿胆汁淤积症，又称先天性胆道闭锁，是一种罕见但严重的
疾病，通常在婴儿出生后不久即可出现症状。
诊断婴儿胆汁淤积症
的标准主要包括以下几个方面：
1. 临床症状，婴儿胆汁淤积症的临床表现包括黄疸、皮肤瘙痒、灰白色粪便、深色尿液等。
这些症状通常在婴儿出生后的数周内出现，且持续存在。
2. 影像学检查，医生可能会进行超声检查、CT扫描或核磁共
振成像等检查，以观察胆道是否有梗阻或其他异常情况。
3. 血液检查，医生可能会进行血液检查，包括检测胆红素水平、肝功能指标、凝血功能等，以帮助确认胆汁淤积的程度以及肝功能
是否受到影响。
4. 胆道造影，有时候医生可能会进行胆道造影检查，通过注入
造影剂来观察胆道的情况，以确定是否存在胆道梗阻等问题。
5. 组织活检，在一些情况下，医生可能会进行肝或胆道的组织
活检，以确定病变的性质和程度。
以上是诊断婴儿胆汁淤积症的一般标准，但具体诊断还需结合患儿的临床表现、检查结果以及医生的临床经验综合判断。
如果怀疑婴儿患有胆汁淤积症，应及时就医并接受专业的诊断和治疗。
胆汁淤积性黄疸是指因胆汁淤积而使血中胆汁酸和胆红素均高于正常值.所谓胆汁淤积系由于各种有害因素致使肝细胞排泄胆汁功能障碍、胆汁分泌的抑制或肝内、外胆道梗阻导致胆汁流的减慢或停滞。
胆汁淤积性黄疸以结合型直接胆红素增高为主.胆道梗阻时,胆汁在胆管内淤积,胆管内压力增高，达到一定程度后连接毛细胆管和胆管的Hering壶腹破裂，胆汁进入淋巴，继而进入血循环，而致黄疸。
肝内胆汁淤积或单独出现,或与肝实质损害共存，机制目前尚不完全清楚，常有多因素参与，一般认为与肝细胞膜结构和功能改变、微丝和微管功能障碍、毛细胆管膜与紧密连接通透性增加、胆酸代谢异常有关。
随病因、阻塞部位与性质不同而异.1.原发疾病的表现：胆囊炎、胆石症常伴胆绞痛、发热、呕吐等症状,黄疸来去迅速；化脓性胆管炎起病急，寒战、高热、腹痛,迅速出现休克;恶性疾病多有上腹隐痛，进行性消瘦，肝大和黄疸；无痛性黄疸常为胰头癌的表现。
2.阻塞性黄疸的表现：肤色呈现暗黄、黄绿或绿褐色，甚至黑色。
患者皮肤瘙痒显著,常出现在黄疸之前。
间歇性黄疸是胆石症的表现；持续性黄疸,且逐渐加重,程度较深，常见恶性肿瘤所致。
而壶腹周围癌黄疸较早出现，呈进行性加重，但少数患者可因肿瘤坏死，胆管再通而黄疸暂时消退或减轻,但以后重新加深，呈现波动性黄疸；因胆盐入肠道受阻，肠道常缺乏胆汁酸易导致腹胀、脂肪泻及脂溶性维生素（A、D、E、K)缺乏；维生素K缺乏时，因肝脏不能合成凝血因子Ⅱ、Ⅷ、Ⅸ和X而发生出血倾向；因胆道部分或完全阻塞，粪中缺少胆红素或尿胆原，不能将粪便染黄,故粪便呈灰白色(白陶土色）。
无论肝内或肝外阻塞均伴有淤胆性肝大，当梗阻位于胆囊管以下时常伴有胆囊肿大，可无压痛。
1.胆色素类检验项目（1）血清胆红素胆汁淤积性黄疸时,由于直接胆红素（DBIL）不能从肝细胞和毛细胆管排出，使血清胆红素明显增高，总胆红素（TBIL）可达510μmol/L以上，以DBIL为主，DBIL和TBIL比值常在60％以上,最高的可达90％.结石性黄疸常呈波动性，癌性梗阻呈进行性黄疸，但壶腹癌则可因癌肿溃疡而使黄疸有短暂的减轻。
胆汁淤积性黄疸怎样治疗？*导读：本文向您详细介绍胆汁淤积性黄疸的治疗方法，治疗胆汁淤积性黄疸常用的西医疗法和中医疗法。
胆汁淤积性黄疸应该吃什么药。
*胆汁淤积性黄疸怎么治疗？*一、西医药物治疗：肝内胆汁郁滞有1/3病因不明，但半数以上可以查出病因，因此积极消除病因对胆汁郁滞消退有积极作用。
对于病因不明者对症治疗。
苯巴比妥30－180mg/d。
消胆胺6－10mg/d。
如有明显中毒症状，特别是伴有过敏反应者，强的松40μg/d，连服一周多数病例胆红素可降低50％。
待胆红素正常后渐减量至10mg，可维持1－2月，防止反跳。
但若用一周后，胆红素无明显下降即应停用，以防付作用发生，中药茵陈汤对胆郁消退有一定作用。
*二、中医*1、中医治疗：【方药】麻黄连翘赤小豆汤合甘露消毒丹。
【症状】黄疽初起，目白睛微黄或不明显，小便黄，脘腹满闷，不思饮食，伴有恶寒发热，头身重痛，乏力，舌苔黄腻，脉浮弦或弦数。
【治法】清热化湿，佐以解表。
本方意在解除表邪，芳香化湿，清热解毒。
二方中麻黄、薄荷辛散外邪，使邪从外解;连翘、黄芩清热解毒;藿香、白蔻仁、石菖蒲芳香化湿;赤小豆、梓白皮、滑石、木通渗利小便;杏仁宣肺化湿;茵陈清热化湿，利胆退黄;生姜、大枣、甘草调和脾胃;川贝、射干可去而不用。
表证轻者，麻黄、薄荷用量宜轻，取其微汗之意;目白睛黄甚者，茵陈用量宜大;热重者酌加金银花、栀子、板蓝根清热解毒。
并可加郁金、丹参以疏肝调血。
肝内胆汁郁滞有1/3病因不明，但半数以上可以查出病因，因此积极消除病因对胆汁郁滞消退有积极作用。
对于病因不明者对症治疗。
苯巴比妥30-180mg/d。
消胆胺6-10mg/d。
如有明显中毒症状，特别是伴有过敏反应者，强的松40μg/d，连服一周多数病例胆红素可降低50%。
待胆红素正常后渐减量至10mg，可维持1-2月，防止反跳。
但若用一周后，胆红素无明显下降即应停用，以防副作用发生，中药茵陈汤对胆郁消退有一定作用。
胆汁淤积性黄疸有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍胆汁淤积性黄疸症状，尤其是胆汁淤积性黄疸的早期症状，胆汁淤积性黄疸有什么表现？得了胆汁淤积性黄疸会怎样？以及胆汁淤积性黄疸有哪些并发病症，胆汁淤积性黄疸还会引起哪些疾病等方面内容。
……*胆汁淤积性黄疸常见症状：肝脏肿大、食欲不振、乏力、皮肤有瘙痒抓痕、胡萝卜素血症*一、症状本病以梗阻性黄疸而无肉眼可见的肝内外胆道阻塞为其特征。
可由多种病因如药物，病毒性肝炎、酒精中毒、妊娠、家族性等引起、临床上可表现有典疸、皮肤骚样及食欲不振、乏力等现象。
问诊时应注意讯问病人发病的诱因，注意与肝胆道梗阻所致梗阻性黄疸鉴别。
*二、诊断有以下临床特点可考虑为胆汁淤积性黄疸：1.胆红素浓度逐渐升高，一般在171/μmol/L(10mg/dl)左右，多不超过256.5μmol/L(15mg/dl)，个别可超过513μmol/L(30mg/dl)以上，其中以结合胆红素升高为主，占血清总胆红素60%。
2.尿胆红素阳性，尿胆原减少或消失。
3.粪中尿胆原减少或缺如，如梗阻为壶腹部周围癌引起者可因出血使粪便呈黑色或隐血阳性。
4.肝功能试验：最明显的为碱性磷酸酶、γ-谷胺酰转移酶升高。
血清总胆固醇可升高，脂蛋白-X可阳性，长时期梗阻可使血清转氨酶升高及清蛋白下降，如维生素K缺乏可使凝血酶原时间延长，此时如注射维生素K可使凝血酶原时间纠正。
5.其他检查：B超等检查均有助于胆汁淤积性黄疸的诊断。
*以上是对于胆汁淤积性黄疸的症状方面内容的相关叙述，下面再看下胆汁淤积性黄疸并发症，胆汁淤积性黄疸还会引起哪些疾病呢？*胆汁淤积性黄疸常见并发症：胆总管结石*一、并发病症常见于肝内结石，癌栓，寄生虫病，原发性胆汁性肝硬化，胆总管结石、肿瘤、蛔虫及炎症水肿。
*温馨提示：以上就是对于胆汁淤积性黄疸症状，胆汁淤积性黄疸并发症方面内容的介绍，更多疾病相关资料请关注疾病库，或者在站内搜索“胆汁淤积性黄疸”可以了解更多，希望可以帮助到您！。
孕妇胆汁淤积症临床护理首先，在临床护理中，我们应该密切关注孕妇的症状变化。
黄疸是胆汁淤积症的主要症状，因此，我们需要定期观察孕妇的皮肤、眼球和口腔黏膜是否出现黄疸。
此外，瘙痒也是孕妇常见的症状之一，我们需要询问孕妇瘙痒的程度和频率，并观察是否有皮损。
此外，由于胆汁淤积症可以导致食欲不振和恶心等消化系统症状，我们还需要注意孕妇的饮食摄入和排便情况。
其次，在孕妇护理过程中，我们还应该密切关注胎儿的情况。
胆汁淤积症可能会导致胎儿窘迫，因此，我们需要定期监测胎儿的心率和胎动。
如果出现异常，如胎动减少或胎心音异常，应及时通知医生并采取相应措施。
此外，我们还可以通过B超检查来了解胎儿的生长和发育情况，以及胆汁淤积症是否影响了胎儿的健康。
针对胆汁淤积症的护理，我们可以采取以下措施：1.保持室内环境清洁卫生，保持空气流通，预防感染；2.为孕妇提供营养均衡的饮食，特别是高蛋白、低脂、低盐的食物，供应足够的维生素和微量元素；3.建议孕妇多饮水，保持排尿正常，避免大便干燥，以防止便秘；4.鼓励孕妇适当运动，如散步、瑜伽等，但要避免剧烈活动；5.调整孕妇的作息时间，保证充分的休息和睡眠；6.瘙痒是孕妇最为困扰的症状之一，我们可以建议孕妇尝试一些舒缓瘙痒的方法，如使用舒缓皮肤的保湿剂、温水浴等，但需避免刮痒，以免引发皮肤破损和感染；7.需要密切关注孕妇的心理状态，及时安抚和疏导，提供心理支持。
此外，我们还需要为孕妇提供相应的教育和指导。
孕妇应该被告知胆汁淤积症的原因、病程以及可能的并发症，以便她们能够更好地理解和应对疾病。
同时，孕妇也需要知道哪些症状需要尽快就医，以及如何正确监测胎动和胎心音。
总之，孕妇胆汁淤积症的护理需要综合考虑孕妇和胎儿的情况，密切监测症状变化，并提供相应的护理措施。
通过积极的护理和合理的教育指导，我们可以有效地帮助孕妇应对并缓解胆汁淤积症的症状，保护母婴的健康。
婴儿胆汁淤积性黄疸须知婴儿胆汁淤积性黄疸是指结合胆红素升高引起的黄疸，这样的黄疸绝大多数都是有病的表现，需要及时就诊。
一、都有哪些病因能引起胆汁淤积性黄疸？复旦大学附属儿科医院肝病科王建设三月龄前出现的胆汁淤积性黄疸最常见原因是胆道闭锁，占所有婴儿胆汁淤积性黄疸大约三分之一。
第二大类原因是各种遗传因素引起的肝内胆汁淤积症，包括a1抗胰蛋白酶缺乏症、酪氨酸血症、半乳糖血症、Alagille综合症；Citrin缺陷（又叫希特林缺陷症）、家族性胆汁淤积症和胆汁酸合成缺陷等；其他原因包括甲状腺功能低下，泌尿道感染，脓毒血症等，肝外胆道阻塞，如胆总管结石、胆囊管囊肿等。
其中由细菌性败血症、半乳糖血症、全垂体功能减退或结石引起的黄疸，为急性起病，容易引起医生和家长的警惕，从而得到早期诊断和治疗。
值得注意的是，有一部分胆汁淤积性黄疸患儿因为表现良好，生长正常，往往被认为是生理性黄疸或母乳性黄疸。
这些患儿如能及时就诊、得到及早治疗，可改善病情，避免并发症。
尤其胆道闭锁患儿，如果在45天内实施手术，可以明显改善长期生存率和生存质量。
二．对黄疸患儿的初步评估1、白色大便和/或深色尿液提示可能存在胆汁淤积性黄疸婴儿排出白色便提示可能存在胆汁淤积，尤其持续白便具有高度特异性。
值得注意的是，有文献报道少数新生儿虽排出白色大便，但白便次数少于3次，经检查，这些新生儿并不存在肝脏疾病。
由于疾病的动态性，部分患儿可能在疾病早期大便颜色无异常，如少部分胆道闭锁患儿早期可大便颜色正常。
而且由于导致黄疸的病因不同，大便颜色也不相同。
深色尿液也是结合胆红素升高的一个非特异性表现。
如果健康足月新生儿黄疸伴白便或黄疸持续存在超过2-3周龄时，应进一步检测结合胆红素是否升高。
2、总胆红素和直接胆红素的测定结合或非结合胆红素升高均可导致婴儿黄疸，因此检测分析血清胆红素对于区分黄疸病因具有重要作用。
2周龄婴儿发现黄疸，应该检测总胆红素（TB）和直接胆红素(DB)以进行临床评估。
几种类型的黄疸鉴别表全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：黄疸是一种常见的症状，通常是由于肝脏功能异常导致胆红素在血液中积聚过多而引起的。
黄疸可以表现为皮肤和眼睛呈现黄色，这是因为胆红素在皮肤和黏膜中沉积的结果。
黄疸的类型有很多种，根据不同的原因和病因，黄疸可以分为不同的类型。
下面我们将介绍几种常见的黄疸类型，并提供一份黄疸鉴别表以帮助人们更好地识别和区分不同类型的黄疸。
一、溶血性黄疸：溶血性黄疸是由于红细胞过早破坏而释放大量胆红素到血液中所致。
主要表现为皮肤、黏膜和眼睛呈现深黄色，并且伴有贫血和溶血表现。
常见的原因包括遗传性溶血性贫血、自身免疫性溶血性贫血、药物引起的溶血性贫血等。
鉴别溶血性黄疸的关键是血液检查，包括血红蛋白、红细胞计数、血沉等指标。
阻塞性黄疸是由于肝内或肝外胆道的梗阻导致胆红素排泄受阻而引起的。
主要表现为皮肤、黏膜和眼睛呈现明显的黄色，伴有尿液深黄和粪便颜色变浅。
常见的原因包括胆石症、胆管狭窄、胰头癌等。
鉴别阻塞性黄疸的关键是通过影像学检查（如B超、CT或MRI）明确梗阻的位置和原因。
三、肝细胞性黄疸：四、新生儿黄疸：新生儿黄疸是指出生后48小时内出现的黄疸，通常由于新生儿肝脏的胆红素代谢功能不成熟或溶血所致。
主要表现为皮肤、黏膜和眼睛呈现黄色，伴有血清胆红素升高。
新生儿黄疸分为生理性黄疸和病理性黄疸，鉴别的关键是通过新生儿血清胆红素水平和其他病因的排除来确定。
总结：以上是几种常见的黄疸类型及其鉴别方法。
正确识别和区分不同类型的黄疸对于选择合适的治疗方法和预后评估至关重要。
希望通过以上内容能帮助读者更好地了解黄疸的类型和鉴别方法，及时就医治疗，保障自身健康。
【这里还可以加入一些预防黄疸和早期诊断的建议，以及对不同类型黄疸的治疗方法的介绍】。
第二篇示例：黄疸是一种常见的临床症状，表现为皮肤、巩膜和黏膜呈现黄色。
黄疸通常是指胆红素在体内过量积聚所致，常见于肝脏疾病、胆道疾病和溶血性疾病等多种情况。
重度肝内胆汁淤积症诊断标准
重度肝内胆汁淤积症（severe intrahepatic cholestasis）是指肝
内胆汁淤积严重影响肝功能的一种疾病，其诊断标准包括：
1. 临床症状：患者出现明显的黄疸（黄疸指数＞10倍正常范围）和瘙痒症状，伴有乏力、食欲减退、恶心、呕吐等胆汁淤积症状。
2. 实验室检查：血清总胆红素明显升高，常超过100μmol/L。
血清胆碱酯酶、γ-谷氨酰转肽酶（GGT）、碱性磷酸酶（ALP）也明显升高。
3. 影像学检查：肝脏B型超声或CT检查显示肝内胆管扩张，
肝实质内胆汁淤积。
4. 肝穿刺活检：肝组织病理学检查示肝细胞胆汁淤积、胆管扩张、胆汁淤积所致的肝细胞损伤等特征性改变。
以上是一般情况下的重度肝内胆汁淤积症诊断标准，具体诊断需要结合患者病史、体格检查和其他相关检查结果，由医生综合判断得出。
因此，在具体诊断时还需要考虑一些其他病因和可能的并发症。
因为这些标准根据具体情况会有所不同，所以最好还是就医咨询医生，以确诊和制定合理的治疗方案。
新生儿胆汁淤积性黄疸的护理措施一、疾病概述新生儿胆汁淤积性黄疸（Neonatal Cholestatic Jaundice）是指因胆汁排泄障碍导致胆红素在新生儿血液中积聚，从而引起的皮肤和黏膜黄染症状。
胆汁淤积可能由多种原因引起，包括胆道解剖结构异常、感染、药物反应、遗传性疾病等。
如不及时诊断和治疗，可对新生儿肝功能造成严重影响，甚至引发胆管炎、胆管石等并发症。
二、护理评估1. 一般情况评估：观察新生儿的面色、精神状态、食欲、睡眠质量等。
2. 专科评估：观察黄疸的分布、范围、进展情况，监测血清胆红素水平。
3. 并发症的观察：警惕胆管炎、胆管石等并发症的出现，如发热、腹痛、呕吐等。
三、护理措施1. 生活护理- 保持新生儿体温稳定，避免过热或过冷。
- 保持新生儿皮肤清洁干燥，定时更换尿布，避免摩擦和潮湿导致皮肤破损。
- 合理安排喂养，促进胆汁排泄。
2. 病情观察- 密切观察新生儿的面色、皮肤黄染程度、精神状态、食欲等变化。
- 定期监测血清胆红素水平，了解病情进展。
3. 药物护理- 遵医嘱给予药物治疗，如茵桅黄、熊去氧胆酸等，指导药物的正确使用方法。
- 观察药物疗效和不良反应，如恶心、呕吐、皮疹等。
4. 饮食护理- 根据新生儿的情况提供合适的喂养方案，如母乳、配方奶等。
- 鼓励母亲多摄入富含维生素K的食物，如绿叶蔬菜，以预防新生儿出血性疾病。
5. 光照治疗护理- 若新生儿需接受光照治疗，需做好眼罩和尿布遮盖，保护皮肤免受光照损伤。
- 观察治疗效果和有无不良反应发生。
6. 心理护理- 提供温馨舒适的环境，减少噪音，保证新生儿充足的休息和睡眠。
- 对家长进行健康教育，解释疾病相关知识和护理要点，减轻家长焦虑。
四、健康教育1. 指导家长认识胆汁淤积性黄疸的症状，知道何时寻求医疗帮助。
2. 教育家长如何进行新生儿皮肤护理，预防感染和皮肤损伤。
3. 告知家长新生儿定期体检的重要性，以及如何监测血清胆红素水平。
五、护理总结新生儿胆汁淤积性黄疸的护理要求综合考虑生活护理、病情观察、药物治疗、饮食调理、光照治疗和心理护理等多方面内容。
辨证分型治疗肝内胆汁淤积性黄疸261例杨林相【摘要】@@ 肝内胆汁淤积性黄疸是指因感染、药物中毒、免疫损伤等多种原因造成肝细胞排泌胆汁障碍,以致肝内胆汁淤滞和血中胆汁成分增多,胆汁从肝细胞弥散入血而引起的黄疸.笔者辨证分型论治261例取得满意疗效,现介绍如下.【期刊名称】《实用中医药杂志》【年(卷),期】2010(026)009【总页数】2页(P616-617)【作者】杨林相【作者单位】重庆市万盛区中医院,重庆,400800【正文语种】中文【中图分类】R256.417.5肝内胆汁淤积性黄疸是指因感染、药物中毒、免疫损伤等多种原因造成肝细胞排泌胆汁障碍,以致肝内胆汁淤滞和血中胆汁成分增多,胆汁从肝细胞弥散入血而引起的黄疸。
笔者辨证分型论治 261例取得满意疗效,现介绍如下。
1 临床资料261例中,住院患者 157例,门诊患者 104例;男 185例,女 76例;年龄最小 23岁,最大 68岁;病程最短 10天,最长3月。
诊断标准:发病前曾服用利福平、冬眠灵、甲基硫氧嘧啶、卜巴胂、呋喃坦啶、磺胺嘧啶、甲基睾丸酮、避孕药等,或有肝炎病史,或无明显诱因。
皮肤黄疸、瘙痒、尿色深、粪色浅,可有低热、皮疹、关节痛、肝轻度肿大。
血清直接胆红素增高,尿胆红素阳性,粪及尿内尿胆元减少,碱性磷酸酶、总胆固醇及肝功能试验均正常,磺溴酞钠试验阳性。
B型超声检查肝内外胆管无梗阻、扩张或其它异常。
逆行胰胆管造影示肝内外胆管均正常。
肝脏活组织检查有单纯的小叶内毛细胆管淤胆和间质炎症。
2 治疗方法湿热偏重型:身黄,目黄,色泽鲜明,肤痒,小便深黄,低热,口苦咽干,胸胁苦满,默默不欲饮食,腹痛欲呕,心中懊恼,身倦无力,脘腹胀满,食少纳呆,厌恶油腻,大便秘结,舌质红苔黄腻,脉滑数。
治以疏肝解郁,清热利湿。
方用小柴胡汤加减。
药用柴胡 12g,黄芩12g,浙贝母 12g,泡参 30g,枳实 12g,白芍 12g,酒大黄 6g,茵陈 30g,鸡内金15g,郁金 12g,金钱草 30g,甘草 10g。
妊娠胆汁淤积的健康教育
妊娠胆汁淤积的健康教育内容：
妊娠期间，如果孕妇出现黄疸、瘙痒、食欲不振等症状，有可能是妊娠胆汁淤积症的征兆。
妊娠胆汁淤积症是一种妊娠期特有的疾病，它会导致胆液在肝脏中堆积，引起身体不适。
以下是一些关于妊娠胆汁淤积的重要信息：
1. 症状和识别：妊娠胆汁淤积症主要症状包括黄疸（皮肤和眼睛发黄），瘙痒（皮肤瘙痒），黑尿和浅色大便，食欲不振等。
如果出现这些症状，孕妇应该及时就医确诊。
2. 影响：妊娠胆汁淤积症对孕妇和胎儿都有潜在的风险。
孕妇可能会感到疲倦、焦虑、抑郁，并且容易发生胆道感染。
对于胎儿来说，可能会增加早产、宫内窘迫以及出生后呼吸困难的风险。
3. 预防与治疗：虽然妊娠胆汁淤积症的确切原因尚不明确，但一些预防措施可以帮助减轻症状和风险。
这包括保持适当的体重、均衡饮食、饮食中摄入足够的维生素和矿物质，以及遵循医生的建议进行定期检查和咨询。
4. 患者管理：一旦确诊妊娠胆汁淤积症，孕妇应遵循医生的建议进行管理。
医生可能会推荐定期血液检查、药物治疗、住院观察以及控制饮食等措施来管理症状和风险。
5. 产后复查与关注：妊娠胆汁淤积症在分娩后通常会自行缓解。
然而，孕妇应定期进行产后复查，以确保症状已经消失并进行进一步检查，以排除其他潜在问题。
最重要的是，如果您怀疑自己可能患有妊娠胆汁淤积症，请务必及早咨询医生并接受适当的治疗。
只有通过与医疗专业人员的合作，我们才能更好地管理和预防这种疾病对母婴健康的影响。
儿童胆汁淤积症诊断标准
儿童胆汁淤积症是一种常见的小儿消化系统疾病，临床上常见的症状包括黄疸、腹痛、肝大等。
为了准确地诊断儿童胆汁淤积症，医生需要根据一定的诊断标准进行评估。
以下是儿童胆汁淤积症的诊断标准，供临床医生参考。
一、临床表现。
1. 黄疸，患儿出现进行性黄疸，伴有皮肤、巩膜、口腔黄染。
2. 腹痛，患儿出现不同程度的上腹痛，可伴有恶心、呕吐等症状。
3. 肝大，患儿可出现肝大，肝脾可触及，质地较硬。
二、实验室检查。
1. 血清胆红素升高，患儿血清胆红素水平升高，常伴有间接胆红素升高。
2. 肝功能异常，患儿肝功能检查异常，如转氨酶、碱性磷酸酶升高。
3. 彩超检查，行腹部彩超检查，显示胆囊、胆总管扩张。
三、影像学检查。
1. 腹部X线平片，显示肝、胆囊、胆总管扩张。
2. 腹部CT/MRI检查，显示肝、胆囊、胆总管扩张，排除其他疾病。
四、病史及家族史。
1. 病史，患儿有明显的黄疸、腹痛史，病程较长。
2. 家族史，患儿家族中有类似症状或确诊为儿童胆汁淤积症的成员。
五、其他辅助检查。
1. 肝穿刺活检，对疑难病例可行肝穿刺活检，明确诊断。
2. 胆道造影，行胆道造影，显示胆总管扩张、梗阻等情况。
综上所述，儿童胆汁淤积症的诊断主要依据临床表现、实验室检查、影像学检查、病史及家族史以及其他辅助检查综合分析。
医生在诊断时应全面了解患儿的病情，结合多方面的检查结果，做出准确的诊断，并及时制定合理的治疗方案，以提高患儿的生存率和生活质量。
查房记录：新生儿的迁延性胆汁淤积黄疸护理一、病情概述新生儿迁延性胆汁淤积黄疸（Persistent Neonatal Hyperbilirubinemia）是指新生儿期胆红素代谢紊乱，导致胆红素在肝脏内淤积，从而引起皮肤、巩膜等黄染现象。
迁延性胆汁淤积黄疸如不及时治疗，可导致胆管炎、胆管纤维化等严重并发症，甚至影响新生儿智力发育和生命安全。
二、护理评估1. 一般情况评估：观察新生儿的精神状态、食欲、睡眠、体温等。
2. 黄疸程度评估：测量新生儿血清胆红素水平，观察黄疸的分布范围、色泽、持续时间等。
3. 肝脏功能评估：监测肝功能指标，如ALT、AST、ALP等。
4. 并发症评估：观察新生儿是否有感染、喂养困难、呼吸急促等症状。
三、护理措施1. 光照疗法：根据新生儿血清胆红素水平，采用蓝光照射治疗，促进胆红素代谢。
2. 药物治疗：遵医嘱给予酶诱导剂（如苯巴比妥）、抗生素（如有感染）等药物治疗。
3. 肝胆引流：保持新生儿肠道通畅，给予适当的灌肠或按摩腹部，促进胆红素排泄。
4. 营养支持：保证新生儿充足的能量和营养摄入，提高机体抵抗力。
5. 监测胆红素水平：定期监测新生儿血清胆红素水平，了解治疗效果。
6. 预防感染：加强新生儿房间通风、消毒，避免亲友亲吻新生儿，降低感染风险。
7. 喂养护理：观察新生儿喂养情况，确保喂养姿势正确，避免呕吐、腹泻等现象。
8. 皮肤护理：保持新生儿皮肤清洁干燥，避免摩擦、碰撞等导致皮肤损伤。
四、护理评价1. 新生儿血清胆红素水平降至正常范围。
2. 黄疸程度减轻，皮肤、巩膜黄染逐渐消退。
3. 肝功能指标恢复正常。
4. 新生儿一般情况好转，食欲、睡眠、体温等恢复正常。
5. 预防并发症发生，如感染、喂养困难、呼吸急促等。
五、注意事项1. 遵医嘱，严格执行光照疗法和药物治疗。
2. 密切观察新生儿病情变化，及时报告医生。
3. 加强新生儿喂养护理，确保营养充足。
4. 做好新生儿房间通风、消毒工作，预防感染。
溶血性黄疸、肝细胞性黄疸、胆汁淤积性黄疸疾病发生机制和临床特点检验指标鉴别诊断、高胆红素治疗方法及抽血注意事项黄疸是由于血清总胆红素（TBIL）含量升高致使皮肤、粘膜和巩膜发黄的症状和体征。
正常血清胆红素为 1.7-17.1umol/L。
当胆红素在17.1-34.2umol/L，但肉眼无见黄疸，临床不易察觉，此时称为隐性黄疸或亚临床黄疸。
胆红素超过34.2umol/L称为临床黄疸。
经肝脏处理后的胆红素称为直接胆红素（DBIL），又称结合胆红素；未经肝脏处理胆红素称为间接胆红素(UBIL)，又称非结合胆红素黄疸又分为溶血性黄疸、肝细胞性黄疸、胆汁淤积性黄疸。
溶血性黄疸溶血性黄疸：凡能引起溶血的疾病都可产生溶血性黄疸。
包括先天性溶血性黄疸和后天性获得性溶血性黄疸。
其颜色主要是浅柠檬色。
发生机制：由于大量红细胞的破坏，形成大量的非结合胆红素，超过肝细胞的摄取、结合与排泌能力。
另一方面，由于溶血造成的贫血、缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用，削弱了肝细胞对胆红素的代谢能力，使非结合胆红素在血中潴留，超过正常水平而出现黄疸。
临床特点：血清总胆红素增加，以间接胆红素为主，而直接胆红素代偿性升高，至肠道内尿胆原增加，粪胆原随之增加，粪色加深。
急性溶血时可发热、头疼、寒战、呕吐，并有不同程度的贫血和血红蛋白尿，严重者可有急性肾衰竭。
患者，女，36岁，体检时发现胆红素项目异常，后经诊断为溶血性黄疸，病因在查找中，该患者总胆红素55.9umol/L>34.2umol/L，属于临床黄疸，间接胆红素升高远远大于直接胆红素（51.7umol/L>4.2umol/L），符合溶血性黄疸的临床特点。
肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸：各种是肝细胞严重损害的疾病均可导致黄疸的发生，如病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、钩端螺旋体病等等。
其颜色主要是浅黄色至深黄色。
发病机制：由于肝细胞的损伤致肝细胞对胆红素的摄取、结合功能降低，因而血中的未结合胆红素增加。
胆汁淤积与黄疸南方医院感染内科侯金林曾国兵黄疸(jaundicen)、胆汁淤积(亦有称为“郁积”者，淤胆，cholestasis)是临床上常用的两个术语，由于两者之间的密切的联系，常常让人容易出现概念上的混淆。
本文结合近年来新的进展，将胆汁淤积及其与黄疸的关系作一介绍。
一、胆汁淤积与黄疸的定义：区别与联系“黄疸”一词，历史悠久，是指血清胆红素增高而使巩膜、粘膜及皮肤呈黄色的现象。
黄疸是临床多种疾病的一种症状和体征，多见于肝胆脾及血液系统某些疾病，其他系统疾病也可出现。
如同黄疸，“胆汁淤积”也是一内容广泛的术语，是指由于各种原因造成的胆汁生成障碍以及胆汁流动停滞或受抑，临床上以黄疸、瘙痒、血清碱性磷酸酶升高为特征。
随着胆汁成分的生成、分泌和排泄的病理生理，尤其是其分子机制和肝细胞超微结构的不断深入研究，胆汁淤积的内涵也不断更新。
黄疸是以临床表现命名的一组综合症；胆汁淤积则是以发病机制和病理命名的一组综合症。
黄疸主要注重胆红素生成与代谢障碍，胆汁淤积中包含了胆红素代谢障碍，还注重于胆汁中其它成分如胆汁酸盐等分泌和排泄障碍，其发生机制更为复杂。
但胆汁淤积不能说明黄疸形成的所有机制，只是其中最重要的一类机制。
因而，最近将黄疸的分类中“梗阻性黄疸”演变为“胆汁淤积性黄疸”，尽管这种分类与“肝细胞性黄疸”疾病类别有较大部分的重叠。
饶是如此，胆汁淤积仍可独立划分为一组综合症。
少数胆汁淤积症或疾病早期可不出现黄疸表现。
可见，二者为相互交叉却不能完全包含对方的两个概念。
二、胆汁的生成与胆汁淤积胆汁的生成胆汁是复杂的水性分泌物，包含电解质、胆汁酸盐、结合胆红素、蛋白质、脂质、氨基酸、类固醇、维生素、重金属以及药物和毒素等。
近年来，有关胆汁生成的细胞及分子机制的深入研究，使人们对胆汁成分的生成与排泄有了更清楚的认识。
胆汁的成分由肝细胞生成，在胆管中进行调节。
已有的研究证明，肝细胞是一种高度极化的细胞，有特异性的转运蛋白分布于其基底膜(血窦侧)和毛细胆管膜(顶端)上，负责将胆汁酸盐和其他有机离子和中性化合物从血液中吸收和向毛细胆管腔分泌；胆汁中的水和小分子溶质则以渗透扩散机制通过毛细胆管膜、部分小的阳离子可通过肝细胞之间的紧密连接进入毛细胆管腔，与前述成分混合形成胆汁；胆汁形成后可被胆管上皮细胞腔面膜上的吸收性和分泌性转运系统进一步条件化和修饰。
整个过程相当复杂，需要依靠细胞及细胞器间彼此相对固定的位置，由一系列分子泵和动力成分组成紧密的功能系统来完成。
肝脏胆流主要决定因素有胆汁酸盐依赖性胆流、胆汁酸非依赖性胆流以及胆管上皮提供的高度可变的和激素反应性成分，受到多种激素、胆汁酸盐、细胞因子及细胞内信号传导途径等的调节。
胆汁淤积的疾病与发生机制胆汁淤积的形成，可由于肝细胞胆汁生成功能缺陷所致(肝细胞性胆汁淤积)，也可因胆小管或胆管水平的胆汁分泌及流动障碍导致(胆管性胆汁淤积)。
按发生部位分为肝内胆汁淤积及肝外胆汁淤积；也可根据疾病的发生分为遗传性胆汁淤积及获得性胆汁淤积；或根据病情发展分为急性或慢性胆汁淤积。
肝外胆汁淤积主要是由于胆道的机械性梗阻引起。
通常发生于肝外胆管，但也包括肝门处胆管细胞癌所致肝内较大胆管梗阻。
最常见的原因是总胆管结石，其他原因包括胰头和壶腹部肿瘤，良性胆管狭窄及胆管细胞癌。
肝内胆汁淤积包括那些胆管无明显梗阻者，主要有药物性胆汁淤积，病毒性肝炎，自身免疫性肝病，败血症等；较少见的有进行性家族性肝内胆汁淤积，良性复发性肝内胆汁淤积，霍奇金病，淀粉样变性等。
在临床工作中，可结合实际情况划分，以更好地理解发病原因及发生机制。
1．遗传性胆汁淤积性疾病进行性家庭性肝内胆汁淤积(PFIC)是婴幼儿的一种严重的胆汁淤积性肝病，为常染色体隐性遗传疾病。
此类疾病主要是因为各种基因变异而造成肝细胞及胆管上皮细胞膜上各功能蛋白的生成、修饰、调控缺陷，导致肝细胞性胆汁淤积。
目前已发现4种类型的PFIC，其中1型PFIC为染色体18q21-22基因变异；2型PFIC基因缺陷定位在2q24染色体；3型PFIC则是由于编码毛细胆管磷脂输出泵的mdr3基因变异所致；4型PFIC是由由于遗传性胆酸合成障碍所致。
良性复发性肝内胆汁淤积(BRIC)为反复发作的胆汁淤积，也定位于染色体18q21-22基因变异。
Dubin-Johnson综合征是由于编码结合胆红素输出泵的MRP2基因变异所致。
肝内胆管发育不良综合征(A1agille综合征)是由于JAGl基因变异导致肝内胆管缺失而引起慢性肝内胆汁淤积。
近来的研究认为，遗传性转运蛋白缺陷可能在成人胆汁淤积性肝病的发生中起一定作用。
大多被阐明的基因变异在早年时即引起严重的胆汁淤积性疾病，而其他尚待发现的基因缺陷或是杂合子在正常情况下并不表现出症状，但这些患者对胆汁淤积性损伤的因素(如药物、激素等)易感，导致后天获得性胆汁淤积。
2．自身免疫性肝病自身免疫性肝炎(AIH)时肝细胞持续坏死，肝内胆管和毛细胆管的损伤、扭曲和挤压可造成胆汁排泄障碍，继而出现胆汁淤积，与慢性病毒性肝炎发生机制相似。
原发性硬化性胆管炎病理表现为胆管树的弥漫性炎症与纤维化，原发性胆汁性肝硬化病理表现为进行性、非化脓性及破坏性小胆管炎，两者均导致慢性胆汁淤积。
3．病毒性肝炎胆汁淤积是病毒性肝炎常见的组织学特征，在HAV、HBV、HCV、HEV、CMV感染均时可出现。
临床主要表现为黄疸、皮肤瘙痒；血清结合胆红素、ALP、GGT、胆固醇升高等。
急性淤胆性肝炎发病率为2％～8％，黄疸常持续3周以上，多于6个月内消退，临床易误诊为肝外阻塞。
发生于慢性肝炎或肝硬化基础上者，则可诊断为慢性胆汁淤积，预后较差。
病毒性肝炎时胆汁淤积的发病机制尚不明了，除了病毒因素导致肝细胞结构和功能破坏，可能与特发性免疫调节、细胞因子释放亦有关系。
纤维化淤胆型肝炎(FCH)是在乙型或丙型肝炎患者进行器官移植后，发生的一类独特的肝炎，组织学表现以淤胆、纤维化、肝细胞重度破坏为特征，临床上肝功能迅速恶化，病死率极高。
其发生的机制可能与病毒直接致细胞病变以及病毒蛋白表达致细胞调亡有关。
4．药物性胆汁淤积损害肝脏的药物种类繁多，药物性肝炎约占黄疸患者2％～10％。
通常于服药后1周至3个月出现胆汁淤积，同时伴有血清转氨酶升高。
药物性胆汁淤积的发生机制较为复杂，可能存在两种可能：(1)药物及其代谢产物直接损伤肝细胞或胆管上皮细胞，致使其膜流动性降低、Na+/k+-ATP酶活性抑制，或破坏肝细胞骨架致使毛细胆管结构不能维持；(2)药物与肝脏蛋白形成新的抗原，引发免疫倡导的过敏反应，导致肝、胆管细胞的免疫损伤。
除了药物的作用外，胆汁淤积的发生还可能与潜在存在的遗传缺陷有关。
5．妊娠性胆汁淤积发生于妊娠中3个月和末3个月，分娩后自然消失。
临床以瘙痒为主要症状，伴或不伴黄疸。
妊娠性胆汁淤积的发病机制尚未完全明了，研究提示雌激素可能发挥重要作用，遗传性异常导致雌激素独特的肝脏反应或代谢异常。
黄体酮代谢也介入其病理过程。
在雌激素水平较高时，肝脏磷酸化能力下降，导致胆酸在肝内的积聚，血清胆酸水平常可超过正常值的30倍。
6．胆道机械性梗阻主要有胆石症、胰头癌、壶腹癌、胆管癌、肝管癌、慢性胰腺炎、寄生虫等引起肝管或胆管阻塞，其发病机制与梗阻性黄疸相同。
7．肝移植术后排斥反应同种异体肝移植物的排斥传统上分成3型：超急性、急性及慢性排斥反应。
在急性排斥反应中，淋巴细胞攻击的主要靶点是胆管上皮细胞和肝窦内皮细胞，导致血清中毛细胆管酶(ALP、GGT)和胆红素升高；慢性排斥反应的特点是胆管的缺血损伤，导致胆管数量减少，甚至发生“胆管消失综合征”。
临床表现为典型的胆汁淤积，几乎没有炎症坏死的证据，ERCP造影胆道可呈现“枯树枝”状。
8．感染严重感染可出现胆汁淤积，常伴有其他器官功能损害。
感染所致胆汁淤积多因内毒素引起胆汁流动性下降、胆盐的摄取或分泌减少、Na+/k+-ATP酶活性抑制，还可导致毛细胆管膜有机阴离子转运蛋白表达下调。
胆汁淤积主要表现为胆红素的排泄障碍以致出现深度黄疸。
9．其他接受全胃肠外营养(TPN)的患者常出现肝胆异常，最常见的表现形式包括脂肪变性、胆汁淤积和胆泥／结石形成。
在成人一般先发生脂肪变性继而出现胆汁淤积，在新生儿则先发生胆汁淤积。
TPN发生胆汁淤积的机制尚不清楚，可能与肝脏自身异常、碳水化合物过量热卡导致脂肪变性、TPN直接毒性、TPN成分缺乏以及缺少经肠道摄入等有关。
已知TPN的使用可以直接降低胆汁流量；TPN中锰、镁及暴露光线后产生的脂质过氧化物可能损伤肝细胞而造成胆汁淤积。
淋巴瘤时由于肿瘤浸润或压迫胆管，卟啉症时卟啉色素肝细胞和小胆管的管腔内聚集，形成结晶阻塞胆道并操作肝细胞，均可引起胆汁淤积。
三、胆汁淤积症的临床特征胆汁淤积的临床表现主要由于两个方面引起：一是胆汁内的物质，包括胆汁酸盐、胆红素等在肝脏、血液及其他组织内积聚；二是由于胆汁酸不能正常排放入肠道导致脂肪、维生素等物质的吸收障碍。
此外，慢性胆汁淤积者尚可出现高脂血症及骨营养缺乏性疾病。
1．主要临床表现包括黄疸、瘙痒、皮肤黄色瘤及色素沉积、脂肪泻等。
黄疸为最主要的临床表现，通常为首发症状和表现。
但少数胆汁淤积症也可不发生黄疸。
胆红素是通过肝细胞基底侧膜上的非钠离子信赖性有机酸转运蛋白而摄取，与胞浆蛋白结合后在滑面内质网形成结合胆红素，然后通过囊泡转运至毛细胆管膜，经ATP依赖的有机阴离子转运系统进行排泄。
胆汁淤积性疾病发生黄疸，主要由于结合胆红素的转运和排泄障碍而发生。
瘙痒是胆汁淤积主要但不一定出现的症状。
主要表现为间断或持续性的搔抓渴望，严重时导致失眠、精神抑郁甚至自杀，影响生存质量。
既往曾推测瘙痒由于胆酸的升高引起，然而瘙痒的程度与血清及皮肤中的胆酸水平并无相关性；而且在疾病进一步进展致终末期时，胆酸水平继续升高，但瘙痒症状却可能消失。
这说明引起瘙痒的物质来自肝细胞产生，但并不一定是胆酸。
最近的研究认为瘙痒可能与阿片类物质的增加，导致中枢性瘙痒感有关。
皮肤黄色瘤性沉积主要发生于慢性胆汁淤积者，多见于眼周或颈、胸部皮肝皱褶处，为黄色，扁平或略隆起。
胆汁淤积程度减轻后可自行消失。
肝功能指标异常血清碱性磷酸酶(ALP)升高是胆汁淤积最具特征的指标，通常首先出现，研究提示，胆酸可刺激肝细胞合成和排泄ALP；血清Y-谷氨酰转肽酶(GGT)也是较特异性指标，上升较缓，但持续时间长；胆汁淤积时血清总胆酸可升高至100～200umoL／L，肾脏的排泄可降低其升高的幅度；此外，慢性胆汁淤积者尚有血脂，重金属(铜等)水平升高。
2．继发表现多发生于慢性胆汁淤积症患者。
脂肪吸收障碍由于小肠内胆酸缺乏及微粒体形成受损，导致食物中脂肪消化障碍，晚期慢性胆汁淤积性肝病者常发生脂肪泻。
