法洛四联症课件

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法洛四联症课件

临床试验进展
临床试验数量
近年来，有多项关于法洛四联症的临床试验在全球范围内开展，涉及药物治疗、手术治疗、康复
治疗等多个方面。
临床试验结果
部分临床试验取得了积极结果，为法洛四联症的治疗提供了新的
思路和方法。
临床实践指南
基于临床试验结果，相关学术组织制定了法洛四联症的临床实践指南，为临床医生提供了治疗建
感谢观看
特点
法洛四联症是紫绀型先心病中最常见的一种，在紫绀型先心病中居首位，占75%～90%。
病因与病理生理
要点一
病因
法洛四联症的病因是胚胎发育过程中，心脏和大血管形成障碍或发育异常所致。
要点二
病理生理
法洛四联症的病理生理特点是肺动脉狭窄导致右心室排血受阻，血液在右心室淤积，引起右心室肥厚；室间隔缺损导致左右心室之间存在异常交通；主动脉骑跨在缺损的心室间隔上，导致左、右心室同时向全身供血；而右心室肥厚使得右心排血量减少，左心室排血量也相应减少，导致全身血氧含量降低，从而引发紫绀、乏力、发育迟缓等症状。
遗传咨询
对于有法洛四联症家族史的孕妇，应进行遗传咨询，了解疾病风险。
筛查与诊断
新生儿应进行心脏筛查，及早发现法洛四联症等先天性心脏病。
日常护理
定期复查
家长应定期带宝宝到医院复查，监测病情发展。
保持健康生活方式
合理饮食、适量运动、保证充足睡眠，增强宝宝体质。
避免感染
注意保暖，避免宝宝感冒、肺炎等感染，以免加重心脏负担。
常见的药物包括利尿剂、洋地黄制剂、血管扩张剂等，用于减轻心脏负担、改善心功能和缓解症状。
药物治疗需要长期坚持，并定期随访调整用药方案，同时需注意药物的副作用和禁忌症。

法洛氏四联症课件

THANKS
临床表现与分型
临床表现
TOF的临床表现主要包括紫绀、呼吸困难、晕厥、杵状指（趾）等，根据病情轻重可分为轻、中、重三型。
分型
根据肺动脉狭窄程度和心室间隔缺损大小，TOF可分为三型：经典型、肺动脉发育不良型和过渡型。
02
诊断与鉴别诊断
临床评估
01
02
03
病史采集
详细了解患儿的病史，包括出生史、生长发育情况、既往症状和家族史等。
预防措施与健康教育
出生缺陷预防
法洛氏四联症是一种常见的出生缺陷，预防措施包括孕前补充叶酸、避免接触有害物质、戒烟戒
酒等。
产前筛查
通过产前筛查可以检测出胎儿是否存在法洛氏四联症等先天性缺陷，及早采取干预措施。
健康教育
向公众普及法洛氏四联症等先天性缺陷的源与政策支持
02
介入治疗的优点是创伤小、恢复快、风险较低。但是，介入治疗需要较高的技术水平和设备条件，费用也相对较高。
外科治疗
外科治疗是根治法洛氏四联症的唯一方法，通过开胸手术修复或替换病变的心脏瓣膜，以改善心脏功能和血流动力学状况。
外科治疗的优点是能够根治疾病，效果较好。但是，外科治疗需要较高的技术水平和设备条件，风险较高，恢复时间较长。
医疗资源
为法洛氏四联症等先天性缺陷的患儿提供充足的医疗资源，包括专业医生、护士和医疗设施等。
政策支持
制定相关政策，为法洛氏四联症等先天性缺陷的患儿提供经济支持和医疗保障，减轻家庭负担。
康复治疗
为法洛氏四联症等先天性缺陷的患儿提供康复治疗，包括心理辅导、康复训练等，帮助患儿融入
社会和生活。
随访内容包括但不限于患儿的生命体征、活动能力、心肺功能、生长发育、营养状况、心理状况等。

宝宝法洛四联症疾病演示课件

药物治疗
药物治疗目的
在手术前或手术后，药物治疗可以帮助缓解症状、改善心功能、
预防并发症等。
常用药物
常用药物包括利尿剂、洋地黄类药物、血管扩张剂等，具体用药方案需根据患者病情和医生建议制定。
注意事项
药物治疗需严格遵医嘱，注意药物的副作用和禁忌症，及时调整用药方案。
其他辅助治疗
01
02
03
心理支持体系建设
建立心理支持团队
组建由心理医生、心理咨询师、社工等专业人员组成的心理支持团队，为宝宝和家庭提供全面的心理支持服务。
定期开展心理评估
定期对宝宝进行心理评估，了解宝宝的情绪、行为、认知等方面的状况，及时发现并处理心理问题。
提供心理干预措施
根据宝宝的具体情况，提供针对性的心理干预措施，如认知行为疗法、游戏治疗、家庭治疗等，帮助宝宝缓解焦虑、抑郁等情绪问题。
恢复。
CHAPTER 04
康复训练与心理支持体系建设
康复训练计划制定和执行
个性化训练计划
根据每个宝宝的病情和身体状况，制定个性化的康复训练计划，包括运动、呼吸、语言、认知等方面的训练。
训练强度和时间安排
根据宝宝的年龄和病情，合理安排训练强度和时间，避免过度疲劳和不适。
及时调整训练计划
随着宝宝病情的变化和康复进展，及时调整训练计划，确保训练效果最大化。
CHAPTER 05
营养管理与饮食调整策略
营养需求分析和补充方案制定
蛋白质需求
法洛四联症患儿蛋白质需求量较高，应选择优质蛋白质来源
，如瘦肉、鱼、蛋等。
脂肪需求
适量脂肪摄入有助于提供能量和必需脂肪酸，但需避免过多饱和脂肪酸的摄入。
维生素和矿物质

法洛四联症健康教育课件

心脏病专家会根据患者的具体情况制定个性化的管理方案。
法洛四联症的预后与生活方式
法洛四联症的预后与生活方式预后
通过手术治疗，法洛四联症患者的生存率大幅提高。
许多患者在术后能够过上接近正常的生活。
法洛四联症的预后与生活方式
生活方式的调整
患者应保持健康的生活方式，包括均衡饮食和适度运动。
避免剧烈运动和高海拔地区活动有助于减少并发症。
法洛四联症健康教育
演讲人：
目录
1. 法洛四联症的概述 2. 法洛四联症的症状 3. 法洛四联症的诊断 4. 法洛四联症的治疗 5. 法洛四联症的预后与生活方式
法洛联症的概述
法洛四联症的概述
什么是法洛四联症
法洛四联症是一种先天性心脏病，主要包括四个结构性缺陷。
这四个缺陷包括：室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心肥厚。
法洛四联症的预后与生活方式
心理支持
患者及其家庭应重视心理健康，适时寻求心理支持。
心理咨询可以帮助患者及其家庭应对疾病带来的挑战。
谢谢观看
法洛四联症的治疗
法洛四联症的治疗
手术治疗
大多数患者需要在幼儿期进行手术来修复心脏缺陷。
手术可以显著改善患者的生活质量和预期寿命。
法洛四联症的治疗
药物治疗
在某些情况下，医生可能会开具药物来管理症状。
这些药物可以帮助减轻心脏负担和改善血流。
法洛四联症的治疗
长期管理
术后患者需要定期随访，以监测心脏健康状况。
紫绀是由于氧气不足导致皮肤和粘膜发蓝的现象。
法洛四联症的症状急性发作
患者可能会经历“蓝色发作”，这是由于氧气供应严重不足所致。
这种情况通常需要立即医疗干预。

先天性心脏病法洛氏四联症课件

期带患儿到医院复查。
心理支持
对于接受治疗的患儿，家长需给予足够的心理支持，帮助患儿树
立信心、积极配合治疗。
04
预防与康复
预防措施
孕期保健
孕妇应定期进行产前检查，及早发现并处理孕期合并症和并发症，降低先天性心脏病的发生风险。
避免孕期暴露于有害因素
如避免孕期接触放射线、化学物质、药物等有害因素，以降低胎儿先天性心脏病的风险。
者。
案例二：治疗过程分享
手术适应症
小明的心脏畸形严重，影响正常生长发育，且症状逐渐加重，符合手术治疗指征。
手术过程
全麻下进行法洛氏四联症根治术，修复心脏缺损，纠正畸形。
手术效果
术后恢复良好，症状明显改善，心功能逐渐恢复正常。
案例三：康复经验交流
术后护理
01
定期复查、调整药物剂量、注意饮食和运动、避免剧烈运动等
特点
TOF是最常见的先天性心脏病之一，约占先天性心脏病的10%-15%。其发病率在新生儿中约为1‰，男女比例约为3:2。
发病机制
遗传因素
TOF的发病与遗传因素有关，部分患者可检测到相关基因突变。
环境因素
孕期母体感染、药物使用、辐射暴露等环境因素也可能增加胎儿患TOF的风险。
临床表现
01
先天性心脏病法洛氏四联症课件
目录
• 先天性心脏病法洛氏四联症概述 • 诊断与检查 • 治疗方法 • 预防与康复 • 先天性心脏病法洛氏四联症的案例分析
01
先天性心脏病法洛氏四联症概述
定义与特点
定义
法洛氏四联症（TOF）是一种常见的先天性心脏病，由四种畸形组成：室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。

预防小儿法洛四联症PPT课件

遗传因素
家族中有先天性心脏病史的儿童更易患法洛四联症。
一些遗传综合征，如唐氏综合症，也与该病相关。
小儿法洛四联症的风险因素
孕妇健康
孕期糖尿病、肥胖、高血压等健康问题可能增加风险。
孕妇在怀孕前应重视身体健康，进行必要的医学检查。
小儿法洛四联症的风险因素环境因素
孕期接触某些药物、化学物质或感染可能导致心脏发育异常。
预防小儿法洛四联症
演讲人：
目录
1. 什么是小儿法洛四联症？ 2. 小儿法洛四联症的风险因素 3. 如何预防小儿法洛四联症？ 4. 早期诊断与干预 5. 关注心理健康与社会支持
什么是小儿法洛四联症？
什么是小儿法洛四联症？
定义
法洛四联症是一种先天性心脏病，包含四种主要心脏缺陷。
主要特征包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥厚。
如妊娠期间感染风疹病毒会增加风险。
如何预防小儿法洛四联症？
如何预防小儿法洛四联症？孕前准备
计划怀孕的女性应进行全面体检，确保身体健康。
补充叶酸可以降低胎儿先天性缺陷的风险。
如何预防小儿法洛四联症？健康生活方式
孕妇应保持均衡饮食，适度锻炼，避免吸烟和酗酒。
良好的生活习惯有助于胎儿健康发育。
如何预防小儿法洛四联症？定期产检
孕期定期进行产前检查，以便及早发现潜在问题。
通过超声检查等手段可以早期识别心脏缺陷。
早期诊断与干预
早期诊断与干预产前筛查
通过超声波等技术进行产前筛查，识别高风险孕妇。
定期的产检有助于及时发现异常。
早期诊断与干预新生儿检查
出生后进行常规的心脏检查，及时发现法洛四联症。
什么是小儿法洛四联症？

法洛四联症科普讲座课件

什么是法洛四联症？
分类：法洛四联症分为四个类型：类型 A、类型B、类型C、类型D
法洛四联症的治疗
法洛四联症的治疗
药物治疗：利用降低高血压、缓解水肿等药物控制患者症状手术治疗：包括手术修补法、异体心脏移植术等方法
法洛四联症的治疗
术后照护：主要包括按时服药、注意休息等措施
法洛四联症的预后
法洛四联症的预后
通过及时的治疗控制病情可以使患者生命质量得到有效提高一线治疗对于此病来说十分关键，千万不可忽视
法洛四联症的预后
养成规律的生活习惯，也对于预防及缓解法洛四联症及其并发症非常重要。
谢谢您的观赏聆听
法洛四联症科普讲座课件
目录什么是法洛四联症？法洛四联症的治疗法洛四联症的预后
什么是法洛四联症？
什么是法洛四联症？
概述：法洛四联症是一种先天性心脏病，包括四个方面的缺陷：室间隔缺损、主动脉骑跳、右心室肥大和肺动脉瓣பைடு நூலகம்窄或闭锁。症状：发绀、呼吸急促、容易疲倦、发热、明显的心悸等

法洛四联症教学演示课件

处理方法指导
感染性心内膜炎治疗
脑卒中处理
一旦确诊感染性心内膜炎，应立即使用抗生素进行治疗，并根据病情调整治疗方案。
对于发生脑卒中的患者，应立即就医，接受溶栓、取栓等紧急治疗。
心力衰竭治疗
生长发育迟缓干预
针对心力衰竭，应采取药物治疗、生活方式调整等综合措施，以减轻心脏负担、改善心功能。
对于生长发育迟缓的患者，应加强营养支持、调整饮食结构，并在医生指导下进行生长激素等药物治疗。
法洛四联症
汇报人：XXX
2024-01-20
• 疾病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗原则与方案选择 • 并发症预防与处理措施 • 患者教育与心理支持工作部署 • 总结回顾与展望未来进展方向
01
疾病概述
定义与发病机制
定义
法洛四联症（Tetralogy of Fallot）是一种先天性心脏畸形，主要包括四种病变：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。
05
患者教育与心理支持工作部署
提高患者对疾病认识水平
1 2
开展疾病知识讲座
组织专业医生定期为患者及其家属举办法洛四联症相关知识讲座，内容包括疾病成因、症状表现、治疗方法及预后等。
制作并发放宣传资料
制作法洛四联症宣传手册、折页等，简明扼要地介绍疾病相关知识，方便患者随时查阅。
3
建立患者交流平台
遗传因素
部分法洛四联症患者具有家族遗传史，可能与基因突变或染色体异常有关。
临床表现及分型
呼吸困难
紫绀
蹲踞症状
杵状指（趾）
分型
由于肺部血流减少，患者常出现呼吸困难，尤其在运动或哭闹时加重。
由于心内血流异常，患者常出现口唇、指甲等部位紫绀。

法洛四联症PPT课件

理诊断：
1.有气体交换受损的危险与本病所致的缺氧发作有关 2.体温过高：与病毒或细菌感染有关 3.活动无耐力与体循环血量减少或血氧饱和度下降有关； 4．生长发育迟缓与体循环血量减少或血氧下降影响生长发育有关； 5.有感染的危险与肺血增多及心内缺损易致心内膜损伤有关； 6. 潜在并发症心力衰竭，感染性心内膜炎，脑血栓； 7.焦虑与疾病的威胁和对手术担忧有关
法洛四联症的4种畸形
最常见的青紫型先天性心脏病
其发病率占各类先天性心脏病的10%~15%，男女比例接近
病理生理
由于肺动脉狭窄，血液进入肺循环受阻，引起右心室代偿性肥厚，右心室压力增高。狭窄严重时，右心室压力高过左心室，此时为右向左分流，血液大部分进入骑跨的主动脉。由于主动脉骑跨于两心室之上，主动脉接受左心室的血液外，还直接接受一部分来自右心室的静脉血，因而出现青紫。另外由于肺动脉狭窄，肺循环进行气体交换的血流减少，更加重了青紫的程度。在动脉导管未闭前，肺循环血流量减少的程度轻，随着动脉代管关闭和漏斗部狭窄逐渐加重，青紫日益明显。
初步诊断：
1.发热待查：败血症？ 2.法洛氏四联症
诊断依据:
1、患儿，杜真吉，女，4Y11M。 2、发热1月余。 3、入院查体：神清，精神可，呼吸平，颈部未及肿大淋巴结，结膜无充血，口唇无皲裂，双肺呼吸音清，未及干湿性罗音，心率齐，可闻及Ⅱ-Ⅲ/6SM杂音；腹平软，肝肋下未及，脾肋下未及，神经系统检查阴性，全身未见皮疹，口唇、四肢末端均有紫绀。
患儿，杜真吉，女，4Y11M，因发热1月余。入院。患儿1月前无明显诱因下出现发热，体温波动于3839℃左右，热型不规则，服用退热药后体温可下降，偶有咳嗽，无腹痛，腹泻，无恶心、呕吐，无明显气促，无心悸胸闷。无头痛抽搐，无意识障碍，无畏寒寒战，无尿频尿急尿痛，无皮疹，无关节肿胀疼痛。在当地医院查看胸片未见异常，予“阿奇霉素、阿莫西林”静滴治疗后，患儿仍有发热现为求进一步诊治，门诊拟“发热待查”收住入院。起病以来，患儿神清，精神可，呼吸可睡眠安，胃纳偏差，大小便无殊，体重无明显变化。入院查体：神清，精神可，呼吸平，颈部未及肿大淋巴结，结膜无充血，口唇无皲裂，双肺呼吸音清，未及干湿性罗音，心率齐，可闻及Ⅱ-Ⅲ/6SM杂音；腹平软，肝肋下未及，脾肋下未及，神经系统检查阴性，全身未见皮疹，口唇、四肢末端均有紫绀。哭闹后青紫现象加重。有杵状指。且喜欢取蹲踞位。

法洛四联症的科普知识PPT课件

病因：法洛四联症是由于心脏发育过程中存在缺陷所导致的，具体原因仍不清楚。
发病机制：法洛四联症是由一系列先天性心脏病的组合所形成的。它包括四种缺陷，即心室间隔缺损、主动脉骑跃、右心室流出道狭窄和肺动脉瓣狭窄。
症状与表现
症状与表现
新生儿期：症状主要表现为发绀、喘息、呼吸困难等。儿童期：症状可能会改善，但仍然存在发绀、乏力、心悸、体重不增等症状。
治疗
治疗
手术治疗：患者需要接受心脏外科手术治疗，以修补所有缺陷并恢复正常的血液循环系统。
药物治疗：手术治疗之前，还需要使用药物控制病情，以减轻症状和防止并发症。
预后
预后
经过手术治疗，大多数患者可以正常生活，并能长期生存。
谢谢您的观赏聆听
法洛四联症的科普知识 PPT课件
目录引言病因与发病机制症状与表现诊断治疗预后
引言
引言
法洛四联症是一种常见的先天性心脏病，约占先天性心脏病的7%。该病通常需要手术治疗。
本课件将介绍法洛四联症的基本知识，包括病因、症状、诊断及治疗等方面的内容。
病因与发病机制
Байду номын сангаас
病因与发病机制
症状与表现
成年期：心功能逐渐下降，可能会出现心力衰竭、心律失常、心前区疼痛等症状。
诊断
诊断
体格检查：听诊心脏，寻找肺动脉瓣区收缩期杂音。心电图：心电图可以显示心脏内各部分的动态情况。
诊断
胸部X线：可以显示心脏和肺部的影像，帮助判断病情。
超声心动图：是法洛四联症最常用的诊断方法，可以检测心脏的大小、形状、位置及运动等情况。

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3、遵医嘱按时服药，不可随意停药，增减药物用量。同时也要做好好心理护理，对患者，尤其是对患儿关心爱护、态度和蔼，对家长和患儿解释病情和检查治疗过程，建立良好的护患关系。
4 、定期复查，调整心功能到最佳状态，使之能安全到达手术年龄，顺利度过手术关。
5、术后最重要的就是要预防感染。注意体温变化，按气温改变及时加减衣服，避免受凉引起呼吸系统感染。注意保护性隔离，以免交叉感染。
法洛四联症
6
临床表现
青紫：为其主要表现，其程度和出现的早晚与肺动脉
狭窄程度有关。多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇、指(趾)甲床、球结合膜等。因血氧含量下降，活动耐力差，稍一活动如啼哭、情绪激动、体力劳动、寒冷等，即可出现气急及青紫加重。
缺氧发作：多见于2岁以后，发生的诱因为吃奶、哭
闹、情绪激动、贫血、感染等。表现为阵发性呼吸困难，严重者可引起突然昏厥、抽搐，甚至死亡。其原因是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致。年长儿常诉头痛、头昏。
• 缺氧发作时的处理：
1.置患儿于膝胸位；
2.及时吸氧并保持患儿安静；
3.皮下注射吗啡0.1~0.2mg/kg,可抑制呼吸中枢和消除呼吸急促；
4.静脉应用碳酸氢钠，纠正代谢性酸中毒；
5.可静脉注射受体阻滞剂普萘洛尔（心安得）减慢心率，缓解发作
法洛四联症

13
法洛四联症的并发症
常见的并发症 • 脑栓塞 • 脑脓肿 • 亚急性心内膜炎
法洛四联症
8
法洛四联症的鉴别诊断
1.室间隔缺损室间隔缺损主要是左、右心室之间有
一异常通道。早期左心室压力高于右心室，分流为自
左向右，一般无青紫。在胸骨左缘第3~4肋间响亮粗
糙的全收缩期杂音。
2.动脉导管未闭早期左向右分流，当肺动脉压力超
过主动脉时，产生右向左分流，患儿呈现差异性紫绀
（下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常）。胸
法洛四联症
7
临床表现
蹲踞：患儿多有蹲踞症状，每于行走、游戏时，
常主动下蹲片刻。蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷，同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓解。不会行走的小婴儿，常喜欢大人抱起，双下肢屈曲状。
杵状指(趾) ：患儿长期处于
缺氧环境中，可使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，表现为指(趾)端膨大如鼓槌状。
骨左缘第2～3肋间可闻及粗糙响亮的连续性机器样杂
音。
3.肺动脉瓣狭窄临床表现与轻型或无青紫的TOF相
似，但杂音的位置较高，于胸骨左缘第2肋间闻及粗糙
收缩期杂音。X射线检查显示心影增大，肺动脉总干有
狭窄后扩张。心电图示右法心洛四室联症重度肥厚，有高尖P波。
9
辅助检查
X线检查：心脏大小一般正常或稍增大，典型者前后位心影呈 “靴状”，即心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，上纵隔较宽，肺门血管影缩小，两侧肺纹理减少，透亮度增加，年长儿可因侧支循环形成肺野呈网状纹理， 25%的患儿可见到右位主动脉弓阴影。
法洛四联症
14
护理措施
1、建立合理的生活制度安排好患者的作息时间，减少心脏负担，保证睡眠、休息。根据病情安排适当活动量。集中护理，避免小儿患者情绪激动和大哭大闹。严重者应卧床休息。
2、饮食以普食，半流质高蛋白低盐高纤维素饮食为主，少量多餐，勿暴饮暴食。尤其控制液体入量20-40ml/小时注意营养搭配供给充足能量、蛋白质和维生素，保证营养需要，增强体质，避免呛咳和呼吸困难，家长应加强陪护。心功能不全时有水钠潴留，应根据病情，采用无盐饮食或低盐饮食。
法洛四联症
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法洛四联症
16
法洛四联症
1
病
患儿，男，10个月，消瘦，出生后有青紫表现，
例且随年龄增加青紫加重。简今晨吃奶时有溢奶，大哭大闹，出现呼吸困难，
介青紫加重，少时出现昏厥，抽搐，急诊入院。
法洛四联症
2
病例简介
经急救处理后，对患儿进行体格检查：患儿唇、口腔黏膜、指（趾）甲等部位青紫明显。胸廓轻度畸形，心前区稍膨隆，心尖搏动弥散，心浊音扩大，胸骨左缘第2-4肋间在收缩期闻及Ⅱ～Ⅲ级粗糙喷射状杂音，杂音轻而短。血压84/56mmHg。患儿父母称，患儿常喜膝胸卧位，喜欢大人抱起时双下肢屈曲状。
法洛四联症
3
医疗诊断
法洛四联症
4
TOF
•法洛氏四联症（TOF）是最常见的紫绀型先天性心脏病，1888年法洛详细阐明TOF是由四种不同病变：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、和右心室肥厚所组成的心脏畸形，故此病称为法洛四联症
法洛四联症
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病理生理
• 由于肺动脉狭窄，血液进入肺循环受阻，引起右心室代偿性肥厚，右心室压力增高；狭窄严重时，右心室压力超过左心室，此时为右向左分流，血液大部分进入骑跨的主动脉。由于主动脉骑跨于两心室之上，主动脉除接受左心室的血液外，还直接接受一部分来自右心室额静脉血，因而出现青紫。另外由于肺动脉狭窄，肺循环进行气体交换的血流减少，更加重了青紫的程度。在动脉导管关闭前，肺循环血流量减少的程度轻，随着动脉导管关闭和漏斗部狭窄逐渐加重，青紫日益明显。
• 气体交换受损与心内分流有关 • 活动无耐力与血氧饱和度下降有关 • 生长发育迟缓与血氧下降影响生长发育有关 • 潜在并发症心力衰竭、脑栓塞、脑脓肿、亚急性
细菌性心内膜炎
法洛四联症
12
治疗要点 • 以根治手术治疗为主
手术年龄一般在2~3岁以上。在体外循环下作心内直视手术，切除流出道肥厚部分，修补室间隔缺损，纠正主动脉右跨。如肺血管发育较差不宜作根治手术，则以姑息分流手术为主，以增加肺血流量。待年长后一般情况改善是再作根治术。
法洛四联症
10
辅助检查
心电图：典型病
例示电轴右偏，右心室肥大，狭窄严重者往往出现心肌劳损，可见右心房肥大。
超声心电图：二维超声心电图可显示主动脉内径增宽并向右移位。右心室内径增大，流出道狭窄。左心室内径缩小。多普勒彩色血流显像可见右心室直接将血液注入骑跨的主动脉。
法洛四联症
11
护理诊断：

法洛四联症课件

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