贲门失弛缓症浅析

贲门失弛缓症会影响食物从食管进入胃部的过程，导致吞咽困难、胸痛、食物反流等症状。

本文将从贲门失弛缓症的病因和发病机制、临床表现和诊断方法、治疗和预防措施、常见误区和注意事项等角度展开详细介绍。

贲门失弛缓症的病因和发病机制贲门失弛缓症的病因目前尚不明确，但可能与遗传、感染、免疫、神经、肌肉等遗传因素有关。

其发病机制主要是食管下括约肌（LES）不能正常松弛，导致食物滞留在食管内无法顺利通过。

食管下括约肌的异常收缩可能与食管神经肌肉层的神经节细胞变性、减少或缺乏有关。

这些神经节细胞是控制食管蠕动和括约肌松弛的重要神经元，而他们的损伤可能与某些病毒感染（如单纯疱疹病毒、水痘带状疱疹病毒等）、自身免疫反应、氧化应激等因素有关。

贲门失弛缓症的临床表现和诊断方法贲门失弛缓症的主要临床表现为无痛性咽下困难，即患者在吞咽食物时感觉食物停滞在胸骨后或中上腹部，无法顺利进入胃。

咽下困难的程度和频率因人而异，有的患者只在进食固体食物时出现，有的患者连液体食物也难以咽下，有的患者只是偶尔发作，有的患者则持续发作。

此外，咽下困难的发作可能与情绪波动、劳累、寒冷、辛辣等刺激性因素有关。

随着病情的发展，食管内的食物残渣会逐渐增多，导致食物反流、胸痛、体重减轻、营养不良等症状。

食物反流是指食管内的食物在体位改变或夜间睡眠时溢流出来，这些食物没有经过胃酸的消化，但可能混有唾液和黏液，有时还有血液。

胸痛是指胸骨后或胸背部的闷痛、灼痛、针刺痛等，有时与心绞痛相似，可能与食管的痉挛或扩张有关。

体重减轻和营养不良是由于咽下困难影响食物的摄取和消化吸收所致，患者常有食欲减退、贫血、维生素缺乏等表现。

贲门失弛缓症的诊断方法主要包括食管钡餐X 线造影、食管压力测定、食管内镜检查等。

食管钡餐X线造影是观察食管形态和功能的重要方法，可以显示食管的扩张、蠕动减弱、食管末端的狭窄和鸟嘴状改变等典型表现。

食管压力测定是评估食管运动功能的金标准，可以测量食管下括约肌的静息压、松弛反应、食管蠕动波的振幅和频率等参数。

贲门失弛缓症【疾病概述】贲门失弛缓症（Achalasia）又称贲门痉挛、巨食管、是由食管神经肌肉功能障碍所致的疾病，其主要特征是食管缺乏蠕动，食管下端括约肌（LES）高压和对吞咽动作的松弛反应减弱。

临床表现为咽下困难、食物反流和下端胸骨后不适或疼痛。

本病为一种少见病（国际上报告人群发病率为十万分之一），可发生于任何年龄，但最常见于20～39岁的年龄组。

儿童很少发病，男女发病大致相等，较多见于欧洲和北美。

精神及情绪因素对本病发作及加重有较大的影响，有报告本病与精神发育迟缓有关，关于本病的家族倾向尚有争论。

根据是否合并全身其他症状分为原发性和继发性贲门失弛缓症，如果贲门失迟缓症合并肾上腺皮质功能不全（Adrenal insufficiency）及无泪（Alacrima），则为三A综合症。

贲门失弛缓症的诊断主要依靠临床表现、上消化道造影、食管动力学检查及食管镜检查。

需与假性贲门失弛缓症、食管裂孔疝、食管憩室、食管运动性疾病（如皮肌炎、重症肌无力等）、食管癌等相鉴别。

根据放射学检查，贲门失弛缓症按其发展程度分为三期，分期与治疗方案有关：（1）早期食管中下段轻度扩张，正常蠕动波减弱或消失，代之以许多无规律的、紊乱的收缩运动，食管下端逐渐变细呈“鸟嘴”样，钡剂只能呈狭带状通过狭窄段而进入胃内。

（2）中期食管中度扩张，食管中下段的不规则运动较前减少，食管下端呈漏斗状，狭窄对称，边缘光滑，食管内钡柱需达到一定高度才能通过狭窄段，呈喷射状进入胃内，由于梗阻，胃底常无气体显现。

（3）晚期食管高度扩张伴迂曲延长，严重时食管可扩张到正常横径的4～5倍，形成巨食管，食管下段扩大呈袋状横卧于横隔上，状似横结肠。

食管内有明显的潴留物，钡剂呈滴注状沉到食管下段囊袋内，食管中下段运动消失。

【治疗程序】【治疗方案】（一）一般治疗主要是饮食上的治疗，以流质为主。

少食多餐，细嚼慢咽，避免过冷过热和刺激性饮食。

对精神神经紧张者可予心理治疗和镇静剂。

贲门失弛缓症（贲门痉挛、食管不蠕动、巨食管）贲门失弛缓症是指食管的有节奏收缩（称为蠕动）缺失或受损、食管下括约肌不能正常松弛以及食管下括约肌的静息压力升高。

该病的病因通常不明，但可能在接触某些病毒后发病。

贲门失弛缓症的主要症状是吞咽困难。

诊断依据是食管测压术和钡餐 X 射线检查的结果。

治疗目标是缓解症状，方法是使用球囊扩张食管下括约肌或切割该括约肌的肌纤维，有时也会注射肉毒毒素。

食管是从咽部至胃的中空管道。

（也可参见食管概述。

）食管下括约肌是保持食管底部关闭的环形肌肉，从而使食物和胃酸不会反流至食管。

正常情况下，该括约肌在吞咽时会松弛，以便让食物进入胃。

贲门失弛缓症可发生于任何年龄，但通常在20～60岁之间不知不觉中发病，数月或数年内逐渐加重。

贲门失弛缓症的病因贲门失弛缓症是由于控制食管有节奏收缩的神经出现功能故障（称为去神经支配）所致。

发生去神经支配的原因通常不明，但怀疑与病毒和自身免疫原因有关。

某些肿瘤可通过直接缩窄（收缩）食管下括约肌或浸润支配食管的神经造成类似贲门失弛缓症的疾病。

查加斯病是一种可使神经细胞簇（自主神经节）被破坏的传染病，该病也可导致贲门失弛缓症。

症状由于食管下括约肌过紧从而使其上方的食管腔显著扩大。

此扩大可引起许多症状。

主要症状是吞咽固体和液体均困难。

胸痛虽不常见，但可在吞咽时或无明显诱因时发生。

约三分之一的贲门失弛缓症患者会将未消化食物吐出（反流）。

若在睡眠时吐出食物，则患者可能会将食物吸入肺内，引起咳嗽、气道感染、支气管扩张或吸入性肺炎。

有时也会出现轻到中度体重下降。

当体重明显下降时，特别是迅速出现吞咽困难症状的老年人，医生会考虑肿瘤，通常会在胃食管交界处（食管与胃连接的地方）寻找肿瘤。

诊断●测压术●钡餐 X 射线检查医生通常会将一根小管插入食管，以测量食管和食管下括约肌的压力（食管测压术）。

医生一般会使用一根可视软管（食管镜）检查食管。

在食管镜检查过程中，医生可做活检（切取组织样本在显微镜下检查），以排除这些症状由食管下段癌引起的可能性。

【疾病名】贲门失弛缓症【英文名】achalasia of cardia【缩写】【别名】贲门弛缓不能；贲门痉挛；cardiospasmus【疾病代码】【ICD】K22.0【病因和发病机制研究的进展】1.病因研究进展 贲门失弛缓症的病因还不十分清楚，可能与遗传、自身免疫和感染等因素有关。

(1)遗传因素：可发生于兄弟姊妹、父母与子女之间，并且可与家族性自主神经功能异常、家族性糖皮质激素不足和遗传性小脑共济失调等遗传性疾病共存，提示本病可能为常染色体隐性遗传。

O’Brien 等报道，在一个父母健康的家庭，7个子女中有5人患食管运动障碍性疾病，其中4人食管吞钡表现为贲门失弛缓症。

但Mayberry 等调查了100例的亲属，未发现贲门失弛缓症的发病率增高，因而人们怀疑本病另有原因。

(2)病毒感染：有人发现，在脊髓灰质炎后遗症病人中，如果延髓受累，33%的病人可出现严重吞咽困难。

Robertson 等用补体结合试验检测58例的血清，14例中发现水痘-带状疱疹病毒，而对照组均未发现，并用原位PCR(多聚酶链反应)检测贲门失弛缓症9例的标本，3例标本中水痘-疱疹病毒阳性。

但是儿童中水痘感染相当常见，而贲门失弛缓症发病率却不高，因此，水痘-疱疹病毒是否是真正的病因，有待进一步研究。

(3)自身免疫：HLA 基因复合体的特异性等位基因与某些自身免疫性疾病形成以及基因遗传性疾病有关。

Annes 等发现，同患贲门失弛缓症的父女具有相同的HLA 表型。

Wong 等报道，贲门失弛缓症病人HLAⅡ型DQwⅠ表达明显增高。

Tottrup 等检测了贲门失弛缓症9例的下食管标本，发现平滑肌细胞间质存在嗜酸细胞阳离子蛋白(eosinophil cationprotein，ECP-嗜酸细胞脱颗粒产生的一种毒性蛋白)，而正常对照组则未发现。

ECP 具有高细胞毒性和神经毒性，因此他们认为贲门部位的肌间神经细胞的丧失是ECP 毒性作用所致。

免疫性疾病多表现为全身性，但为什么大多数病人只表现食管症状，而其他神经肌肉正常，有待C D D C D D C D D C D D进一步研究。

贲门失弛缓症的探讨探讨目的：各种治疗的方法以及临床效果。

【概述】食管--贲门失弛缓症（esophageal achalasia）又称贲门痉挛、巨食管、是由食管神经肌肉功能障碍所致的疾病，其主要特征是食管缺乏蠕动，食管下端括约肌（LES）高压和对吞咽动作的松弛反应减弱。

临床表现为咽下困难、食物反流和下端胸骨后不适或疼痛。

本病为一种少见病（估计每10万人人中仅约1人），可发生于任何年龄，但最常见于20～39岁的年龄组。

儿童很少发病，男女发病大致相等，较多见于欧洲和北美。

【诊断】咽下困难、食物反流和胸骨后疼痛为本病的典型临床表现。

若再经食管吞钡X线检查，发现具有本病的典型征象，就可作出诊断。

纵隔肿瘤在鉴别诊断上并无困难。

心绞痛多由劳累诱发，而本病则为吞咽所诱发，并有咽下困难，此点可资鉴别。

食管神经官能症（如癔球症）大多表现为咽至食管部位有异物阻塞感，但进食并无梗噎症状。

食管良性狭窄和由胃、胆囊病变所致的反射性食管痉挛。

食管仅有轻度扩张。

本病与食管癌、贲门癌的鉴别诊断最为重要。

癌性食管狭窄的X线特征为局部粘膜破坏和紊乱；狭窄处呈中度扩张，而本病则常致极度扩张。

【临床病例】经胸小切口食管肌层切开术治疗贲门失弛缓症目前贲门失弛缓症的最有效治疗方法是食管肌层切开术.采用经胸小切口食管肌层切开术治疗贲门失弛缓症25例,取得满意效果,现报告如下.方法2007年11月至2008年9月共25例贲门失弛缓症患者接受了手术治疗.本组男性8例,女性17例,平均年龄39.6±2 2岁(15~60岁).食管钡餐检查均证实为中度或重度贲门失弛缓症.手术采用单腔插管全麻,取左胸腋后线第7或8肋间进胸,切口6~8cm,行食管肌层切开.全组均未行抗反流手术.结果患者全部顺利完成手术,无死亡病例,平均手术时间60min,术后平均住院天数10天.1例损伤食管黏膜予以修补.其余无任何术后并发症,术后第3天开始进食.行黏膜修补者术后5天进食.术后随访,全部患者吞咽困难症状消失,恢复正常饮食,无胃食管返流症状.8例行2 4小时食管pH监测无病理性反流.讨论经胸小切口行食管黏膜外肌层切开术,创伤小,恢复快,并发症少,住院时间短.合理掌握胃食管连接部的肌层切开范围可有效防止术后胃食管反流.【发病机理】本病的病因迄今不明。