大颗粒淋巴细胞白血病的五大特征
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9.白血病免疫分型的诊断标准9.1 急性淋巴系白血病(ALL)9.1.1急性B淋巴系白血病(B-ALL)9.1.1.1MIC 标准:B 祖细胞ALL: CD19+,TdT+,CD10-,CIg-.sIg-Common ALL: CD19+,TdT+,CD10+,cIg-,sIg-Pre-B- ALL: CD19+,TdT+,CD10+,cIg+,sIg-B-ALL : CD19+,TdT-,CD10-,cIg-,sIg+9.1.1.2 欧洲白血免疫学特征研究组标准:Pro-B-ALL: (BⅠ型):CD19+,CD22+Common ALL:(BⅡ型):CD19+,CD22+,CD10+Pre-B-ALL: (BⅢ型):CD19+,CD22+,CyIgM+,成熟B-ALL:(BⅣ型):CD19+,CD22+,Kappa/Lambda+9.1.2急性T淋巴系白血病(T-ALL)9.1.2.1MIC 标准:T祖细胞型: CD2-T成熟细胞型: CD2+9.1.2.2 Reinheiz 标准:早期胸腺细胞Ⅰ期:CD2+,CD5+,CD7+,CD38+,CD71+普通胸腺细胞Ⅱ期:CD2+,CD5+,CD7+,CD38+,CD71-,CD4+,CD8+,CD1+ 胸腺髓质细胞Ⅲ期:CD2+,CD5+,CD7+,CD38+,CD3+,CD4+,CD8+,CD1- 9.1.2.3欧洲白血免疫学特征研究组标准:Pro-ALL:(TⅠ型):CD3+,CD7+Pre-T-ALL(TⅡ型):CD3+,CD2+,CD5+,CD8+皮质-T-ALL(TⅢ型):CD3+,CD1a+成熟-T-ALL(TⅣ型):CD3+,CD1a+,anti-TCRα/β+ 或γ/δ+9.3.急性髓性白血病(AML)能亚型常表达抗原M0 CD11b,CD13或CD33M1 CD13 CD15 CD33 CD34 HLA-DRM2 CD11b CD13 CD15 CD33 •CD34 •HLA-•DR •CD56 CD19M3 CD11b CD13 CD15 CD33 CD34M4 CD4 CD11b CD13 CD14 CD15 CD33 CD34M5 CD4 CD11b CD13 CD14 CD15 CD33 CD34M6 血型糖蛋白A CD13 CD33 CD34M7 CD41 CD61 CD13 CD33 CD34 因子Ⅷ相关抗原10.各型白血病及淋巴瘤免疫分型特点10.1 急性髓系白血病(Acute myeloid leukemia,AML)10.1.1 M0:有低的(Side scatter ,SSC)和Forward scatter(FSC)。
急性淋巴细胞白血病疾病诊断在成人骨髓中成熟淋巴细胞可高达25%,但正常骨髓中不应见到幼稚淋巴细胞。
急性淋巴细胞性白血病的诊断标准是幼稚淋巴细胞占骨髓有核细胞的比例≥25%。
1.症状和体征1)发热:发热大多数是由感染所致。
2)出血:早期可有皮肤粘膜出血;继而内脏出血或并发弥散性血管内凝血。
3)贫血:进行性加重。
4)白血病细胞增殖浸润表现:(1)肝、脾、淋巴结肿大:T细胞ALL常伴有纵隔淋巴结肿大。
(2)骨关节疼痛:胸骨压痛是常见症状之一。
(3)神经系统白血病:多发生在白血病的缓解期,ALL比AML发病率高。
(4)睾丸:多为单侧性睾丸无痛性肿大。
2.血细胞计数及分类:大部分患者均有贫血,多为中重度;多数白细胞总数升高,血涂片可见不同数量的白血病细胞;血小板计数大多数小于正常。
3.生化检查:血清尿酸浓度增高,部分患者乳酸脱氢酶(LDH)升高。
4.骨髓检查:形态学,活检(必要时)。
5.免疫分型:根据免疫分型,ALL分为前体B细胞ALL,成熟B细胞ALL和T细胞ALL。
6.细胞遗传学:核型分析、FISH(必要时)7.有条件时行分子生物学检测疾病治疗与儿童相比所有的成人ALL均属高危,尽管75%~80%的成人ALL可取得缓解,但只有30%~40%病例能长期无病生存。
近几年来强调更大剂量的诱导化疗和缓解后治疗,这使得长期无病生存率得到改善。
(一)急性淋巴细胞性白血病基本的化疗方案1,急淋诱导方案2,急淋白血病的巩固和强化治疗方案成人急淋在获得CR后,公认的观点是继续治疗以维持缓解状态。
缓解后治疗包括强化、巩固治疗和维持治疗。
巩固和强化治疗往往采用与诱导化疗不同的化疗方案,借此进一步消除体内残留的肿瘤细胞。
常用的药物有阿霉素、阿糖胞苷、氨甲喋呤、巯基嘌呤等药物门间的组合方案。
也有采用大剂量氨甲喋呤或阿糖胞苷等做为强化治疗方案,其有效性仍不能完全肯定。
3,急淋白血病的维持治疗急性淋巴细胞性白血巩固治疗后通常要进行2年左右的维持治疗,一般采用口服小剂量氨甲喋呤或巯基鸟嘌呤,也有采用长春新碱或小剂量阿糖胞苷间隔给药。
大颗粒T细胞淋巴细胞白血病案例案例背景大颗粒T细胞淋巴细胞白血病(Large Granular Lymphocytic Leukemia, LGLL)是一种罕见的慢性淋巴细胞增多症,它属于淋巴细胞恶性增生疾病的一种。
本文将对大颗粒T细胞淋巴细胞白血病进行全面、详细、完整地探讨。
病因大颗粒T细胞淋巴细胞白血病的病因尚不完全清楚。
一些研究表明,该病可能与免疫功能异常有关,例如免疫功能低下或自身免疫病。
此外,特定的基因突变和遗传因素也可能与疾病发生相关。
症状和诊断大颗粒T细胞淋巴细胞白血病的症状因个体差异而异,但常见的症状包括贫血、乏力、发热、淋巴结肿大等。
诊断该疾病通常需要进行骨髓穿刺、外周血细胞分析和免疫组织化学染色等。
临床特征•外周血中大颗粒淋巴细胞的增多•免疫表型分析显示,这些细胞表达T细胞标志物,如CD3、CD2和CD7,而不表达B细胞标志物•骨髓中大颗粒淋巴细胞的浸润病理学特征•外周血和骨髓中的大颗粒淋巴细胞具有异常的形态•大颗粒淋巴细胞表现出异型核和多聚体化的线粒体•免疫组织化学染色显示这些细胞表达CD16、CD56和CD57等标志物治疗方法目前,对于大颗粒T细胞淋巴细胞白血病的治疗尚无统一的标准。
治疗方案应根据患者的病情、年龄和合并症来制定。
化疗药物•氯布芬酮:通过抑制DNA和RNA合成来干扰白血病细胞的增殖•呋喃昔布:具有细胞毒作用,可通过干扰蛋白质合成的过程来杀死癌细胞•氨曲南:通过阻断DNA的复制来抑制肿瘤细胞的分裂及增殖免疫治疗•丙种球蛋白:可用于提高患者体内免疫功能,帮助抵抗感染•白介素-2:具有增强免疫系统功能和调节免疫应答的作用预后和生存率大颗粒T细胞淋巴细胞白血病的预后因个体差异而异。
一些患者可能表现出较慢的疾病进展,而其他患者可能需要进行长期的治疗和随访。
目前尚无大规模的生存率资料可供参考。
预后不良的因素•年龄大于60岁•伴有贫血或低血小板计数•骨髓中大颗粒淋巴细胞的增多程度较高结语大颗粒T细胞淋巴细胞白血病是一种罕见的慢性淋巴细胞增多症,其病因和治疗尚不完全清楚。
大颗粒t细胞淋巴细胞白血病案例
大颗粒T细胞淋巴细胞白血病(Large Granular Lymphocytic Leukemia, LGLL)是一种罕见的慢性淋巴细胞白血病,主要由异常的大颗粒T淋巴细胞(LGL细胞)引起。
LGL细胞是一类具有颗粒结构的淋巴细胞,正常情况下占淋巴细胞总数的5-10%。
在LGLL患者中,这些细胞数量明显增多,并且它们的功能异常。
该病通常分为两个亚型:T细胞大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)和自然杀伤(NK)细胞大颗粒淋巴细胞白血病(NK-LGLL)。
T-LGLL是最常见的亚型。
LGLL通常在40-60岁之间发病,男性稍微多于女性。
患者可出现乏力、贫血、易出血和感染等症状。
骨髓检查通常显示异常增多的LGL细胞,并且可伴有红细胞减少和血小板减少。
治疗LGLL的方法包括免疫抑制治疗和细胞毒性药物。
免疫抑制治疗常使用的药物包括甲氨蝶呤(Methotrexate)和环孢素(Cyclosporine A)。
细胞毒性药
物如环磷酰胺(Cyclophosphamide)和氟达拉滨(Fludarabine)也可以用于治疗LGLL。
虽然大颗粒T细胞淋巴细胞白血病相对较罕见,但了解该病的病因、发病机制以及治疗方法对于提高患者的预后和生活质量至关重要。
因此,如果有相关症状出
现,及时就诊并接受专业医生的诊治非常重要。
白血病的早期中期晚期症状Document serial number【LGGKGB-LGG98YT-LGGT8CB-LGUT-白血病的早期、中期、晚期症状参考资料:白血病的早期症状一、起病突然:白血病起病多急骤,病程短暂,尤以儿童和青年为多。
二、发热:急性白血病的首发症状多为发热,,体温在40℃或更高。
时有冷感,但不寒战。
三、出血:是白血病的常见症状。
出血部位可遍及全身,尤以鼻腔、口腔、牙龈、皮下、眼底常见,也可有颅内、内耳及内脏出血。
四、贫血:早期即可发生贫血,表现为面色白、头晕、心悸等。
五、其他症状:进行性疲乏无力,面色苍白、劳累后心慌气短,食欲缺乏,体重减轻或不明原因发热等为首发症状。
白血病的中期症状一、肝脾肿大:有50%的白血病病人会出现肝脾肿大,以急性淋巴细胞性白血病的肝脾肿大最为显着。
二、淋巴结肿大:全身广泛的淋巴结肿大,以急性淋巴细胞性白血病为多见,但急淋不如慢淋显着。
浅表淋巴结在颈、颌下、腋下、腹股沟等处,深部淋巴结在纵隔及内脏附近。
肿大的淋巴结一般质地软或中等硬度,表面光滑无压痛、无粘连。
三、皮肤及黏膜病变:伴随白血病的皮肤损害表现为结节、肿块、斑丘疹等。
黏膜损伤表现为鼻黏膜、呼吸道黏膜和口腔黏膜等处发生肿胀和溃疡等。
四、其他症状:抽搐、失明、牙痛、牙龈肿胀、心包积液、双下肢截瘫等。
白血病的晚期症状一、神经系统炎症:蛛网膜、脑膜等处可以发生白细胞浸润,表现颇似脑瘤、脑膜炎等,患者会出现颅内压增高、脑膜刺激、肢体瘫痪等症状。
二、骨骼及关节病变:病变浸润骨骼及关节后,常发生骨骼及关节疼痛,表现为胸骨、肱骨以及肩、肘、髋、膝关节等处出现隐痛、酸痛,偶有剧痛。
儿童急性淋巴细胞性白血病多出现骨及关节压痛。
三、急骤高热,进行性贫血或显着出血,周身酸痛乏力。
四、受累脏器表现:(一)心脏:大多数表现为心肌白血病浸润,出血及心外膜出血,心包积液等。
(二)肺及胸膜:主要浸润肺泡壁和肺间隙,也可浸润支气管、胸膜、血管壁等。
大颗粒t细胞淋巴细胞白血病诊断标准
大颗粒T细胞淋巴细胞白血病(LGLL)是一种较为少见的白血病类型。
其
诊断标准主要包括以下几点:
1. 临床表现:患者可能出现反复感染、脾脏轻度肿大等症状,部分患者还可能出现类风湿关节炎或B症状,但无皮肤损害。
2. 血象检查:患者的白细胞计数可能中度升高,中性粒细胞明显减少,淋巴细胞数>5×l0^9/L,其中LGL占50%~90%,且这种状态持续3个月以上。
3. 骨髓象检查:骨髓象检查可见红系细胞增生低下,髓系细胞成熟障碍,LGL呈间质性浸润。
4. 免疫表型:患者的免疫表型应为CD3+、CD8+、CD16+、TCRαβ、
CD4-、CD5-、CD7-、CD25-、CD56-。
请注意,以上标准仅供参考,如有相关病症请及时就医,遵医嘱进行科学诊断和治疗。
急性淋巴细胞白血病(ALL)的体征和症状急性淋巴细胞白血病(ALL)可引起许多不同的体征和症状。
这些中的大多数发生在所有类型的ALL中,但有些在ALL的某些亚型中更为常见。
血细胞数量少引起的症状ALL的大多数体征和症状是正常血细胞短缺的结果,当白血病细胞排挤骨髓中的正常造血细胞时就会发生。
这些不足会在血液检查中显示出来,但也会引起症状,包括:感觉累了感觉虚弱头晕或头晕气促皮肤苍白感染不会消失或持续复发皮肤上有瘀伤(或红色或紫色小斑点)出血,例如女性频繁或严重流鼻血,牙龈出血或月经大量出血一般症状ALL患者通常也有几种非特异性症状。
这些可以包括:减肥发热盗汗食欲不振当然,这些不仅是ALL的症状,而且通常是由白血病以外的其他原因引起的。
腹部肿胀白血病细胞可能在肝脏和脾脏中积聚,使其变大。
这可能是由于腹部饱胀或肿胀,或少量进食后感到饱胀。
下肋骨通常覆盖这些器官,但是当器官扩大时,医生可以感觉到它们。
淋巴结肿大所有已经扩散到靠近身体表面的淋巴结(例如,在颈部的侧面,腹股沟或腋下区域)的淋巴结,都可能被发现为皮肤下的肿块。
胸部或腹部内的淋巴结也可能肿胀,但只能通过CT或MRI扫描等影像学检查才能检测到。
骨或关节痛有时白血病细胞会在骨骼表面附近或关节内部积聚,这可能导致骨骼或关节疼痛。
传播到其他器官所有疾病很少扩散到其他器官:如果ALL扩散到大脑和脊髓,会引起头痛,虚弱,癫痫发作,呕吐,平衡困难,面部肌肉无力或麻木或视力模糊。
ALL可能扩散到胸部内部,可能导致积水和呼吸困难。
很少,ALL会扩散到皮肤,眼睛,睾丸,卵巢,肾脏或其他器官。
胸腺肿大的症状ALL的T细胞亚型通常会影响胸腺,胸腺是胸骨中部(胸骨后)和气管(气管)前的小器官。
胸腺增大会压在气管上,从而导致咳嗽或呼吸困难。
上腔静脉(SVC)是一条大静脉,其从头部和手臂将血液运回心脏,并经过胸腺。
如果胸腺增大,可能会压迫SVC,导致血液“回流”到静脉中。
这就是所谓的SVC综合征。
一、急性淋巴细胞白血病(AIL)诊断及分型(一) AIL基本诊断依据:1.临床症状、体征:有发热、苍白、乏力、出血及肝、脾、淋巴结等脏器浸润灶表现。
2.血象改变:血色素及红细胞计数降低,血小板减少,白细胞计数增高、正常或减低,分类可发现不等数量的原、幼淋巴细胞或不见原、幼淋巴细胞。
3.骨髓形态学改变是确诊的主要依据:骨髓涂片中有核细胞大多呈明显增生或极度增生,仅少数呈增生低下,均以淋巴细胞增生为主,原始+幼稚淋巴细胞必须)30%才可确诊为AlL。
除了对骨髓涂片作瑞氏染色分类计数并观察细胞形态改变外,应该做过氧化酶(POX)、糖原(PAS)、非特异性酯酶(NSE)和酯酶氟化钠抑制试验等细胞化学染色检查,以进一步确定异常细胞性质并与急性非淋巴细胞白血病(ANLL)鉴别。
(二) AlL的MIC分型:除了临床及细胞形态学(M)诊断以外,还必须用单克隆抗体作免疫分型(I)及细胞遗传学检查(C),即MIC分型诊断。
1.细胞形态学分型:按照FAB分型标准分为L1、L2和L3型。
2.免疫分型:分为T、B二大系列:(1) T细胞型急性淋巴细胞白血病(T-AlL):具有阳性的T淋巴细胞标志,如CD1、CD2、CD3、CD4、CD5、CD7、CD8以及TdT等。
(2 )B细胞型急性淋巴细胞白血病(B-ALL):根据其对B系特异的单克隆抗体标志反应表现又分为4个亚型:① 早期前B急性淋巴细胞白血病(early PreB-ALL),又称早期前B工型淋巴细胞白血病,其表现为HIA-DR及CD19和(或)CyCD22阳性,其他B系标志阴性。
② 普通型急性淋巴细胞白血病(C-AIL),又称早期前BⅡ型AIL(early PreB-A ILⅡ)。
其表现为CD10阳性,Cylg和SmIg均为阴性,其他B系标志CDl9、CyCD22以及HLA-DR多为阳性。
③ 前B型急性淋巴细胞白血病(PreB-AIL),其表现为CyIg阳性,Smlg 阴性,其他B系标志CDl9、CD20、CD10、CyCD22以及HLA-DR常为阳性。
大颗粒淋巴细胞白血病诊断标准大颗粒淋巴细胞白血病(LGLL)是一种罕见的慢性淋巴oproliferative疾病,其诊断依赖于临床表现、外周血象和骨髓形态学、免疫学及分子遗传学检查等。
以下是目前用于大颗粒淋巴细胞白血病的诊断标准:
1. 外周血分叶核细胞占比超过20%;
2. 大颗粒淋巴细胞比例超过2×109/L;
3. 满足以下两个中的一个即可:
① 骨髓涂片示有大颗粒淋巴细胞增生;
② 外周血和/或骨髓中存在克隆性大颗粒淋巴细胞异常表达的CD3、CD8和/或TCRαβ;
4. 排除其他淋巴oproliferative疾病,如T细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病、骨髓增生异常综合征等。
综上所述,外周血分叶核细胞比例不足20%或大颗粒淋巴细胞比例不足2×109/L,都不能确诊为大颗粒淋巴细胞白血病。
此外,病情严重程度、治疗方法和预后等也需要进一步评估。
急性淋巴细胞白血病形态学分类
(fab分型)特点
急性淋巴细胞白血病形态学分类(FAB 分型)是一种用于诊断急性淋巴细胞白血病的经典形态学方法,根据绒毛质中淋巴细胞的大小、变形程度以及核的大小、形状等特征来将急性淋巴细胞白血病分为 8 种类型。
它们分别是:
1. L1型: 核显著大,核/细胞体比例高,有明显的不规则形状,细胞体比较小。
2. L2型: 核呈圆弧形,核/细胞体比例较低,细胞体较大,核有时会有大小不一的芒状。
3. L3型: 核类饼干状,核/细胞体比例极低,细胞体大,形状可以是卵圆形或者椭圆形。
4. M1型: 绒毛质淋巴细胞多,细胞体大,核/细胞体比例较低,核可以是卵圆形或者椭圆形。
5. M2型: 绒毛质淋巴细胞多,细胞体中等大小,核/细胞体比例较高,核可以是卵圆形或者椭圆形。
6. M3型: 绒毛质淋巴细胞多,细胞体小,核/细胞体比例高,核可以是卵圆形或者椭圆形。
7. M4、M5型: 绒毛质淋巴细胞多,细胞体小,核/细胞体比例高,核形状呈现不规则状。
8. M6型: 绒毛质淋巴细胞多,细胞体小,核/细胞体比例较高,核多为圆形或椭圆形,有时会出现不规则形状的核。
大颗粒淋巴细胞白血病会引起哪些疾病?
*导读:反复感染、发热、肝脾肿大、骨髓纤维化是大颗粒
淋巴细胞白血病(LGLL)最常见的并发症。
1、肝脏和脾脏均增……
反复感染、发热、肝脾肿大、骨髓纤维化是大颗粒淋巴细胞白血病(LGLL)最常见的并发症。
*1、肝脏和脾脏均增大
肝脾一般在肋下不能触及,当内脏下垂或横膈下降或深吸气时,肝脾才能被触及,但不超过肋下1cm,且质地较软。
肝脾肿大常见于慢性肝炎、伤寒、血吸虫病、肝硬化早期、白血病时。
粒细胞白血病时,可见高度脾肿大。
*2、骨髓纤维化
骨髓纤维化简称髓纤,是一种由于骨髓造血组织中胶原增生,其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病,原发性髓纤又称骨髓硬化症,原因不明的髓样化生。
本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生,以及主要发生在脾,其次在肝和淋巴结内的髓外造血,典型的临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血,
并有较多的泪滴状红细胞,骨髓穿刺常出现干抽,脾常明显肿大,并具有不同程度的骨质硬化。
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大颗粒淋巴细胞白血病的五大特征*导读:大颗粒淋巴细胞白血病进展较快,发病年龄小,中位年龄39岁。
大多数患者有骨髓浸润,有时可伴骨髓纤维化。
有些患者可有胃肠道受累,类风湿关节炎罕见。
……
大颗粒淋巴细胞白血病的临床表现特征(LGLL)
1、临床特点
CD3+LGLL 约占LGLL的85%,常见于老年患者,中位发病年龄60(4~88)岁,仅10%的患者年龄在40岁以下,儿童病例罕见;无性别差异。
1/3的患者就诊时可无症状;初始状包括反复细菌感染(常与中性粒细胞减少有关),疲乏,20%~30%的患者可有夜间盗汗、体重下降。
主要体征:20%~50%的患者有脾脏肿大,肝脏肿大占20%,淋巴结肿大、肺浸润少见。
NK-LGLL进展较快,发病年龄小,中位年龄39岁。
初始症状主要是发热、夜间盗汗、体重下降等B细胞疾病的症状以及肝脾肿大。
大多数患者有骨髓浸润,有时可伴骨髓纤维化。
有些患者可有胃肠道受累,类风湿关节炎罕见。
2、血液学特点
约25%的患者外周血淋巴细胞总数并不增高。
形态学可发现大颗粒淋巴细胞。
T-LGLL患者LGL中位数为4.2×109/L;NK-LGLL患者的LGL一般较高,可超过5×109/L。
大多数(84%)T-LGLL患者有慢性中性粒细胞减少(低于0.5×109/L);NK-LGLL患者中性粒
细胞减少的发生率较低(18%)。
50%的T-LGLL和100%的NK-LGLL 患者可有贫血;T-LGLL患者可出现纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)和Coomb’s试验阳性的溶血性贫血。
T-LGLL还可出现中度的血小板减少。
3、免疫表型
免疫表型检查可区别T-LGLL和NK-LGLL。
T-LGLL常为CD+、CD4-、CD8+、CD16+、CD56-、CD7+、HLA-DR+,T细胞受体(TCR)αβ常阳性;亦有TCRγδ阳性的病例报道。
偶有CD4+或CD4+、CD8+ 的T-LGLL病例报道。
NK-LGLL一般为CD3-、CD-、CD8+、CD16+、CD56+、CD57变异性较大、TCRαβ-和TCRγδ-。
4、免疫异常
T-LGLL常有体液免疫异常,类风湿因子、抗核抗体、多克隆高免疫球蛋白血症、循环免疫复合物及抗中性粒细胞抗体的阳性率分别为57%、38%、45%、56%和41%、。
这些患者也可存在细胞免疫缺陷,如NK活性下降,T-LGLL常伴类风湿关节炎、PRCA、特发性血小板减少性紫癜、溶血性贫血、系统性红斑狼疮、Sjorgen 综合征等自身免疫性疾病。
大多数NK-LGLL患者免疫功能增强。
5、组织病理特征
T-LGLL患者常累及脾脏,主要发现是红髓和脾结节的白血病浸润,浆细胞增多,显蓍的生发中心。
肝窦和胆管区常受累。
骨髓活检常发现B淋巴细胞结节和弥漫分布的LGL。
粒细胞成熟停滞和PRCA亦可看到。
淋巴结受累较少,但可看到扩大的副皮质区,
包括浆细胞和LGL。