慢性特发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜临床诊疗指南【概述】特发性血小板减少性紫癜（ITP)是一种获得性出血性疾病。

目前普遍认为它是由于体内产生的抗血小板自身抗体与血小板抗原结合，导致血小板迅速从循环中清除的一种自身免疫性疾病。

根据临床特征可将本病分为急性型和慢性型。

儿童ITP多表现为急性型，且大多数患儿可完全恢复，仅10%左右的患儿发展为慢性ITP。

成人ITP中约80%为慢性型。

【临床表现】1.出血症状以四肢及躯干皮肤淤点和淤斑为主，常有牙龈出血、鼻出血、月经过多。

严重者可并发消化道、泌尿道等内脏出血，甚至中枢神经系统出血，危及生命。

2.体检一般无脾脏肿大。

3.临床类型（1）急性型：常见于儿童，以往可无出血史，常于感染、服药、接种疫苗后突然发病，可有畏寒、发热，继之出现出血表现。

血小板计数大多低于20×109/L。

骨髓中巨核细胞数增多或正常，分类以未成熟者居多，体积小，无颗粒，血小板形成显著减少或无血小板形成。

（2）慢性型：以女性居多，女性发病率约为男性的3倍。

各年龄段均可发病，但多见于20〜40岁成人。

起病一般较隐袭，很少有前驱感染等病史，病程一般在半年以上，缓解和发作交替出现。

血小板计数大多在（20〜80)×109/L 之间。

典型者骨髓中巨核细胞数增多或正常，以无血小板形成的颗粒型巨核细胞为主，血小板形成明显减少。

【诊断要点】ITP的诊断是除外性的，其诊断要点如下：1.多次实验室检查血小板计数减少。

2.脾脏不肿大或仅轻度肿大。

3.骨髓检査巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍，但个别患者骨髓表现为低巨核细胞性。

骨髓检查的目的是排除再生障碍与造血异常。

4.以下5项中应具有其中1项：（1）肾上腺糖皮质激素治疗有效；（2）脾切除治疗有效；（3）抗血小板膜特异性抗体阳性；（4）血小板寿命缩短。

5.排除继发性血小板减少症、EDTA依赖性假性血小板减少症及其他免疫性疾病（如SLE与抗磷脂综合征）。

6.重型ITP的标准：（1）有3个以上出血部位；（2）血小板计数＜10×109/L。

特发性血小板减少性紫癜护理常规一、概述特发性血小板减少性紫癜是一种自身免疫性出血综合征，也称自体免疫性血小板减少，是血小板免疫破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。

[临床表现]自发性皮肤、粘膜及内脏出血，骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板计数减少、生存时间缩短和抗血小板自身抗体出现。

急性型多见于儿童，慢性型多见 40岁以下的女性。

[特殊检查] 血象和骨髓检查。

[治疗要点] 卧床休息，防止外伤:肾上腺糖皮质激素及免疫抑制剂应用;脾切除、输血及输血小板悬液。

二、护理诊断1、有感染的危险与使用肾上腺糖皮质激素有关。

2、潜在并发症:颅内出血。

三、护理措施1、病情观察注意出血部位和出血量，观察病人生命征及神志变化。

监测血小板计数、出血时间、抗血小板抗体等。

血小板计数<20x10°/L时，常自发出血，护理病人时要警惕内脏及脑出血。

2、营养支持少渣饮食，预防消化道出血。

3、用药护理长期服用激素者向病人解释该药可引起库欣综合征、易合并感染、高血压、糖尿病等。

用药期间，定期检查血压、尿糖、白细胞分类计数。

勿做较强体力活动，预防各种外伤，避免用可能引起血小板减少或功能抑制的药物，如阿司匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松、右旋糖酐等。

定期复查血小板。

4、并发症的预防与护理避免一切可能造成身体受伤害的因素，保持皮肤清洁，穿棉质宽松衣服。

避免皮肤受刺激而引起出血。

便秘、剧烈咳嗽会引起颅内压升高，可能引起脑出血，因此要积极处理。

便秘者口服石蜡油或使用开塞露，剧咳者应用镇咳药、抗生素治疗。

5、健康教育(1)给病人讲述本病的有关知识，使其能正确认识疾病，避免情绪紧张及波动，保持乐观态度，积极配合治疗。

(2)嘱病人注意休息和营养，增强机体抵抗力。

(3)不要滥用药物，特别是对血小板有损伤作用的药物。

门诊定期复查血小板，出现出血征象时及时就医。

特发性或免疫性血小板减少性紫癜什么是特发性或免疫性血小板减少性紫癜？特发性或免疫性血小板减少性紫癜（ITP）是一种自身免疫性疾病，其主要特征是血小板数量显著减少，导致瘀斑、瘀点以及黏膜出血等症状。

ITP患者的免疫系统错误地攻击和破坏健康血小板，导致血小板减少。

虽然大多数病例是原发性的（特发性），但也有些情况是由其他疾病或药物引起的继发性（免疫性）ITP。

特发性或免疫性血小板减少性紫癜的症状典型的ITP症状包括：•皮肤上的紫癜：这些是因为血小板减少，血液渗出到皮肤下表现为深紫色的瘀斑。

•黏膜出血：例如鼻出血、牙龈出血等。

•皮肤瘀伤：甚至是轻微的摩擦也会导致皮肤出现瘀斑。

在一些情况下，ITP也可能导致严重的出血，例如颅内出血，这需要紧急处理。

诊断特发性或免疫性血小板减少性紫癜ITP的诊断主要依靠病史、检查以及实验室检查。

医生会根据患者的临床表现进行初步诊断，并进行血小板计数、凝血功能检查等实验室检查以确认诊断。

在确定为ITP后，医生还需要进一步排除其他病因性血小板减少的可能性。

特发性或免疫性血小板减少性紫癜的治疗ITP的治疗取决于患者的症状严重程度、年龄等因素。

一般来说，治疗的目标是提高血小板数量以减少出血并改善患者的生活质量。

治疗方式包括：1.药物治疗：常用的药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂等，用以抑制免疫系统对血小板的攻击。

2.手术：对于一些顽固性病例，可能需要进行脾切除手术来提高血小板数量。

3.其他治疗：如输血、免疫球蛋白等治疗方法也可以考虑。

特发性或免疫性血小板减少性紫癜的预后大多数ITP患者有良好的预后，尤其是儿童患者。

对于成人患者，疾病可能有复发的风险。

一些病例可能会演变成慢性ITP，需要长期治疗和监测。

通过及时有效的治疗，可以控制症状，避免严重的出血并提高生活质量。

特发性或免疫性血小板减少性紫癜是一种常见的血液系统疾病，患者需要密切关注自己的症状变化，并定期就医接受治疗和监测。

如果有任何疑问或症状加重，请及时就医寻求专业医生的帮助。

特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜（Idiopathic Thrombocytopenic Purpura，ITP）是一种以血小板计数显著降低为特征的自身免疫性疾病。

该疾病主要通过免疫反应破坏血小板，导致血小板数量减少，从而引起皮肤和黏膜出血。

ITP的发病机制复杂，目前尚未完全理解，但通过早期诊断和合理治疗，可以明显提高患者的生存质量。

在ITP的发病机制中，自身免疫反应起着重要作用。

正常情况下，血小板表面的抗原不会被机体免疫系统识别为外来物质，从而不会引发免疫反应。

然而，在ITP患者中，免疫系统会错误地认为血小板是外来的有害物质，并采取行动消除它们。

这导致T细胞和B细胞的异常活化，产生针对血小板的抗体。

这些抗体结合到血小板表面的抗原上，激活免疫系统中的巨噬细胞和NK细胞，促使它们摧毁被抗体结合的血小板。

此外，抗体也可通过Fc受体在肝脾组织中被吞噬细胞清除。

所有这些机制共同作用，导致血小板计数显著下降。

ITP的临床表现主要包括皮肤和黏膜出血症状。

患者可能出现紫癜、瘀斑、鼻衄、牙龈出血、月经过多等症状。

出血严重程度与血小板计数的下降程度有关，普遍认为当血小板计数低于30×10^9/L时，就可能发生严重出血。

因此，监测患者的血小板计数对于评估疾病的进展和治疗效果至关重要。

ITP的诊断主要依赖于排除其他可能引起血小板减少的疾病，并确定相应的病因。

对于成人患者，首先要进行详细的病史询问和体格检查，以了解是否存在出血倾向。

其次，需要进行实验室检查，包括血细胞计数、凝血功能检查、血小板特异性抗体检测等。

确诊ITP的标准是排除其他可能引起血小板减少的疾病，并且在实验室检查中没有明显的异常。

ITP的治疗策略主要分为观察治疗、药物治疗和手术治疗三个方面。

对于轻度病例，通常只需要进行定期随访，并观察患者的病情变化。

药物治疗主要包括激素治疗和免疫抑制剂治疗。

激素可以通过抑制免疫系统的活性，减少自身抗体的产生，从而提高血小板计数。

特发性血小板减少性紫癜治疗首选那种办法？
特发性血小板减少性紫癜是临床上一种常见的出血性疾病，这是一种自发性出血。

特发性血小板减少性紫癜的治疗首选一定要注意护理，尤其是出血的护理，其次就是药物的应用和护理。

1.出血的护理。

仅有轻微的皮肤出血时，不须要特殊治疗，但要注意观察病情。

若继续出血不止或出现其他部位和器官出血，就要到医院治疗。

2.思想准备。

慢性型病期较长，无论病人本人还是家属都应做好充分的思想准备，做好细致的家庭内护理，使病人最大限度地减少由于疾病带来生活上的不便。

3.药物应用与护理。

糖皮质激素治疗原发性血小板减少性紫癜疗虽然有效，但长期大量应用或突然停药会产生许多严重不良反应，所以必须严格在医生的指导和监督下用药，切不可自行增减或停用激素药，并在用药过程中随时观察有无以下反应。

可以到当地正规医院看下.
4.脾切除是特发性血小板减少性紫癜的有效疗法之一，其手术指征：
①慢性ITP，内科积极治疗6个月无效。

②肾上腺皮质激素疗效差，或需用较大剂量维持者(30～40mg/d)。

③对激素或免疫抑制应用禁忌者。

④51Cr标记血小板检查，若血小板主要阻留在脾脏，则脾
脏有效率可达90%，若阻留在肝脏，则70%的脾切除无效。

脾切除有效率可达70～90%，术后复发率9.6～22.7%。

长期效果为50～60%。

儿童特发性血小板减少性紫癜【定义】特发性血小板减少性紫癜，又叫免疫性血小板减少性紫癜，系血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。

皮肤粘膜、内脏自发性出血；血小板减少；骨髓巨核细胞发育成熟障碍；血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体的产生【发病机制】一，抗血小板抗体二，血小板生成时间缩短，2-3天甚至几小时，正常8-10天【临床表现】急性型（<=6个月）：婴幼儿多见，初起或同时有上感，主要为病毒所致。

可有寒热，全身皮肤粘膜出血(瘢点，紫癜或血肿)、内脏出血。

﹤1%患者颅内出血，危及生命，但大多数呈自限性，一般4~6周可自行缓解。

慢性型（大于6个月）：主要见于学龄期，症状多在偶然中发现，10%由急性转为，也有皮肤粘膜的出血，内脏出血较少见，月经过多者可引起贫血，女性比男性约2~3:1【诊断标准】1．血小板计数<100×109儿。

2．骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。

3．有皮肤出血点、瘀斑和(或)粘膜出血等临床表现。

4．脾脏无肿大。

5，出血时间延长，凝血时间正常，血小板极度减少时，可凝血时间延长6．具有以下四项中任何一项：①肾上腺皮质激素治疗有效；②脾切除有效；③血小板相关抗体增加；④血小板寿命缩短。

7 排除其它可引起血小板减少的疾病．如再生障碍性贫血、白血病、骨髓增生异常综台征、过敏性紫癜；其它免疫性疾病以及药物性因素等。

【ITP分度】1.，轻度：50<PLT<100.只在外伤后出血2.，中度：25<PLT<=50 可见自发出血3.，重度：10<PLT<254.，极重度：PLT<10【治疗】1.观察与治疗的选择：美国血液学会(ASH)及英国血液学会(BSH)对儿童ITP的治疗指南结合临床症状与血小板计数而制定a),观察：当血小板计数>30×109 /L时，无需住院及药物治疗，减少活动，密切观察防治外伤出血；忌用抗阿司匹林等抗血小板药。

特发性血小板减少性紫癜的临床表现及诊断标准 1.临床分型：依发病久暂分为急性和慢性两型。

病程在6个月内称急性，超过6个月者称慢性，疾病恢复正常（出血消失，血小板＞100×109/L）停药2个月后复发者称为反复型。

（1）急性型约占80%，好发于婴幼儿，病儿在发病前1-3周有病毒感染史，特别多见于上呼吸道感染、风疹、麻疹之后。

以自发性皮肤和粘膜出血为突出表现，多为针尖样大小的皮内或皮下出血点，或瘀斑和紫癜，一般不高出皮面，多不对称，可遍及全身，但以四肢及头面部多见。

可伴有鼻衄、齿衄、尿血、便血等，严重者可并发颅内出血。

（2）慢性型约占20%，以学龄前及学龄期儿童多见。

多无明显诱因，病前多无病毒感染史，约10%患者由急性型转化而来。

2.诊断标准：临床以自发性出血为主要症状，实验室检查血小板计数减少＜100×109/L，出血时间延长，血块收缩不良，束臂试验阳性。

骨髓象粒红系统正常。

巨核细胞多增多，成熟未释放血小板的巨核细胞增多。

血清中检查出血小板表面抗体，主要为PAIgG，约80%以上增高，还可存在IgA、IgM抗体及补体。

需排除其他引起血小板减少的疾病。

特发性血小板减少性紫癜讲义特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一种免疫介导的出血性疾病，其特点是皮肤黏膜出血为主，血小板减少及寿命缩短，巨核细胞成熟障碍，抗血小板自身抗体出现。

ITP可以发生在任何年龄阶段，儿童常见急性型，成人常见慢性型。

病因与发病机制复杂，感染和免疫因素可能是参与ITP发病的重要原因，肝脾的单核-巨嗜细胞系统对血小板有吞噬和清除及血小板滞留作用。

慢性ITP常发生于育龄妇女，妊娠期容易复发，表明雌激素可能参与ITP发病。

临床上常根据患者的病程将ITP划分为急性型和慢性型，病程在6个月以内的称为急性型，6个月以上的为慢性型，有的急性可能转为慢性型。

慢性型ITP的诊断标准：1）持续或反复出现皮肤、黏膜出血症状；2）血小板计数＜100×109/L；3）骨髓象巨核细胞显著增多，颗粒巨核细胞增多但是产板型巨核细胞显著减少或缺乏；4）排除其他病因所致的血小板减少症。

急性型ITP的诊断标准：1）急性起病；2）出现全身性皮肤、粘膜出血；3）血小板计数＜20×109/L；4）骨髓象巨核细胞数量轻度增多或正常，出现巨核细胞发育障碍，可见幼稚巨核细胞增多；5）排除其他病因所致的血小板减少症。

ITP的治疗方法包括药物治疗和手术治疗，药物治疗包括激素、免疫抑制剂、免疫球蛋白等，手术治疗包括脾切除术和骨髓移植。

治疗方案应根据患者的年龄、病情、病程等因素综合考虑，个体化治疗是非常重要的。

在治疗过程中应注意监测血小板计数和出血情况，及时调整治疗方案，避免并发症的发生。

质松、甲泼尼龙等强效糖皮质激素。

但长期大剂量应用糖皮质激素会引起许多副作用，如易感染、水肿、糖尿病、骨质疏松等，因此应用时需权衡利弊。

2、免疫抑制剂：对于糖皮质激素无效或不能耐受的患者，可选用免疫抑制剂，如环磷酰胺、甲氨蝶呤、长春新碱等，但这些药物常常需要长期应用，且有一定的肝肾毒性和骨髓抑制作用，应用时需密切监测。

3、脾切除术：对于血小板计数持续低于30，且糖皮质激素和免疫抑制剂治疗无效的患者，可考虑进行脾切除术，但手术风险较大，仅适用于特定的患者群体。

概念特发性血小板减少性紫癜（ITP），是临床上最常见的一种血小板减少性疾病。

主要由于自身抗体与血小板结合，引起血小板生存期缩短。

临床上分为急性型和慢性型。

慢性型多见于成人。

临床表现1.起病情况：急性型ITP多见于儿童，起病突然，大多在出血症状发作前1-3周有感染病史，可有畏寒，发热等前驱症状。

慢性型起病隐匿，以中青年女性多见。

2.出血症状：常为紫癜性出血，表现为皮肤粘膜瘀点、瘀斑。

（多位于血液瘀滞部位，负重区域，如腰带，袜子受压部位，负重的踝关节等处）粘膜出血有鼻出血，牙龈出血，口腔粘膜出血等。

严重者可导致颅内出血。

急性型一般4-6周可自行缓解。

慢性型多呈反复发作，很少自发缓解。

3.其他：无脾大，一般不伴贫血。

实验室检查1.血象：外周血血小板数目明显减少，急性型发作期血小板计数常低于20×109/L，慢性型常为30～80×109/L。

红细胞计数，白细胞计数与分类一般正常。

2.止血及血液凝固试验：出血时间延长，血块退缩不良，束臂试验阳性；凝血机制及纤溶机制检查正常。

3.骨髓：巨核细胞数目增多或正常，伴成熟障碍。

4.抗血小板抗体：阳性。

诊断要点临床主要根据出血表现、血小板降低、脾脏无肿大、骨髓巨核细胞成熟障碍及存在抗血小板抗体来诊断ITP。

鉴别诊断一、血小板生成减少1.骨髓损伤，如AA，细胞毒药物化疗，恶性肿瘤，放射疗法等。

但上述疾病常导致全血细胞的减少，容易合并红细胞，白细胞减少，易有贫血，出血，感染倾向，且多有明确基础病史，用药史等。

结合病史，骨髓检查可明确。

2.营养性因素，如维生素B12/叶酸缺乏，常表现为大叶细胞性贫血，结合血象，VitB12，叶酸检查可明确。

二、血小板破坏增加如脾功能亢进，SLE，药物性血小板减少，DIC，TTP等，有相关疾病的其他临床表现和实验室检查特点，结合病史一般不难鉴别。

进一步检查1.血常规。

2.出凝血检查：PT、APTT正常，出血时间延长，血小板聚集及黏附功能降低。