产前已明确诊断为新生儿溶血病,出生后脐血 Hb<120g/l,或脐血胆红素>68μmol/l;伴胎儿水肿、肝脾肿达和心力衰竭者 足月儿血清总胆红素> 342μmol/L 或出生12小时内胆红素上升>12μmol/h 出现胆红素脑病的早期表现(警告期) 早产儿及上一胎溶血严重者放宽指征
换血疗法指征
血源 Rh溶血症:Rh系统同母亲、ABO系统同新生儿 ABO溶血症:AB型血浆和O型红细胞混合血 换血量 150~180ml/kg
降低胆红素含量
光照法 换血法 肝酶诱导剂 静脉注射丙种球蛋白 血红素氧合酶(HO)抑制剂的应用 减少胆红素“重吸收”
肝酶诱导剂: 苯巴比妥,尼可刹米 作用:诱导葡萄糖醛酸基转移酶,增加Y蛋白含量 利胆作用 高效免疫球蛋白:新生儿溶血病所致黄疸 活性炭 思密达 肠道微生态药
一般实验室检查 血常规:红细胞和血红蛋白、网织红细胞、有核红细胞、 血型(ABO和Rh系统) 红细胞脆性实验 高铁血红蛋白还原率 G-6-PD活性测定 G-6-PD基因检测
新生儿黄疸的诊断-实验室检查
血型抗体检查 新生儿溶血病 肝功能检查 总胆红素和结合胆红素、 转氨酶、血浆蛋白 病原体检测 新生儿肝炎 败血症 肝胆B超/CT 先天畸形
病理:海马、苍白球、基底节被未结合的胆红素黄染、引起神经毒性作用 严重者死亡率高,存活者多留有后遗症
胆红素脑病-病理
临床分期及表现
2周
2月
非感染性黄疸-胆道闭锁 (biliary atresia)
病因 宫内感染致胆管炎,胆管纤维化和胆管闭锁 机制 胆汁排泄障碍 结合胆红素 特点 黄疸渐加重 大便灰白色 尿色深 肝进行性增大、3月后致肝硬化 肝功能异常 脂溶性维生素(A、D、E、K)吸收障碍 腹部B超