第 1 页 急性淋巴细胞白血病
文章目录*一、急性淋巴细胞白血病的概述*二、急性淋巴细胞白血病的典型症状*三、急性淋巴细胞白血病的病因病机*四、急性淋巴细胞白血病的检查诊断鉴别方法*五、急性淋巴细胞白血病的并发症*六、急性淋巴细胞白血病的防治方案
急性淋巴细胞白血病的概述
1、定义 急性淋巴细胞白血病(ALL)是一种起源于淋巴细胞的B系或T系细胞在骨髓内异常增生的恶性肿瘤性疾病。异常增生的原始细胞可在骨髓聚集并抑制正常造血功能,同时也可侵及骨髓外的组织,如脑膜、淋巴结、性腺、肝等。我国曾进行过白血病发病情况调查,ALL发病率约为0.67/10万。在油田、污染区发病率明显高于全国发病率。
2、别称 无
3、发病部位 骨髓
4、传染性 无传染性
5、高发人群 0～9岁儿童 第 2 页
6、科室 血液科、儿科
急性淋巴细胞白血病的典型症状
1、急性淋巴细胞白血病的典型症状 在急性淋巴细胞白血病发病时,多表现的为发热,感染。因为白血病细胞会释放细胞因子,像白介素-6、白介素-1等,这些会引起反应性的发热,感染是因为缺乏粒细胞及粒细胞的功能异常,通常口腔、肺部、牙龈、肛周等地方容易发生感染,甚至可能发育成败血症。
大概有百分之八十以上的患者在发病之前不贫血,但在急性淋巴细胞贫血症加重之后都会发生贫血,以及因为贫血表现出来的头晕、疲劳、头晕等。
常见的表现是出血,发生在周身,出血可能为牙龈出血,皮肤上出现一些瘀点和淤青,鼻子出血,女性月经过多,最严重的就是中枢神经的出血。出血的原因是血管壁被白血病细胞浸润或者被白血病细胞感染的细菌毒素伤害,血小板减少,凝血功能障碍。
2、急性淋巴细胞白血病的分类 按FAB形态学分类,可将急性淋巴细胞白血病分为三种亚型:
2.1、L1型
以小细胞为主,核染色较粗,每例结构一致。核型规则呈圆型， 第 3 页 偶有凹陷或折叠,核仁小而不清楚或不见。胞浆少,轻度或中度嗜碱性,胞浆有空泡不定。
中国小儿血液与肿瘤杂志２０１０年２月第１５卷第１期Ｊ Ｃｈｉｎａ Ｐｅｄｉａｔｒ Ｂｌｏｏｄ Ｃａｎｃｅｒ，Ｆｅｂｒｕａｒｙ ２０１０，Ｖｏｌ １５，Ｎｏ．１ ・３５・
急性淋巴细胞白血病（上）
Ｐｕｉ ＣＨ，Ｒｏｂｉｓｏｎ ＬＬ，Ｌｏｏｋ ＡＴ
朱琳译邹丽敏郑胡镛校
急性淋巴细胞白血病是淋巴前体细胞异常引起
的恶性疾病，儿童与成人均可能发生。儿童发病高
峰２～５岁。有效治疗的稳步进展使本病在儿童中 的治愈率８０％以上，同时为新的治疗方案提供了良
机，新方案将保留我们在白血病无病生存病例中获 得的治疗经验，同时减轻当前强化治疗方案中的毒
副作用。随着新的分子技术的出现，我们对急性淋
巴细胞白血病的病理生物学机制有了更深刻的理 解，它使我们认识到针对白血病细胞基因缺陷的靶
向药物可能为本病的治疗方法带来重大革新。与此 同时，各项研究也正在进行中，以明确急性淋巴细胞
白血病发生过程中的精确机制，同时提高已知危险 因素和抗白血病药物的Ｉ临床应用，还可以验证新的
治疗方案能否提高成人及儿童高危亚组白血病患者 总体上较低的治愈率。
ｌ 概述越来越多的癌症患者被有效治疗，其长期 生存者过着健康和丰富多彩的生活。急性淋巴细胞
白血病也是这样，很多现代化的儿童治疗中心对该
疾病的治愈率已经达到８０％以上，于是有人认为未 来的急淋白血病治疗方案就是对现有方案的轻微改
动、并为那些对现有方案反应较差的五分之一病人 设计出新的选择。这种观念虽有一定道理，然而笔 者却不能苟同，原因如下：它并不能解决成人急性淋
巴细胞白血病的不良预后以及现今多种药物联合治
疗的复杂性、高花费和毒副作用等问题。最重要的 是，他忽视了医务工作者对白血病细胞基因及遗传
学异常的分析能力，以及将此应用于完善诊断方法
和分子靶向治疗的能力快速地提高。尽管分子水平 的药物治疗还仅限于研究阶段，而且还有很多新的
障碍要克服，但它却拥有非常可观的前景。简单地 说，我们即将进入一个新的时代，那时将有可能根据
急性淋巴细胞白血病诊疗常规
急性淋巴细胞白血病诊疗常规
一、急性淋巴细胞白血病 (ALL)的诊断及分型
(一 ) ALL基本诊断依据
1、临床症状、体征 :有发热、苍白、乏力、出血、骨关节疼痛 ,有肝、脾、淋巴结肿大等浸润灶表现。
2、血象改变 :血红蛋白及红细胞计数降低 ,血小板减少 ,白细胞计数增高、正常或减低 ,分类可发现不等数量的原、幼淋巴细胞或未见原、幼淋巴细胞。
3、骨髓形态学改变 :是确诊本病的主要依据。骨髓涂片中有核细胞大多呈明显增生或极度增生 ,仅少数呈增生低下 ,均以淋巴细胞增生为主 ,原始 +幼稚淋巴细胞必须 ≥30%才可确诊为 ALL。除了对骨髓涂片作瑞氏染色分类计数并观察细胞形态改变外 ,应该做过氧化酶
(POX)、糖原(PAS) 、非特异性酯酶 (NSE)等细胞化学染色检查 ,以进一步确定异常细胞性质并与其他类型的白血病鉴别。
(二 ) ALL的 M IC分型
除了临床及细胞形态学 (M)诊断以外 ,还应该用单克隆抗体作免疫分型 (I)及细胞遗传学
C)检查 ,即 M I C分型诊断 ,尽可能作分子遗传学 /融合基因 (molecular genetics,M ) 检测 ,
即 M ICM分型。
1、细胞形态学分型 :淋巴细胞型按 FAB分型标准分为L1、2 和 L3 型 ,但 L1、2 型之间已不具有明显的预后意义。
2、免疫分型 :分为 T、B型二大系列 : (1) T系急性淋巴细胞白血病 (T-ALL) :具有阳性的
T淋巴细胞标志 ,如 CD1、CD2、CyCD3、CD4、CD5、CD7、CD8 以及 TdT等。 (2) B系急性淋巴细胞白血病 (B系 ALL) :根据其对 B系淋巴细胞特异的单克隆抗体标志反应的表现临床分为 3个亚型 : ①早期前 B型急性淋巴细胞白血病 (early Pre B2ALL) , CD79a、CD19和(或 ) CyCD22、CD10及 HLA2DR 阳性 , Sm
儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）的护理查房
【病史汇报】
患儿，女，4岁，广东台山人
主诉：双小腿疼痛，伴发热10天
现病史：患儿10天前无明显诱因出现双小腿疼痛，压痛明显，不能站立，伴发热，最高达39.0℃，无畏寒寒战，于深圳医院门诊查血常规WBC2.47×109/L，ANC0.4×109/L ,Hb93.6×109/L ,PLT95×109/L,予头孢孟多抗感染1天后，热稍退，疼痛未见明显改善，遂住院检查示：双踝关节软组织肿胀并关节积液；1/4日行骨穿，骨髓检查示ALL-L1。诊断为急性淋巴细胞白血病。予抗感染治疗后，热退，双小腿疼痛消失。为进一步明确诊断，3/4日至我院就诊，遂予强的松实验口服。8/4日血常规WBC2.93×109/L，ANC0.68×109/L ,MO0.08×109/L ,Hb78×109/L ,PLT143×109/L。起病以来，患儿无头痛、呕吐，无腹痛、腹泻，无鼻衄、牙龈出血及口腔溃疡，无肉眼血尿及黑便。睡眠尚可，胃纳一般，大小便正常。现患儿无发热，无诉疼痛等不适。家长对白血病相关知识不了解，表示忧虑和担心。
既往史、个人史及家族史均无异常。
体格检查：面色苍白，全身皮肤黏膜苍白，无皮疹、出血点及黄染，双下颌及颈部可触及多个黄豆大小的淋巴结，质中、光滑，无明显压痛。肝右肋下缘1.5cm可触及。其余检查无异常。
【疾病概述】
白血病是造血系统的恶性增生性疾病，主要是造血器官内白血病细胞恶性增生和非造血器官内的白血病细胞侵润。我国小儿恶性肿瘤中，白血病发病率最高。十岁以下小儿白血病发生率3/10万—4/10万，男性高于女性，任何年龄均可发病，但以学龄前和学龄期多见。急性占90%以上。
临床主要表现为发热、贫血、出血和白细胞浸润所致的肝脾淋巴结肿大和骨关节疼痛等。 目前主要是以化疗为主的综合疗法。按型选方案。采用早期、足量、联合、间歇、交替及长期的治疗原则，注意预防髓外白血病及个体化的治疗原则。疗程大约 2.5～3 年。儿童急性淋巴细胞白血病的治疗包括诱导缓解，巩固强化，防治髓外白血病，及维持加强四个阶段。
