星形细胞瘤
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儿童星形细胞瘤的治疗策略儿童星形细胞瘤的治疗效果与其不同的病理亚型和生长部位有密切的关系。
在治疗方面,肿瘤的切除程度是首要条件,术后放疗和化疗对提高病儿的生存率有极大的帮助。
毛细胞型星形细胞瘤对放射线非常敏感,病儿预后好。
下面分析不同部位的星形细胞瘤的治疗策略。
1、生长在鞍上区域的视神经胶质瘤、下丘脑胶质瘤和第三脑室胶质瘤(中间块胶质瘤),病理多为毛细胞型星形细胞瘤,手术切除大部分肿瘤即可,避免了过多切除肿瘤造成的下丘脑功能损伤,术后放疗可使瘤体明显缩小或消失,病儿可获得长期生存。
2、生长在大脑半球和丘脑的星形细胞瘤很少为毛细胞型,即使手术做到全切除或近全切除,并辅助术后的放疗和/或化疗,病儿的预后也不好。
3、生长在小脑半球的星形细胞瘤是良性肿瘤,不是恶性肿瘤。
在形态学上包括三种类型:实性瘤体、瘤在囊内和囊在瘤内。
瘤在囊内型将肿瘤结节全切除后,病儿无须放疗;实性瘤体和囊在瘤内如能做到肿瘤的全切除,辅助术后常规外放疗,病儿可获得长期生存(甚至终身生存)。
4、脑干胶质瘤分为脑干内弥漫型、局限型和脑干外生型,弥漫型无法手术,局限型和脑干外生型星形细胞瘤手术后辅助放疗和化疗,病儿可获得较长期的生存。
术者的手术精细操作是保证脑干肿瘤手术效果的关键。
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作者:张玉琪副院长清华大学(第二附属)玉泉医院神经外科】一辈子活得就是这一颗人心!05 06 07 0809 10 11 1213 14 15老妈连续给我发了两个月的链接后,开始给我发照片了。
最开始拍的是家里的现状,窗外的街景,后来拍我小时候的相册,我以前的玩具。
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T2WIT1WIT2WI---FLAIRDWIADCT2WI---冠状位SWIT1WI----增强DTT头颅MRI(平扫+增强):右侧大脑半球内见大片状异常信号影,T1WI呈低信号,T2WI及水抑制像呈高信号,DWI呈高信号,边缘欠清,有轻度占位效应,右侧脑室呈轻度受压改变,增强后扫描呈轻度不均匀强化,最大层面强化范围约5.6X2.4cm,周边水肿影未见明显强化,中线结构尚居中,双侧筛窦内见粘膜增厚影,窦壁骨质未见明显破坏。
MR灌注成像示:内源性灌注示病灶区较对照组明显灌注稍增高。
病灶区MRS:代谢物波谱图主要显示NAA、Cr、Cho峰,病灶区NAA峰明显下降,Cho峰明显升高。
头颅DTT:右侧大脑半球区皮质纤维束较对侧部分中断、稀少。
头颅MRI(平扫+增强+MRS+DTI+灌注):1、右侧颞顶叶占位,考虑胶质瘤可能性大。
2、双侧筛窦炎症。
普通病理:右额顶叶冰对组织:灰白灰红色组织一块,大小1x0.8x0.2cm,质地中等。
另送右侧颞顶叶肿瘤:灰白灰褐色碎组织一堆,大小5x4x0.5cm,质地柔软。
“右额顶叶及右侧颞顶叶占位”:肥胖型星形细胞瘤(WHOⅡ级)。
冰冻病理:“右额顶叶占位”:胶质细胞瘤。
特殊病理:免疫组化鉴别诊断观察结果记录表抗体类型着色部位范围说明P53 核 60%ki-67 核 20%--------------------------------------------------阴性抗体类型:注释:上述检测中阳性加号的意义:无着色为阴性,<25%肿瘤细胞着色为(+),26-50%为(++),51-75%为(+++),>75%为(++++)。
ER、PR、P53、Ki-67计肿瘤细胞核阳性率。
“右额顶叶及右侧颞顶叶占位”:肥胖型星形细胞瘤WHOⅡ级。
小儿星形细胞瘤是怎么引起的?(一)发病原因神经上皮组织肿瘤有两类。
一类由神经系统的间质细胞(即胶质细胞)形成,称为胶质瘤;另一类由神经系统的实质细胞(即神经元)形成,没有概括名称。
由于从病原学和形态学上,现在还不能将这两类肿瘤完全区别,而胶质瘤常见的多,所以将神经元肿瘤包括在胶质瘤中。
神经上皮起源的肿瘤是最常见的颅内肿瘤,约占颅内肿瘤总数的44%。
(二)发病机制肿瘤多位于小脑半球(56.6%),其次为蚓部(20.4%)和第四脑室(19.5%),少数位于脑桥小脑角(3.5%)。
肿瘤囊性变是其显著的特征,约占小脑星形细胞瘤的55.4%~82%,囊变可表现2种类型:一种是“囊在瘤内”即肿瘤由单房或多房构成,囊壁是瘤组织,边界不清。
另一种是“瘤在囊内”,即肿瘤为很大囊肿内的附壁瘤结节,而其余囊壁则为胶质增生带不是肿瘤组织。
囊液多为黄色清亮液,约20~40ml,蛋白含量高,离体可自凝(Froin征阳性)。
肿瘤极少有坏死和出血,部分病变可钙化。
小脑星形细胞瘤多数为分化良好的纤维型星形细胞构成,但也不乏毛细胞型星形细胞瘤。
小脑毛细胞型星形细胞瘤在形态上不如漏斗部位的同类肿瘤特征明显,瘤细胞多数呈梭形。
含有丰富的胶原纤维且胶原纤维多增粗或呈团块改变是小脑星形细胞瘤的病理特点。
星形细胞瘤包括3个亚型:1.纤维型是常见类型。
肿瘤中有神经胶质纤维,这是与原浆型的主要区别,肿瘤质地较韧,弥漫纤维型的切面呈白色,与脑白质不易区别。
邻近皮质常被肿瘤浸润,色泽变深,与白质的分界模糊,肿瘤中心可有囊性变。
局灶纤维型的边界光整,主要见于小脑,常有囊性变。
在镜下间质中有神经胶质纤维,交叉分布于瘤细胞之间,瘤细胞为纤维型星形细胞。
2.原浆型是最少见的一种类型。
切面呈半透明均匀胶冻样,深部侵入白质,边界不清,常有变性,形成囊肿。
在镜下,肿瘤由原浆型星形细胞构成。
3.肥胖星形细胞型这种肿瘤生长较快,约占星形细胞瘤的1/4,仅发生在大脑半球,肿瘤呈灰红色,切面均匀,质软,呈浸润性生长,但肉眼能见肿瘤边界,瘤内可有小囊肿形成。
星形细胞瘤患者的护理星形细胞瘤是一种常见的脑肿瘤,主要发生在星形细胞上皮细胞,通常会给患者的身体健康带来严重威胁。
护理是星形细胞瘤患者治疗过程中不可或缺的一部分,它负责提供从物理、心理到社交等方面的支持和照顾。
下面将介绍一些重要的护理措施。
1.生理护理:星形细胞瘤患者通常需要长期卧床休息,因此,合理调整患者的体位非常重要。
应将患者放置在舒适、无明显压迫的姿势,并定期更换体位,避免皮肤损伤和压疮的发生。
此外,还要注意保持患者的皮肤清洁和干燥,及时给予个人卫生护理,包括洗头、洗澡和换衣。
2.营养护理:因为星形细胞瘤患者可能面临手术、放疗、化疗等治疗方案,通常伴随着胃口不振、恶心、呕吐等症状,这对患者的营养摄入造成了一定困难。
为了保证患者获得足够的营养,护理人员应注意患者的饮食习惯,并根据患者口味变化和食欲状况来调整饮食。
可以提供合适的食物,如易消化的小份餐、高蛋白饮食、高纤维食品等。
在患者出现呕吐时,应及时清理口腔,保持口腔清新。
3.药物治疗护理:根据医嘱合理使用药物,保持患者的药物血浓度稳定,及时处理药物不良反应和并发症。
在给药的过程中,要仔细嘱咐患者按医嘱服药,并注意观察患者的药物反应和不良反应,包括药物过敏、药物相互作用等。
4.心理护理:星形细胞瘤患者在接受治疗过程中,常常伴随着焦虑、恐惧、抑郁等心理问题,这些问题可能会对患者的康复产生负面影响。
因此,护理人员应积极与患者进行沟通,给予关心和支持,帮助患者放松和调整情绪。
可以进行心理疏导、认知行为疗法、音乐疗法等,创造积极的治疗环境,帮助患者建立积极的心态。
5.康复护理:在治疗结束后,患者可能需要进行一定的康复训练,以帮助他们恢复功能。
康复护理包括物理治疗、言语治疗和职业治疗等,可以提供定制的康复方案,根据患者的情况提供相应的康复训练。
此外,康复护理还包括监测患者的生活能力,帮助他们逐渐恢复正常生活和社交功能。
总之,星形细胞瘤患者的护理应包括生理护理、营养护理、药物治疗护理、心理护理、康复护理和社会支持护理等方面,以全面关心和照顾患者的身心健康。
影像诊断病理丨星形细胞肿瘤星形细胞肿瘤(一)星形细胞瘤(astrocytoma)1、基本病理星形细胞瘤好发于大脑半球白质,以额叶、颞叶及其相邻区域多见,也可发生于丘脑、脑干及小脑半球。
星形细胞瘤包括纤维型、原浆型、肥胖型等亚型肿瘤。
星形细胞瘤约占全部颅内肿瘤的30%,占神经胶质瘤的78%以上。
肿瘤可达数厘米大小的结节至巨大肿块。
分化较好的肿瘤境界不清,而分化程度较低的肿瘤由于生长速度较快易有变性、坏死和出血,加之肿瘤组织的细胞数量更为密集,肉眼观似与周边组织分界清楚,但两者之间并无包膜或变性细胞形成的假分隔存在,在分界外的正常组织中仍有瘤细胞侵入。
肿瘤内含有多少不等的胶质纤维,约50%肿瘤的胶质部分形成囊腔。
星形细胞瘤内微囊形成是肿瘤分化良好的重要标志。
囊内多含有清亮液体,蛋白含量较高。
位于小脑的星形细胞瘤通常为一个大囊,囊壁有瘤结节,囊壁为纤维结缔组织及神经胶质纤维构成,只要切除肿瘤结节即可达到根治肿瘤的目的,此种肿瘤称之为“瘤在囊内”型。
肿瘤细胞可分为纤维型胶质细胞、原浆型胶质细胞和肥胖型胶质细胞。
前两者为良性肿瘤,后者性质介于良恶性之间。
•纤维型星形细胞瘤最为常见,生长缓慢。
瘤细胞较小,分布均匀,大多数不见胞浆仅见细胞核,极少见核有丝分裂相。
瘤内血管少,偶可见小的钙化和小的囊腔。
瘤周脑水肿轻微,无炎细胞浸润。
•原浆型星形胶质细胞瘤主要见于大脑。
瘤体大,无包膜,多有囊性改变。
•肥胖型星形胶质细胞瘤好发于大脑半球,浸润性生长,肿瘤质软,常可见小的囊性变形成。
如肿瘤细胞出现间变,细胞密度增大,血管内皮细胞增生,则为间变型星形细胞瘤。
2、临床主要信息以癫痫发作、颅内高压、运动及智力障碍等临床症状为主要表现。
儿童的星形细胞瘤多见于小脑半球或小脑蚓部,常阻塞或压迫第Ⅳ脑室引起颅内高压。
脑干肿瘤主要表现为头晕、复视及颅神经、锥体囊受损症状。
3、影像诊断病理基础星形细胞瘤主要影像学表现为脑白质内的占位性病变。
星形细胞瘤星形细胞瘤为最常见得神经上皮性肿瘤,据文献报道占颅内肿瘤得13—26%,占胶质瘤的21.1—51.6%,男性多于女性,男:女 2:1。
星形细胞瘤可发生在任何年龄,而发病高峰在31—40岁,故多见于青壮年。
星形细胞瘤可发生在中枢神经系统的任何部位,一般成人多见于大脑,儿童多见于幕下。
(一)病理肿瘤位于白质内,呈浸润性生长,实性者无明显的边界。
多数不限于一个脑叶,向外生长可侵及皮层,向内可破坏深部结构,亦可经胼胝体超过中线侵犯对侧大脑半球。
肉眼观察质地灰白色或灰红色。
质地多较硬。
约半数左右肿瘤呈部分囊性变,囊液淡黄透明。
蛋白含量较高,静置易自凝,称为Froin征阳性。
囊性变的肿瘤称为“囊在瘤内”。
而位于小脑的星形细胞瘤常为一个大的囊,囊壁上有肿瘤结节,囊壁为纤维结缔组织及神经胶质纤维构成,因此只切除肿瘤结节即可达到根治肿瘤的目的。
此种我们称为“瘤在囊内”。
根据病理形态,星形细胞瘤分为3种类型,即原浆型、纤维型和肥胖细胞型。
1)原浆形星形细胞瘤:是最少见的一种类型,主要见于大脑,多位于颞叶。
质软。
显微镜下肿瘤细胞体积较大,胞浆饱满。
核呈圆形,大小一致,核分裂少见。
细胞的形态和分布都很均匀,填充于嗜酸性间质中,无胶质纤维。
肿瘤常有变性,形成囊肿。
2)纤维型星形细胞瘤:最常见,在儿童多见于小脑、脑干,在成人多见于大脑。
由纤维性星形细胞构成,分化好,生长慢。
肿瘤质地坚韧,有时状如橡皮。
3)肥胖细胞型星形细胞瘤:这类肿瘤生长较快,比较少见。
大多位于大脑半球。
肿瘤呈灰红色、质软,呈浸润性生长。
间变性星形细胞瘤又称为恶性星形细胞瘤,肿瘤细胞间变程度在星形细胞瘤与多行性胶质母细胞瘤之间。
WHO分级为Ⅲ级。
主要见于大脑内,瘤体较的较大,有时侵犯几个脑叶或超过中线侵犯对侧大脑半球。
瘤组织色灰红,质较软,在脑内浸润性生长,有囊性变和小灶性出血或坏死灶。
瘤细胞密集,核形态不同,染色体深染,核分裂多见。
附WHO分级WHO分级WHO命名Ⅰ毛细胞型星形细胞瘤Ⅱ弥漫性星形细胞瘤Ⅲ间变性星形细胞瘤Ⅳ多行性胶质母细胞瘤(二)临床表现肿瘤生长缓慢,病程较长。
III~IV级星形细胞瘤影像学星形细胞瘤是一种常见的中枢神经系统肿瘤,具有较高的恶性程度。
根据WHO分类标准,星形细胞瘤可分为四个级别:I级~IV 级。
其中,III级和IV级是属于高级别的星形细胞瘤,通常具有较差的预后。
影像学是星形细胞瘤诊断和评估治疗效果的重要手段之一,本文将介绍III~IV级星形细胞瘤的影像学特点和常见表现。
1. CT影像CT影像是显示星形细胞瘤的首选方法之一,具有较高的空间分辨率和组织对比度。
对于III~IV级星形细胞瘤,CT影像可以显示以下特点:1. 肿瘤边界不清:III~IV级星形细胞瘤的肿瘤边界往往模糊不清,边界呈不规则或分叶状。
2. 强化程度高:经造影CT扫描后,III~IV级星形细胞瘤的肿瘤组织强化程度较高,呈现较为均匀的强化。
3. 周围水肿:星形细胞瘤的周围组织往往会出现水肿表现,表现为低密度区域,且可呈现半月形分布。
4. 前后矢状窦扩张:由于星形细胞瘤在压迫邻近结构时,常常引起前后矢状窦的扩张。
2. MRI影像MRI影像在显示星形细胞瘤中具有优势,包括更好的软组织对比度和多序列成像。
对于III~IV级星形细胞瘤,MRI影像可以显示以下特点:1. T1加权像上,III~IV级星形细胞瘤呈等低信号。
2. T2加权像上,III~IV级星形细胞瘤呈高信号,且肿瘤边界不清。
3. 强化效果明显:经造影MRI扫描后,III~IV级星形细胞瘤的肿瘤组织强化效果明显,呈均匀或不均匀强化。
4. 囊变表现:少数III~IV级星形细胞瘤可出现囊变表现,呈低信号。
3. PET-CT影像PET-CT影像在评估星形细胞瘤的代谢活性和疾病分级方面具有独特的优势。
对于III~IV级星形细胞瘤,PET-CT影像可以显示以下特点:1. 代谢活跃:III~IV级星形细胞瘤在PET成像上常表现出高代谢活性,呈现明显的摄取阳性。
2. 强化程度高:PET-CT影像上,III~IV级星形细胞瘤的摄取值常较高,与周围正常脑组织的摄取值相比较明显增加。
星形细胞瘤词条已锁定英文名称astrocytoma 多发群体男性传染性无就诊科室肿瘤科常见发病部位脑半球,丘脑底节区,幕下目录•1疾病概述•2临床表现•3治疗现状•4疾病检查•5鉴别诊断•6并发症•7疾病治疗•8预后效果1疾病概述脑肿瘤中胶质细胞瘤发病率最高,约占40.49%,综合发病年龄高峰在30-40岁,或10-20岁。
大脑半球发生的胶质瘤约占全部胶质瘤的51.4%,以星形细胞瘤为最多,其次是胶质细胞瘤和少枝胶质细胞瘤,脑室系统也是胶质瘤较多的发生部位,占胶质瘤总数的23 .9%,主要为管膜瘤,髓母细胞瘤,星形细胞瘤,小脑胶质瘤占胶质瘤总数的13%,主要为星形细胞瘤。
胶质细胞瘤的分类:1990.WHO将胶质瘤进行分类,见下表:星形细胞的肿瘤混合性胶质瘤1、星形细胞瘤1、混合性少枝—星形细胞瘤2、间变性(恶性)星形细胞瘤2、间变性(恶性)少枝—星形细胞瘤3、胶母细胞瘤脉络丛肿瘤4、毛细胞型星形细胞瘤 1、脉络丛乳头状瘤5、室管膜下巨细胞星形细胞瘤2、脉络丛癌少枝胶质细胞的肿瘤来源未明的神经上皮肿瘤1、少枝胶质细胞瘤1、星形母细胞瘤2、间变型(恶性)少枝胶质细胞瘤2、星形胶质母细胞瘤室管膜性肿瘤3、大脑胶质瘤病1、室管膜瘤松果体肿瘤2、间变性(恶性)室管膜瘤1、松果体细胞瘤3、粘液乳头型室管膜瘤2、松果体母细胞瘤4、室管膜下瘤 3、混合性松果体细胞瘤—松果体瘤胚胎性肿瘤神经元胶质细胞瘤1、髓上皮瘤1、神经节细胞瘤2、神经母细胞瘤 2、神经节胶质瘤3、室管膜母细胞瘤3、间变性(恶性)神经节胶质瘤4、神网膜母细胞瘤4、中枢神经细胞瘤5、髓母细胞瘤5、嗅神经母细胞瘤2临床表现星形细胞瘤:一般症状为颅内压增高表现,头痛、呕吐、视神经乳头水肿、视力视野改变、癫痫、复视、颅扩大(儿童期)和生命体征改变等。
局部症状依肿瘤生长位置不同而异:①大脑半球星形细胞瘤:约1/3患者以癫痫为首发症状约60%患者发生癫痫。
星形细胞瘤的分类有哪些?星形细胞肿瘤是指以星形胶质细胞所组成的肿瘤,是最常见的神经上皮性肿瘤。
患有星形细胞瘤严重危害着患者的健康,了解星形细胞瘤的分类对星形细胞瘤的治疗有很大的帮助。
下面空军航空医学研究所附属医院神经外科立体定向籽粒内放疗专家熊鹰飞主任为我们详细的介绍下!星形细胞瘤的分类:(1)毛细胞型星形细胞瘤:归属于wH0 I级,有学者又称之为良性星形细胞瘤。
毛细胞型星形细胞瘤好发发生于儿童和青年,20~30岁为发病高峰,平均年龄为22岁;和弥漫性星形细胞瘤相比,发病年龄平均约早10年。
毛细胞型星形细胞瘤可生长于中枢神经系统的任何部位,而以中线结构如小脑、下丘脑、视觉通路、脑干和脊髓等部位多见;幕上可见于颞顶叶或额顶叶。
毛细胞型星形细胞瘤是相对局限性生长的肿瘤,可使其周围脑组织移位,较少侵袭性生长,故它的预后较好。
(2)弥漫性星形细胞瘤:在脑内呈浸润性生长,界限不清,属wH0Ⅱ级,又称低级别星形细胞瘤,主要包括纤维型、原浆型和肥胖细胞型星形细胞瘤。
纤维型星形细胞瘤的瘤组织质地致密、硬而富有弹性;原浆型星形细胞瘤的瘤组织常有微囊变而呈明胶海绵样;肥胖细胞型星形细胞瘤的瘤组织中肿瘤细胞胞质丰富,呈半透明胶冻状?此型肿瘤病程较长,进展较缓慢,常以癫痫为首发症状,伴有不同程度神经功能障碍;手术切除后可能复发,复发的肿瘤有部分恶性程度高于原发肿瘤。
(3)间变性星形细胞瘤:又称恶性星形细胞瘤,属wH0Ⅲ级,肿瘤细胞间变程度在弥漫性星形细胞瘤(DA)和多形性胶质母细胞瘤(GBM)之间。
此型肿瘤好发于中年,以35~60岁多见。
病程较短,进展较快,可有神经功能障碍或高颅压表现。
wisoff等报道75例儿童问变性星形细胞瘤,认为肿瘤切除程度与患者预后密切相关。
(4)多形性胶质母细胞瘤:在星形细胞瘤中恶性程度最高,约占成人胶质瘤的50%,属WHO 1V级。
GBM 可原发于脑实质内,亦可呈继发性。
继发性GBM多由间变性星形细胞瘤进一步恶变而来。
星形细胞瘤百科名片星形细胞瘤,英文名:astrocytoma ,别名:星细胞瘤;astrocytic glioma;astroma。
星形细胞肿瘤是指以星形胶质细胞所组成的肿瘤,是最常见的神经上皮性肿瘤。
星形细胞瘤相当于Kernohan分级中除毛细胞型星形细胞瘤外的Ⅰ级与Ⅱ级,在ST Anne-Mayo分级中为1级与2级。
星形细胞瘤为浸润性生长肿瘤,多数肿瘤切除后有复发可能,且复发后肿瘤可演变成间变性星形细胞瘤或多形性胶母细胞瘤。
间变性星形细胞瘤又称为恶性星形细胞瘤,肿瘤细胞间变程度在星形细胞瘤与多形性胶母细胞瘤之间。
目录简介流行病学病因临床表现并发症诊断治疗及预后编辑本段简介星形细胞瘤星形细胞瘤脑肿瘤中胶质细胞瘤发病率最高,约占40.49%,综合发病年龄高峰在30-40岁,或10-20岁。
大脑半球发生的胶质瘤约占全部胶质瘤的51.4%,以星形细胞瘤为最多,其次是胶质细胞瘤和少枝胶质细胞瘤,脑室系统也是胶质瘤较多的发生部位,占胶质瘤总数的23 .9%,主要为管膜瘤,髓母细胞瘤,星形细胞瘤,小脑胶质瘤占胶质瘤总数的13%,主要为星形细胞瘤。
编辑本段流行病学据文献报道星形细胞肿瘤占颅内肿瘤的13%~26% 占胶质瘤21.2%星形细胞瘤~51.6%,男性多于女性,男性约占60%,有报道男女之比为2∶1。
星形细胞瘤占脑肿瘤的10%~15% 多见于25~45岁的成人,平均年龄约37.5岁,无明显性别差异,肿瘤主要位于大脑半球,以额叶多见(46%),其次为颞叶(31%)、顶叶(15%) 位于间脑与枕叶者较少见。
间变性星形细胞瘤好发于中年,35~60岁多见,以男性稍多见,男女比为1.22∶1。
病灶多发生于大脑半球,额叶居多占40%,其次为颞叶(35%) 顶叶(17%)。
少数肿瘤可见于间脑、视神经、脑干、小脑及脊髓,位于小脑、间脑及视神经者均少见,发生于小脑者约占小脑星形细胞肿瘤的14.4%,占颅内神经上皮源性肿瘤的0.7%~1.2%。
间脑者不到颅内胶质瘤的0.5%。
视神经间变性星形细胞瘤罕见。
毛细胞型星形细胞瘤占脑神经外胚叶来源肿瘤的2% 分前视路型、下丘脑型、小脑型、脑干型与大脑型,以位于第三脑室附近的前视路型与下丘脑型为最多见。
前视路型肿瘤累及视神经和(或)视交叉,90%发生于 20 岁以下的青少年,占颅内胶质瘤的1.7% ,其中位于眶内的前视路型肿瘤占所有眼眶肿瘤的4%。
30%~40%的神经纤维瘤病1型患者伴发前视路型肿瘤。
小脑型肿瘤约占小脑胶质瘤的80%,儿童多见。
而大脑型肿瘤仅占大脑半球星形细胞瘤的3%,占毛细胞型星形细胞瘤10%左右。
大脑型肿瘤好发于中青年,平均年龄在 22~26 岁,以颞顶叶多见。
编辑本段病因按肿瘤的生物学特性星形细胞肿瘤可分两大类:一类边界清楚较少向周围脑组织浸润,包括毛细胞型星形细胞瘤、室管膜下巨细胞性星形细胞瘤与多形性黄色星形细胞瘤,其星形细胞瘤临床表现与病情发展均有各自典型特征,预后较好。
另一类星形细胞肿瘤则无明显边界,向周围脑组织广泛浸润,肿瘤细胞呈间变特性,包括星形细胞瘤、间变性星形细胞瘤及多形性胶母细胞瘤等。
此类肿瘤病程为进展性,手术为主的综合治疗效果均较差。
发病机制:星形细胞肿瘤可发生在中枢神经系统的任何部位,一般成年多见于大脑半球和丘脑底节区,儿童多见于幕下。
有报道幕上占3/4 幕下占1/4。
发生在幕上者多见于额叶及颞叶,顶叶次之,枕叶较少见肿瘤可累及两个以上脑叶。
亦可见于视神经,丘脑和第三脑室旁;幕下者则多位于小脑半球和第四脑室,亦可见于小脑蚓部和脑干。
1.星形细胞瘤肿瘤主要位于白质内,呈浸润性生长,实性者无明显边界,多数不限于一个脑叶,向外生长可侵及皮质向内可破坏深部结构,亦可经过胼胝体越过中线侵犯对侧大脑半球肉眼观察质地灰红色或灰白色,质地多较硬,半数左右的肿瘤呈部分囊性变,囊液淡黄透明,蛋白质含量较高,静置易自凝,称为Froin征阳性。
有囊性变的肿瘤可称为“囊在瘤内”。
而位于小脑的星形细胞瘤常为一个大囊,囊壁上有肿瘤结节,囊壁为纤维结缔组织及神经胶质纤维构成,因此只切除肿瘤结节即可达到根治肿瘤的目的,此种肿瘤称之为“瘤在囊内” 少数小脑星形细胞瘤为实质性,呈浸润性生长,无明显边界,预后较囊性者差。
根据肿瘤的组织学特点,星形细胞瘤可分为纤维型,原浆型和肥胖型三种亚型:(1)纤维型:最为常见,可见于中枢神经的任何部位及各年龄组病人。
在成人中多见于大脑半球;在儿童和青少年中较多见于小脑、脑干与丘脑。
生长缓慢,质地较硬韧,有时如橡皮。
弥漫型肿瘤切面呈白色,与四周脑组织不易区别。
临近皮质可被肿瘤浸润,色泽深灰,与白质分界模糊。
肿瘤中心可有囊肿形成,大小数目不定。
(2)原浆型:为最少见的一种类型,质地软,主要见于大脑内,多位于颞叶,部位表浅主要侵犯大脑皮质使受累脑回增宽、柔软、变平为其特点,瘤体较大,灰红色,切面呈半透明均匀胶冻样。
深部侵入白质,在脑内浸润性生长,边界不清。
常有变性,形成囊肿。
囊肿的大小、数目不定,周围为瘤组织。
(3)肥胖细胞型:较少见好发于大脑半球内,亦可见在透明隔部位,占成人大脑半球神经上皮源性肿瘤的5%~10% 占星形细胞瘤的25%。
肿瘤呈浸润性生长,生长较快,质地软,常可见小囊形成。
光镜下见典型的肥胖细胞,体积肥大呈球状或多角形,胞质均匀透明,突起短而粗。
瘤细胞核小,偏于一侧。
2.间变性或恶性星形细胞瘤主要见于大脑内,瘤体较大,有时侵犯几个脑叶或者越过中线侵犯对侧大脑半球。
瘤组织色灰红,质地较软,在脑内呈浸润性生长,与周围脑组织有一定的边界。
肿瘤细胞可向皮质浸润生长,形成围绕神经元周的“卫星现象”。
有囊性变和小灶性出血坏死灶。
3.毛细胞型星形细胞瘤毛细胞型星形细胞瘤生长缓慢,来源于神经上皮组织肿瘤。
肿瘤好发于中线结构的脑白质部位和小脑半球,以发生在漏斗部位者最为典型,有时称漏斗瘤;发生于视神经称为视神经胶质瘤,发生于前视路、下丘脑与脑干的肿瘤边界欠清,多呈实质性,血供丰富。
编辑本段临床表现星形细胞瘤生长缓慢,病程较长,自出现症状至就诊时平均2年,有时可长达10年。
临床症状包括一般症状和局部症状,前者主要取决于颅内压增高,后者则取决于病变的部位和肿瘤的病理类型及生物学特性。
1.一般症状肿瘤的不断生长占据颅腔内空间,肿瘤阻塞脑脊液循环通路造成脑内积水和(或)脑水肿,脑脊液的回吸收障碍等均可造成颅内压增高。
正常颅腔容积比脑组织约大10% 当脑组织的体积增加8%~10%时尚可能无颅高压症状的出现,而当颅内占位病变占据150ml以上的容积时即可能产生相应的颅高压症状。
2.不同性质肿瘤的临床表现(1)星形细胞瘤:生长缓慢,病程常长达数年,平均3.5年,多数患者呈缓慢进行性发展,癫痫常为首发症状 50%患者以癫痫起病, 75%患者有头痛,50%有精神运动性肌无力,出现呕吐与明显意识障碍分别为33%与20%。
神经系统检查多数患者有视盘水肿与脑神经障碍,均占60%。
近半数患者出现肢体肌无力,而出现言语困难、感觉障碍、视野改变者也分别为20%。
(2)间变性星形细胞瘤:病程较星形细胞瘤短平均6~24个月。
大脑半球病灶主要临床症状为头痛(71%)、精神症状(51%) 肢体无力(40%)、呕吐(29%)、言语困难(26%)、视力改变(23%)及嗜睡(22%) 癫痫发作少见。
神经系统检查可发现偏瘫(59%)、视盘水肿(47%) 脑神经损害表现(46%)、偏盲(32%)、偏身感觉缺失(32%)。
发病呈进行性加重,部分可出现突然恶化间脑肿瘤早期即可有颅内压增高表现,有偏瘫、神经性无力、记忆力减退、意识混乱及癫痫与内分泌紊乱症状。
(3)毛细胞型星形细胞瘤:一般病程较长,前视路型肿瘤位于眶内者主要表现为视力受损伴有无痛性突眼,可有不同类型的偏盲,斜视及视神经萎缩,肿瘤位于视交叉者则多以双侧视力受影响,有视盘水肿、斜视、视神经萎缩及头痛。
下丘脑型肿瘤多有内分泌紊乱、间脑综合征、Frölich综合征与早熟。
直径2cm以上的肿瘤可引起脑积水。
编辑本段并发症如进行手术治疗,可能发生以下并发症:1.颅内出血或血肿与术中止血不仔细有关,随着手术技巧的提高,此并发症已较少发生。
创面仔细止血,关颅前反复冲洗,即可减少或避免术后颅内出血。
2.脑水肿及术后高颅压可用脱水药物降低颅内压,糖皮质激素减轻脑水肿。
3.神经功能缺失与术中损伤重要功能区及重要结构有关,术中尽可能避免损伤出现后对症处理。
编辑本段诊断根据患者的临床表现与影像学检查一般可以做出诊断。
鉴别诊断:星形细胞瘤与脑梗死急性期和脱髓鞘性疾病的急性期难以鉴别,只有加强随访才能进行区别。
急性脑梗死和脱髓鞘疾病分别在5~10天及3~6周后,头颅CT与MRI上会出现病变的典型变化,而星形细胞瘤短期内在影像学上将不会发生变化。
下丘脑毛细胞型星形细胞瘤MRI检查由于肿瘤信号均匀,可明显增强,常不易与实质性颅咽管瘤及鞍上生殖细胞瘤等鉴别。
实验室检查:腰椎穿刺对已有明显颅内压增高患者应视为禁忌。
一般星形细胞瘤多表现不同程度的颅内压增高,脑脊液检查白细胞多数正常而蛋白含量增高,这在肿瘤接近脑室或蛛网膜下腔时尤为明显,但脑脊液蛋白含量正常也不能排除肿瘤的存在。
其它辅助检查:1.神经电生理学检查脑电图对以癫痫为首发症状者有一定的帮助,主要表现为局灶性低幅慢波,部分表现为广泛的中度或重度异常,视觉诱发电位(VEP)检查对视神经胶质瘤,颞枕叶肿瘤有帮助,脑干听觉诱发电位(BAEP)则有助于脑干,小脑等部位肿瘤的诊断。
2.X线检查多数患者头颅X线平片表现颅内压增高。
部分可见到点状或圆弧状钙化,视神经肿瘤可见视神经孔的扩大并可导致前床突及鞍结节变形而形成“梨形蝶鞍”。
脑血管造影可见血管受压移位,少见肿瘤染色和病理血管脑室造影幕上肿瘤可见脑室的移位和充盈缺损;小脑肿瘤表现为第三脑室以上的对称扩张,导水管下段前屈,第四脑室受压及向对侧移位。
3.CT检查纤维型和原浆型星形细胞瘤,因组织含水量达81%~82%,CT多呈低密度,较均匀一致,占位效应不明显瘤内无出血灶或坏死灶,瘤周无明显水肿影。
除少数病例外,一般注射造影剂不增强或稍有增强。
因肿瘤所在的部位和大小而异,表现相应的占位效应。
小脑星形细胞瘤在CT 上肿瘤的实质部分呈低(或)混杂密度病灶,造影剂增强后可有轻度增强,而囊腔部分则始终保持低密度影。
囊壁部分可呈环形或弧线形增强。
脑干部位的星形细胞瘤CT上可见脑干的增粗,左右不对称及出现低密度或混杂密度的肿瘤病灶影, CT显示脑干胶质瘤不如MRI理想。
部分肿瘤CT上呈等密度,从而使肿瘤在CT上难以发现,此时MRI可明确显示肿瘤影(图1)。
间变性星形细胞瘤CT上呈低密度或不均一低密度与高密度混杂病灶(图2) 90%肿瘤占位效应明显,伴有瘤周水肿,20%有囊变,10%可见钙化。