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[细胞生物学]线粒体

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细胞生物学 线粒体

细胞生物学 线粒体
H+通II
Arg
H+通道I
γ和ε的转动引起β构象变化，催化ATP生成
结合变化机制：
β三种状态:
O 空置状态
ADP＋Pi ATP
T 紧密结合态
L 松散结合态
转子旋转的试验学证据：
• 在嗜热菌的 F1ATPase β的N端 添加10个His，固定 在Ni-NTA膜上； • 将γN端的一个Ser换 为Cys，以连上肌动 蛋白丝(荧光标记)； • 加ATP后可观察到 肌动蛋白丝旋转；
基粒(elementary particle)
• 内膜和嵴的基质面上带柄的颗 粒； • 由头部（F1）和基部（F0）构 成。 (F1-F0 ATP酶)
长 轴 垂 直 板 层 状 嵴
管状嵴
纵行排列板层状嵴
心肌细胞排列紧密的板层状嵴
3 膜间腔
• 外膜与内膜间的空腔，由于外膜通透性很强，
而内膜的通透性又很低，所以膜间隙中的化学
3）呼吸链的电子传递及其抑制剂和作用部位
鱼藤酮 ×
氰化物 叠氮钠 CO
×
×
抗霉素A
氧化还原电势
琥珀酸 脱氢酶
通过电子传递链实现了跨膜的H＋浓度差
2 ATP合成酶 (ATP synthase)
F1：亲水性头部，易分离，催 线粒体基质 化ATP ,含3α、3β、γ、δ和ε； • 水解 的多亚基蛋白复合物， β:催化 ATP合成 水解； 由水溶性 F1/ 头部和疏水 ε:抑制 水解,堵塞H＋通道； 性ATP F0基部所组成，也叫 F1F0 ATPase。 F0：疏水性基部，传送H＋到F1, F0 含1a, 2b, 10-14c。 a: H＋通道； “转子” ：γ，ε
◆复合物Ⅰ：NADH-CoQ还原酶复合物（电子传递 体和H+ 移位体） 组成：含42个亚基，至少6Fe-S中心和1黄素蛋白。 作用：氧化NADH，将2e-CoQ；泵出4 H+ ◆复合物Ⅱ：琥珀酸脱氢酶复合物（电子传递体而 非H+移位体） 组成：含FAD辅基，2Fe-S中心，1Cytb 作用：氧化琥珀酸，2e-FADFe-SCoQ

线粒体

线粒体
线粒体
中文名称： 线粒体 英文名称： mitochondrion 定义： 真核细胞中由双层高度特化的单位膜围成的细胞器。主要功能是 通过氧化磷酸化作用合成ATP，为细胞各种生理活动提供能量。 应用学科： 细胞生物学（一级学科）；细胞结构与细胞外基质（二级学科）
（线粒体内部结构）
（内膜）
(基质)
线粒体是1850年发现的，1898年命名。线粒体由两层膜包被， 外膜平滑，内膜向内折叠形成嵴，两层膜之间有腔，线粒体中央 是基质。基质内含 有与三羧酸循环所需的全部酶类，内膜上具 有呼吸链酶系及ATP酶复合体。线粒体能为细胞的生命活动提供 场所，是细胞内氧化磷酸化和形成ATP的主要场所，有细胞"动 力工厂" (power plant)之称。另外，线粒体有自身的DNA和遗传 体系， 但线粒体基因组的基因数量有限，因此，线粒体只是一 种半自主性的细胞器。
历史
线粒体的研究是从19世纪50年代末开始的。 1857年，瑞士解剖学家及生理学家阿尔伯特·冯·科立克在肌肉细胞中収现了颗粒状结构。另外的一些 科学家在其他细胞中也収现了同样的结构，证实了科立克的収现。德国病理学家及组织学家理查 德·阿尔特曼将这些颗粒命名为“原生粒”（bioblast）并于1886年収明了一种鉴别这些颗粒的 染色法。阿尔特曼猜测这些颗粒可能是共生于细胞内的独立生活的细菌。 • 1898年，德国科学家卡尔·本达因这些结构时而呈线状时而呈颗粒状，所以用希腊语中“线”呾 “颗粒”对应的两个词——“mitos”呾“chondros”——组成“mitochondrion”来为这种 结构命名，这个名称被沿用至今。一年后，美国化学家莱昂诺尔·米歇利斯开収出用具有还原性 的健那绿染液为线粒体染色的斱法，并推断线粒体参不某些氧化反应。这一斱法于1900年公布， 并由美国细胞学家埃德蒙·文森特·考德里推广。德国生物化学家奥托·海因里希·沃伯格成功完成线 粒体的粗提叏且分离得到一些催化不氧有关的反应的呼吸酶，并提出这些酶能被氰化物（如氢氰 酸）抑制的猜想。 • 英国生物学家大卫·基林在1923年至1933年这十年间对线粒体内的氧化还原链（redox chain） 的物质基础迚行探索，辨别出反应中的电子载体——细胞色素。 • 沃伯格于1931年因“収现呼吸酶的性质及作用斱式”被授予诺贝尔生理学或医学奖。

线粒体名词解释细胞生物学

线粒体名词解释细胞生物学

线粒体名词解释细胞生物学嘿，你知道线粒体吗？线粒体呀，那可是细胞里超级重要的小家伙呢！就好比一个工厂里的发电机（就像汽车的发动机为汽车提供动力一样），源源不断地为细胞提供能量。

线粒体有自己独特的形态，它可不是啥普通的小角色。

它就像一个小小的“能量站”，在细胞这个大舞台上发挥着至关重要的作用。

想象一下，如果细胞是一个城市，那线粒体就是供电所（为整个城市提供电力保障），没有它，整个城市都会陷入黑暗和瘫痪。

细胞里的各种活动，哪一个离得开线粒体提供的能量呢？它就像一个不知疲倦的小勇士，一直在努力工作着。

我们的身体能正常运转，线粒体功不可没呀！你说，要是没有线粒体，我们会变成啥样呢？（这不就像人没有了力气，啥也干不了了嘛！）
线粒体还参与了好多其他的重要过程呢！它和细胞的生死都有着密切的关系。

它就像一个忠诚的卫士，守护着细胞的健康和稳定。

当线粒体出现问题时，那可不得了啦，就好像机器的关键零件出故障了（可能会导致整个机器无法正常运转）。

咱可不能小瞧了线粒体呀！它虽然小小的，但是作用大大的。

它就像我们生活中的那些默默奉献的人，也许平时不怎么起眼，但是却不可或缺。

你想想，要是没有线粒体这样的小角色在细胞里辛勤工作，
我们的身体能这么有活力吗？我们能尽情地跑啊、跳啊、玩耍啊吗？所以呀，一定要好好感谢线粒体呢！
我的观点就是：线粒体是细胞生物学中极其关键的一部分，对细胞的正常功能和我们身体的健康有着不可替代的重要性。

线粒体-细胞生物学

线粒体-细胞生物学

线粒体形态结构：椭圆形少数圆形宽0.8~1μm，长1～2μm（特殊7～40μm）两层单位膜外膜、内膜、外室、内室组成内膜向线粒体腔形成褶叠，称Mit嵴（嵴间平行，与纵轴垂直）嵴增加内膜面积（外膜的5倍，细胞膜结构总面积的1/3）基粒（F1颗粒、F1因子、内膜亚单位）外膜、内膜、外室、内室组成线粒体化学组成蛋白质、脂、水（脂：磷脂等膜脂；水：代谢产生）蛋白质最重要成份可溶性：基质酶、膜外周蛋白不溶性：内外膜整合蛋白（受体、酶等）蛋白质在线粒体各部分分布不同外膜两类：►（1）氧化还原酶：单胺氧化酶、NADH-细胞色素C还原酶等（单胺氧化酶是外膜标志酶）►（2）脂类代谢酶：酰基辅酶A合成酶、脂肪酸延伸酶等此外：孔蛋白，2～3nm通道，外膜具有通透性，小分子物质自由进出外室中酶种类少，主要为激酶，如腺苷酸激酶（标志酶）、二磷酸激酶等内膜上酶种类多、结构复杂、许多酶以复合物的形式出现内膜上的酶，四类：（1）移位酶：特异性载体，运输磷酸、Ca2+、核苷酸、α－酮戊二酸、谷氨酸、鸟氨酸等代谢产物（2）生物合成酶类：参与Mit DNA、RNA、蛋白质合成、脂肪酸、血红素合成（3）呼吸链酶：构成内膜的主要成份a.复合物I：NADH脱氢酶b.复合物II: 琥珀酸脱氢酶c.复合物III：CoQ-细胞色素C还原酶d.复合物IV：细胞色素氧化酶（4）能量转换酶——基粒（ATP酶复合体）♦基粒：ATP合成酶（F1-F0偶联因子，F1-F0 ATP酶）三部分：头部：球状，直径9nm，容易分离，水溶性，称F1因子，由α3β3εδγ 9亚基组成►分离的F1因子能催化：ADP+Pi → ATP也能催化：ATP → ADP+Pi►但Mit内，合成反应，存在一种热稳定蛋白（MW1万），可与F1结合，抑制ATP水解，促进合成►称F1抑制蛋白柄部：►由一种蛋白质组成►高4.5nm，容易分离►作用：使F1因子对寡霉素敏感►F1因子合成ATP的活性能被寡霉素抑制，但寡霉素不直接作用于F1因子，通过柄部蛋白传递►称寡霉素敏感性转授蛋白（oligomycin-sensitivity confering protein，OSCP）膜部：►嵌合在膜内疏水蛋白复合体，称F0因子►至少由3～4条肽链组成►其中一种与寡霉素结合，通过OSCP对F1因子起作用►与质子H+传递有关►当去除F1 和OSCP，内膜对H+的通透性↑，结合上去，可堵住H+泄漏，推测有H+通道线粒体ATP的合成►ATP合成是线粒体最重要功能►ATP来源于糖、氨基酸、脂肪酸的氧化►三类物质存在共同的氧化途径：三羧酸循环ATP合成几种假说：►化学偶联假说►构象偶联假说►化学渗透假说（1978年诺贝尔奖）又称电化学偶联假说基本观点：呼吸链在电子传递中，起着质子泵的作用从NADH脱氢酶开始，每传递一对电子（2e），将线粒体基质的3对质子（6H+）泵到外室（从琥珀酸脱氢酶开始？）化学渗透假说►随着电子传递不断进行，内膜内外形成[H+]浓度差和电位差►电化学梯度（势能）►外室[H+]有返回基质的趋势►每一对质子，驱动合成一个ATP实验证明：微电极，内膜两侧存在电位和pH梯度缬氨酶素，内膜通透性↑，[H+]梯度消失，电子传递进行，但ATP 合成停止►ATP合成酶工作机制►分子“马达”►旋转催化机制►γ亚基像车轮的“轴”，在质子流推动下，转动►带动与“轴”相连的3个β亚基转动（逆时针）►导致β亚基构象交替变化（三种构象：L 结合ADP+Pi；T 合成ATP；O 释放ATP，并周而复始）►1997年，诺贝尔化学奖线粒体的增殖和起源进化（1）增殖分割或分裂产生（2）起源进化内共生假说细菌被原始真核细胞吞噬，演变成线粒体（叶绿体蓝藻）非共生假说共生假说证据：Mit内膜与细菌质膜相似，表现在：►都有呼吸链酶►细菌质膜可以向细胞质内延伸出类似于线粒体嵴的结构（中体）Mit外膜与真核细胞质膜相似（内吞时质膜包围）►Mit DNA与细菌DNA相似：双链环状，复制方式和过程，分子量，裸露►核糖体相似：沉降系数70S左右，小亚基16S rRNA核苷酸序列相似，蛋白质合成过程相似，各种抗生素抑制抗生素抑制细菌生长机理：抑制70S核糖体（不抑制80S核糖体）。

【细胞生物学】第7章 线粒体

【细胞生物学】第7章 线粒体

二、 mt突变所致的疾病 Leber遗传性视神经病 1. Leber遗传性视神经病 11778bp G→A突变 bp上 突变， aa→组 11778bp上G→A突变，精aa→组aa
Leber T 医生
二、 m t突变所致的疾病 Leber遗传性视神经病 1. Leber遗传性视神经病 11778bp G→A突变 bp上 突变， aa→组 11778bp上G→A突变，精aa→组aa 帕金森病（ 2. 帕金森病（Parkinson disease) 4977bp长的一段DNA缺失 长的一段DNA 4977bp长的一段DNA缺失
与原核细胞相似： 与原核细胞相似： 转录和翻译过程的时间与地点 起始密码AUA 起始密码AUA 起始tRNA tRNA为 甲酰甲硫氨酰tRNA 起始tRNA为N-甲酰甲硫氨酰tRNA
三 、 mt对核编码蛋白质的转运 导肽(leader 导肽(leader sequence) 分子伴侣（ 分子伴侣（molecular chaperone ） HSP（ protein,热休克蛋白 热休克蛋白） HSP（heat shock protein,热休克蛋白） 细胞质HSP 细胞质HSP 线粒体HSP 线粒体HSP 输入受体 成孔膜蛋白
mt的蛋白质合成系统 的蛋白质合成系统： 二 、 mt的蛋白质合成系统：
1. mtDNA 位于基质内或依附于内膜 mtDNA具有自我复制的能力 具有自我复制的能力, 2. mtDNA具有自我复制的能力,以自身为模板半保 留复制， 留复制，可分布整个细胞周期 3.有自己的蛋白质翻译系统 3.有自己的蛋白质翻译系统 4.所编码的蛋白质在线粒体内的核糖体上进行 4.所编码的蛋白质在线粒体内的核糖体上进行 5.所编码的RNA和蛋白质并不运出线粒体外 5.所编码的RNA和蛋白质并不运出线粒体外 所编码的RNA

医学-细胞生物学线粒体

医学-细胞生物学线粒体
需能较多的部位。
二、线粒体的超微结构
两层单位膜 围成的
封闭的囊状结构。
分为四部分 外膜 内膜 膜间隙 基质
线粒体的结构
线粒体的超微结构
1.外膜 (outer membrane)
膜间隙 （外室）
外膜 嵴 内膜
嵴间腔 嵴内腔 （内室）
2.内膜（inner membrane）
由一层单位膜构成， 膜间隙 厚5nm，通透性差， （外室） 有高度选择通透性， 借助载体蛋白控制 内外物质的交换。
细胞氧化
一分子葡萄糖 酵解：2个
彻底氧化生成
三羧酸循环：2个
38个ATP 线粒体：36个
内膜呼吸氧化过程：

34个
本章重点
1. 掌握：线粒体的形态、超微结构、 线粒体的半自主性。
2. 熟悉：线粒体的功能。
标志酶—苹果酸脱氢酶
– 线粒体DNA（mtDNA），线粒体核糖体，
tRNA 、rRNA、DNA聚合酶、氨基酸活化酶等。
纤维丝和电子密度很大的致密颗粒状物质， Ca2+、Mg2+、Zn2+等离子。
线粒体的化学组成
三、线粒体的化学组成
1. 蛋白质：占线粒体干重的65% -70%，内膜含量 较多。
可溶性蛋白：基质中的酶和膜的外周蛋白； 不溶性蛋白：为膜的镶嵌蛋白、结构蛋白和部分酶蛋白。
4nm 长 4.5-6 nm
6-11.5nm 高5-6nm
F1抑制蛋白 头部: 合成ATP
F1
柄部 : 调节质子通道
OSCP
基部: 质子通道
F0
基粒 （ATP酶复合体）
ATP 合酶
F1 柄部OSCP F0
3. 膜间隙 (intermembrane space)

细胞生物学线粒体

2. 熟悉：线粒体的功能。
需能较多的部位。
二、线粒体的超微结构
两层单位膜 围成的
封闭的囊状结构。 分为四部分
线粒体的结构
外膜
内膜 膜间隙 基质Βιβλιοθήκη 线粒体的超微结构外膜
嵴 内膜
1.外膜 (outer membrane)
膜间隙 （外室）
嵴间腔 （内室）
嵴内腔
外膜
嵴 内膜
2.内膜（inner membrane）
由一层单位膜构成， 膜间隙 厚5nm，通透性差， （外室） 有高度选择通透性， 借助载体蛋白控制 内外物质的交换。
⑵ 起始密码子为AUA，与原核细胞相同。
⑶ 蛋白质合成系统药物敏感性与细菌一致与胞质不同。 ⑷ 蛋白质合成数量有限。
⑸ tRNA 、 rRNA和核糖体用于自身。
线粒体蛋白质合成
三. 线粒体的半自主性
（1）有一定的自主性 线粒体有DNA和蛋白质合成系统—独立的遗传系统。 （2）自主性不完全：mtDNA分子量小、基因少、编码 的蛋白质只占线粒体蛋白质的10%， 90%线粒体蛋白质 由核基因编码、在细胞质合成后转运到线粒体中去。
头部 : 合成ATP
F1
柄部 : 调节质子通道
4nm 长 4.5-6 nm 6-11.5nm 高5-6nm
OSCP
基部: 质子通道 F0
基粒 （ATP酶复合体）
ATP 合酶
F1
柄部OSCP
F0
外膜
嵴 内膜
3. 膜间隙 (intermembrane space) 内外膜之间的腔隙， 宽约6-8nm，又称外室。
并释放能量的过程。
偶联磷酸化的关键装置———— 基粒（ATP酶复合体）
F1— 合成ATP

细胞生物学第七章线粒体与叶绿体知识点整理

细胞生物学第七章线粒体与叶绿体知识点整理线粒体和叶绿体是细胞中两个重要的细胞器。

它们在细胞代谢和能量转换中发挥着重要的作用。

以下是关于线粒体和叶绿体的一些重要知识点：线粒体：1.结构：线粒体是一个由两层膜包围的细胞器。

它包含一个外膜和一个内膜，内膜形成了许多内突起，称为线粒体内膜嵴。

2.能量转换：线粒体是细胞中的能量生产中心。

它通过细胞呼吸过程中的氧化磷酸化来产生能量，将食物分子中的化学能转化为细胞可以使用的三磷酸腺苷（ATP）。

3. 基因组：线粒体具有自己的基因组，称为线粒体DNA（mtDNA）。

它主要编码细胞呼吸过程中所需的蛋白质。

mtDNA由母亲遗传给子代，因此线粒体DNA有助于研究人类的遗传和进化。

4.线粒体疾病：线粒体功能障碍可以导致许多疾病，如线粒体脑肌病、线粒体糖尿病和阿尔茨海默病。

这些疾病通常会影响能量的产生和细胞的正常功能。

叶绿体：1.结构：叶绿体是植物和一些原生生物中的细胞器。

它也是由两层膜包围，并且内膜形成了一系列叫做叶绿体嵴的结构。

2.光合作用：叶绿体是光合作用的主要场所，其中光能转化为化学能以供细胞使用。

叶绿体中的叶绿素能够吸收太阳能，并将其转化为光合作用的产物，如葡萄糖。

3. 基因组：叶绿体也具有自己的基因组，称为叶绿体DNA（cpDNA）。

它主要编码参与光合作用和叶绿体功能的蛋白质。

4.叶绿体疾病：类似于线粒体疾病，叶绿体功能障碍也会导致一系列疾病，在植物中称为叶绿体遗传病。

这些疾病通常会导致叶绿体的正常结构和功能受损。

1.起源：线粒体起源于古代原核生物，而叶绿体起源于古代蓝藻细菌。

这些细菌进化成为现代细胞中的线粒体和叶绿体。

2.功能：线粒体主要参与能量转换，而叶绿体主要参与光合作用。

它们在细胞代谢中的角色不同，但都与能量生产和细胞功能密切相关。

3.基因组：线粒体和叶绿体都有自己的基因组，具有其中一种程度的自主复制和表达能力。

不过，线粒体基因组比较小，叶绿体基因组比较大。

[细胞生物学]线粒体

✓ 线粒体酶含量多：是含酶最多的细胞器，参与物质分 解和氧化磷酸化。
✓ 含有DNA：是细胞内除核外唯一含DNA的细胞器。
12.08.2020
精品课件
12
线粒体是细胞核以外惟一含DNA的细胞 器，具有独立合成蛋白质的能力，但一 定程度上受细胞核的控制，因此线粒体 是具有半自主性的细胞器。
12.08.2020
主要症状：肌阵挛性癫痫的短暂发作(周期性 抽搐)，共济失调，感觉神经性听力丧失，轻 度痴呆，扩张性心肌病和肾功能异常等症状。
12.08.2020
精品课件
28
发病机理：mtDNA8344G突变→线粒体蛋白质 合成的整体水平↓→除复合物Ⅱ以外的氧化 磷酸化成分含量降低(尤其是呼吸链酶复合 物Ⅰ和Ⅳ的含量降低)。
精品课件
40
✓ NADH呼吸链：由复合物Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ组成，催 化NADH氧化，是主呼吸链。
✓ FADH2呼吸链：由复合物Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ组成，催 化FADH2氧化，是次呼吸链。
12.08.2020
精品课件
41
12.08.2020
精品课件
42
✓H+的传递：通过递氢体由线粒体基质 释放至膜间腔。
✓电子的传递：经呼吸链逐级传递，最
酸，生成2分子ATP。 C6H12O6 + 2NAD + 2ADP + 2Pi 糖酵解酶
2CH3COCOOH + 2NADH + 2H+ + 2ATP
12.08.2020
精品课件
34
在线粒体基质中进行。
丙酮酸→线粒体基质 分解
乙
酰CoA＋草酰乙酸 结(4合C)
柠檬酸(6C，含三个羧基) →三羧酸
循环(TAC循环)。

细胞生物学线粒体(生物医学工程)


磷酸化
38ATP
五、线粒体的半自主性

1.线粒体有独立的遗传系统 1.mtDNA是环状，裸露，信息量较 小，有独立的编码系统,和细菌DNA 相似。 2.mtDNA可进行自我复制，转录自 己的mRNA、tRNA、rRNA 3.有自己的核糖体，能独立合成线 粒体蛋白质（电子传递链酶复合体 中的亚基：细胞色素C氧化酶、ATP 酶复合体F0的亚基等） 4. mtDNA所用遗传密码和“通用” 的遗传密码不完全相同。
上页 下页 返回 结束
复制 转录 组成 Phe
H链
L链
上页
下页
返回
结束
Cytb 基因 （1个） ATP酶复合体 (2个 组成成分基因)
Pr基因(13个)
CytC氧化酶 (3个 亚单位基因 ) N A D H 脱 (7个 氢酶基因 )
M基因组
37个基因
rRNA (2个) 基因 tRNA基因(22个)
转换的主要部位。 上页 下页 返回 结束
一、线粒体的形态
光镜下形态
大小
线状
直径约0.5~1um
颗粒状
故名线粒体
图1 成纤维细胞线条状线粒体
上页 下页 返回 结束
图2 家兔肝脏细胞颗粒状线粒体
上页 下页 返回 结束
图3 蝙蝠肝脏细胞棒状线粒体
上页 下页 返回 结束
线 粒 体的结 构----显微 结构
上皮细胞颗粒状线粒体 图中箭头所示颗粒状线粒体
电镜下的形态
短棒状 或小球状
线粒体是由双层单位膜包围而形式的囊状小体
• 形态多变性：线状
粒状
粒状（低渗膨胀）
线状（高渗伸长）
短
长（生长）
数目多变性： 不同细胞中数目不同，约1--50万个不等。 一般代谢旺盛细胞中线粒体多，反之则少；
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线粒体的形态结构
线粒体的化学组成
线粒体的功能
线粒体的半自主性
线粒体的生物发生
线粒体与医学
复习题
19.06.2020
.
3
✓ 光镜下的结构：光镜下线粒体呈线状、粒状或杆状。 ✓ 线粒体的数量：不同类型的细胞中差异较大，细胞
代谢旺盛→数目多，代谢不旺盛→数目少。 ✓ 线粒体的分布：因细胞形态和类型的不同而存在差
✓ NADH和FADH2必须被氧化才能维持三羧酸循环。
➢ NADH + 1/2 O2 → NAD+ + 能量
➢ FADH2 + 1/2 O2 → FAD+ + 能量
✓ NADH和FADH2被氧化时释放的H+、电子和能量如
19.06.20何20 安置?
.
37
1. 氧化还原：脱下的H 氧化 H2O。 ✓ H不直接与O2结合，H 解离 H+＋e－。
2CH3COCOOH + 2NADH + 2H+ + 2ATP
19.06.2020
.
34
在线粒体基质中进行。 丙酮酸→线粒体基质 分解 乙酰CoA
＋草酰乙酸 (4C) 结合 柠檬酸(6C， 含三个羧基) →三羧酸循环(TAC循环)。
19.06.2020
.
35
mt基质中有参与三羧酸循环的所有酶类。
✓ e－ 经呼吸链逐级传递给1/2O2→O2－。
19.06.2020
.
38
2. 呼吸链(respiratory chain)：又称电子传 递链(electron transport respiratory chain)，是由四种复合物组成的复合体， 主要功能是H+和电子的传递。
19.06.2020
表面不光滑。
✓ 内膜的结构特点：
➢ 向内突起形成嵴(cristae)？
➢ 内表面附着有基粒
(elementary particle)
19.06.2020
.
基质腔 （内腔）
嵴间腔 嵴内腔 膜间腔 （外腔）
7
基粒
✓ 基粒：又称ATP合酶复合体(ATP synthase complex) ， 是产生ATP的部位。形态上分三部分：
19.06.2020
.
18
✓ 蛋白质跨膜转运至线粒体基质后，必须恢复 其天然构象以行使功能。
✓ 分子伴侣mt hsp70、mt hsp60、mt hsp10等参 与蛋白质的重新折叠与组装。（图）
19.06.2020
.
19
核编码的蛋白质的线粒体转运特点
✓ 线粒体转运信号及其受体 ✓ 消耗能量 ✓ 分子伴侣的协助 ✓ 有蛋白质的去折叠和再折叠
19.06.2020
.
26
(三) mtDNA异常致线粒体病
线粒体DNA是裸露的，在复制过程中易发 生突变并很少修复，错误的mtDNA可通过 线粒体分裂及细胞分裂传给子代线粒体或 子细胞，表现线粒体遗传现象。
19.06.2020
.
27
如肌阵挛性癫痫和破碎红纤维病(MERRF综合 征)：线粒体脑肌病，包括线粒体缺陷和大脑 与肌肉的功能变化。
异， 一般集中在功能旺盛、需要能量的部位。如精 细胞中线粒体沿鞭毛紧密排列。
19.06.2020
.
4
线粒体的超微结构
外膜 内膜
膜间腔 （外腔）
嵴
基质腔
（内腔 ） ✓电镜下：线粒体是由双层单位膜
19套.06.叠202而0 成的封闭性膜囊结构。 .
5
外膜(outer membrane)
✓ 外膜是线粒体与细胞质临界的 外膜 单位膜，厚5~7nm，光滑平整。
.
14
核编码蛋白质的线粒体转运过程 图
前体蛋白在线粒体外去折叠。 多肽链穿越线粒体膜。 多肽链在线粒体内重新折叠。（图）
19.06.2020
.
15
✓ 紧密折叠的蛋白不可能穿越线粒体膜”形式＋基质导入序 列(MTS)。基质导入序列又称导肽，是输入线粒体的 蛋白质在其N端具有的一段氨基酸序列，能够被线粒 体膜上的受体识别并结合，从而定向蛋白质的转运。
✓ 少数线粒体前体蛋白与称为NAC的分子伴侣结合，可
增加蛋白质转运的准确性。
19.06.2020
.
16
✓ 多数线粒体前体蛋白与称为hsp70的分子伴侣结合， 可防止前体蛋白形成不可解开的构象，也可防止已松 弛的前体蛋白聚集。
✓ 细胞质中的PBF与线粒体前体蛋白结合后可增强 hsp70对蛋白质的转运。
➢ 基片：由3种不同的亚基组成 的十五聚体(1a∶2b∶12c)。 嵌于线粒体内膜，是质子流 经的通道。
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✓ 化学渗透假说：英国生物化学家 P.Mitchell 1961年提出了化学渗透假说 (chemiosomotic compling hypothesis)解 释氧化磷酸化的偶联机理。
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主要症状：肌阵挛性癫痫的短暂发作(周期性 抽搐)，共济失调，感觉神经性听力丧失，轻 度痴呆，扩张性心肌病和肾功能异常等症状。
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发病机理：mtDNA8344G突变→线粒体蛋白 质合成的整体水平↓→除复合物Ⅱ以外的氧化 磷酸化成分含量降低(尤其是呼吸链酶复合物 Ⅰ和Ⅳ的含量降低)。
一次循环反应，总共消耗3个H2O，生成1分 子GTP(→ATP)，2分子CO2，脱下4对H，重 新生成草酰乙酸，再和另一个乙酰CoA结合， 开始下一个循环。
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分别在线粒体内膜及基粒上进行。
线粒体能量转换策略
✓ 三羧酸循环中的能量转换。
➢ NAD+ → NADH，FAD+ → FADH2。
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✓ 线粒体以分裂方式增殖。分两个阶段： ➢ 生长阶段：线粒体膜的生长，mtDNA复制，
然后分裂。 ➢ 分化过程：线粒体内部酶的合成，建立能够
行使氧化磷酸化功能的机构。
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细胞氧化（cellular oxidation）：在O2的参与 下分解各种大分子物质，最终产生CO2和H2O， 释放的能量生成ATP，又称为细胞呼吸。是细 胞内提供生物能源的主要途径。
➢ 头部：突出于内腔中，具有ATP酶活性，能催化 ADP磷酸化生成ATP。
➢ 柄部：连接头部与基片。 ➢ 基部：嵌入内膜中。
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线粒体的空间结构
✓ 膜及嵴将线粒体空间分成几部分： ➢ 基质腔(matrix space) ：又叫内腔，是内膜围成的空间，
含基质。 ➢ 膜间腔(intermembrane space) ：又叫外腔，是线粒体
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✓ 化学渗透假说的主要内容： ① e－传递过程中释放能量将H+从内腔→外腔。 ② mt内膜对H+的不通透性造成内膜两侧产生质
子动势(质子浓度梯度和电化学梯度，高能)。 ③ H+顺浓度梯度返回内腔，释放的能量驱动ATP
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(二)线粒体功能异常
如甲状腺功能亢进，即患者甲状腺产生甲状腺 素增多，造成患者代谢率升高。
甲状腺功能亢进的发生机制： 甲状腺素 活化 Na+-K+-ATP酶 加快 ATP分
解→ADP＋Pi →ADP进入线粒体数量增加→氧 化磷酸化偶联作用加强→底物氧化↑→耗氧量及 产热量皆提高。
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线粒体DNA的形态结构
✓ mtDNA为双链结构。 ➢ 两条链编码不同的基因。 ➢ 根据两条链转录RNA在CsCl中密度不同，分为重链
(heavy strand, H)和轻链(light strand, L)。 ✓ mtDNA环状形态，核DNA→链状。 ✓ mtDNA裸露，不与组蛋白结合。
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✓ FADH2呼吸链：由复合物Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ组成， 催化FADH2氧化，是次呼吸链。
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✓H+的传递：通过递氢体由线粒体基质 释放至膜间腔。
✓电子的传递：经呼吸链逐级传递，最
终使
1 2
O2成为O2－，12 O2 －与基质中2
个H+化合生成H2O。
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✓ 含有双链环状DNA、核糖体。
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化学组成成分
✓ 蛋白质：种类多。 ✓ 脂类：主要是磷脂，构成膜。 ✓ DNA：一个分子，多个拷贝。 ✓ 其它成分：水、酶、无机离子及维生素等。
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化学组成特点
✓ 蛋白质含量多：达1000多种，占干重的65~70%，多 分布在内膜和基质。分为两类：一类是可溶性蛋白， 另一类是不溶性蛋白。
内、外膜之间腔。 ➢ 嵴间腔(intercristae space)：嵴和嵴之间的空间→内腔。
➢ 嵴内腔(intracristae space)：每个嵴内的空间→外腔。
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基质
✓ 基质(matrix)：线粒体内腔充满了电子密度较低的可 溶性蛋白质和脂肪等成分，称基质。
✓ 基质是物质进行氧化分解的场所，与三羧酸循环、 脂肪酸氧化、氨基酸分解、蛋白质合成等有关的酶 都在基质中。
✓ 含有多种转运蛋白，围成筒状 园柱体，中央有小孔，形成 φ2~3nm的跨膜水相通道，可 以通过10kd以下的小分子及多 肽物质，因此通透性良好。
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内膜(inner membrane)
✓ 内膜：位于外膜内侧，功