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心血管外科法洛四联症手术技术操作规范【适应证】本病确诊后即应考虑手术治疗。
1.出生3个月以内无症状的患儿根治手术可推迟至出生后3-12个月进行。
2 .出生1~2个月内有严重症状者，先行分流术，再于第1次手术后12个月行根治术。
3 .当左冠状动脉前降支异常起源于右冠状动脉，根治手术可能需行跨肺动脉瓣环加宽补片时，在有症状的患者先行分流术，待患者3~5岁时再行根治手术，以便必要时可植入适当大小的外管道。
4 .多发室间隔缺损的患者，年龄太小时手术风险较大，故可先行肺动脉环缩术，待患儿足够大时采用介入方法闭合肌部室间隔缺损，然后再行根治术。
也可直接做根治术。
5 .严重的左、右肺动脉发育不良患者可先行姑息性手术，待患儿肺动脉发育后再行根治术。
【禁忌证】1 .多器官功能衰竭。
2 .出凝血机制障碍。
【术前准备】1.详细向患者及家属介绍可能采用的手术方式，手术的成功率，可能的并发症，远期的生存率等。
3 .间断吸氧，每日至少2次。
4 .对红细胞增多症患者，鼓励其多饮水，以降低血液黏稠度，防止脑梗死。
5 .积极治疗身体任何部位的感染，以防止发生心内膜炎或脑脓肿。
6 .反复缺氧发作者，应加强吸氧，适量使用B受体阻滞药，并尽早手术。
【操作方法及程序】1 .姑息手术(I)右锁骨下动脉-右肺动脉转流术：用于主动脉弓在左侧的病例。
①麻醉与体位：气管插管全身麻醉，患者取仰卧位。
②手术步骤A.切口及开胸：右胸前外切口，经第3、4肋间开胸。
b.右锁骨下动脉的游离：为了最大限度地解剖及游离右锁骨下动脉，需要解剖到它的根部，同时也要游离右颈动脉，应注意仔细解剖其各主要分支血管以及毗邻的神经等组织，以免发生损伤。
在结扎后切断动脉远心端时应尽量靠近胸廓内动脉，甚至在锁骨下动脉的第1分支的水平切断动脉。
c.锁骨下动脉■肺动脉吻合：结扎与切断右锁骨下动脉后，将近心端从神经禅中拉出，并将其拉转向右肺动脉。
右肺动脉的切口应比锁骨下动脉管径稍大些。
心脏病学基本概念系列文库——
法乐四联症矫治术
医疗卫生是人类文明之一，
心脏病学，在人类医学有重要地位。
本文提供对心脏病学基本概念
“法乐四联症矫治术”
的解读，以供大家了解。
法乐四联症矫治术
是治疗心脏法乐四联症畸形的手术方法。
由于法乐四联症畸形是心脏漏斗部狭窄或肺动脉狭窄、高位室间隔缺损、主动脉右跨和右心室肥大4种病变同时存在的紫绀型先天性心脏病。
因此，手术的基本要求是：彻底解除右心室流出道梗阻和严密修补室间隔缺损、矫治主动脉右跨。
右心导管检查对明确诊断和选择手术适应症有非常重要的意义。
法乐四联症的手术种类繁多，总的归纳起来分为减状手术和根治手术两大类。
减状手术：目的是使肺部血流增加、改善紫绀症状、扩大肺血管床、促使肺动脉发育，以利于二期根治术。
具体手术方法有：①锁骨下动脉与肺动脉吻合术(BlalockTaussing手术)；②降主动脉与左肺动脉吻合术(Potts－Smith)；③升主动脉与右肺动脉吻合术(Waterston手术)；④上腔静脉与右肺动脉吻合术(Glenn 手术)；⑤闭式肺动脉瓣切开或漏斗部切开术(Brock手术)。
根治性手术的要点：①右心室流出道疏通；②室间隔
缺损修补；③右心室流出道及肺动脉成形；④合并其它心脏畸形的处理。
手术禁忌症：外周肺动脉发育差、左心室小、体循环动脉和肺动脉分流术后产生严重肺动脉高压者。
术后常见并发症：①低排血量综合征和心力衰竭；②呼吸窘迫综合征；③渗血出血；④完全性房室传导阻滞等，应注意防治。
根治术早期死亡率为5%，晚期死亡率约2%～7%。
影响晚期疗效的主要原因是残余肺动脉瓣狭窄和室间隔缺损残余漏。
四联症根治术1. 适应症法洛四联症。
2. 禁忌症1、左心室和肺动脉发育差，应先做姑息手术，分期进行矫治手术。
2、有顽固性心力衰竭和严重心功能不全，经内科治疗无效者。
3、有严重肝肾功能损害者。
3. 最佳时间当前手术最佳时间谨遵医嘱。
4. 术前准备1、防止或纠正呼吸道及其他部位感染。
2、鼓励病人多饮水，防止脱水致血液浓缩。
3、纠正凝血障碍。
4、紫绀严重者可间断给氧。
5. 术前注意暂无可参考资料。
6. 手术步骤1、体位、切口：仰卧位，胸骨正中切口。
2、切开心包：如计划利用自体心包加宽右室流出道，应在切开心包之前，于前面取下所需的心包片备用。
之后扩大心包口，上至主动脉心包反折，下达膈肌。
3、心外探查：①测量主动脉与肺动脉外径;②检查是否有左上腔静脉;③是否合并其他畸形;④测各房室的大小。
4、建立体外循环。
5、切开右室流出道：缝两个牵引线，于牵引线间纵行切开右室流出道，可见肥大的室上嵴、隔束和壁束。
切除隔束与壁束的肥大肌肉以及妨碍流出道通畅的其他肌束。
6、解除肺动脉瓣狭窄：如瓣环不窄，可经流出道切口，用直角钳或神经拉钩将狭窄的肺动脉瓣钩向右室，用剪刀准备彻底剪开融合的三个交界;如肺动脉瓣环狭窄，应将右室流出道的切口向肺动脉方向延长，在瓣膜交界部位切断瓣环直至狭窄被完全解除。
必要时可达肺动脉分叉，甚至延到左、右肺动脉。
7、修补室间隔缺损：四联症的室间隔缺损一般较大，用小拉钩将室缺的前缘向前牵拉，使缺损及其周围结构被展开，尤其后下缘可以展视清楚，用相等于或略大于室缺直径的补片进行修补。
危险区用带支持垫的褥式间断缝合，其余部分采用连续缝合，或完全采用连续缝合。
危险区也可用连续褥式，其余用一般连续缝合。
8、加宽右心室流出道：对流出道狭窄，单纯依靠切除阻塞的肉柱，常不能彻底解决阻塞，多数需要用补片加宽流出道。
可以用自体心包，亦可用人造血管加宽。
倘有瓣环狭窄，应将补片超越肺动脉瓣环向肺动脉伸延，直达狭窄远端。
如肺动脉主干有狭窄外，左、右肺动脉也有狭窄，则补片可超越伸延到肺动脉分叉或左、右肺动脉。
法洛四联症讲解，及手术图解一、特点是最常见的紫绀性复杂性先心病，占紫绀性先心病80%，占所有先心病12%二、解剖基本病理解剖包括：右室流出道狭窄、主动脉骑跨、高位室间隔缺损、右心室肥厚，可以理解为特殊的室间隔缺损+肺动脉口狭窄，室间隔缺损大小决定了主动脉骑跨的程度，肺动脉口狭窄程度决定了右心室肥厚的程度。
三、自然预后自然预后很差，25%一岁以内死亡、40%三岁以内死亡、70%十岁以内死亡、95%四十岁以内死亡，由于缺氧和其并发症及心力衰竭死亡四、具体解剖（一）室间隔缺损室间隔缺损常常为巨大型，儿童为1-1.5cm，成人为1.5-3cm，嵴下型常见（85%）、肺动脉干下型（11%）、嵴内型少见1、嵴下型室间隔缺损（1）、嵴下型VSD后缘与三尖瓣之间没有肌束，三尖瓣环与主动脉瓣之间为纤维性直接延续，并构成VSD后缘，膜部间隔发育不全（2）、房室传导束穿过位于主动脉瓣环和二三尖瓣环之间的右右纤维三角内的中心纤维体后分为两支，右束支走行于VSD后下缘右心室面心内膜下，而希氏束和左束支位于VSD后下缘的左心室面心内膜下，所以，在缺损的后下角是修复VSD的危险区，在此区内如缝合不穿透三尖瓣环和窦部室间隔，仅仅缝在三尖瓣隔侧瓣根部和室间隔的右心室面，就不会损伤希氏束和左束支。
2、肺动脉干下型和嵴内型都位于主动脉瓣下，是圆锥室间隔部分或是完全缺如导致，特点是VSD前缘是肺动脉瓣环，或是与肺动脉瓣环之间有一条纤维肌肉束。
嵴内型为室上嵴发育不良型，下缘为残余室上嵴，与心脏传导束较远，肺动脉干下型为室上嵴缺如型，下缘为窦部室间隔，与嵴下型缺损下缘相似（二）、右心室流出道狭窄右心室流出道狭窄分两个部分，一个是右心室漏斗部狭窄，一个是肺动脉瓣和肺动脉狭窄（1）右室流出道狭窄有以下几种情况①、特点是肥厚的前壁、隔束和壁束以及室上嵴环抱而形成的狭窄，在漏斗部局限性狭窄与肺动脉瓣环之间形成流出腔（第三心室）②、也有少数形成管状狭窄和在肺动脉下VSD无流出腔③、极少数全部圆锥隔与右室前壁融合形成先天性漏斗部闭锁（2）肺动脉瓣和肺动脉狭窄1、肺动脉瓣及瓣环狭窄或闭锁，肺动脉瓣狭窄多为两瓣叶并且交界融合；有时为单瓣叶，显圆顶状，瓣膜狭小。
专家详解法洛四联症的手术治疗
一、概述
刚出生几个月的小宝宝是最可爱，最好玩的时候，可某同事的一位朋友却承受着病魔所带给宝宝折磨的痛苦，原因是他的宝宝得了法洛四联症，整天在医院里奔波的他为了宝宝操碎了心，看着某同事的朋友那疲惫的身影，对于这种疾病的危害，法洛四联症有哪些手术方法？这也是一个大家很多人想要了解的问题。
医生在进行手术前会根据患者的具体病情而选择最适合患者的手术。
二、步骤/方法：
1、治疗法洛四联症的主要手段就是首先，目前主要是采取姑息性手术，目的就是能够使病人的肺血流增多，从而改善疾病的症状。
由于心脏外科的发展，绝大多数法洛四联症病人均可采用矫正手术，而姑息手术逐年减少。
2、主要姑息手术有：锁骨下动脉肺动脉吻合术，降主动脉-肺动脉吻合术，升主动脉-右肺动脉吻合术，上腔静脉-右肺动脉吻合术，这个手术就是将上腔静脉血流直接引入右肺循环，虽然有些病人效果良好，但是对心内矫治术造成极大的困难。
3、还有就是闭式漏斗部切除和肺动脉瓣切开术，这个手术很难掌握，所以在临床很少应用。
最后就是升主动脉与肺动脉吻合术，这个方法适用于3个月以内的婴儿。
儿童和成人应在中度低温体外循环下进行。
三、注意事项：
由于缺氧患儿经常呼吸急促，在哭吵、吃奶和活动后，呼吸困难更加明显，青紫加重。
多数婴儿在清晨喂奶时，突然出现阵发性呼吸困难，青紫逐渐加重，若持续时间长可导致小儿神志不清、抽搐。
法洛四联症疾病概述法洛四联症（TOF）是一种常见的先天性心脏畸形。
其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。
法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。
法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症者有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折。
主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
法洛四联症发病机制VanPraagh认为法洛四联症的四种畸形是右室漏斗部或圆锥发育不良的后果，即当胚胎第4周时动脉干未反向转动，主动脉保持位于肺动脉的右侧，圆锥隔向前移位，与正常位置的窦部室间隔未能对拢，因而形成发育不全的漏斗部和嵴下型室间隔缺损，即膜周型室间隔缺损。
若肺动脉圆锥发育不全，或圆锥部分完全缺如，则形成肺动脉瓣下型室间隔缺损，即干下型室间隔缺损。
法洛四联症临床表现法洛四联症病儿的预后主要决定于肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症四联症有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折，主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
1.症状（1）发绀多在生后3～6个月出现，也有少数到儿童或成人期才出现。
发绀在运动和哭闹时加重，平静时减轻。
（2）呼吸困难和缺氧性发作多在生后6个月开始出现，由于组织缺氧，活动耐力较差，动则呼吸急促，严重者可出现缺氧性发作、意识丧失或抽搐。
（3）蹲踞为法洛四联症病儿临床上一种特征性姿态。
蹲踞可缓解呼吸困难和发绀。
2.体征患儿生长发育迟缓，常有杵状指、趾，多在发绀出现数月或数年后发生。
胸骨左缘第2～4肋间可听到粗糙的喷射样收缩期杂音，常伴收缩期细震颤。
极严重的右心室流出道梗阻或肺动脉闭锁病例可无心脏杂音。
在胸前部或背部有连续性杂音时，说明有丰富的侧支血管存在，肺动脉瓣第二心音明显减弱或消失。
法洛四联症辅助检查实验室检查常出现红细胞计数、血红蛋白和血细胞比容升高，重症病例血红蛋白可达200～250g/L。
