450例法洛四联症手术治疗

法洛四联症的外科治疗-附115例分析陈军【摘要】目的探讨法洛四联征的外科手术治疗及经验总结.方法回顾性分析1998年4月～2010年3月收治的115例法洛四联征患者的外科手术治疗的临床资料.结果手术后早期死亡率3.5%(4),1例死于低心排血量综合征,3例死于低心排血量综合征加肺、肾功能衰竭.其他并发症:低心排血量综合征7例,气胸2例,肺不张2例,肺部感染4例,乳糜胸2例,胸腔积液23例(顽固性胸腔积液、心包积液1例),均治愈出院.随访8个月～10年(31.5±18.0个月),术后复查发现小的室间隔缺损残余漏2例,无晚期死亡病例.心功能分级(NYHA)I级97例,II级14例.结论法洛四联征行手术矫正畸形,同时加强心肌保护、避免发生低心排血量综合征,以及术后正确规范管理,对取得良好的疗效至关重要.【期刊名称】《当代医学》【年(卷),期】2011(017)018【总页数】2页(P46-47)【关键词】先天性心脏病;法洛四联症;外科治疗【作者】陈军【作者单位】537000,广西玉林市第一人民医院心胸外科【正文语种】中文法洛四联征(tetralogy of fallot,TOF)是临床中最常见的紫绀型先天性心脏病,病变主要包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右心室肥大,此外亦可伴其他畸形,其发病率占紫绀型心脏病70%～75%[1-2]。

我科自1998年4月～2010年3月共收治115例法洛四联征患者,并全部接受外科手术治疗,现将外科手术及围术期处理体会进行总结并报道如下。

我科自1998年4月～2010年3月共收治法洛四联征患者115例,其中,男性79例,女性36例:年龄6月～36岁,平均年龄12岁,其中14岁以下89例:体重6.0～70.0kg,平均(42.3±11.0)kg;所有患者均自幼发绀,活动后心悸,气促,有杵状指(趾),胸骨左缘第3～4肋间可闻及3～4级收缩期杂音等,其中62例有蹲踞习惯;心功能NYHA分级Ⅰ级31例,Ⅱ级71例,Ⅲ级13例;术前血常规检查示血红蛋白均有不同程度增高,血红蛋白150～260g/L,平均210g/L;经皮氧饱和度80%～93%,平均85%;胸部X线片示:双侧肺血均有不同程度的减少,心胸比率0.51～0.62;心电图检查示:右心房合并右心室肥大63例,右心室肥大37例,完全性右束支传导阻滞5例,不完全性右束支传导阻滞7例,偶发室性期前收缩3例:所有患者均经心脏彩色多普勒超声心动图检查明确诊断,术中探查确诊为法洛四联征。

婴幼儿法洛四联症根治术围手术期护理（附45例报告）【摘要】目的：总结婴幼儿法洛四联症围手术期护理方法。

方法：对45例婴幼儿法洛四联症体外循环下行根治术围术期护理进行分析，包括手术并发症、死亡率及监护室置留时间。

结果：本组患者术后早期无死亡，1例术后死于感染；3例腹膜透析；8例出现胸腔积液；12例出现低心排出量综合症；3例心律失常；2例行再次开胸探查止血术。

术后复查超声，心功能ⅰ～ⅱ级，无室间隔残余分流，右室肺动脉压差均小于40mmhg，随访时间4～24个月均恢复良好。

结论：婴幼儿法洛四联症围手术期精心细致的护理有助于减少术后并发症和死亡率。

【关键词】婴幼儿；法洛四联症；手术治疗；围术期护理【中图分类号】r472.3 【文献标识码】a 【文章编号】1004-7484（2013）01-0212-01法洛四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病，近年来随着麻醉体外循环的改进，以及外科手术技术的提高，越来越多的病人在婴幼儿时期得到有效治疗，患儿术后并发症及死亡率逐步下降[1]，我院自2009年11月～2011年11月共收治婴幼儿法洛氏四联症45例，取得良好的效果，现将围手术期护理报告如下：1 资料与方法1.1 临床资料：全组共45例，男21例，女24例；体重3.2～12.5kg，平均体重7.6kg；年龄2～36个月，平均年龄13个月。

所有病人均有不同程度的紫绀或哭闹后口唇青紫，杵状指（趾）30例，血氧饱和度67～95%，13例有缺氧发作史，hb 9.2～21.5g/l。

患者经心脏超声明确诊断，合并完全性心内膜垫缺损（cavc）2例，动脉导管未闭（pda）8例，房间隔缺损（asd）12例。

右室双出口（dorv）3例，三尖瓣反流（ti）9例。

1.2 手术方法；本组患儿均在全麻低温体外循环下行法洛四联症根治术，术中温度24～32℃，合并畸形同期矫正，右室流出道横切口单纯流通18例，肺动脉补片27例（其中12例经肺动脉瓣跨环补片），术后转icu监护，呼吸机辅助呼吸8-49小时，监护室置隔时间29-192小时，住院时间10-19天。

婴幼儿法洛式四联症的外科手术治疗体会摘要】目的：总结2002年12月至2012年12月我科手术治疗92例婴幼儿法洛四联症的经验，探讨婴幼儿法洛四联症手术适应症选择，手术方法和围手术期处理。

方法：本组92例婴幼儿法洛氏四联症，男57例，女35例，年龄2~40月，体重22~15kg，均采用自体心包补片扩大右心室流出道，单纯流出道加宽33例，跨肺动脉瓣环加宽39例，跨瓣环加宽至左，右肺动脉分叉20例。

结果：全组死亡2例，死亡率 22%，死亡原因均为低心排，存活90例随访12~24月，紫绀全部消失，肺功能明显增加，发育基本正常，心功能I~II级85例，心功能III级5例，无晚期死亡。

结论：外科手术是治疗婴幼儿法洛式四联症的最有效的方法，掌握手术指征、手术技巧及围术期处理能提高手术生存率。

【关键词】法洛式四联症；手术治疗【中图分类号】R605【文献标识码】B【文章编号】16748999(2013)12040701法洛式四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病，据Abbott统计，约占先天性心脏病的14%。

在2岁以上的先天性心脏病患者中，如临床表现紫绀，则四联症的可能性约为3/4。

通过对我科2002年12月至2012年12月手术治疗92例婴幼儿法洛四联症的外科治疗进行总结、归纳，探讨婴幼儿法洛四联症手术适应症选择，手术方法和围手术期处理。

1临床资料本组92例婴幼儿法洛氏四联症，男57例，女35例，年龄2~40月，体重22~15kg，合并ASD12例，PDA13例，永存左上腔9例，术前有呼吸道感染及肺部感染史21例，有缺氧发作史14例，Hb139~210g/L,HCT45~70%,安静状态下经皮血氧饱和度60~89%，McGoon比值11~19,左心室舒张末容积指数（LVEDI）21~42ml/m,肺动脉指数140~250mm/m，单纯漏斗部狭窄33例，漏斗部+肺动脉瓣狭窄37例，漏斗部+肺动脉瓣(环)和左，右肺动脉狭窄22例。

146例婴幼儿法洛四联症外科治疗体会摘要目的探讨婴幼儿法络四联症一期手术根治的经验。

方法回顾性分析一期手术根治的146例婴幼儿法络四联症患儿的临床资料。

146例婴幼儿法络四联症患儿术前均行超声心动图检查明确室缺大小，主动脉骑跨和肺动脉狭窄程度。

常规中度低温体外循环下施行矫治手术。

术后常规监护>48 h，辅助呼吸10 h～3 d，出院时复查胸片、心电图及心脏彩超等。

结果术后严重低心输出量综合征（低心排）死亡5例，灌注肺死亡3例，右心衰竭死亡1例，术后并发严重心律紊乱死亡1例，余无明显肝肾功能损害和神经系统并发症，无完全性房室传导阻滞。

随访6～48个月，无远期死亡，心功能达Ⅰ～Ⅱ级，生长发育良好。

结论一期根治术是治疗婴幼儿法络四联症安全有效的方法。

关键词婴幼儿；法络四联症；外科治疗随着体外循环、心肌保护和围术期监护技术的进步，复杂先天性心脏病的外科治疗正在向低龄、低体重发展，治疗效果也逐渐改善[1]。

法洛四联症是最常见的复杂型先天性心脏病之一，目前其手术年龄趋向于越来越小。

本院2011年1月～2014年6月共为146例婴幼儿（≤3岁）施行一期法洛四联症（TOF）矫治术，手术效果满意，现总结如下。

1 资料与方法1. 1 一般资料本组146例患儿中男104例，女42例。

年龄4个月～3周，平均年龄（2.25±0.85）岁，其中48 h，呼吸机辅助呼吸10 h～3 d，脱机后病情稳定出监护室，在出院时常规复查胸片、心电图及彩超等。

2 结果全组体外循环转流65～293 min，平均转流（105.3±48.1）min；主动脉阻断30～150 min，平均阻断（70.2±19.8）min。

术后早期（30 d内）死亡10例，手术死亡率 6.8%。

导致死亡的原因：术后严重低心输出量综合征（低心排）5例，灌注肺3例，右心衰竭1例，术后并发严重心律紊乱死亡1例，无明显肝肾功能损害和神经系统并发症，无完全性房室传导阻滞。

太原市法洛四联症手术案例
四联症矫正术治疗法洛四联症的有效方法之一是四联症矫正术，患者需要仰卧，全身麻醉，在胸部正中切入，新生儿患者要在低温停循环和低流量体外循环的条件下进行，要用四度冷血心脏，停搏灌注动脉进行心肌保护，可提高手术的成功率，四联症矫正术可以治疗室间隔缺损，右室流出道梗阻，手术也是有一定的风险的，姑息手术是病情比较复杂的患者很难进行四联症矫正术，要考虑其他的治疗方法。

如果患者的肺血管儿发育非常差，右心室发育比较小或者状动脉畸形，都应该先进行姑息手术，年龄比较大的患者，可以在锁骨下动脉，肺动脉吻合术，两侧肺动脉狭小的患者，可以进行右心室流出道补片加宽舒三个月之内的患儿要进行升主动脉肺动脉吻合术，具体的治疗方法还要考虑患儿的身体情况。

婴儿法洛四联症外科根治手术胡楝;曹勇;刘超;余观水;邓元子;张海;梁恒荣【摘要】目的总结我院对婴儿法洛四联症(TOF)外科治疗的结果和经验.方法2009年1月至2014年8月,我院对156例婴儿TOF患儿进行Ⅰ期根治手术,年龄2～12个月,体重3～8 kg,男性106例,女性50例,其中有缺氧发作的36例,术前均经过心脏彩超和心脏螺旋CT检查确诊.手术均在中到深低温体外循环下进行,经右室或右房切口修补室间隔缺损,123例患儿行跨瓣环补片扩大右室流出道和肺动脉,同期完成其他合并畸形的矫治.结果总住院病死率为7.69％(12例),无Ⅲ度房室传导阻滞,右心室流出道轻度狭窄6例、中度狭窄3例、重度狭窄2例.结论早期进行TOF根治手术可以取得良好的手术效果和相对低的手术病死率.【期刊名称】《中国心血管病研究》【年(卷),期】2015(013)010【总页数】3页(P945-947)【关键词】婴儿;法洛四联症;心脏外科手术【作者】胡楝;曹勇;刘超;余观水;邓元子;张海;梁恒荣【作者单位】525200广东省高州市,高州市人民医院心血管外科;525200广东省高州市,高州市人民医院心血管外科;525200广东省高州市,高州市人民医院心血管外科;525200广东省高州市,高州市人民医院心血管外科;525200广东省高州市,高州市人民医院心血管外科;525200广东省高州市,高州市人民医院心血管外科;525200广东省高州市,高州市人民医院心血管外科【正文语种】中文【中图分类】R654.2法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）根治手术已经成为了心外科的常规手术，但是对于婴儿进行TOF根治术的必要性仍然有不少反对意见。

随着心外科、体外循环等技术成熟，越来越多的单位选择早期进行TOF根治手术。

根据我院的经验，先天性心脏病患儿低龄化的趋势越来越明显。

与其他先天性心脏畸形一样，我们提倡早期对TOF进行Ⅰ期根治手术。

专家详解法洛四联症的手术治疗
一、概述
刚出生几个月的小宝宝是最可爱，最好玩的时候，可某同事的一位朋友却承受着病魔所带给宝宝折磨的痛苦，原因是他的宝宝得了法洛四联症，整天在医院里奔波的他为了宝宝操碎了心，看着某同事的朋友那疲惫的身影，对于这种疾病的危害，法洛四联症有哪些手术方法？这也是一个大家很多人想要了解的问题。

医生在进行手术前会根据患者的具体病情而选择最适合患者的手术。

二、步骤/方法：
1、治疗法洛四联症的主要手段就是首先，目前主要是采取姑息性手术，目的就是能够使病人的肺血流增多，从而改善疾病的症状。

由于心脏外科的发展，绝大多数法洛四联症病人均可采用矫正手术，而姑息手术逐年减少。

2、主要姑息手术有：锁骨下动脉肺动脉吻合术，降主动脉-肺动脉吻合术，升主动脉-右肺动脉吻合术，上腔静脉-右肺动脉吻合术，这个手术就是将上腔静脉血流直接引入右肺循环，虽然有些病人效果良好，但是对心内矫治术造成极大的困难。

3、还有就是闭式漏斗部切除和肺动脉瓣切开术，这个手术很难掌握，所以在临床很少应用。

最后就是升主动脉与肺动脉吻合术，这个方法适用于3个月以内的婴儿。

儿童和成人应在中度低温体外循环下进行。

三、注意事项：
由于缺氧患儿经常呼吸急促，在哭吵、吃奶和活动后，呼吸困难更加明显，青紫加重。

多数婴儿在清晨喂奶时，突然出现阵发性呼吸困难，青紫逐渐加重，若持续时间长可导致小儿神志不清、抽搐。

法洛四联症外科治疗新策略（全文）1.引言法洛四联症（Tetralogy of Fallot，TOF）是最常见的紫绀型先天性心脏病。

近十几年来，随着外科技术及围术期管理技术的进步，法洛四联症矫治术取得了良好的近期效果，围术期死亡率已下降至1％左右[1]。

但长期随访结果显示后期出现心律失常、右心功能不全，甚至猝死等并发症。

研究认为传统法洛四联症矫治术采用过长的右心室切口、大的右心室流出道跨环补片，导致肺动脉瓣叶及瓣环损害，这种处理技术导致了肺动脉瓣反流、右心室流出道瘤样形成、三尖瓣反流，最终心律失常、右心功能不全，甚至猝死[2]。

近年来TOF后期肺动脉瓣置换手术正越来越多，但仍不能提高这些患者的长期生存率[3]。

因此，心外科医生有必要改进TOF 外科治疗技术，保护肺动脉瓣膜以及右心室结构完整性，实现TOF外科治疗不仅具有良好的近期效果，还应有良好的远期效果。

国外学者提出了肺动脉瓣膜保护外科治疗策略以及右心室漏斗部保护的治疗策略，且近中期结果满意。

作者自2007年始开始探索肺动脉瓣膜以及漏斗部保护的有效策略，并不断完善，形成了一套新型治疗策略，现介绍如下。

2. 外科策略我们认同普遍接受的外科适应症，肺动脉分支发育差的患儿早期需接受姑息性体肺分流术（McGoon值＜1.2）。

矫治手术患儿年龄≥3月龄，6－12月为最佳年龄。

患者术前均经二维超声心动图，CTA或MRI检查明确肺动脉发育状况并测定McGoon值，TOF合并肺动脉闭锁或其他复杂畸形者不属于研究范围之内。

右心室流出道疏通：采用右心房切口三尖瓣口径路疏通与传统术式不同，疏通由下而上，先辨清主动脉瓣及瓣环，顺着主动脉瓣环左侧切除异常肥厚的壁束，上达肺动脉瓣环水平，然后切除异常增生隔束及漏斗部纤维增生组织直至肺动脉瓣环下。

流出道疏通后，肺动脉瓣及肺动脉瓣环通常能清晰暴露，将肺动脉瓣环向下牵拉，暴露瓣叶交界并锐性充分切开。

室间隔缺损修补：一般经右心房及三尖瓣口修补缺损，采用5或6－0 prolene线连续缝合。

法洛四联症的外科治疗体会(附45例报告)
张振
【期刊名称】《中国现代药物应用》
【年(卷),期】2010(004)024
【摘要】目的总结45例法洛四联症患者外科治疗的经验体会.方法选取2004年6月至2010年6月于我院行手术治疗的45例患者,男25例,女20例,年龄6个月～45岁.1例合并肺动脉闭锁,房间隔缺损及卵圆孔未闭5例,动脉导管未闭3例,左上腔静脉畸形2例.全麻、低温、体外循环下对所有患者行根治术,室间隔缺损用Dacron补片修补,右心室的流出道和肺动脉的扩大用自体心包片,合并的心脏畸形做相应的矫正.结果术后早期死亡2例,43例治愈出院.结论法洛四联症患者应尽早行根治性手术.术中充分疏通右心室流出道、注重心肌的保护是手术成功的关键.细心的围手术期处理和有效防治低心排血综合征可有效降低死亡率.
【总页数】3页(P17-19)
【作者】张振
【作者单位】450003,郑州人民医院心脏外科
【正文语种】中文
【相关文献】
1.肝胆管结石外科治疗体会(附35例报告) [J], 韦常新
2.甲亢的外科治疗体会(附218例报告) [J], 欧阳顺
3.原发性甲状旁腺功能亢进症的诊断和外科治疗体会（附7例报告） [J], 李卫军;国士刚;李国明;司海波
4.老年结肠癌伴急性肠梗阻的外科治疗体会(附45例报告) [J], 张立清;洪秀宇;江伟
5.原发性腹膜后肿瘤诊断与外科治疗体会(附58例报告) [J], 李艳兵;朱红霞;满泉;吕兴;严斌
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450例法洛四联症手术治疗张伟;江萍;罗春;张学勤;匡明星;常飞虎;李鹏;林世平【期刊名称】《吉林医学》【年(卷),期】2012(033)025【摘要】目的:分析法洛四联症(TOF)的病变特点,总结其手术治疗经验及术中所遇到的特殊情况.方法:回顾性分析450例实施TOF患者的手术情况,在低温、体外循环下行TOF根治术428例(包括合并畸形的手术),非体外循环下体肺分流术或中心分流共12例.结果:术后早期(30 d内)死亡6例,手术死亡率1.33%,死亡原因为低心排综合征、心功能衰竭2例,灌注肺、呼吸衰竭2例,肾衰及多器官衰竭2例,其他主要并发症36例,随访1个月~4年,晚期死亡1例,死于右室-肺动脉外通道堵塞.结论:准确掌握手术指征,根据不同病变采取不同术式是手术成功的关键.【总页数】3页(P5381-5383)【作者】张伟;江萍;罗春;张学勤;匡明星;常飞虎;李鹏;林世平【作者单位】吉林省人民医院心血管外科,吉林,长春,130021;吉林省人民医院心血管外科,吉林,长春,130021;吉林省人民医院心血管外科,吉林,长春,130021;吉林省人民医院心血管外科,吉林,长春,130021;吉林省人民医院心血管外科,吉林,长春,130021;吉林省人民医院心血管外科,吉林,长春,130021;吉林省人民医院心血管外科,吉林,长春,130021;吉林省人民医院心血管外科,吉林,长春,130021【正文语种】中文【相关文献】1.法洛四联症手术治疗的进展 [J], 刘迎龙2.完全性房室通道合并法洛四联症或右心室双出口主要特点及手术治疗 [J], 陶凉;金晶;华正东;王刚;宋来春;方极辉3.一期外科手术治疗婴儿期法洛四联症的近远期效果观察 [J], 刘治元;张剑彬;徐崇斐4.婴儿期法洛四联症的根治手术治疗 [J], 曹勇;刘超;胡楝;陈凯明5.法洛四联症根治术后远期主要并发症及其微创化手术治疗 [J], 季巍;莫莹;罗毅因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

244例法洛四联症手术治疗及特殊情况的处理张伟;肖明第;冯晓东;李伟;张建卿;肖益敏;李晓波;程云阁;张帆【期刊名称】《中国心血管病研究》【年(卷),期】2009(007)011【摘要】目的分析法洛四联症(TOF)的病变特点,总结其手术治疗经验及术中所遇到的特殊情况.方法回顾性分析我院自2008年5月至2009年8月间实施的244例TOF手术情况,在低温、体外循环下行TOF根治术236例(包括合并畸形的手术),其中根治术同时行双向格林手术、室缺补片打孔术、右室至肺动脉带瓣血管外通道术共5例,介入+根治(Hybrid)手术4例,非体外循环下体肺分流术8例.结果术后早期(30 d内)死亡4例,手术死亡率1.64%.死亡原因为低心排综合征、心功能衰竭2例,灌注肺、呼吸衰竭2例.其他主要并发症30例.随访1～13个月,晚期死亡1例,死于右室-肺动脉外通道堵塞.结论准确掌握手术指征,根据不同病变采取不同术式是手术成功的关键.【总页数】3页(P801-803)【作者】张伟;肖明第;冯晓东;李伟;张建卿;肖益敏;李晓波;程云阁;张帆【作者单位】200235,上海市,上海远大心胸医院心血管外科;200235,上海市,上海远大心胸医院心血管外科;200235,上海市,上海远大心胸医院心血管外科;200235,上海市,上海远大心胸医院心血管外科;200235,上海市,上海远大心胸医院心血管外科;200235,上海市,上海远大心胸医院心血管外科;200235,上海市,上海远大心胸医院心血管外科;200235,上海市,上海远大心胸医院心血管外科;200235,上海市,上海远大心胸医院心血管外科【正文语种】中文【中图分类】R654.2【相关文献】1.肝包虫病几种特殊情况的手术治疗 [J], 刘远铭;次仁达娃2.43例坏疽性阑尾炎特殊情况手术治疗体会 [J], 王强;贾成钢3.54例坏疽性阑尾炎特殊情况手术治疗体会 [J], 陈国建4.法洛四联症一期根治手术治疗的研究进展 [J], 童佩琪;康凯;孟维鑫;谢宝栋5.法洛四联症根治术后远期主要并发症及其微创化手术治疗 [J], 季巍;莫莹;罗毅因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。