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新 蛋白质降解和氨基酸分解代谢2

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蛋白质的降解和氨基酸的分解代谢

蛋白质的降解和氨基酸的分解代谢

精氨酸是AGA合成酶的激活剂
•
正常情况下血氨保持动态平衡：肝中合成尿素是维持平
衡的关键。 高血氨症：肝功能严重损伤时 昏迷：氨与脑中的-酮戊二酸结合生成谷氨酸，氨可与 谷氨酸结合生成谷氨酰胺。脑中氨的增加使脑中-酮戊 二酸减少，导致三羧酸循环减弱，从而使脑组织中的ATP 生成减少，引起大脑功能障碍，严重时发生肝昏迷。 降血氨的常用方法：给予谷氨酸、精氨酸；肠道抑菌药； 酸性盐水灌肠；限制蛋白质进食量。
H2N
C
H2N
体内水循环迅速，NH3 浓度低，扩散流失快， 毒性小。 体内水循环较慢，NH3 浓度较高，需要消耗 能量使其转化为较简 单，低毒的尿素形式。
？
O
鸟类、爬虫排 尿酸
O
均来自转氨 不溶于水， 毒性很小， 合成需要 更多的能 量。
N
O
N N N
O
提问：为什么这类生物如此排氨？
水循环太慢，保留水分同时不中毒得付出高能量代价。
激活剂。CPS-I、AGA都存在于肝细胞线粒体中。
循环的特点：
1.
2. 3.
耗能: 消耗3个ATP中的４个高能磷酸键 原料：NH3 、 CO2、 ATP、 天冬氨酸
两个来源不同的氮原子，1个来自氨，1个来自天冬氨酸
4.
5. 6. 7.
限速酶:精氨酸代琥珀酸合成酶 部位:反应在线粒体和胞浆 与三羧酸循环的联系物质：延胡索酸
第三十章 蛋白质的降解和氨基酸的分 解代谢
1. 蛋白质的降解 2. 氨基酸的分解代谢 3. 尿素的形成 4. 氨基酸碳骨架的氧化途径 5. 由氨酸酸衍生的其它重要物质 6. 氨基酸代谢缺陷症
一

蛋白质的降解
蛋白质新陈代谢的功能:

蛋白质降解氨基酸分解代谢

蛋白质降解氨基酸分解代谢

蛋白酶体
蛋白酶体是一个大的寡聚体结构，有一个中空 的腔。古细菌Thermoplasma acidophilum的蛋白酶 体为20S、700kD的桶状结构，由两种不同的亚基α 和β组成，它们缔合成α7β7β7α7四个堆积的环。这个 桶有15nm高，直径11nm，中间有一个可分为3个区 域的空腔，蛋白质降解就发生在这个腔中。两端的 α7环解折叠被降解的蛋白质，并将其送入中央的腔 内，而β亚基具有蛋白裂解活性。蛋白酶体降解蛋白 质的产物为7～9个氨基酸残基的寡肽。
通过葡萄糖－丙氨酸循环，将肌肉中的氨运 输到了肝脏。在肝脏中，氨可转变成尿素，从尿 液中排出。
∣
葡 萄 糖
丙 氨 酸 循 环
（二）谷氨酸氧化脱氨作用
转氨作用产生了大量的谷氨酸，谷氨酸可以在 谷氨酸脱氢酶的作用下发生氧化脱氨（谷氨酸→ α酮戊二酸），该酶以NAD+作为氧化剂。而在催化 逆反应时（α-酮戊二酸→谷氨酸）以NADPH为还 原剂。谷氨酸脱氢酶由6个亚基组成，存在于细胞 溶胶中，它受GTP和ATP的别构抑制，受ADP的别 构激活。
PEST sequence
Certain amino acid sequences appear to be signals for degradation. One such sequence is known as the PEST sequence because short stretch of about eight amino acids is enriched with proline(P), glutamic acid(E), serine(S), and threonine(T). An example is the transcription factor Gcn4p. This protein is 281 amino acids in length and the PEST sequence is found at positions 91-106. The normal half-life of this protein is about 5 minutes. But if the PEST sequence (and only the PEST sequence) is removed, the half-life increases to 50 minutes.

蛋白质的降解和氨基酸的分解代谢

蛋白质的降解和氨基酸的分解代谢

累
氨中毒原理
丙酮酸
COO (CH2)2 NAD++H2O NADH+H++NH4+
HC NH3+ L-谷氨酸脱氢酶
COO (CH2)2 CO
三羧酸 循环
COO
α-谷氨酸
COO
α-酮戊二酸
α酮戊二酸
• α酮戊二酸大量转化
• NADPH大量消耗
• 三羧酸循环中断,能量 供应受阻,某些敏感器 官〔如神经、大脑〕功 能障碍.
3、4.精氨琥珀酸和精氨酸的合成〔细胞质〕
精氨琥珀酸合成酶
精氨琥珀酸酶 精氨琥珀酸
5. 精氨酸水解生成尿素〔细胞质〕
总反应
尿素的两个氨基,一个来源于氨,另一个来源于天冬氨酸； 一个碳原子来源于HCO3-,共消耗4个高能磷酸键,是一个需 能过程,但谷氨酸脱氢酶催化谷氨酸反应生成1分子NADH； 延胡索酸经草酰乙酸转化为天冬氨酸也形成1分子NADH.两 个NADH再氧化,可产生5个ATP.
氨基酸脱氨基的主要方式： 转氨基〔氨基转移〕作用 氧化脱氨基作用 联合脱氨基作用 非氧化脱氨
-----------
转氨基作用举例
谷氨酸 + 丙酮酸 天冬氨酸 + α-酮戊二酸
COO-
CH2 + CH+NH3 COO-
COO-
CH2 CH2 C=O COO-
α-酮戊二酸 + 丙氨酸
草酰乙酸 +谷氨酸
COOH NH2-C-H L-丝氨酸 CH2OH
α-氨基丙烯 酸
--=-
--
COOH
丝氨酸脱水酶 C=O +NH3
CH2 C-NH3+ COO-

蛋白质的降解与氨基酸代谢

蛋白质的降解与氨基酸代谢
4.1 尿素循环的发现
根据动物实验，人们很早就确定了肝脏是尿素合成的主要 器官，肾脏是尿素排泄的主要器官。1932年Krebs等人利用大 鼠肝切片作体外实验，发现在供能的条件下，可由CO2和氨合 成尿素。若在反应体系中加入少量的精氨酸、鸟尿酸或瓜氨酸 可加速尿素的合成，而这几种氨基酸的含量并不减少。为此， Krebs等人提出了尿素循环学说(urea cycle) ,又称鸟氨酸循 环(orinithine cycle)。
L-谷氨酰胺 谷氨酰胺酶 (肝线粒体)
尿素
L-谷氨酸
2.丙氨酸的转运:
肌肉蛋白
肌肉中有一组氨基转移酶， 可把丙酮酸作为它的-酮酸 的载体。在它们的作用下， 产物为丙氨酸，丙氨酸被释 放到血液，经血液循环进入 肝脏，在肝脏中经转氨作用 又产生丙酮酸，通过葡萄糖 异生途径形成葡萄糖，葡萄 糖通过血液循环回到肌肉中， 通过糖酵解作用降解为丙酮 酸，该循环称为葡萄糖-丙氨 酸循环。 其既可以将肌肉中的氨以 无毒的丙氨酸形式运输到肝， 同时通过肝为肌肉提供葡萄 糖。
蛋白质的降解与氨基酸代谢 Chapter 30 Metabolism of Amino Acids & Proteins.1
一.蛋白质的降解:
细胞不断地把氨基酸合成为蛋白质，又不断地把蛋白 质降解为氨基酸(aa),这个过程有二重意义:
(1). 排除不正常蛋白质，它们若一旦聚集，将对细胞有害。 (2). 通过排除积累过多的酶和“调节蛋白”，使细胞代谢得 以秩序井然地进行。
(1). 转氨基(氨基转移)作用
(2). 氧化脱氨基作用 (3). 联合脱氨基作用
2.1 转氨基作用(transamination)：
1) 定义：在转氨酶的作用下，某一氨基酸去掉α-氨基生成 相应的α- 酮酸，而另一种α- 酮酸得到此氨基生成相应的氨 基酸的过程。

蛋白质降解和氨基酸代谢优秀课件.ppt

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第七章 蛋白质降解和氨基酸的分解代谢
学习目标
◆掌握一些主要的概念：转氨作用，氧化脱氨，联合脱氨 基作用,鸟氨酸循环(尿素循环)，生酮和生糖氨基酸
◆熟悉鸟氨酸循环发生的部位，循环中的各步酶促反应， 尿素氮的来源
◆了解氨基酸碳骨架的氧化途径，特别是与代谢中心途径 （酵解和柠檬酸循环）的关系，以及一些氨基酸代谢 中酶的缺损引起的遗传病.
内容提要
◆生物体内蛋白质的降解体系主要包括溶酶体的非选择性降解和泛 肽/26S蛋白酶体的选择性降解.
◆谷氨酸脱氢酶催化氨整合到谷氨酸中，谷氨酰胺是氨的一个重要 载体和主要运输形式。葡萄糖-丙氨酸循环.
◆转氨酶催化α-氨基酸和α-酮酸的可逆相互转换。 ◆联合脱氨基作用是生物体脱氨的主要方式,主要分为以谷氨酸脱
L-谷氨酸脱氢酶
CH NH2 COOH
NAD(P)+ NAD(P)H+H+
COOH
CH2 CH2 C=O
+ NH3
COOH
R-CH-COO|
氨基酸氧化酶（FAD、FMN） R-C|| -COO-+NH3
NH+3
α-氨基酸
H2O+O2
H2O2
O
α-酮酸
蛋白质降解和氨基酸代谢优秀课件
• 氨基酸氧化酶：
（pepsinogen） （pepsin）
小肠 分泌 肠促胰液肽 中和胃酸
（secretin）
小肽
胰蛋白酶，糜蛋白酶，弹性蛋白酶
（trypsin） （chymotrypsin） （elastase）
羧肽酶， 氨肽酶 ， 二（三）肽酶
（carboxypeptidase）（aminopeptidase） （di，tripeptidase）

生物化学蛋白质降解和氨基酸的分解代谢

生物化学蛋白质降解和氨基酸的分解代谢

Restriction point A cell that passes this point is committed to pass into S phase.
DBRP及其识别序列
Cyclin 细胞周期蛋白
CDK
Cyclin-dependent protein kinase
Destruction box of cyclin
S Phase DNA synthesis doubles the amount of DNA in the cell. RNA and protein also synthesized.
M Phase Mitosis (nuclear division) and cytokinesis (cell division) yield two daughter cells.
第30章 蛋白质降解和氨基酸的 分解代谢
(Protein degradation and amino acids catabolism)
一、蛋白质的降解 二、氨基酸的分解代谢 三、尿素的形成 四、氨基酸碳骨架的氧化途径 五、生糖氨基酸和生酮氨基酸 六、由氨基酸衍生的其他重要物质 七、氨基酸代谢缺陷症
通过葡萄糖－丙氨酸循环，将肌肉中的氨运 输到了肝脏。在肝脏中，氨可转变成尿素，从尿 液中排出。
∣
葡 萄 糖
丙 氨 酸 循 环
（二）谷氨酸氧化脱氨作用
转氨作用产生了大量的谷氨酸，谷氨酸可以在 谷氨酸脱氢酶的作用下发生氧化脱氨（谷氨酸→ α酮戊二酸），该酶以NAD+作为氧化剂。而在催化 逆反应时（α-酮戊二酸→谷氨酸）以NADPH为还 原剂。谷氨酸脱氢酶由6个亚基组成，存在于细胞 溶胶中，它受GTP和ATP的别构抑制，受ADP的别 构激活。

氨基酸的分解代谢过程

氨基酸的分解代谢过程氨基酸的分解代谢过程通常涉及蛋白质降解、氨基酸转氨基反应和尿素循环等重要步骤。

以下是一般的氨基酸分解代谢过程：
1. 蛋白质降解：首先，蛋白质（由氨基酸组成）在体内被降解为单个氨基酸。

这个过程通常发生在胃和小肠，涉及胃酸和胃蛋白酶等酶的参与。

2. 氨基酸转氨基反应：氨基酸不能直接在体内储存，因此它们需要在分解过程中被转换成能够储存或排除的形式。

氨基酸转氨基反应是其中的关键步骤之一。

在这个过程中，氨基酸的氨基团被转移到α-酮酸上，形成新的氨基酸和α-酮酸。

这一过程通常涉及到氨基转移酶（aminotransferase）酶。

3. 尿素循环：转移后的氨基团一般会形成尿素，这是一种较为稳定且不具有毒性的物质。

尿素循环（或称尿素合成途径）发生在肝脏中，它将氨基团从氨酸转移到尿素上。

尿素然后进入血液，最终通过肾脏排除。

4. 能量产生：在氨基酸分解的过程中，α-酮酸可以进入三羧酸循环（TCA循环）进行氧化磷酸化，从而产生能量。

氨基酸的碳骨架也可以通过不同途径进入糖异生途径或脂肪酸合成途径。

总体而言，氨基酸的分解代谢过程是维持体内氮平衡、提供能量和产生代谢中间产物的重要过程。

这一过程的调节对于人体正常的生理功能非常重要。

1/ 1。

蛋白质降解和氨基酸的分解代谢

两者混合食用即可提高营养价值。
临床:某些疾病情况下，为保证AA需要，可进行混合AA输液。
2、提高蛋白质的消化率——加工或烹调方法
如：大豆蛋白质消化率为60％，磨成豆腐后其消化率达90％
第8页，共68页。
引言2：蛋白质的消化、吸收与腐败
一、蛋白质的消化
食物（蛋白质的消化、吸收）是人体AA的主要来源。
根据这三种氨基酸的结构推断，它们彼此相关，即鸟氨酸 可能是瓜氨酸的前体，而瓜氨酸又是精氨酸的前体 。
第45页，共68页。
实验还观察到:
当大量鸟氨酸与肝切片及NH4十保温时，确有瓜氨酸的积存。
早已证实肝含有精氨酸酶，此酶催化精氨酸水解生成鸟氨酸及尿素。
同位素实验： •标记的15NH4CL或含15N的AA
骨骼肌中分解--支链AA
血浆AA是体内各组织之间AA转运的主要形式。 肌肉和肝在维持血浆AA浓度的相对稳定中起着重要作用。
第19页，共68页。
1. 体内（内源）蛋白质降解
1.1 体内蛋白降解为氨基酸
人体内蛋白质处于不断降解与合成的动态平衡。
成人每天约有体内蛋白质的1％～2％被降解 体内蛋白质的降解也是由一系列蛋白酶和肽酶完成。
第41页，共68页。
2.3.3 氨的转运 载体（中性）： 1) 谷氨酰胺（经血液由肌肉和其他组织运送到肝脏） 2) 丙氨酸（由肌肉到肝脏）
第42页，共68页。
2.3.4 氨的排泄
第43页，共68页。
3. 尿素的形成Formation of Urea
第44页，共68页。
3.1 尿素循环的发现
1932年，德国学者Hans Krebs和Kurt Henseleit根据一系列实验，
ห้องสมุดไป่ตู้第26页，共68页。

下册05-蛋白质降解和氨基酸的分解代谢

第五章 蛋白质降解和 氨基酸的分解代谢
P298 一、蛋白质的降解 二、氨基酸分解代谢 三、氨的代谢 四、氨基酸碳骨架的氧化途径 五、生糖氨基酸和生酮氨基酸 六、必需氨基酸与非必需氨基酸 七、氨基酸与一碳单位
1
• 生物体内的蛋白质是经常处于动态的变化之中，一方面在 不断地合成，另一方面又在不断地分解。例如，当种子萌 发时，蛋白质发生强烈的水解，将胚乳或子叶中的储藏蛋 白质分解，形成氨基酸和其他简单含氮化合物，供幼苗形 成组织时用。在植物衰老时，蛋白质的分解亦很强烈，将 营养器官的蛋白质分解成含氮化合物，转移到繁殖器官中， 供幼胚及种子的形成之所需。 • 蛋白质的分解对机体生命代谢的意义并不亚于蛋白质的合 成。植物体为了进行正常的生长和发育，为了适应外界条 件的变化，必须经常不断地形成具有不同结构与功能的各 种蛋白质。因此，早期合成的蛋白质在完成其功能之后不 可避免地要分解，其分解产物将作为合成新性质蛋白质的 原料。蛋白质有自己的存活时间，短到几分钟，长到几周。 不论何种情况，细胞总是不断地从氨基酸合成蛋白质，又 把蛋白质降解为氨基酸。它有二重功能，其一是排除那些 不正常的蛋白质；其二是通过排除累积过多的酶和调节蛋 白使细胞代谢的井然有序得以维持。
20
②水解脱氨基反应
氨基酸在水解酶的作用下，产生羟酸和氨。
21
③脱水脱氨基作用 含羟基的氨基酸，如丝氨酸和苏氨酸在脱水酶作用下， 在脱水过程中脱氨，辅酶为磷酸吡哆醛。
22
④脱巯基脱氨基反应 半胱氨酸含有-SH，在氨基酸脱巯基酶催化下，脱去 H2S，其过程与脱水脱氨相似。
23
⑤氧化还原偶联脱氨基反应
9
二、氨基酸分解代谢（P303，熟悉）
1、氨基酸的脱氨基作用 2、氨基酸的转氨基作用 3、联合脱氨基作用

蛋白质的降解和氨基酸的分解代谢

甲硫氨酸、色氨酸、赖氨酸、缬氨酸 异亮氨酸、亮氨酸、 苯丙氨酸、苏氨酸
蛋白质的营养价值～
01
必需AA种类 必需AA含量 必需AA的比例
02
具有与人体需求相符的AA组成，其被消化后在体内被利用的程度越高，营养价值越高。
03
食物蛋白质的互补作用
必需氨基酸相互补充 将几种营养价值较低的食物蛋白质混合后食用，互相补充必需氨基酸的种类和数量，以提高其营养价值的作用
（二）联合脱氨基作用
04
01
03
02
*
2、转氨偶联AMP循环脱氨作用
存在于骨骼肌、心肌、肝脏、脑组织
α-氨基酸
α-酮戊二酸
α-酮酸
L-谷氨酸
天冬氨酸
草酰乙酸
腺苷酸代琥珀酸
延胡索酸
AMP
IMP
NH3
*
三 氨的转运
*
（一）谷氨酰胺
谷氨酰胺也是合成反应的氨基供体
谷氨酰胺向肝肾运输无毒的氨
谷氨酰胺合成酶广泛存在
氨基酸代谢库
食物蛋白质
消化吸收
组织 蛋白质
分解
体内合成氨基酸 (非必需氨基酸)
α-酮酸
脱氨基作用
酮体
氧化供能
糖
胺类
脱羧基作用
氨
尿素
代谢转变
其它含氮化合物 (嘌呤、嘧啶等)
合成
*
一、氨基酸的转氨基作用
一种氨基酸的α-氨基经转氨酶催化转移给α-酮酸的作用；原来的氨基酸生成相应的酮酸，而原来的酮酸则形成相应的氨基酸。催化转氨基作用的酶为转氨酶。
*
（二）丙氨酸-葡萄糖循环
*
四、尿素的合成(urea cycle 鸟氨酸循环 )
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二、含硫氨基酸的代谢
含硫氨基酸
半胱氨酸
CH2SH CHNH2 COOH
胱氨酸
CH2 S S CH2 CHNH2 COOH CHNH2 COOH
甲硫氨酸
S CH2 CH2 CHNH2 COOH CH3
（一）甲硫氨酸的代谢
1. 甲硫氨酸与转甲基作用
腺苷转移酶
+
PPi+Pi
甲硫氨酸
ATP
S—腺苷甲硫氨酸 (SAM)
精氨酸
4. 精氨酸水解为尿素
NH2 C NH NH
NH2
精氨酸酶
NH2
+ H 2O
C=O NH2
+
(CH2)3 CH-NH2 COOH
鸟氨酸
(CH2)3 CH-NH2 COOH 精氨酸
尿素
线粒体内的反应步骤
NH 2
NH3+CO2 + H2O
氨甲酰磷酸 合成酶-I
O H 2N C O~ P
鸟氨酸氨甲酰 C O 转移酶 NH
鸟氨酸
Asp
AMP+PPi
鸟氨酸
Urea
鸟氨酸循环
Arg
精氨酸代 琥珀酸
H2O
延胡索酸
苹果酸
尿素合成小结
2)原料：合成1分子尿素需： CO2 2NH3（其中1分子来自于天冬氨酸*） 3个ATP的4个高能磷酸键 3)总反应方程式： 2NH3 + CO2 + 3ATP + H2O 尿素 + 2ADP + AMP + 2Pi +PPi 4)生理意义：是体内氨的主要去路，解氨毒的 重要途径。
NH 2 (CH2)3 CHNH 2 COOH
氨甲酰磷酸 2ATP 2ADP + Pi
Pi
(CH2)3 CHNH 2 COOH
瓜氨酸
鸟氨酸 胞液


两步反应均不可逆；
氨甲酰磷酸合成酶-Ⅰ(carbamoyl phos-phate synthetaseⅠ，CPS-Ⅰ)为变构酶，N-乙酰谷氨酸 （N-AGA）为此酶的变构激活剂； 此阶段消耗2个ATP；
• SAM为体内甲基的直接供体
RH
RH—CH3
腺苷
甲基转移酶
SAM
S—腺苷同型 半胱氨酸
同型半胱氨酸
2. 甲硫氨酸循环(methionine cycle)
甲硫氨酸 FH4 ATP
(VitB12)
N5—CH3—FH4
PPi+Pi
N5—CH3—FH4
CONH 2 COOH CH2 CH2 COOH
ATP AMP + PPi CONH 2
CH2 CHNH 2 COOH
CH2
+ CH2 CHNH 2 CHNH 2 COOH COOH Asp Gln 天冬酰胺酶 NH3 H2O
+ CH2
CHNH 2 COOH
Asn
Glu
（三）尿素的生成
1.生成部位
肌肉
肌肉 蛋白质 葡 萄 糖糖 酵 解 途 径来自血液葡 萄 糖
肝
葡萄糖 尿素
糖 异 生 尿素循环
氨基酸
NH3 谷氨酸
NH3 谷氨酸 α-酮戊二酸
丙酮酸 丙氨酸 丙 氨 酸
丙酮酸 丙 氨 酸
α-酮戊 二酸
丙氨酸-葡萄糖循环
2. 谷氨酰胺的运氨作用 •反应过程
ATP 谷氨酰胺合成酶 ADP+Pi
谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺酶
2. 掌握-酮酸的主要代谢路径；氨基酸的分类。 3. 掌握一碳单位定义及甲基转移反应。
三、-酮酸的代谢
NH3 氨基酸 α -酮酸
合成非必需氨基酸 转变成糖和脂肪 氧化供能
脱掉氨基后的-酮酸可转变成：
-酮戊二酸
琥珀酰 CoA
延胡索酸
三羧酸循环中间产物
草酰乙酸 丙酮酸
乙酰CoA 乙酰乙酰 CoA
CH2 FH4 + Gly
NAD H2N CH2 Gly COOH + FH 4
+
NADH+H
+
N ，N 甘氨酸裂解酶
5
10
CH2 FH4 + CO2 + NH3
N
CH2CH COOH NH NH2 His
HOOC HN C H
CH CH2 CH2 COOH NH 亚氨甲基谷氨酸 FH 4
亚氨甲基转移酶 N5 Glu CH=NH FH4
1)主要器官：肝脏（先在线粒体中进行，再在胞液中进行 ）
（四）尿素生成的调节
高蛋白膳食 合成↑ 低蛋白膳食 合成↓
1. 食物蛋白质的影响
2. CPS-Ⅰ的调节：AGA、精氨酸为其激活剂
3. 尿素生成酶系的调节：
正常成人肝尿素合成酶的相对活性
酶 氨基甲酰磷酸合成酶 鸟氨酸氨基甲酰转移酶 精氨酸代琥珀酸合成酶 精氨酸代琥珀酸裂解酶 精氨酸酶 相对活性 4.5 163.0 1.0 3.3 149.0
3.机制：
脑中氨升高，消耗-酮戊二酸（转变为谷氨酸），使 三羧酸循环减弱，ATP合成减少，引起大脑功能障碍，严重 时昏迷。 NH3 NH3 谷氨酸 谷氨酰胺 α-酮戊二酸 脑内 α-酮戊二酸↓ TAC ↓
4.降低血氨的措施：
脑 供 能 不 足
限制蛋白进食量；给于肠道抑菌药物；给予谷氨酸 使其与氨结合为谷氨酰胺
（一）血氨的来源与去路
1. 血氨的来源
① 氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源, 胺类的分解也可以产生氨
RCH2NH2
胺氧化酶
RCHO + NH3
② 肠道吸收的氨
氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨
尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨
③ 肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺
谷氨酰胺
谷氨酰胺酶
谷氨酸 + NH3
第四节 个别氨基酸的代谢
☻一碳单位的代谢 ☻含硫氨基酸的代谢 ☻芳香族氨基酸代谢 ☻精氨酸的代谢 ☻支链氨基酸的代谢
返回
一、一碳单位的代谢 1.概念：
氨基酸在分解过程中产生的含一个碳原子的基团。 2.种类： 甲基（-CH3） 亚甲基（-CH2- 甲烯基） 次甲基（=CH- 甲炔基） 甲酰基（-CHO） 亚氨甲基（-CH=NH） 3.特点： 不能游离存在，以四氢叶酸为载体参与反应。


第三节
氨 的 代 谢
Metabolism of Ammonia
（一）氨的来源与去路 （二）氨的转运
（三）尿素的生成
（四）尿素生成的调节 （五）高氨血症和氨中毒
氨 的 代 谢
Metabolism of Ammonia
氨对生物机体有毒，特别是高等动物的 脑对氨极敏感，血中1%的氨会引起中枢神 经中毒，因此，脱去的氨必须排出体外。
（N5-亚氨基甲 基四氢叶酸）
NADPH（H+）
5，N10-CH -FH （N5N10-亚甲基 N 2 4
NADP+
NADH+H+
NAD N5-CH3+
四氢叶酸）
FH4 （N5-甲基四氢叶酸）
6.一碳单位的生理功用
参与嘌呤、嘧啶核苷酸及蛋氨酸等的合成。 将氨基酸与核苷酸代谢密切相连。 参与许多物质的甲基化过程。 一碳单位代谢障碍会影响DNA、蛋白质的合 成，引起巨幼红细胞性贫血。 磺胺类药及氨甲喋呤等是通过影响一碳单位代谢 及核苷酸合成而发挥药理作用。
瓜氨酸 精氨酸酶 H 2O
NH2 (CH2)3 CHNH2 COOH C O 鸟氨酸 NH2
精氨酸代 琥珀酸
Arg
延胡索酸
入线粒体循环使用
尿素
NH3+CO2+H2O 2ATP AGA 2ADP+Pi Pi
线粒体 胞液
氨甲酰磷酸
瓜氨酸 瓜氨酸
ATP
鸟 氨 酸 循 环
-酮戊 二酸 Glu 草酰乙酸 氨基酸 -酮酸
CH-NH2 COOH
可由转氨基 瓜氨酸 作用提供
精氨酸代琥珀酸
（3）精氨酸的合成-2
NH2 C NH (CH2)3 CH-NH2 COOH N COOH CH CH2 COOH
精氨酸代琥 珀酸裂解酶
NH2 C NH (CH2)3 NH
COOH HC
+
CH COOH
CH-NH2 COOH
延胡索酸
精氨酸代琥珀酸
H3PO4
O-PO3H2
鸟氨酸
氨基甲酰磷酸
（3）精氨酸的合成-1（反应部位：胞液）
NH2 C=O NH (CH2)3
H2N COOH CH
NH2 C NH (CH2)3 CH-NH2 COOH N
COOH CH CH2 COOH
+
精氨酸代琥珀 CH2 酸合成酶, Mg2+
COOH
*天冬氨酸
ATP
AMP + PPi
主要在肝细胞的线粒体及胞液中。 2.生成过程 尿素生成的过程由Hans Krebs 和Kurt
Henseleit 提出，称为鸟氨酸循环(orinithine
cycle)，又称尿素循环(urea cycle)或KrebsHenseleit循环。
3.反应步骤
(1)氨基甲酰磷酸的合成（反应部位：线粒体） CO2 + NH3 + H2O
氨基甲酰磷酸合成酶I
H2N C=O
Mg2+
2ATP 2ADP+Pi
O-PO3H2
氨基甲酰磷酸 N-乙酰谷氨酸为该酶的变构激活剂
(2)瓜氨酸的合成 反应部位：线粒体
NH2 (CH2)3 CH-NH2 COOH
H2N C=O