迟发性皮肤卟啉病

/卟啉病常见的症状有哪些，卟啉病的早期症状介绍卟啉病的常见症状卟啉病有什么症状一、症状体征：1.皮肤征状群：多在婴儿期也可在成人出现(迟发性皮肤血卟啉病)。

为光照后，在皮肤暴露部出现红斑、疱疹、甚至溃烂。

结痂后遗留瘢痕，引起畸形和色素沉着。

皮疹可为湿疹、荨麻疹、夏令痒疹或多形性红斑等类型。

口腔粘膜可有红色斑点，牙呈棕红色。

同时可并发眼损害如结膜炎、角膜炎及虹膜炎等。

部分病人皮肤过敏炎症后期萎缩、黑色素沉着及类似硬皮病或皮肌炎的现象。

严重者可有鼻、耳、手指皮肤结瘢变形。

可有特殊紫色面容。

红细胞生成性血卟啉病和迟发性皮肤型，可有多毛症。

肝性血卟啉病除皮肤症状外，可同时或在病程演进中伴有腹部或神经精神症状，即为混合型。

按起病缓急和病程进展，可分为缓进型和急进型，以缓进型多见。

2.腹部征状群：特征为急性腹痛，伴恶心、呕吐。

3.神经精神征状群：表现为下肢疼痛、感觉异常;亦可为脊髓神经病变、出现截瘫或四肢瘫痪;也可表现为大脑病变，产生神经、精神、植物神经症状，如腹痛、高血压等。

二、检查：可行血常规检查。

三、诊断：根据检查和相关体征能明确诊断。

四、分类：卟啉病可根据特异酶缺乏来准确分类。

其他根据临床特征来分类，有临床实用性但互相有重叠交叉。

急性卟啉病引起神经症状，往往是间歇性的;皮肤卟啉病引起皮肤光敏感。

急性间歇性卟啉病，ALA脱水酶缺乏卟啉病，遗传性粪卟啉病和肝卟啉病组成急性卟啉病。

迟发性皮肤卟啉病，遗传性粪卟啉病，肝卟啉病，红细胞生成性原卟啉病，先天性红细胞生成性卟啉病和肝红细胞生成性卟啉病组成皮肤卟啉病。

肝性卟啉病，过多的血红素前体主要来自肝脏；红细胞生成性卟啉病，过多的血红素前体主要来自骨髓。

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迟发性皮肤型卟啉病的病因治疗与预防晚发性皮肤啉症性皮肤病（porphyriacutaneatarda，PCT）它不仅是一种遗传疾病，也是一种获得性疾病，从1937年开始WaldEnsnstrom第一个名字。

临床特征是光敏性皮炎、面部毛发、皮肤疤痕、粗糙、增厚和色素变化。

有些患者没有神经病变。

1.缺乏尿啉原脱羧酶。

其基因位于染色体1q34.肝组织中尿啉原脱羧酶缺乏见于所有晚发性皮肤啉症患者，但遗传因素仅见于家族性和少数散发性患者。

常染色体显性遗传。

2.铁负荷过多肝铁沉着可见80%以上晚发性皮肤啉症患者，中度铁沉着，通过放血减少铁沉着，或尝试驱铁治疗可使患者获得临床和生化缓解。

停止放血或使用铁剂可以缓解患者的复发，表明铁与该疾病密切相关。

3.抑制酶活性因子散发患者有以下几种:①抑制肝内酶活性因子；②雌激素;③酒精提高ALA活性促进铁吸收。

尿啉原脱羧酶缺陷仅限于肝脏，红细胞酶正常。

4.杀虫剂六氯化苯中毒引起这种疾病的流行六氯化苯是尿啉原脱羧酶抑制剂，其他如吸入芳香烃化合物、除锈剂等，可引起人啉疾病。

5.多肝良性和恶性肿瘤患者在无肝硬化的情况下可合并啉症，部分患者荧光反应仅见于肿瘤部位，机制不明。

6.丙型肝炎最近发现丙型肝炎与散发性啉症密切相关。

在一些地区，80%的散发型患者合并慢性丙型肝炎，丙肝病毒抑制卟啉原脱羧酶活性机制不清，有待进一步研究。

7.肾功能衰竭慢性肾功能衰竭血液透析患者可合并散发性啉症。

虽然儿童可以看到慢性皮肤类型啉症，但在20年更为常见～60岁者。

男女罹患接近。

患者有轻到中度光敏感性皮疹，夏季增剧，常见为红斑，少数为日光性荨麻疹，多分布于手、颜面、头部脱发区、颈背、上胸口、小腿和脚等暴露部位。

自觉瘙痒或灼热感。

慢性损害为水疱、大疱、糜烂、结痂和浅瘢，水疱为20～30mm大小、圆形或不规则形状、水泡清晰或血液。

手腕等部位的皮肤脆性增加，轻微创伤会导致多发性无痛红色侵蚀，指甲刮伤可包括受影响部位的皮肤，称为Dean征。

迟发性皮肤卟啉病应该做哪些检查？
*导读：本文向您详细介迟发性皮肤卟啉病应该做哪些检查，常用的迟发性皮肤卟啉病检查项目有哪些。

以及迟发性皮肤卟啉病如何诊断鉴别，迟发性皮肤卟啉病易混淆疾病等方面内容。

*迟发性皮肤卟啉病常见检查：
常见检查：尿常规、便常规、肝功能检查、真菌组织病理学、尿卟啉原试验（UP）
*一、检查
1、外周血：多数病人没有贫血，血象正常，少数病人可有轻度红细胞增多。

2、尿液检查：实验室最主要检查是尿中含有较多尿卟啉和7羧基卟啉，使尿变成红色，尿中ALA及卟胆原的排泄并不增多。

3、粪便检查：粪便中异粪卟啉和7羧基卟啉明显增多，原卟啉正常或中等度增多。

4、肝功检查：因患者常有肝病，尿胆原可能阳性，血清转氨酶可增高，磺溴酞钠的排泄常低于正常，遗传性患者的红细胞内及肝内尿卟啉原脱羧酶活性降低，仅为正常人的50%左右，获得性患者肝内此酶的活性也降至正常人的50%左右，但红细胞内此酶正常。

*以上是对于迟发性皮肤卟啉病应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看迟发性皮肤卟啉病应该如何鉴别诊断，迟发性皮肤卟啉病易混淆疾病。

*迟发性皮肤卟啉病如何鉴别？：
*一、鉴别
应注意除外多形性日光疹、牛痘样水疱病、烟酸缺乏病、硬皮病、药物光感性皮炎、各种大疱病、脓疱疮等。

血液透析可能会引发假性迟发性卟啉病，可有与本病类似的皮疹但尿、粪、血液卟啉测定均正常可资鉴别。

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皮肤卟啉病的症状有哪些？常见症状：皮肤脆性增加、皮肤丰满度丧失、水肿、胡萝卜素血症、皮肤硬化、光感性皮肤损害皮肤卟啉病在我国报道较少，据我们统计自1953～1996年仅有145例，其中EPP占75.2%(109例)，PCT有28例，CEP有3例，PV 有1例，未定型1例，无HC的报道。

1.红细胞生成性原卟啉病(EPP)：是最为多见的皮肤卟啉病，常有家族史，为常染色体显性遗传，发病多在童年，以4～10岁居多，成人发病者罕见，表现为急性光敏性反应，于日晒5～30min后，面部，手背等暴露部位有刺痒或灼痛感，继之出现片状肿胀，红斑，视日晒强度和时间的不同，重者于面颊颧部，手指背侧，甲周和指尖腹侧可有瘀斑甚或水疱及指甲剥离表现，发病后若即能避光，在2～5天内肿胀可消，皮肤脆性增加，经搔抓等刺激后呈现线条状表皮剥脱结痂以及针头至芝麻大的虫蚀状凹陷瘢痕，一般较浅表，经过多次，数年反复发作后，皮肤渐见增厚，面部似蜡样，呈橘皮样鼻，唇部苍白增厚，唇红黏膜纹理深粗，与口周皮纹相连成特征性的放射状裂纹和瘢痕，手背皮肤增厚常开始于掌指关节和近端指间关节处，呈指节垫样，继之，手背尤以桡侧虎口处更甚，逐渐苔藓样增厚，沟纹很明显，呈卵石铺路样外观，颈项部多呈菱形皮肤，偶见皮肤色素沉着及颞部毳毛增粗，整个面部呈饱经风霜的早老容貌。

患者的卟啉异常主要是血浆和红细胞中有过多的原卟啉，血中原卟啉的增多可导致在肝细胞和胆囊中的沉积和过多积聚，造成胆囊结石和不同程度的肝损害和硬化，我们曾见2例6岁孩童因本病反复发作3～4年致胆绞痛发作，B超示胆结石，1例经手术证实，部分患者有轻度贫血，为小细胞性低血红素性贫血，患者并不缺铁，而可能与体内亚铁螯合酶缺陷有关。

2.迟发性皮肤卟啉病(PCT)：本病分为两型，Ⅰ型为散发性(或称症状性，获得性)，Ⅱ型为家族性，前者较多见，患者无家族遗传背景，可发生于20岁以后的任何年龄;后者为常染色体显性遗传，发病者罕见，症状也轻微，多在20岁以内发病，已证实，在患者的肝脏，红细胞和其他组织中均有尿卟啉原脱羧酶的缺陷，在散发性者中此种缺陷只见于肝脏中，此酶的缺陷常与肝脏铁负荷超载所致的肝铁质沉积症有关，患者常有一些导致肝毒性因子的基础，如见于嗜酒者，长期服用雌激素类药物(治疗前列腺病变，口服避孕药等)，卤素烃类化学物质中毒(食用喷洒过此类农药的农作物后可呈流行性发病)以及肝病(各型病毒性肝炎，肝硬化和肝细胞癌等)，此外尚有伴发系统性红斑狼疮，非胰岛素依赖型糖尿病，慢性淋巴细胞性白血病及AIDS 等的报道，在长期血液透析者中也可见本病的发生，这些情况均可能与卟啉代谢的受干扰有关。

卟啉病的病因治疗与预防啉症是一种由尿液和粪便中的啉和啉前体排泄增多引起的啉代谢紊乱。

啉症是一种先天性疾病，主要由缺乏与血红素合成有关的酶引起，有家族史。

一、病因1.急性间歇型:急性间歇性血啉病较为常见，是常染色体显性遗传病PBG由于缺乏脱氨酶啉原合成酶)。

这种缺陷导致肝脏缺乏。

PBG变成尿啉原Ⅲ由此产生的血红素合成障碍减少ALA合成酶的作用增强，结果使ALA及PBG合成增加，自尿排出增加。

2.迟发性皮肤类型:晚发性皮肤型血啉病是由肝脏中尿啉原脱羧酶缺乏引起的最常见的血啉病。

它是一种常染色体显性遗传。

病例分布松散，男性患者比女性多，大多数患者没有家族史。

虽然有些人有尿啉原脱羧酶活性降低的生化缺陷，但尿液中尿啉的排泄量不一定增加，临床上也不一定有明显的症状。

遗传缺陷与酒精中毒、肝铁负荷过重、肝损伤、女性激素等后天因素的协同作用进一步降低或ALA尿啉的形成受到刺激，导致尿啉的形成明显增加，导致皮肤类型晚期发病。

三、混合型或变异型：由于常染色体显性遗传，两性均可发病，混合性啉病是由原啉原氧化酶和血红素合成酶减少引起的。

4.遗传性粪啉型：遗传性粪啉是一种罕见的啉性疾病。

它是一种常染色体显性遗传疾病，由粪啉原氧化酶缺乏引起。

部分患者有光敏性皮肤损伤，其临床表现类似于急性间歇性啉性疾病。

虽然本病患者粪便中有大量粪啉排出，但原啉含量一般较低。

急性发作时，尿液中也可能有大量的尿啉、粪啉ALA和PBG。

恢复期可变正常。

二、发病机制1.病理因素(1)遗传因素:啉是动物血红蛋白、肌红蛋白、过氧化氢酶、过氧化物酶、细胞色素等合成过程的中间产物。

人体常见的有粪啉Ⅲ、Ⅲ，尿卟啉Ⅲ、Ⅲ，和原卟啉Ⅲ几个。

此外，还有一个啉原，一个啉前体，它在一些啉患者的尿液中大量排出。

尿液颜色正常，但在阳光下放置几个小时后，尿液颜色加深，变成红棕色，这是啉原变成尿啉的结果。

各种啉都是有色物质，在特殊过滤板的紫外线下，呈红色荧光，因此可以定量荧光比色。

卟啉症拼音：bu∨lin/卟啉症是指一组疾病，每种各有其特殊的典型表现，其共同特点是尿和/或大便中大量排出多种卟啉、卟啉原和卟啉的前身物质。

Porphyria分类卟啉症可分为两大类：红细胞生成性卟啉症和肝性卟啉症。

迟发性皮肤卟啉症为卟啉症中最常见的一种，又名获得性卟啉症。

其临床特征是光敏感性皮炎、皮肤色素增多、肝脏病变和多毛症。

本病患者多为30岁以后，最初表现为面、颈、手背等光暴露部位的轻度多毛和色素沉着，易被忽视。

随病期延长，病情加重，夏季光照后出现急性发作症状如水疱、大疱，甚或血疱时才引起注意。

患者面容苍老起皱，面、颈、前胸等处有硬皮病样表现。

此外，患者常伴有肝大、苯妥英钠等，特别是酒精易引起本病急性发作。

历史把这种疾病看作一种血液病或肺病。

直到1871克斯·霍珀-塞勒才发现了卟啉色素同卟啉症之间的因果关系。

1889年，B.J.斯托，从此这种怪病的名称得以确立。

诊断症状(AIP)红血球生成卟啉症(CEP)，它的患者的悲惨命运被怀疑是吸血鬼故事的起源。

尽管卟啉症通常是由于基因突变所导致，但饮酒过度和环境污染也会诱发这种疾病。

最臭名昭著的事例发生在上个世纪504000人在食用了喷洒过除真菌剂六氯苯的小麦后患上了一种类型的卟啉症，上百人因此丧生。

在此之后不久，六氯苯除真菌剂就在全世界范围内被禁用。

鉴别1.红细胞生成性血卟啉病其特点如下：①血中网织红细胞增多，可有溶血性贫血变化。

骨髓呈幼红细胞增生现象，内含大量卟啉；②尿中有大量尿卟啉Ⅰ及少量粪卟啉Ⅰ；③粪中有大量粪卟啉Ⅰ及少量尿卟啉Ⅰ；④原卟啉型，可有原卟啉增多；⑤红细胞中含大量尿卟啉、粪卟啉及原卟啉。

2.肝性血卟啉症其特点为：①血液和骨髓中含卟啉正常，急性腹痛时周围血中白细胞增高；②尿常呈红色，有者排出时无色而经日光照射或酸化煮沸30min后变为红色。

急性间歇型尿中含大量卟啉前体（δ-氨基酮戊酸、卟胆原）及尿粪卟啉；③急性间歇型和迟发性皮肤型，其粪中卟啉正常或稍多，而混合型中粪卟啉和原卟啉显著增多，遗传性粪卟啉以粪卟啉Ⅲ排出增多；④可有肝功能障碍，蛋白减少及白蛋白与球蛋白比例倒置；⑤迟发性皮肤型血清铁增高，急性间歇型可有电解质紊乱（尤其低钠），血清蛋白结合碘和胆固醇增高。

迟发性皮肤卟啉病迟发性皮肤卟啉病临床少见，研究亦较少，极易漏诊、误诊，本文通过对其概念、发病机制、主要临床特征、诊断、鉴别诊断及治疗方面加以介绍，以期为临床工作提供参考。

标签：迟发性皮肤卟啉病；放血疗法；羟氯喹1.概念及光毒性反应机制迟发性皮肤卟啉病（Porphyria Cutanea Tarda，PCT）是一种代谢性疾病，卟啉代谢紊乱并大量积聚，引起皮肤对光的敏感性增强和皮肤脆性异常增加为其主要特征，是皮肤卟啉病中国最多见的类型[1]。

该病在临床上比较少见，漏诊、误诊的现象很多。

本病患者体内血红素合成过程中的尿卟啉原脱羧酶缺陷，其活性仅为正常人的50%，导致卟啉代谢障碍，过多的卟啉进入血循环，并在皮肤累积[2]。

卟啉是一种杂环化合物，具有很好的光敏性质，吸收特定波长的光谱后可变为激发态。

在有氧的条件下，可经光毒性反应产生多种自由基对细胞溶酶体造成破坏，或促进炎症介质的释放，提高质膜的通透性，或增加脂质过氧化物的产生而损伤红细胞膜，最终产生组织损伤。

2.临床特征本病分散发型和家族型两种，其中临床上相对多见的是散发型，常于45岁后发病；家族型发病相对较早，多于20岁以前发病，临床上很少见到，呈常染色体显性遗传。

该病起病缓慢，症状轻重不一，轻者可仅表现为红斑，严重者留有耳、鼻、手变形。

手背的皮损常最为严重，其他如前臂、面颈部、足部等暴露部位的皮损也较为常见，主要表现皮肤脆性增加，易擦破，慢性红斑、大疱性皮损，日晒后加重，水疱破后形成糜烂、浅溃疡，愈后留有瘢痕或出现粟丘疹，常伴多毛、色素沉着或色素脱失。

有时，皮肤爆光区出现皮肤严重增厚、瘢痕钙化等类似系统性硬化症。

其他可有脱发、甲病变等。

通常没有神经系统受累的相关症状。

因含有大量尿卟啉，尿色明显加深，如红茶样。

肝脏损害常见。

酗酒、妊娠、长期服用雌激素类药物、羟类卤素化学物、铁负荷过载、病毒感染及肝毒性药物等均是本病的诱发因素[3]。

3.实验室检查及组织病理尿液中尿卟啉和7-羧基卟啉显著增多。

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迟发性皮肤卟啉病常见的症状有哪些，迟发性皮肤卟啉病的早期
症状介绍
迟发性皮肤卟啉病的常见症状
瘙痒、结痂、丘疹
迟发性皮肤卟啉病有什么症状
一、症状
患者常在早年发病，20岁以前发生的PCT大都属于本型。

患者有轻到中度光敏性皮炎，尤以夏季多见。

发病部位多在手、颜面、颈部、上胸部、小腿和脚等暴露处。

皮疹多为红斑，也可表现为日光性荨麻疹，自觉瘙痒或灼热。

慢性损害为水疱、大疱、糜烂、结痂和浅疤。

水疱直径2～30mm不等，圆形或不规则形，疱液多澄清也可是血性。

手和腕部等处皮肤脆性增加，轻微外伤就可导致多发性无痛性红色糜烂，以指甲刮划可刮去患处皮肤，称为Dean征。

约10%的患者发生硬皮病样皮损，颈、胸和面部多见，但也可发生在非暴露部位，临床和组织病理都难与硬皮病区别。

二、诊断
据皮肤延迟性光敏，皮肤损伤，红色尿，实验室检查尿中尿卟啉排出量大量增加，可作出诊断，诊断应注意有无诱发卟啉病原因，如饮酒，服用雌激素史，化学毒物接触史，60岁以上发病者应注意有无肝脏肿瘤。

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迟发性皮肤卟啉病*导读：迟发性皮肤卟啉症：30岁~40岁发病，主要为男性，水疱、大疱、多毛及色素沉着，尿中含大量尿卟啉。

……静脉放血疗法：每1～3周放血500 mL，疗程为2～10个月，血红蛋白水平达110 g/L以下、网织红细胞计数至0.02～0.05左右为止。

放血4～6次后，可持续缓解12个月或几年，有充血性心力衰竭和严重贫血者忌用。

每日服碳酸氢钠4～6g，碱化尿液，减少肾小管对粪卟啉再吸收，排泄增加，血粪卟啉降低，过剩的尿卟啉原转变为粪卟啉原，而氧化为尿卟啉随之减少。

该药大剂量长期服用有困难。

螯合疗法对PCT也有效。

推测卟啉是一种螯合剂，与锌或其它金属可形成卟啉-金属螯合物，它与组织结合较卟啉同组织结合更牢固，强力螯合剂如依地酸钙钠、二巯基丙醇、d-青霉胺能从螯合物中去除金属，使卟啉游离得以排泄。

由于氯喹与卟啉可形成复合物，使卟啉易于从肝脏中释放。

同时氯喹能增加细胞膜对卟啉的渗透性，并能抑制-氨基酮戊酸的合成，从而使卟啉在肝脏及组织中的浓度降低。

Tsega等曾对46例PCT用氯喹治疗，每日500 mg，共10个月，在1～3个月后手背水疱、粟丘疹消退，3～6个月后色素沉着、多毛恢复正常。

但应密切注意急性肝中毒反应。

有人用氯喹小剂量 125mg，每周2次，持续平均12个月后可使症状缓解，且无肝毒副作用。

Cainelli等用羟氯喹200mg，每周2次，治疗30例PCT，连续一年有良效。

Rocchi等采用皮下缓慢注射去铁敏，每日1.5g，每周5天。

其疗效优于静脉放血疗法。

Battle等用5-腺苷基蛋氨酸(SAM)和小剂量氯喹联合治疗，方法是SAM每日12mg/kg，共3周后接服氯喹100 mg，每周2次，持续4～5个月。

该法安全、有效而方便。

Rimington认为有PCT遗传素质者(Ⅱ型)，仅在氧化还原系统发生改变时，卟啉原才氧化成卟啉。

维生素E是一种强抗氧化剂，对生物合成机制起着调节作用，对本病有效。

迟发性皮肤卟啉病引发什么疾病*导读：少数病例因瘢痕而造成畸形和毁容，其他还有甲剥离、耳廓营养不良性钙化、白内障、巩膜溃疡等。

15&#xFF0……少数病例因瘢痕而造成畸形和毁容，其他还有甲剥离、耳廓营养不良性钙化、白内障、巩膜溃疡等。

15～20的本病患者并发糖尿病；部分伴有肝硬化。

1、甲剥离症与勺状甲、甲纵裂、甲横裂及脆甲症等同属于甲营养不良症，其临床症状为：甲游离端的甲板与甲床逐渐向甲根方向分离，一般不超过甲板前半段，剥离部分甲下形成空洞，极易堆积污物，形成感染源，可诱发甲沟炎等疾病，开始剥离时，甲板硬度增加，但表面尚光滑，随着空气及污染物进入空隙，可导致甲板变黄而失去光泽。

2、凡是各种原因如老化，遗传、局部营养障碍、免疫与代谢异常，外伤、中毒、辐射等，都能引起晶状体代谢紊乱，导致晶状体蛋白质变性而发生混浊，称为白内障，此时光线被混浊晶状体阻扰无法投射在视网膜上，就不能看清物体。

世界卫生组织从群体防盲，治盲角度出发，对晶状体发生变性和混浊，变为不透明，以至影响视力，而矫正视力在0.7或以下者，才归入白内障诊断范围。

3、糖尿病是由遗传和环境因素相互作用而引起的常见病，临床以高血糖为主要标志，常见症状有多饮、多尿，多食以及消瘦等，糖尿病可引起身体多系统的损害。

引起胰岛素绝对或相对分泌不足以及靶组织细胞对胰岛素敏感性降低，引起蛋白质，脂肪，水和电解质等一系列代谢紊乱综合征，其中一高血糖为主要标志。

4、肝硬化（hepaticsclerosis）是临床常见的慢性进行性肝病，由一种或多种病因长期或反复作用形成的弥漫性肝损害。

病理组织学上有广泛的肝细胞坏死、残存肝细胞结节性再生，结缔组织增生与纤维隔形成，导致肝小叶结构破坏和假小叶形成，肝脏逐渐变形，变硬而发展为肝硬化。

临床上以肝功能损害和门脉高压症为主要表现，并有多系统受累，晚期常出现上消化道出血，肝性脑病、继发性感染等并发症。

迟发性皮肤卟啉病怎样治疗？*导读：本文向您详细介绍迟发性皮肤卟啉病的治疗方法，治疗迟发性皮肤卟啉病常用的西医疗法和中医疗法。

迟发性皮肤卟啉病应该吃什么药。

*迟发性皮肤卟啉病怎么治疗？*一、西医*1、治疗1.戒酒避免服用雌激素和铁剂，不接触和使用有可能诱发此病的化合物。

2.放血如无禁忌证，每2周放血500ml，一般放血量达3L左右本病可获得缓解，缓解期可达30个月。

部分患者需合并其他治疗。

3.氯奎 0.5～1g/d，投药几天后肝中大量卟啉可从尿中排出，其原理为尿卟啉和氯奎形成水溶性复合物，便于排出。

但氯奎有乏力、畏食、发热、肝损害等副作用，限制了大剂量氯奎应用。

小剂量0.125g，每周2次，用药1年可使大部分患者缓解，但小剂量治疗亦不能完全避免氯奎副作用，仅限于临床不适合放血者应用。

4.红细胞生成素可促进血红蛋白合成，减少铁储存，现作为新的治疗方法进行研究。

5.去铁铵治疗效果优于静脉放血，对严重并发症而不适用放血治疗者，应用去铁铵尤为合适。

1.5g/d，每周5天，缓慢皮下注射。

6.干扰素研究发现丙型肝炎病毒感染与获得性迟发性皮肤型卟啉病有关。

干扰素-α300万U，隔天1次。

*2、预后本病起病隐袭，进展缓慢。

没有急性卟啉病发作现象，有时皮肤光敏感不明显，易漏诊。

易并发肝硬化或肝癌等。

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迟发性皮肤卟啉病与多毛症
迟发性皮肤卟啉病与多毛症
作者：刘揆亮译来源：中国医学论坛报日期：2013-09-22
罗格·卡普尔等美国威斯康星州伯洛伊特市伯洛伊特健康系统
一名有丙型肝炎（病毒）感染的54岁女性因面部毛发过多（她从25岁以后就出现毛发过多）以及手部的新发糜烂就诊。

体检时，在她双手的背面发现了几处溃疡、粟粒疹和皮肤增厚（图A）。

颞部和面颊部发现毛发过度生长（多毛症）（图B）。

实验室检查显示，24小时尿卟啉升高，为707 μg[851 nmol，正常值<30 μg （<36 nmol）]。

迟发性皮肤卟啉病指一组尿卟啉原脱羧酶缺陷引起的异常，（该病患者）在日光暴露后，皮肤脆性增加，引起糜烂，愈合后出现粟粒疹。

患者还可能出现毛发过度生长，尿液变色和硬皮病样斑块。

该病的治疗措施包括避免日晒，应用治疗性静脉切开术、抗疟药或去铁胺螯合治疗。

该患者对静脉切开术治疗的疗效良好。

（N Engl J Med 2013; 369:1151. September 19, 2013）[7250401]。

迟发型皮肤卟啉病_Chi Fa Xing Pi Fu BuLin Bing一概述血红素合成途径中，因某种特异性酶缺乏或活性低下引起的一组卟啉代谢障碍性疾病称为卟啉病。

迟发型皮肤卟啉病是最常见的一种卟啉病，以光敏性皮疹和皮肤脆性增加为主要特点。

二病因由于尿卟啉原脱羧酶，即血红素合成过程中第五种酶缺乏或活性减低所致。

根据尿卟啉原脱羧酶主要表达部位的不同，迟发型皮肤卟啉病至少可分为两种类型：I型：即散发型或获得型，仅肝脏中的尿卟啉原脱羧酶活性下降；II型：即遗传型，常染色体显性遗传，所有组织中尿卟啉原脱羧酶活性均下降。

I型与II型发病率之比为3：1～4：1。

三临床表现多见于20～60岁成人，男性多于女性，春夏加重，秋冬缓解。

皮疹为轻到中度的光敏性皮疹，发生于暴露部位，尤其是手背、前臂、面、耳、头皮、项背、上胸等处，表现为无红晕的水疱和大疱，疱液澄清或血性，破溃后遗留糜烂、结痂或浅溃疡，愈后留瘢痕、粟丘疹、色素沉着或色素减退。

受累部位皮肤脆性增加，尤其是手和腕，轻微外伤即可导致多发无痛性红色糜烂面。

Dean征阳性（即用指甲可刮去受累部位皮肤）。

约10%患者可出现硬皮病样损害，表现为暴露部位散在蜡黄至白色硬斑块。

1/3患者有面部多毛。

头皮可出现瘢痕性脱发。

可伴有白内障、巩膜溃疡等眼部损害。

尿呈暗红色。

患者常有肝病和饮酒史。

部分患者伴有糖尿病。

四检查实验室检查提示尿中卟啉明显增多，尿中尿卟啉与粪卟啉比率为3：1～5：1。

将尿标本置于Wood灯下，会出现特征性的珊瑚色或粉红色荧光，但该实验的敏感性和特异性均不高。

水疱的组织病理检查提示为表皮下疱，炎症细胞很少，伴真皮乳头特征性的锯齿形成。

直接免疫荧光检查提示表皮-真皮交界处及真皮乳头血管周围免疫球蛋白、补体和纤维蛋白原的沉积。

五诊断根据光敏性皮疹、面部多毛等临床表现，结合实验室检查提示尿中尿卟啉增多及尿卟啉与粪卟啉比值即可作出诊断。

需要与其他类型的卟啉病和假性卟啉病鉴别。