多发性骨髓瘤从基础水平讲起深入浅出
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多发性骨髓瘤【概述】多发性骨髓瘤(Multiple myeloma,简称MM)是骨髓内浆细胞异常增生的一种恶性肿瘤。
由于骨髓中有大量的异常浆细胞增殖,引起溶骨性破坏,又因血清中出现大量的异常单克隆免疫球蛋白,尿中出现本周氏蛋白,引起肾功能的损害,贫血、免疫功能异常。
MM起病徐缓,早期可数月至数年无症状。
出现临床症状繁多,常见贫血、骨痛、低热、出血、感染、肾功能不全,随着病情进展,可出现髓组织浸润、M球蛋白比例异常增高,从而导致肝脾淋巴结肿大、反复感染、出血、高粘综合征、肾功能衰竭等。
MM的发病年龄多见于中年和老年,以50-60岁之间为多,男性多于女性,男女之比约为2:1。
MM在所有肿瘤中所占比例为1%,占血液肿瘤的10%。
本病的自然病程为0.5-1年,经治疗后生存期明显延长或长期“带病生存”。
【病因】迄今尚未完全阐明,可能的病因有电离辐射、接触工业或农业毒物,与慢性感染、慢性抗原刺激有关,还可能与遗传有关,以及与IL-6等细胞因子有关。
日本原子弹爆炸后幸存者中,骨髓瘤的发病率与死亡率均有增加。
本病可发生于慢性骨髓炎、肾盂肾炎、结核病、慢性肝炎、自身免疫性疾病的基础上,因为长期慢性感染可表现为淋巴-网状系统增生,自身免疫反应及高丙种球蛋白血症。
【分型】1.一般分型,可分为5型:(1)孤立型;(2)多发型;(3)弥漫型;(4)髓外型;(5)白血病型。
2.根据免疫球蛋白分型(1)IgG型:多见,占50%-60%,易感染,高钙血症和淀粉样变较少见。
(2)IgA型:占25%,高钙血症明显,合并淀粉样变,出现凝血异常及出血倾向机会较多,预后较差。
(3)IgD型:很少见,仅占1.5%,瘤细胞分化较差,易并发浆细胞性白血病,几乎100%合并肾功能损害,生存期短。
(4)IgM型:少见,易发生高粘滞血症或雷诺氏现象。
(5)轻链型:占20%,80%-100%有本周氏蛋白尿,易合并肾功能衰竭和淀粉样变性,预后很差。
(6)IgE型:很罕见。
多发性骨髓瘤病因病理、临床表现及诊断要点多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是一种克隆性浆细胞无控制地积聚的肿瘤。
骨髓中有大量恶性的浆细胞即骨髓瘤细胞增生。
瘤细胞的分布一般是弥漫性的,异常浆细胞浸润骨骼和软组织,产生M球蛋白,引起广泛的骨骼破坏和骨髓功能抑制、贫血、肾功能损害和免疫功能异常。
当血中出现白血病变化时则称之为浆细胞白血病。
本病并不少见。
近年国内发病渐多,但尚缺乏统计数字。
国外流行病学调查,本病约占各种肿瘤的1%,占造血系统肿瘤的10%~15%。
欧美国家发病率平均2~3/10万人口,患者大多在40岁以上,最高发病年龄为50~70岁,男性多于女性,但在青少年中亦有少数患者。
中医古籍无多发性骨髓瘤一词,但颇多述及分属于“骨痹”、“骨蚀”、“腰痛”、“虚劳”、“血证”、“头痛”、“胁痛”等范畴。
【病因病理】一、西医1.病因 本病的病因尚未阐明。
动物实验发现遗传因素、慢性感染、慢性炎症刺激(如矿物油、塑料、Freund佐剂)、C型病毒感染可能与本病发病有关。
临床观察提示遗传因素、电离辐射、慢性炎症、自身免疫反应或慢性过敏反应可能与本病发病有关。
在部分病人中可观察到恶性骨髓瘤细胞有染色体异常(如非整倍体、假二倍体及其他染色体结构异常)。
一般认为这些非特异性异常是继发于肿瘤的改变,而非原发性改变。
2.病理 目前认为,可能由于遗传因素和某种获得性因素(如慢性感染)的综合影响,促使某一株浆细胞发生恶变。
恶变的浆细胞异常增生并合成和分泌大量单克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位,从而引起一系列临床表现。
多发性骨髓瘤最常侵犯骨骼。
病变骨的骨小梁被破坏,骨髓腔内为灰白色瘤组织所充塞,骨皮质变薄或被腐蚀,骨质变得软而脆,可用力切开。
瘤组织切面呈灰白色胶样,有出血则呈暗红色。
瘤组织可穿破骨皮质,浸润骨膜及周围组织。
显微镜下瘤细胞呈弥漫分布,间质量少,由纤细的纤维组织及薄壁血管构成。
小部分肿瘤可有丰富的网状纤维。
多发性骨髓瘤介绍提要:多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。
一种进行性的肿瘤性疾病,其特征为骨髓浆细胞瘤和一株完整性的单克隆免疫球蛋白或Bence Jones蛋白质过度增生,多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害,高钙血症、贫血、肾脏损害,而且对细菌性感染的易感性增高,正常免疫球蛋白的生成受抑。
一、多发性骨髓瘤概述多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。
一种进行性的肿瘤性疾病,其特征为骨髓浆细胞瘤和一株完整性的单克隆免疫球蛋白(IgG,IgA,IgD或IgE)或Bence Jones蛋白质(游离的单克隆性κ或γ轻链)过度增生,多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害,高钙血症、贫血、肾脏损害,而且对细菌性感染的易感性增高,正常免疫球蛋白的生成受抑。
发病率估计为2~3/10万,男女比例为1.6:1,大多患者年龄>40岁,黑人患者是白人的2倍。
二、骨髓瘤疾病症状持续性的无法解释的骨骼疼痛(特别是在背部或胸廓),肾功能衰竭,反复发生细菌性感染(特别是肺炎球菌性肺炎)是最常出现的症状。
病理性骨折和椎骨压缩常见,后者可能导致脊髓受压迫和截瘫,由于在肾小管广泛管型形成,肾小管上皮细胞萎缩和间质纤维化而发生肾衰(骨髓瘤肾病)。
有些病人以贫血,伴乏力和疲劳为主,少数病人有高粘滞综合征(见上文巨球蛋白血症),淋巴结和肝脾肿大不常见。
三、多发性骨髓瘤病因及发病机制病因不明,在骨髓瘤患者培养的树突状细胞中,发现了与卡波西肉瘤相关的疱疹病毒,这提示两者存在一定的联系,该病毒编码的白介素-6(IL-6)的同系物,人类IL-6可促进骨髓瘤生长,同时刺激骨的重吸收。
此种特殊的细胞来源尚不明了,通过免疫球蛋白的基因序列和细胞表面标志分析提示为后生发中心细胞恶性变而来。
三、多发性骨髓瘤疾病诊断1、好发年龄多为40岁以上,男多于女。
2、病变前期可无明显症状,仅存在血沉增快、贫血、蛋白尿等症状。
3、可有骨关节、腰背疼痛、颅骨、胸肋骨瘤形成,以胸肋、锁骨连接处发生串珠样结节及溶骨性钻凿样或鼠咬状圆形骨质缺损为特征,可出现病理性骨折、截瘫、肋间及坐骨神经痛等。
【推荐】中医护理知识点:多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤中医防治概述多发性骨髓瘤是骨髓内浆细胞恶性增生所造成的多发性恶性骨髓肿瘤。
在欧美国家其发病率为2~4/10万。
在中国多发性骨髓肿瘤病人也不少见,近年来其发病数有逐渐增多趋势,这种情况的出现与诊断水平的提高以及对本病认识的不断深入有关,但也有可能存在着一些其他的因素。
传统医学在2000多年前的医学典籍《黄帝内经》中已有类似的疾病的记载,可能是因为该病为比较少见的疾病,在以后的医籍中较少记载。
传统医学对多发性骨髓瘤的治疗,除药物疗法外,还有针灸、气功、药膳等疗法,且方法简便、适用性广、不良反应小,患者容易接受等优点。
多发性骨髓瘤在传统医学中称谓不一。
在中国传统医学中,中医学类似于骨痹、骨蚀等。
多发性骨髓瘤中医病因病机由于古今认识的差异以及多发性骨髓瘤临床表现的多样化,至今中医对本病的认识尚不够统一,综合诸医家的论述,一般认识本病的发生主要与外邪侵犯,过劳伤肾,先天禀赋不足等因素有关。
常见于:①外邪侵犯,内搏于骨。
寒湿热毒之侵犯人体,医学教。
育网搜集整理由浅入深,内搏于骨,结聚围络而成;②肾气虚衰,骨髓至虚。
先天不足或过劳伤肾,以致肾气虚衰,肾精亏耗,肾主骨生髓,肾虚则骨病。
多发性骨髓瘤中医诊断要点(一)临床表现多发性骨髓瘤早期症状不明显,有的甚至无自觉症状,当出现症状时,其临床表现也是多种多样,常见的有:(1)骨骼疼痛:为多发性骨髓瘤最主要的症状。
疼痛程度一般由轻到重,初起为间歇性微痛,随着病情的进展而发展为连续性剧痛。
疼痛部位以腰背部脊椎为最多,其次为胸肋、四肢。
少数患者可无疼痛,而较多患者以骨骼疼痛为首发症状。
疼痛的突然加剧常发生了病理性骨折。
(2)骨骼肿物:多在扁骨,尤以胸骨、肋骨、头颅骨、下颌骨等处多见。
(3)发热:多发性骨髓瘤患者常有不同程度的发热。
部分病人以此为首发症状,但多数为晚期表现,主要由于机体免疫缺损,感染引起。
(4)贫血:多发性骨髓瘤约1/3病人有头晕、心悸、乏力、消瘦等贫血症状,有的以此为首发症状。
中老年朋友需警惕多发性骨髓瘤*导读:“骨髓瘤”从字面上看是骨髓里产生的一种血细胞肿瘤,这种细胞叫“浆细胞”(白细胞的一种),即产生抗体的细胞。
恶性的、癌变的浆细胞称为骨髓瘤细胞。
这种病之所以叫做“多发性骨髓瘤”是因为它累及许多骨骼,形成病变。
如果病变只有一处则称为“孤立性骨髓瘤”。
骨髓瘤主要累及脊椎骨、头颅骨、骨盆骨、肋骨以及肩与臀关节的骨骼,前臂、小腿和手、足的骨骼通常不累及。
……张先生是一家公司的总经理,工作繁忙,经常加班加点。
近半年来自觉全身不适,经常出现腰背酸痛,以为是劳累过度所致,平时吃一点止痛药对付对付。
近一个月来疼痛难忍,到医院检查,腰椎压缩性骨折,进一步检查确诊为:多发性骨髓瘤。
经过3个疗程的治疗后,达到完全缓解,后改为口服药维持治疗。
张先生恢复了正常的工作和生活。
多发性骨髓瘤是一种血液系统的恶性肿瘤,因为发病率比较低,公众对它还缺乏足够的认识。
其发病年龄大多在50-60岁之间,男性患者明显多于女性。
临床表现比较多,约70%新诊断的患者有不同程度的疼痛,约30%的患者血钙水平升高,50%的患者出现肾功能衰竭,另外多发性骨髓瘤患者更易感染。
如中老年人出现持续不可解释的体重减轻、骨痛、骨质疏松、肾功能损害或者不明原因反复感染时,应警惕多发性骨髓瘤的侵袭,及时到正规医院血液科就诊。
虽然目前医学上对大多数骨髓瘤还不能够彻底治愈,但是通过恰当的治疗,不少患者的生活质量显著提高,生存期明显延长,甚至达到原来的寿命。
什么是多发性骨髓瘤?“骨髓瘤”从字面上看是骨髓里产生的一种血细胞肿瘤,这种细胞叫“浆细胞”(白细胞的一种),即产生抗体的细胞。
恶性的、癌变的浆细胞称为骨髓瘤细胞。
这种病之所以叫做“多发性骨髓瘤”是因为它累及许多骨骼,形成病变。
如果病变只有一处则称为“孤立性骨髓瘤”。
骨髓瘤主要累及脊椎骨、头颅骨、骨盆骨、肋骨以及肩与臀关节的骨骼,前臂、小腿和手、足的骨骼通常不累及。
有一种称为“意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)”的浆细胞疾病,患者骨髓里的瘤细胞长得非常慢,转成骨髓瘤的危险性很低,大约只有1%。