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扩张型心肌病的病因和心脏移植适应症病因和心脏移植适应症一、扩张型心肌病的病因扩张型心肌病是一种罕见且进展迅速的心肌疾病，其特点是心室扩大、心肌收缩力减弱和舒张功能受损。
目前尚不清楚其确切的发病机制，但有许多因素被认为与扩张型心肌病的发展相关。
1. 遗传因素：很多患者都有家族史，表明遗传基因在该疾病的发生中起着重要作用。
目前已经鉴定出一些与扩张型心肌病相关的基因突变，如甘氨酸蛋白突变、alpha-拾兆太妃阻尼缺陷、沙浤蛋白突变等。
这些基因突变可能导致心肌结构异常或细胞代谢紊乱，进而引起心功能异常。
2. 环境及毒性物质暴露：长期接触某些环境污染物、放射线以及滥用某些药物（例如酒精、可卡因等）也被认为会增加患扩张型心肌病的风险。
毒性物质的长期暴露可能导致心肌细胞死亡、缺血和纤维化等损伤。
3. 炎症反应：一些研究发现，某些感染和自身免疫性疾病如妊娠合并症、流行性感冒、结核菌感染等，可以引起全身炎症反应，并对心肌产生直接或间接损害。
这一过程中存在细胞因子释放及免疫反应激活，最终导致心肌组织改变。
二、心脏移植适应症1. 心力衰竭：当药物治疗无效，且与其他可逆原因（如感染、贫血等）无关时，可以考虑进行心脏移植。
通常来说，只有处于重度或晚期心力衰竭的患者才符合手术指征。
2. 心源性休克：对于处于危急状态下的心源性休克患者，特别是合并多系统功能障碍的情况下，如果没有其他可用的治疗手段，并且符合心脏移植的其他标准，心脏移植可能是唯一的选择。
3. 心源性呼吸衰竭：某些患有无法缓解的充血性肺水肿或为了控制向左房和左心室挤压施行双侧封堵以纠正所引起高呼吸阻力而致全身低氧血症等情况下可以考虑进行心脏移植。
4. 心脏瓣膜疾病合并严重心力衰竭：对于伴有重度三尖瓣关闭不全、二尖瓣合并右室功能障碍，或主动脉瓣合并严重左室功能障碍的患者除保留主、次要减负等标准处理以外将需要行心脏移植。
总之，扩张型心肌病是一种深入研究但目前仍存在许多未知因素的心肌病。
原发性血小板增多症治疗现状
梁培;杨静;李明霞
【期刊名称】《中医研究》
【年(卷),期】2024(37)3
【摘要】原发性血小板增多症是一种以巨核细胞增生为主的造血干细胞克隆性疾病,常伴有血栓形成或自发性出血,有可能转变为继发性骨髓纤维化或急性白血病。
针对原发性血小板增多症的治疗,从西医、中医、中西医结合三方面进行论述。
目
前西医采用降细胞治疗,包括降细胞一线药物羟基脲及干扰素、二线药物阿那格雷、靶向药物芦可替尼、新型药物博美司他及伊美司他。
中医学认为血瘀是原发性血小板增多症的病理基础,活血化瘀贯穿始终,根据辨证论治,个体化诊疗,采用相应方剂。
随着中西医结合用药的不断深入,安全有效降低血小板计数、缓解症状并预防疾病
恶变等多方面已有新的突破。
查阅文献,总结原发性血小板增多症的各种治疗方法,
为临床提供诊疗思路。
【总页数】5页(P88-92)
【作者】梁培;杨静;李明霞
【作者单位】山东中医药大学;潍坊市中医院
【正文语种】中文
【中图分类】R558.3
【相关文献】
1.治疗性血小板清除术治疗原发性血小板增多症1例
2.治疗性血小板单采和羟基脲联合治疗原发性血小板增多症1例
3.原发性血小板增多症致眼底病变研究现状
4.血小板计数在原发性血小板增多症患者行α-干扰素联合羟基脲治疗中的临床研究
5.活血化瘀法治疗原发性血小板增多症疗效与安全性的Meta分析
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・３８２・．，ｏｌｌｍｄｚｏｆＣｌｉｎｉｃａｌａｎｄＥｘｐｅｒｉｒｎｅｎｔａｔＭｅｄｉｃｉｎｅＶｄ．９，Ｎｏ．５Ｍａｒ．２０１０骨髓干细胞治疗心脏病的研究与进展龚怡综述雷长城’审校（南华大学附属第二医院湖南衡阳４２１０００）【关键词】骨髓干细胞心血管疾病移植各种心脏病发展到晚期大多导致心力衰竭，心力衰竭严重影响着心脏病患者的预后及生活质量。
而常规治疗手段效果有限，骨髓干细胞的临床研究越来越多。
现就骨髓干细胞的分类、作用机制、途径、存在的问题及前景等作简要介绍。
１研究背景及现状冠状动脉粥样硬化性心脏病、风湿性心脏病、扩张型心肌病等各种原因所致的心肌损伤发展到晚期大多伴有心腔扩大和舒缩能力下降，虽然成熟的心肌细胞不是终末分化细胞，但由于其增殖、分裂能力有限，新生成的心肌细胞远远无法修复坏死的心肌，具有完整舒缩功能的心肌细胞数量相对或绝对减少，受损心肌细胞由纤维组织瘢痕修复，未受损的心肌细胞代偿肥大，造成心肌功能收缩功能下降，最终导致心力衰竭。
目前常规的治疗手段只能缓解心衰症状，不能修复死亡或濒死的心肌。
心肌细胞在出生后已失去增殖能力或增殖能力极低，因此增加具有完整舒缩功能的心肌细胞数目，是改善心功能的关键。
细胞移植是一个切实可行的增加成体心肌细胞的方法，骨髓干细胞在体外有良好增殖能力，能在心肌内环境下分化为损伤组织所需要的心肌细胞，且无移植后的免疫排斥反应，因此在心肌损伤的治疗中备受关注。
Ｓｏｏｎｐａａ等¨１首先尝试了心肌细胞移植，初步证实了心肌细胞移植的可行性。
他们将小鼠胚胎心肌细胞移植到正常小鼠心脏中，发现移植的心肌细胞能够存活并与受体心肌细胞产生闰盘连接。
随后，各种干细胞用于心脏病治疗。
干细胞移植成为心力衰竭治疗的一种新尝试。
德国和香港两个研究小组曾利用心肌梗死患者自身骨髓干细胞修复其受损伤的心脏取得成功。
另据报道，美国、德国、中国研究人员利用骨髓干细胞、或自体骨髓干细胞治疗心脏病或心肌梗死患者均取得重要进展。
图２、经灌注导管骨髓细胞移植及左室造影
图ａ经前降支骨髓细胞移植
箭头标识处为灌注球囊
图ｂ左室造影一舒张末期图ｃ左室造影一收缩末期
四、随访
所有患者术后４８小时进行心电监护。
于术后４８ｈ检测血常规及生化指标，包括肝功能、肾功能、血糖、血脂、血尿酸、ｃＴｎＴ（心肌肌钙蛋白ｎ和血清ｈｓＣＲＰ（高敏ｃ反应蛋白）。
根据目前治疗指南所有患者给予标准药物治疗，包括地高辛、利尿剂、ＡＣＥ－Ｉ和１３肾上腺素能阻滞剂等。
定期门诊随访入选患者，评估其临床状况并相应调整药物治疗剂量。
所有患者术前、术后１、３、６和１２个月分别行血常规及生化指标检测、经胸超声心动图、６分钟步行试验；试验设计中所有患者均应在术前和术后６、１２个月行心脏核磁共振（ＭＲＤ检查测定心肌损伤面积及左室射血分数，但是因为试验期间ＭＲＩ仪器维修，移植组和对照组分别只有有６例和５例患者完成。
图１０、心脏超声图像
图ａ术前
图ｂ
术后６个月
图ｃ
术后６个月
图ｄ
术后１２个月
七、心脏核磁共振
移植组及对照组分别有６例和５例患者术前、术后６个月和１２个月应用心脏核磁共振测定左室射血分数及心肌损伤面积，具体见表８。
两组患者术前ＬＶＥＦ无统计学差异。
术后６个月，细胞移植组ＬＶＥＦ与对照组比较无统计学差异，与自身术前比较无统计学差异，两组间ＬＶＥＦ变化值（△ＬｖＥＦ）亦无统计学差异，见图１１。
术后１２个月。
移植组患者ＬＶＥＦ较术前有增加趋势，但无统计学差异（Ｐ＞ｏ．０５），而对照组ＬＶＥＦ较术前有下降趋势
（Ｐ＞ｏ．０５），但两组间ＬＶＥＦ值无统计学差异（Ｐ＝ｏ．１５６）；两组间ＬＶＥＦ变化值（／ＸＬＶＥＦ）存在统计学差异（Ｐ＝Ｏ．０１９），具体见表９、图１２。
通过ＭＲＩ测定心肌损伤面积发现，移植组患者术后６个月和１２个月时较术前及对照组均有减少趋势，但不具有统计学差异（Ｐ＞ｏ．０５）。
图１３、心脏Ｍ砌图像
图ａ心房显像
图ｂ心室显像
图ｃ延迟现象
讨论图ｄ
箭头标识处为造影剂延迟，提示为损伤心肌
本项随机对照的临床试验结果提示，原发性扩张型心肌病患者经冠状动脉骨髓单个核细胞移植治疗是安全的，并有助于改善临床症状。
在１２个月随访时，６分钟步行路程明显增加，左室舒张末内径明显减小，再入院率降低，但心脏超声及心脏ＭＲＩ结果提示左室射血分数无明显改善。
目前，扩张型心肌病已成为心力衰竭（心衰）的主要病因，一旦出现临床症状的心衰患者病情进展迅速，一年内病死率可达４５％。
ＷＨＯ对扩张型心肌病的定义为：其特征是左心室或双心室心腔扩大和收缩功能障碍，产生。
