多发性大动脉炎的临床表现

女性慎防“东方美女病”作者：张宝华来源：《现代养生（上半月版）》 2020年第12期张宝华“东方美女病”，医学名为“多发性大动脉炎”“东方美女病”是日本眼科医生高安最早发现的。

因为它多发于亚洲东方，也就是中国、日本、印度，这几个国家的30岁以下的青年女性。

所以国际上有很多专家就把它称为“东方美女病”。

“东方美女病”的病因目前尚未明确，可能与自身免疫性疾病、遗传因素及其他因素有关。

此病是一种主要累及主动脉及其主要分支的慢性非特异性炎症，其中以头臂血管、肾动脉、肺动脉、胸腹主动脉以及肠系膜上动脉为好发部位，常呈多发性，因病变部位不同所以临床表现也是不一样的。

此病可使头部、上肢、下肢和内脏器官的血液供应受到影响，导致节段性动脉管腔狭窄，甚至形成血栓阻塞，肺动脉及冠状动脉亦常受累，少数病例合并动脉瘤样扩张。

由于本病可造成上肢或下肢动脉脉搏减弱或消失，故又被称为“无脉症”。

此病以青年女性多见，占64%～93%。

发病年龄多在5岁～43岁，占64%～70%，又以10岁～30岁之间为多。

早期可有乏力、消瘦、低热以及食欲不振、关节肌肉酸痛、多汗等非特异性症状，由于本病病因不明，临床表现复杂，常易误诊。

后期发生动脉狭窄甚至血栓闭塞时，才出现特征性临床表现。

现代医学认为，本病病理的改变主要是受累动脉的炎症性改变，从动脉外膜开始，向内扩展，使动脉壁各层均有中度的淋巴细胞和浆细胞浸润及结缔组织增生，并可伴有弹力纤维和平滑肌断裂，内层的纤维化和外层的纤维组织增生造成动脉腔狭窄或阻塞，引起血栓形成而闭塞。

年轻女性在日常生活中，要引起足够的重视，若发现突然出现全身不适、易疲劳、发热、肌痛、跛行、关节炎等，单侧或双侧肢体出现脉搏、血压减弱或消失等症状时，就要警惕“东方美女病”。

根据国外研究资料显示，此病诊断并不困难，40岁以下女性，具有下列表现一项以上者，就应怀疑东方美女病：1.单侧或双侧肢体出现缺血症状，表现为动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出。

► 循环管理：运用血管活性药使血压控制在低于基础 值的10%以下，但不低于基础值的30%
► 脑保护：术后第一个24h 内用冰帽维持头部低温， 并用镇静、镇痛药降低脑代谢。在颈动脉吻合口开 放后72h内，严密观察瞳孔和意识状态，定时运用 激素和脱水药
► 术后抗凝治疗：术后第1 天起，用肝素微量泵持续 静注，以后改用华法林治疗
► 围术期所用药物均用微量泵静注或稀释后缓慢静注，避免血 压波动。
► 颈动脉开放前(脑缺血期)，提高脑灌注压，避免低血压，维 持PaCO2在正常高限，同时运用血管扩张药使脑血管扩张， 增加脑供血；
► 颈动脉缓慢开放，应抬高头部，适当降低血压，并利用轻度 呼吸性碱中毒使PaCO2在低限，使增加的脑血流量有所下降， 缓冲高灌的不良反应
►该类患者对镇静、止痛药敏感.术前用药宜减 量，麻醉中镇静、止痛药也应小剂量间断给 予，以免引起血压的剧烈波动。
监测
►连续监测ECG、鼻温、右锁骨下静脉穿刺置 管监测中心静脉压(CVP)、左股动脉有创压、 足趾无创血氧饱和度(SP岛)、间断测定动脉 血气、睦穿置管测脑脊液压力。
►美英报道了全麻加硬膜外麻醉1例。全麻加双 侧颈丛1例，均不同程度地减少了全麻药的用 量，并减轻了在胸部及颈部皮肤切口时的应 激反应，维持了血压的相对稳定。
► 放后，使血压维持比正常时略高水平，适当补液合并使用多巴胺. ⑦开 放后，以肝素，鱼精蛋白为1∶1.5的比例，静脉推注鱼精蛋白以中和肝 素，防止渗血及出血倾向. ⑧注意术中心电图、心率的变化.
► t呼吸管理：手术前期PETCO2维持在5.3 ~ 6.0 kPa， 至颈内动脉
► 吻合口开放时，重新调整通气参数使PETCO2维持在 3.3 ~ 4.0 kPa，直至术后。循环管理：左颈内动脉 吻合口开放前，维持血压不低于或稍高于原基础值。 左颈内动脉吻合口开放后，可维持血压低于基础值 15%的水平，但不得低于30%。予小剂量多巴胺 1 ~ 3Pg（/ kg·min）维持血压稳定，并维持尿量在 1 mI（/ kg·1）。＠脑保护：应用低温麻醉和尼卡地 平、利多卡因、激素等药物来加强脑保护。＠升主 动脉侧壁钳夹前全身肝素化，血管

漫性 Ｆ Ｄ Ｇ代谢 轻度 增 高 ，考虑 与 发 热有 关 。 同 时行 Ｃ Ｔ引导 下肺 穿刺 术 ， 穿刺 组 织一 般 细菌 涂 片 、 结 核 涂 片、 一 般 细菌培 养均 阴性 ， 穿 刺组织 未 见肿 瘤细 胞 。 术
后病 理示 少量肺 组 织示 部分 区域梗 死 ， 梗 死周 围肺 组
・
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
病例 报告 ・
中 国 医 药 导 报２ ０ １ ４ 年 ４ 月 第１ １ 卷 第１ ０ 期
多发性 大动脉 炎 １ 例 报告并文献 复 习
袁 燕 芳 李 梅梅 张 建 忠 宋 广 大
１ ． 江苏省 常熟 市 中医 院呼 吸科 ， 江 苏常熟
２ １ ５ ５ ０ ０； ２ ． 江 苏省 人 民医 院呼吸科 ， 江苏 南京 ２ １ ５ ５ ０ ０
团菌 抗 体 、 结核抗体 、 血清 ＾ ｙ 干扰素 、 Ｇ Ｍ 试验 、 Ｇ试 验、 甲状 腺 功 能 、 抗核抗体（ Ａ Ｎ Ａ） 、 输血前八项 、 抗中
患者 ， 男， ２ ２岁 。 因“ 发 热 ２个 月 、 左 胸 背部 疼 痛 ３ ｄ ” 于２ ０ １ １ 年 １ １ 月入 住南 京 中医药 大学 附属常熟 医 院。 患者 于入 院前 ２个 月无 明显诱 因下 出现 午后发 热 ， 退 至正 常 ， 无盗 汗 ， 伴轻咳 ， 咯少 量 白痰 ， 无 咯血 ， 在 当 地 医院 住 院治 疗 时 。 住 院期 间 查胸 部 Ｃ Ｔ示左 肺 下 叶 感 染性 病 变伴 左侧 胸膜 局 限性 增厚 ，血沉 １ ０ ６ ｍ ｎ ｄ ｈ 、 Ｃ 一 反应 蛋 白 ２ ３ ５ ｍ ｇ ／ Ｌ ， 考虑“ 左肺感染 ” ， 给予 “ 头 孢 西 丁、 环丙沙星” 抗感染治疗 ｌ 周， 症状无好转 ， 予 完 善 自身免疫 指 标 阴性 ： 骨髓 穿刺 示 ： 粒 系 明显增 生 ， 颗 粒增粗 ， 骨 髓 培养 阴性 ； 改予“ 头孢 吡肟 、 依 替米 星 ” 抗 感 染治疗 １ 周后 仍有 发热 ， 复查胸 部 Ｃ Ｔ病灶较 第 １ 次

大动脉炎主要病理生理：一是病变远侧缺血，二是病变近侧高血 压。动脉部分阻塞或完全闭塞，即阻碍其远侧部位血流的供应而 产生缺血症状，根据阻塞部位和程度而有不同的影响
【临床表现】
本病的发展大多较缓慢，亦偶有自行缓 解者。有研究对171例的统计，平均病 程为2～3年，最短者1月，最长者达20 年。
（一）全身性症状
（2）体征：
单侧或双侧桡、肱、腋、颈或颞等动脉搏动减弱或消失。上肢血 压测不出或明显减低，或两臂收缩压持续相差>20mm Hg，下 肢血压正常或增高。但很少有上肢肌肉萎缩。43%～51.5%的 患者两侧颈部、锁骨上和胸锁乳突肌外的三角区有连续性杂音或 收缩期杂音。
2.胸腹主动脉型
即下肢无脉症型，约占19.3%。
【实验室检查】
依据病史及临床表现，多发性大动脉炎 的诊断一般并不困难，有针对性采用某 些辅助检查对本病的确诊、判断疾病的 早晚、活动期抑或静止期、病变程度以 及范围有很大价值，并为治疗的选择提 供可靠的依据。
【病理】
病变的血管呈灰白色，管壁僵硬、钙化、萎缩与周围组织粘连， 管腔狭窄或闭塞，本病有两个临床阶段——早期的活动期和慢性 血管阻塞期。早期动脉病变由中层的淋巴细胞浸润和有巨细胞存 在的外膜组成，特别是在大动脉壁中的小滋养动脉及静脉部。
慢性血管阻塞期的特点是病变动脉段的纤维增生导致血管腔的阻 塞；病变呈多节段性，在两段病变之间的动脉壁可正常。晚期可 并发局部动脉瘤形成、狭窄后扩张和钙化。头臂动脉型（上肢无 脉症型）的受累动脉常为主动脉弓发出的三支大动脉，由锁骨下 动脉伸展至椎动脉开口处，造成头、眼和上肢组织缺血。
【发病情况】
本病以青少年多见，发病年龄多在5～40岁，30岁以内占70%， 女性的患病率高于男性，约为7∶1～8∶1，头臂型以女性居多， 肾动脉型男女比例相仿。

沙帮武 ， 李永 玉 ， 胡俊 杰 ， 向荆 宜
（ 荆 门市石 化 医院儿 科 ， 湖北 摘要 ： 目的 荆门 ４ ４ ８ ０ ０ ０ ）
探 讨儿 童 多发 性 大动脉 炎（ Ｔ Ａ） 的 临床 特征 及 治 疗转 归。方 法 回顾 性分 析 １ ２例 儿童 多
发 性 大动脉 炎 患儿 的 临床表 现 、 治疗 过程及 预后 。结 果 患儿发 病年龄 为 １ ． ５～１ ４岁 ， 男女 比例 为 １： ２ 。 临 床 主要表 现 为发热 、 头痛 、 高血 压 、 血 管 杂音 、 血 沉快 、 ｃ反 应 蛋 白升 高 ， 其 中 ８例 有 结核 感 染 ； 临床 分 型 以 Ｉ 型最 多 ， 有 ６例 （ ５ ０ ％） ； １ ２例 患儿接 受糖 皮 质 激素 和 甲氨 蝶呤 治疗 后 ， １ １例 病 情缓 解 。结 论 儿 童 多发 性
大动脉 炎 临床 症状 不典 型 ， 应 进行全 面 细致 的 体 格检 查 ， 尤其 注意 四肢 血 压 、 脉搏 及 血 管杂 音情 况 ， 避 免 漏 诊， 早期 诊 断是提 高 治疗效果 的 关键 。
关 键词 ： 儿童； 多发 性 大动脉 炎 ； 临床 分析
中图分 类号 ： Ｒ ５ ４ ３ ． １ ｌ
表现， 消减 血尿 ， 临床疗 效显 著 。
参考文献 ：
各代 医家 也 提 出 了对 尿 血病 因病 机 的见 解 ， 如《 诸 病 源候论 ・ 小便 血候 》 认为“ 风 邪人 少 阴则 血 尿 ， 尺 脉微 而 芤亦尿血 ” 。故 而其 发 病 主要 责之 于患 儿 禀 赋 素弱 ， 加之烦 劳 、 感 受外 邪 、 饮 食 内伤 等 导致 脾 失
第 ９卷 第 ５期
２ ０ １ ３ 年 ９月

大动脉炎病情说明指导书一、大动脉炎概述大动脉炎（takayasu arteritis，TAK）也叫多发性大动脉炎，是一种主要累及主动脉及其重要分支的慢性、多发性、非特异性炎症。

常见于10～40岁的女性。

起病多缓慢、隐匿，可造成管腔狭窄或闭塞，引起病变动脉供血组织缺血，表现为肢体乏力、头痛、头晕、心悸等。

英文名称：takayasu arteritis，TAK。

其它名称：多发性大动脉炎、无脉症。

相关中医疾病：血痹、麻木。

ICD疾病编码：暂无编码。

疾病分类：暂无资料。

是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性：可能与遗传有关。

发病部位：全身。

常见症状：肢体乏力、头痛、头晕、心悸。

主要病因：病因尚不明确，可能与自身免疫、遗传因素、内分泌因素有关。

检查项目：红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP）、超声检查、CT血管造影（CTA）、磁共振成像（MRI）、磁共振血管成像（MRA）、动脉血管造影检查（DSA）。

重要提醒：本病为慢性进行性血管病变，受累后的动脉由于侧支循环形成丰富，大多数患者预后好，可参加轻工作。

临床分类：暂无资料。

二、大动脉炎的发病特点三、大动脉炎的病因病因总述：病因尚不明确，可能与自身免疫、遗传因素、内分泌因素有关。

基本病因：1、自身免疫多数学者认为本病是一种自身免疫性疾病，可能由结核分枝杆菌或链球菌、立克次体等在体内的感染诱发主动脉壁和（或）其主要分支动脉壁的抗原性，产生抗主动脉壁的自身抗体，发生抗原抗体反应引起主动脉和（或）主要分支管壁的炎症反应。

2、遗传因素近年发现，一些近亲，比如姐妹、母女，患大动脉炎的几率较高，特别是孪生姐妹。

3、内分泌因素本病多发于年轻、育龄女性患者，患者多出现体内雌激素水平增高，发病可能与雌激素等水平升高有关。

危险因素：1、40岁以下女性。

2、有高血压病史。

3、有动脉粥样硬化病史。

4、患其他自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮等。

发病机制与病理特点
发病机制
本病的发病机制尚不明确，可能与自身免疫、感染、遗传等因素有关。
病理特点
病变主要累及主动脉及其主要分支，可出现血管壁炎症、纤维素样坏死、肉 芽肿形成等病理改变。
临床表现与诊断标准
01
临床表现：患儿可出现乏力、发热、肌肉或关节疼痛等全身症状。局部症状可 表现为受累血管支配区域的组织缺血表现，如头痛、头晕、晕厥等。
方案。
04
讨论与结论
讨论010203 Nhomakorabea04
05
儿童多发性大动脉炎是 一种较为少见的血管炎 ，具有病情复杂、临床 表现多样、早期诊断困 难等特点。
本研究通过对10例儿童 多发性大动脉炎的临床 表现、实验室检查、影 像学检查及治疗情况进 行系统回顾分析，旨在 提高对该病的认识和诊 断水平。
结果表明，儿童多发性 大动脉炎多以不明原因 的发热、乏力、关节痛 等症状起病，部分患者 伴有血管性头痛、胸痛 等症状，部分患者可出 现局部组织缺血、梗死 等表现。
儿童多发性大动脉炎10例临床分 析
xx年xx月xx日
目 录
• 概述 • 病例资料 • 治疗方法与效果 • 讨论与结论
01
概述
定义与分类
定义
儿童多发性大动脉炎是一种慢性、免疫性、炎症性疾病，主 要累及主动脉及其主要分支，导致血管狭窄、闭塞或扩张。
分类
根据受累血管的范围和程度，可分为头臂型、胸腹型和混合 型。
实验室检查方面，多数 患者呈轻中度贫血，白 细胞和血小板计数升高 ，血沉加快，C反应蛋 白升高。
影像学检查方面，多普 勒超声和磁共振成像等 检查有助于诊断和评估 病情。
结论
儿童多发性大动脉炎虽然具有病情复杂、临床表现多样、早 期诊断困难等特点，但通过对其临床表现、实验室检查、影 像学检查及治疗情况进行系统回顾分析，可以对该病进行早 期诊断和治疗，提高患者的生存率和生活质量。

儿科主治医生资格考试试题及答案之第十三章风湿性疾病第十三章风湿性疾病一、A11、川崎病发病早期10天以内宜给予何种药物来迅速退热和预防冠状动脉病变的发生A、阿司匹林B、糖皮质激素C、抗生素D、注射丙种球蛋白E、肝素2、多发性大动脉炎的病变最主要侵犯A、主动脉弓B、股动脉C、肺动脉D、肾动脉E、腹主动脉3、多发性大动脉炎的典型临床表现为A、上下肢收缩压差＞50mmHgB、皮肤结节C、高血压D、心脏杂音E、下肢水肿4、确定多发性大动脉炎的病变部位应选择A、血管活检B、免疫学检查C、血管彩超D、血管X线检查E、选择性动脉造影5、在多发性大动脉炎的急性期，首选A、抗生素B、激素C、抗血小板药物D、扩血管药物E、介入治疗6、儿童系统性红斑狼疮的远期预后主要取决于A、发热时间长短B、皮疹时间长短C、肺部损害程度D、肾脏受损程度E、贫血程度7、对儿童系统性红斑狼疮诊断价值最大的是A、均质型ANAB、周边型ANAC、斑点型ANAD、核仁型ANAE、抗RNP抗体8、系统性红斑狼疮的诊断依据不包括A、蛋白尿B、口腔溃疡C、面部蝶形红斑D、关节炎E、发热9、系统性红斑狼疮的特异性表现为A、第一趾较剧烈疼痛B、大量龋齿提示C、颊部蝶形皮疹及蛋白尿D、腕、掌指、近指关节受累E、膝关节受累10、SLE患者最典型的面部表现是A、色素沉着B、紫癜C、痤疮D、湿疹E、蝶形红斑11、下列哪项不符合SLE的血液系统改变A、正色素细胞性贫血B、类白血病样改变C、白细胞减少D、血小板减少E、自身免疫性溶血性贫血12、关于风湿热实验室检查结果的判定，下列哪项是错误的A、抗链“O”增高，只能说明近期有过链球菌感染B、20％病人抗链“O”不增高C、舞蹈病患儿抗链“O”一定增高D、血沉增快是风湿活动的重要标志E、C反应蛋白可提示风湿活动13、风湿热最常见的皮肤损害是A、环形红斑B、结节性红斑C、多形红斑D、蝶状红斑E、圆形红斑14、急性风湿热不伴有心脏炎的患儿，阿司匹林治疗的总疗程约为A、1～3周B、4～8周C、6～12周D、半年E、1年15、确诊风湿热的主要表现哪项是错误的A、心脏炎B、游走性多发性关节炎C、舞蹈病D、发热E、环形红斑16、急性风湿热最具特征的表现是A、风湿性关节炎B、风湿性心肌炎C、舞蹈病D、环形红斑E、皮下小结17、在风湿性疾病中，下列哪一种肾脏受累较少见A、SLEB、皮肌炎C、干燥综合征D、结节性多动脉炎E、血管炎18、儿童风湿热最常见的病原菌是A、肺炎链球菌B、流感嗜血杆菌C、草绿色链球菌D、金黄色葡萄球菌E、A组乙型溶血性链球菌19、急性风湿热的远期预后取决于A、发热时间B、环形红斑C、心脏炎D、关节炎E、舞蹈病20、以下哪个器官在急性风湿热时一般不受累A、皮肤B、神经系统C、关节D、心脏E、肾脏21、风湿热的好发年龄是A、青春期B、成年人C、3岁以下D、4～5岁E、6～15岁22、风湿热急性期应用青霉素的目的是A、控制急性心力衰竭B、防止病程中继发感染C、减少心瓣膜病的发生D、制止风湿活动的进展E、清除链球菌病灶23、关于风湿性疾病的概念下列哪种说法是对的A、风湿病、结缔组织病、胶原病均是同范畴的疾病B、结缔组织病、胶原病仅是风湿病的一部分，不能互相等同C、风湿病就是结缔组织病D、风湿病不是结缔组织病E、风湿病只包括风湿热和类风湿性关节炎24、风湿性疾病的概念是指A、累及关节及软组织的一组病因各异的疾病B、风寒痹症C、系统性红斑狼疮D、幼年类风湿性关节炎E、风湿性关节炎25、有关过敏性紫癜的描述正确的是A、伴有血小板减少B、常伴有胃肠道症状及神经精神症状C、以婴幼儿多见D、一般不会复发E、以小血管炎为主要病变的免疫反应性疾病26、以下哪项疾病最容易发生肾脏损害A、过敏性紫癜B、皮肌炎C、幼年类风湿性关节炎D、川崎病E、风湿热27、诊断过敏性紫癜最主要的临床表现是A、肾脏损害B、血管神经性水肿C、双下肢对称的紫癜样皮疹D、胃肠道症状E、关节症状28、过敏性紫癜下列表现中，哪点最具特征性A、多累及膝关节、踝、肘关节、腕关节等部位B、多数患者可出现血尿、蛋白尿等C、突然性腹痛、恶心、呕吐或便血D、起病前1～3周常有上呼吸道感染史E、病程中反复出现皮肤紫癜29、过敏性紫癜不常累及的器官是A、肝脏B、关节C、胃肠道D、肾脏E、皮肤30、结节性多动脉炎的主要治疗用药为A、降压药物B、非甾体抗炎药C、皮质激素D、免疫抑制剂E、对症治疗31、结节性多动脉炎的诊断主要依靠A、皮肤活检B、肾脏受累C、发热D、皮肤结节E、高血压32、结节性脂膜炎与结节性多动脉炎的区别在于A、典型皮下结节表现B、心脏损害C、发热D、内脏损害E、关节疼痛33、儿童皮肌炎的发病年龄高峰在A、10～14岁B、>14岁C、D、E、34、儿童皮肌炎的治疗应首选A、肌营养药B、静脉丙种球蛋白C、糖皮质激素D、免疫抑制剂E、非留体抗炎药35、儿童皮肌炎与多发性肌炎的区别在于A、有无肌酶谱改变B、有无肌电图异常C、有无典型皮疹D、有无肌痛E、有无肌无力36、鉴别皮肌炎与其他风湿性疾病引起的肌炎的可靠方法是A、特异性抗体检测B、肌电图检查C、病因学分析D、病理学检查E、临床症状特点37、轻症渗出性多形红斑的病因主要是A、磺胺等药物B、疫苗制剂C、单纯疱疹病毒D、葡萄球菌E、鱼虾等食物38、重症渗出性多形红斑的病因主要是A、磺胺等药物B、疫苗制剂C、单纯疱疹病毒D、草绿色链球菌E、鱼虾等食物39、渗出性多形性红斑轻症患者黏膜损害的发生率为A、60%B、>70%C、10%D、E、25%～45%40、轻症渗出性多形性红斑的病程一般为A、2～3周B、>3周C、5天D、7天E、1～2周41、重症渗出性多形性红斑的治疗一般不使用A、皮肤黏膜护理B、其他免疫抑制药物C、抗生素D、皮质激素E、IVIG42、JIA药物治疗的首选用药是什么A、萘普生B、青霉素C、泼尼松D、甲氨蝶呤E、正清风痛宁43、全身型JIA的临床表现，以下哪项是错误的A、发热呈弛张热，至少持续2周以上B、皮疹随着体温升高而出现C、关节症状常在发热时加剧，热退后减轻或缓解D、肝脾大E、银屑病44、与附着点炎症相关的关节炎，临床表现中哪项是不正确的A、常累及髋关节B、常累及膝关节C、常累及踝关节D、表现为肿痛和活动受限E、常累及颞颌关节45、幼年特发性关节炎不包括下面哪一种A、银屑病性关节炎B、风湿性关节炎C、全身型D、多关节炎型E、少关节炎型46、幼年特发性关节炎全身型的特点正确的是A、肝、脾、淋巴结肿大，常伴出血B、小关节畸形C、全身症状严重，常呈弛张热D、发热期罕见皮疹，持续存在E、心包或瓣膜肌不可受侵犯47、幼年特发性关节炎的诊断主要依赖于A、病理活检B、骨关节X线片诊断C、实验室检查D、骨髓穿刺检查E、临床表现，采用排除诊断法48、幼年特发性关节炎的特点，下列哪项是正确的A、X线检查常见骨质破坏B、类风湿因子可为阳性，抗核抗体可出现阳性C、关节酸痛，主要侵犯小关节D、发热、消瘦、食欲低下E、轻度肝、脾、淋巴结肿大，常伴出血49、以下哪种类型幼年特发性关节炎最易出现HLA-B27阳性A、少关节型B、与附着点炎症相关的关节炎C、全身型D、多关节炎型RF阳性型E、多关节炎型RF阴性型二、A21、男孩，11个月，确诊为川崎病，病情好转后出院，2个月后猝死于家中。

专业的血管病医疗服务平台 /1．血栓闭塞性脉管炎绝大多数为青壮年男性患者，病变累及肢体中、小动脉，常有游走性血栓性浅静脉炎病史。

肢端营养障碍明显，临床表现为肢体发凉、怕冷、疼痛、间歇性跛行，易发生溃疡或坏疽。

大、中动脉听诊区无血管杂音。

一般极少累及心、脑、肾等重要脏器2．闭塞性动脉硬化症多发生于45岁以上的中老年人，男性多于女性。

为动脉粥样硬化导致的血管慢性狭窄或闭塞，病变主要累及腹主动脉和肢体动脉，少数引起锁骨下动脉闭塞。

临床主要表现为患肢发凉、怕冷、麻木、疼痛、间歌性跛行，肢端发生溃疡、坏死等缺血症状，常伴有高脂血症、高血压病、冠心病、脑血管疾病和糖尿病等。

3．先天性胸主动脉缩窄症本病多见于男性儿童或少年，为先天性发育异常。

胸主动脉的狭窄部位较高，病变在动脉导管韧带附近，常呈局限性环形狭窄。

临床表现为双侧上肢高血压和下肢血压降低。

血管杂音的部位在胸骨左缘上方；胸部X线平片可见第3～8肋骨下缘有扩张的肋间动脉形成的压迫。

而多发性大动脉炎胸主动脉的病变位置较低，且呈长段狭窄，常为多发性病变。

4．结缔组织疾病多发性大动脉炎的早期有乏力、发热、关节肌肉酸痛等临床症状，与结缔组织疾病相似。

所以，需与类风湿性关节炎、多发性肌炎、系统性红斑狼疮、结节性动脉周围炎或风湿热等疾病鉴别，应作必要的实验室检查或组织活检有助于诊断。

上述疾病虽可能引起肢体小血管的闭塞，但均不会发生大动脉的病变。

5．胸廓出口综合征本病是由于胸廓出l：1处解剖结构的异常(如颈椎、第1肋骨畸形)或斜角肌的炎症和劳损，以及局部淋巴结肿大等原因，压迫锁骨下动脉、静脉及臂丛神经，而引起患侧上肢发凉、无力、桡动脉搏动减弱等临床表现，与多发性大动脉炎的头臂动脉型相似。

但胸廓出El综合征的患者同时有明显的臂丛神经受压的表现，臂部及手部放射性疼痛，手部感觉异常等。

还可因锁骨下静脉受压而出现颈部和上肢静脉怒张。

体检时常见锁骨上区饱满，有压痛。

桡动脉搏动的强弱可随头颈部和上肢的转动而改变。

大动脉炎的分型
大动脉炎是一种罕见的自身免疫性疾病，主要影响大动脉，包括主动脉、颈动脉、肱动脉、肾动脉、髂动脉和股动脉等。

根据病变部位和临床表现，大动脉炎可分为多种类型。

1. Takayasu动脉炎
Takayasu动脉炎是一种以主动脉和颈动脉为主要病变部位的大动脉炎。

该病多见于年轻女性，临床表现包括颈部搏动减弱或消失、上肢血压降低、头晕、头痛、视力模糊等。

治疗方案包括激素和免疫抑制剂等药物治疗，以及手术治疗。

2. 巨细胞动脉炎
巨细胞动脉炎是一种以颞动脉和颈动脉为主要病变部位的大动脉炎。

该病多见于老年人，临床表现包括头痛、颞动脉区域疼痛、颞动脉搏动减弱或消失等。

治疗方案包括激素和免疫抑制剂等药物治疗，以及手术治疗。

3. Buerger病
Buerger病是一种以下肢动脉为主要病变部位的大动脉炎。

该病多见于年轻男性，临床表现包括下肢疼痛、间歇性跛行、下肢溃疡等。

治疗方案包括戒烟、改善生活方式、药物治疗等。

4. 血管炎性肠病
血管炎性肠病是一种以肠道血管为主要病变部位的大动脉炎。

该病多见于年轻女性，临床表现包括腹痛、腹泻、便血等。

治疗方案包括激素和免疫抑制剂等药物治疗，以及手术治疗。

大动脉炎是一种严重的疾病，需要及时诊断和治疗。

不同类型的大动脉炎病变部位和临床表现不同，治疗方案也有所不同。

因此，患者应及时就医，接受专业的诊断和治疗。

同时，生活方式的改善和戒烟等措施也有助于疾病的控制和预防。

大动脉炎确诊标准大动脉炎（Giant Cell Arteritis，简称GCA）是一种罕见的慢性炎症性血管疾病，主要累及头部和颈部的动脉血管。

该疾病多见于50岁以上的中年和老年人，特征性症状为头痛和颞动脉的压痛，如果不及时治疗可能导致视力丧失等严重后果。

对于大动脉炎的确诊，目前临床上仍然依靠一系列的检查和标准来确定。

以下是大动脉炎的确诊标准的相关参考内容：1. 确定年龄：大动脉炎主要发生在50岁以上的中年和老年人群中，因此在确诊大动脉炎时，需要排除其他可能引起类似症状的年轻患者。

通常，年龄较轻的患者需要进一步进行其他检查以排除其他疾病。

2. 颞动脉相关症状：颞动脉的症状是大动脉炎的一个主要特征，常见的症状包括头痛、颞部压痛、颅内动脉炎性病变等。

在确诊大动脉炎时，临床医生需要观察患者是否出现这些症状，并结合其他检查结果综合判断。

3. 血液检查：血液检查是确诊大动脉炎的重要手段之一。

常见的血液指标包括血沉率（ESR）和C-反应蛋白（CRP）水平的升高。

这些指标在大动脉炎患者中常常明显升高，但并非特异性指标。

因此，在进行血液检查时，还需要考虑其他相关因素，如患者是否同时存在其他疾病等。

4. 动脉活检：动脉活检是确诊大动脉炎的“金标准”。

通过手术切取患者颞动脉的组织样本，可以进一步观察动脉炎症的局部病理改变。

典型的大动脉炎组织活检结果表现为颞动脉管壁的淋巴细胞、巨噬细胞浸润，并有内膜增生、破坏等显著病理改变。

总结起来，确诊大动脉炎依靠多个因素的综合考虑。

上述是大动脉炎确诊的相关参考内容，其中包括年龄、头痛和颞动脉相关症状、血液检查和动脉活检等因素。

然而，为确诊大动脉炎，通常需要综合评估患者的临床表现、病史以及其他可能的疾病并排查诊断，务必在专业医生的指导下进行相关检查和评估。

多发性大动脉炎多发性大动脉炎又名Takayasu's动脉炎，以往又称无脉症、不典型性主动脉缩窄症、主动脉弓综合症、高安病等。

本病好发于女性，据文献统计，男女发病比例大约为1:7~8，发病年龄以15~30岁多见。

本病可累及全身多处动脉，受累动脉的好发部位依次为：锁骨下动脉85％，降主动脉67％，肾动脉62％，颈动脉44％，升主动脉27％，锥动脉19％，髂动脉16％，颅内动脉15％，肠系膜动脉14％，冠状动脉9％。

近年发现肺动脉受累可达45％。

多发性大动脉炎的病因至今尚不明确，曾被考虑的可能因素有风湿性疾病（风湿热或系统性红斑狼疮）、感染（结核病或梅毒）、遗传因素、雌激素等。

发病机制亦不清楚。

近来认为可能是感染引起血管壁的变态反应所致。

在患者血液中α、γ球蛋白和免疫球蛋白G增高、血中抗大动脉抗体阳性，提示本病可能属于自身免疫性疾病范畴。

病理学研究提示：多发性大动脉炎为大动脉全层性炎症，呈阶段性分布，早期是动脉周围炎及动脉外膜炎，以后向血管中膜及内膜发展，受累动脉各层均有大量的淋巴细胞及浆细胞浸润及弥漫性纤维组织增生，或伴有中层弹力纤维和平滑肌纤维破坏和断裂以及内膜增生、水肿，滋养血管增生、肉芽肿形成，管腔出现不同程度的狭窄，并可继发血栓形成使管腔闭塞，或伴有动脉狭窄段后的动脉异常扩张或动脉瘤形成。

病变动脉可有侧支形成。

多发性大动脉炎的临床表现多样，儿童以高血压、瓣膜反流、充血性心力衰竭为主要特点。

据统计，儿童出现高血压、充血性心力衰竭和血沉升高表现，提示大动脉炎可能性为62％。

成年人一般可分为无脉前期（包括Ⅰ期：血管炎前期、Ⅱ期：血管炎渗出期）和无脉期（Ⅲ期：纤维化期）。

无脉前期主要为非特异症状，主要有发热、全身不适、食欲不振、出汗、皮肤苍白、头晕、头痛、关节痛、肌痛等；无脉期以肢体或器官缺血的症状和体症为主要表现。

根据动脉受累部位不同可分为以下几型：1.头臂动脉型病变累及锁骨下动脉、颈动脉、无名动脉，临床上出现上肢易疲劳，有疼痛、发麻或发凉感，咀嚼时面部肌肉疼痛，情绪易激动，头晕、头痛、记忆力减退、易惊厥、视力减退和一过性黑朦；单侧或双侧桡、肱、腋、颈或颞等动脉搏动减弱或消失，而下肢动脉搏动正常；上肢血压测不出或明显减低，或双上肢收缩压相差>2.67kPa（20mmHg），下肢血压正常或增高。

多发性大动脉炎的症状文章目录*一、多发性大动脉炎的症状*二、多发性大动脉炎的并发症*三、多发性大动脉炎的饮食注意事项1. 多发性大动脉炎吃什么好2. 多发性大动脉炎不能吃什么多发性大动脉炎的症状包括疾病活动期炎症表现和受累动脉的血流阻塞引起的症状。

发热、全身不适、易疲劳、体重下降、多汗、食欲下降或恶心呕吐等是疾病活动期的表现。

少数患者在发病初期可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状。

多发性大动脉炎的并发症血管炎和管腔狭窄常表现为间歇性跛行,局部脉搏减弱或消失,双侧肢体脉搏不对称,血压(指收缩压)大于10mmHg (1.33kPa),血管杂音以及脏器缺血的表现。

颈部和上肢血管受累比下肢多见。

临床表现因受累部位不同及大动脉缩窄程度不同而差异较人。

33%～76%的患者出现高血压。

6%～16%出现心脏的缺血或梗死。

7%～55%出现主动脉瓣反流。

11%的多发性大动脉炎患者出现二尖瓣反流。

神经系统的表现主要取决于主动脉弓的4条供养头颅的动脉及其分支的受累程度,常见症状有头晕、晕厥、头痛、短暂局部脑缺血发作、脑卒中等。

除非高血压脑病,否则很少出现癫痫发作。

30%的病人影响视力,8%的病人出现暂时性失明,少数病人出现永久性单侧眼睛失明,失明原因包括白内障、虹膜炎、肯光眼等。

约8%～18%的多发性大动脉炎患者出现皮肤损害,最常见的皮肤表现是雷诺现象、结节性红斑和坏疽性脓皮病。

雷诺现象主要见于肢体血管损害者;结节性红斑多见于急性期;坏疽性脓皮病由血管纤维化和闭塞所致。

多发性大动脉炎的饮食注意事项1、多发性大动脉炎吃什么好鼓励患者多食蔬菜、水果,在坏死期间患者应给予高营养及丰富的蛋白质和维生素的补充。

鲤鱼1条(约750克),鲜竹笋500克,西瓜皮500克,眉豆60克,生姜、红枣适量。

2、多发性大动脉炎不能吃什么忌食肥甘厚味、生冷、辛辣之品,以免伤脾化湿。

少吃精制糖、白面、腌制食品,牛、羊,猪肉以及饱和脂肪的食物;尽可能不进食海产品(鱼、虾、蟹)等易引起过敏的食物;忌食辛辣刺激食物(葱、姜、蒜等);少食油腻性食物;勿饱食;不吃或少吃芹菜、黄花菜、香菇等增强光敏感或促进免疫功能的食物。

多发性大动脉炎疾病多发性大动脉炎又称原发性大动脉炎综合征、主动脉弓综合征、无脉症。

多见于青年女性。

本病的病因尚不明确，目前多数认为本病可能是与链球菌、结核菌、病毒等感染有关的自身免疫性疾病。

多发性大动脉炎为主动脉及其分支的慢性、进行性、且常为闭塞性的炎症，临床上依据受累动脉的不同而分为不同的临床类型，其中以头和臂部动脉受累引起的上肢无脉症为最多，其次是降主动脉、腹主动脉受累的下肢无脉症和肾动脉受累引起的肾动脉狭窄性高血压，也可见肺动脉和冠状动脉受累而消失肺动脉高压和心绞痛甚至急性心肌梗塞。

本病的病因尚不明确，近年来认为这是一种与免疫复合物镇静有关的自体免疫性疾病，且多数可能与某些感染有关联。

目前多数认为本病可能是与链球菌、结核菌、病毒等感染有关的自身免疫性疾病。

有的患者曾检出抗主动脉抗体，但其病因作用不愿定。

在亚洲和非洲发病率较高。

多见于年青女性，发病年龄5-45岁，男女之比约1:8。

病因多发性大动脉炎是由什么缘由引起的？疾病病因动脉栓塞主要由血栓所造成，此外，空气、脂肪、癌栓以及导管折断等异物也能成为栓子。

栓子的主要来源如下：①心源性，如风湿性心脏病、冠状动脉硬化性心脏病及细菌性心内膜炎时，心室壁的血栓脱落;人工心脏瓣膜上的血栓脱落等。

②血管源性，如动脉瘤或人工血管腔内的血栓脱落;动脉粥样斑块脱落。

③医源性，动脉穿刺插管导管折断成异物，或内膜撕裂继发血栓形成并脱落等。

其中以心源性为最常见。

栓子可随直流冲入脑部、内脏和肢体动脉。

一般停留在动脉分叉处。

在四周动脉栓塞中，下肢较上肢多见，依次为股总动脉、髂总动脉、奈动脉和腹主动分叉部位;在亡肢，依次为肱动脉、腋动脉和锁骨下动脉。

主要病理变化有：早期动脉痉挛，以后发生内皮细胞变性，动脉壁退行性变;动脉腔内继发血栓形成;严峻缺血后6-12小时，组织可以发生坏死，肌肉及神经功能丢失。

症状多发性大动脉炎有哪些表现及如何诊断？症状体征急性动脉栓塞的临床表现，可以概括为5“P”：痛苦、感觉特别、麻痹、无脉和苍白。

可治性罕见病—多发性大动脉炎一、疾病概述多发性大动脉炎是一种累及主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎症性疾病，表现为全身炎性反应以及受累器官的缺血症状，引起病变部位血管的狭窄或闭塞，少数引起动脉扩张或动脉瘤[1,2]。

因该病可发生在大动脉的多个部位而引起不同的临床表现，所以又有很多名称。

例如，高安病、无脉症、主动脉弓综合征及巨细胞性动脉炎等[3]。

该病多发生于青年女性，男女之比约为1:4，发病年龄5～45岁（平均年龄22岁），90%患者30岁以内发病，但也可见于儿童甚至婴幼儿。

发病率有明显的地区性，中国、日本、印度等国家发病率较高[4]。

目前，西方包括各种族，发病率在1. 2～2.6／百万人口[5'6]，而我国目前还没有大规模流行病学资料，1988-1989年我国东北某林区调查显示，患病率为0.13%。

本病的病因尚不明确，病因及发病机制受多重因素的影响，包括遗传、细胞和体液免疫、感染及性激素等。

近年来认为这是一种与免疫复合物沉着有关的自体免疫性疾病，且多数可能与某些感染有关联。

但目前无充分证据表明细菌、分支杆菌、病毒等感染与本病发病有直接的关系。

在亚洲人群中有报道本病与HLA - Bw52[7]，HLA - DR2[8]相关，但在其他人群中未证实。

细胞免疫在本病发病机制中占重要地位，动脉壁标本免疫组织化学研究可见较多细胞CD4+T细胞、CD8+T细胞、巨噬细胞、自然杀伤细胞、y8T细胞及中性粒细胞浸润‘9]。

本病患者血清a、7球蛋白、免疫球蛋白升高，尤其是IgA、IgM及C反应蛋白等升高，类风湿因子常呈阳性也提示与免疫异常相关。

二、临床特征本病多发生于12～30岁年轻女性0IO]，最小者出生后2个月发病。

临床现包括非特异性炎症性症状和动脉狭窄或闭塞后导致的组织或器官缺血症状[11]。

(1)非特异性炎症可表现为：全身不适、乏力、食欲缺乏、发热、易疲劳、体重下降、多汗、月经不调等，可伴关节红肿、血管神经性水肿和皮肤结节性红斑。

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血性视 网膜病 变 ３例 ， 天性 心脏病 １例 ， 先 缺血性 脑病 １例 ，

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实验 室检查 等指 标 。结 果 临床 分 型 以广 泛 型 最 多见 （ ４ ２ ． ６ ％） 。Ｔ Ａ 最 常见 的 症状 为间 歇性 运 动 障碍 （ ４ ２ ． ６ ％） 、 头 晕 （ ３ １ ． ９ ％） ， 体征最常见为血管杂音（ ４ ８ ． ９ ％） 、 无脉症 （ ３ ４ ． ０ ％） 及高血压 （ ３ １ ． ９ ％） 。３ ３例患者 出现血沉或／ 和 Ｃ反应 蛋 白的升 高。受累血管 以双侧颈总动脉（ ３ ４ ． Ｏ ％） 、 腹 主动脉 （ ２ ５ ． ５ ％） 最多 ， 其次为左锁 骨下动脉 、 双侧锁骨下动脉。结论 缺乏特异性 ， 诊断缺乏特异性血清标 志物， Ｊ 临床 医师应加强对该病的认识 。 Ｔ Ａ临床表现
ｎｏ ｎ ｐ ｈ ｙ ｓ ｉ ｃ ｌ ａ ｓ ｉ ｇ ｎ ｓ ．３ ３ ｃ ａ ｓ ｅ ｓ ｐ ｒ ｅ ｓ ｅ ｎ ｔ ｅ ｄ ｅ ｌ ｅ ｖ ａ ｔ ｅ ｄ ＥＳ Ｒ ｏ ｒ ／ａ ｎ ｄ Ｃ ｒ ｅ ａ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ ｐ ｒ ｏ ｔ ｅ ｉ ｎ ｉ ｎ ｃ ｒ ｅ ａ ｓ ｅ ．Ｔｈ ｅ ｍｏ ｓ ｔ ｆ ｒ ｅ ｑ ｕ ｅ ｎ ｔ ｌ ｙ ｉ ｎ ｖ ｏ ｌ ｖ ｅ ｄ ａ ｔｅ ｒ ｉｅ ｒ ｓ ｗ ｅ ｒ ｅ ｂ ｉ ｌ ａ ｔ —
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