一文搞定常见重症肌无力严重程度量表

肌张力分级评定标准量表是一种用于评估肌肉紧张度的工具，通常用于诊断神经系统疾病或运动障碍。

这个量表通常采用0到5级的评分制度，每个级别都有具体的描述和对应的分数。

以下是一个可能的肌张力分级评定标准量表示例：0级：无肌张力增加。

肌肉柔软且能轻易移动。

1级：轻度肌张力增加。

肌肉稍显僵硬，但仍容易移动。

2级：中度肌张力增加。

肌肉较僵硬，但尚能移动。

在关节活动范围之内时，会遇到明显的阻力。

3级：重度肌张力增加。

肌肉非常僵硬，活动时阻力明显，但仍能进行一些活动。

4级：僵硬。

大部分肌肉或肌肉群不能持续活动，即使在重复运动时，阻力也很大。

5级：痉挛。

肌肉群完全不能活动，即使被动运动也非常困难。

这个量表的使用需要具备一定的专业知识和技能，通常由神经科医生或专业的物理治疗师进行评估。

通过对患者的观察和触诊，医生可以准确地判断患者的肌张力等级。

这种评估对于制定治疗计划和判断疾病进展非常重要。

需要注意的是，这个量表只是一个评估工具，不能完全代表患者的实际情况。

在评估时，医生还需要结合患者的病史、症状和其他检查结果来进行综合判断。

同时，这个量表的评分也可能会因为不同的医生或不同的时间而有所差异。

在临床实践中，医生通常会结合患者的具体情况和其他检查结果来制定治疗计划。

针对不同的肌张力等级，医生可能会采用不同的治疗方法，例如物理治疗、药物治疗、按摩、针灸等。

通过综合治疗，可以有效地改善患者的肌肉紧张度，提高生活质量。

总之，肌张力分级评定标准量表是一种重要的评估工具，可以帮助医生准确地判断患者的肌肉紧张度，从而制定出合适的治疗计划。

在使用这个量表时，需要具备专业的知识和技能，并结合患者的具体情况和其他检查结果来进行综合判断。

肌力评定内容目前肌力评估方法大致分两种：手法肌力检查、器械肌力检查手法肌力检查目前有3种标准：Lovett分级、M.R.C.分级、Kendall百分比器械肌力检查下又分：等长肌力测试、等张肌力检查、等速肌力测定。

一、肌力检查与评价肌力是指肌肉兴奋后收缩所产生的动力和张力，耐力则指维持一定时间收缩或多次反复收缩的能力。

决定肌力大小的因素有神经系统功能状态、肌肉的生理横断面、收缩前的肌肉长度和肌肉作用力臂长度，而耐力的大小则和可以取得的肌收缩的能量有关。

肌力检查的方法及评定：（一）手法检查与MMT（Ma nual Muscle Testi ng）六级标准衡量这种检查方法为目前最常用，衡量标准已为各国学者所认可。

1 【检查方法】先嘱被检查者作主动运动，注意观察其运动的力量和幅度；然后检查者给予一定的阻力，让被检查者作对抗运动，以判断肌力是否正常。

依次检查各关节的运动力量，并注意两侧对比。

（1）上肢肌力：双上肢前平举、侧平举、后举检查看关节肌肉力量；屈肘、伸肘，检查肱二头肌、肱三肌力量；屈腕、伸腕，检查腕部肌力量；五指分开相对、并拢、屈曲、伸直，检查各指关节肌肉力量。

（2）下肢肌力：仰卧位直抬腿、大腿内收、外展，检查髋关节屈曲、内收、外展肌肉力量；仰卧位直抬腿及膝关节屈曲，检查伸髋及屈膝肌群力量；仰卧位双下肢伸直，踝关节跖屈、背屈、内翻、外翻，检查踝关节肌肉力量。

2【评定标准】0级完全瘫痪，肌力完全丧失。

I级可见到或触摸到肌肉轻微的收缩，但无肢体运动。

□级肢体可在床上移动，但不能抬起。

川级肢体能抬离床面，但不能对抗阻力。

W级能作对抗阻力的运动，但肌力减弱。

V级肌力正常二、肌张力【定义】肌肉静止松弛状态下的紧张度称为肌张力。

肌张力是维持身本各种姿势以及正常运动的基础，并表现为多种形式。

如人在静卧休息时，身体各部肌肉所具有的张力称静止性肌张力。

躯体站立时，虽不见肌肉显著收缩，但躯体前后肌肉亦保持一定张力，以维持站立姿势和身体稳定，称为姿势性肌张力。

重症肌无力临床分型，最重的是哪一型？
国内外曾广泛采用重症肌无力改良的Osserman 临床分型，包括以下五型：
I 型：眼肌型
单纯眼外肌受累，出现上睑下垂和复视无其他肌群受累的临床及电生理所见，对糖皮质激素治疗反应佳，预后良好。

约 80% 的 I 型患者在发病 2 年内累及其他肌肉或成为全身型，如发病后 3 年内肌无力仅局限于眼肌，这些患者有 94% 可能不会进展为全身型。

Ⅱ 型：全身型
一组以上的肌群受累，主要累及四肢肌，药物治疗反应较好，预后较好。

•Ⅱ - A 型：轻度全身型四肢肌群轻度受累，常累及眼外肌，无明显咽喉肌受累，生活多可自理，药物治疗反应较好，预后一般。

•Ⅱ - B 型：中度全身型四肢肌群受累明显，除伴眼外肌麻痹，有较明显的咽喉肌无力症状，如说话含糊不清、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力，但呼吸肌受累不明显，生活自理有困难，药物治疗反应欠佳，预后一般。

Ⅲ 型：急性重症型
急性起病、常在数周内累及延髓肌、肢带肌、躯干肌及呼吸肌，肌无力严重，生活不能自理，有重症肌无力危象，需做气管切开，药物治疗反应差，死亡率较高。

Ⅳ 型：迟发重症型
进展较慢，多在 2 年内由 I、Ⅱ A、Ⅱ B 型逐渐进展而来，症状同Ⅲ 型，常合并胸腺瘤，预后差。

V 型：少数患者肌无力，起病半年内出现肌萎缩。

您在临床中还遇到过哪些问题？有什么困惑？
哪些知识搞不清、记不住？。

一文搞定常见重症肌无力严重程度量表肌无力肌肉量表（MMS）该量表由Gajdos等人研制，于1997年正式发表于神经病学年鉴杂志[4]。

需要注意的是，与其它量表相比，该量表无呼吸肌相关评估内容。

条目数：9个总分：0～100分病情评估：得分越高提示病情越轻重症肌无力绝对和相对评分法（ARS-MG）该量表为我国许贤豪教授设计，于1997年发表[5]，现被用于《重症肌无力诊断和治疗中国专家共识》2012版，以及《中国重症肌无力诊断和治疗指南》2015版。

量表分为绝对评分和相对评分两部分，其中相对评分为通过公式计算得出。

条目数：8个总分：0～60分病情评估：得分越高提示病情越重量表简评目前已有多种工具用于评价MG的严重程度，根据高翔等人的研究[6]，上述4种严重程度量表信度和效度良好，均能可靠有效地评价MG的严重程度。

不同的量表特点和优势也有所差异，ARS-MG为我国自主设计，更适用于我国患者群体，但国外的量表同样有值得借鉴之处，临床上可根据评价内容、量表详略程度及使用目的做出选择。

在MG的量表研制方面，国内仍然有待进一步研究，期待未来能够诞生出更加适合于中国国情的量表[7]。

相关共识及指南下载：《重症肌无力诊断和治疗中国专家共识》2012版《中国重症肌无力诊断和治疗指南》2015版参考文献：[1] Penn A S, Sanders D B, Jaretzki A, et al. Myasthenia gravis: recommendations for clinical research standards[J]. Annals of Thoracic Surgery, 2000, 55(1):16-23.[2] 马铮, 蒋耀光, 王如文,等. 重症肌无力协会临床分型及定量评分的应用体会[J]. 中华胸心血管外科杂志, 2004, 20(2):89-92.[3] Burns T M, Conaway M, Sanders D B. The MG Composite: A valid and reliable outcome measure for myasthenia gravis.[J]. Neurology, 2010, 74(18):1434-1440.[4] Gajdos D P, Sylvie Chevret MD PhD, Bernard Clair M D, et al. Clinical trial of plasma exchange and high-dose intravenous immunoglobulin in myasthenia gravis[J]. Annals of Neurology, 1997, 41(6):789-96.[5] 王秀云, 许贤豪. 重症肌无力病人的临床绝对评分法和相对评分法[J]. 中华神经科杂志,1997(2):87-90.[6] 高翔, 张栩, 杨欢,等. 重症肌无力严重程度量表的评价[J].中华神经科杂志, 2016,49(5):375-381.[7] 罗迪, 刘凤斌, 侯政昆. 国内外重症肌无力临床结局评价常用量表介绍与评价[J]. 中国神经精神疾病杂志, 2013, 39(4):249-253.。

国内外重症肌无力临床结局评价常用量表介绍与评价罗迪，刘凤斌，侯政昆广州中医药大学第一附属医院脾胃病科，广东 广州 510405【摘要】本文通过对国内外重症肌无力量表的相关文献进行全面复习，系统总结了症重症肌无力定量评分体系、重症肌无力特异性肌力测试、延髓球/面/呼吸肌评分、肌无力肌力评分、重症肌无力残疾程度量表、重症肌无力生存质量量表（MG-QOL）、重症肌无力生存质量量表简表（MG-QOL15）、重症肌无力患者自评问卷、重症肌无力患者报告结局量表、重症肌无力患者日常活动量表和重症肌无力患者复合量表等12个量表，并对其基本特征、科学属性、临床选择特点以及存在的不足等进行了较为详细的介绍与评价，以便广大医务工作者选择使用。

同时，对量表研制和应用的现状进行系统分析后认为，与国外相比，国内的重症肌无力测评量表研究仍处于起步阶段，其研究内容和研究水平还有待加强和提高，进一步适应重症肌无力变化复杂的临床状况，为临床提供更好的服务。

【关键词】重症肌无力；量表；介绍与评价Introduction and Evaluation of the Commonly Used Assessment Scales of Myasthenia GravisLUO Di; LIU Feng-bin; HOU Zheng-kunSpleen-Stomach Disease Department, First Affiliated Hospital of Guangzhou University of Chinese Medicine, Guangzhou 510405, Guangdong, ChinaAbstract: By retrospecting articles related to Myasthenia Gravis Scales from domestic and abroad , this comprehensive review analyzed and summaried the assessment scales of myasthenia gravis including QMG, MMT, OBFR, MMS, Disability Scale for myasthenia gravis, SF-36,MG-QOL, MG-QOL15,Self-Administered Questionnaire for Myasthenia Gravis, MG-PRO, MG-ADL,MGC and so on. This review also introduced the basic characteristics, scientific features and Clinical application characteristics, as well as illustrated the problems of development exist in this field. Compare to the accomplishment achieved in developed countries, the research of assessment scales of MG is still in its infancy in China. Therefore, it is essential to further promote the research of the assessment scales of MG thus improve the effect of proper interventions.Keywords: myasthenia gravis; scale; introduction and review基金项目：国家自然科学基金（项目批准号：81073163）；“十一五”国家科技支撑计划项目(No.2006BAI04A12)。

2024中国难治性全身型重症肌无力诊断和治疗专家共识要点（全文）难治性全身型重症肌无力(gMG)是对常规免疫治疗药物反应有限、不能耐受药物不良反应或病情易反复、难以达到治疗目标的一类疾病。

中国罕见病联盟神经罕见病专业委员会、中国罕见病联盟重症肌无力协作组和中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组的相关专家基千当前最佳循证证据，结合我国的国情，讨论并制订了中国难治性gMG诊断和治疗专家共识(2024版），内容包括难治性gMG的诊断标准危险因素、抗体复核、合并疾病鉴别及治疗等。

重症肌无力(MG)是一种由自身抗体介导的神经－肌肉接头(NMJ)传递障碍的自身免疫性疾病。

尽管大部分患者在常规免疫治疗（激素和非激素类免疫抑制剂）下可明显改善症状，但仍有10%~20％的患者对常规免疫治疗药物反应有限，不能耐受药物不良反应或病情易反复，难以达到症状缓解或微小状态(minimal manifestation status)的治疗目标，被称为难治性MG，其住院苹病死翠机械通气使用率更高，医疗花费更多。

难治性gMG的诊断标准一、基本条件l.符合中国MG诊断和治疗指南(2020版）中的诊断标准。

2.患者的重症肌无力日常生活活动能力量表(MG-ADL)评分习6分，且眼肌评分小千总分50%。

二诊断条件l.足量足疗程使用至少2种常规免疫治疗药物（包括激素及非激素类免疫抑制剂）后，干预后状态(PIS)为无变化或加重。

2.足量足疗程使用至少2种常规免疫治疗药物后，PIS为改善，但MG -ADL评分仍;;;;.6分且至少持续半年。

3.足量足疗程使用至少2种常规免疫治疗药物后，PIS为缓解或改善，但在规律减量免疫治疗药物过程中，仍有每年;;;;.2次的疾病症状加重(M G -ADL评分;;;;.6分）。

4.发生危象后经静脉注射免疫球蛋白(IVIG)、血浆置换和大剂量静脉注射甲泼尼龙(IVMP)等多种免疫治疗且积极控制感染后，仍因MG所致呼吸肌无力而无法脱机拔管超过14d的患者。

重症肌无力的诊断标准
重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种较为罕见的自身免疫性疾病，在临床上表现为肌肉无力、易疲劳，严重者甚至会影响呼吸和吞咽功能。

而确立MG的诊断标准是十分必要的，以便于早期发现和治疗。

以下将为您介绍常见的MG诊断标准。

1. 因自主神经系统兴奋性降低而导致的肌肉虚弱症状
MG的典型症状就是表现在肌肉方面，比如病人在长时间工作后手指无力、胳膊抬不起来、眼皮下垂等。

此外，MG患者的肌肉持续性负荷时会逐渐变得虚弱，甚至在休息后也难以恢复。

2. 习惯性眼睑下垂或外展型眼位障碍
在MG初期，患者通常会有眼部表现，包括双眼下垂或上翻、双眼外展困难等症状，导致视觉障碍和眼部疲劳。

3. 利福平试验阳性
利福平（Tensilon）是一种乙酰胆碱酯酶抑制剂，能够显著提高神经肌肉接头的乙酰胆碱水平，从而改善MG患者的症状。

利福平试验可以评估患者对乙酰胆碱酯酶抑制剂的敏感性，对MG的判断有较高的准确性。

4. 电生理检查
在MG患者的神经-肌肉接点处往往存在着神经冲动与肌肉收缩之间的传递问题。

因此，通过单纤维肌电图和复合肌动作电位检查等电生理检查手段，可以明确是否存在这种传递问题，并评估病情的严重程度。

以上是常用的MG诊断标准，当然也有其他的诊断方法，如下肢肌力、神经肌肉功能检查、自身抗体检测等，医生会根据患者的具体情况综合运用。

MG属于慢性疾病，而且症状多样，医生要利用各种诊断手段逐一排除其他可能的疾病，并区分MG的不同类型，以便制定出个性化的治疗方案。

肌⼒评定量表肌⼒评定内容⽬前肌⼒评估⽅法⼤致分两种：⼿法肌⼒检查、器械肌⼒检查⼿法肌⼒检查⽬前有3种标准：Lovett分级、M.R.C.分级、Kendall百分⽐器械肌⼒检查下⼜分：等长肌⼒测试、等张肌⼒检查、等速肌⼒测定。

⼀、肌⼒检查与评价肌⼒是指肌⾁兴奋后收缩所产⽣的动⼒和张⼒，耐⼒则指维持⼀定时间收缩或多次反复收缩的能⼒。

决定肌⼒⼤⼩的因素有神经系统功能状态、肌⾁的⽣理横断⾯、收缩前的肌⾁长度和肌⾁作⽤⼒臂长度，⽽耐⼒的⼤⼩则和可以取得的肌收缩的能量有关。

肌⼒检查的⽅法及评定：(⼀)⼿法检查与MMT(Manual Muscle Testing)六级标准衡量这种检查⽅法为⽬前最常⽤，衡量标准已为各国学者所认可。

1【检查⽅法】先嘱被检查者作主动运动，注意观察其运动的⼒量和幅度；然后检查者给予⼀定的阻⼒，让被检查者作对抗运动，以判断肌⼒是否正常。

依次检查各关节的运动⼒量，并注意两侧对⽐。

(1)上肢肌⼒：双上肢前平举、侧平举、后举检查看关节肌⾁⼒量；屈肘、伸肘，检查肱⼆头肌、肱三肌⼒量；屈腕、伸腕，检查腕部肌⼒量；五指分开相对、并拢、屈曲、伸直，检查各指关节肌⾁⼒量。

(2)下肢肌⼒：仰卧位直抬腿、⼤腿内收、外展，检查髋关节屈曲、内收、外展肌⾁⼒量；仰卧位直抬腿及膝关节屈曲，检查伸髋及屈膝肌群⼒量；仰卧位双下肢伸直，踝关节跖屈、背屈、内翻、外翻，检查踝关节肌⾁⼒量。

2 【评定标准】0级完全瘫痪，肌⼒完全丧失。

Ⅰ级可见到或触摸到肌⾁轻微的收缩，但⽆肢体运动。

Ⅱ级肢体可在床上移动，但不能抬起。

Ⅲ级肢体能抬离床⾯，但不能对抗阻⼒。

Ⅳ级能作对抗阻⼒的运动，但肌⼒减弱。

Ⅴ级肌⼒正常⼆、肌张⼒【定义】肌⾁静⽌松弛状态下的紧张度称为肌张⼒。

肌张⼒是维持⾝本各种姿势以及正常运动的基础，并表现为多种形式。

如⼈在静卧休息时，⾝体各部肌⾁所具有的张⼒称静⽌性肌张⼒。

躯体站⽴时，虽不见肌⾁显著收缩，但躯体前后肌⾁亦保持⼀定张⼒，以维持站⽴姿势和⾝体稳定，称为姿势性肌张⼒。

一文搞定常见重症肌无力严重程度量表2016-05-31 来源：医脉通重症肌无力严重程度量表 QMGS MGC MMS ARS-MG重症肌无力（Myasthenia gravis，MG）是一种神经肌肉接头疾病，通过评分量表，可以对患者的病情严重程度进行定量评估，从而更为直观地评价患者病情，有助于进行临床观察、判断药物疗效。

评价重症肌无力严重程度的量表多种多样，本文将对4种常见的量表进行介绍，以期对临床实践有所帮助。

（以下量表点击后可查看大图）重症肌无力定量评分（QMGS）该量表于2000年由美国重症肌无力协会提出[1-2]，完成完整量表所需时间约25分钟，使用时需要测试设备辅助，包括手持握力计和秒表计时。

条目数：13个总分：0～39分病情评估：得分越高提示病情越重重症肌无力复合量表（MGC）与其它量表相比，该量表较为“年轻”，由Burns等人于2010年提出[3]。

该量表的完成时间所需时间少于5分钟，特点是需要医生检查与患者病史相结合。

条目数：10个总分：0～50分病情评估：得分越高提示病情越重肌无力肌肉量表（MMS）该量表由Gajdos等人研制，于1997年正式发表于神经病学年鉴杂志[4]。

需要注意的是，与其它量表相比，该量表无呼吸肌相关评估内容。

条目数：9个总分：0～100分病情评估：得分越高提示病情越轻重症肌无力绝对和相对评分法（ARS-MG）该量表为我国许贤豪教授设计，于1997年发表[5]，现被用于《重症肌无力诊断和治疗中国专家共识》2012版，以及《中国重症肌无力诊断和治疗指南》2015版。

量表分为绝对评分和相对评分两部分，其中相对评分为通过公式计算得出。

条目数：8个总分：0～60分病情评估：得分越高提示病情越重量表简评目前已有多种工具用于评价MG的严重程度，根据高翔等人的研究[6]，上述4种严重程度量表信度和效度良好，均能可靠有效地评价MG的严重程度。

不同的量表特点和优势也有所差异，ARS-MG为我国自主设计，更适用于我国患者群体，但国外的量表同样有值得借鉴之处，临床上可根据评价内容、量表详略程度及使用目的做出选择。

MGFA 疾病严重程度评分表分级无轻度中度重度评分检测项目0 1 2 3左侧或右侧持续61 秒11-60 秒1-10 秒自发出现注射时有复视睑下垂（上视）61 秒11-60 秒1-10 秒自发出现面部肌肉睑裂正闭合完闭合完闭合不完全常全，力全，无抵弱，稍抵抗抗吞咽 4 口唾液正常轻度咳嗽严重咳嗽不能吞咽和清喉或哽咽甚至鼻腔回流从 1数到 50后说数到 50 30-49 10-29 9话（出现构音障时仍无碍）右手伸展 90 度240 秒90-239 秒10-89 秒0-9 秒左手伸展 90 度240 秒90-239 秒10-89 秒0-9 秒肺活量80 65-79 50-64 <50右手握力男性>45 15-44 5-14 0-4女性>30 10-29 5-9 0-4 左手握力男性>35 15-34 5-14 0-4女性>25 10-24 5-9 0-4 抬头 45度120 秒30-119 秒1-29 秒0 秒右腿抬高 45 度100 秒31-99 秒1-30 秒0 秒左腿抬高 45 度100 秒31-99 秒1-30 秒0 秒MG日常生活量表项目/ 分级0 1 2 3 评分说话正常间歇性说一直有说难以听懂话含糊或话含糊或有鼻音有鼻音,但能被理解咀嚼正常咀嚼固体咀嚼软食插胃管食物乏力乏力吞咽正常偶有哽咽常有哽咽插胃管感感, 需改变饮食呼吸正常用力时感静息下气呼吸机辅助到气短短刷牙或梳无稍感费力 , 需要休息不能完成头困难但不需休息从椅子上无轻度困难 , 中度,常需严重, 需要站起困难有时需用上肢帮助别人帮助手帮忙视物成双无有, 但并非每天有,但持续存在每天不持续睑下垂无有,但并非每天有,但持续存在每天不持续。

一文搞定常见重症肌无力严重程度量表2016-05-31 来源：医脉通重症肌无力严重程度量表 QMGS MGC MMS ARS-MG重症肌无力（Myasthenia gravis，MG）是一种神经肌肉接头疾病，通过评分量表，可以对患者的病情严重程度进行定量评估，从而更为直观地评价患者病情，有助于进行临床观察、判断药物疗效。

评价重症肌无力严重程度的量表多种多样，本文将对4种常见的量表进行介绍，以期对临床实践有所帮助。

（以下量表点击后可查看大图）重症肌无力定量评分（QMGS）该量表于2000年由美国重症肌无力协会提出[1-2]，完成完整量表所需时间约25分钟，使用时需要测试设备辅助，包括手持握力计和秒表计时。

条目数：13个总分：0～39分病情评估：得分越高提示病情越重重症肌无力复合量表（MGC）与其它量表相比，该量表较为“年轻”，由Burns等人于2010年提出[3]。

该量表的完成时间所需时间少于5分钟，特点是需要医生检查与患者病史相结合。

条目数：10个总分：0～50分病情评估：得分越高提示病情越重肌无力肌肉量表（MMS）该量表由Gajdos等人研制，于1997年正式发表于神经病学年鉴杂志[4]。

需要注意的是，与其它量表相比，该量表无呼吸肌相关评估内容。

条目数：9个总分：0～100分病情评估：得分越高提示病情越轻重症肌无力绝对和相对评分法（ARS-MG）该量表为我国许贤豪教授设计，于1997年发表[5]，现被用于《重症肌无力诊断和治疗中国专家共识》2012版，以及《中国重症肌无力诊断和治疗指南》2015版。

量表分为绝对评分和相对评分两部分，其中相对评分为通过公式计算得出。

条目数：8个总分：0～60分病情评估：得分越高提示病情越重量表简评目前已有多种工具用于评价MG的严重程度，根据高翔等人的研究[6]，上述4种严重程度量表信度和效度良好，均能可靠有效地评价MG的严重程度。

不同的量表特点和优势也有所差异，ARS-MG为我国自主设计，更适用于我国患者群体，但国外的量表同样有值得借鉴之处，临床上可根据评价内容、量表详略程度及使用目的做出选择。