间质性肺炎疾病病理变化、疾病分类及诊疗步骤

什么是间质性肺炎什么是间质性肺_治疗方法间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，那么你对间质性肺了解多少呢?以下是由本文库整理关于什么是间质性肺的内容，希望大家喜欢!间质性肺的详细介绍ILD病谱的异质性(heterogeneity)具有多层含义,即病因学的多源性;发生或发病学的异质性;病种或表现型的多样性间质性肺以及临床症状的异因同效的相似性。

从异质角度的分类看,ILD病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或淋巴细胞增殖。

特发性肺纤维化(IPF)为肺泡炎,其病理异质性变化表现为普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)/呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD)和非特异性间质性肺炎/纤维化(NSIP/fibrosis)。

此分类是由Katzenstein等(1998年)在Liebow(1970年)UIP、DIP、双侧性间质性肺炎(BIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)和巨细胞间质性肺炎(GIP)分类基础上经修正后提出的新分类。

Liebow原分类(1970年)中的BIP现已公认即为闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP)。

LIP与免疫缺陷有关,GIP与硬金属有关,已不属于IPF分类范畴。

Katzenstein在新分类中指出DIP 命名不当而应采用RBILD。

UIP属IPF的原型,多见于老年人,激素疗效不佳,而RBILD和NSIP患者年龄较低,对糖皮质激素有疗效反应,预后良好。

UIP被认为是IPF主要病理改变,由于其炎症、纤维化、蜂窝样损害和正常区域在时相和病变分布的不均一性,故对病理标本取材的代表性、技术性很强。

约65%的ILD病因未明,迄今尚缺乏特异性病因分类、特异性病因诊断和有针对性的有效治疗方法。

以IPF为例,它被认为是ILD的原型代表,其发病率日趋增长,特别是UIP型致纤维化严重,呈进行性发展,病程短,平均病程3～5年,预后不良。

直至目前仍缺乏疗效满意的治疗手段,对药物疗效难以预估,且毒、副作用严重,常引起患者失望,并使医生陷入困境。

间质性肺病诊治指南疾病简介:间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO) 功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。

ILD病谱的异质性(heterogeneity)具有多层含义，即病因学的多源性；发生或发病学的异质性；病种或表现型的多样性以及临床症状的异因同效的相似性。

从异质角度的分类看，ILD病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或类淋巴细胞增殖。

特发性肺纤维化(IPF)为肺泡炎，其病理异质性变化表现为普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)/呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD)和非特异性间质性肺炎/纤维化(NSIP/fibrosis) 。

此分类是由Katzenstein 等(1998年)在Liebow(1970年)UIP、DIP、双侧性间质性肺炎(BIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)和巨细胞间质性肺炎(GIP)分类基础上经修正后提出的新分类。

Liebow原分类(1970年)中的BIP现已公认即为闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP。

LIP与免疫缺陷有关，GIP与硬金属有关，已不属于IPF分类范畴。

Katzenstein在新分类中指出DIP 命名不当而应采用RBILBUIP属IPF 的原型，多见于老年人，激素疗效不佳，而R BILD和NSIP患者年龄较低，对糖皮质激素有疗效反应，预后良好。

发病机制发病阶段ILD确切的发病机制尚未完全阐明。

假设ILD的演变过程可区分为三个阶段，即启动阶段、进展阶段和结局阶段。

启动阶段启动ILD的致病因子通常是毒素和(或)抗原，已知的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维化(IPF)和结节病等的特异性抗原尚不清楚。

进展阶段一旦暴露和接触了最初的致病因子，则产生一个复杂的炎症过程一一肺泡炎，这是ILD发病的中心环节，肺泡炎的性质决定着肺损伤的类型、修复程度及纤维化形成等。

什么是间质性肺炎怎么治疗更有效*导读：什么是间质性肺炎？大多由腺病毒和流感病毒所致，病程迁延可演变为慢性肺炎。

间质性肺炎怎么治疗，怎么治疗更有效？常规治疗、中药治疗、饮食治疗。

……什么是间质性肺炎？间质性肺炎大多由腺病毒和流感病毒所致，以弥漫性肺实质、肺泡炎为病理改变，并非恶性，但病程迁延可演变为慢性肺炎。

肺炎支原体也能引起间质性肺炎，病发后伴呼吸不畅，咽喉有浓痰、食欲不振、困倦乏力、四肢关节痛等临床症状，急性可伴有发绀、发热症状。

间质性肺炎怎么治疗，怎么治疗更有效？*常规治疗间质性肺炎是一种进展性疾病，应用肾上腺皮质激素可治疗疾病。

一旦发现疾病，应及早治疗，以免肺纤维化出现。

治疗除了应用具有调节炎症，降低免疫复合物功效的肾上腺激素外，还可用具有抗炎、免疫抑制作用的硫唑嘌呤、环磷酰胺、雷公藤多甙。

硫唑嘌呤药效最佳，其次为环磷酰胺，若雷公藤多甙联合应用激素药效可超过前两者。

*中药治疗复方银菊花茶具有清热解毒的功效，能治风热犯肺型间质性肺炎，主要成分有菊花、桑叶各9克，芦根30克，杏仁6克，金银花21克，做法为将所有材料用水煎煮后去渣服用。

*饮食治疗芹菜熘鲤鱼：鲤鱼250克，鲜芹菜50克，油盐酱醋各适量。

将鲤鱼清洗干净切成块，芹菜切段，放入锅中加油盐酱适量煎煮，熟后放姜丝、泡酸辣椒。

鲤鱼有清热解毒、止咳下气的功效，与具有平肝清热功效的芹菜益气煮，能治急慢性肺炎。

兔肉蘑菇丝：蘑菇50克、葱白25克、熟兔肉100克，油盐酱醋各适量。

将所有材料清洗干净后放入锅中共煮，熟后加调味品调味。

免肉有清热解毒、益气健脾的功效，与具有益气补脾、解毒润燥功效的蘑菇共煮，能治急性肺炎。

什么是间质性肺炎，怎么治疗更有效，相信大家已经有所了解。

如有相关疑问，欢迎咨询专业医院的医生，医生会根据多年临床经验告知答案。

间质性肺炎概述间质性肺炎是多种原因引起的肺间质炎性和纤维化疾病，病变主要在支气管、细支气管和血管周围，以及小叶间隔的结缔组织内，以淋巴细胞、单核细胞浸润为组织学特征。

间质性肺炎临床表现没有特异性，早期的体征常常比症状轻，常表现为发热、干咳、咳痰、胸痛，进行性呼吸困难。

间质性肺炎的确诊需要借助一系列实验室检查、影像学检查了解其具体病情和严重程度。

临床现有的治疗方案并不能完全阻止病情发展，部分可暂时改善症状、延缓疾病发展，对提高患者生活质量有一定帮助。

而重症患者可能需要行肺移植治疗。

•就诊科室：•呼吸内科、急诊科•是否医保：•是•英文名称：•interstitial pneumonia•是否常见：•否•是否遗传：•否•并发疾病：•肺动脉高压、右心衰竭、呼吸衰竭•治疗周期：•长期持续性治疗•临床症状：•渐进性发展的活动后呼吸困难、干咳、少量咯血、胸痛•好发人群：•吸烟人群、有家族史的人群•常用药物：•秋水仙碱、N-乙酰半胱氨酸、环磷酰胺•常用检查：•影像学检查、肺功能检查、纤维支气管镜、外科肺活检疾病分类已知原因的间质性肺炎嗜酸性粒细胞肺炎旧称过敏性肺炎，由短时间内或反复多次吸入有机粉尘或特定的化学物质，引起嗜酸性粒细胞的粘附，进入组织并停留，嗜酸性粒细胞过多时，可引起器官损伤和相应症状。

药物所致间质性肺炎多与治疗相关，如胺碘酮、甲氨蝶呤等药物治疗引起的间质性肺炎，表现为弥漫性肺泡损伤，肺泡出血，非心源性肺水肿和胸膜腔积液等。

及时停药后多数能阻止病情进展。

结缔组织病相关性间质性肺炎结缔组织病包括多种疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性硬化症、强直性脊柱炎等，最易发生在关节、骨骼肌和皮肤，可以侵犯多个内脏器官。

肺脏因含有丰富的胶原纤维和血管，所以也是各种结缔组织病较易侵犯的脏器。

常见为结缔组织的单核-巨噬细胞及淋巴细胞浸润、黏液性水肿、炎性坏死、类纤维蛋白变性和成纤维细胞形成等。

尘肺病指在生产活动中吸入粉尘而发生的肺组织纤维化为主的疾病，由于长期或反复吸入无机矿物质粉尘所致的肺脏弥漫的结节状或网格状炎症和纤维化的一组疾病。

间质性肺病诊治指南疾病简介：间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO)功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。

ILD病谱的异质性(heterogeneity)具有多层含义，即病因学的多源性;发生或发病学的异质性;病种或表现型的多样性以及临床症状的异因同效的相似性。

从异质角度的分类看，ILD病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或类淋巴细胞增殖。

特发性肺纤维化(IPF)为肺泡炎，其病理异质性变化表现为普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)/呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD)和非特异性间质性肺炎/纤维化 (NSIP/fibrosis)。

此分类是由Katzenstein等(1998年)在Liebow(1970年)UIP、DIP、双侧性间质性肺炎 (BIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)和巨细胞间质性肺炎(GIP)分类基础上经修正后提出的新分类。

Liebow原分类(1970年)中的BIP现已公认即为闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP)。

LIP与免疫缺陷有关，GIP与硬金属有关，已不属于IPF分类范畴。

Katzenstein在新分类中指出DIP命名不当而应采用RBILD。

UIP属IPF 的原型，多见于老年人，激素疗效不佳，而RBILD和NSIP患者年龄较低，对糖皮质激素有疗效反应，预后良好。

发病机制发病阶段ILD确切的发病机制尚未完全阐明。

假设ILD的演变过程可区分为三个阶段，即启动阶段、进展阶段和结局阶段。

启动阶段启动ILD的致病因子通常是毒素和(或)抗原，已知的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维化(IPF)和结节病等的特异性抗原尚不清楚。

进展阶段一旦暴露和接触了最初的致病因子，则产生一个复杂的炎症过程——肺泡炎，这是ILD发病的中心环节，肺泡炎的性质决定着肺损伤的类型、修复程度及纤维化形成等。

间质性肺疾病的分类与诊治间质性肺疾病（interstitial lung disease，ILD）是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病，通常亦称作弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease，DPLD）。

由于间质性肺病（ILD）的名称已应用多年,为大多数学者所熟悉,仍常与DPLD通用。

ILD并不是一种独立的疾病，它包括200多个病种,各有其临床特点,诊断有其难处,治疗和预后又因诊断而异。

但它们也具有一些共同的临床、呼吸病理生理学和胸部X线特征。

表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。

病程多缓慢进展。

逐渐丧失肺泡－毛细血管功能单位，最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰竭而死亡。

本文主要重点介绍特发性间质性肺炎(IIPs)。

ILD发病率有增高的趋势，美国在2006年发表的对1996.1～2002.12期间IPF 的研究中，IPF的发病率为6.8～16.3/10万，患病率为14.0～42.7/10万。

国内资料也显示，ILD已成为临床上较常见的一类疾病。

一、DPLD的分类目前,国际上均采用2002年由ATS和ERS推荐的DPLD和IIPs的分类,即是( 1)已知原因的DPLD:如药物,和结缔组织病相关和环境相关的间质性肺病等; (2)肉芽肿性DPLD,如结节病,外源过敏性肺泡炎（HP）等; (3)罕见的但具有临床病理特征的DPLD,如淋巴管平滑肌瘤病（LAM）,朗格罕细胞肉芽肿病（LCG）,肺泡蛋白沉着症（PAP）等, ( 4) IIPs,它可分为两组,特发性肺纤维化（IPF）/寻常型间质性肺炎（UIP）和非IPF/UIP两组,后一组中又分为非特异性间质性肺炎(NSIP)/ NSIP，隐源性机化性肺炎（COP）/机化性肺炎（OP），急性间质性肺炎（AIP）/弥漫性肺泡损伤（DAD），呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RB-ILD）/呼吸性细支气管炎（RB），脱屑性间质性肺炎（DIP）/DIP，淋巴细胞间质性肺炎（LIP）/LIP等六种间质性肺病, (参见图1) 。

临床肺科杂志２００７年１月第１２卷第ｌ期・专家论坛・间质性肺疾病的诊断和治疗进展朱元珏间质性肺疾病也被称为ＩＬＤ，即ｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌｌｕｎｇｄｉｓｅａｓｅ，由于这一大组疾病所侵犯的并不仅限于肺的间质，近来也有学者把他们称为弥漫性肺实质性疾病（Ｄ讧－ｆｕｓｅｐａｒｅｎｃｈｙｍａｌｌｕｎｇｄｊｓｅａｓｅ，ＤＰＬＤ），可能更贴近这组疾病，但是，间质性肺病ＩＬＤ已应用多年，为大多数学者所熟悉，仍常与ＤＰＬＤ通用。

ＤＰＩＪＤ涵盖许多疾病，各有其临床特点，诊断有其难处，治疗和预后又因诊断而异。

ＤＰＬＤ的诊断目前，一般呼吸界均采用２００２年由ＡｒＩ＇Ｓ和ＥＲＳ推荐的ＤＰＬＤ和ⅡＰ的分类…，即是（１）已知原因的ＤＰＬＤ：如药物，和结缔组织病相关和环境相关的间质性肺病等；（２）肉芽肿性ＤＰＬＤ，如结节病，外源过敏性肺泡炎即ＨＰ等；（３）罕见的但具有临床病理特征的ＤＰＬＤ，如淋巴管平滑肌瘤病即ＬＡＭ，朗格罕细胞肉芽肿病即ＬｃＧ，肺泡蛋白沉着症即ＰＡＰ等，（４）特发性间质性肺炎即ＩＩＰｓ四大类，ＩＩＰ再进一步分为两组（７种），寻常性／特发性即ｕＩＰ／ＩＰＦ和非ｕＩＰ两组，在后一组中又分为ＤＩＰ，ＲＢＩＬＤ，ＡＩＰ，ｃ０Ｐ，ｕＰ和ＮｓＩＰ六种间质性肺病，（参见图１）。

ＤＰＬＤ的上述１—３三组就涵盖了上百种疾病，其中很多又较少见，不为临床医师所熟悉，诊断本身就较为困难。

但是，若要诊断特发性间质性肺炎，又必须在排除上述三组疾病基础上才能初步判定不是继发性间质性肺炎而是ＩＩＰ。

为达到此目的除了详尽的临床检查以外还常常需要侵入性检查，如经支气管肺活检，经皮或开胸肺活检，取得肺活检组织，最后通过组织病理学检查，才能判定。

当考虑为ＩＩＰ时，就需要区分是哪一种ＩＩＰ。

特发性问质性肺炎和特发性肺纤维化的分类一、ＩＰＦ的传统认识长期以来，ＩＰＦ指的是一组原因不明的肺间质病，以进展性的肺纤维化为特征。

但是概念含混，诊断标准不一。

在欧洲，ＩＰＦ常被另一个名称所替代，即隐原性致纤维化性肺泡炎（ｃｒｙｐｔｏｇｅｎｉｃ舶ｍｓｉｎｇａｌｖｅｏｌｉｔｉｓ，ＣＦＡ）。

临床间质性肺病定义、分类、病理生理、治疗及影像学特征疾病定义和分类ILD是一种以肺实质炎症和（或）纤维化为特征的肺部疾病，伴有进行性加重的呼吸困难，最终发展为呼吸衰竭。

根据病因分类，最常见的ILD形式是特发性肺纤维化（IPF），约占所有ILD病例的三分之一；过敏性肺炎（HP）占ILD病例的15%；结缔组织病（CTD）占ILD病例的25%，其余则包括药物性肺间质病和感染相关肺间质病。

根据组织病理学分类，分别为普通型间质性肺炎（UIP）、非特异性间质性肺炎（NSIP）、机化性肺炎（OP）、弥漫性肺泡损伤（DAD）和过敏性肺炎（HP）。

表1 ILD分类及特点表2 ILD组织学分类及特点ILD几乎不可能治愈，只能延缓疾病进展，改善生活质量，延长生存期。

影像学特征利用高分辨率CT（HRCT）诊断ILD至关重要。

普通型间质性肺炎（UIP）UIP是肺间质病中最常见的一种组织学类型，在HRCT中UIP常呈现出以胸膜下网状、蜂窝状结构为主，伴牵拉性支气管扩张，结构扭曲伴体积缩小。

网状结构呈线状密度影，主要由小叶间隔增厚引起。

蜂窝状表现为胸膜下聚集性囊肿，直径3~10mm不等（有时可达25mm），囊壁厚度1~3mm不等，囊腔间界限分明。

图1 A-C：典型的间质性肺炎，基底区胸膜下网状结构伴牵拉性支气管扩张和蜂窝状结构，基底部结构冠状图显示更明显。

CTD是UIP最常见原因之一，常见三种CT征象：（1）前上叶征：纤维化主要集中在前上叶，同时累及下叶；（2）蜂窝状结构占肺纤维化70%以上；（3）直缘征：肺基底区纤维化界限分明，在头-足位分界明显，外侧边缘无明显延伸。

图2 CTD-UIP影像表现，A.前上叶纤维化；B.蜂窝状结构占肺纤维化70%；C.纤维化局限于肺底部，界限分明。

UIP的其它表现还包括磨玻璃影（GGO）、弥漫性肺骨化（肺外周间质中存在多个点状骨化，不常见但值得注意）和纵隔疾病。

图 3 A.纤维化区域的磨玻璃影；B.多发点状钙化伴弥漫性肺骨化；C&D.严重UIP患者多灶性反应性纵隔和肺门淋巴结肿大，严重蜂窝状和牵张性支气管扩张。

【经典】间质性肺炎病理及影像认识
作者：安徽医科大学第二附属医院放射科赵红
稿件出自：中科大新医学·医学影像高峰论坛
（课程讲课视频如下）
（讲课PPT如下，文中所有图片点开可放大）
间质性肺炎病因分类
•风湿免疫性疾病
•药物或治疗相关性疾病
•职业或环境相关性疾病
•先天性缺陷
•特发性间质性肺炎
间质性肺炎病理分类
•普通型间质性肺炎（UIP）
•非特异性间质性肺炎（NSIP）
•机化性肺炎（OP）
•呼吸性细支管炎（RB-ILD）
•脱屑性间质性肺炎（DIP）
•淋巴细胞间质性肺炎（LIP）
•急性间质性肺炎（AIP）
•其他（PPFE AFOP IBIP）
普通型间质性肺炎（UIP）
病理改变
•肉眼双肺体积缩小，质地变硬，肺气肿，肺大疱，蜂窝肺，切面病变轻重不一
•组织学间质性炎症、纤维化、蜂窝肺、正常肺交替分布，活动性纤维化病变即成纤维细胞灶
非特异性间质性肺炎（NSIP）
•病理变化
病变时相相对一致，不同程度的间质性炎症和纤维化，肺泡间隔
内慢性炎细胞的浸润
机化性肺炎（OP）
•病理变化
肺泡内、肺泡管、终末细支气管和呼吸性细支气管内疏松粘液背景肉芽组织，形成Masson小体
脱屑性间质性肺炎（DIP）
•肺泡腔弥漫分布均一的肺泡巨噬细胞。

在低倍镜下,各视野的总体外观肺泡巨噬细胞的聚集呈单一均匀性分布,肺结构基本完整。

『肺病』中药方--间质性肺炎辨证分型治疗间质性肺炎不是一个单一的疾病，而是一大类疾病的总称，约有百余种，已知一小部分病因已明，如尘肺、药物性肺炎、放射性肺炎等；但有相当一部分病因不明，如特发性肺纤维化、结节病等。

属中医“顽咳”之证。

我们平时所说的间质性肺炎一般是指肺的间质组织发生炎症，炎症主要侵犯支气管壁、肺泡壁，特别是支气管周围血管，周围小叶间和肺泡间隔的结缔组织，而且，多呈坏死性病变。

中医认为该病是由于脾肾不足，外邪客肺后，肺虚邪留，久则气阴受损，肺脏脉络瘀阻，宣肃失司，痰浊留恋肺窍，或阴虚津涸而致干咳频频，成缠绵难愈的顽咳证。

辨证分型治疗(1)肺燥津伤治法：滋阴清热，润肺生津方药：麦门冬汤合清燥救肺汤加减。

麦冬、党参、桑叶、石膏、阿胶、胡麻仁、杏仁、炙杷叶、半夏、川贝母、甘草。

方中桑叶配生石膏清泄肺经燥热；麦冬、阿胶、胡麻仁滋阴润肺，生津止渴；党参、甘草补益肺气；杷叶、半夏、杏仁、川贝母化痰止咳。

如燥热甚者加沙参、花粉、元参以润燥生津；肺胃火盛，呛咳频作加芦根、竹叶以清热；午后潮热者加银柴胡、地骨皮、白薇以退虚热；痰中带血可加白芨、白茅根凉血止血。

(2)阴虚火旺治法：养阴清热，宁肺止嗽。

方药：紫菀散加减。

菀、阿胶、党参、服苓、甘草、川贝母、桔梗、知母、柴胡、五味子、百合、麦冬。

方中紫菀、阿胶以养阴润肺止咳；党参、服苓、甘草培土生金滋化源；川贝母、桔梗宣肺利气；柴胡、知母疏肝清热而降虚火；五味子敛肺而止唾沫；百合、麦冬生津润肺，宁心安神。

如痰中带血加丹皮、茅根凉血止血；心烦加元参、生地交通心肾降火除烦；咳吐如脓者加冬瓜子、芦根以清热排脓；咳甚加桑白皮、地骨皮清肺止嗽。

(3)气阴两虚治法：补益肺气，化痰养阴。

方药：升陷汤合生脉散加减。

生黄芪、知母、柴胡、升麻、桔梗、党参、麦冬、五味子、紫菀、百部、浙贝母、海浮石。

方中用生黄芪、党参补益脾肺之气，柴胡、升麻、桔梗升举下陷大气以治气促；知母、麦冬、五味子养阴润肺止咳；紫菀、百部、浙贝母、海浮石化痰止咳除浊唾。

间质性肺病诊疗报告间质性肺病（Interstitial Lung Disease, ILD）诊疗报告一、定义与分类间质性肺病是一组影响肺部间质的疾病，表现为肺泡壁和肺间质的炎症和纤维化。

ILD可分为两大类：已知原因的ILD（如职业暴露、药物相关、结缔组织疾病等）和特发性间质性肺炎（如特发性肺纤维化、非特异性间质性肺炎等）。

二、临床表现1. 呼吸困难：活动后加重。

2. 持续干咳。

3. 胸痛。

4. 指（趾）甲床出现杵状指。

5. 呼吸急促、乏力。

三、诊断方法1. 病史采集：了解职业暴露史、药物使用史、家族史等。

2. 体格检查：听诊肺部是否有异常音。

3. 影像学检查：胸部X光或高分辨率CT（HRCT）。

4. 肺功能测试：评估肺通气和换气功能。

5. 实验室检查：血常规、炎症标志物、自身免疫抗体等。

6. 支气管镜检查：必要时进行支气管肺泡灌洗或活检。

7. 组织病理学检查：通过活检获取肺组织样本进行病理分析。

四、治疗方案1. 药物治疗：抗炎药、免疫抑制剂、抗纤维化药物等。

2. 支持治疗：氧疗、肺康复、营养支持等。

3. 肺移植：对于严重且药物治疗无效的患者。

4. 病因治疗：针对已知原因的ILD进行特定治疗。

五、预后评估ILD的预后因病因、病程、治疗反应等因素而异。

特发性肺纤维化等类型的ILD预后较差，而某些与结缔组织疾病相关的ILD可能通过治疗原发病而改善。

六、患者教育1. 鼓励戒烟。

2. 避免职业和环境暴露。

3. 定期进行肺功能检查。

4. 了解疾病信息，遵医嘱服药。

七、随访与监测1. 定期复查胸部影像学和肺功能。

2. 监测药物治疗的副作用。

3. 评估症状变化，及时调整治疗方案。

请注意，本报告为模板性质，具体诊疗需根据患者实际情况进行个性化调整。

间质性肺炎发展过程是什么？怎么选择治疗？弥漫性肺实质——肺泡炎——间质纤维化——呼吸衰竭死亡，是间质性肺炎主要发展过程，具体过程如下讲解：早期肺实质细胞受损，发生急性肺泡炎。

将特发性纤维化及结节病支气管肺泡灌洗液中分离出的巨噬细胞，分别在无RPMI-1640 培养基中培养，产生纤维结合蛋白的速度，比正常的巨噬细胞分别快20 倍和10 倍。

结节病T 淋巴细胞能分泌淋巴激化素，引起肉芽肿形成。

在Ⅰ期阶段，肺实质的损害不明显，若激发因素被消除，病变可以恢复。

临床症状多为四肢无力，食欲不振，呼吸困难等。

中期肺泡炎演变为慢性，肺泡的非细胞性和细胞性成分进行性地遭受损害，引起肺实质细胞的数目、类型、位置和（或）分化性质发生变化。

Ⅰ型上皮细胞受损害，Ⅱ型上皮细胞增生修补，肺泡结构的破坏逐渐严重而变成不可逆转。

这一阶段患者会逐渐出现呼吸增快但无喘鸣，刺激性咳嗽或有咳痰，少数有发烧、咯血或胸痛。

晚期其特征为间质胶原紊乱，镜检可见大量纤维组织增生。

胶原组织断裂，肺泡隔破坏，形成囊性变化。

肺泡结构大部损害和显著紊乱，复原已不可能。

临床表现出气喘，心慌出虚汗，全身乏力，体重减轻，唇甲紫绀及杵状指(趾)。

危重期为本病的晚期。

肺泡结构完全损害，代之以弥漫性无功能的囊性变化。

不能辨认各种类型间质性纤维化的基本结构和特征。

患者出现发绀，偶可发生肺动脉高压、肺心病和右心功能不全等。

那么得了间质性肺炎又该采取怎样的治疗方法呢？首选药物为皮质激素，其次为免疫抑制剂。

但长期服用皮质激素有以下副作用：物质代谢和水盐代谢紊乱，诱发或加重感染，诱发各种疾病的发生，在实际用药过程中，西药的配合用药对于减缓激素等药物危害的作用是很小的，只能暂时缓解，一旦身体产生耐药性后更是不起作用。

那么最好的方法是什么呢？就是选择中医治疗，中医药方有很多，其中孔氏“温肾清肺汤”效果最好。

1、。