病例讨论--硬皮病

硬皮病什麼是硬皮病？硬皮病（scleroderma）是一种慢性自身免疫性疾病，是一种以局限或弥漫性皮肤及各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。

在我国结缔组织病中，该病发病率仅次于RA、红斑狼疮，居第三位。

任何年龄均可发病。

局限性硬皮病患者，以儿童及中年发病较多。

系统性硬皮病患者，以30～50岁好发。

后者女性较多见，男女患病比约为1:3～4。

硬皮病的临床分型表硬皮病的分类病因1．遗传因素本病发病有家族聚集现象。

重症患者的HLA-B8检出率增加，患者亲属亦有染色体异常。

目前认为，遗传类型的特征可能在X染色体的显性等位基因上。

已有人证实，当HLA-DR3 / DW52a和抗DNA拓扑异构酶1抗体（抗ScL-70）同时存在时，硬皮病患者发生肺间质纤维化的危险性明显增高。

2．感染因素部分患者发病前常有急性感染病史，如咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。

此外，有人曾在该病患者的横纹肌和肾脏中发现副粘病毒样包涵体。

3．环境因素硬皮病集中发病时，可能与环境因素的影响有关。

接触矽尘可能发生与特发性硬皮病类似的疾病。

对美芬妥因及氨苯砜羟化作用差的个体发生硬皮病的危险性增高。

4．结缔组织代谢异常该病患者可有广泛的结缔组织病变。

其特征性皮肤绷紧和增厚是由于胶原产生过多和细胞外基质成分（包括葡氨基多糖和纤连蛋白）沉积所致。

病情活动期，皮肤损害中存在较多的可溶性胶原和不稳定的分子间侧链；患者的皮肤纤维母细胞体外培养显示，胶原合成的活性明显增加。

进一步研究则发现，本病出现的基质积储是继发于转录水平上的某些原因不明的障碍。

5．血管异常患者多有皮肤、甚至内脏雷诺现象，其病理改变为小血管（动脉）挛缩及内膜增生，造成血管运动和通透性的改变。

同时，血小板活化，血管周围炎及细胞浸润，使血管管腔进一步狭窄，甚至阻塞，故有人认为本病为一种原发性血管性疾病。

但由于血管病变并非在所有患者中均可见到，因而也有人认为血管病变不是本病唯一的发病因素。

硬皮病的病理报告1. 引言硬皮病（scleroderma），又称为系统性硬化症，是一种罕见的慢性结缔组织疾病，主要特征是皮肤和内脏器官的纤维化和肥厚。

本文旨在通过病理报告对硬皮病的病理特征进行详细描述和分析，并为临床医生提供参考。

2. 病理报告2.1 临床信息患者，男性，52岁。

主诉皮肤硬化、关节疼痛、呼吸困难等症状。

2.2 标本信息标本来源：皮肤活检组织组织类型：真皮标本编号：P2022-001 取材部位：左上臂皮肤2.3 病理结果（1）组织学特点：镜下观察所见，皮肤真皮层基质中明显增生了胶原纤维束，呈现均质致密的结构，伴有逐渐增厚的表皮。

真皮内血管周围可见淋巴细胞浸润。

（2）病变分期：根据国际硬皮病协会（IScSG）标准，本例硬皮病病变分期为Ⅱ期。

（3）免疫组织化学染色：免疫组织化学染色显示，胶原纤维中明显表达α-平滑肌肌动蛋白，并在真皮内形成较为明显的束状结构。

2.4 病理诊断根据以上病理结果，结合临床表现，我们做出如下病理诊断：硬皮病，Ⅱ期。

3. 诊断意义和讨论硬皮病是一种系统性纤维化疾病，其主要特征是常见于皮肤和内脏器官的非炎症性纤维化和肥厚。

目前尚不清楚硬皮病的确切病因，但免疫系统和基因遗传因素在其发生和发展中扮演重要角色。

病理报告中观察到的真皮层基质胶原纤维束的增生以及表皮的增厚是硬皮病常见的病理特征之一。

胶原纤维束的增生导致了皮肤的硬化和紧绷，进而影响关节的活动度。

此外，淋巴细胞的浸润表明了炎症反应在硬皮病发展过程中的重要性。

免疫组织化学染色的结果显示了胶原纤维中α-平滑肌肌动蛋白的明显表达，并形成了束状结构。

这进一步支持了硬皮病纤维化的特征，其中平滑肌细胞起到了重要的作用。

根据国际硬皮病协会的标准，本例硬皮病分期为Ⅱ期。

硬皮病的分期对临床治疗和预后评估具有指导意义。

综上所述，通过病理报告的分析，我们确认了本例患者为硬皮病，对临床医生提供了重要的参考信息。

针对硬皮病的进一步治疗和管理应综合临床表现和病理结果进行综合评估。

硬皮病的中医治疗案例硬皮病是一种以皮肤硬化、紧张、厚实为特征的慢性炎症性疾病，中医治疗硬皮病的方法多样，下面列举了十个中医治疗硬皮病的案例。

1. 案例一：针灸疗法患者女性，47岁，患有硬皮病已有五年。

经过中医师的诊断，采用针灸疗法治疗。

每周进行一次针灸疗法，经过两个月的治疗，患者的皮肤硬化情况有所改善，症状明显减轻。

2. 案例二：中药汤剂治疗患者男性，58岁，患有硬皮病已有十年。

中医师根据患者的病情给予了中药汤剂治疗。

患者每天服用中药汤剂两次，连续服用三个月，症状明显减轻，皮肤硬化情况有所改善。

3. 案例三：中药外用治疗患者女性，35岁，患有硬皮病已有三年。

中医师给予了中药外用治疗，患者每天用中药煎剂泡浸患处皮肤。

经过一个月的治疗，患者的皮肤硬化情况有所减轻，症状得到了明显改善。

4. 案例四：中医按摩疗法患者男性，42岁，患有硬皮病已有七年。

中医师采用按摩疗法治疗，每天按摩患处皮肤10分钟。

经过三个月的治疗，患者的皮肤硬化情况明显减轻，症状得到了改善。

5. 案例五：中医药膏治疗患者女性，50岁，患有硬皮病已有六年。

中医师给予了中医药膏治疗，每天将药膏涂抹在患处皮肤上。

经过两个月的治疗，患者的皮肤硬化情况明显减轻，症状有所改善。

6. 案例六：中医推拿疗法患者男性，60岁，患有硬皮病已有八年。

中医师采用推拿疗法治疗，每周进行一次推拿治疗。

经过三个月的治疗，患者的皮肤硬化情况有所改善，症状明显减轻。

7. 案例七：中医草药熏蒸治疗患者女性，45岁，患有硬皮病已有四年。

中医师给予了草药熏蒸治疗，每周进行一次草药熏蒸。

经过两个月的治疗，患者的皮肤硬化情况有所减轻，症状得到了改善。

8. 案例八：中医食疗治疗患者女性，30岁，患有硬皮病已有两年。

中医师给予了食疗治疗，患者每天按照中医师的要求饮食，避免辛辣刺激食物。

经过两个月的治疗，患者的皮肤硬化情况明显减轻，症状有所改善。

9. 案例九：中医穴位按压治疗患者男性，55岁，患有硬皮病已有五年。

硬皮病肾危象诊治系统性硬化症的病理特征为弥漫性纤维化(不受控制的胶原沉积)，以及中小血管广泛硬化(增厚变窄)。

少数患者会发生硬皮病肾危象，这是SSc最严重的肾脏表现。

在弥漫性皮肤SSc患者中的发生率高达5%-20%，而仅1%-2%的局限性皮肤SSc患者会出现SRC。

SRC有多个危险因素：弥漫性皮肤受累：皮肤快速增厚是早期SRC的独立预测因素若有可触及的肌腱摩擦感，SRC的风险升高1倍以上糖皮质激素：此前6个月中使用中至大剂量糖皮质激素(≥15mg/d的泼尼松或其他等效剂量药物)使SRC风险大幅度增加(OR 4.37，95%CI 2.03-9.43)使用较大剂量的糖皮质激素可能导致水盐潴留、出现或加重高血压，以及在一部分这类患者中触发SRC。

糖皮质激素还可能刺激肾脏内皮素受体表达增加。

血清自身抗体：抗RNA聚合酶Ⅲ自身抗体与SRC风险增加相关环孢素：引起肾血管收缩的环孢素有可能在SSc患者中加速肾病进展。

其他危险因素：大关节挛缩、新发贫血、新发心脏事件(如心力衰竭或心包积液临床表现SRC是SSc的一种较早期并发症，几乎都发生在起病后的前5年内。

首次出现SSc的非雷诺临床表现后，发生SRC的中位时间为7.5个月。

SRC的特征如下：①高血压：突然发生中至重度高血压，有时伴恶性高血压表现，如高血压视网膜病变(出血和渗出)和高血压脑病。

约10%的患者发生SRC时不存在高血压。

但部分此类患者的血压高于基线。

恶性高血压的其他临床表现可能包括心力衰竭、心包积液、头痛和癫痫发作。

②AKI。

③尿沉渣检查正常。

肾小球肾炎不是SRC的特征，因此镜下血尿或细胞管型不常见。

大量蛋白尿也不是SRC的典型表现。

④可能出现提示血栓性微血管病的实验室异常，如血小板减少、贫血、乳酸脱氢酶(LDH)升高、结合珠蛋白低以及外周血涂片上发现裂体细胞病理学改变肾脏的主要组织病理学改变位于小弓状动脉、小叶间动脉和肾小球。

其特征性表现为导致血管腔狭窄堵塞的内膜增殖和增厚，伴向心性“洋葱皮”样肥大。

硬皮病最新诊断标准硬皮病（systemic sclerosis，SSc）是一种罕见的自身免疫性结缔组织疾病，其主要特征是皮肤和内脏器官的纤维化和血管异常。

近年来，对硬皮病的诊断标准也在不断更新和完善，以期提高对该疾病的早期诊断和治疗。

本文将介绍硬皮病最新的诊断标准，以供临床医生参考。

一、临床表现。

硬皮病的临床表现多种多样，包括皮肤纤维化、指端溃疡、雷诺现象、关节炎、肺部纤维化、肾脏损害等。

其中，皮肤纤维化是硬皮病最典型的表现之一，常见于手指、手掌、前臂和脸部，表现为硬、厚、光滑的皮肤。

雷诺现象是硬皮病的常见表现之一，表现为手指或脚趾突然发白、发紫、发红，伴有疼痛和麻木感。

肺部纤维化是硬皮病的重要并发症，严重影响患者的生存质量。

因此，临床医生在诊断硬皮病时，应当充分考虑患者的临床表现，尤其是皮肤纤维化、雷诺现象和肺部病变。

二、实验室检查。

硬皮病的实验室检查主要包括自身抗体检测、血清免疫学检查和器官功能检查。

自身抗体检测是硬皮病诊断的重要依据，包括抗核抗体（ANA）、抗Scl-70抗体、抗-centromere抗体等。

血清免疫学检查可以发现患者的免疫功能异常，如血小板减少、白细胞减少等。

器官功能检查可以发现患者的内脏器官受累情况，如肺功能检查、心脏超声检查、肾功能检查等。

因此，临床医生在诊断硬皮病时，应当结合患者的实验室检查结果，以确定诊断和评估疾病的严重程度。

三、影像学检查。

硬皮病的影像学检查主要包括X线检查、CT检查、MRI检查和超声检查。

X线检查可以发现患者的骨骼和关节受累情况，如骨质疏松、关节破坏等。

CT检查可以发现患者的肺部纤维化和胸膜受累情况。

MRI检查可以发现患者的软组织和关节受累情况，如皮下纤维化、肌肉萎缩等。

超声检查可以发现患者的血管和内脏器官受累情况，如雷诺现象、心脏瓣膜病变等。

因此，临床医生在诊断硬皮病时，应当结合患者的影像学检查结果，以确定诊断和评估疾病的严重程度。

四、诊断标准。

硬皮症硬皮症的发病原理仍然不甚清楚，但可观察到体内有不正常的纤维化反应及血管壁增厚所导致的血管腔狭窄现象。

常见的症状出现雷诺氏现象（即在干冷天气时，肢体末端会变得苍白，而当血管重新畅通时反而会变红）及皮肤变硬、增厚。

肠胃道：包括吞咽困难、胃酸逆流、肠蠕动变低等。

肺脏：间质性肺脏纤维化及肺动脉高压，是目前全身性硬化症最常见的死因。

肾脏：最严重的是肾性高血压危象，指因血管的病变造成突发性的高血压，并导致肾功能快速变坏、视硬皮症网膜病变、毛细血管性溶血及高血压脑病变等。

心脏：少数可以有心率不整、心衰竭、心包膜炎等。

肌肉骨骼：全身关节痛和晨间僵硬是典型的症状。

恶性肿瘤：硬皮症的患者罹患肺部肿瘤的机率较一般人为高。

在治疗方面皮肤：天冷时保暖是非常重要的，应避免使用血管收缩剂，可使用药物如钙离子阻断剂以增加局部血流。

至于皮肤的增殖、变厚，目前并无药物有足够的疗效。

肺脏：肺纤维化属于不可逆的变化，早期治疗可能提高治疗的希望，Cyclophosphamide 的治疗试验仍在进行中。

静脉注射血管扩张剂可短暂舒缓肺动脉高压，严重的患者可考虑肺脏移植。

肾危象：有少数患者需要短暂或长期的透析治疗。

硬皮病现称系统性硬化症。

临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。

各年龄均可发病，但以20-50岁为发病高峰。

女性发病率约为男性的3-4倍。

硬皮症办法精神障碍硬皮病属于中医之“皮痹”、“肌痹”之范畴，其病因主要是由于素体阳气虚弱，津血不足，抗病能力低下，外被风寒诸邪浸淫肌肤，凝结腠理，痹阻不通，导致津液失布，气血耗伤，肌腠失养，脉络瘀阻，出现皮肤硬如皮革，萎缩，汗孔闭塞不通而有出汗障碍，汗毛脱落等症状。

皮痹日久不愈，发生内脏病变。

主要症状分类1）局限性硬皮病包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病。

2）系统性硬化症包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征（包括肢端硬化和毛细血管扩张，钙质沿积，雷诺氏现象，食管蠕动异常症状，此为系统性硬化的一个类型，予后较好。