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颅咽管瘤诊治指南疾病简介：颅咽管瘤(craniopharyngioma)是指发生于颅咽管残余上皮细胞的肿瘤，是最常见的先天性肿瘤，约占60%，占颅内肿瘤的5%— 6%。
为良性肿瘤，可见任何年龄，以儿童及青年多见，男女比例约为2:1。
临床表现主要为颅内压增高征、双侧视力减退、视野缺损、内分泌功能障碍及下丘脑症状。
手术治疗为首选，年龄越小，越易全切，并发症越少，故早诊早治是关键。
颅咽管瘤病因(一)发病原因病因不清，诱发因素可能为：遗传因素，物理和化学因素以及生物因素等，临床表现主要为颅内压增高征，双侧视力减退，视野缺损，内分泌功能障碍及下丘脑症状，手术治疗为首选，年龄越小，越易全切，并发症越少，故早诊早治是关键，本病为先天性疾病，生长缓慢，正常胚胎发育时，Rathke囊与原始口腔相连接的细长管道即颅咽管，此管随胚胎发育而逐渐消失，Rathke囊前壁的残余部分，前叶结节部，退化的颅咽管的残存鳞状上皮细胞都可能成为发生颅咽管瘤的起源，因此颅咽管瘤可发生于咽部，蝶窦，鞍内，鞍上及第三脑室，有的可侵入颅后窝。
大多数颅咽管瘤起源于颅颊管靠近漏斗部的残余鳞状上皮细胞，故肿瘤位于鞍上，形成所谓“鞍上型”颅咽管瘤;少数肿瘤起源于中间部的残余细胞，则肿瘤位于鞍内，形成所谓“鞍内型”颅咽管瘤，部分颅咽管瘤在鞍上和鞍内都有，则肿瘤呈哑铃形。
(二)发病机制1.发病机制有关颅咽管瘤的组织发生，目前有两种学说比较普遍被人们接受。
(1)先天性剩余学说：这是被人们比较广泛接受的组织发生学说，Erdheim 最早观察到正常垂体的结节部有残存的鳞状上皮细胞，认为颅咽管瘤起源于这些残余的上皮细胞，在胚胎时期的第2周，原始的口腔顶向上突起形成一个深的盲袋，称为Rathke袋，随着进一步发育，Rathke袋的下方变窄而呈细管状，即称之为颅咽管或垂体管，在正常情况下，胚胎7～8周颅咽管即逐渐消失，在发育过程中常有上皮细胞小巢遗留，即成为颅咽管瘤的组织来源。
小儿颅咽管瘤31例围术期护理李冬梅;赵海萍;韩玉婷;陈兰兰;高艳红【期刊名称】《武警医学》【年(卷),期】2014(000)010【总页数】2页(P1071-1072)【关键词】颅咽管瘤;围术期护理【作者】李冬梅;赵海萍;韩玉婷;陈兰兰;高艳红【作者单位】100039 北京，武警总医院;神经血管外科;100039 北京，武警总医院;100039 北京，武警总医院;眼眶病科，3.护理部【正文语种】中文【中图分类】R473.2颅咽管瘤是小儿最常见的鞍区胚胎残留性良性肿瘤，占小儿颅内肿瘤的15.3%，其起源位置多变，常可见于鞍内、鞍上、三脑室等部位[1]。
因患儿年龄小，疾病治疗复杂，所以围术期护理对治疗起到重要的作用。
笔者对我院2011-01至2012-06颅咽管瘤患儿31例的围术期护理进行总结分析。
1.1 一般资料 31例中，男19例，女12例。
年龄5～15岁，平均9.3岁。
临床表现:视功能障碍14例，头痛、呕吐24例，多饮多尿17例，生长发育迟缓9例。
所有患儿均为初次手术治疗病例，术前均行蝶鞍区CT、MRI检查，鞍内鞍上23例，脑室内8例。
1.2 手术方式及结果本组患儿均采用开颅手术切除肿瘤。
额下入路11例，翼点入路5例，经胼胝体—透明膈间隙—穹隆间入路16例。
肿瘤全切除26例，次全切除5例， 2例患儿术后3个月内死亡。
术后病理证实为颅咽管瘤。
术后出现尿崩26例(83.9%)，随访期6个月至2年，复发2例，均采取再次开颅手术。
2.1 术前护理2.1.1 心理护理小儿颅咽管瘤手术风险大,并发症多，患者家属和患儿会产生不同程度悲观、失望和焦虑情绪，对配合手术甚至有抵触情绪，这就会增加手术过程的危险性，所以应重视患者的心理护理，针对不同心理状态的患者做好心理疏导，使之情绪稳定。
增加患儿对医务人员的亲切感，解除对手术的恐惧心理，使其配合治疗与护理，7～15岁患儿基本可理解病情介绍，术前详细客观的向患儿和家属介绍颅咽管瘤的疾病特点、手术方法、手术效果等，可以使患者及家属能够客观认识病情，树立对治疗的信心。
颅咽管瘤围手术期的观察与护理目的探讨颅咽管瘤患者围手术期的观察与护理。
方法对本组23例颅咽管瘤患者进行充分的术前准备和完善术后护理，特别是针对术后较易出现的并发症采取行之有效的护理措施，确保患者早日康复。
结果本组23例患者术后并发脑出血1例、尿崩7例，垂体功能低下6例、电解质紊乱12例，体温失调6例。
经过处理，电解质紊乱和体温失调完全纠正，5例尿崩症痊愈，2例缓解，1例出血患者经积极开颅手术止血后痊愈，6例垂体功能低下者经激素替代治疗后症状减轻或消失。
2例发生癫痫，经用抗癫痫治疗后好转。
结论此肿瘤全切术的难度较大，且术后并发症较多，因此及早采取有效的预防和护理治疗措施是提高手术成功率，促进患者早日康复的重要保障。
标签：颅咽管瘤；围手术期；观察；护理颅咽管瘤是较常见的颅内先天性良性肿瘤，占颅内肿瘤的5%。
多见于儿童及青少年，男性多于女性[1]。
肿瘤大多位于鞍区，其生长对毗邻的垂体、垂体柄和下丘脑造成压迫，引起这些功能障碍，主要表现为头痛、恶心呕吐、视力减退、视野缺损、口渴、多饮、多尿，水电解质紊乱、厌食、体质孱弱、皮肤干白少汗、精神淡漠、儿童还表现为生长延迟、身材矮小、肥胖、第二性征发育迟缓。
成年男性有性功能障碍，女性有月经不调。
部分患者出现癫痫及嗅觉障碍[2]。
晚期可有颅内压增高。
治疗以手术为主。
此肿瘤全切术的难度较大，且术后并发症较多，因此针对术后较易出现的并发症及早采取行之有效的护理措施是治疗的关键。
现结合神经外科近2年来施行颅咽管瘤切除术取得的良好效果，报道如下。
1 资料与方法1.1 一般资料本组患者23例，其中男14例，女9例。
年龄10～41岁，平均（31.3±2.3）岁。
颅内压增高症状：头痛、恶心呕吐、耳鸣、眩晕17例；神经内分泼代谢紊乱症状：肥胖、嗜睡、精神淡漠、生长发育迟缓13例，性功能障碍2例，体温失调及尿崩各2例；视神经受压症状：视力减退、视野缺损19例；邻近受压症状：癫痫及嗅觉障碍各2例。
耳鼻咽喉头颈外科疾病因解剖位置与气道密切相关，疾病本身与手术操作均可对气道产生影响，尤其是鼻部和咽喉部的全麻手术，手术本身及麻醉插管均可导致局部组织水肿、气道炎症反应，气道并发症风险极高。
因此，围术期气道管理尤为重要。
可是目前耳鼻咽喉头颈外科在此领域仍是空白。
因此，本共识作为我国首个针对耳鼻咽喉头颈外科围术期气道管理专家共识，对规范并促进围术期气道管理在耳鼻咽喉科头颈外科的临床应用具有重要的意义。
表1：气道管理常用药物汇总（点击可查看大图）围术期气道危险因素及防治发生气道高反应（AHR）最多的是耳鼻咽喉头颈外科手术，所以围术期妥善管理气道对于提高手术的安全性有着重要的意义。
▎术前危险因素及防治措施：危险因素包括：年龄≥75岁；有长期吸烟史；有过敏性鼻炎、哮喘、慢性阻塞性肺疾病（COPD）个人史及家族史者；肺功能较差的患者。
针对以上危险因素，应该做到：o术前充分询问病史，通过多学科会诊，共同评估气道情况，并根据患者的情况，预测围术期气道并发症风险，提前控制相关疾病，预防术中及术后AHR的发生。
o术前对患者就手术流程和注意事项进行教育，指导患者进行呼吸功能锻炼及正确咳嗽咳痰方法。
同时还应提醒患者术前戒烟。
o对于COPD及其他咳痰症状明显者，术前给予祛痰治疗，如雾化吸入乙酰半胱氨酸（NAC）。
o针对不同肺功能患者的术前药物预防。
疗法：围术期雾化吸入糖皮质激素（ICS）+短效β2受体激动剂（SABA）+长效抗胆碱药（SAMA）联合或不联合吸入糖皮质激素/长效β2受体激动剂（LABA）吸入。
表2：不同肺功能患者的术前药物预防总结▎术中危险因素及防治措施：麻醉操作：o气管内插管：避免暴力插管；对于有哮喘及AHR的患者，建议麻醉诱导前预防性给予雾化吸入ICS+SABA，以减少气管内插管时支气管痉挛的发生，提高围术期安全性。
o困难气道：宜选用最适用、最熟悉的方法，维持通气和氧合。
o机械通气：气道压力控制在20 cmH2O以内，COPD患者可控制在30 cmH2O 以内，如能维持血氧饱和度在90%以上，则吸入氧浓度应尽量降低。
2024颅咽管瘤诊治中国专家共识重点内容由国内神经外科、儿科、小儿神经外科、遗传与内分泌科等相关学科专家成立专家组，参考国内外相关领域最新的指南、共识和临床研究，制订《颅咽管瘤诊治中国专家共识2024》，旨在为医生的临床诊疗提供指导和帮助。
指南推荐意见推荐意见1：出现不明原因的视力障碍和内分泌功能障碍的患者，应行头颅C T和MRI检查，以便早期发现颅咽管瘤。
推荐意见2：建议对颅咽管瘤的病理进行亚型分类。
推荐意见3：建议颅咽管瘤患者在经验丰富的医疗中心进行治疗。
推荐意见4：治疗方式首选全切除肿瘤的方式治疗颅咽管瘤。
推荐意见5：建议术前对颅咽管瘤进行外科学分型，根据肿瘤不同分型，使用个体化手术治疗策略。
推荐意见6：复发T型肿瘤和接受过放疗的肿瘤，建议选择经颅入路。
推荐意见7：术前应进行增强MRI扫描，经碟入路应行鞍区三维CT平扫，与血管关系密切的肿瘤应行CTA/MRA或DSA检查。
推荐意见8：围手术期应进行垂体前叶激素水平测定和视力、视野检查。
推荐意见9：对于有垂体前叶功能障碍的患者，手术当天应静脉输注氢化可的松。
推荐意见10：术后每小时监测一次尿量，每日监测一次血电解质水平，重度水电解质紊乱的患者应增加监测血电解质水平的频率。
推荐意见11多次复发年龄较大或难以耐受手术的患者可进行放射治疗。
推荐意见12：建议儿童颅咽管瘤患者，尤其是<6岁的患者，尽量避免接受放射治疗。
推荐意见13：不愿意接受手术的囊性颅咽管瘤的儿童患者，可以通过置入Ommaya霸推迟手术治疗。
推荐意见14对有中枢性尿崩症或者垂体前叶功能障碍的患者进行激素替代治疗。
推荐意见15：对下丘脑肥胖患者进行生活方式和饮食干预，对重度下丘脑肥胖或下丘脑损伤相关认知功能障碍患者进行相应的药物治疗。
推荐意见16：建议定期复查头颅增强MRI,早期发现肿瘤复发。
推荐意见17：建议手术治疗复发颅咽管瘤，选择与初次手术不同的入路，更有利千全切除肿瘤和更好地暴露肿瘤。
《中国神经外科重症管理专家共识(2020版)》主要内容(全文)《中国神经外科重症管理专家共识（2020版）》主要内容（全文）神经外科重症医学是一门综合了神经外科学、重症医学、神经内科学、急诊医学、重症护理学、重症康复学等的交叉学科。
时隔七年，中国神经外科重症管理协作组组织相关专家对2013版共识的结构与内容进行修订，形成《中国神经外科重症管理专家共识（2020版）》。
关于神经外科重症并发症的治疗，共识主要涉及以下内容。
中枢神经系统细菌感染的治疗原则（1）留取相关标本进行细菌涂片或培养后，及时开始经验性抗菌药物治疗。
后期根据病原学及药敏结果及时调整治疗方案。
（2）选择易透过血脑屏障的抗菌药物。
（3）建议使用说明书允许的最大药物剂量静脉途径用药以及可能的长疗程治疗。
（4）经验性抗菌药物治疗>72 h无疗效不佳者，考虑调整治疗方案。
（5）脑室内或腰穿鞘内注射抗菌药物为治疗途径之一，建议审慎使用。
（6）明确颅内感染后，要对有关联的病灶进行必要的外科干预控制。
原则上要彻底清除伤口等感染灶以及污染的人工植入物，并采取必要的脑脊液引流措施。
脑损伤继发性癫痫的预防和治疗（1）颅脑创伤后抽搐发作（PTS）的处理预防性使用抗癫痫药物（AED）对于晚期癫痫的发生率无任何预防作用，不建议常规采用AED预防晚期癫痫。
但重型颅脑损伤患者伤后尽早静脉途径预防性AED治疗可减少伤后早期痫性发作（7 d内）的风险。
（2）颅脑创伤后癫痫（PTE）的处理①药物治疗：PTE的患者（包括非惊厥性癫痫），应该采用规范化药物治疗。
常用药物包括：苯妥英钠、丙戊酸钠、卡马西平、巴比妥、拉莫三嗪、左乙拉西坦、奥卡西平、托吡酯等。
根据癫痫发作的次数和性质，选择单一药物治疗、两种或多种药物联合治疗。
苯二氮䓬类药物是立即控制任何类型癫痫发作的首选药物，如果二线药物无效，则通常将治疗升级为麻醉药物。
治疗持续时间通常为2年。
应定期监测患者血清AED的浓度，同时关注药物不良反应及毒性。
围手术期癌症患者管理专家共识背景围手术期癌症患者管理是一项关键任务，旨在确保手术能顺利进行，并降低手术相关的并发症的风险。
本文档是围手术期癌症患者管理的专家共识，旨在提供指导性建议，帮助医务人员在处理这一特殊患者群体时做出明智决策。
目标本专家共识的目标是通过简单策略管理围手术期癌症患者，避免法律复杂性，确保术后康复和治疗效果的最大化。
共识内容1. 提前评估患者：在手术前进行全面评估，包括患者的总体情况、癌症类型和分期、手术可行性等方面。
评估结果应作为制定治疗方案和手术决策的依据。
2. 多学科团队合作：围手术期癌症患者管理需要多学科团队共同参与，包括外科医生、肿瘤科医生、麻醉科医生、营养师等。
团队合作可以确保全面考虑患者的各方面需求，并提供个性化的治疗方案。
3. 术前准备：根据患者评估结果，进行适当的术前准备措施，包括药物治疗、放疗、姑息治疗等。
必要时，应将围手术期治疗延后以达到最佳效果。
4. 术中操作：在手术过程中，应密切监测患者的生命体征和肿瘤标记物等指标，及时发现和处理手术相关的并发症。
5. 术后管理：术后管理应包括镇痛、抗生素使用、病理学报告解读等方面。
同时，应定期进行随访和复查，及时评估治疗效果并进行必要调整。
6. 患者交流与支持：围手术期癌症患者需要与医务人员建立良好的沟通和支持关系，包括提供专业知识、解答疑惑、心理支持等。
患者的主观感受和需求应得到重视。
结论围手术期癌症患者管理专家共识提供了管理该类患者的指导性建议。
医务人员应密切遵循这些共识，以确保手术期间和术后的安全性和治疗效果。
同时，本文档提醒医务人员要注意法律复杂性，始终以患者的最佳利益为依据，做出独立并明智的决策。
儿童和青少年颅咽管瘤术后内分泌管理专家共识
中国老年保健协会生长发育和性腺疾病分会
【期刊名称】《基础医学与临床》
【年(卷),期】2024(44)5
【摘要】颅咽管瘤是发生于儿童鞍区的少见良性肿瘤,术后患者可长期存活。
因肿瘤及手术常损害下丘脑和垂体功能,导致下丘脑综合征、垂体前叶功能减退症、肥胖、电解质紊乱等一系列功能异常,需内分泌科为主的多学科团队进行长期的精细的激素治疗和随访管理。
本共识针对此类人群,围绕围手术期管理、肥胖管理、激素替代、身高增长和青春发育等主题,制定规范化的长期随访管理建议,以提高临床医生的应对水平和患者的健康状态。
【总页数】14页(P585-598)
【作者】中国老年保健协会生长发育和性腺疾病分会
【作者单位】不详
【正文语种】中文
【中图分类】R584.2
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指南与共识颅咽管瘤围手术期管理中国专家共识(最新) 颅咽管瘤治疗专家共识编写委员会
中华医学会神经外科分会小儿神经外科学组颅咽管瘤围手术期管理较为复杂，术后各种并发症的发生，是导致颅咽管瘤术后早期死亡的最重要因素，也是影响患者神经功能和生存质量的重要因素[1]。
通常神经外科手术医生对术后内环境、脏器功能的监测和治疗知识与经验不足，而重症医生甚至神经重症医生对颅咽管瘤发病机制、解剖基础、术后病理生理改变的外科因素了解相对欠缺，因而对颅咽管瘤的围手术期管理也存在一定的困难。
因此，中华医学会神经外科分会小儿神经外科学组联合神经外科、神经重症、重症医学、内分泌等专家共同制定《颅咽管瘤围手术期管理中国专家共识（2017）》，以期提高颅咽管瘤围手术期治疗的水平，改善患者预后。
一、术前管理1.影像学检查：术前应进行头颅CT、MRI、MRI增强扫描及MRA等影像学检查，以明确肿瘤分型、钙化、与周围重要结构尤其是与垂体柄、第三脑室底、丘脑下部和周围动脉的关系。
根据术前检查，推断肿瘤起源和周边结构的关系来进行肿瘤分型非常重要[2-4]，将颅咽管瘤分为Q型肿瘤：起源于鞍隔下，属颅外肿瘤，但可以通过鞍隔孔凸向颅内生长，有基底
蛛网膜将肿瘤和颅内神经血管结构隔开。
主体位于鞍内，鞍隔向上弧形膨隆，多数垂体柄及结节漏斗部可见，较大的肿瘤仍可见较为完整的鞍隔及基底蛛网膜环绕在肿瘤周边。
S型肿瘤起源于鞍上垂体柄蛛网膜袖套内、外段，有外层蛛网膜或内层蛛网膜与脑室底、结节漏斗部相隔，肿瘤主体位于蛛网膜腔内。
鞍隔向下推移或不变，垂体清晰可见，第三脑室底部向上推移，矢状位可见结节漏斗部垂体柄。
T型肿瘤起源于结节漏斗部，肿瘤主体挤入第三脑室底内，但是仍有一层第三脑室内膜覆盖在肿瘤的上边缘，另有内层蛛网膜及liliequest膜间脑叶将肿瘤与脚间池隔离。
2.内分泌检查、评估及治疗：术前应完善垂体前叶激素水平测定：皮质醇（上午8:00采血），促肾上腺皮质激素（ACTH），甲状腺功能（FT3/FT4/TSH），生长激素（GH），胰岛素样生长因子-1（IGF-1），性激素六项（FSH、LH、T、E2、P、PRL）。
皮质醇为82.92~414.6nmol/L时需行胰岛素激发实验。
如存在垂体功能低下，应进行激素替代治疗，如同时存在糖皮质激素和甲状腺功能低下，优先补充糖皮质激素，然后再补充甲状腺激素。
常规监测24h尿量、24h尿游离皮质醇、尿比重、尿渗透压，血浆渗透压及随机尿电解质情况，评估是否存在中枢性尿崩症，必要时行垂体加压素试验。
3.脏器功能及手术耐受性评估：术前对患者进行常规术前检查及手术耐受性的评估，对有心脏、肺部疾病的患者要进行
心肺功能评估并给予相应的治疗，以减少术后并发症的发生率。
要评估有无出血的危险因素：比如有无血液病病史，有无服用抗血小板药物或者抗凝药物，并评估凝血功能。
如果患者年龄较大，合并有其他严重的系统脏器功能不全，可待术前脏器功能稳定后再手术治疗。
二、术中管理颅咽管瘤手术应力争全切肿瘤，并对重要结构进行解剖分离和保护。
针对不同分型的肿瘤，术中应采用不同的术中管理策略，包括对下丘脑和垂体功能障碍的评估、出血量、输液种类和总量，尤其强化尿量的监测。
Q型颅咽管瘤要注意垂体功能的变化，由于术中对垂体后叶的影响，在手术后期可能会出现尿崩。
S型颅咽管瘤术中可完整保留第三脑室底的结构，术后下丘脑损伤反应较轻。
T型颅咽管瘤对第三脑室底、下丘脑的损害更为严重，术后下丘脑功能障碍及水电解质紊乱表现最严重[5-9]。
对于术前就存在尿崩及高钠血症的患者，术中液体尽量少用或不用含钠液体，以避免术中血钠过高。
可使用5%葡萄糖注射液，根据中心静脉压、动脉血压和尿量监测补液。
通过多次血气分析监测血钠水平，及时调整补液方案。
对于与下丘脑关系密切的颅咽管瘤，术中应实施体温监测，及时控制高热。
三、术后管理颅咽管瘤术后围手术期的并发症包括垂体功能低下、下丘脑功能障碍、视力下降、发热、迟发性血肿、水。
