第10章 含氮小分子的代谢

（二）氨的去向------尿素循环
1. 动物体内氨的来源与去路
来源：內源性氨—代谢产生的氨。主要来自氨基酸的脱氨基作 用；胺类、嘌呤和嘧啶的分解产生少量氨；腺 苷酸脱氨产生（肌肉和中枢神经组织中）。 外源性氨—消化道吸收的一些氨。 机体代谢产生的氨和消化道中吸收的氨进入血液，形成血氨。 去路： 重新利用：形成无毒的谷氨酰胺(储存和转运)。 排出体外：排 氨：许多水生动物；
催化此反应的酶：
L-氨基酸氧化酶：活性弱，作用不大。 D-氨基酸氧化酶：分布广，作用强，但因氨基酸绝大 多数是L-型，作用不大。 L-谷氨酸脱氢酶：变构酶（6聚体），受ATP/ADP调 节，特异性强。NAD为辅酶。
谷氨酸脱氢酶
2. 转氨基作用
在转氨酶(transaminase)的催化下，某一种氨基酸的α-氨基 转移到另一种α-酮酸的酮基上，生成相应的氨基酸和α-酮酸， 这种作用称为转氨基作用(transamination)。
AMP
激酶 ATP ADP
ADP
激酶 ATP ADP
ATP
GMP
激酶 ATP ADP
GDP
激酶
GTP
ATP ADP
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3）嘌呤核苷酸从头合成的特点 （1）嘌呤核苷酸是在磷酸核糖分子上逐步合成的。
（2）IMP的合成需5个ATP，6个高能磷酸键。 （3）AMP或GMP的合成又各需1个ATP（GTP+ATP），
（3）氧化供能 体内蛋白质降解成氨基酸之后，经脱氨基
作用生成的α -酮酸可以直接或间接参加三羧酸循环氧化供能。 但这是蛋白质的次要生理功能。
（二）蛋白质的需要量和营养价值
1. 氮平衡(nitrogen balance) 测定排出氮与摄入氮的相对数量，可以反映体内蛋白质的 代谢概况。测定结果有以下三种情况： （1）氮的总平衡 即摄入的氮量与排出的氮量相等。说明
排尿素：大部分哺乳动物；
排尿酸：卵生动物，包括鸟类和爬行动物。
不同生物排氨的方式不同？
人、猿、灵长类、鸟类、 某些陆生爬行类 、昆虫类 其他哺乳类 硬骨鱼类 两栖类、软骨鱼类 无脊椎海洋生物 尿酸 尿囊酸 尿囊素 尿素 氨
2. 氨的转运
氨的解毒部位主要在肝脏，体内各组织中产生的氨需要被
运输到肝脏进行解毒。主要有以下两种转运方式： 1）谷氨酰胺转运氨的作用 大脑、肌肉等组织产生的氨主要是通过谷氨酰胺向肝或肾 转运。
第一节 蛋白质的营养价值与氨基酸代谢
一、蛋白质的营养价值
（一）饲料蛋白质的生理功能
饲料蛋白在动物体内主要有以下三ห้องสมุดไป่ตู้方面的生理功能： （1）维持组织细胞的生长、更新和修补—营养功能。 （2）转变为生物活性分子 饲料蛋白质在进入体内后，还
可用于合成多种具有生理功能的含氮小分子，如儿茶酚胺类激
素、嘌呤、嘧啶、卟啉等以及生物大分子如激素、酶类、抗体 和某些调节蛋白等。
转氨酶：
有多种转氨酶，特异性强；均以磷酸吡哆醛为辅酶；存在 于胞质中。如GOT（AST）及GPT（ALT）等。
3. 联合脱氨基作用
体内大多数的氨基酸脱去氨基，是通过氧化脱氨基作用和 转氨基作用两种方式联合起来进行的，这种作用方式称为联合 脱氨基作用（transdeamination）。
联合脱氨基作用
共3个高能磷酸键。
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2.嘌呤核苷酸的补救合成途径
利用体内游离的嘌呤或嘌呤核苷，经过简单的反应，合
成嘌呤核苷酸的过程，称为补救合成（或重新利用）途径。
1）参与补救合成的酶
腺嘌呤磷酸核糖转移酶 (adenine phosphoribosyl transferase, APRT)
次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶(hypoxanthine- guanine
phosphoribosyl transferase, HGPRT) 腺苷激酶(adenosine kinase)
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2）合成过程
腺嘌呤 + PRPP 次黄嘌呤 + PRPP
（请参阅第5章 核酸化学）！
生物体内的核苷酸主要包括：嘌呤核苷酸、嘧啶 核苷酸及脱氧核糖核苷酸等。
一、嘌呤核苷酸的代谢
（一）嘌呤核苷酸的生物合成
共有2条途径：从头合成途径和补救合成途径。 1. 从头合成途径 以磷酸核糖、AA、一碳单位及CO2等简单物质为原 料，经一系列酶促反应，合成嘌呤核苷酸的途径。 合成部位：主要在肝脏，其次是小肠粘膜和胸腺 中。反应在细胞质中进行。
食物核蛋白 蛋白质
胃酸
核酸（RNA及DNA）
胰核酸酶
核苷酸
胰、肠核苷酸酶
核苷 碱基
核苷酶
磷酸 戊糖
核苷酸的功能：
1.核苷酸是核酸的基本结构单位；
2.核苷酸(ATP)在能量代谢中起重要作用；
3.很多酶的辅酶含有核苷酸(NAD，FAD等)；
4.直接参与物质的代谢，如UDPG；
5.酶活性的快速调节，如磷酸化与去磷酸化。 6.环化核苷酸(cAMP、cGMP)在代谢调节和信号转导 中起着十分重要的作用。
（5´-磷酸核糖胺）
H2N-1-R-5´-P
AMP GMP IMP
次黄嘌呤核苷酸
IMP的合成过程：
① 磷酸核糖酰胺转移酶 ② GAR合成酶
③ 转甲酰基酶
④ FGAM合成酶 ⑤ AIR合成酶
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IMP生成总反应过程
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2）由IMP生成AMP和GMP
①腺苷酸代琥珀酸合成酶；②腺苷酸代琥珀酸裂解酶。 ③IMP脱氢酶； ④GMP合成酶。
嘌呤碱合成的元素来源:
CO2
甘氨酸
天冬氨酸 甲酰基 （一碳单位）
甲酰基 （一碳单位）
谷氨酰胺 （酰胺基）
1）次黄嘌呤核苷酸的合成
（5-磷酸核糖） PRPP合成酶
R-5-P
ATP
AMP
（磷酸核糖焦磷酸）
酰胺转 移酶 谷氨酰胺 谷氨酸
PP-1-R-5-P
在Gln、Gly、一碳 单位、CO2及Asp的 逐步参与下，经10 步反应，合成IMP。
谷氨酸脱氢酶
4. 嘌呤核苷酸循环
在骨骼肌和心肌中，由于L-谷氨酸脱氢酶的活性较弱， 难以进行一般的联合脱氨基作用。 而是通过嘌呤核苷酸循环 （purine nucleotide cycle）脱去氨基。
嘌呤核苷酸循环
5. 其他方式的脱氨基
1） 脱水脱氨基
2）还原脱氨基
3）水解脱氨基
4）脱巯基脱氨基
氨基酸碳骨架的代谢走向
C3族氨基酸——丙酮酸
C5族氨基酸——a-酮戊二酸
琥珀酰CoA
苯 丙 氨 酸 等
乙延 酰胡 乙索 酸酸
-------
亮氨酸生成乙酰CoA、乙酰乙酸
三、非必需氨基酸的生物合成
动物体内合成的非必需氨基酸可以通过以下几种方式：
1. α-酮酸氨基化
2. 氨基酸之间转变生成
精氨酸的生成
精氨酸的水解
1）氨甲酰磷酸的生成—在线粒体中
氨甲酰磷酸合成酶I（carbamoyl phosphate synthetase I， CPS-I）存在于肝细胞线粒体内。 N-乙酰谷氨酸(N-acetyl glutamic acid, N-AGA)是其变构激活剂。
2）瓜氨酸的生成—在线粒体中
2）丙氨酸-葡萄糖循环 肌肉可利用丙氨酸将氨运送到肝脏。
丙氨酸-葡萄糖循环
3. 尿素循环
肝脏是哺乳动物合成尿素的主要器官。 尿素循环的总反应式： NH3 + CO2+ 3ATP + Asp +2H2O 尿素 + 延胡索酸 + 2ADP + AMP + PPi + 2Pi 尿素循环共分4步反应： 氨甲酰磷酸的生成 瓜氨酸的生成
第十章 含氮小分子的代谢
本章重点内容
1．掌握氨基酸的一般分解代谢途径及其代谢终产 物的生成。 2．掌握核苷酸的合成与分解代谢。 3．了解蛋白质的生理功能、营养价值和氮平衡的 意义。
4．熟悉个别氨基酸的代谢。
5．了解含氮小分子代谢之间的联系。
含氮小分子：
生物体内所有含氮元素的小分子物质，统称为 含氮小分子。 氨基酸和核苷酸是两类最重要的含氮小分子， 它们分别是蛋白质和核酸的基本组成单位。 由于蛋白质和核酸在体内首先分解成为氨基酸 和核苷酸后再进一步代谢，所以氨基酸和核苷酸的 代谢是蛋白质和核酸分解代谢的中心内容。而有关 蛋白质与核酸的合成代谢将在后面有关章节中详细 讲述。
（四）碳骨架的去向
氨基酸经脱氨基作用之后，可生产不同的产物，其中大部 分是相应的α-酮酸，称为碳骨架。它们的具体代谢途径虽然各 不相同，但都有以下三种去路：
1. 氨基化 生成其相应的氨基酸。这也是动物体内非必需氨基 酸的主要生成方式。 2. 转变成糖和脂类 在动物体内，α-酮酸可转变成糖和脂类。 生糖氨基酸（glucogenic amino acid）：丙氨酸、半胱氨 酸、甘氨酸、丝氨酸、苏氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、甲硫氨 酸、缬氨酸、精氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、脯氨酸和组氨酸； 生酮氨基酸（ketogenic amino acid）：亮氨酸和赖氨酸。 生糖兼生酮氨基酸（glucogenic and ketogenic amino acid）：色氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸和异亮氨酸。 3. 氧化供能 α-酮酸是氨基酸分解供能的主要部分。
四、个别氨基酸的代谢
1. 一碳单位 (One Carbon Unit )及其功能。 提供一碳单位的氨基酸：色氨酸、甘氨酸、丝氨 酸、组氨酸和甲硫氨酸等。
2. 芳香族氨基酸的代谢 苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸。 3. 含硫氨基酸代谢 Met，Cys
4. 肌酸和肌酐的合成
第三节 核苷酸代谢—合成与分解
核酸的消化与吸收：
动物机体中一些胺类的来源及功能
来源 谷氨酸 组氨酸 胺类 γ-氨基丁酸(GABA) 组胺 功能 抑制性神经递质 血管舒张剂，促胃液分泌