IVIG治疗格林巴利综合征
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急性格林-巴利综合征的治疗作者:王殿华来源:《中国社区医师》2010年第38期重症抢救重症病例呼吸肌麻痹致急性呼吸衰竭感染、心律失常、自主神经功能障碍是患者常见致死的危险因素。
因此,重症病人应住监护病房,进行呼吸、血压、心率监测。
对于心律失常者,持续心电监护,常见窦性心动过速,通常无须处理。
严重心脏传导阻滞和窦性停搏(少见),需植入临时性心内起搏器。
呼吸肌麻痹者,加强呼吸道管理,在重症监护病房密切观察呼吸情况,当出现缺氧症状,肺活量降低,2天无好转,则进行气管切开,用外面围有气囊的导管插管,外接呼吸器,根据症状和血气分析,调节通气量。
连接呼吸器后,要注意管理:①需根据病人的临床情况及血气分析资料,适当地调节呼吸器的通气量和压力。
②定时翻身拍背、雾化吸入和吸痰等,以保持呼吸道通畅,预防肺不张。
③经常作痰培养,选用适宜的敏感的抗生素预防呼吸道感染。
④当病人出现憋气、烦躁、出汗和发绀等缺氧症状时,应及时检查呼吸器及连接处有无漏气或阻塞,呼吸道有无分泌物阻塞。
呼吸机的湿化和吸痰通常是保证辅助呼吸成功的因素。
保持呼吸道通畅,防止继发性感染是治疗的关键。
⑤最后还应注意治疗精神方面的因素,辅助呼吸时患者不能说话,只能用手势交流或者用电子语言。
当言语十分困难,瘫痪也十分严重以至于手指活动也不可能时,患者很快觉得沮丧,出现恐惧、烦躁、悲观、失望、激动等情绪变化。
他们感到难以控制的疼痛和不适,可能出现视觉和幻觉,尤其是在ICU病房中正常的睡眠节律被打断时,抑郁很常见,所以早期识别并得到适当的治疗是很必要的,同时需要进行语言安慰和开导,使其增强战胜疾病的信心。
治疗可选三环类药物,如阿米替林50 mg,1次/晚。
常用治疗方法和药物糖皮质激素(GC)方法氢化可的松100~300 mg/日或地塞米松10~20 mg/日静滴,10~14天为1疗程,待病情稳定,逐步减量至口服维持。
亦可用冲击疗法,采用甲基强的松龙0.5~1 g加10%葡萄糖250 ml 中静滴,1次/日,3天后逐渐减量。
大剂量丙种球蛋白治疗格林-巴利综合征临床疗效分析资料与方法2001~2009年收治格林-巴利综合征(GBS)患者103例,随机分为两组,对其中的51例静注丙种球蛋白(IVIg)进行治疗。
103例中冬春季发病62例,夏秋季41例,85例有前驱感染史,73为上呼吸道感染,12例为消化道感染,18例无明确感染史。
临床表现均有运动障碍,均有腱反射减低或消失。
感觉障碍者38例,其中32例为感觉减低,6例为感觉过敏及感觉异常(烧灼感、蚁走感或疼痛)。
有球麻痹者14例,表现为饮水呛咳及吞咽困难,其中29例合并有呼吸困难。
103例中68例行肌电图检查,运动神经损害58例,感觉神经损害22例,表现为运动及感觉神经传导速度减慢,动作电位波幅减低。
55例出现F波异常,13例出现H波反射异常。
103例均行脑脊液检查,其中89例表现蛋白-细胞分离。
临床特点:治疗组51例,男36例,女15例;年龄12~73岁,平均43.5岁。
对照组52例,男38例,女14例;年龄12~72岁,平均43.6岁。
103例符合以下临床特点:①85例病前1~3周有感染史;②急性或亚急性起病,四肢对称性弛缓性瘫痪,伴末梢型感觉障碍者28,有或无脑神经受累;③89例腰穿脑脊液检查符合蛋白-细胞分离的特征;④肌电图检查示:早期F波或H波反射延迟,神经传导速度减慢,远端潜伏期延长等改变。
方法:治疗组用静注丙种球蛋白,剂量为04g/(kg·日),连用5天。
对照组应用甲级强的松龙05~10g/日,连用5天。
两组同时应用抗感染,营养神经、改善循环药物,并进行支持对症治疗。
治疗5天后均给予强的松5mg/(kg·日),4周后渐减量。
发病及治疗3周时分别判定:①痊愈:呼吸肌麻痹恢复,四肢肌力达Ⅳ级以上;②显著进步:呼吸肌麻痹明显恢复,四肢肌力达Ⅲ级;③进步:有一定程度恢复,四肢肌力有所好转;④无效:治疗前后呼吸肌,四肢肌力皆无变化;⑤死亡。
结果治疗组:51例经IVIg治疗后,运动障碍、颅神经麻痹、呼吸肌麻痹、感觉障碍、反射缺失等开始恢复时间为1~7天,平均362天。
格林_巴利综合征患者的评估及康复训练进展⽂章编号:1005-619X(2014)04-0308-03DOI编码:10.13517/j.cnki.ccm.2014.04.009[21]柳⾼,朱平.复⽅丹参滴丸降低尿酸和内⽪保护作⽤动物实验研究[J].解放军医学院学报,2013,34(4):399-404.[22]SureshE,DasP.Recentadvancesinmanagementofgout[J].QJM,2012,105(5):407-417.[23]WhiteJS.Fructoseasasignificantcauseofgoutisun-foundedandpremature[J].QJM,2012,105(8):809-810.[24]DalbethN,PalmanoK.Effectsofdairyintakeonhyper-uricemiaandgout[J].CurrRheumatolRep,2011,13(2):132-137.[25]DalbethN,WongS,GambleGD,etal.Acuteeffectofmilkonserumurateconcentrations:arandomisedcontrolledcrossovertrial[J].AnnRheumDis,2010,69(9):1677-1682.[26]DalbethN,GraceyE,PoolB,etal.Identificationofdairyfractionswithanti-inflammatorypropertiesinmodelsofa-cutegout[J].AnnRheumDis,2010,69(4):766-769.(收稿⽇期:2014-01-08)格林-巴利综合征患者的评估及康复训练进展王宁单守勤(济南军区青岛第⼀疗养院,266071)【摘要】本⽂从格林-巴利综合征的病理及分型,格林-巴利综合征患者的诊断、功能评估和康复训练⽅法、锻炼注意事项等⽅⾯,对格林-巴利综合征患者康复训练的进展进⾏了综述。
免疫球蛋白静脉滴注治疗格林-巴利综合征的临床分析摘要】目的探讨免疫球蛋白静脉滴注治疗格林-巴利综合征的临床疗效。
方法回顾性分析免疫球蛋白静脉滴注治疗格林-巴利综合征51例患者的资料。
结果痊愈24例,显著进步18例,好转9例,显效率为82.4%。
结论静脉滴注免疫球蛋白能促进神经肌肉功能的改善和恢复,明显缩短格林-巴利综合征的病程,是治疗该病的有效方法。
【关键词】格林-巴利综合征免疫球蛋白临床分析格林-巴利综合征(GBS),又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞和巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫性疾病。
临床症状常以四肢对称性无力为首发症状,严重者可累及颅神经和呼吸肌。
选取应用免疫球蛋白(IVIG)静脉滴注治疗格林-巴利综合征患者51例,获得良好效果,报道如下。
1 资料与方法1.1 一般资料本组51例均符合格林-巴利综合征的诊断标准[1]。
其中,男33例,女18例,年龄13-75岁。
发病前1个月内,有上呼吸道感染史者21例,肠道感染史者6例。
全部病例均有四肢对称性迟缓性瘫痪;合并颅神经麻痹5例,表现为眼睑闭合不全、饮水呛咳、声嘶、吞咽困难,其中双侧面神经麻痹9例,球麻痹6例,多颅神经麻痹3例;合并呼吸肌麻痹18例,其中3例有严重呼吸困难,行气管切开及人工机械通气。
实验室检查,30例行腰椎穿刺脑脊液常规检查,24例呈蛋白-细胞分离现象;51例均经肌电图检查,均为失神经性损害或轴索变性,神经传导速度减慢。
1.2 治疗方法51例发病后2-14d,采用大剂量人血免疫球蛋白制剂缓慢静脉滴注,剂量为0.4g/(kg·d),连续7d为一疗程,同时行对症及防止并发症治疗,保持呼吸道畅通等。
治疗后以呼吸肌瘫痪恢复最早,有呼吸肌瘫痪的患者18例,6例当日呼吸困难明显好转,9例次日明显好转,避免了插管,3例气管切开患者于第2周拔管。
51例四肢瘫痪病例均在1-14d开始恢复。
格林-巴利综合征格林-巴利综合征(GBS)是急性弛缓性瘫痪常见的病因,以四肢对称性无力、反射减退或消失为特征,病情常在4周内达到高峰(图1)。
感觉症状如感觉减退或麻木,常起始于远端肢体,呈对称性表现。
GBS最常见的亚型为急性炎性脱髓鞘多神经根神经病变(AIDP)和急性运动性轴索神经病(AMAN);其次为Miller Fisher 综合征(MFS)。
总体来说,GBS的临床病程、严重程度和结局具有高度各异性。
Nature Reviews Neurology 杂志发表综述总结了GBS的免疫病理机制和临床特征、描述了GBS现行的诊断标准、讨论脑脊液检查和神经传导检查的诊断价值、治疗的选择和预后(包括GBS患者新型的预测模型)。
图 1.GBS的病程进展(蓝色)。
多数 GBS患者在肢体无力出现之前报告有前驱感染(红色);常可测及抗神经节苷脂抗体(绿色),但其水平随时间而降低;渐进性肢体无力在4周内达到高峰(常在2周内),恢复期可持续数周、数月甚至数年。
流行病学GBS是一种罕见病,发病率为 0.81-1.89 /10万人 /年,男性多见于女性(比率 3:2)。
GBS的儿童发病率(0.34-1.34/10万人 /年)低于成人,发病率随着年龄增加而增高。
此外,由于不同地区个体和人群的基因多样性差异,基因易感性也各异。
上述差异不仅与特殊类型GBS亚型相关,而且与疾病的病程和严重程度有关;需要进行大量人群遗传学研究来探讨。
发病机制GBS为感染后病变,2/3的患者在GBS发病前有呼吸系统或胃肠道感染症状。
近半数GBS患者可发现存有某种特异性前驱感染,而1/3的感染由空肠弯曲杆菌引起。
其它可引起GBS相关前驱感染的病原体有:巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体、流感嗜血杆菌和A型流感病毒。
GBS发生机制的重要环节为空肠弯曲杆菌感染后,产生抗体与特异性神经节苷脂交互反应,而这一抗体在非复杂性空肠弯曲杆菌性胃肠炎时并不产生。
但交互反应性抗体只在易感个体中产生。