第十七章自身免疫病张须龙主要内容一、自身免疫病概述二、自身免疫病的发病因素自身免疫病的发病因素三、常见自身免疫病四、自身免疫病的组织损伤机制五、自身免疫病的防治原则自身免疫病的防治原则第一节概述•免疫•免疫耐受•自身免疫•自身免疫病•免疫•机体免疫系统识别“自己”和“非己”，对自身成分产生天然免疫耐受，对非己对自身成分产生天然免疫耐受对非己抗原性异物产生排除作用的一种生理反应。
•免疫的三大的功能•免疫耐受•免疫耐受（immunological tolerance）是指机体免疫系统接受某种抗原作用后产生的特异性免疫无应答状态。
对某种抗原产生免疫耐受的个体再次接受同一抗原刺激后不能产生相应抗体和（或）效应T 细胞，但对其他抗原仍有正常的细胞但对其他抗原仍有正常的免疫应答能力。
•自身免疫•在正常人体内有定数量自身反应性T、B 淋巴在正常人体内有一定数量自身反应性细胞克隆存在并能对某些自身抗原发生应答，产生天然自身抗体（nature autoantibody）和（或）自身反应性效应T 细胞。
意义•意义：•自身免疫应答有助于清除体内衰老损伤或变性自身组织细胞和成分，对维持机体生理平衡和自身稳定具有重要意义自身免疫病（autoimmune 自身免疫病disease）•在内外因素诱导下，机体自身免疫耐受机制失调或破坏，产生大量针对自身抗原的抗体或效应T细胞，导致自身组织器官损伤或出现功能异常的免疫病理状态。
促甲状腺激素受体自身免疫病的基本特征1. 女性易感性明显高于男性；2. 有遗传倾向，属多基因复杂性疾病；2有遗传倾向属多基因复杂性疾病3. 病情反复发作，慢性迁延；4. 患者体内可检出高效价自身抗体和/ 或自身反应性细胞；T5. 病情转归与自身免疫应答强度相关，应用免疫抑制剂治疗有效；自身免疫病的分类自身抗原在组织器官中的分布及其分布范围器官特异性自身免疫病（organ specific autoimmune disease）只局限于具有某种自身抗原的特定器官系统性自身免疫病（systemic autoimmune disease）针对多种自身抗原产生的病变累及多个组织器官的病理性免疫反应促甲状腺激素受体第二节自身免疫病发生因素11. 根据诱因分类自身免疫病的诱发因素¾抗原相关因素隐蔽抗原释放、自身抗原改变、分子模拟和隐蔽原放自身原变模拟表位扩展¾免疫细胞和组织相关因素T-B 细胞旁路活化、调节T 细胞异常、MHC T B 细胞旁路活化调节细胞异常分子和共刺激分子表达异常¾遗传相关因素与自身免疫病的相关性、免疫相关基因HLA 与自身免疫病的相关性免疫相关基因缺陷与自身免疫病的相关性等。
