自身免疫与自身免疫病

第十七章自身免疫和自身免疫性疾病第一部分：学习习题一、填空题1．_______是指机体免疫系统对自身成分发生免疫应答的现象。

如果这种免疫应答对自身组织造成_______并出现_______，引起临床症状时，称为_______。

2．__________与人心肌间质、心肌和肾基底膜等有共同抗原成分。

3．大肠杆菌O14型脂多糖与人结肠粘膜有共同抗原，所以与_______有关。

4．甲状腺球蛋白、精子、神经髓鞘磷脂碱性蛋白和眼晶体蛋白都属于_________。

二、多选题[A型题]1．关于自身耐受与自身免疫和AID的叙述，下列哪项是正确的？A．淋巴细胞经克隆清除产生自身免疫B．维持导致自身耐受破坏的因素，有利于AID的防治C．自身免疫的发生是由于自身耐受的终止或破坏D．淋巴细胞逃避克隆清除形成自身耐受E．以上都不是2．下列哪些因素可改变自身组织和细胞的免疫原性？A．外伤、感染、电离辐射、药物B．外伤、异体组织移植C．外科手术、免疫接种、药物D．外伤、肿瘤、免疫接种E．肿瘤、免疫接种、感染3．风湿性心脏病的发病与哪项有关？A．隐蔽抗原的释放B．交叉抗原的存在C．免疫调节功能缺陷D．多克隆B淋巴细胞激活E．自身抗原的改变4．A群乙型溶血性链球菌感染后引起肾炎是由于A．链球菌与肾小球基膜有共同的抗原B．促进隐蔽抗原的释放C．由于免疫功能缺陷引起D．自身抗原的改变E．免疫调节功能异常5．超抗原引起自身免疫病的机制是：A．隐蔽抗原的释放B．自身抗原的改变C．交叉抗原的存在D．多克隆激活自身反应性T、B淋巴细胞E．分子模拟6．下列哪项属器官特异性自身免疫病？A．系统性红斑狼疮B．类风湿性关节炎C．中症肌无力D．胆囊炎E．支气管哮喘7．机体产生抗核抗体多见于：A．多发性骨髓瘤B．系统性红斑狼疮C．自身免疫性溶血性贫血D．甲状腺肿大E．重症肌无力8．重症肌无力的自身抗原是：A．平滑肌B．一酰胆碱受体C．胰岛素受体D．细胞核E．血小板9．自身免疫是指：A．机体免疫系统对自身抗原不答应B．机体对自身组织成分产生自身抗体和自身免疫效应淋巴细胞的现象C．机体对自身抗原产生免疫应答，导致组织损伤并引起临床症状D．对机体有害的免疫应答E．对“非已”和自身抗原是产生免疫回答10.EB病毒感染后，患者体内出现多种自身抗体是由于A．EB病毒为多克隆激活剂，多克隆激活B淋巴细胞B．Th细胞旁路激活淋巴细胞C．独特型旁路激活自身反应性T淋巴细胞D．与正常组织发生交叉反应E．病毒DNA与宿主DNA整合使自身组织改变11.属于自身免疫病的是A.爱滋病B. 白血病C.多发性骨髓瘤D.流行性乙型脑炎E.胰岛素依赖性糖尿病12.自身免疫病是由于下列哪项免疫功能损害所致？A.抗原呈递B. 免疫防御C.免疫监视D.免疫自稳E.以上都不是[B型题]A.红细胞B.变性IgGC.细胞核成分D.胃壁细胞E.促甲状腺激素（TSH）受体1．SLE的自身抗原是2．恶性贫血的自身抗原是3．类风湿性关节炎的自身抗原是4．自身免疫性溶血性贫血的自身抗原是5．Graves病的自身抗原是A.精子B.大肠杆菌O14C.类风湿因子D.EB病毒E.溶血性链球菌6．属于隐蔽抗原的是7．与肾小球基底膜成分有交叉反应的抗原是8．与溃疡性结肠炎有关的抗原是9．与类风湿性关节炎有关的抗原是[C型题]A．II型超敏反应B．III型超敏反应C．两者均是D．两者均否1．自身免疫性血小板减少性紫癜病理损伤机制是2.系统性红斑狼疮病理损伤机制是3.类风湿性关节炎病理损伤机制是[X型题]1.关于自身免疫和自身免疫病的关系，下列哪些是正确的？A．自身免疫等同于自身免疫病B．自身免疫不同于自身免疫病C．自身免疫不一定引起自身免疫病]D．自身免疫可引起自身免疫病E．自身免疫可以对机体有利，自身免疫病对机体有害2.自身免疫病主要的基本特征有：A．可检出高滴度自身抗体或自身致敏淋巴细胞B．大多为自发性C．女性发病率高于男性D．病程一般较长E．通常可彻底治愈3.自身免疫病的特点包括：A．用免疫抑制治疗有效B．血清中自身抗体水平通常降低C．病情常反复发作，慢性迁延D．一般不能复制出相似的实验动物模型E．部分自身免疫病易发生于女性4.自身免疫病的诱因是：A．各种因素引起的自身抗原的改变 B.共同抗原C.免疫佐剂D.隐蔽抗原的释放E．酗酒引起染色体异位5.自身免疫病的治疗原则是：A.免疫调节B.免疫增强治疗C.免疫抑制治疗D.抗炎治疗E．抗菌治疗6.自身免疫病的发生机制是：A.独特型旁路激活B.MHC-II类抗原表达被抑制 C．禁忌克隆突变 D.淋巴细胞多克隆活化E.自身抗原发生改变三、名词解释1．自身免疫2．自身免疫病3．隐蔽抗原4．自身耐受四、问答题1、有哪些因素能够影响自身免疫病的发生？2、自身免疫病时，导致自身组织损伤的机制是什么？第二部分: 参考答案一、填空题1.自身免疫病理损伤功能障碍自身免疫病2.A族溶血性链球菌3.溃疡性结肠炎4.隐蔽抗原二、多选题[A型题]1 C，2 A，3 B，4 A，5 D，6 C，7 B，8 C，9 B，10 A，11 E，12 D[B型题]1 C，2 D，3 B，4 A，5 E，6 A，7 E，8 B，9 C[C型题]1 A，2 C，3 B[X型题]1 BCDE，2 ABCD，3 ACE，4 ABD，5 AC，6 ACDE三、名词解释1、自身免疫：机体免疫系统对自身成分发生免疫应答的现象，为生理性免疫应答的一部分。

自身免疫和自身免疫性疾病一、概述二、临床常见的自身免疫病（一）抗体介导的自身免疫病（二）T细胞介导的自身免疫病机制：体内存在针对自身抗原的CD8+CTL和CD4+Th都可以造成细胞的损伤对应疾病：A.IDDMB.变态反应性脑脊髓膜炎C.多发性硬化D.重症肌无力记忆：IT精英，头重脚轻多难受遗传易感性改变DR3与重症肌无力、系统性红斑狼疮、胰岛素依赖糖尿病、突眼性甲状腺肿;DR4与类风湿关节炎、寻常性天疱疮、胰岛素依赖糖尿病;B27与强直性脊柱炎等表位扩展在自身免疫性疾病的发生过程中，机体自身应答性T细胞克隆识别自身抗原的隐蔽表位，如SLE，类风关，多发性硬化，IDDM等免疫调节异常Th1亢进引起IDDM，Th2引起SLE【例题】主要由自身反应性T细胞介导的自身免疫性疾病是A.链球菌感染后肾小球肾炎B.2型糖尿病C.肺出血-肾炎综合征D.血小板减少性紫癜E.多发性硬化『正确答案』E附：常见口腔自身免疫病（口腔掌握）（一）口腔天疱疮：本质口腔黏膜大疱病，损害周围存在大量嗜酸性粒细胞及脱颗粒现象，因此有可能I型变态反应参与皮损形成。

（二）口腔白塞病：以小血管炎为病理基础、反复发作和多系统损害疾病为特征的的慢性进行性黏膜病变。

四、自身免疫病的治疗（一）常规治疗激素抗炎。

（二）免疫与生物治疗（环孢素A、FK506）对多种自身免疫性疾病有明显效果。

应用细胞因子及其受体的抗体或阻断剂如应用TNF-α单克隆抗体治疗类风湿关节炎。

免疫缺陷病一、基本概念二、原发性免疫缺陷病B细胞缺陷X-性连锁低丙球血症：血清中各类Ig水平明显降低或缺失，反复化脓菌感染选择性IgA缺陷或IgA和IgG缺陷：反复化脓性细菌感染T细胞缺陷DiGeorge综合征：先天性胸腺发育不全，T细胞数目降低，B细胞数目正常。

易反复感染病毒、真菌、原虫及胞内寄生菌X-连锁重症联合免疫缺陷重症联合免疫缺陷综合征（SCID）：由于T细胞及B细胞均缺陷而导致的细胞免疫和体液免疫联合缺陷——IL-2Rγ链参与吞噬细胞缺陷慢性肉芽肿病：频发细菌、真菌感染和肉芽肿的形成补体系统缺陷C1抑制物（C1-INH）的缺陷患者易发生遗传性血管神经性水肿三、获得性免疫缺陷病（一）概念获得性免疫缺陷病是后天因素造成的、继发于某些疾病或使用药物后产生的免疫缺陷性疾病。

免疫疾病和自身免疫的机制和诊断免疫系统是人体自我保护和抵抗外来病原体的重要组成部分。

然而，当免疫系统出现异常，即可导致免疫疾病的发生。

免疫疾病是指机体免疫系统出现亢进或异常反应，误认正常组织或细胞为异物，从而攻击自身组织或细胞，导致组织或器官的损伤和疾病的发展。

自身免疫是指机体免疫系统的特异性免疫反应误认自身抗原为异物，导致自身组织或细胞的损伤。

本文将探讨免疫疾病和自身免疫的机制和诊断。

一、免疫疾病和自身免疫的机制在正常情况下，机体免疫系统能够识别并攻击入侵的异物，如细菌、病毒和真菌等，从而保护身体免受外部威胁。

然而，当免疫系统出现异常，即可导致免疫疾病的发生。

各种免疫疾病的机制千差万别，但其病理基础均为免疫系统的失调。

自身免疫是指机体免疫系统的特异性免疫反应误认自身抗原为异物，导致自身组织或细胞的损伤。

自身免疫机制的具体过程仍不完全清楚，但其本质是由体内抗原和免疫系统之间出现错误的互动所导致的。

传统上认为自身免疫主要是由遗传因素和环境因素共同作用的产物，但是对于大多数自身免疫性疾病，只有个别基因与其相关。

这表明环境因素在自身免疫机制中扮演着关键的角色。

二、免疫疾病和自身免疫的诊断免疫疾病和自身免疫的诊断可以通过病史、体检、实验室检查和组织学检查等手段进行。

1. 病史和体检在询问病史和进行体检时，医生应特别注意患者的身体症状和病史。

典型的自身免疫疾病患者经常出现多系统受累，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮和硬皮病等。

2. 实验室检查实验室检查是诊断免疫疾病和自身免疫的主要手段之一。

常用的实验室检查包括：（1）免疫球蛋白检测。

该检测用于诊断免疫缺陷病和某些自身免疫疾病，如风湿因子、抗核抗体等。

（2）免疫荧光。

该检测用于诊断自身免疫疾病和感染性疾病。

（3）细胞因子和炎性因子检测。

该检测用于诊断炎症性和自身免疫疾病。

（4）特异性T和B淋巴细胞测定。

该检测用于诊断免疫缺陷病。

（5）免疫组化、免疫电泳、免疫沉淀等。

自身抗体与自身免疫疾病的关系引言自身免疫疾病是一类由于机体免疫系统异常攻击自己正常组织和器官而引起的疾病。

在这类疾病中，自身抗体起着关键作用。

他们不仅可以作为诊断标志物，还可以通过参与免疫反应导致组织损害。

本文将探讨自身抗体与自身免疫疾病之间的关系以及可能的发展方向。

一、自身抗体的产生和功能1. 自身抗体产生机制：自身抗体通常由B淋巴细胞产生，其生成分两步：第一步是B细胞通过表达随机再组合的重链和轻链基因来产生大量具有不同特异性的B细胞受体（BCR）。

第二步是这些B细胞受体遇到其共刺激分子后，经过选择性扩增并进一步成熟生成抗体，并释放到血液循环中。

2. 自身抗体功能：正常情况下，抗体起着保卫机体免受感染侵袭的作用。

它们通过中和病原体、激活免疫系统和调控细胞活动等方式来实现免疫保护。

二、自身抗体与自身免疫疾病之间的关系1. 自身抗体的诊断指标：自身免疫疾病的诊断通常依赖于检测患者血液中存在的特定自身抗体。

例如，在类风湿性关节炎中，类风湿因子（RF）是一个重要的诊断标志物。

2. 自身抗体与组织损伤：在某些情况下，自身抗体可以攻击正常组织并造成组织损伤。

例如，在系统性红斑狼疮（SLE）中，自身抗体反对自己的核分子，导致多种器官受损。

3. 遗传和环境因素：遗传和环境因素都可以影响自身抗体的生成和功能。

基因突变可能会导致B细胞受体结构异常，从而增加产生自身抗体的风险。

此外，环境因素如感染、药物等也可能引发或加剧自身免疫反应。

三、可能的发展方向1. 治疗策略的创新：当前，治疗自身免疫疾病的方法主要包括抑制免疫反应、减轻组织损伤和控制疾病进展。

未来的发展方向可能包括使用基因编辑技术调节自身抗体生成，或开发针对特定自身抗体的新型药物。

2. 基因和蛋白质水平的调查：现在，科学家们已经发现许多自身免疫疾病与特定基因突变相关。

通过进一步了解这些基因及其与自身抗体之间的关系，我们可以揭示自身免疫过程中更深层次的机制，并为新药物设计提供依据。