原发性肺淋巴瘤的CT诊断与鉴别

原发性肺淋巴瘤影像学表现及鉴别诊断1、概述原发性肺淋巴瘤( Primary pulmonarylymphoma, PPL)•发病率极低：约占淋巴瘤的0.36%~1.2%•特点：主要发生于肺间质和支气管粘膜伴有纵膈、肺门及其他部位的淋巴结病•以B细胞型为主：约占80%-90%2、原发性肺淋巴瘤分型：霍奇金病Hodgkin’s disease；非霍奇金淋巴瘤 Non-Hodgkin’s lymphoma，NHL非霍奇金淋巴瘤：肺粘膜相关淋巴瘤；高度恶性大B细胞淋巴瘤；血管中心性淋巴瘤；其他如血管内淋巴瘤(IVL)等。

3、PPL病理特征（1）淋巴瘤肺内病变主要是侵犯肺的间质和支气管粘膜下组织，病变呈浸润性发展，可侵犯支气管壁，但更倾向于侵犯管壁外的肺间质，因而支气管腔通常仍保持通畅或仅轻度的狭窄。

（2）支气管粘膜下淋巴瘤侵犯可形成管腔内的结节状凸起，或环绕支气管壁生长造成局限或广泛的支气管管腔变窄甚至管腔完全阻塞，并发肺的实变和不张。

（3）侵犯肺泡间隔时，先使肺间隔增厚，随着病变发展，肺泡腔逐渐变小以致完全闭塞。

侵犯胸膜时表现为胸膜的增厚、斑块或结节，并趋向分散而非聚集。

4、PPL诊断标准1993年Cordier等的修订标准：影像学上显示肺、支气管受累，但未见纵隔淋巴结增大；以前从未发生过肺外淋巴瘤；通过临床体检，全身放射性核素、CT或淋巴管造影，骨髓检查，及PET/CT等排除了肺外淋巴瘤或淋巴细胞白血病；发病后3个月，仍未出现肺外淋巴瘤征象；同时满足以上4点者可以诊断为原发性肺淋巴瘤；5、PPL临床表现：本病以老年人多见，男女发病率相等，起病缓慢，病程最长达10年，平均约为4年，约有1/2～1/3患者无临床症状。

低度恶性淋巴瘤多见，占87%。

手术预后一般较好。

有临床症状者可有咳嗽、咳痰、痰中带血、发热、胸痛、胸闷等症状无全身淋巴结或肝、脾肿大。

绝大多数PPL有病程长、发展慢、症状轻等特点。

免疫抑制是一个发病的高危因素，肺淋巴瘤在AIDS患者中的发病率>2％，是正常人群的200倍。

原发性肺淋巴瘤的CT诊断摘要目的探讨原发性肺淋巴瘤的CT表现特点。

方法回顾性分析12例肺淋巴瘤患者的临床资料和螺旋CT表现特点。

结果其中10例患者出现肺实变，其中上叶2例，中叶7例，下叶1例。

8例患者表现为肿块或结节，其中3例患者为单发病灶，5例为多发。

4例患者出现肺部磨玻璃样改变，7例患者出现支气管充气征，部分患者合并肺实变。

2例患者合并胸腔积液，4例患者表现出胸膜增厚后粘连，2例患者合并纵隔淋巴结肿大。

病理结果显示2例患者为霍奇金淋巴瘤，10例患者为非霍奇金淋巴瘤。

有6例患者在病理证实之前分别误诊为肺部结核3例，肺部感染2例和肺结节病1例，误诊率高达50%。

结论原发性肺淋巴瘤CT表现无特异性，单纯依靠CT误诊率较高，需要结合病史、临床表现和影像学检查综合分析，病理结果可以明确诊断。

关键词原发性；肺淋巴瘤；CT；表现原发性肺淋巴瘤是一种临床上发病率极低的淋巴结外淋巴瘤，研究报道其在全身淋巴瘤中仅占1%，在结外淋巴瘤中仅占3%～4%[1]。

而且常常和眼部、胃肠黏膜相关的淋巴瘤同时发生，因此临床上非常容易误诊和漏诊[2]。

肺淋巴瘤的影像学表现复杂多样，并无特异性，给诊断带来了一定的困难。

本研究旨在探讨原发性肺淋巴瘤的CT表现特点，为临床诊断此病提供依据。

1 资料与方法1. 1 一般资料选取本院2004年1月～2013年6月收治的12例肺淋巴瘤患者为研究对象，所有患者均结合临床症状和病理学检查确诊为肺淋巴瘤，诊断标准为[3]：①肺部病变累及单侧或者双侧肺野，或累及纵隔或肺门淋巴结；②病理结果支持；③未侵犯其他淋巴结或结外器官；④无其他淋巴瘤病史；⑤无纵隔腺瘤。

其中男8例，女4例；年龄42～70岁，中位年龄53岁；病程1.5个月～5年，平均病程（5.8±2.8）年；6例有长期吸烟史。

其中3例患者首发症状为咳嗽、咳痰，3例患者主要症状为胸痛，2例患者出现发热，2例患者出现盗汗症状，1例患者痰中带血，6例患者出现短期内体重减轻。

肺内“淋巴瘤”的影像诊断，总结的太棒了~~肺内淋巴瘤淋巴瘤病是源于全身淋巴组织的常见恶性肿瘤，分霍奇金与非霍奇金淋巴瘤。

肺内淋巴瘤可为继发于全身淋巴瘤的一部分，或仅原发于肺组织。

其中继发于全身淋巴瘤的较为多见，而仅有肺实质改变而无纵隔、肺门和其他部位淋巴病变的原发肺组织的淋巴瘤极为少见，仅占5%，其恶性程度也较低。

【病理特点】肺内淋巴瘤的分型与其他部位淋巴瘤分型一样，分霍奇金与非霍奇金淋巴瘤。

肺内淋巴瘤主要侵犯肺间质和支气管粘膜下的淋巴组织。

侵犯肺间质的淋巴瘤主要是从肺门开始沿支气管、血管间质向外蔓延、扩展，对支气管腔的侵犯较少，很少引起管腔狭窄，对肺泡侵犯主要是肺泡壁的增厚，最终整个肺泡腔被肿瘤组织替代。

侵犯支气管粘膜下的淋巴瘤主要是在支气管腔内形成结节样病灶，致管腔狭窄、阻塞，但病变一般较为局限。

【临床表现】部分病人可无明显的临床症状，但多数病人有咳嗽、咳痰、痰中带血、胸痛、胸闷、发热等症状，如为继发性肺内淋巴瘤还可有全身浅表淋巴结肿大，及肝、脾肿大、贫血等肺外症状。

【CT表现】肺内淋巴瘤不管是原发性还是继发性一般在CT上可归纳为以下几种类型：(1)结节肿块型：可为单发或多发。

原发性淋巴瘤多为单发性结节肿块，表现为肺内轮廓清楚、边缘光整的软组织肿块，病灶发展缓慢，内可见支气管充气征：如为继发性的单发结节则边缘毛糙，可见小毛刺及卫星状小结节。

多发性结节肿块在原发性及继发性淋巴瘤中均可出现，结节大小不一，直径1～10mm，以双肺中下野多见，内密度不均匀可见空洞液平或充气支气管征，边界多不清晰，周围可见小片样磨玻璃影(图3-173～3-175)。

(2)支气管、血管、淋巴管型：本型在非霍奇金淋巴瘤中多见，主要为继发性肺内淋巴瘤。

CT表现为以肺门及中肺野为主的，沿支气管、血管纹理呈发散性分布的小斑状影或线状及网格状影。

并可见有多发粟点样结节影沿支气管周围分布，是为继发性肺内淋巴瘤的特征性表现（图3-176，图3-177）。

原发性肺淋巴瘤的多层螺旋CT诊断(附7例报告)张晓明【摘要】目的探讨原发性肺淋巴瘤多层CT表现特点及误诊主要原因,提高临床诊断水平.方法回顾性分析7例经病理学与免疫组化检查确诊的原发性肺淋巴瘤临床及影像学资料.结果 7例患者中多发5例、单发2例,结节、肿块型3例,肺炎肺泡型2例,混合型2例,轻、中度均匀强化,5例可见空气支气管征,其中结节、肿块型误诊为周围型肺癌、多发转移瘤各1例,肺炎肺泡型误诊为肺炎1例,混合型误诊为多发转移瘤、肺癌伴肺内多发转移各1例,误诊率约为71.4％.结论原发性肺淋巴瘤CT多层螺旋表现缺乏特征性,充气支气管征等表现有助于提示诊断,对疑为原发性肺淋巴瘤者应在CT引导下肺穿刺活检,结合免疫组化检查明确诊断.【期刊名称】《河南医学研究》【年(卷),期】2018(027)012【总页数】2页(P2162-2163)【关键词】原发性肺淋巴瘤;多层螺旋CT;诊断【作者】张晓明【作者单位】信阳市肿瘤医院影像科河南信阳 464000【正文语种】中文【中图分类】R734.2原发性肺淋巴瘤起源于支气管黏膜与肺内淋巴组织，占肺原发肿瘤的0.5%、结外淋巴瘤的3%～4%，因其临床症状及影像学表现均不典型，易与肺癌、肺结核、肺结节病、肺炎等疾病相混淆，误诊率高达73.3%[1]。

2012年2月至2017年10月信阳市肿瘤医院诊治经病理确诊的原发性肺淋巴瘤7例，分析其多层螺旋CT表现特点及误诊主要原因，以提高原发性肺淋巴瘤的临床诊断水平。

1 资料与方法1.1 临床资料7例患者中男5例，女2例，年龄为49～68岁，平均(56.4±7.2)岁，病程为2～11个月，平均(7.1±2.6)个月，临床表现主要为咳嗽、咳痰带血、胸痛等，偶有呼吸困难，2例无症状患者于体检时发现。

7例患者均予胸部多层螺旋CT、彩超与骨髓穿刺检查，病灶位于右肺4例、左肺3例，胸部CT显示肺及支气管受累，无纵隔淋巴结肿大，排除淋巴细胞白血病，患者均无胸外淋巴瘤病史，经病理学与免疫组化检查确诊为原发性肺淋巴瘤。

原发性肺淋巴瘤的多层螺旋CT诊断与鉴别杨建涛; 江海涛; 李俊; 陆方晓【期刊名称】《《浙江临床医学》》【年(卷),期】2019(000)010【总页数】3页(P1366-1368)【关键词】原发性肺淋巴瘤; 计算机断层摄影; 诊断【作者】杨建涛; 江海涛; 李俊; 陆方晓【作者单位】310022 浙江省肿瘤医院【正文语种】中文原发性肺淋巴瘤(PPL)是一种临床罕见疾病,因其临床表现不典型,影像学缺乏特异性,临床误诊率较高,早期诊断具挑战性.作者收集本院临床和影像资料完整的20例PPL患者资料,分析探讨其影像学特点,提高对该病的影像学认识,提高诊断准确率,减少误诊.1 资料与方法1.1 一般资料收集本院2009年4月至2018年7月间经组织病理学及免疫组织化学证实的PPL患者20例,患者临床、影像及病理资料完整,其中男9例,女11例;年龄38~78岁,平均60岁.纳入标准[1-3]:(1)影像显示肺、支气管受累,但未见纵隔淋巴结肿大;(2)既往无胸外淋巴瘤诊断的病史;(3)无肺及支气管外其他部位的淋巴瘤或淋巴瘤性白血病的证据;(4)发病后3个月内仍未出现胸外淋巴瘤的征象;同时满足上述4项条件可诊断为PPL.1.2 CT检查所有患者均行螺旋CT平扫及增强检查,CT机器为西门子二代双源64排CT(Somatom Definition Flash,German)或西门子16排(Sensation 16)螺旋CT机,常规仰卧位,双臂上举过头,深吸气后屏气扫描,扫描范围从胸廓入口-肋膈角偏下水平包括全肺,一次屏气完成扫描;扫描参数120kV,管电流自动调制(150~200mAs),层厚5mm,螺距分别为1.2和1.0,肺窗(窗宽1600HU,窗位-450HU),纵隔窗(窗宽350HU,窗位20HU),肺窗薄层1mm重建,增强扫描,扫描方式及范围同平扫,采用高压注射器团注优维显80~100ml,注射速率为3.0ml/s,注射后45s行静脉期增强扫描.1.3 图像分析两名放射科诊断医师(高年资主治医师,工作经验10年+)在不知临床信息及病理诊断结果情况下,独立对图像进行分析,有不同意见以协商后统一意见为准.分别记录病灶位置、数目、形态(结节直径<3cm,肿块>3cm,实变包括肺叶实变,肺段实变,支气管血管束周围实变)、边缘、是否跨叶、支气管扩张、充气支气管、血管造影征、周围间质浸润、胸膜改变(凹陷或牵拉),增强后强化模式及强化幅度,肺门及纵隔淋巴结有无肿大,是否伴胸腔及心包积液.2 结果2.1 临床资料及诊治情况 20例患者中,8例患者咳嗽、咳痰,其中3例伴畏寒高热,1例胸闷,11例无临床症状体检偶然发现,既往史中无合并AIDS,无1例合并免疫抑制情况(类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征,移植后相关状态)等;2例伴磨玻璃密度结节早期肺癌,1例既往甲状腺癌手术切除病史,1例既往胸膜低度恶性孤立性纤维瘤.4例患者吸烟(5~30支/d,烟龄20~30年),余16例为非吸烟者.实验室检查,β2微球蛋白升高者4例,最高4394μg/L(正常范围1000~3000μg/L).15例患者行支气管镜检查,1例表现为左肺下叶亚段支气管腔闭塞,刷检,提示低-未分化癌细胞;1例右肺上叶管腔黏膜肿胀伴管腔狭窄,刷检,提示纤毛柱状上皮及幼稚淋巴样细胞,恶性淋巴瘤可能;1例提示右肺中叶开口管腔内外压性改变,黏膜光滑,未活检.余12例支气管镜检查阴性.20例患者中6例初诊炎症,静脉抗炎后影像学无明显改善,17例患者经胸腔镜下手术切除确诊,3例行经皮肺部粗针穿刺活检确诊.确诊周期0.5~60个月(从发现症状或肺内病变到获得病理诊断时间).8例确诊前误诊为炎症,10例误诊为肺恶性肿瘤,2例诊断为肺淋巴瘤.1例弥漫大B细胞淋巴瘤术后CHOP方案化疗,1例霍奇金淋巴瘤患者ABVD方案化疗,1例黏膜相关组织淋巴瘤(MALT)右上肺肿块术后瘤床及支气管断端辅助放疗:DT 36Gy/18F,1例MLAT为双肺多发实变,行CVP-IFN方案化疗,1例MALT右肺跨叶实变,1例左肺上叶实变,CHOP方案化疗.14例患者术后完整切除,分期早,且无高危因素,仅常规复查随访.随访观察无复发及疾病进展出现,时间分别为7~48个月.2.2 CT表现 20例均行胸部CT检查,其中17例行增强扫描,3例单纯平扫.结果显示单侧肺受累15例,5例双侧受累,6例多发病变,14例为单发病变,各叶均有病变发生,病灶多分布于支气管血管束周围或胸膜下区.实变型10例,结节、肿块样病变5例,磨玻璃密度间质病变5例(见表1).2例跨叶生长,分别跨越右肺中上叶、右肺上下叶,均为肺段实变型.9例病变边缘清楚,余11例边缘欠清.13例伴充气支气管影,4例伴支气管扩张,3例伴空洞.5例伴血管造影征,9例伴周围间质浸润增厚改变,8例胸膜凹陷,5例病灶宽基底贴于胸膜,3例伴胸膜增厚,另12例与胸膜无直接关系.12例增强后呈轻中度强化,另4例纵隔窗病灶未见显示,强化情况不明.20例均无纵隔淋巴结肿大,1例伴少量胸腔积液,1例实变型伴散在砂砾样钙化.实变型PPL表现为片状高密度影,通常表现为楔形,尖端指向肺门,根据其范围不同可表现为肺叶、肺段、支气管血管周围实变,少数病灶可跨叶生长,亦可多发,充气支气管征和血管造影征多见,边界可清楚或模糊,少数可伴空洞,病灶可紧贴胸膜,偶伴胸膜增厚改变,增强后多中度强化(如图1).结节、肿块型,病灶大小为1.1cmX0.9cm~3.3cmX2.8cm,病灶多边界清楚,类圆形或多边形,多发生于支气管血管束周围,可伴充气支气管影,边界均较清楚,可伴胸膜牵拉,胸膜凹陷,增强后轻中度强化(如图2).间质型,表现为磨玻璃样密度影,可多发,病灶瘤肺界面欠清,内可见细小网格及小叶间隔增厚改变,部分可见充气支气管影,偶见支气管扩张改变,可紧贴胸膜或伴胸膜牵拉、凹陷(如图3).表1 20例原发性肺淋巴瘤的CT表现(n)实变型(n=10) 结节肿块型(n=5) 间质型(n=5)多发 3 0 3双侧 2 0 3跨叶生长 2 0 0境界清楚 3 5 3充气支气管影 7 2 4支气管扩张 4 0 1血管造影征 5 0 0空洞 2 0 1周围间质浸润 5 0 0胸膜牵拉 2 1 3胸膜增厚 2 0 0紧贴胸膜 4 0 2肺门及纵隔淋巴结肿大 0 0 02.3 病理检查 18例MALT,1例霍奇金淋巴瘤,1例弥漫大B细胞淋巴瘤,组织病理学检查显示,黏膜相关组织结外边缘区B细胞淋巴瘤为大量中心细胞样细胞、小淋巴细胞样细胞及单核B细胞浸润,伴浆细胞及淋巴上皮样病变,CD20阳性显示B细胞群的肿瘤性淋巴细胞,Ki-67多为5%~10%,少数达20%;弥漫大B细胞淋巴瘤为镜下肺泡间隔增宽,血管周围大片淋巴瘤细胞异型增生,Ki-67(+,90%).免疫组化,多为CD20、BCL-2、CD-79a强阳性.经典霍奇金淋巴瘤中可见经典R-S细胞.图1 MALT,双肺多发支气管血管周围分布肺段、肺叶片状实变影,病灶内可见充气支气管气象,右肺上叶病变伴支气管扩张改变,增强后右肺病变中度强化,可见血管造影征改变,右侧少量胸水.图2 弥漫大B细胞淋巴瘤,左肺下叶基底段支气管开口区可见一椭圆形软组织肿块影,边界清楚,基底段支气管关系密切,增强后轻度均匀强化.图3 右肺上叶一混合磨玻璃密度影,边界欠清,病灶内见条索状及细小网格状高密度影为小叶间隔及小叶内间隔增厚改变3 讨论PPL一般发生于老年人,多数发生在50~70岁,无明显性别差异.本资料中临床表现为非特异性呼吸系统症状,其中55%(11/20)为无症状体检偶然发现,实验室检查中20%(4/20)β2微球蛋白升高,不具特异性.支气管镜检查12例均无异常发现.支气管黏膜相关淋巴组织(BALT)在正常生理环境下并不存在,当支气管在炎症和慢性抗原刺激下发展而来,继而从边缘区B细胞继发性淋巴瘤转化.因而有学者认为肺MALT 淋巴瘤与干燥综合征、丙种球蛋白血症、淀粉样物质沉积、类风湿性关节炎、幽门螺杆菌感染、AIDS等有关[4],而本组病例中无一例免疫失调患者出现,提示免疫功能正常患者发生MALT可能存在其他机制,有待进一步研究证实.初步诊断误诊率90%(18/20),主要包括炎症(8例)及肺癌(10例),究其原因是因为临床、实验室检查及内镜无特异性,对PPL影像学改变缺乏足够认识.PPL的影像学表现多种多样,最常见的影像学表现为单发或多发结节、肿块或实变,本组病例中占75%.病灶分布有其特征性,均沿支气管血管束周围或胸膜下区间质分布.作者发现50%(10/20)病例表现为肺炎样实变,病灶可双侧多发,亦可跨叶生长,多数边界不清伴边缘间质增厚改变,伴70%充气支气管征,50%血管造影征,40%(4/10)伴支气管扩张,20%伴空洞,典型表现较容易做出诊断.本组结节肿块型病变占25%(5/20)均为单发病灶,边界清楚,个别伴充气支气管影,1例伴胸膜牵拉,影像学与周围型肺癌表现相似,容易误诊.肿瘤细胞沿支气管血管束向外周扩散,沿支气管血管周围间质向周围扩散,并破坏支气管基底膜及黏膜上皮形成阻塞性炎症,这与CT上影像学表现相符,即沿支气管血管束或周围间质胸膜下分布结节、肿块、实变、磨玻璃样间质改变,也可能间质型病变是实变型和结节、肿块型的早期阶段.PPL更易向支气管壁外间质侵犯而非腔内,因而CT表现为充气支气管征改变,本组病例多数患者支气管镜阴性也支持CT改变.少数伴支气管扩张,有学者认为是由于支气管周围肺泡结构塌陷、萎缩导致[5].因MALT较少侵犯血管,实变型病变经常伴血管造影征,即强化血管在病灶中走行自然无扭曲、狭窄等改变.25%(5/20)为间质型病变,表现为支气管血管束和胸膜下磨玻璃密度影,边界欠清,部分可见充气支气管影,小叶内间隔及小叶间隔及部分胸膜下间质增厚明显,1例合并空洞伴支气管穿行.PPL表现为磨玻璃密度影(GGO)极其少见,临床上易误诊为间质性炎性病灶及早期肺癌.磨玻璃样病变是指在薄层或HRCT上病灶密度高于肺实质及支气管腔内气体密度,但不掩盖肺血管纹理,随着低剂量螺旋CT筛查的广泛应用,局灶磨玻璃密度结节被更多检出,据报道GGO在人群中的检出率在0.2%~0.5%,局灶GGO持续数月被认为与癌前病变相关,组织病理学证实磨玻璃样PPL其镜下表现为肺泡间隔淋巴细胞样细胞弥漫浸润,肺泡壁仍保持完整,肺泡间隔增厚表示肺泡腔完整未塌陷,故现为磨玻璃密度影,因PPL沿小叶中心及周围间质生长特性,其内可见小叶间隔或小叶内间隔增厚改变,其中一例伴薄壁空洞及支气管穿行,有学者认为该征象形成原因可能是淋巴瘤细胞沿呼吸性细支气管和肺泡间隔浸润扩散,阻塞部分气道,形成活瓣,远端肺泡破裂融合形成的含气囊腔改变,但因其壁为肿瘤浸润,故治疗后壁可变薄,体积可缩小[6].间质型PPL较GGO肺腺癌略有不同,后者瘤肺界面十分清楚,因为其病变是沿肺泡壁附壁生长为主,间质增厚可不明显,具有一定鉴别价值.另本组病例免疫组织化学发现,1例DLBCL(结节、肿块型)Ki-67 高达90%,MALT组中Ki-67均<20%;进一步分析发现实变型和间质型Ki-67指数多数低于10%,仅2例为15%,结节、肿块型Ki-67均>10%.提示Ki-67细胞增殖指数高级别肿瘤明显高于低级别淋巴瘤,且结节、肿块型PPL高于实变型与间质型,但病例数较少,未进行统计学分析,有待大样本分析.参考文献【相关文献】[1] Yoshino N,Hirata T,Takeuchi C,et al.A case of primary pulmonary diffuse large B-cell lymphoma diagnosed by transbronchial biopsy[J].Ann Thorac CardiovascSurg,2015,21(4):396-398.[2] Cordier JF,Chailleux E,Lauque D,et al.Primary pulmonary lymphomas.A clinical study of 70 cases in nonimmunocompromised patients[J].Chest,1993,103(1):201-208.[3] Chua SC,Rozalli FI,O'connor SR.Imaging features of primary extranodal lymphomas[J].Clin Radiol,2009,64(6):574-588.[4] Lazar EB,Whitman GJ,Chew FS.Lymphoma of bronchus-associated lymphoidtissue[J].AJR Am J Roentgenol,1996,167(1):116.[5] Wislez M,Cadranel J,Antoine M,et al.Lymphoma of pulmonary mucosa-associated lymphoid tissue:CT scan findings and pathological correlations[J].Eur RespirJ,1999,14(2):423-429.[6] Bae YA,Lee KS,Han J,et al.Marginal zone B-cell lymphoma of bronchus-associated lymphoid tissue:imaging findings in 21 patients[J].Chest,2008,133(2):433-440.。