关于原发性肺淋巴瘤表现课件
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肺原发性淋巴病变影像学表现PPT课件
2019/11/2
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29
MALT淋巴瘤
• MALT肿瘤可以导致BALT的慢性炎症，与多种自身免疫性疾病有关如干燥 综合症,风湿性关节炎,常见的免疫缺陷,吸烟引起的慢性炎症，HIV及丙肝病 毒感染。MALT病人大多数是有吸烟病史。
• 骨髓受累不常见，但多达40%的病例报道会有丙球蛋白病，可能由淋巴瘤细 胞产生。在10%的病例报道有淀粉样沉积物。
• 治疗是手术切除。
2019/11/2
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26
肿瘤性淋巴细胞增生
MALT
B类
非霍奇金淋巴瘤
霍奇金淋巴瘤
2019/11/2
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病理机制、临床特 点、影像学表现、
鉴别诊断及治疗
病理机制、临床特 点、影像学表现、
鉴别诊断及治疗
病理机制、临床特 点、影像学表现、
鉴别诊断及治疗
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原发性肺淋巴瘤• 原发性肺淋瘤是一种恶性肿瘤，包括MALT、其他非霍奇金淋巴瘤或霍奇 金淋巴瘤。
滤泡性细支气管炎
鉴别诊断
• CT上也表现为小叶中心结节的一些疾病,包括感染、过敏性肺炎和呼吸道细支气管 炎。
• 感染症状、环境因素、吸烟史和胶原血管疾病和免疫缺陷的病史对诊断是有益的。 感染症状提示一个感染的过程；环境的暴露暗示过敏性肺炎；吸烟与呼吸系统细支 气管炎有关；胶原血管疾病,尤其是风湿性关节炎,或免疫缺陷将提示滤泡性细支气 管炎。
Primary Pulmonary Lymphoid Lesions: Radiologic and Pathologic Findings
2019/11/1
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1
• 背景 • 肺淋巴系统的结构 • 肺淋巴病变 • 结论
2019/11/2
肺淋巴瘤
概述
–淋巴瘤： 常见恶性肿瘤， 沙特阿拉伯发病率最高，恶 性肿瘤的第二位；中国：第八位。
–肺淋巴瘤： 是指淋巴瘤对肺的侵犯。根据始发部位和病因 不同分为三类： 1）原发性肺淋巴瘤（少见）。 2）继发性肺淋巴瘤（较常见）。 3）免疫缺陷相关的肺淋巴瘤。
精品课件
原发性结外淋巴瘤 （Primary Extranoduallymphoma）
精品课件
双下肺支气管血管束增粗, 扭曲 不规则, 肺外围有散在多发的小结节 阴影。
右肺上叶有呈放射状分布网状影, 支气管血管束增粗, 肺野透光度减低 。双侧胸腔有积液, 纵隔阴影增宽
精品课件
HRCT 显示肺小叶间隔增厚、扭曲和不光滑, 肺小叶核增粗,
小叶内结节增多, 支气管血管束增粗,病变区肺野透光度减低呈
( 1) 肿块、结节型 ( 2) 炎症肺泡型 ( 3) 支气管血管淋巴瘤型 ( 4) 粟粒性血液播散型
精品课件
( 1) 肿块、结节型:
病灶多呈圆形、卵圆形及不规则形结节及肿块 密度影, 边缘较清楚, 多位于肺门区或肺野中外带 的胸膜下,常多发,也可以单发, 密度均匀，可有浅 分叶, 有的则呈绒毛结节状, 有的病灶内可见支气 管充气征, 如果肿瘤组织中心坏死, 则出现薄壁或 厚壁空洞。增强CT 扫描时, 病变多有强化。
右肺中、下叶有片状渗出及实变 阴影, 边缘模糊, 中叶肺纹理聚拢, 内可见 支气管气像
精品课件
( 3)支气管血管淋巴管型
以侵犯肺间质为主, 表现为自肺门向肺野发出 的放射状网状阴影。支气管周围多发结节和支气管 充气征勾画出支气管影像是其特殊征象。HRCT 能 显示较早的肺间质性病变, 表现为支气管血管束增 粗、扭曲, 小叶间隔增厚, 小叶核增粗, 小叶内有 毛玻璃样改变, 局部小叶肺气肿。
–淋巴瘤： 常见恶性肿瘤， 沙特阿拉伯发病率最高，恶 性肿瘤的第二位；中国：第八位。
–肺淋巴瘤： 是指淋巴瘤对肺的侵犯。根据始发部位和病因 不同分为三类： 1）原发性肺淋巴瘤（少见）。 2）继发性肺淋巴瘤（较常见）。 3）免疫缺陷相关的肺淋巴瘤。
精品课件
原发性结外淋巴瘤 （Primary Extranoduallymphoma）
精品课件
双下肺支气管血管束增粗, 扭曲 不规则, 肺外围有散在多发的小结节 阴影。
右肺上叶有呈放射状分布网状影, 支气管血管束增粗, 肺野透光度减低 。双侧胸腔有积液, 纵隔阴影增宽
精品课件
HRCT 显示肺小叶间隔增厚、扭曲和不光滑, 肺小叶核增粗,
小叶内结节增多, 支气管血管束增粗,病变区肺野透光度减低呈
( 1) 肿块、结节型 ( 2) 炎症肺泡型 ( 3) 支气管血管淋巴瘤型 ( 4) 粟粒性血液播散型
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( 1) 肿块、结节型:
病灶多呈圆形、卵圆形及不规则形结节及肿块 密度影, 边缘较清楚, 多位于肺门区或肺野中外带 的胸膜下,常多发,也可以单发, 密度均匀，可有浅 分叶, 有的则呈绒毛结节状, 有的病灶内可见支气 管充气征, 如果肿瘤组织中心坏死, 则出现薄壁或 厚壁空洞。增强CT 扫描时, 病变多有强化。
右肺中、下叶有片状渗出及实变 阴影, 边缘模糊, 中叶肺纹理聚拢, 内可见 支气管气像
精品课件
( 3)支气管血管淋巴管型
以侵犯肺间质为主, 表现为自肺门向肺野发出 的放射状网状阴影。支气管周围多发结节和支气管 充气征勾画出支气管影像是其特殊征象。HRCT 能 显示较早的肺间质性病变, 表现为支气管血管束增 粗、扭曲, 小叶间隔增厚, 小叶核增粗, 小叶内有 毛玻璃样改变, 局部小叶肺气肿。
(医学课件)肺淋巴瘤PPT幻灯片
肺淋巴瘤： 是指淋巴瘤对肺的侵犯。根据始发部位和病因 不同分为三类： 1）原发性肺淋巴瘤（少见）。 2）继发性肺淋巴瘤（较常见）。 3）免疫缺陷相关的肺淋巴瘤。
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原发性结外淋巴瘤 （Primary Extranoduallymphoma）
定义：原发性结外淋巴瘤(PENL)是指淋巴瘤主体病变在结 外器官或者组织，伴或者不伴有区域淋巴结的侵润（结 外病灶>75％ ，结内病灶<25％） 。
发生部位：可发生于结外的任何器官、组织，如胃肠道、 中枢、鼻咽、头颈部、肺、腹腔、腹膜后、泌尿生殖系 等。
临床表现：临床表现缺乏特异性。 病理改变：绝大多数结外淋巴瘤为非霍奇金氏。
4
肺淋巴瘤分型
肺内淋巴瘤同时伴纵隔和肺门淋 巴结病变或胸部以外的淋巴瘤者为 继发性。
单纯发生在肺组织的淋巴瘤为原 发性
病程较长，HD 多为中青年，而NHL 年龄 分布广泛。
7
原发性淋巴瘤影像分型
( 1) 肿块、结节型 ( 2) 炎症肺泡型 ( 3) 支气管血管淋巴瘤型 ( 4) 粟粒性血液播散型
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( 1) 肿块、结节型:
病灶多呈圆形、卵圆形及不规则形结节及肿块 密度影, 边缘较清楚, 多位于肺门区或肺野中外带的 胸膜下,常多发,也可以单发, 密度均匀，可有浅分叶, 有的则呈绒毛结节状, 有的病灶内可见支气管充气 征, 如果肿瘤组织中心坏死, 则出现薄壁或厚壁空洞。 增强CT 扫描时, 病变多有强化。
肺淋巴瘤
概述
淋巴瘤是全身性淋巴组织的恶性肿瘤,为 常见的全身性疾病, 其分为霍奇金淋巴瘤 （HD）和非霍奇金淋巴瘤( NHL)两类，也可 局限于某一部位,当累及肺部时称为肺淋巴瘤。 HD 肺受累的发生率11.6% ~ 12%, NHL 肺 受累的发生率为3.7% ~4%。
3
原发性结外淋巴瘤 （Primary Extranoduallymphoma）
定义：原发性结外淋巴瘤(PENL)是指淋巴瘤主体病变在结 外器官或者组织，伴或者不伴有区域淋巴结的侵润（结 外病灶>75％ ，结内病灶<25％） 。
发生部位：可发生于结外的任何器官、组织，如胃肠道、 中枢、鼻咽、头颈部、肺、腹腔、腹膜后、泌尿生殖系 等。
临床表现：临床表现缺乏特异性。 病理改变：绝大多数结外淋巴瘤为非霍奇金氏。
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肺淋巴瘤分型
肺内淋巴瘤同时伴纵隔和肺门淋 巴结病变或胸部以外的淋巴瘤者为 继发性。
单纯发生在肺组织的淋巴瘤为原 发性
病程较长，HD 多为中青年，而NHL 年龄 分布广泛。
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原发性淋巴瘤影像分型
( 1) 肿块、结节型 ( 2) 炎症肺泡型 ( 3) 支气管血管淋巴瘤型 ( 4) 粟粒性血液播散型
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( 1) 肿块、结节型:
病灶多呈圆形、卵圆形及不规则形结节及肿块 密度影, 边缘较清楚, 多位于肺门区或肺野中外带的 胸膜下,常多发,也可以单发, 密度均匀，可有浅分叶, 有的则呈绒毛结节状, 有的病灶内可见支气管充气 征, 如果肿瘤组织中心坏死, 则出现薄壁或厚壁空洞。 增强CT 扫描时, 病变多有强化。
肺淋巴瘤
概述
淋巴瘤是全身性淋巴组织的恶性肿瘤,为 常见的全身性疾病, 其分为霍奇金淋巴瘤 （HD）和非霍奇金淋巴瘤( NHL)两类，也可 局限于某一部位,当累及肺部时称为肺淋巴瘤。 HD 肺受累的发生率11.6% ~ 12%, NHL 肺 受累的发生率为3.7% ~4%。
肺淋巴瘤PPT课件
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双下肺支气管血管束增粗, 扭曲 不规则, 肺外围有散在多发的小结节 阴影。
右肺上叶有呈放射状分布网状影, 支气管血管束增粗, 肺野透光度减低。 双侧胸腔有积液, 纵隔阴影增宽
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HRCT 显示肺小叶间隔增厚、扭曲和不光滑, 肺小叶核增粗,
小叶内结节增多, 支气管血管束增粗,病变区肺野透光度减低呈
• 定义：原发性结外淋巴瘤(PENL)是指淋巴瘤主体病变在结外器官 或者组织，伴或者不伴有区域淋巴结的侵润（结外病灶>75％ ， 结内病灶<25％） 。
• 发生部位：可发生于结外的任何器官、组织，如胃肠道、中枢、 鼻咽、头颈部、肺、腹腔、腹膜后、泌尿生殖系等。
• 临床表现：临床表现缺乏特异性。 • 病理改变：绝大多数结外淋巴瘤为非霍奇金氏。
肺淋巴瘤
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概述
• 淋巴瘤是全身性淋巴组织的恶性肿瘤,为 常见的全身性疾病, 其分为霍奇金淋巴瘤 （HD）和非霍奇金淋巴瘤( NHL)两类，也可 局限于某一部位,当累及肺部时称为肺淋巴瘤。 HD 肺受累的发生率11.6% ~ 12%, NHL 肺受累 的发生率为3.7% ~4%。
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起阻塞性肺炎和肺不张 。
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鉴别诊断
• ( 1) 肺炎: 炎症型的肺淋巴瘤实变的肺内可见空
气支气管征, 但病变常侵犯支气管壁致管壁增厚、
狭窄, 而肺炎支气管多通畅, 管壁不增厚, 肺门及纵
隔淋巴结肿大不多见, 临床上有肺炎的特征性表现。
• ( 2) 支气管内膜结核: 与支气管淋巴瘤型鉴别较
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右肺中叶外侧段有实变阴影, 边界 较清楚, 此外, 两肺还可见散在分布的 小结节阴影, 右后纵隔和左下肺门有淋 巴结肿大
原发性非霍奇金肺淋巴瘤的临床病理分析
【 中图 分 类 号 】 Ｒ７３４ Ｒ ３ ． 【 献标 志码 】 Ａ ３ ．； ７ ４２ 文
【 章 编 号 】 １７ —８ ０２ １）２１ ６ ．２ 文 ６ １０ 部恶 性 肿瘤 下肺 叶切 除术 。 中探 查 周 围淋 巴结 无 肿瘤 细胞 侵 犯 肺 膜 并 累及 肺 门淋 巴 结 。 术 的第 １ 位… 原 发 于肺 的恶 性淋 巴瘤 非 常 肿 大 。 １ ， 少 见 ， 占全 部淋 巴瘤 的 Ｏ ％ 约 ． 。国 内外 １ 方 法 ４ ． ２
切 质 ． ５ 检 查 ， 示 Ｎ ｄ 细 胞 恶 性 肿 瘤 。探 查 周 肺 组 织 界 限不 清 ， 面 灰 白， 地 细 腻 。 １ 治 疗 及 随访 提 ，
淋 巴瘤 ， 结 合 文 献 对 其 临 床 病 理 特 点 现 进行分析 ， 道如下。 报
１ 临 床 资 料
ＰＡ Ｘ ５、 ＣＤ ２ ０、 ＣＤ ７９ ａ、 ＣＤ ３、 ＣＤ ５、
高 表 达 Ｂ Ｌ２ 不 表 达 Ｅ Ｃ ．， ＭＡ、Ｃ ０ Ｄ１ 、
ＣＤ５６、ＣＤ １ ０、Ｍ Ｕ Ｍ ． １、ＢＣＬ一 ２、ＢＣＬ． ＢＣＬ． ６ ６。
瘤患者的临床病理资料 。 结果
原发性非霍 奇金肺淋 巴瘤临床表现、 影像学、 支气管镜检 查无特异性 ， 确诊主要依
原 发 性 非 霍 奇金 肺 淋 巴瘤 是 一 种 罕见 的肿 瘤 ， 典 无
靠 病 理 检 查 。 理 类 型 以非霍 奇金 淋 巴瘤 、 膜 相 关 淋 巴组 织 结外 边 缘 区 Ｂ细 胞 淋 巴瘤 （ Ｌ 病 黏 ＭＡ Ｔ淋 巴瘤 ） 常 见 。 为 ２例 为 ＭＡ Ｔ淋 巴瘤 ， 例 为 弥 漫大 Ｂ细 胞 性 淋 巴瘤 。结 论 Ｌ １
未见 淋 巴上皮病 变及浆 细胞 。免疫 表
肺原发性淋巴瘤的影像学诊断(附2例报告及文献复习)
影 。 纵 隔 、 门 未见 肿 大 淋 巴 结 。 肺
讨 论
原发性肺淋 巴瘤 影像学表现多样 ， 无 特异性 ， 需和肺内其他常见或少见疾病鉴 别 Ｊ如 大叶性肺 炎 、 叶性 肺炎 、 节 ： 小 结 病、 肺炎型细支气管肺泡癌 、 肺霉菌病 、 特
发 性 间质 性 肺 炎 、 性 组 织 细 胞 增 生 症 、 恶
瘤罕见 ， 其影 像 学表现 无特异 性 ， 某些 但
征 象结合临床 资料 对本病 的诊 断有 一定
的价 值 ， 诊 依 赖 于病 理 检 查 。 确
关键词
０ ０８ ３． ２
淋 巴瘤
肺原发性
影像诊 断 肺淋巴瘤根据 发病部 位 和病 因不 同
可分 为 原 发性 、 发 性 及 免 疫 缺 陷 相关 性 继
的 细 小 或 粗 网状 结 构 或 网状 结 节影 ， 呈 或
肺原发性淋 巴瘤的临床 诊断标准 、 影像 学
表 现 及 病 理 分 型进 行 讨 论 。 结 果 ： 原发 肺
影（ 毛玻璃 状 ） 右 上肺 段 性较 实 变影 伴 ， 支气 管气相 。２例 均未 见 纵 隔肺 门淋 巴 结肿 大。 例１ 胸部 正位 片示 ： 两肺 中下野 多发 大片实变影 ， 可见支 气管 气相 ， 右侧 少 量 胸水 。胸部双层 螺旋 Ｃ Ｔ平扫示 ： 两肺 上 中下 叶多发 大 叶性／ 节段 性 实变 影 ， 中 其 可见支气 管气相 或空 泡征 。右 侧少 量胸 水 。纵 隔、 肺门未见肿大淋 巴结 。 例 ２胸部正位片示 ： 两肺 上野片状 毛
玻璃样影 ， 右侧 水 平 裂 增 厚 。胸 部 双 层 螺
性淋 巴瘤罕见 ， 与继发性淋 巴瘤有 明显 的 不同 ， 临床有严格的诊断标准 。影像 学 其
讨 论
原发性肺淋 巴瘤 影像学表现多样 ， 无 特异性 ， 需和肺内其他常见或少见疾病鉴 别 Ｊ如 大叶性肺 炎 、 叶性 肺炎 、 节 ： 小 结 病、 肺炎型细支气管肺泡癌 、 肺霉菌病 、 特
发 性 间质 性 肺 炎 、 性 组 织 细 胞 增 生 症 、 恶
瘤罕见 ， 其影 像 学表现 无特异 性 ， 某些 但
征 象结合临床 资料 对本病 的诊 断有 一定
的价 值 ， 诊 依 赖 于病 理 检 查 。 确
关键词
０ ０８ ３． ２
淋 巴瘤
肺原发性
影像诊 断 肺淋巴瘤根据 发病部 位 和病 因不 同
可分 为 原 发性 、 发 性 及 免 疫 缺 陷 相关 性 继
的 细 小 或 粗 网状 结 构 或 网状 结 节影 ， 呈 或
肺原发性淋 巴瘤的临床 诊断标准 、 影像 学
表 现 及 病 理 分 型进 行 讨 论 。 结 果 ： 原发 肺
影（ 毛玻璃 状 ） 右 上肺 段 性较 实 变影 伴 ， 支气 管气相 。２例 均未 见 纵 隔肺 门淋 巴 结肿 大。 例１ 胸部 正位 片示 ： 两肺 中下野 多发 大片实变影 ， 可见支 气管 气相 ， 右侧 少 量 胸水 。胸部双层 螺旋 Ｃ Ｔ平扫示 ： 两肺 上 中下 叶多发 大 叶性／ 节段 性 实变 影 ， 中 其 可见支气 管气相 或空 泡征 。右 侧少 量胸 水 。纵 隔、 肺门未见肿大淋 巴结 。 例 ２胸部正位片示 ： 两肺 上野片状 毛
玻璃样影 ， 右侧 水 平 裂 增 厚 。胸 部 双 层 螺
性淋 巴瘤罕见 ， 与继发性淋 巴瘤有 明显 的 不同 ， 临床有严格的诊断标准 。影像 学 其
肺原发性淋巴瘤ppt课件
影像学表现
支气管血管淋巴管型
▲最少见，表现为肺门向肺野发出放射状网状阴影 ▲支气管血管束增粗 、扭曲 ， 支气管周围多发结节 ，支气管充气征 ， 小叶间隔增厚 ， 可呈毛玻璃样变
2例均清晰显示空气 支气管征
A男，59岁，CT示两肺斑片状及条索状 模糊影，沿支气管血管束分布(箭头) 。
B女，57岁，HRCT示双肺多发斑片状渗 出实变，沿支气管血管束分布，支气管壁 增厚。
气液平
▲ 病灶跨叶分布、肿块性病变周围的磨玻璃样“晕征”以及轻度扩张的空气支气管征
有助于肺淋巴瘤与其他肺内肿块的鉴别
影像学表现
图1a, 1b 结节型 ：肺窗示右下肺结节 样影 ，边缘磨玻璃影及毛刺样影（图 1a） ，纵隔窗示结节内支气管气相 ， 管腔狭窄不明显 ，无中断征象 ，远端 管腔可显示（图 １b）
影像分型
▲ 结节肿块型：最常见
▲ 肺炎肺泡型
▲ 间质型
▲ 粟粒型 ▲ 混合型
影像学表现
伴随征象 ▲ 结节肿块周围的磨玻璃影 ▲空气支气管征 ▲胸腔积液
支气管充气征是本病较有特征性且最常见的表现其病理基础为肿瘤起
源于脏器间质，肿瘤跨越或沿支气管壁生长，因而肿瘤内常见原有支 气管残留，纤维组织增生可导致牵拉性支气管扩张
第四部分
鉴别诊断
鉴别诊断
与肺炎的鉴别：
▲肺炎肺泡型淋巴瘤需与大叶性或节段性肺炎鉴别
▲当肺淋巴瘤沿支气管血管束浸润形成沿纹理分布小片状阴影时，需与小叶性肺炎鉴别
肺炎 临床表现 实验室检测 急性起病，高热、寒战 白细胞总数及中性粒细胞增高
PPL 较轻，与影像学表现不成比例 无前述改变
肺炎实变肺内支气管多通畅，管壁不增厚，其 空气支气管征常见支气管壁增厚、 影像表现 支气管壁柔软，无僵硬感，内壁光滑，分支自 支气管扩张或合并管腔狭窄 然，支气管径由粗变细 ，似青树枝样 抗炎治疗反应 短期随访 病变短期内吸收 明显吸收好转 抗炎治疗后无吸收 病变无明显改变或有所进展
原发性肺恶性淋巴瘤12例临床病理分析
：０ ０年 ９月 第 １ ２１ ５卷第 ９期
Ｃ ｉｅｅＣｉｉ ｌ ｎｏｏｙ Ｓ ｐ ２ ， ｈ ｓ ｌ ｃ ｃｌ ，ｅ ． ０ ｎ ｎ ａＯ ｇ
： ． 竺
・
８ ７・ ０
原 发 性 肺 恶 性 淋 巴瘤 １ ２例 临 床 病 理 分 析
３ ０ ０ 福 州 福建 医科 大学教 学 医院福 州肺 科 医院肿 瘤科 ５０ ８
ｌ ｅ ｏｈｅ ｔ ｎｔ ｅ ｅｖ ｄ ｎ ｒ ｔ ｎ ． Ｃｏｎ ｌ ｉ Ｅｘ ｅ ｒ ｈ ａ ｉ ｒ ｐ ｃ ｆｎ ｎ ｓ．ｈ ｒ ｒ （ ｐ ｃｆ（ ｌｎ ￣ ｌｍａｎｆ ｓａ ＇ ｔ ｒ２ ｐａｉ ｓｒ ｃ ｉｅ ｏ ｔｅａｍｅ ｔ ｈ ｅ ｃ ｕｓｏｎ ｃ ｐｔ ｔｅ ｒ ｄｏｇａ ｈｉ ｄｉｇ ｔ ｅ ｅ ｗｅ ｅ ｎ）ｓ ｅ ｉｉ ｉ ｉａ ｏ ｆ ｉ ｅ ｉｅ ｔ—
谢 强 ，陈 群 ，李 育宏 ，石 琴 ，林 江平 ，王成 辉 ，陈丽珠 ，蔡 霖
【 摘
要 】 目的
探讨原发性肺恶性淋 巴瘤 的临床病理特 征 、 治疗方法和预后 。方法 回顺性 分析 １ ２例原 发性肺恶性
随访 ３～３ ２个月， 手术 治疗 ５例 ， 术后化疗 ３例 。单纯化 疗 ４例 ， 放化疗 １例 ， 临床观
Ｒｅ ｕｌｓ Ａｌ ｈ ｔ ｎ ｓｗｅ’ ｆｌ ｅ ｕ ｏ ３ ｎ ｈ ． Ｓ ｇｃａ ｅ ｅｃｉｎ ｗａ ｅ ｏ ｍｅ ） ５ ｐａｉｎｔ ａ ｌｎ ｃ ａｉ ｎｓｒ — ｓ ｔ ｌｔ ｅ ｐａｉ ｔ ｌ ｈｍ ｄ— ｐ ｆ ｒ３－２ ｍｏ ｔ ｓ ｕｒｉ ｌｒ ｓ ｔｏ ｓｐ ｒ ｒ ｄ ｒ ｔｅ ｓ． ｎｏ ｇ ｗｈｉｈ ３ ｐ ｔｅ ｔ ｅ ｅ ｅｏ ｆ
ｅ ｉ ｄａ ｊｖ ｎ ｃ ｅ ｏｈ ｒｐ’ Ｃ ｅ ｝ ｅａ ｙａｏ ｅ ａ ｄ ｉｉ ｅｅ ｒ ａ ｅ ｔ，ｈ ｎ ｒ ｉ ｈ ｒ ｙｗ ｓ ｄ ｉｉ ｅｅ ｗ １ ａｉ ｔ ｅ ｅ ｄｕ ａ ｔ ｈ ｍ ｔｅａ ｙ ｈ ｍ￣ ｒｐ ｌ ｓ ｍ ｎｓ ｒｄｆ ｐ ｔ ｎｓ ｃ ｅ １ ａ ０ ｅ ｐ ａ ｍ ｎｓ ｒｄｆ ｐ ｔ ｎ． ｖ ． ｔ ｈ ｎ ｗ ａ ｔ ｏ４ ｉ ｏ ｄ ｔ ａ ａ ｔ ｉ ｅ
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・
８ ７・ ０
原 发 性 肺 恶 性 淋 巴瘤 １ ２例 临 床 病 理 分 析
３ ０ ０ 福 州 福建 医科 大学教 学 医院福 州肺 科 医院肿 瘤科 ５０ ８
ｌ ｅ ｏｈｅ ｔ ｎｔ ｅ ｅｖ ｄ ｎ ｒ ｔ ｎ ． Ｃｏｎ ｌ ｉ Ｅｘ ｅ ｒ ｈ ａ ｉ ｒ ｐ ｃ ｆｎ ｎ ｓ．ｈ ｒ ｒ （ ｐ ｃｆ（ ｌｎ ￣ ｌｍａｎｆ ｓａ ＇ ｔ ｒ２ ｐａｉ ｓｒ ｃ ｉｅ ｏ ｔｅａｍｅ ｔ ｈ ｅ ｃ ｕｓｏｎ ｃ ｐｔ ｔｅ ｒ ｄｏｇａ ｈｉ ｄｉｇ ｔ ｅ ｅ ｗｅ ｅ ｎ）ｓ ｅ ｉｉ ｉ ｉａ ｏ ｆ ｉ ｅ ｉｅ ｔ—
谢 强 ，陈 群 ，李 育宏 ，石 琴 ，林 江平 ，王成 辉 ，陈丽珠 ，蔡 霖
【 摘
要 】 目的
探讨原发性肺恶性淋 巴瘤 的临床病理特 征 、 治疗方法和预后 。方法 回顺性 分析 １ ２例原 发性肺恶性
随访 ３～３ ２个月， 手术 治疗 ５例 ， 术后化疗 ３例 。单纯化 疗 ４例 ， 放化疗 １例 ， 临床观
Ｒｅ ｕｌｓ Ａｌ ｈ ｔ ｎ ｓｗｅ’ ｆｌ ｅ ｕ ｏ ３ ｎ ｈ ． Ｓ ｇｃａ ｅ ｅｃｉｎ ｗａ ｅ ｏ ｍｅ ） ５ ｐａｉｎｔ ａ ｌｎ ｃ ａｉ ｎｓｒ — ｓ ｔ ｌｔ ｅ ｐａｉ ｔ ｌ ｈｍ ｄ— ｐ ｆ ｒ３－２ ｍｏ ｔ ｓ ｕｒｉ ｌｒ ｓ ｔｏ ｓｐ ｒ ｒ ｄ ｒ ｔｅ ｓ． ｎｏ ｇ ｗｈｉｈ ３ ｐ ｔｅ ｔ ｅ ｅ ｅｏ ｆ
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原发性肺癌PPT课件
青、厨房油烟气
• 4.电离辐射：然界、医疗、工矿产生的辐
射线
• 5.饮食与营养：维生素A及其洐生物ß胡罗
卜素缺乏，肺癌发 生率增高。
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9
三、病因 (etiological factor)
• 6.其它：气道慢性刺激（炎症、疤痕）
遗传因素（致癌及抑癌基因变化） 原癌基因--- myc、ras、c-jun、src、lck 抑癌基因--- P53、Rb、nm23、P16
性仅次于乳腺癌） • 死亡率：7.17/10万人↗15.9/10万人
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三、病因 (etiological factor)
• 1. 吸烟
• 是公认的肺癌危险因素。烟雾中含20多种 致癌物（苯并芘）。
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三、病因 (etiological factor)
• 国内资料：男性肺癌85-90%，女性19.3-40% 与吸烟有关
切除可治愈 • 小细胞肺癌:转移较早,手术仅限于Ⅰ期
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八、治疗 (therapy)
2. 放疗
未分化癌最敏感，鳞癌次之，腺癌最差 适应症： • 拒绝手术或有手术禁忌症 • 小细胞未分化癌 • 配合手术（术前后照射） • 已有远处转移的晚期病人— 减轻症状姑息治疗 副作用： • 放射性肺炎— 肺纤维化 • 重度肺气肿— 肺功能不全者慎用
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四、病理分类
按细胞形态特征及分化程度分： 1.鳞状上皮细胞癌
• 最常见，占40-50%，多中央型 • 常见于老年人、男性，与吸烟有关 • 易致管腔阻塞 • 生长缓慢、转移较晚
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• 4.电离辐射：然界、医疗、工矿产生的辐
射线
• 5.饮食与营养：维生素A及其洐生物ß胡罗
卜素缺乏，肺癌发 生率增高。
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三、病因 (etiological factor)
• 6.其它：气道慢性刺激（炎症、疤痕）
遗传因素（致癌及抑癌基因变化） 原癌基因--- myc、ras、c-jun、src、lck 抑癌基因--- P53、Rb、nm23、P16
性仅次于乳腺癌） • 死亡率：7.17/10万人↗15.9/10万人
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三、病因 (etiological factor)
• 1. 吸烟
• 是公认的肺癌危险因素。烟雾中含20多种 致癌物（苯并芘）。
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三、病因 (etiological factor)
• 国内资料：男性肺癌85-90%，女性19.3-40% 与吸烟有关
切除可治愈 • 小细胞肺癌:转移较早,手术仅限于Ⅰ期
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八、治疗 (therapy)
2. 放疗
未分化癌最敏感，鳞癌次之，腺癌最差 适应症： • 拒绝手术或有手术禁忌症 • 小细胞未分化癌 • 配合手术（术前后照射） • 已有远处转移的晚期病人— 减轻症状姑息治疗 副作用： • 放射性肺炎— 肺纤维化 • 重度肺气肿— 肺功能不全者慎用
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四、病理分类
按细胞形态特征及分化程度分： 1.鳞状上皮细胞癌
• 最常见，占40-50%，多中央型 • 常见于老年人、男性，与吸烟有关 • 易致管腔阻塞 • 生长缓慢、转移较晚
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原发性肺B细胞淋巴瘤(BALT型)伴EBV感染1例报告
原发性肺Ｂ细胞淋巴瘤(ＢＡＬＴ型)伴ＥＢＶ感染１例报告蔡伟１㊀周剑平２ｄｏｉ:１０.３９６９/ｊ.ｉｓｓｎ.１００９－６６６３.２０１８.０９.０４８作者单位:１ ２１１１００㊀江苏南京ꎬ南京医科大学附属江宁医院呼吸科２ ２０００２５㊀上海ꎬ上海交通大学医学院附属瑞金医院呼吸与危重症医学科㊀㊀原发性肺淋巴瘤(ＰｒｉｍａｒｙｐｕｌｍｏｎａｒｙｌｙｍｐｈｏｍａꎬＰＰＬ)为原发性肺内淋巴组织的恶性肿瘤ꎬ为结外淋巴瘤的一种罕见类型ꎮＰＰＬ起源于支气管黏膜相关淋巴组织和/肺内淋巴组织ꎬ病理学上以非霍奇金淋巴瘤(Ｎｏｎ￣ｈｏｄｇｋｉｎ'ｓｌｙｍｐｈｏｍａꎬＮＨＬ)多见ꎬ而ＮＨＬ最常见类型为黏膜相关淋巴细胞组织(Ｍｕｃｏｓａｌ￣ａｓ￣ｓｏｃｉａｔｅｄｌｙｍｐｈｏｍａｔｉｓｓｕｅꎬＭＡＬＴ)结外边缘区Ｂ细胞淋巴瘤[１]ꎮ临床资料患者ꎬ女性ꎬ７０岁ꎮ因 间断发热十余天 入院ꎮ病程中无明显咽痛㊁鼻塞㊁流涕ꎬ无咳嗽㊁咳痰ꎬ无腹痛㊁腹泻ꎬ无尿频㊁尿急㊁尿痛ꎮ外院给予 头孢西丁联合莫西沙星 抗感染ꎬ热峰下降ꎬ但是仍有低热ꎬ波动在３８.０ħ左右ꎮ２０１７￣０４￣２６来院急诊行胸部ＣＴ检查显示双肺多发结节(图１)ꎮ０４￣３０拟诊 肺部感染 收治入院ꎮ患者既往有 类风关 ２０余年ꎬ每日口服强的松１５ｍｇｑｄꎬ甲氨蝶呤１０ｍｇｑｗꎮ有 糖尿病 ４年余ꎬ使用诺和锐３０２５ｕ－１３ｕ联合二甲双胍０ ５ｇＢｉｄꎮ查体:神清ꎬ精神可ꎬ双肺呼吸音稍粗ꎬ未闻及明显干湿性啰音ꎮ图１㊀２０１７￣０４￣２６胸部ＣＴ:双肺多发散在密度增高影㊀㊀诊治经过入院后继续给予 头孢曲松２ ０ｇｑｄ联合拜复乐０ ４ｇ 抗感染ꎮ主要辅助检查:ʌ血常规ɔＷＢＣ１６ １２ˑ１０９/ＬꎬＮ７８ ３％ꎬＣＲＰ６４ｍｇ/Ｌʌ降钙素原ɔ０ １３ｎｇ/ｍＬʌ肿瘤指标ɔＣＥＡ１３ １７ｎｇ/ｍＬꎬＮＳＥ１６ ８８ｎｇ/ｍＬꎬＣＹ２￣１１５ ４７ｎｇ/ｍＬꎬＣＡ￣１２５１７５ ３０Ｕ/ｍＬꎬＣＡ１９９５５ ４０Ｕ/ｍＬʌＧ实验㊁ＧＭ实验ɔ阴性ʌＴ￣ＳＰＯＴɔ阴性经治疗后患者体温未见明显好转ꎬ并出现胸闷㊁乏力等症状ꎬ故２０１７￣０５￣０３复查胸部ＣＴ(图２)ꎬ较前进展ꎮ图２㊀２０１７￣０５￣０３胸部ＣＴ双肺多发斑片状密度增高影ꎬ较前比较进展㊀㊀考虑到患者长期使用糖皮质激素以及免疫抑制剂ꎬ且合并糖尿病ꎬ存在免疫功能缺陷ꎬ结合影像学表现ꎬ不能排除侵袭性肺真菌感染以及ＭＲＳＡ感染可能ꎬ故将抗感染方案更换为伏立康唑２００ｍｇｑ１２ｈ联合万古霉素抗感染ꎮ为明确诊断ꎬ患者在ＣＴ引导下经皮肺穿刺活检ꎬ病理 肺穿刺标本 淋巴组织增生性病变伴ＥＢＶ感染ꎬ结合免疫表型及基因重排结果ꎬ不完全排除ＥＢＶ阳性的大Ｂ细胞淋巴瘤或淋巴瘤样肉芽肿(Ⅲ级)的可能性ꎮʌ免疫组化ɔ病灶内淋巴细胞ＣＤ２０(小部分＋)ꎬＣＤ７９ɑ(大部分＋)ꎬＢｃｌ￣６(部分弱＋)ꎬＰＡＸ５(部分弱＋)ꎬＭＵＭ￣１(部分＋)ꎬＫｉ６７(最高处为７０％＋)ꎬＣＤ１０(－)ꎬＣＤ３(少量＋)ꎬＣＤ５(少量＋)ꎬＣＤ２(部分＋)ꎬＣＤ８(少数＋)ꎬＢｃｌ￣２(部分＋)ꎬＣＤ３０７３７１临床肺科杂志㊀２０１８年９月㊀第２３卷第９期(部分＋)ꎬＣｙｃｌｉｎＤ１(－)ꎬＴＩＡ￣１(－)ꎬＧｒａｎｚｙｍｅＢ(－)ꎬＰｅｒｆｏｒｉｎ(－)ꎬＣＤ５６(－)ꎬＣＤ１５(－)ꎬＣＤ１３８(－)ꎬＣＤ２１(－)ꎻ肺泡上皮ＡＥ１/ＡＥ３(＋)ꎬＴＴＦ￣１(＋)ꎬＣＤ３８(部分＋)ꎻ组织细胞ＰＧＭ￣１(＋)ꎮＥＢＶ原位杂交检测结果:ＥＢＥＲ(＋)ꎮ基因检测结果:Ｂ淋巴瘤克隆基因重排结果阳性ꎻＴ淋巴瘤克隆重排结果阴性ꎮ诊断:原发性肺Ｂ细胞淋巴瘤(ＢＡＬＴ型)伴ＥＢＶ感染讨㊀㊀论一㊁临床特点ＰＰＬ临床表现多较轻ꎬ临床症状与病变部位以及侵袭程度有关ꎮ病变主要沿支气管黏膜下浸润生长ꎬ多不引起支气管阻塞ꎬ所以早期临床症状较少[２]ꎮ本例患者起初主要表现为发热ꎬ后影像学出现结节样病灶由少增多ꎬ进展迅速ꎬ最终出现胸闷㊁乏力ꎮ二㊁影像学特点缺乏特异性ꎮ一般表现为４种类型:①结节肿块型:最常见ꎬ多为单发病灶ꎬ多位于肺野内带或胸膜下ꎬ肿块呈类圆形ꎬ且边界模糊ꎬ密度较低ꎬ病灶内可见支气管充气征ꎬ部分病灶内可见空洞和气液平ꎬ病灶明显强化[３]ꎮ②肺炎肺泡型:为沿肺叶㊁肺段分布的模糊影ꎬ可见支气管充气征ꎬ偶见空洞[４]ꎮ③粟粒型:直径小于１ｃｍ的多发小结节ꎬ边界毛糙ꎬ无支气管充气征[５]ꎮ④间质型:在ＮＨＬ中多见ꎬ表现为弥散的细或粗糙网状结构或网状小结节或磨玻璃样改变[６]ꎮ该例患者影像学主要表现为结节肿块型ꎬ双肺多发ꎮ三㊁诊断与鉴别诊断:ＰＰＬ的临床诊断标准为①病变局限于肺ꎬ包括脏层胸膜或(和)支气管局部淋巴结ꎻ②排除纵隔向肺内的浸润ꎻ③无淋巴瘤病史ꎻ④靠肺叶切除㊁胸腔镜或开胸肺活检㊁肺穿刺以及气管镜活检经病理诊断[７]ꎮ鉴别诊断:①结节肿块型与周围型肺癌鉴别:周围型肺癌多呈分叶状ꎬ边缘分叶㊁毛刺ꎬ邻近胸膜侵犯以及肺部转移ꎮ②实变型ＰＰＬ与肺炎鉴别:实变型ＰＰＬ常侵犯支气管壁致管壁增厚㊁狭窄ꎬ中等强化ꎬ病灶内血管走行正常ꎮ肺炎支气管多通畅ꎬ管壁一般不增厚ꎬ不伴有肺门淋巴结肿大ꎬ且有明显呼吸道症状ꎮ③粟粒型ＰＰＬ与粟粒型肺结核鉴别:淋巴瘤的粟粒样结节主要分布在中下肺野外带ꎬ伴有间质性改变ꎮ粟粒样肺结核的病变一般分布在中上肺野ꎬ无间质型改变ꎮ④间质型ＰＰＬ与结节病鉴别:结节病伴有肺微小结节影㊁下叶间隔增厚㊁肺间质纤维化以及肺门实变影ꎬ多位于上中肺叶ꎮ淋巴瘤主要位于中央或肺门区ꎬ结节边界模糊ꎮ四㊁治疗及预后:目前没有统一的治疗方案ꎮ多药化疗可使约半数病人病变完全消退ꎮ放疗也可用于治疗更困难或存在肺外病灶的病例ꎮ该患者高龄ꎬ后期出现ＷＢＣ减少ꎬ且持续发热伴疲乏无力ꎬ影像学短时间内进展迅速ꎬ诊断明确后家属要求自动出院ꎮ五㊁总结:本例患者存在免疫功能缺陷ꎬ影像学进展迅速ꎬ但是临床症状不明显ꎬ呈现临床症状与影像学表现不匹配ꎮ故对于临床症状不明显而影像学进展迅速者ꎬ需要高度怀疑原发性肺淋巴瘤可能ꎮ参考文献[１]㊀唐光才.肺淋巴瘤的影像学表现[Ｊ].内科急危重症杂志ꎬ２０１５ꎬ２１(２):９２－９５.[２]㊀ＣＡＲＴＥＲＢＷꎬＷＵＣＣꎬＫＨＯＲＡＳＨＡＤＩＬꎬｅｔａｌ.Ｍｕｌｔｉｍｏｄａｌｉｔｙｉｍａｇｉｎｇｏｆｃａｒｄｉｏｔｈｏｒａｃｉｃｌｙｍｐｈｏｍａ[Ｊ].ＥｕｒＪＲａｄｉｏｌꎬ２０１４ꎬ８３(８):１４７０－１４８２.[３]㊀ＯＧＵＳＡＥꎬＴＯＭＩＴＡＮꎬＩＳＳＨＩＩＹꎬｅｔａｌ.Ｃｌｉｎｉｃａｌｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓｏｆｐｒｉｍａｒｙｐｕｌｍｏｎａｒｙｅｘｔｒａｎｏｄａｌｍａｒｇｉｎａｌｚｏｎｅｌｙｍｐｈｏｍａｏｆｍｕｃｏｓａ￣ａｓｓｏｃｉａｔｅｄｌｙｍｐｈｏｉｄｔｉｓｓｕｅｉｎＪａｐａｎｅｓｅｐｏｐｕｌａｔｉｏｎ[Ｊ].ＨｅｍａｔｏｌＯｎｃｏｌꎬ２０１３ꎬ３１(１):１８－２１.[４]㊀陶峰ꎬ潘稚芬.无症状性肺原发淋巴瘤１例报告[Ｊ].吉林医学ꎬ２０１３ꎬ３４(２４):５０８５.[５]㊀成向阳ꎬ熊信国ꎬ陈汉章ꎬ等.原发性肺淋巴瘤２１例诊断与治疗[Ｊ].中国现代医学杂志ꎬ２００９ꎬ１９(１１):１７４２－１７４５. [６]㊀钟涛.原发性肺淋巴瘤的螺旋ＣＴ表现及病理特点[Ｊ].放射学实践ꎬ２０１３ꎬ２８(４):４０１－４０４.[７]㊀强军ꎬ齐鹏飞ꎬ高万勤ꎬ等.肺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤的ＣＴ平扫㊁增强及ＨＲＣＴ表现[Ｊ].中华医学杂志ꎬ２０１３ꎬ９３(２１):１６３４－１６３６.[收稿日期:２０１７－１２－０５]８３７１临床肺科杂志㊀２０１８年９月㊀第２３卷第９期。
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沿淋巴管分布中以支气管周 围为主的表现，提示肿瘤浸
润支气管周围间质
PPL影像表现
➢支气管血管、淋巴管型 ❖小叶间隔增厚 ❖可呈毛玻璃样变
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PPL影像表现
病史：女，气短数周。
CT表现：双肺斑片状实变影， 散在多发小结节影，边界不清 楚，部分有融合，主要沿支气 管血管束分布。
➢ 支气管粘膜下淋巴瘤侵犯可形成管腔内的结节状凸起 ，或环绕支气管壁生长造成局限或广泛的支气管管腔 变窄甚至管腔完全阻塞，并发肺的实变和不张。
➢ 侵犯肺泡间隔时，先使肺间隔增厚，随着病变发展， 肺泡腔逐渐变小以致完全闭塞。侵犯胸膜时表现为胸 膜的增厚、斑块或结节，并趋向分散而非聚集。
PPL诊断标准
免疫组化标记：（B2005-701）：CD45（
﹢）, CD20﹢, CD3-,Vimentin-,SMA-,MC(),CK(-),Syn(-)
PPL影像表现
➢结节、肿块型 ❖偶可见空洞及液气平面
PPL影像表现
两肺可见散在大小不等片絮状高密度影，双侧肺 野可见多发结节状病灶，右肺下叶见较大肿块。
PPL影像表现
➢结节、肿块型
PPL影像表现
男，72岁，体检偶然发现右下肺病变，其他无特殊主诉。
PPL影像表现
术中所见：肿瘤位于右肺下叶背段，与胸壁 紧密相连，右上叶后段亦有部分侵及，肋间 附近亦有软组织瘤体约2～3cm，一并切除 。肺周围淋巴结亦清扫。术后病人恢复良好 ，痊愈出院 。
病理：右下肺恶性淋巴瘤（B细胞型 ）
有临床症状者可有咳嗽、咳痰、痰中带血、发热、胸痛、胸闷等症状 无全身淋巴结或肝、脾肿大。 绝大多数PPL有病程长、发展慢、症状轻等特点。 免疫抑制是一个发病的高危因素，肺淋巴瘤在AIDS患者中的发病率
>2％ ，是正常人群的200倍。
原发性肺淋巴瘤CT分型
➢结节、肿块型 ➢肺炎、肺泡型 ➢支气管血管、淋巴管型（间质型） ➢粟粒型 ➢混合型
PPL的鉴别诊断
PPL影像表现多样，无特异性，误诊率高。常需和肺 内其他常见或少见疾病鉴别，如：
➢ 大叶性肺炎 ➢ 小叶性肺炎 ➢ 结节病 ➢ 转移瘤 ➢ 韦格肉芽肿 ➢ 肺炎型细支气管肺泡癌 ➢ 肺霉菌病 ➢ 特发性间质性肺炎等。
PPL影像表现
PPL影像表现
➢支气管血管、淋巴管型 ❖肺门向肺野发出放射状网状阴影 ❖支气管血管束增粗、扭曲 ❖支气管周围多发结节 ❖支气管充气征（与肿瘤沿支气管黏膜下浸润生长
，多不引起支气管的阻塞有关）
影像表现
➢支气管血管、淋巴管型 ❖肺门向肺野发出放射 状网状阴影 ❖支气管周围多发结节
原发性肺淋巴瘤分型
➢非何杰金淋巴瘤 ❖肺粘膜相关淋巴瘤 ❖高度恶性大B细胞淋巴瘤 ❖血管中心性淋巴瘤 ❖其他如血管内淋巴瘤(IVL)等
PPL病理特征
➢ 淋巴瘤肺内病变主要是侵犯肺的间质和支气管粘膜下 组织，病变呈浸润性发展，可侵犯支气管壁，但更倾 向于侵犯管壁外的肺间质，因而支气管腔通常仍保持 通畅或仅轻度的狭窄。
诊断：原发性肺淋巴瘤。
PPL影像表现
粟粒型：
➢ 表现为多发粟牲样小结节沿支气管周周呈线 样弥漫分市，直径<3mm，边界粗糙，内无 支气管气像。
混合型：
➢ 同时出现 以上4型中任何两种或两种以上者 。
小结
下述情况需想到原发性肺淋巴瘤
➢病程长，一般长达2～5年，发展极缓 慢
➢老年多见，男性多于女性 ➢无症状或咳嗽、咳痰、胸痛者 ➢结节、肿块或实变病灶 ➢并伴有空气支气管征 ➢合并肺间质性改变 ➢无肺门及纵膈淋巴结肿大
PET/CT等排除了肺外淋巴瘤或淋巴细胞白血病； ➢ 发病后3个月，仍未出现肺外淋巴瘤征象。 ➢ 同时满足以上4点者可以诊断为原发性肺淋巴瘤。
PPL临床表现
本病以老年人多见，男女发病率相等，起病缓慢，病程最长达10年， 平均约为4年，约有1/2～1/3患者无临床症状。低度恶性淋巴瘤多见， 占87%。手术预后一般较好。
1983年Koss提出的诊断标准：
➢ 病变包括脏层胸膜下的肺或肺局部的淋巴结； ➢ 排除纵隔病变向肺内的浸润； ➢ 无淋巴瘤病史； ➢ 必须是肺穿刺活检或肺叶切除后的病理诊断。
PPL诊断标准
1993年Cordier等的修订标准：
➢ 影像学上显示肺、支气管受累，但未见纵隔淋巴结增大； ➢ 以前从未发生过肺外淋巴瘤； ➢ 通过临床体检，全身放射性核素、CT或淋巴管造影，骨髓检查，及
经纤支镜右下肺肿块活检显示支气管壁内较多小 淋巴细胞弥漫浸润，呈小圆形，核卵圆形，质较 均匀，核膜边缘可见小核仁，偶见核分裂像。
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PPL影像表现
➢肺炎、肺泡型
❖病理基础
淋巴瘤细胞
阻塞性肺炎样改变
破坏支气管基底 膜及黏膜上皮层
引起支气管变形、 狭窄
PPL影像表现
肺炎或肺泡型：
➢表现为沿肺段或叶分布的斑片模糊渗出性病变， 由于淋巴瘤倾向于侵犯肺间质，病变内常可见支 气管气像。
PPL影像表现
男性，肺部反复发作的症 状一直被当作肺炎治疗， 呼吸衰竭。 CT表现：双肺明显大片 状肺实变影，边界清楚或 模糊，其内可见支气管显 著扩张；周围仍可见正常 的肺组织存在。双侧胸腔 少量积液。 诊断：原发性肺淋巴瘤。
PPL影像表现
➢结节、肿块型
❖病理基础
支气管、血管周 围淋巴瘤细胞
沿支气管、血管外周淋 巴窦道途径浸润扩散
局部形成结节 或肿块
支气管、血管、淋巴管周 围组织结构增厚
PPL影像表现
结节、肿块型：
➢最常见。病灶多位于肺间质内支气管旁或胸膜下 ，为单发或多发结节、肿块，呈类圆形，边界清 楚，密度较低，直径1-10 cm，大于1cm病灶 内可见支气管气像，部分灶内可见空洞及液气平 ；病灶可见明显强化。
关于原发性肺淋巴 瘤表现
原发性肺淋巴瘤
( Primary pulmonarylymphoma, PPL)
➢发病率极低
❖约占淋巴瘤的0.36%~1.2% ➢特点
❖主要发生于肺间质和支气管粘膜 ❖不伴有纵膈、肺门及其他部位的淋巴结病 ➢以B细胞型为主 ❖约占80%-90%
原发性肺淋巴瘤分型
➢何杰金病 Hodgkin’s disease ➢非何杰金淋巴瘤 Non-Hodgkin’s lymphoma，NHL
润支气管周围间质
PPL影像表现
➢支气管血管、淋巴管型 ❖小叶间隔增厚 ❖可呈毛玻璃样变
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PPL影像表现
病史：女，气短数周。
CT表现：双肺斑片状实变影， 散在多发小结节影，边界不清 楚，部分有融合，主要沿支气 管血管束分布。
➢ 支气管粘膜下淋巴瘤侵犯可形成管腔内的结节状凸起 ，或环绕支气管壁生长造成局限或广泛的支气管管腔 变窄甚至管腔完全阻塞，并发肺的实变和不张。
➢ 侵犯肺泡间隔时，先使肺间隔增厚，随着病变发展， 肺泡腔逐渐变小以致完全闭塞。侵犯胸膜时表现为胸 膜的增厚、斑块或结节，并趋向分散而非聚集。
PPL诊断标准
免疫组化标记：（B2005-701）：CD45（
﹢）, CD20﹢, CD3-,Vimentin-,SMA-,MC(),CK(-),Syn(-)
PPL影像表现
➢结节、肿块型 ❖偶可见空洞及液气平面
PPL影像表现
两肺可见散在大小不等片絮状高密度影，双侧肺 野可见多发结节状病灶，右肺下叶见较大肿块。
PPL影像表现
➢结节、肿块型
PPL影像表现
男，72岁，体检偶然发现右下肺病变，其他无特殊主诉。
PPL影像表现
术中所见：肿瘤位于右肺下叶背段，与胸壁 紧密相连，右上叶后段亦有部分侵及，肋间 附近亦有软组织瘤体约2～3cm，一并切除 。肺周围淋巴结亦清扫。术后病人恢复良好 ，痊愈出院 。
病理：右下肺恶性淋巴瘤（B细胞型 ）
有临床症状者可有咳嗽、咳痰、痰中带血、发热、胸痛、胸闷等症状 无全身淋巴结或肝、脾肿大。 绝大多数PPL有病程长、发展慢、症状轻等特点。 免疫抑制是一个发病的高危因素，肺淋巴瘤在AIDS患者中的发病率
>2％ ，是正常人群的200倍。
原发性肺淋巴瘤CT分型
➢结节、肿块型 ➢肺炎、肺泡型 ➢支气管血管、淋巴管型（间质型） ➢粟粒型 ➢混合型
PPL的鉴别诊断
PPL影像表现多样，无特异性，误诊率高。常需和肺 内其他常见或少见疾病鉴别，如：
➢ 大叶性肺炎 ➢ 小叶性肺炎 ➢ 结节病 ➢ 转移瘤 ➢ 韦格肉芽肿 ➢ 肺炎型细支气管肺泡癌 ➢ 肺霉菌病 ➢ 特发性间质性肺炎等。
PPL影像表现
PPL影像表现
➢支气管血管、淋巴管型 ❖肺门向肺野发出放射状网状阴影 ❖支气管血管束增粗、扭曲 ❖支气管周围多发结节 ❖支气管充气征（与肿瘤沿支气管黏膜下浸润生长
，多不引起支气管的阻塞有关）
影像表现
➢支气管血管、淋巴管型 ❖肺门向肺野发出放射 状网状阴影 ❖支气管周围多发结节
原发性肺淋巴瘤分型
➢非何杰金淋巴瘤 ❖肺粘膜相关淋巴瘤 ❖高度恶性大B细胞淋巴瘤 ❖血管中心性淋巴瘤 ❖其他如血管内淋巴瘤(IVL)等
PPL病理特征
➢ 淋巴瘤肺内病变主要是侵犯肺的间质和支气管粘膜下 组织，病变呈浸润性发展，可侵犯支气管壁，但更倾 向于侵犯管壁外的肺间质，因而支气管腔通常仍保持 通畅或仅轻度的狭窄。
诊断：原发性肺淋巴瘤。
PPL影像表现
粟粒型：
➢ 表现为多发粟牲样小结节沿支气管周周呈线 样弥漫分市，直径<3mm，边界粗糙，内无 支气管气像。
混合型：
➢ 同时出现 以上4型中任何两种或两种以上者 。
小结
下述情况需想到原发性肺淋巴瘤
➢病程长，一般长达2～5年，发展极缓 慢
➢老年多见，男性多于女性 ➢无症状或咳嗽、咳痰、胸痛者 ➢结节、肿块或实变病灶 ➢并伴有空气支气管征 ➢合并肺间质性改变 ➢无肺门及纵膈淋巴结肿大
PET/CT等排除了肺外淋巴瘤或淋巴细胞白血病； ➢ 发病后3个月，仍未出现肺外淋巴瘤征象。 ➢ 同时满足以上4点者可以诊断为原发性肺淋巴瘤。
PPL临床表现
本病以老年人多见，男女发病率相等，起病缓慢，病程最长达10年， 平均约为4年，约有1/2～1/3患者无临床症状。低度恶性淋巴瘤多见， 占87%。手术预后一般较好。
1983年Koss提出的诊断标准：
➢ 病变包括脏层胸膜下的肺或肺局部的淋巴结； ➢ 排除纵隔病变向肺内的浸润； ➢ 无淋巴瘤病史； ➢ 必须是肺穿刺活检或肺叶切除后的病理诊断。
PPL诊断标准
1993年Cordier等的修订标准：
➢ 影像学上显示肺、支气管受累，但未见纵隔淋巴结增大； ➢ 以前从未发生过肺外淋巴瘤； ➢ 通过临床体检，全身放射性核素、CT或淋巴管造影，骨髓检查，及
经纤支镜右下肺肿块活检显示支气管壁内较多小 淋巴细胞弥漫浸润，呈小圆形，核卵圆形，质较 均匀，核膜边缘可见小核仁，偶见核分裂像。
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PPL影像表现
➢肺炎、肺泡型
❖病理基础
淋巴瘤细胞
阻塞性肺炎样改变
破坏支气管基底 膜及黏膜上皮层
引起支气管变形、 狭窄
PPL影像表现
肺炎或肺泡型：
➢表现为沿肺段或叶分布的斑片模糊渗出性病变， 由于淋巴瘤倾向于侵犯肺间质，病变内常可见支 气管气像。
PPL影像表现
男性，肺部反复发作的症 状一直被当作肺炎治疗， 呼吸衰竭。 CT表现：双肺明显大片 状肺实变影，边界清楚或 模糊，其内可见支气管显 著扩张；周围仍可见正常 的肺组织存在。双侧胸腔 少量积液。 诊断：原发性肺淋巴瘤。
PPL影像表现
➢结节、肿块型
❖病理基础
支气管、血管周 围淋巴瘤细胞
沿支气管、血管外周淋 巴窦道途径浸润扩散
局部形成结节 或肿块
支气管、血管、淋巴管周 围组织结构增厚
PPL影像表现
结节、肿块型：
➢最常见。病灶多位于肺间质内支气管旁或胸膜下 ，为单发或多发结节、肿块，呈类圆形，边界清 楚，密度较低，直径1-10 cm，大于1cm病灶 内可见支气管气像，部分灶内可见空洞及液气平 ；病灶可见明显强化。
关于原发性肺淋巴 瘤表现
原发性肺淋巴瘤
( Primary pulmonarylymphoma, PPL)
➢发病率极低
❖约占淋巴瘤的0.36%~1.2% ➢特点
❖主要发生于肺间质和支气管粘膜 ❖不伴有纵膈、肺门及其他部位的淋巴结病 ➢以B细胞型为主 ❖约占80%-90%
原发性肺淋巴瘤分型
➢何杰金病 Hodgkin’s disease ➢非何杰金淋巴瘤 Non-Hodgkin’s lymphoma，NHL