儿童紫癜性肾炎诊治循证指南的解读

泼尼松 0.5mg/(kg.d)，服4周后渐减， 每2周隔日减5mg，渐减至隔日顿服，维持量 隔日10mg。
重型的治疗 慢性期治疗
雷公藤多甙 1mg/（kg.d）。 大黄素 100mg，2次/d。 ACEI或ARB 总疗程需2年以上。
观察指标及随访规范 最初6个月每月一次，以后1-3个月一次。 指标：血常规，尿常规，血生化。
提出问题
过敏性紫癜病情轻重不一，部分病例 尤其是轻症常呈自行缓解过程, 大多预后 良好，但约15%的患者会有持续性肾病， 约8%的患者会发展到肾衰竭。HSPN作为器 官损伤的一部分，对疾病的预后起着决定 性作用，但到目前为止，对其尚无统一的 特异性治疗方案。
儿童紫癜性肾炎的诊断与治疗（草案）2000.11.珠海
儿童紫癜性肾炎的治疗证据
（循证医学的临床应用）
易著文
中南大学儿科学研究所 湘雅二医院小儿肾脏病研究室
湖南省小儿肾脏病临床中心
循证医学
Evidence-based Medicine
循证医学是有意识地、明确地、带 有判断性地运用目前所有的最佳证据， 对每一个病人进行有针对性的诊断、治 疗或预防。
20多年来，临床医学模式已 开始发生重大变化，逐渐从以经 验医学为基础的医学模式，转变 成以证据为基础的医学模式。
甲基强的松龙冲击 +CTX+肝素+双嘧达莫 必要时透析或血浆置换
过敏紫癜性肾炎诊断及治疗规范
肾脏病与透析肾移植杂志2004,(13)4:358
轻型 镜下血尿，少量蛋白尿(<2.0g/24h)，无 高血压和肾功能损害。病理为MsP。
中型 肉眼血尿或大量镜下血尿；蛋白尿 (>2.0g/24h)；伴高血压；伴轻度肾功能损害。 病理为弥漫MsP或FSGS，可伴新月体（<30%） 和毛细血管袢坏死。

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紫癜性肾炎的临床表现
临床表现与肾病理损伤程度并不完全一致。主要为 短暂或持续血尿(镜下或肉眼)和(或)蛋白尿 部分患儿可表现为急性进行性肾衰竭、高血压和不 同程度肾损害 数周内可恢复,但易复发 与成人相反的是,儿童患者较易出现终末期肾病,在终 末期肾病中的比例为2.21%-5.1%
原和轻链,较少有IgG和或IgM 增生损害明显者:毛细血管壁常有节段性IgA 下图:系膜区颗粒状及毛细血管壁节段性IgA沉
积(x160)
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紫癜性肾炎的病理
--电镜
系膜区电子致密物沉积,常为小而分散 活动明显者,系膜区可有大而多的沉积,伴毛细血管壁
受累(包括小的内皮下和散在的小到大的驼峰样上皮 下沉积) 图:系膜有电子致密物沉积, 内皮下有节段性电子致密物 沉积(x3250)
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紫癜性肾炎的病理 (肾血管间质病理分级)
--紫癜性肾炎诊治循证指南(2016)
(-)级:间质基本正常； (+)级:轻度小管变形扩张； (++) 级:间质纤维化、小管萎缩占<20%，散在炎性细
胞侵润 ； (+++) 级:间质纤维化、小管萎缩占20% ～50％，散在
和（或）弥漫性炎性细胞侵润 ； (++++) 级:间质纤维化、小管萎缩>50％，散在和（或）
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紫癜性肾炎概述
肾炎发生时间早(早期无肾损者,以后肾损可 能很小) • 4周内:85% • 6周内: 91% • 6个月内:97%
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紫癜性肾炎概述
肾受累危险性增高的因素
• 年龄大 • 皮疹分布广、有腹痛和消化道出血 • 早期出现症状多:如出现所有表现者,受累率50%以上

无血小板数量变化,但呈现血小板活化亢进 双嘧达莫 3～5 mg/(kg·d), 分次口服 阿司匹林3～5 mg/ ( kg·d), 或25～
50mg/d ,每天1 次
血液粘稠度增高,易使免疫复合物沉积, 血小 板粘附聚集增加,而激素又加重高凝,以致疾 病不易缓解
高凝状态诊断标准: 血浆白蛋白< 20g/L, 血 浆纤维蛋白原> 6g/L, 抗凝血酶原<70%或 (和) D2二聚体浓度>1mg/L
主要为体液免疫异常,但也涉及细胞免疫,同 时有细胞因子与炎症递质的参与,遗传免疫 因素的作用也同时存在
主要病理为小血管壁纤维素样坏死,炎细胞 浸润等,血管壁有IgA沉积
右下图示急性坏死性小动脉炎(HE 染 色,×300)
单纯型(紫癜型):最多见 腹型(Henoch型) 关节型(Schonlein型) 肾型:危害最大, 是影响预后的重要因素 混合型
紫癜性肾炎
(Anaphylatic Purpura Nephritis)
以坏死性小血管炎为主要病理改变的全身性疾 病
三联症:紫癜样皮疹、腹痛或紫癜性肾炎、关 节炎
发病率
• 国外:20.4 /10万 • 台湾:12.9/10万 • 4～6岁高: 70.3 /10万
多见于3～10 岁儿童,发病高峰5～6岁 男多于女,男:女=2:1 冬春季发病居多

极少部分患者在过敏性紫癜急性病
程6个月后，再次出现紫癜复发，同时首次
出现血尿和（或）蛋白尿者，应争取进行肾
活检，如为IgA系膜区沉积为主的系膜增生
性肾小球肾炎，仍可诊断为紫癜性肾炎。
尿微量白蛋白、血胱抑素C增高:提示肾小球 滤过膜屏障损伤
尿N-乙酰-β氨基葡萄糖苷酶(NAG) 、尿转 铁蛋白（UTF）、尿视黄醇结合蛋白、尿 β2 微球蛋白、尿α1微球蛋白增高:肾小管早 期损伤指标。

肠套叠发生率<3%,肠穿孔和肠梗阻发生率均为0.5% 可伴呕吐和腹泻,可有腹部压痛,但无肌紧张
紫癜肾炎的肾外表现
--腹部表现
内镜特点 • 粘膜充血水肿、红斑、粘膜下出血、糜烂 和溃疡,糜烂和溃疡多沿粘膜襞环形分布,与 肠道血管走行相符 • 病变多发、范围广泛,与临床症状严重程度 及病变持续不愈的病程相关 • 以小肠为重,十二指肠降部和回肠病变重于 胃和结肠
紫癜性肾炎的治疗
--皮肤损害
荨麻疹样皮疹和血管神经性水肿 • 静脉用钙剂 • H2 受体阻滞剂西咪替丁 竞争性拮抗组胺,改善血管通透性,减轻皮肤粘 膜及内脏水肿及出血 20~40mg/(kg·d),分2 次静滴,1~2周后改 15~20mg/(kg·d),分3次服,持续1～2周
紫癜性肾炎的治疗
增生损害明显者:毛细血管壁常有节段性IgA 下图:系膜区颗粒状及毛细血管壁节段性IgA沉
积(x160)
紫癜性肾炎的病理
--电镜
系膜区电子致密物沉积,常为小而分散 活动明显者,系膜区可有大而多的沉积,伴毛细血管壁
受累(包括小的内皮下和散在的小到大的驼峰样上皮 下沉积) 图:系膜有电子致密物沉积,
紫癜性肾炎的治疗
--消除致病因素
防治感染 清除局部病灶(如扁桃体炎等),驱除肠道寄生
虫 切断过敏原接触途径,避免可能致敏的食物
及药物等
紫癜性肾炎的治疗
--皮肤损害
荨麻疹样皮疹和血管神经性水肿 • 用抗组胺药氯雷他定(开瑞坦)5 mg( <30 kg) 或10mg ( >30kg),每日1次,也可用扑尔敏(氯苯 那敏)或异丙嗪 • 改善血管通透性药:维生素C,芦丁等
弥漫性炎性细胞侵润 。
紫癜性肾炎的病理
I 度:轻微病变型(PASM染色,×400)