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克雅氏病病理、临床分期、辅助检查及鉴别诊断快速进展性痴呆（RPD）是指痴呆症状出现后在数周至数月内快速进展的一类综合征。
出现PRD的常见疾病有克雅氏病（CJD）、副肿瘤综合征（PNS）、桥本脑病（HE）等。
其中，CJD是一种罕见的致命性中枢神经系统退行性疾病，临床早期症状不典型且表现多样，早期诊断困难，一般无法治愈。
为使患者获得良好的诊疗体验，减少疾病负担，早期识别和诊断至关重要。
CJD是最常见的人类朊蛋白病，是一种由朊蛋白感染所导致的中枢神经系统变性疾病，病程短、进展迅速，病死率高达100%。
CJD患者大体脑呈海绵状变，且主要累及皮质、基底核和脊髓，又称为亚急性海绵状脑病或皮质-纹状体-脊髓变性。
患者多为中老年人，平均发病年龄60岁。
中国人群中，CJD可见于成人各年龄段（18-87岁），好发年龄为50-70岁，男女发病比例相近。
CJD多呈亚急性起病，也可以急性起病，呈卒中样发作，疾病快速进展。
一般无明显诱发因素，临床以进行性痴呆、肌阵挛、锥体束或锥体外系症状为主要表现。
可伴有共济失调、视觉障碍。
该疾病不可治，常在数月内死亡。
临床分期（1）初期：表现为易疲劳、注意力不集中、失眠、抑郁和记忆减退等类似神经衰弱和抑郁症的表现，可有头痛、眩晕、共济失调等。
（2）中期：大脑皮质、锥体外系、锥体束及小脑受损的症状交替或相继出现。
大脑皮质受损表现为进行性痴呆，一旦出现记忆障碍，病情将迅速进展，出现痴呆，可伴有失语、皮质盲；锥体外系受损的表现为面部表情减少、震颤、动作缓慢、手足徐动肌张力增高等。
小脑受损出现共济失调、步态不稳。
脊髓前角细胞或锥体束损害可引起肌萎缩、肌张力增高、腱反射亢进、Babinski征阳性。
此期约2/3患者出现肌阵挛，最具特征性。
（3）晚期：出现尿失禁、无动性缄默、昏迷或去皮质强直状态，多因压疮或肺部感染而死亡。
典型临床症状：非典型临床症状：言语障碍、头晕头痛、睡眠障碍（如嗜睡、失眠）、肢体麻木或无力、自主神经功能障碍、肌萎缩、假性延髓麻痹、脑神经病变、周围神经病变、肌张力障碍等。
桥本氏病的诊断与治疗研究摘要目的：分析总结桥本氏病的临床诊治经验。
方法：回顾性总结46例桥本氏病的诊断治疗情况和手术体会。
结果：46例患者经穿刺细胞学检查、术后病理检查均为桥本氏病；其中以第一诊断为桥本氏病入院者28例，经服激素和甲状腺片治疗多数有效。
共手术治疗18例。
结论：该病诊断较困难、易误诊漏诊。
此病应以保守治疗为主，采用手术要慎重，但又不能漏掉甲状腺癌和腺瘤以及复杂的并发病。
关键词桥本氏病诊断治疗Abstract Objective:analysis of Hashimoto’s disease clinical diagnosis experience.Methods:a retrospective review of 46 cases of Hashimoto’s disease diagnosis and treatment and operation experience.Results:46 cases of patients with aspiration cytology,ostoperative pathologic examination were Hashimo to’s disease;the first diagnosis of Hashimoto’s disease patients in 28 cases,served by the hormone and thyroid tablets in the treatment of most effective.Co operation in treatment of 18 cases.Conclusion:this disease is difficult to diagnose,easy misdiagnosis.It should be based on conservative therapy,the operation should be cautious,but cannot leak of thyroid carcinoma and adenoma as well as complex and pathogenesis.Key Words Hashimoto’s disease; Diagnosis；Treatment桥本氏病多认为是一种自身免疫性疾病，又称桥本氏甲状腺炎或慢性淋巴细胞性甲状腺炎，临床上并不少见。
桥本病42例诊治分析
高亚超;张敏;郭海燕
【期刊名称】《临床误诊误治》
【年(卷),期】2008(021)006
【摘要】桥本病（hashimoto＇s disease，HD）是一种非特异性自身免疫性疾病，近年来发病有增多的趋势，其临床表现复杂多样，又经常与其他甲状腺疾病并存，临床处理困难，易误诊误治。
我院1997年6月～2007年6月共收治HD42例，现将临床诊治情况总结如下。
【总页数】2页(P39-40)
【作者】高亚超;张敏;郭海燕
【作者单位】英山县人民医院,湖北英山,438700;英山县人民医院,湖北英
山,438700;英山县人民医院,湖北英山,438700
【正文语种】中文
【中图分类】R593.2
【相关文献】
1.桥本病66例临床诊治分析 [J], 封凯;林飞
2.桥本病34例诊治分析 [J], 吴涛;何显力;乔庆;包国强;赖大年
3.桥本病合并甲状腺瘤的诊治分析 [J], 杨威;廖文胜;胡虞乾
4.桥本病的临床诊治分析（附28例报告） [J], 邵华;苗永昌;李国宾;夏春咸
5.单结节桥本病的诊治分析 [J], 赵金良;赵霞;李红霞
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桥本脑病1例报道桥本脑病1例，本例患者临床表现比较典型，诊断明确，抗癫痫药物治疗无效，经糖皮质激素治疗后痊愈。
目前认为桥本脑病发病率高，临床诊断率却较低，本文通过分析桥本脑病的病因、发病机制、临床特点、特异的实验室和影像学检查、目前诊断标准、治疗及预后的情况，提高广大临床医师对桥本脑病的认识，在碰见具有相似临床表现的疾病时，能够全面分析病情，完善相关特异的检查，争取早期诊断，避免误诊，及时治疗，改善患者预后。
标签：桥本脑病；抗甲状腺抗体；自身免疫；诊断；治疗桥本脑病（Hashimoto’s encephalopathy，HE）是桥本甲状腺炎的一种少见的脑部并发症，又称自身免疫性甲状腺炎相关的糖皮质激素敏感性脑病。
目前有关HE病例报道不多，临床上易误诊。
本文现将我科收治的1例HE患者报道如下。
1临床资料患者54岁，女性，主因“发作性意识丧失、肢体抽搐4个月余”于2011年3月2日入院。
患者4个月前劳累后突发意识丧失，肢体抽搐，双眼上翻，牙关紧闭，持续1～2 min，意识逐渐恢复，伴记忆丧失，无大小便失禁，无恶心、呕吐，未诊治，后上述症状间断再发，且多于睡眠中发作，伴惊恐状，每次均持续2~5 min，至当地医院门诊给予抗癫痫治疗，服用丙戊酸钠片0.2 g/次，3次/d，其间曾自行增减药量，并加用卡马西平片0.1 g/次，3次/d，仍间断发作，发作症状无明显好转，后间断出现意识不清、胡言乱语、幻觉、发热，体温最高39.6℃，夜间睡眠差，遂入当地医院治疗，入院后给予镇静治疗，仍间断意识不清，胡言乱语，伴有幻觉，查头颅MRI未见异常，脑电图轻度异常，测抗甲状腺过氧化物酶抗体（TpoAb）180，考虑桥本脑病，给予甲强龙500 mg冲击治疗4 d后改口服强的松60 mg维持，病情好转出院，出院后意识丧失及肢体抽搐发作次数、持续时间、程度均较前明显减轻，出院1个月后复查抗甲状腺过氧化物酶抗体202.65（0.00~5.61），2011年1月6日复查TpoAb 184.51，1月21日复查TpoAb 29.22，并相应减少强的松用量。
桥本脑病17例临床分析吴雅婷;刘爱华【摘要】目的探讨桥本脑病(HE)的临床特点及治疗方法,以提高HE的诊治效果.方法回顾性分析本院收治的17例HE患者的临床资料,包括临床表现、实验室、影像学及EEG检查结果以及治疗方案.结果 17例HE患者中,表现为认知功能减退的有10例,精神症状的有10例,癫痫发作的有8例,表现为卒中样发作的有7例,1例为肌阵挛发作,1例患者表现为单肢胀痛无力,1例患者表现为锥体外系症状.17例患者血清甲状腺抗过氧化物酶抗体明显增高,13例患者血清甲状腺球蛋白抗体增高.有12例患者接受了EEG检查,均有异常表现,其中8例为慢波增多,4例出现痫样放电.接受糖皮质激素治疗后有9例患者临床症状明显改善,7例患者临床症状部分改善,1例患者无明显好转.结论 HE的临床表现多样,缺乏特异性,易被误诊.其EEG多有异常表现,抗甲状腺抗体水平显著增高,经糖皮质激素治疗后大都反应良好.故对于原因不明的脑病,应考虑HE可能,及时治疗.【期刊名称】《临床神经病学杂志》【年(卷),期】2018(031)005【总页数】4页(P368-371)【关键词】桥本脑病;甲状腺抗过氧化物酶抗体;甲状腺球蛋白抗体;EEG;糖皮质激素治疗【作者】吴雅婷;刘爱华【作者单位】100053 北京,首都医科大学宣武医院神经内科;100053 北京,首都医科大学宣武医院神经内科【正文语种】中文【中图分类】R7421966年,Brain等[1]首次描述了一类与自身免疫性甲状腺疾病相关的脑病——桥本脑病(HE)。
该病临床罕见，且由于其症状缺乏特异性，故易被误诊。
现对宣武医院2012年3月至2017年3月收治的17例HE的临床特点及实验室、影像学检查以及治疗进行分析，以提高HE的诊断率以及治疗效果。
1 对象与方法1.1 一般资料本组17例HE患者中，男8例，女9例；年龄22～70岁，平均44.5岁。
病程最短为2 d，1例患者病程呈复发-缓解型，其总病程最长为7年。
累及脑干的桥本氏脑病2例报告肖伏龙;高培毅【期刊名称】《临床神经病学杂志》【年(卷),期】2016(029)004【总页数】2页(P250,254)【作者】肖伏龙;高培毅【作者单位】100050 首都医科大学附属北京天坛医院放射科;北京市神经外科研究所【正文语种】中文【中图分类】R581桥本氏脑病为由自身免疫性甲状腺炎导致的CNS疾病，临床表现缺乏特异性，易误诊漏诊，现报告2例以脑干症状为主的桥本氏脑病。
女，49岁。
因“呃逆2个月，走路不稳1个月，尿储留4 d，四肢无力伴呼吸困难1 d”于2014年7月15日入院。
患者2个月前因呃逆、恶心、呕吐住院，治疗后好转。
1个月前出现头晕、走路不稳、视物成双；4 d前出现尿储留，伴吞咽困难、饮水呛咳、声音低沉；1 d前出现四肢无力、呼吸困难，间断意识不清。
此次为进一步治疗入住我院。
查体：神志模糊，对光反射迟钝，可见双眼水平细小眼震，四肢肌力Ⅱ级，肌张力低，腱反射减弱，双侧Babinski征(+)。
实验室检查：甲状腺功能：血清游离三碘甲腺原氨酸(FT3) 4.1 pmol/L(正常值：2.63～5.70 pmol/L)，血清游离甲状腺素(FT4) 12.9 pmol/L(正常值：9～19.04 pmol/L)，促甲状腺激素(TSH)1.0 μIU/ml(正常值：0.35～4.94 μIU/mL)，抗甲状腺过氧化物酶抗体(aTPOAb)686.9 U/mL(正常值：0～12 U/ml)。
头颅MRI示延髓右背外侧及延髓颈髓交接部可见长T2、高Flair信号；脑桥被盖可见对称分布长T2、高Flair信号(图1A、1B)。
EMG正常。
诊断：桥本氏脑病。
入院后给予甲基强的松龙0.5 g/d及丙种球蛋白0.4 g/(kg·d)治疗。
治疗7 d后，患者四肢肌力恢复至Ⅲ级，呼吸困难明显缓解，意识水平恢复正常。
复查甲状腺功能示FT3 3.9 pmol/L，FT4 12.8 pmol/L，TSH 0.9 μIU/ml，aTPOAb 269.6 U/ml。
