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白塞病又名口、眼、生殖器三联征或白塞综合征。
以病损同时或相继或单独出现于口、眼、生殖器为特征，并可累及皮肤、关节、胃肠道、心血管等。
以20～40岁的男性较多见。
因其与复发性口疮一样病因不明，有基本相同的口腔溃疡的表现，在免疫学、病理学方面也非常相似，故也可将其归类于复发性口疮的一种类型。
白塞病的早期多为反复发作的口腔溃疡，后逐渐发生生殖器溃疡、结节性红斑、虹膜睫状体炎、关节炎、消化道溃疡等。
病程长，多为慢性迁延状态，可持续数月，甚至更长，间歇期也较长。
临床表现：①口腔溃疡：与复发性口疮相似，多为轻型，也可为重型，反复发作，溃疡呈圆形或椭圆形，直径约2～5mm，溃疡中央凹陷，上有灰黄白色假膜覆盖，边缘清楚，周围红晕较淡，有疼痛感，好发于唇、颊、咽、软腭等处，任何部位均可累及，溃疡可自行消退，一般7～14天，数日或更长时间复发。
②眼疾：以虹膜睫状体炎多见，还可见前房积脓、结合膜炎、角膜炎。
主要为脉络膜炎、视神经乳头炎、视神经萎缩、玻璃体病变、继发性白内障、青光眼、视网膜剥离、黄斑区变性、眼球萎缩，重者可导致失明。
③皮肤病损：以结节性红斑最常见而典型，还可表现为面部反复出现的疖肿、痤疮、毛囊炎等。
非特异性皮肤刺激反应或称针刺反应、过敏反应性实验阳性，即在注射或针刺后24～48小时，该部位的皮肤进针点可发生红斑、丘疹、结节、水疱或脓疱，甚至溃疡，以针头大小的脓疱，周围有1～5mm红晕多见，4～5天后渐渐消退。
④生殖器病损：以反复发作的外阴溃疡多见。
伴区域性淋巴结肿大。
⑤其他：常见的有不对称的大关节肿痛，中枢神经系统、消化系统、心血管系统的病变不常见。
还可能有脉管炎、脂肪肝，以及头晕、发热、食欲不振等症状。
⑥实验室检查：可能出现的异常有血沉加快、白蛋白/球蛋白比值下降、白细胞总数升高、血清C9 明显升高及C反应蛋白阳性、血清铁蛋白浓度下降、血清铜浓度升高、纤维蛋白溶解活性下降、多形核细胞的趋化活性增加、循环免疫复合物增加、血液流变学检验异常等。
白塞病诊断标准
白塞病（Behçet's disease）是一种以复发性口腔溃疡、生殖器
溃疡、眼部炎症为主要表现的全身性自身免疫性疾病。
目前，白塞病的诊断没有特异性的实验室检查或病理学改变，主要依靠临床表现和排除其他疾病的可能性。
以下是国际白塞病研究会（International Study Group for
Behçet's Disease）制定的白塞病诊断标准：
1. 必备诊断标准：
- 口腔溃疡：复发性的口腔溃疡，至少三次发作，在一年内发
作至少三次。
- 溃疡性皮疹：具有特征性溃疡性皮疹，如包括青春痘样丘疹、结节，或表现为无明显溃疡的脓疱性皮疹。
- 运动器官溃疡：包括生殖器溃疡（附睾溃疡、阴道溃疡等）
或消化道溃疡（胃、十二指肠等）。
2. 至少两个参考诊断标准（具备一项组合）：
- 视网膜脉络膜炎：双眼视网膜脉络膜炎可确诊。
- 皮肤病变：包括接触性红斑、结构化皮疹等。
- 阳性皮肤针刺试验：经验性诊断方法，用来检测皮肤过敏反应。
- Selçuk标准：特指下面这些疾病特征：头颈部静脉炎、消化
道溃疡、肺脏病变和神经系统病变。
以上诊断标准适用于16岁以上的患者，并排除其他疾病导致
的相似症状。
白塞病的确诊需要综合分析患者的病史、临床表现和实验室检查结果。
疾病名：白塞病英文名：Behcet disease缩写：BD别名：Behcet's disease；silk route disease；贝赫切特病；贝切特病；贝切特氏病；口、眼、生殖器三联征；丝绸之路病；Adamentiade；Behcet病；Behcet三联征；Halush-Behcet综合征；Touraine口疮病；白赛综合征；贝赫切特综合征；非性病性女阴溃疡复发性等膜炎；仅多性前房积脓性虹膜睫状体炎；前房积脓及口腔与阴部溃疡；色素膜炎；眼-口-生殖器三联综合征；眼-口-生殖器综合征；oculooral-genital syndrome；白塞综合征；狐惑；Behcet syndrome；皮质-黏膜-眼综合征ICD号：N16.2*分类：肾内科概述：白塞病(Behcet’s disease，BD)，又称贝赫切特综合征(Behcet’s syndrome)，于1937年由土耳其医生Behcet首次报告，是一种原因不明的以小血管炎为病理基础的多系统受累的全身性疾病，可侵犯皮肤、黏膜、关节、胃肠、心血管、泌尿、生殖、神经等，其中以口腔、生殖器、皮肤及眼部受累最为常见。
临床典型表现为眼-口-生殖器三联症，即反复发作性口腔溃疡、眼色素膜炎及生殖器溃疡。
流行病学：本病发病年龄为4～70岁，多发于20～35岁，10岁以下及50岁以上发病者少见，男女比例报道各家不一，有报道男性多见，男性发病多在25到29岁，女性多在18岁之前或35岁之后发病，男性病情较女性重。
本病多见地中海、中东、中国和日本，欧美少见。
病因：本病病因未明，目前认为可能与微生物(包括病毒和细菌)感染、自身免疫和遗传等因素有关。
1.微生物感染学说 由于从病变组织中分离出Ⅰ型单纯疱疹病毒，英国学者认为白塞病可能与病毒感染有关。
我国认为结核感染可能与本病有关，因BD患者中相当部分在过去或现在有结核感染或结核病灶，经抗结核治疗后部分BD患者得到缓解。
白塞病诊断标准
白塞病（Behçet's disease）是一种以口腔、生殖器、眼部和皮肤等多系统受累为特征的慢性炎症性疾病。
诊断白塞病通常需要根据以下标准进行评估：
1. 主要症状：有口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部炎症、皮肤损害中的两项及以上。
2. 继发症状：具有神经系统、血管系统、胃肠道、肺部、心脏等其他器官的炎症。
3. 必备症状：有两次或以上无继发症状的口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤损害。
4. 视网膜炎：有视网膜静脉或动脉栓塞症状。
5. 根据皮肤损害类型分为重要组别：
- 中性粒细胞皮肤损害（papulopustular lesions）：出现多个直径大于1毫米的丘疹或脓疱。
- 流溢性皮疹（erythema nodosum-like lesions）：皮损直径大于5毫米，拇指指关节至小腿部位。
- 皮肤痉挛性病变（pseudo-folliculitis）：发生在毛囊周围的干燥的结节或疖子。
6. 实验室检查：白塞病无特异性实验室指标，但通过排除其他疾病和评估全身炎症反应指标有助于诊断。
需要注意的是，白塞病是一种罕见疾病，没有特异性的标准诊断方法。
临床医生通常会根据病史、体征、实验室检查和其他系统受累情况来进行综合评估和诊断。
白塞病的分类
白塞病可分为以下类型：
1、血管型：又称为血管白塞，指大中动脉或兼有静脉受累，可出现动脉狭窄、动脉瘤、静脉血栓形成、远端组织水肿等。
2、神经型：又称为神经白塞，指中枢或周围神经的损伤，累及到中枢神经系统，表现为脑膜刺激征、头痛、发热、颅压升高、精神异常甚至中风偏瘫，或四肢麻木、感觉障碍、蚁行感或无力感等。
3、胃肠型：又称为肠白塞，指累及胃肠道的白塞病，从口腔到肛门的全消化道都可以受到损伤，溃疡可单发或多发，深浅不一，表现为腹痛、腹胀、恶心，可并发胃肠道溃疡、出血、穿孔等。
白塞病(Behcet’s disease，BD)是一种全身性、慢性、血管炎性疾病。
临床上以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现，又称为口-眼-生殖器综合征（白塞综合征、贝赫切特综合征）。
该病常累及神经系统、消化道、肺、肾以及附睾等器官，病情呈反复发作和缓解的交替过程。
疾病名称：白塞病白塞综合征英文名称：Behcet Syndrome其他名称：Behcet 病，口-眼-生殖器综合征，白塞综合征，贝赫切特综合征，Behcet 综合征，贝切特综合征，生殖器溃疡-口疮-眼色素膜炎疾病编码：ICD-9:136.101 ICD-10:M35.201所属部位：全身，眼部，口部，皮肤，生殖部位，所属科室：风湿免疫科，中医科，中医内科药物疗法：秋水仙碱；强的松；氢化考的松；地塞米松；环孢霉素A；CycosyrinA；雷公藤甙；瘤克宁；氨甲喋呤该病发病年龄大多为16～40岁的青壮年，男性发病略高于女性。
中国则以女性略占多数，但男性患者中眼葡萄膜炎和内脏受累较女性高3～4倍。
该病由土耳其皮肤科医师Behcet首次报告，以后世界各地均有发现。
本病在日本、朝鲜、中国、中近东（土耳其、伊朗）以及东地中海地区发病率远较西方欧美国家为高。
因有此地区分布，故有的学者称本综合征为“丝绸之路病”。
疾病分类风湿免疫性疾病发病原因1、感染：这是白塞氏病的一个原因，主要分为病毒感染和细菌感染，研究认为该病的发生与慢性病毒感染有关，此外，由于患者常发生扁桃体炎、咽炎和牙周炎等，因此认为这些疾病的病灶与白塞氏病之间存在一定的关系。
2、微量元素：有些研究称在患者的病变组织，如房水、腓肠神经、巨噬细胞和中性粒细胞中发现多种微量元素超过正常值，主要是有机磷和铜离子，可能与职业有关。
3、遗传因素：白塞氏病具有地区高发性，在一些地中海国家发病率较高，此外，在一些血缘性家族中发病率高，主要是男性患者。
4、免疫异常：白塞氏病患者的血清中含有抗口腔粘膜抗体和抗动脉壁抗体，此外还存在一些复合物，其阳性率很高，这些证明该病的发生。
白塞病实验室诊断标准全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：白塞病是一种慢性自身免疫性疾病，主要表现为口腔黏膜和皮肤的慢性复发性炎症。
白塞病的确诊依赖于临床表现和实验室检查，其中实验室诊断标准对于确认白塞病的诊断至关重要。
本文将介绍白塞病实验室诊断标准的相关内容。
一、血清学检查1.抗核抗体（ANA）检测：白塞病患者多数在血清中检测到ANA，这是一种自身免疫疾病的常见表现。
2.抗双链DNA抗体（anti-dsDNA）检测：在白塞病患者中，抗双链DNA抗体常常呈阳性，提示有自身免疫性疾病的可能性。
3.类风湿因子（RF）检测：白塞病患者血清中的类风湿因子阳性率较高，提示有风湿性疾病的可能性。
4.免疫球蛋白检测：白塞病患者血清中的免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）水平常常升高，反映了免疫系统的异常活跃。
二、口腔黏膜组织活检口腔黏膜组织活检是白塞病的确诊金标准之一，通过活检可以观察到典型的病变组织学特点，如上皮内炎性细胞浸润、上皮下小血管炎症、上皮下间质炎性细胞浸润等。
口腔黏膜组织活检还可以排除其他口腔疾病，确保诊断准确性。
三、皮肤病理活检除口腔黏膜组织活检外，皮肤病理活检也是白塞病的重要实验室诊断手段。
患者皮肤病变部位的活检可以观察到真皮层和上皮层的炎症、坏死、增生等病理改变，有助于明确诊断。
四、免疫组化检查免疫组化检查可以通过染色方式观察病变组织中特定蛋白质的表达情况，如白细胞介素、肿瘤坏死因子等。
这种检查方法可以帮助医生了解白塞病的发病机制，指导治疗方案的制定。
五、血清生化指标检测除了上述实验室检查外，血清生化指标检测也有助于白塞病的诊断。
例如C反应蛋白（CRP）、红细胞沉降率（ESR）等指标的升高通常反映了炎症的程度，有助于疾病的监测和评估。
白塞病的实验室诊断标准是确诊该病的关键。
通过系统的实验室检查可以帮助医生深入了解病情，制定个性化的治疗方案，提高治疗效果，降低并发症发生率。
也可以排除其他可能的口腔和皮肤疾病，确保诊断的准确性。
白塞病临床表现及诊断一、概述白塞病(Behcet disease，BD)是一种原因不明的以细小血管炎为病理基础的慢性进行性多系统疾病。
口腔、皮肤、生殖器、眼和关节为常发病部位，病情一般较轻。
如累及心血管、消化道、肺、肾及神经系统，则病情表现较重。
既往称之为“白塞氏综合征”，1981年第三次世界Behcet病会后，拟统称为Behcet病。
本病的病因尚不清楚，目前认为是一异质性疾病，涉及感染、遗传、环境等多种因素。
其发病机制仍未能阐明，多数学者认为免疫异常，嗜中性粒细胞功能亢进及透发性血管内皮细胞损害或其功能紊乱，可能与本病的发生和发展密切相关。
白塞病在中医学称之为“狐惑，”指出“蚀于阴为狐，蚀于喉为惑，”其记载始见于汉代张仲景《金匮要略·百合狐惑阴阳毒病脉证并治》篇中，认为是一种温毒病。
继后，《诸病源候论》、《医宗金鉴》、《金匮要略方论本义》等医籍对本病的病因、病机、治疗均有阐述。
近年来，不少学者对本病的病因、病机进行了一些探究，提出了一些新的见解及治疗方法，对本病的认识较前有所深入。
但纵观历代医家对本病的认识基本一致，其病因为湿热毒气或阴虚内热，惟“虫”引起的见解尚属推测。
在症状方面强调口、眼、外阴溃烂是本病的特点。
治疗上以清热解毒为主的治则及外治法的应用，也已为多数医家所肯定。
隋代巢元方《诸病源候论·伤寒病诸候》明确指出，本病“皆湿毒所为也，初得状如伤寒，或因伤寒变成斯病”。
元代赵以德提出本病的发生，乃湿热生虫所致。
清代魏荔彤认为：“狐惑者，阴虚血热之病也，治虫者，治其标也；治虚热者，治其本也。
”《医宗金鉴》指出其病因：“每因伤寒后余毒与淫蛊之为害也；或生斑疹之后，或生癖疾下利之后，其为患亦同也。
”在治疗上认为用甘草泻心汤与证不符，可能是后传之误。
清末医学家唐容川则认为，甘草泻心汤用于本病，疗效卓著。
一、临床表现（一）症状本病以16～40岁青壮年多见，女多于男(1：0.77)。
白塞综合征临床表现及治疗方药临床表现白塞( Behcet)综合征或称白塞病，是一种以葡萄膜炎、口腔溃疡、皮肤损害和生殖器溃疡等为特征的多系统受累的疾病。
其病因不明，因患者有多种自身抗体，故推测可能是一种自身免疫性疾病，至少是一种自身免疫反应参与的疾病。
本病早期可有低热、食欲不振、反复咽喉炎等前驱症状，逐渐出现口腔、外阴溃疡、皮肤结节性红斑、皮疹、毛囊炎、皮肤针刺反应阳性等，还可有血管炎（尤其是浅层血栓性静脉炎）、关节炎、消化道溃疡，以及脑膜刺激症状、记忆力减退、性格改变等神经精神症状。
眼部病情常反复发作，最终可导致失明。
眼部表现可有三种类型：①前葡萄膜炎型：有较多细小角膜后沉着，以前房积脓出现快，消失快，病情反复发作为特征。
②玻璃体炎型：是以玻璃体混浊为主的反复发作性炎症。
此型以睫状体炎为主，并有视网膜静脉扩张，视网膜水肿。
③视网膜脉络膜炎型：早期以视网膜血管炎为主，视网膜静脉扩张，动脉变细，甚至闭塞成白线状。
视网膜弥漫性水肿混浊、黄斑部囊样水肿。
玻璃体炎性混浊，视盘充血、边界不清。
晚期造成视网膜血管阻塞，致视网膜浅层坏死或有大片出血、渗出，视网膜新生血管形成。
治疗时，前葡萄膜炎要注意散瞳。
一般不主张全身大量、长期应用皮质类固醇。
免疫抑制剂可选用苯丁酸芥、环磷酰胺、秋水仙碱、硫唑嘌呤等。
应用免疫制剂期间应检查白细胞和血小板。
其他可用维生素类、血管扩张剂、抗凝剂、消炎痛等。
本病属于中医学“狐惑”范畴。
多因肝脾湿热，瘀而化毒，阴虚夹湿，或阴虚火旺所致。
治宜清热利湿，解毒散瘀，或养阴清热，滋阴降火等法。
治疗方剂1．解毒散瘀汤【组成】龙胆草9g，炒黄芩12g，炒栀子12g，生地黄15g，赤芍12g，银花15g，土茯苓30g，滑石15g，当归12g，炒枳壳12g，生大黄9g，白花蛇舌草15g。
【用法】每日1剂，水煎服。
【功效】清热利湿，解毒散瘀。
【主治】白塞病证属肝脾湿热，瘀而化毒者。
症见双眼视物不清，睫状充血，角膜后灰白沉着物，前房积脓，玻璃体混浊，视盘、视网膜水肿，视网膜静脉怒张，动脉细；并伴有口腔或阴部蚀烂，口苦咽干，心烦易怒，大便黏滞不畅，舌红，苔黄腻，脉濡数。
白塞病【概述】白塞病（Bechet’s disease, BD）是一种慢性血管炎症性疾病，主要临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统，消化道、关节、肺、肾、附睾等器官，为一系统性疾病。
大部分患者预后良好，眼、中枢神经及大血管受累者预后不佳。
EB病毒、单纯疱疹病毒、链球菌、结核菌感染，以及免疫遗传因素（HLA-B51）可能与本病发病有关。
约半数患者抗人口腔粘膜抗体阳性及循环免疫复合物存在。
患者外周血淋巴细胞亚群比例失调，CD4+/CD8+比例倒置，CD45RA+细胞缺乏，淋巴细胞自分泌TNF-α、IL-6、IL-8以及IL-1β可溶性IL-2受体增加，均表明本病有自体免疫和细胞免疫异常。
与其他血管炎疾病不同，它累及全身各大、中、小血管，其中以静脉受累最多。
组织病理学改变是血管周围淋巴单核细胞浸润，血管壁可有IgG、IgM和C3沉积，大静脉血栓形成，大动脉由于变性、坏死而形成的血管瘤。
血管炎有渗出和增生两种病变，渗出性改变为血管腔出血，管壁水肿，内皮细胞肿胀，纤维蛋白沉积等，增生性病变是内皮细胞和外膜细胞增生，管壁增厚，有时有肉芽肿形成。
本病在东亚、中东和地中海地区发病率较高，被称为丝绸之路病。
我国发病率无确切资料，任何年龄均可患病，发病高峰年龄为16~40岁。
我国以女性居多，男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重。
【临床表现】本病全身各系统均可受累，但多种临床表现较少同时出现，有时须经历数年甚至更长的时间才相继出现。
1、口腔溃疡几乎所有的患者均有类似口疮性口炎的复发性、疼痛性口腔溃疡（Aphthous ulceration，阿弗他溃疡），多数患者以此征为首发症状。
溃疡可以发生在口腔的任何部位，多位于舌缘、颊、唇、软腭、咽、扁桃体等处。
可为单发，也可成批出现，米粒或黄豆大小，圆形或椭圆形，边缘清楚，深浅不一，底部有黄色覆盖物，周围为一边缘清晰的红晕伴有疼痛。
约1~2周可自行消退不留疤痕。
重症者溃疡深大愈合慢，偶可遗有疤痕。
复发性口腔溃疡为本病的最基本必备症状。
2、生殖器溃疡约75%患者出现生殖器溃疡，病变与口腔溃疡基本相似。
但出现次数少。
溃疡深大，疼痛剧、愈合慢。
受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊、阴茎等处。
阴道溃疡可无疼痛仅有分泌物增多。
有患者可因溃疡深而致大出血或阴囊静脉壁坏死破裂出血。
3、眼炎约50%左右的病人受累。
眼炎可以在起病后数月甚至几年后出现。
眼部病变表现为视物模糊，视力减退，眼球充血，眼球痛，畏光流泪，异物感，飞蚊症和头痛等。
通常表现为慢性、复发性、进行性病程，双眼均可累及，眼受累致盲率可达25%，是本症致残的主要原因。
最常见的眼部病变为色素膜炎（uveitis）。
眼球其余各组织均可受累。
角膜炎、疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经乳头炎、坏死性视网膜血管炎、眼底出血等。
前房积脓是色素膜炎的最严重形式。
色素膜炎及视网膜血管炎为眼损害的特征性表现。
此外可有晶状体出血或萎缩、青光眼、视网膜脱落。
单独视盘水肿提示脑静脉血栓、颅内病变可导致视野缺损。
4、皮肤病变皮损发病率高，可达80%，表现多种多样，有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹，多形红斑、环行红斑、坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性血管炎、Sweet病样皮损、脓皮病等。
一个患者可有一种以上的皮损。
而特别有诊断价值的体征是结节红斑样皮损和对微小创伤（针刺）后的炎症反应。
5、关节损害25-60%的患者有关节症状。
表现为相对轻微的局限性、非对称性关节炎。
主要累及膝关节和其他大关节。
本病有时在HLA-B27阳性病人中可累及骶髂关节，与强直性脊柱炎表现相似。
6、神经系统损害又称神经白塞病（neuro-Bechet’s disease），发病率约为5%~50%。
常于病后数月至数年出现，少数（5%）可为首发症状。
临床表现依受累部位不同而各异。
中枢神经系统受累较多见，可有头痛、头晕，Horner综合征、假性球麻痹、呼吸障碍、癫痫、共济失调、无菌性脑膜炎，视乳头水肿，偏瘫、失语、不同程度截瘫、尿失禁、双下肢无力，感觉障碍、意识障碍、精神异常等。
周围神经受累较少见，约为中枢病变的10%，表现较轻，仅有四肢麻木无力，周围型感觉障碍等。
此外，当出现非脑膜炎型的头痛，呕吐，颅压增高的表现时，应考虑到有脑血栓的形成。
神经系统损害亦有发作与缓解交替的倾向，可同时有多部位受累，神经系统受累者多数预后不佳，尤其是脑干和脊髓病损是本病致残及死亡的主要原因之一。
7、消化道损害又称肠白塞病（intestinal Bechet’s disease）。
发病率为10%~50%。
从口腔到肛门的全消化道均可受累，溃疡可为单发或多发，深浅不一，可见于食道下端、胃部、回肠远端、回盲部、升结肠，但以回盲部多见。
临床可表现为上腹饱胀、嗳气、吞咽困难、中下腹胀满、隐痛、阵发性绞痛、腹泻、黑便、便秘等。
严重者可有溃疡穿孔，甚至可因大出血等并发症而死亡。
肠白塞病应注意与炎性肠病及NSAIDs所致粘膜病变相鉴别，右下腹疼痛应注意与阑尾炎相鉴别，临床上常常有因手术后伤口不愈合的病例。
8、血管损害本病的基本病变为血管炎，全身大小血管均可累及，约10%~20%患者合并大中血管炎，是致死致残的主要原因。
动脉系统被累及时，动脉壁的弹力纤维破坏及动脉管壁内膜纤维增生，造成动脉狭窄、扩张或产生动脉瘤，临床出现相应表现，可有头晕、头痛、晕厥、无脉。
主动脉弓及其分支上的动脉瘤有高度破裂的危险性。
静脉系统较动脉系统受累多见。
25%左右患者发生表浅或深部的迁移性血栓性静脉炎及静脉血栓形成，造成狭窄与栓塞。
下腔静脉及下肢静脉受累较多。
可出现Budd-Chiari综合征、腹水、下肢浮肿。
上腔静脉梗阻可有颌面、颈部肿胀、上肢静脉压升高。
浅表静脉炎可引起远端肢体的结节。
9、肺部损害肺部损害发生率较低，约5%~10%，但大多病情严重。
肺血管受累时可有肺动脉瘤形成，瘤体破裂时可形成肺血管-支气管瘘，致肺内出血；肺静脉血栓形成可致肺梗塞；肺泡毛细血管周围炎可使内皮增生纤维化影响换气功能。
肺受累时患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等。
大量咳血可致死亡。
10、其他肾脏损害较少见，可有间歇性或持续性蛋白尿或血尿，肾性高血压，肾病理检查可有IgA肾小球系膜增殖性病变或淀粉样变。
心脏受累较少。
可有心肌梗塞、瓣膜病变、传导系统受累、心包炎等。
心腔内可有附壁血栓形成，少数病人心脏呈扩心样改变、缩窄性心包炎样表现，心脏病变与局部血管炎有关。
附睾炎发生率约为4%~10%，较具特异性。
急性起病，表现为单或双侧附睾肿大疼痛和压痛，1~2周可缓解，易复发。
妊娠期可使多数病人病情加重。
也有眼色素膜炎缓解的报道。
可有胎儿宫内发育迟缓，产后病情大多加重。
近10%的病人出现纤维肌痛综合征样表现，女性多见。
【诊断要点】1、临床表现病程中有医生观察和记录到的复发性口腔溃疡、眼炎、生殖器溃疡以及特征性皮肤损害，另外出现大血管或神经系统损害高度提示BD的诊断。
2、实验室检查本病无特异性实验室异常。
活动期可有血沉增快、C反应蛋白升高；部分患者冷球蛋白阳性。
血小板凝集功能增强。
HLA-B51阳性率57％~88％，与眼、消化道病变相关。
3、特殊检查神经白塞病常有脑脊液压力增高，白细胞数轻度升高。
脑CT及磁共振（MRI）检查对脑、脑干及脊髓病变有一定帮助，急性期MRI的检查敏感性高达96.5%，可以发现在脑干、脑室旁白质和基底节处的增高信号。
慢性期行MRI检查应注意与多发性硬化相鉴别。
MRI可用于神经白塞病诊断及治疗效果随访观察。
胃肠钡剂造影及内窥镜检查、血管造影、彩色Doppler有助诊断病变部位及范围。
肺X线片可表现为单或双侧大小不一的弥漫性渗出或圆形结节状阴影，肺栓塞时可表现为肺门周围的密度增高的模糊影。
高分辨的CT或肺血管造影、同位素肺通气/灌注扫描等均有助于肺部病变诊断。
4、针刺反应试验（Pathergy test）用20号无菌针头在前臂屈面中部垂直刺入约0.5cm沿纵向稍作捻转后退出，24~48小时后局部出现直径>2mm 的毛囊炎样小红点或脓疱疹样改变为阳性。
此试验特异性较高且与疾病活动性相关。
静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值。
5、诊断标准本病无特异性血清学及病理学特点，诊断主要根据临床症状，故应注意详尽的病史采集及典型的临床表现。
为便于本病的诊断，国际白塞病研究组于1989年制定了白塞病国际分类标准，见表1。
表1 白塞病国际分类标准1、反复口腔溃疡：1年内反复发作3次。
有医生观察到或有患者诉说有阿弗他溃疡。
2、反复外阴溃疡：有医生观察到或有患者诉说外阴部有阿弗他溃疡或疤痕。
3、眼病变：前和（或）后色素膜炎、裂隙灯检查时玻璃体内有细胞出现或由眼科医生观察到视网膜血管炎。
4、皮肤病变：由医生观察到或患者诉说的结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹性脓疱；或未服用糖皮质激素的青春期后患者出现痤疮样结节。
5、针刺试验阳性：试验后24－48小时由医生看结果。
有反复口腔溃疡并有其他4项中2项以上者，可诊断为本病，但需除外其他疾病。
其他与本病密切相关并有利于诊断的症状有：关节痛或关节炎、皮下栓塞性静脉炎、深部静脉栓塞、动脉栓塞和（或）动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡、附睾炎和家族史。
应用标准时注意：国际研究组的标准并不能取代对个别患者的临床判断；对血管及神经系统病变的关注应成为进行疾病评价的一部分；患者的多种表现可以在几年内陆续出现，应有医生的记录作为诊断依据。
6、鉴别诊断本病以某一系统症状为突出表现者易误诊为其他疾病。
以关节症状为主要表现者，应注意与类风湿关节炎、赖特（Reiter）综合征、强直性脊柱炎相鉴别；皮肤粘膜损害应与多形红斑、结节红斑、梅毒、Sweet病、Stevens-Johnson综合征、寻常性痤疮、单纯疱疹感染、热带口疮（Sprue）、系统性红斑狼疮、周期性粒细胞减少、AIDS病相鉴别；胃肠道受累应与局限性肠炎（Crohn病）和溃疡性结肠炎相鉴别。
神经系统损害与感染性、变态反应性脑脊髓膜炎、脑脊髓肿瘤、多发性硬化、精神病相鉴别；附睾炎与附睾结核相鉴别。
【治疗方案及原则】本病目前尚无公认的有效根治办法。
多种药物均有效，但停药后大多易复发。
治疗的目的在于控制现有症状，防治重要脏器损害，减缓疾病进展。
1、一般治疗急性活动期，应卧床休息。
发作间歇期应注意预防复发。
如控制口、咽部感染、避免进刺激性食物。
伴感染者可行相应的治疗。
2、局部治疗口腔溃疡可局部用糖皮质激素膏、冰硼散、锡类散等，生殖器溃疡用1：5000高锰酸钾清洗后加用抗生素软膏；眼结、角膜炎可应用皮质激素眼膏或滴眼液，眼色素膜炎须应用散瞳剂以防止炎症后粘连，重症眼炎者可在球结膜下注射肾上腺皮质激素。
