进行性肌营养不良症 (滕宣光医案)

针刺加背俞穴穴位注射治疗进行性肌营养不良1例
作者：张伟， 东贵荣
作者单位：黑龙江中医药大学,黑龙江,哈尔滨,150040
刊名：
针灸临床杂志
英文刊名：JOURNAL OF CLINICAL ACUPUNCTURE AND MOXIBUSTION
年，卷(期)：2008,24(6)
1.刘祖发进行性肌营养不良[期刊论文]-湖北中医杂志 2004(02)
2.丁淑玉进行性肌营养不良1例 2006(16)
3.熊禄假肥大型肌营养不良症中医病机探讨 2003(03)
4.熊文生邓铁涛教授治疗进行性肌营养不良证经验介绍[期刊论文]-新中医 2006(11)
5.王洪峰;东贵荣电针五脏俞治疗急性格林一巴利综合征临床观察[期刊论文]-中国针灸 2004(12)本文链接：/Periodical_zjlczz200806017.aspx。

ＣＨＩ Ｓ ＮＵＲＳ ＮＧ ＮＥ Ｅ Ｉ ＲＥＳ ＥＡＲＣＨ Ｍ ａ ２ １ ｌ ２ ． Ａ ｙ， ０ ２ Ｖｏ 。 ６ Ｎｏ ５
入 ５ ｍ～ ６ ｍ） ， 证 了 胃管 侧 孔 在 胃 内 ， 少 了 由于 胃管 ３ｃ ５ｃ 嘲 保 减 侧 孔 在 食 管 而 引 起 的误 吸 、 咳 、 物 反 流 。二 是 本 研 究 抬 高 床 呛 食
便捷且更利于血糖 监测 ， 且保 证 了糖尿病 病人 充足 的休 息。 而 较 之 传 统 的 ２ｈ进 行 １次 的 鼻 饲 方 法 ， 研 究 明 显 减 少 了 护 士 本
的工作量 。
ｔｅｏｄ ｒｐｐ ｌ ｉｎ Ｊ． ＭＣ Ｈｅｈ ｅｖＲｅ，０ ０ １ ：７ ． ｈ ｌｅ ｏ ｕａ ｏ ［］ Ｂ ａ ｈＳ ｒ ｓ２ １ ，０ ２ ４ ｔ 作者简介 徐毅君 ， 管护师， 士研究生 ， 主 硕 单位 ：６ ０ ３ 青 岛 大 学 医学 ２６０ ， 院 附属 医院 ； 红 霞 、 新 林 、 风芝 、 敏 、 显 芝 单 位 ：６０ ３ 青 岛 大 孙 胡 纪 庄 赵 ２ ６０ ， 学 医学 院附 属 医 院 。 （ 稿 日期 ：０ １— ７ ９ 修 回 日期 ：０ ２— ３—２ ） 收 ２ １ ０ —１ ； ２１ ０ ５
Ｈｏ ｅ ｌｈ ａ ｅ ｓ ｒ ｉｅ ｎ Ｔａｗａ Ａ ａ ｉ ｎ ｄ ｔ ｄ ｍｏ ｇ ｍｅ ｈ ａｔ ｃ ｒ ｅ ｖ ｃ ｓ ｉ ｉ ｎ： ｎ ｔｏ ｗｉ ｅ ｓ ｕ ｙ ａ ｎ
注 鼻饲 饮 食 会 导 致 血 糖 波 动 大 ， 不利 于控 制 血 糖 ； 另一 方 面 给 降
糖 药 物 的 应 用及 血糖 监测 带 来 困难 ， 导致 低 血 糖 ， 利 于 一 些 易 不
居 家 老 年糖 尿病 鼻 饲 病 人 的 护 理 和 康 复 ＿ 。 本 研 究 所 采 取 改 １

小孩肌营养不良的概述进行性肌营养不良是一组遗传性的肌肉变性病。

大多数在儿童时期发病，个别可发生于青少年或成人。

发病机理近年来研究认为其病变的基本原因在于肌肉细胞膜的异常，但真正发病机理尚不明确。

病机探微本病的形成与禀赋不足及五脏败伤有关。

病机要点为脾肾亏损，筋骨肌肉失于濡养。

病位主要在脾、肾。

病理生理学本病的病理改变主要累及骨骼肌。

镜检可见肌细胞减少，纤维粗细不等，肌横纹消失，玻璃样变性等。

肌纤维间常见脂肪组织及其他结缔组织增生。

部分病例心肌亦可有类似改变。

诊断中医诊断辨证:本病的特点是以本虚为主，可夹标实之证。

初期阶段以肢酸无力为主要表现，多属肉痿。

以后则渐至肢体挛缩瘫痪，发展为筋痿、骨痿、脉痿。

临证之时，首先应察其虚实，再辨脏腑，抓住主要证候辨证施治。

1.脾胃虚弱主证：四肢瘦削，以臀部为明显，上肢乏力，难以抬举，下肢行如鸭步，伴面色蒌黄，神疲倦怠，声低气怯，心悸气短，舌淡胖嫩，苔薄白，脉细弱。

分析：本证由脾胃气弱，四肢肌肉失养所致。

脾为后天之本，脾胃气弱，生化乏源，四肢肌肉无所禀受，故见四肢瘦削，肌肉萎缩无力。

气虚血亏，故见声低气怯，心悸气短等症。

2.肝肾阴亏主证：肌肉瘦削，肢痿无力，步覆踉跄，站立困难，筋惕肉run，小腿肌肉假性肥大。

甚至语言蹇涩，肢体挛缩瘫痰，伴腰膝痰软，眩晕耳鸣，舌红少苔，脉沉数。

分析：肾藏精，主骨生髓，肝藏血主筋。

肝肾精亏，筋失所养，骨软髓少，故见肌肉瘦削，四肢废萎不用，瘫痪等。

精血不足，虚风内动，故见筋惕肉run，肢体挛缩。

而腰膝酸软，眩晕耳鸣等，皆为肝肾阴精不足之象。

3.湿热内侵主证：肌肉萎缩，肢体困乏，行走不稳，神疲倦怠，痰多脘闷，食少便溏，小便黄少，舌胖大，有齿痕，苔黄腻，脉濡数。

分析：本证属虚中夹实，由脾胃不足，湿热侵袭所致。

脾气弱则肌肉虚，故见肌肉瘦削，行走不稳。

湿热盛，则见肢体困重乏力。

痰多脘闷，食少便溏等皆为脾虚湿盛之象。

西医诊断症状：临床上主要表现为进行性加重的肌肉萎缩和无力，可伴有假性肥大。

中西医诊治进行性肌营养不良症良方【概述】本组疾病为原发性肌肉变性病，与遗传因素有关，大多有家族史。

临床特征为缓慢进行性加重的对称性肌无力肌肉萎缩，个别类型尚有心肌受累。

根据遗传方式、发病年龄、萎缩肌肉的分布、病程和预后，可分为不同的临床类型。

进行性肌营养不良症在祖国医学中属于痿证的范畴。

痿证指肢体筋脉弛缓，手足痿软无力的一种病证，以下肢不能随意运动及行走者较为多见。

根据其发病原因、部位及临床表现不同，又有皮痿、肌痿、筋痿、肉痿、骨痿“五痿”之称。

多见于温热病中或热病后期，邪热灼伤阴液，筋脉失于濡养；或因湿热浸淫筋脉肌肉，而弛纵不用或因体虚久病，肝肾亏虚，精血不足，不能濡养肌肉筋骨或瘀阻脉络等因而成。

【病因病理】一、西医病因病理本组疾病虽均为遗传性疾病，但遗传方式各不相同。

其中对假肥大型肌营养不良的病因学研究比较深入，近年来有了突破性的进展。

早在80年代初期已确认本病的基因位点在于Xp21上。

以后的研究证明此基因所编码的蛋白系一种细胞骨架蛋白，称为抗肌萎缩蛋白，分布于骨骼肌和心肌的细胞膜上，起支架作用，可保护肌膜抵抗收缩时所产生的力量而不致受损。

患者因基因缺陷而肌细胞内缺乏Dys，造成功能缺失而发病。

二、中医病因病机（一）肺热伤津由于正气不足，感受温热毒邪，高热不退，或病后余邪未尽，低热不解，肺受热灼，津液耗伤筋脉失于濡润，导致手足痿弱不用，而成痿证。

此即《素问·痿论篇》所说：“肺热叶焦，则皮毛虚弱急薄著，则生痿也。

”（二）湿热浸淫久处湿地，或冒雨露，感受外来之湿邪，湿留不去，郁久化热；或饮食不节，如过食肥甘，或嗜酒，或多食辛辣，损伤脾胃，湿从内生，蕴湿积热。

以致湿热浸淫筋脉，影响气血的运行，使筋脉肌肉弛纵不收因而成痿。

如《素问·痿论篇》说：“有渐于湿，以水为事，若有所留，居处相湿，肌肉濡渍，痹而不仁，发为肉痿。

”（三）脾胃虚弱脾胃为后天之本，津液气血资生之源。

如素体脾胃虚弱或因病致虚，脾胃受纳运化功能失常，津液气血生化之源不足，肌肉筋脉失养，渐而成痿。