以鼻腔出血、鼻阻塞为首发表现的韦格纳肉芽肿病1例

1例重症鼻出血伴韦格纳肉芽肿患者的护理对1例重症鼻出血伴韦格纳肉芽肿患者，给予局部填塞止血，全身抗感染、止血药、免疫抑制剂、营养支持治疗，心里护理、生活护理、疾病护理、健康教育等，经过15d的精心治疗及护理，患者鼻出血治愈出院。

及时的救治，心理干预、全面的健康指导、精心护理，是促进患者康复的关键。

标签：重症鼻出血；护理；韦格纳肉芽肿韦格纳肉芽肿（Wegener’sgranulomatosis，WG）是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。

该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症[1]。

1 临床资料患者男性，42岁。

因”鼻腔出血1h”于2013年10月27日11时20分入院。

患者1h前进食时出现右侧鼻腔大量出血，堵塞右鼻腔后，由左鼻腔流出及口腔吐出。

急诊行鼻内镜检查，查找出血点时，患者出现头晕、大汗淋漓、四肢冰凉等休克表现，呕吐出约200ml血凝块，血压为70/40mmHg，脉搏120次/min，急查手指血糖示8.1mmol/L，立即建立静脉双通道快速输液治疗，5min后血压升至90/60mmHg，脉搏100次/min，休克症状好转。

急查血液分析、凝血功能、肝肾功能电解质，示血红蛋白67g/L，白细胞11.6g/L，给予静脉输注浓缩红细胞2单位。

住院前8d内患者反复出现鼻腔大量出血，无法行鼻内镜检查，，建议行介入放射栓塞治疗，患者及家属拒绝，多次前、后鼻孔填塞，多次查血常规提示贫血，共输注浓缩红细胞8单位，在第3d出现高热，最高体温39.4℃，复查血常规示白细胞14.75g/L，给予物理及药物降温，抗感染、止血、支持对症治疗。

在入院第9d再次行前、后鼻孔林纱条及锥形纱条填塞，出血渐止。

此后病情逐步稳定，2013年11月8日复查血液分析及电解质等，白细胞6.7g/L，血红蛋白89g/L，电解质正常。

1例误诊为肺结核的韦格纳肉芽肿病例分享本文通过分析1例韦格纳肉芽肿误诊为肺结核的病例，得出韦格纳肉芽肿（Wegeners granuloiantosis，简称WG是一种可累及全身所有器官和系统的坏死性肉芽肿病变，主要累及上下呼吸道、肾脏、皮肤。

因本病极为少见且临床和影像表现特异性，易误诊为其他疾病（Godmart提出诊断SPG必须满足3个条件上呼吸道坏死性肉芽种病变、血管炎及肾小球肾炎（即韦格纳三联征），近年增加了抗哺中性粒细胞胞浆抗体（c-ANCR）阳性。

标签：肺结核；韦格纳肉芽肿；分享韦格纳肉芽肿为多系统性疾病，表现形式多样，部分患者以肺部症状为首发表现，其临床症状、体征及影像学表现与肺结核有许多相似之处，易于漏诊、误诊，现报告1例误诊为肺结核的韦格纳肉芽肿患者。

1临床资料患者刘某，男，63岁，农民，既往体健，1年余前无明显诱因阵发性咳嗽，咳少量白痰，无胸闷、憋气，无胸痛及心悸，未诊治，3d前上述症状加重伴发热，遂到当地医院住院治疗。

入院情况：双肺呼吸音清，未闻及干湿性罗音，心律规则，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹软，病理征未引出。

胸部CT：双肺可见多发软组织密度肿块，密度不均，纵隔内可见肿大淋巴结。

抗结核抗体阴性、PPD试验阴性、血沉114 mm/h，CT引导经皮肺穿刺病理：肉芽肿性炎，伴干酪样坏死，符合结核，遂转入我院结核科。

入我院后给予异烟肼、利福霉素、乙胺丁醇、吡嗪酰胺抗结核治疗，规律抗结核治疗2个月，患者仍阵发性咳嗽，干咳，无咯血，伴发热，体温最高可达38.3℃，伴右胸痛，无心慌、胸闷，无头痛、头晕，伴视力下降。

辅助检查：降钙素原0.09ng/ml，血常规示轻度贫血，尿常规示尿潜血2+、镜检红细胞1+；血沉114 mm/h。

考虑诊断问题，经家属同意再次CT引导经皮肺穿刺，病理示：血管炎伴多核巨细胞形成及灶状坏死；借阅本患者外院组织病理切片示：肉芽肿性炎及少量坏死成分。

辅助检查示：C-ANCA（+），抗蛋白酶3（PR3）抗体（+++），鼻窦CT示：右侧上颌窦及右侧筛窦炎症。

龙源期刊网 眼鼻部韦格纳肉芽肿误诊1例分析作者：龙本丹于瑞萍刘波来源：《健康必读·下旬刊》2012年第03期【中图分类号】R593【文献标识码】A【文章编号】1672－3783(2012)03－0409－02韦格纳肉芽肿（Wegener granulomatosis,WG）是一种坏死性肉芽肿性血管炎，可有多器官、多系统受累，以上下呼吸道和肾脏受累为常见。

该病较为罕见，且表现无特异性，诊断较困难，易延误治疗，常早期累及耳鼻咽喉。

本例患者仅表现为眼鼻部受累，现对其临床特征进行分析讨论。

1 病历摘要患者，女，53岁。

因左侧鼻翼溃烂及左眼突出1+月于2011.02.10入住贵州省人民医院内分泌科。

1+月前出现面部红肿，继而出现左侧鼻翼皮肤溃烂，以及左眼肿痛，突出，在当地医院查“末梢血糖大于33.3mmol/l”，按糖尿病合并鼻部感染治疗无效后转入我院。

既往1+年前诊断2型糖尿病，近半年停止治疗。

查体：左侧眼球明显前突，下方球结膜暴露于睑裂外，下睑轻度外翻，眼睑闭合不全，眼球内外下转受限。

左侧面部红肿，左侧鼻翼缺损，左侧鼻唇沟处类圆形溃疡，较深，与左侧鼻腔及口腔相通，双侧鼻腔有脓性分泌物，左上腭有脓痂附着（如图示1、图示2）。

双肺呼吸音清晰，未闻及干湿啰音。

双肾区无叩痛。

辅助检查：血常规WBC7.92×109/L、 N75.9%；尿常规尿蛋白阴性；血生化血糖22.1 mmol/l、尿素氮4.1mmol/l、肌酐59.8umol/l。

胸片提示心肺正常。

腹部B超肾未见异常。

入院后拟诊为糖尿病合并鼻窦炎。

予胰岛素泵降血糖，头孢他啶及替硝唑联合抗感染，局部换药，症状无改善。

行CT提示左侧鼻道窦口复合体，副鼻窦软组织密度影填塞并面部鼻翼软组织肿胀，部分缺损及上颌窦、眼眶骨质吸收（如图示3、图示4）。

进一步查抗中性粒细胞胞浆抗体（胞质型 c-ANCA）阳性。

鼻腔分泌物培养未见细菌及真菌生长。

左侧鼻腔软组织病理活检提示小血管纤维素性坏死，炎细胞浸润，纤维组织增生，呈坏死性肉芽肿性炎改变。

Wegener肉芽肿1例报告并文献复习韦格纳肉芽肿（Wegener granulomatosis WG）是一种病因不明的中、小血管坏死性肉芽肿性炎性疾病。

主要累及上、下呼吸道和肾脏，也可同时累及其他脏器。

临床上分为只有呼吸道受累而无其他系统受损的局限型和包括肾脏在内的多系统受累的系统型。

发病初期大部分为局限型，此后可发展为系统型；也有部分患者开始即表现为系统型；另有少数病人只表现为局限型而不会进展为系统型。

两性均可发病，男略多于女。

可见任何年龄，但发病高峰期在40-50岁之间。

【临床资料】患者女性，52岁，农民，因“发热、咳嗽20天”入院。

患者20天前始出现发热（未测量体温）、咳嗽、声音嘶哑，无咳痰，在当地诊所予“头孢类抗生素”治疗无效，遂至当地医院查胸部CT示两肺多发占位，双侧胸腔少量积液。

既往因“左眼视力下降直至失明伴左侧头痛”在当地医院行“左眼球摘除术”，病理不详，术后头痛缓解。

查体：T：38.7℃Bp：137 /95mmHg右侧眼结膜充血，右侧瞳孔直径约3.0mm，对光反应灵敏，左侧眼球已摘除。

耳鼻未见异常。

两肺听诊呼吸音粗，两肺可闻及广泛细湿啰音。

心腹未闻及异常。

入院后查血常规示白细胞计数8.3*109/L、红细胞计数3.72*1012/L、中性粒细胞70.50%、淋巴细胞18.10%。

粪常规正常。

尿常规示隐血+cells/uL、红细胞无、尿蛋白阴性。

血沉108mm/H。

肿瘤六项示正常。

血结核抗体阴性，r-干扰素正常。

PPD(5U)试验阴性。

血清血管紧张素转化酶正常。

风湿三项及免疫五项示类风湿因子602 IU/ml，C反应蛋白116.00mg/L，免疫球蛋白M、免疫球蛋白A、免疫球蛋白G、补体C3、补体C4、抗链球菌溶血素“O”均正常。

血抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阴性。

抗ENA抗体六项均阴性。

入院后予万古霉素1.0g 静滴Q12h*4天，哌拉西林他唑巴坦2.5g静滴Bid*4天，患者仍发热，体温39.0℃左右，后换用伏立康唑2.0g静滴Q12h*9天，左氧氟沙星0.5g静滴Qd*4天，仍无效。

1例韦格纳肉芽肿临床分析
孙姗姗
【期刊名称】《中国民间疗法》
【年(卷),期】2014(22)1
【摘要】患者,男,44岁.因咳嗽、咳痰10年余,右侧肢体活动不灵3年余,以＆quot;韦格纳肉芽肿＆quot;入院.患者于10年前无明显诱因出现咳嗽、咳痰,痰中带血丝,伴有鼻塞、流涕,初步就诊,考虑肺结核,给予激素、抗结核治疗,症状减轻.8年前再次出现咳嗽、咳痰.胸部CT示：右肺占位,行右肺中叶切除术,病理提示右肺结核性肉芽肿.3年前,再次出现上述症状,并突发右侧肢体活动不灵,行颅脑MRI示：左壳核、侧脑室体旁亚急性脑梗死,双侧基底节脑梗死,左侧大脑脚小片异常信号,考虑Wallerian变形可能.诊断：韦格纳肉芽肿.给予甲强龙、环磷酰胺等药物治疗,好转出院,2年后停药.今年5月因监测肝功异常、右侧肢体无力加重,给予泼尼松、沙利度胺、保肝、降糖治疗,但右侧肢体仍活动障碍,为进一步康复治疗今入我院.
【总页数】1页(P64)
【作者】孙姗姗
【作者单位】济南军区青岛第二疗养院,山东,青岛,266071
【正文语种】中文
【相关文献】
1.韦格纳肉芽肿病13例临床分析
2.韦格纳肉芽肿病26例临床分析
3.儿童韦格纳肉芽肿病10例临床分析
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5.肺部韦格纳肉芽肿20例影像及临床分析
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韦格氏肉芽肿诊断标准
韦格纳肉芽肿的诊断标准主要基于临床表现、组织病理检查和实验室检查等多方面的综合考虑。

根据1990年美国风湿病学会提出的分类标准，韦格纳肉芽肿的诊断需要满足以下四条中的至少两条：
1. 上呼吸道、下呼吸道或肾脏出现坏死性肉芽肿性炎症。

2. 抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性。

3. 肾脏活检显示坏死性肾小球肾炎或坏死性新月体性肾炎。

除了上述分类标准外，还需要结合患者的临床表现和实验室检查进行综合分析。

韦格纳肉芽肿的典型临床表现包括发热、体重下降、乏力、关节痛、鼻窦炎、鼻出血、咳嗽、呼吸困难、血尿、蛋白尿等。

实验室检查方面，可以出现血沉增快、C反应蛋白升高、肾功能异常等指标异常。

需要注意的是，韦格纳肉芽肿的诊断需要排除其他可能引起类似临床表现的疾病，如结节病、过敏性肉芽肿性血管炎等。

因此，在确诊前需要进行全面的评估和鉴别诊断。

总之，韦格纳肉芽肿的诊断需要综合考虑临床表现、组织病理检查和实验室检查等多方面的信息，并进行全面的评估和鉴别诊断。

【疾病名】韦格纳肉芽肿【英文名】Wegner granulomatosis【别名】韦格内肉芽肿；Wegener granulomatosis；韦格纳肉芽肿病；Wegener 肉芽肿；坏死性肉芽肿【ICD号】M31.3【病因和发病机制研究的进展】1.病因研究进展2.发病机制研究进展 韦格纳肉芽肿病(Wegener granulomatosis，WG)是一种特殊的全身性血管炎病变，最初可从头颈部症状开始。

Godman提出WG必须满足三个条件：上呼吸道坏死性肉芽肿病变、血管炎及肾小球肾炎(即威格纳三联征)，近年增加了c-ANCA阳性。

Fienberg和Carrington先后提出局限性WG的概念，即病变局限于一个解剖学部位而未广泛累及多系统。

光镜下WG显示三种病变：坏死、肉芽肿及真正的血管炎，其他继发改变有微脓肿和纤维化。

遗憾的是头颈部活检标本常缺乏其中一项、两项、甚至全部三项典型病变。

病变中坏死很有特点，坏死带在病变组织中分布不均匀，低倍镜下呈地图样，边缘呈波状或明显锯齿状。

坏死常呈嗜碱性，并有细碎的颗粒。

坏死带常被多核巨细胞围绕。

‘肉芽肿性炎症’是对不同表现具有根本不同含义的一个名词。

一般显微镜下‘肉芽肿性炎症’是指单核组织细胞(巨噬细胞)和炎细胞对刺激的一种反应：包括感染(如分支杆菌或霉菌)、毒素因子或异物、肿瘤、不明刺激、类肉瘤病和WG。

WG的肉芽肿性炎症巨嗜细胞的聚集十分稀疏，不象类肉瘤病或结核病中巨嗜细胞聚集得那样紧密。

此外WG中多核巨细胞与急、慢性炎细胞同时存在。

WG的血管炎不同于非特异性慢性炎症，后者仅显示血管增生而缺乏真正的血管壁损伤。

WG的血管炎出现血管壁损伤，典型的是累犯中小动静脉的纤维素样坏死。

这种血管壁损伤又伴有急、慢性炎细胞浸润。

有时在血管壁出现肉芽肿性炎症。

WG的肺部病理改变与头颈部相似，显示坏死、肉芽肿性炎症与血管炎特点更为显著。

肾脏表现常为非特异性坏死性肾小球肾炎。

【诊断研究进展】1.辅助诊断检查进展(1)实验室检查进展：①一般检查：WG实验室检查出现血沉升高、血浆I gG升高，但缺乏特异性指标。