下载文档原格式
获得性维生素K依赖性凝血因子异常,获得性维生素K依赖性凝血因子异常的症状,获得性维生素K依赖性凝血因子异常治疗【专业知识】疾病简介获得性维生素K依赖性凝血因子异常，是由于维生素K缺乏引起的，维生素K(VK)依赖性凝血因子和调节蛋白，包括凝血酶原，因子Ⅶ、因子Ⅸ和因子Ⅹ、蛋白C(PC)和蛋白S(PS)。
疾病病因一、发病原因维生素K在食物中相当丰富，而且来源广泛，人体的需要量又很少，一般不易引起维生素K的缺乏。
下列情况下可引起维生素K缺乏：1.吸收不良影响维生素K吸收的常见原因有胆盐缺乏、肠道吸收功能减低、长期口服油类润滑剂、长期口服抗生素使肠道细菌受抑制、饮食失调等。
2.口服抗凝剂大多数口服抗凝血剂，如双香豆素，可使环氧叶绿醌积聚，不能还原为维生素K，因而在体内抑制了维生素K凝血因子的合成。
口服抗凝剂对凝血因子的抑制程度，主要是与这些凝血因子在体内的生物半衰期有关。
因子Ⅶ的半衰期约4～6h，故首先受到影响，因子Ⅸ的半衰期为16～30h，因子Ⅹ为30～34h。
而凝血酶原的半衰期较长，约36～72h，一般在口服抗凝剂后5～10天才可使其降低到最低的浓度。
二、发病机制维生素K是参与肝细胞微粒体羧化酶的辅酶，传递羧基使依赖维生素K凝血因子(凝血酶原，因子Ⅶ、Ⅸ和Ⅹ)和蛋白(蛋白C和蛋白S)前体分子氨基端的谷氨酸残基羧基化，形成γ-羧基谷氨酸。
γ-羧基谷氨酸是依赖维生素K凝血因子所特有的分子结构，或称γ-羧基谷氨酸(Gla)结构区。
Gla区是惟一可以与钙离子结合的氨基酸，凝血因子的功能即取决这些Gla区与钙离子的结合特征;结合后的钙离子再与磷脂表面结合，激活这些凝血因子。
钙离子在这些谷氨酸残基与磷脂结合过程中起到桥梁作用。
然而每一个依赖维生素K蛋白的Gla区，因所含的谷氨酸残基数量不同而有差异，因子Ⅸ和因子X各含12个Gla区，凝血酶原和因子Ⅶ各含10个Gla区，蛋白C含11个Gla区。
依赖维生素K的凝血因子缺乏临床诊疗指南【概述】因子II、VII、X需维生素K作为辅酶在肝脏中催化羧基化反应，合成具有凝血功能的因子。
维生素K缺乏形成无羧基化异常的依赖维生素K的凝血因子（PIVKA)，引起临床出血症状。
其病因有：1.合成障碍肝脏疾病时维生素K代谢、利用障碍，肝细胞不能合成正常的依赖维生素K的凝血因子。
2.吸收不良肠炎，脂肪泻，肠瘘，肠道手术，维生素K吸收障碍。
胆道梗阻使胆盐缺乏，维生素K产生缺乏。
3.药物维生素K拮抗剂（香豆素类口服抗凝剂）竞争性影响维生素K的代谢。
长期口服广谱抗生素使肠道菌群失调，维生素K合成障碍。
4.食物中维生素K摄入不足。
5.新生儿、早产儿维生素K合成、储存少，人乳、牛乳中维生素K含量低，母亲妊娠期服用香豆素类抗凝药。
【临床表现】原发病表现1.皮肤、黏膜出血鼻出血，牙龈出血，皮肤淤点、淤斑,术后出血不止。
2.内脏出血血尿，黑便，月经过多。
肌肉与关节出血少见。
3.新生儿多于产后2〜3天自发性出血，迟发性出血可于产后1个月发生。
主要表现为脐带、消化道出血，严重者广泛内脏、颅内出血，也可发生大的肌肉出血。
【诊断要点】1.有上述引起维生素K缺乏的病因。
2.出血症状。
3.实验室检查：（1）凝血酶原时间（PT)延长，可被正常血浆纠正。
（2）活化部分凝血活酶时间（APTT)可延长，凝血酶时间（TT)正常。
惶（3）血浆因子II、VII、IV、X水平降低。
（4）血浆维生素K浓度降低。
4.维生素K治疗冇效。
【治疗方案及原则】1.积极治疗原发病。
2.维生素K治疗一般口服维生素K10〜20mg。
出血严重者可皮下或肌注维生素K1。
对口服抗凝剂过量所致的出血，可用维生素K150mg静滴。
3.补充凝血因子输凝血酶原复合物、新鲜血浆或新鲜冰冻血浆，用于严重出血和紧急情况。
