梅干腹综合征

放射医学模拟试题含答案1、关于MRI检查骨折的描述,不正确的是A、MRI在显示骨折线方面优于CTB、可清晰显示骨折断端C、可清晰显示周围血肿D、能清晰显示软组织损伤情况E、能显示邻近组织和脏器的损伤情况答案：A2、血源性肺脓肿最多的部位是A、肺尖较多B、外围较多C、肺门周围较多D、膈上较多E、左心缘较多答案：B3、患者男,22岁,到拉萨旅游,因头痛、咳红色泡沫痰2天,昏迷3小时就诊,胸片示两肺弥漫分布大小不等模糊影,以内带居多。

最可能的诊断是A、ARDSB、大叶性肺炎C、高原性肺水肿D、支气管肺炎E、心源性肺水肿答案：C4、关于颅内生殖细胞瘤的表现,错误的是A、好发松果体B、好发于男性C、沿脑脊液种植播散D、可造成梗阻性脑积水E、蛋壳样钙化答案：E5、膀胱良恶性肿瘤鉴别最有价值的是A、膀胱壁僵硬B、膀胱容积缩小C、膀胱充盈缺损大小D、膀胱充盈缺损形态E、CT检查答案：A6、肺石棉沉着病的影像学特点是A、矽结节B、间隔线C、蝶翼征D、胸膜斑E、斑点征答案：D7、最易引起胸膜改变的疾病是A、肺结核B、大叶性肺炎C、麻疹肺炎D、急性血吸虫肺炎E、肺组织细胞增多症答案：A8、慢性化脓性骨髓炎最主要的影像学表现是A、软组织肿胀B、骨质增生硬化和死骨C、层状、花边状骨膜反应D、骨膜下脓肿E、骨质破坏答案：B9、肾结核平片征象是A、肾影倒“八字”形B、肾影不清C、病侧“肾下垂”D、肾区可见不规则钙化灶E、肾外形不光整答案：D10、下列病变不是T1及T2加权像均呈高信号的是A、宫颈腺囊肿纳博特囊肿B、卵巢黏液性囊肿C、卵巢囊肿出血D、巧克力囊肿E、卵巢浆液性囊肿答案：E11、不符合化脓性脑膜炎的CT表现的是A、增强后脑膜强化B、基底池密度增高C、脑积水D、硬膜下水瘤E、脑实质内片状低密度区答案：E12、儿童在颈椎侧位片上寰枢关节间隙超过多少时应怀疑有脱位A、2mmB、2.5mmC、3mmD、3.5mmE、4mm答案：B13、急性膀胱炎病变最明显的部位是A、膀胱前壁B、膀胱后壁C、膀胱侧壁D、膀胱三角E、膀胱底部答案：D14、局限性阻塞性肺气肿最常见的病因是A、支气管哮喘B、支气管扩张C、慢性支气管炎D、大叶性肺炎E、支气管肺癌答案：E15、关于肝豆状核变性的描述,错误的是A、是一种遗传性疾病B、肝脏表现为结节性肝硬化C、表现以基底节为主的脑内多发低密度变性D、与铁代谢异常有关E、与乙型肝炎表面抗原无关答案：D16、游走肾A、由于肾脏支持结构松弛所致B、由于肾脏发育中上升不足所致C、由于肾脏发育形成较长的血管所致D、由于发育过程中出现两个独立的输尿管芽所致E、输尿管原基发育缺陷答案：C17、肾脓肿的CT表现为A、肾内圆或卵圆形,境界清楚的病灶,并见环形强化B、肾周脂肪密度增高,筋膜增厚C、肾盂内不规则形充盈缺损,无肾盂、肾盏扩张、积水,无强化D、肾盂可形成瘢痕,引起肾盂、肾盏变形E、肾盂内不规则形肿块,位置固定,软组织密度,有强化答案：A18、关于肾上腺转移癌的说法,错误的是A、可为单侧或双侧B、中央可出现坏死C、可有出血或钙化D、CT可鉴别原发或转移E、可无内分泌症状答案：D19、MRI检查中“灯泡征”最常见于A、原发性肝癌B、肝海绵状血管瘤C、肝脓肿D、肝转移瘤E、肝棘球蚴病答案：B20、引起右心负荷加大的疾病是A、主动脉关闭不全B、阻塞性肺气肿C、二尖瓣关闭不全D、动脉导管未闭E、贫血性心脏病答案：B21、纵隔淋巴结对称性肿大常见于A、结节病B、大叶性肺炎C、病毒性肺炎D、支原体肺炎E、过敏性肺炎答案：A22、关于视网膜母细胞瘤的描述错误的是A、本病绝大多数见于3岁以下儿童B、白瞳症是其常见症状C、CT表现为眼球内不规则实性肿块D、肿块内出血坏死常见,钙化少见E、肿瘤可经视神经管侵入颅内答案：D23、有关中耳胆脂瘤不正确的表述是A、CT显示为鼓室内占位B、CT值可为脂肪密度C、CT为软组织密度时不支持胆脂瘤的诊断D、听小骨破坏移位E、乳突窦口可有扩大答案：C24、以下不是类风湿关节炎特点的是A、好发于20~40岁,为自身免疫性疾病B、早期为关节滑膜炎性反应,X线摄片可无骨质改变C、最常见于近侧指间关节,关节周围呈对称性梭形软组织肿胀D、男性较女性好发E、晚期关节可纤维性强直或骨性强直答案：D25、胃肠钡餐造影时,十二指肠球部陈旧性溃疡常表现为A、痉挛性改变B、挛缩性改变C、激惹征象D、胃肠道蠕动消失E、胃肠道张力过低答案：B26、关于梅干腹综合征,说法错误的是A、X线可见骨盆发育异常B、静脉肾盂造影可见肾小盏缺乏C、膀胱壁变薄及变大D、可合并脐尿管憩室或脐尿管不闭E、检查以泌尿系造影为佳答案：A27、易出现钙化性转移的盆腔内肿瘤是A、卵巢癌B、宫颈癌C、前列腺癌D、膀胱癌E、精囊癌答案：C28、嗜铬细胞瘤的常见表现不包括A、肿瘤具有内分泌功能B、90%发生于肾上腺区C、CT及血管造影均有明显染色和增强D、可有钙化E、含有较多脂质答案：E29、十二指肠淤积症形成的主要原因是A、十二指肠动力功能失调B、先天性畸形C、肠系膜上动脉压迫D、十二指肠炎性狭窄E、胰腺肿瘤答案：C30、关于膝关节滑膜型结核的X线表现,正确的是A、关节边缘持重面相对局限骨质破坏B、关节肿胀,关节骨端骨质疏松C、关节间隙狭窄较早D、不会发生关节脱位E、愈合后关节多为骨性强直答案：B31、关于特殊类型溃疡的说法,不正确的是A、穿透性溃疡,龛影大而深,深度超过1cm,口部有宽大的透亮带B、穿孔性溃疡,龛影大如囊袋状,立位上可出现气、液、钡分层现象C、胼胝性溃疡,直径不超过2cm,常伴有黏膜纠集,易与恶性溃疡区别D、多发性溃疡,胃内同时出现两个及两个以上的溃疡E、复合溃疡,胃和十二指肠内同时出现溃疡答案：C32、尿路造影检查可见:肿瘤破坏肾盂肾盏后可造成肾盂肾盏充盈缺损;较小且离肾盏较远时,可不引起肾盂肾盏改变;侵犯肾盂肾盏时可见肾盂肾盏轮廓毛糙和不规则A、肾梗死B、肾囊性病变C、肾恶性肿瘤D、肾脓肿E、肾良性肿瘤答案：C33、CT示左矢状窦旁高密度结节、均质,宽基底附着于窦壁,无瘤周水肿,明显强化A、听神经瘤B、三叉神经瘤C、室管膜瘤D、脑囊虫病E、脑膜瘤答案：E34、肺结核的空洞可以表现出多种类型,但不包括A、虫蚀样空洞B、薄壁空洞C、偏心厚壁空洞D、厚壁空洞、内壁光滑E、张力空洞答案：C35、不属于结肠癌大体病理分类的是A、增生型B、平坦型C、浸润型D、溃疡型E、混合型答案：B36、患者女,40岁。

先天性腹壁肌肉发育不良一概述先天性腹壁肌肉发育不良是指前腹壁肌肉的发育不良，是一种罕见的先天性畸形。

早在1839年Frolicll已报道，该症外观最显著的特征是皮肤极皱的大腹，该症患者往往同时存在泌尿生殖系统的先天畸形。

1895年Parker始称腹肌发育不良、隐睾及先天性巨膀胱为三联畸形，因全腹壁肌肉缺如或发育不良时，腹壁松弛、皮肤形成皱褶，外形象梅脯，故称梅干腹。

Osler将合并有膀胱扩张，肥厚、肾积水、输尿管扩张，睾丸未降等畸形，形象地命名为梅干腹综合征（PBS），亦曾有人称此症为Eagle-Barrett综合征，或腹壁缺乏综合征、水壶腹综合征等。

二病因病因尚不明确，认为有3种可能：1.遗传因素此推断仅适用于个别病例。

2.继发于下尿路梗阻因下尿路梗阻继发巨膀胱及腹部膨大，使腹肌发育不良，同时妨碍了睾丸下降。

此推断不能解释全部病例，如只有腹肌发育不良，未伴发其他畸形者。

3.胚胎发育障碍基于肌肉、骨骼、肾及输尿管均由中胚层衍化形成，当胚层发育异常，就可导致有关的系统发生畸形。

得到多数学者的承认。

三临床表现腹肌发育不良的程度和部位不同，临床表现有较大的差异。

腹肌发育不良严重者，临床出现典型的梅干腹，即腹部向前及两侧膨出，脐向上移。

皮肤较干，变薄，皱襞很多。

透过腹壁，可见到肠蠕动。

较易扪及或见到巨大的膀胱轮廓、扩张的输尿管、多囊或积水的肾。

局部腹壁肌肉发育不良者，该部或轻或重地膨隆。

部分腹腔内脏突入其中，形成腹壁疝。

表面覆盖的皮肤薄不均匀。

透过薄的腹壁，也可见到包容的内脏形状。

腹壁肌肉发育不良轻者，畸形较轻微。

外观体态接近正常。

伴发脐尿管未闭的患儿，从脐部持续溢出尿液，脐周皮肤常发生刺激疹。

伴发其他系统的先天性畸形。

四检查1.羊水定量分析妊娠15～38周，抽吸子宫内液体做定量分析，含钠量低于130mmol/L，肌酐含量高于115mmol/L，可证明胎儿的肾功能正常。

母体羊水少者，有时提示胎儿的肺发育不良。

- 169 -①浙江大学医学院　浙江　杭州　310058②浙江大学医学院附属儿童医院肾脏内科　浙江　杭州　310052通信作者：毛建华儿童先天性肾发育不全/不良相关综合征的相关畸形和肾脏预后李娜①　毛建华② 【摘要】　儿童肾发育不全/不良（RHD）常合并其他先天性肾脏尿路畸形及肾外畸形。

特定的畸形组合模式称为RHD 相关综合征。

其中包括单基因遗传的综合征，如肾缺损综合征、肾囊肿-糖尿病综合征、甲状旁腺功能减退-感觉神经性耳聋-肾发育不良（HDR）综合征、Townes-Brocks 综合征、鳃-耳-肾综合征等。

非单基因遗传的RHD 相关综合征，如阴道斜隔综合征、Mayer-Rokitansky-K üster-Hauser（MRKH）综合征、Zinner 综合征、梅干腹综合征、VURD 综合征、VACTERL 联合征等。

不同RHD 相关综合征的伴发畸形及肾脏功能预后差异较大，本综述围绕临床上相对常见的RHD 相关综合征展开介绍。

【关键词】　肾发育不全　肾发育不良　多发畸形　肾功能 Associated Malformations and Renal Prognosis in Children with Congenital Renal Hypoplasia/Dysplasia Related Syndromes/LI Na, MAO Jianhua. //Medical Innovation of China, 2024, 21(05): 169-174 [Abstract]　Renal hypoplasia/dysplasia (RHD) in children is often complicated by other congenital renal and urinary tract malformations and extrarenal malformations. Specific combinations of malformations are called RHD-related syndromes. These include monogenic syndromes such as renal coloboma syndrome, renal cyst-diabetic syndrome, hypoparathyroidism-deafness-renal dysplasia (HDR) syndrome, Townes-Brocks syndrome, branchio-oto-renal syndrom, etc. Syndromes with no single causative gene such as oblique vaginal septum syndrome, Mayer-[43] SPIRONELLI C，MAFFEI A，ROMEO Z，et al.Evidence oflanguage-related left hypofrontality in major depression: an EEG beta band study[J].Sci Rep，2020，10（1）：8166.[44] CAULFIELD K A.Is accelerated, high-dose theta burststimulation a panacea for treatment-resistant depression?[J]. J Neurophysiol，2020，123（1）：1-3.[45] FITZGERALD P J，WATSON B O.Gamma oscillations as abiomarker for major depression: an emerging topic[J].Transl Psychiatry，2018，8（1）：177.[46] LIU M，ZHOU L，WANG X，et al.Deficient manipulation ofworking memory in remitted depressed individuals: behavioral and electrophysiological evidence[J].Clin Neurophysiol，2017，128（7）：1206-1213.[47] BURKHOUSE K L，OWENS M，FEURER C，et al.Increasedneural and pupillary reactivity to emotional faces in adolescents with current and remitted major depressive disorder[J].Soc Cogn Affect Neurosci，2017，12（5）：783-792.[48] KLUMPP H，SHANKMAN S ing event-related potentialsand startle to evaluate time course in anxiety and depression[J].Biol Psychiatry Cogn Neurosci Neuroimaging，2018，3（1）：10-18.[49] RUOHONEN E M，ALHAINEN V，ASTIKAINEN P.Event-related potentials to task-irrelevant sad faces as a state marker of depression[J].Biol Psychol，2020，149：107806.[50] RUPPRECHTER S，STANKEVICIUS A，HUYS Q，et al.Abnormal reward valuation and event-related connectivity in unmedicated major depressive disorder[J].Psychol Med，2021，51（5）：795-803.[51] FELDMANN L，PIECHACZEK C E，PEHL V，et al.Stateor trait? Auditory event-related potentials in adolescents with current and remitted major depression[J].Neuropsychologia，2018，113：95-103.[52] ZHOU L，WANG G，NAN C，et al.Abnormalities in P300components in depression: an ERP-sLORETA study[J].Nord J Psychiatry，2019，3（1）：1-8.（收稿日期：2023-05-17）　（本文编辑：陈韵） 儿童肾发育不全/不良（renal hypoplasia/dysplasia，RHD）是先天性肾脏和尿路畸形（CAKUT）最常见且最严重的形式之一，起病隐匿，部分患儿肾功能随年龄增长逐渐衰竭，是儿童肾脏移植的常见病因[1]。

梅干腹综合征支持Prune-Belly Syndrome，又称杏梅样腹综合征，为一组三联征：泌尿道扩张，腹壁肌肉缺乏，双侧隐睾。

约40000初生儿中有1例。

本畸形似系妊娠6～10周时中胚层发育停顿所致，无家族趋向。

杏梅样腹综合征（prune-belly syndrome），是指腹壁肌肉的缺失，可以是一层肌肉或几层肌肉受累，婴儿的腹部向外膨隆。

杏梅样腹综合征常伴有严重肾脏和泌尿道畸形。

肾脏功能正常的小儿预后很好。

发生率：0.2-0.3:10,000 出生儿。

男：女＝20:1。

发病机制：中胚层缺陷理论提示前腹壁和尿道的中胚层可能存在缺陷。

伴发畸形：肌肉骨骼畸形，心血管畸形，肺和生殖道畸形。

当泌尿道发育不良时伴有严重的尿路梗阻，可以导致羊水过少和肺发育不良。

（Prune-Belly Syndrome)由腹壁肌肉缺损、尿路异常、双侧隐睾构成三联征。

由于腹壁肌肉缺如或发育不良，腹壁松弛，皮肤皱褶，外形像“梅脯”，故有“梅干腹”之称。

在活产新生儿中发病率约1/40000,多为散发，男女之比为20：1，本病罕见，容易漏诊。

由于生后即有特征性表现，新生儿期即可诊断。

本病可能是胚胎第6－10周时中胚层腹壁和泌尿系肌肉发育中止所引起。

由于腹肌发育不良，导致膀胱扩张，输尿管扩张，肾积水，反复尿路感染和肾功能损害。

20％梅干腹综合症患儿新生儿期死亡，50％患儿3个月至2年内死亡，少数活至成年。

目前治疗上多数人主张非手术治疗，用弹力绷带包扎腹部。

保持尿路引流通畅，预防和治疗尿路感染，保护肾功能。

生后可行肾盂、膀胱造瘘，尿路重建，但手术效果不确定。

隐睾多位于腹壁骶关节前，1岁左右行睾丸固定术，以防恶变，但缺乏生育功能。

胎儿梅干腹综合征的产前超声诊断分析郭全伟;张海燕;陆冬梅;郭全荣【期刊名称】《临床荟萃》【年(卷),期】2014(029)002【总页数】3页(P190-192)【关键词】畸形;超声检查;胎儿【作者】郭全伟;张海燕;陆冬梅;郭全荣【作者单位】唐山市妇幼保健院B超室,河北,唐山,063000;唐山市妇幼保健院B超室,河北,唐山,063000;唐山市妇幼保健院B超室,河北,唐山,063000;开滦总医院B 超室,河北,唐山,063000【正文语种】中文【中图分类】R692.1梅干腹综合征（prune－belly syndrome，PBS）又称Obrinsy综合征、Triad综合征、Engle－Barret综合征等，临床表现以三联畸形（腹肌发育不良、泌尿系统畸形和隐睾）为主，是一种罕见且病因不明的先天性发育异常［1］。

该病的发生率约为1／50000，95%发生于男性［2］。

75%的患者合并有其他系统的畸形，较多见的为骨胳肌肉系统、消化道、颜面部以及心肺畸形等［3］。

本研究通过回顾性分析8例拟诊的PBS胎儿的特征性声像图，目的在于探讨产前超声对PBS的诊断价值。

1 资料与方法1.1 病例选择回顾性分析2012年1月至2013年5月在唐山市妇幼保健院B超室接受常规产前超声检查的孕妇85280例，超声检出8例疑似PBS胎儿，孕妇年龄21～36岁，平均（28.2±4.6）岁，孕周13＋1～38＋5周，7例为单胎妊娠，1例为双胎妊娠。

全部孕妇均只接受了1次超声检查。

1.2 检查方法采用GE Voluson730和VolusonE8彩色超声诊断仪，凸阵探头，频率3～5 MHz。

常规检查、测量胎儿各系统生长发育及生长参数。

1.3 诊断标准［4］①膀胱巨大，40～60分钟无变化；②输尿管异常扩张，呈串珠样弯曲扩张；③双肾盂分离积水；④阴囊内空虚，无睾丸显示；⑤其他畸形，如足畸形、肠旋转不良或（及）肛门闭锁；⑥羊水过少。

胎儿泌尿系统异常的超声诊断思路时间：2017.3.20.17：00地点：彩超室主讲人：董影参加人：胎儿泌尿系统畸形占胎儿先天性异常的15%~20%，此类畸形会引起羊水过少或无羊水，进而影响胎儿肺的发育，从而导致围产期患儿病死率显著增高，故应在产前对胎儿泌尿系统进行详细检查和评估。

胎儿泌尿系统超声检查需对双肾、膀胱和羊水量等进行系统的检查和评估。

检查时可沿以下思路进行诊断分析。

一、肾脏是否存在如在正常解剖位置不能发现两个肾脏，可能是异位或缺失（双侧或单侧发育不全）。

如是异位，最常见的是在盆腔，位于骶骨前或髂窝，而非常罕见的是异位于对侧（简单的或交叉异位）。

如异位区也不能发现肾脏，在排除严重的肾脏萎缩之后，一般可以认定为这一侧肾脏发育不良。

如两侧肾均缺失，膀胱将不充盈，16周之后会出现羊水严重过少。

漏诊原因及防范措施：判断胎儿肾脏是否存在的主要依据：（1）彩色多普勒未能显示患侧肾血流；（2）患侧肾上腺呈“平卧”征。

而大多数单侧肾缺如漏诊病例是因为膀胱和羊水正常。

所以也就没有间接征象提示怀疑肾脏的病变。

此外，患侧的肾上腺可能看起来像肾脏。

在这些病例中彩色多普勒可以用来证明患侧肾动脉的缺如，而健侧肾动脉存在。

然而，诊断单侧肾发育不良还需要排除异位肾。

由于单侧肾缺如可以引起对侧肾代偿性的增大，所以在晚孕期，发现一侧增大的肾脏和对侧肾窝的空虚也对单侧肾缺如的诊断有所帮助。

Cho 等研究发现如果一侧肾的前后径/ 横径＞ 0.9，则可判断为对侧肾缺如，诊断的敏感度和特异度均可达100%。

应该仔细探查异位肾的常见部位（即骶骨前或髂窝），异位肾的胎儿有正常充盈的膀胱和羊水。

值得一提的是交叉异位肾，是指一侧肾越过脊柱到对侧，也就是一侧有两个肾脏，另侧肾缺如。

两根输尿管开始在同侧，快到盆腔时异位肾的输尿管仍回到对侧进入膀胱。

交叉异位肾可以出现肾脏下极的融合或不融合。

超声表现为一侧肾窝空虚，对侧肾脏增大，呈分叶状，多为下极融合的肾，也可表现两个独立的肾脏回声。

卡－梅综合征简介1940年，Kasabach和Merritt共同报道了1例男性患儿出生后不久出现左大腿皮肤红褐色斑疹,伴皮下血管瘤样软组织包块。

病变发展迅速，很快累及整个左下肢，并向阴囊、腹部及胸部蔓延；患儿同时合并消耗性血小板减少症.该疾病后来被称为卡－梅综合征（Kasabach－Merritt syndrome）。

Kasabaeh一Merritt综合征又称伴血小板减少性紫癜的毛细血管瘤综合征，它是一种慢性局限性血管内凝血，其临床特征是患儿有单发或多发的巨大血管瘤伴全身紫癜、血小板及凝血因子减少，FDP增多。

血管瘤多为良性病变,主要见于颈部、躯干和四肢的皮下组织，也可发生于内脏和骨组织，少数为恶性病变。

发生于内脏者主要见于肝、脾，而皮肤及内脏同时受累较少。

卡－梅综合征临床较为罕见，因其早期临床表现类似小儿血管瘤而常被误诊误治。

其病因目前尚不清楚，且无标准的治疗方案.发病机制有关KMS的病因及发病机制目前尚不清楚。

血管瘤的部位和大小与KMS的发生无一定的关联。

研究发现KMS的早期病变（如增殖性内皮瘤)患儿尿中碱性成纤维生长因子(basic fibroblast growth factor；bFGF ）升高，并随治疗好转后迅速下降，提示bFGF在血管生成激活中具有重要作用，血管增生是KMS发病中的一个重要环节，可能也存在bFGF升高。

血小板减少认为是由于血管瘤内局部消耗血小板所致。

血管瘤是一种先天性血管发育异常疾病，其微血管管腔粗细不均，致使血液产生涡流,阻力增加，血流变慢，血细胞聚集，血小板诱陷于瘤壁内,致血小板减少。

DIC发生的机制可能是:血管瘤异常增生的内皮细胞可以捕获血小板，加之血管内壁结构有先天性缺陷，血管内皮易损伤.由于上述原因推测KMS的发病机制是由于血管瘤异常增生的内皮细胞捕获血小板，加之血管内皮的损害，激活血小板，继发凝血因子消耗，纤溶增加，最终导致病变部位出血,表现为血管瘤的迅速增大、DIC。